Sunteți pe pagina 1din 68

Recuperare in Pediatrie:

Curs 10- Recuperare in rahitism, tetanie si spina bifida

Dr. Florin Filip


ffilip_99@yahoo.com
An III FEFS 2020/ 2021
Rahitismul- definitie
- Afectiune a organismului in crestere, care interfera
dezvoltarea si cresterea osoasa
- Consta din deficitul de mineralizare a matricei normale
osoase
- Este consecinta a perturbarii metabolismului fosfo-calcic,
datorita unei insuficiente de vitamina D
- Vitamina D2 (calciferol) - ergosterol vegetal iradiat
- Vitamina D3 (colecalciferol) din piele, activat de RUV
- Cauzele insuficientei de vitamina D: - aport
scazut
- absorbtie incompleta
- activare insuficienta sau absenta
- catabolizare excesiva
- nevoi metabolice crescute
- insensibilitatea organelor tinta la 1,25 (OH)2CC
Rahitismul carential comun

- Apare la sugarul de 3-6 luni  2 ani

- Etiopatogenie :
- Hipo sau avitaminoza D
- Necesar zilnic: 400 u.i.- aport farmacologic

- Circumstante:
- lipsa de expunere la soare
- deficit de aport exogen
- nevoi sporite
Rahitismul carential comun

- Necesar zilnic: 400u.i.- aport farmacologic


- Manifestari clinice:
1. Generale:
- irascibilitate
- insomnie
- transpiratii
- crize de tetanie
2. Musculo- ligamentare:
- hipotonie musculara
- hiperlaxitate ligamentara
- abdomen flasc, meteorizat
3. Modificari scheletice:
- Craniu:
- Craniotabes
- Plagiocefalie
- Frunte olimpiana
- Largirea fontanelei
anterioare
- Dentitie:
- Aparitie tardiva
- Modificari smalt si dentina
Torace:
- matanii costale
- stern infundat
- sant Harrison
- torace “in clopot”- marit la baze
- Scolioza dorso- lombara
Bazin:
- ingustat
- turtit
Membre:
- bratari osteotice (pumn)
- fracturi
- deformatii: coxa vara - genu varum - genu valgum
Rahitismul- aspecte clinice
Laborator:
- Ca: normal / scazut VN: Ca total= 10mg%
Ca ionic=6mg%
- P: scazut VN: 4,5mg%
- FA crescut VN: 5-15 U Bodanski

Examenul radiologic: pumn si schelet


- Modificari zona calcificare:largirea extremitatii distale- cupa
(aspect neregulat, franjurat)
- Intarziere aparitia nucleilor de osificare
- Modificari diafizare
- Largirea extremitatii anterioare coaste
Examenul radiologic:

• Intarzierea opacifierii epifizelor si largirea platourilor de crestere


• Zonele terminale ale metafizelor in crestere sunt neregulate si concave
• Largirea se datoreaza presiunii aplicate pe cartilagiul prost calcificat.
• In diafize cortexul este subtire, periostul este sters, trabeculele osoase sunt
rare si grosolane
• In copilarie pot fi prezente modificarile axiale (genu varum, genu valgum,
coxa vara)
• Pseudofracturile sunt rare, calusul se formeaza lent
• Manifestarile hiperparatiroidismului secundar includ eroziuni subperiostale, in
special la metefizele oaselor lungi
• Chisturile osoase si leziunile falangelor care apar la adulti sunt rare la copii
• Cea mai precoce modificare radiologica in rahitismul tratat apar in zilele 8- 30
de tratament cu o linie densa de cartilaj calcificat separat de metafiza printr-o
zona mica de cartilaj
• Resorbtia intracorticala este o modificare radiologica cu sensibilitate inalta,
dar specifica pentru diagnostic
Evolutie, complicatii:
- lenta – 2-3 ani
- sub tratament 1-3 luni
- sechele: craniu
bolta palatina
dinti
torace
membre
- complicatii: respiratorii
spasm laringian
Sechele rahitism

- Gradul I: Deformarea oaselor capului sub forma de


bose frontale si parietale evidente clinic

- Gradul II: Deformarea oaselor capului cu bose


frontale/ parietale si matanii costale

- Gradul III: Deformarea structurilor SNC, sant


subpectoral, ‘bratari’ ale pumnului, genu valgum/
varum, ‘caput quadratum’
Diagnostic pozitiv:
- anamnestic
- clinic
- biologic
- radiologic

Diagnostic diferential:
- osteomalacia NN
- hidrocefalia
- craniotabes idiopatic
- cardiopatii (torace)
- pectus excavatus+scolioza+bronsiectazie Kartagaener
- rahitism vit. D rezistent
- osteogeneza imperfecta
Tratament:
1. Profilaxie:
- necesar 400 u.i./zi vit. D
- expunere la soare
- administrare vit. D la: gravida
in timpul alaptarii
- i.m.4 doze vit. D de 200.000u.i.(7 zile, 2-4-6 luni)
- p.o. 200.000u.i. – 9, 12, 16, 20, 24 luni
- p.o. 400-800u.i./zi

2. Tratament:
- i.m. 3 doze vit. D 100.000 la 2 zile
- I.m. 1 doza vit. D 200.000la 1 luna
TETANIA
Def.: stare de hiperexcitabilitate SNC si SNP, consecinta a
perturbatiilor ionice extracelulare
- Na, K, OH- crecute= excitabilitate neuronala
- Ca, Mg, H, - scazute= excitabilitate neuronala
Clasificare:
I. Tetanie hipocalcemica
a) origine paratiroidiana
- scade producerea PTH
- rezistenta organ tinta
b) deficit de vit. D : rahitism / boli hepatice / boli renale
c) deficit Mg
II. Tetanie alcalotica:
- hiperventilatia
- corectia acidozei metabolice

III. Tetanie psihogena


- Forma normocalcemica a copilului mare
Clinic:
I. TETANIA MANIFESTA
1. Manifestari motorii
a) SNP ( sistem nervos periferic)
- spasm carpo – pedal

- contractura muschi fata (‘bot de peste’)


- laringospasm
- bronhospasm
- spasme gastrice
- contracturi vase, muschi ciliari ochi
b) SNP( sistem nervos periferic)
- convulsii
- constienta pastrata

2. Manifestari senzitive – parestezii

3. Manifestari psihice
- astenie
- anxietate
- depresie
II. TETANIA LATENTA
- obiectivata prin factori declansatori: ischemie
hiperpnee
stimulare electrica
stimulare mecanica
a) inducerea spasmului carpo-pedal(semn Trousseau)
b) excitare mecanica:
- semn Chwosteck- ½ distanta lob ureche-comisura bucala
- gr. I – orbicular buza superioara
- gr. II- buza +aripa nas
- gr. III- hemifacies
- Weiss- contractura orbicularului pleoapei prin percutie laterala
- Lust- gat peroneu – sciatic popliteu – adductie/ flexie dorsala picior
Examene paraclinice:

1. Electromiograma (EMG)- dublete, triplete

2. Electrocardiograma(EKG)- QT alungit, T ascutit

3. Electroencefalograma(EEG) – traseu iritativ difuz

4. Examene biologice (sange): Calcemie


Fosforemie
F. A.
Mg
Astrup

5. Examene urinare: Ca., P.

6. Examen radiologic schelet


Rahitismul- aspecte clinice/ operatorii
Scopurile tratamentului

• Asigurarea cresterii si dezvoltarii normale


• Prevenirea si corectarea hipocalcemiei si a simptomelor legate de
aceasta (tetanie)
• Prevenirea si corectarea deformarilor scheletice
– Ameliorarea pozitiei coloanei vertebrale
– Combaterea redorii articulare
– Corectarea pozitiei piciorului pe sol in timpul mersului si ortostatismului
– Corectarea deformarilor (coxa vara, genu valgum/ varus, scolioza, pectus
escavatum
• Tonifierea musculaturii
• Reeducarea respiratorie
• Cresterea coordonarii, controlului si echilibrului
• Cresterea circulatiei la nivelul scheletului rahitic
Balneofozioterapia (BFT):

• În tratamentul BFT urmărim fixarea calciului pe os cu ajutorul


razelor ultraviolete naturale sau artificiale, întărirea structurii
osoase şi dezvoltarea musculaturii
• Termoterapia cuprinde proceduri ce dezvolta o mare cantitate
de caldură,fapt care conduce la obtinerea principalelor sale
efecte si anume:
– Analgezia
– Hiperemia
– Hipertermia locala si sistemica
– Cresterea elasticitatii tesuturilor.
• Aceste efecte cumulate sunt favorabile pentru pregatirea
programelor de kinetoterapie si masaj.
• In tratamentul BFT urmarim accelerarera depunerii de Ca in os cu
ajutorul razelor ultraviolete naturale sau artificiale. Este indicata cura
heliomarina in care menţionăm helioterapia, terapia cu raze ultraviolete si
inrarosii naturale (de origine solara)
• Este vorba de o expunere la soare progresiva, foerte strict gradata, valabila
la subiectii sensibili, persane debilitate, copii, batrani si blonzi.
• Se acopera corpul cu un cearceaf si apoi, regiunile corporale se descopera
succesiv si progresiv, in sens cranio-caudal.
• Se va ajunge pana la o expunere totala de 3 ore, dupa care, din momentul
desavarsirii pigmentatiei durata expunerii descreste. Extremitatea cefalica
nu se expune (se acopera capul). Se pot face 1-3 sedinte pe zi.orarul
optim pentru obtinerea celor mai benefice efecte ale razelor ultraviolete
asupra organismului, s-a apreciat a fi intre orele 9.00-11.00dimineata.
• Aceste bai sunt indicate mai ales la copii,in perioada de crestere (aceste
bai stimuleaza metabolismul fosfo-calcic si pe cel al vitaminei D) si sunt
contraindicate la persoanele cu probleme cardiace.
• Baia de namol

• Se realizeaza in cazuri speciale si consta in ungerea corpului cu namol,


intr-o cada. Este o procedura foarte solicitanta pentru pacient.
• Materiale necesare:doua cazi,una in care va intra pacientul,iar alta de
rezerva,in care se afla namolul preparat nterior,dus,termometru,ceas
semnalizator si o perna de cauciuc pentru cap.
• Tehnica de aplicare:
• Se invita pacientul in cada unde se afla un strat de namol cald.Treptat,
se adauga namol preparat,din cada de rezerva, pana cand se acopera
complet corpul pacientului si se lasa 10-30 de minute. Pe toata durata
procedurii,pacientului i se va aplica o compresa rece pe frunte.
• Dupa aceea se invita pacientul sa faca un dus de curatire.
• Mod de actiune:actiunea namolului plus presiunea hidrostatica.
• Ungerile cu namol:
• Sunt proceduri de termoterapie in aer liber.
• Tehnica de aplicare:
• Bonlavul face cateva miscari inainte de a se unge cu namol,apoi se expune la soare
pentru a-si incalzi corpul, deoarece in cazul aplicarii namolului pe tegumentul
neancalzit, exista pericolul aparitei arsurilor. Apoi se unge cu nămol proaspat, in strat
subtire si se expune la soare timp de 20-60 mnute, pana ce se usuca stratul de
namol. Bolnavul va purta o compresa cu apa rece pe frunte si o palarie pe cap,care
sa-l protejeze impotriva razelor solare.
• Aceste ungeri cu namol se pot aplica si partial, numai pe zona dureroasa. Daca se
aplica pe intreg corpul-namolul isi mareste eficacitatea.
• Dupa expunerea la soare,cand se constata ca namolul s-a uscat complet, pacientul
face un dus de curatire a corpului,sau se inbaiaza in ghiolul din apropiere, apoi se
odihneste, de preferat, intr-un loc umbros.
• Efecte:
• -efectul termic alternant rece, apoi cald si din nou rece;
• -actiunea specifica a substantelor chimice, benefice,din namol,rezorbite de catre
organism.
• Împachetarea cu nămol

• Constă în aplicarea nămolului la o temperatură de 38 - 40°C pe o


anumită regiune. Durata unei şedinţe este de 20 -- 40 minute.

• Nămolul are mai multe efecte:


• - efect mecanic, producând excitaţia pielii datorită micilor particule
componente;
• - efect fizic, temperatura corpului creşte cu 2 - 3°C;
• - efect chimic prin rezorbţia unor substanţe biologic active prin piele
din nămol.

• In timpul împachetării cu nămol sunt mobilizate depozitele sangvine,


producându-se intensificarea circulaţiei în anumite teritorii.
Impachetarile cu nisip

• Reprezinta introducerea corpului in nisip, la o anumita


temperatura
• Se poate realiza in cada de baie, dar si pe plaja.
• Materiale necesare: compresa pentru frunte, nisip, o galeata cu
apa rece, prosop.
• Tehnica de aplicare:
• Pacientul se aseaza in cada,iar corpul ii este acoperit partial sau in
intregime cu nisip, la temperatura de 45-50 oC. Cand procedura se
realizeaza pe plaja, nisipul se aplica la temperatura sa naturala. Se
sta astfel 30-60 de minute, dupa care se aplica o procedura de
curatire si pacientul este lasat sa se odihneasca.
• Efecte:hipertermia.
• Baile de lumina

• Cele complete se realizeaza in dulapuri de lemn cu becuri,iar cele


partiale, cu ajutorul unor dispozitive adaptate.
• Durata bailor este de 15-20 de minute,dupa care se executa o
procedura de racire.In tot acest timp,pacientul va purta o compresa
cu apa la temperatura camerei,pe frunte.
• Caldura radianta produsa de baile de lumina este mai penetranta
decat cea de abur sau aer cald, iar transpiratia incepe mai devreme.
• Efecte:hiperemie, efect analgezic.
• Se folosesc in practica:
– razele infrarosii
– soluxul albastru
– ultravioletele-doza eritem.
Baia de lumina generala  

• Este o procedura termoterapeutica intensa, datorita actiunii directe asupra


tegumentelor a razelor inflarosii si vizibile din spectrul electromagnetic.
• Este o baie de aer cald. Caldura este data de 20-25 de becuti de 100-wati
• Aerul din baia de lumina se incalzeste la 60-800 C.
• Baia generala de lumina se suporta bine, in prima faza, pentru ca aerul este
uscat
• Dupa 20 de minute, in faza a doua a baii de lumina, termoliza nu mai este
eficienta, transpiratia stagneaza si curge, procedura se suporta greu. Se pune
compresa umeda pe frunte, termometrul sub limba
• Procedura poate fi urmata de impachetare umeda completa 20-30 minute sau
spalare completa la 220 C dus sau afuziune fulger
• O baie generala de lumina de 15 minute este o pregatire foarte buna pentru
kinetoterapie
• Ea poate preceda si unele proceduri de electroterapie indicata in rahitism.
Tratamentul prin electroterapie:
Prin electroterapie urmarim :
- intarirea tesutului osos prin stimularea depunerii de Ca
- stimularea organismului pentru producerea de vitamina D2.
O metoda eficienta de intarire a tesutului osos este ionizarea cu Ca.
• Ionizarea (ionoterapie, galvanoterapie, iontoforeza, ionogalanizare) este procedeul
prin care se introduc in organism diferite substante medicamentoase, in acest caz
Ca, cu ajutorul curentului electric, care le transporta prin tegument si mucoase.
• Principiul acestei forme de terapie se bazeaza pe disocierea electrolitica a
diverselor substante farmaceutice adaugate polilor aplicati si transportarea
anionior(-) si cationilor (+) spre electronii de semn contrar incararii lor electrice,
prin respingerea lor de catre electronii de acelasi semn si atragerea catre polii de
semn contrar.
• In acest caz Ca se aplica la anod care este de acelasi semn incaracarii sale electrice
care determina respingera ionilor de Ca si atragerea lor la catod.
• Tot pentru intarirea structurii osoase se mai poate face tratament cu
Magnetodiaflux care accelereza depunerea calciului pe os. Durata
sedintelor aplicate: 40- 60 de minute.
• Pentru stimularea organismului de a produce vitamina D se va aplica
radiatii ultraviolete cu ajutorul carora se va transforma egosterolul
din epiderm in vitamina D.
• Se recomanda aplicarea de serii de 12 şedinte cu dozare progresiva:
1/3, 1/2, 2/3, 4/5, de doze eritem gradul I (o biodoza), si continuand
cu o biodoza, pe suprafetele de 25 cm2 .
• Tratamentul debilitatilor fizice este foarte eficient prin utilizarea
diverselor metode de actinoterapie (lampi cu vapori de mercur, in
solarii, pe plaja litoralelor)
• Cazurile de craniotabes s-au dovedit foarte sensibile la dozele
progresive de 1/3, 1/2, 2/3, 4/5 de biodoza eritem, care duc la o
rapida ameliorare a acestei afectiuni .
Tratamentul functional KT

1. Corectarea posturii coloanei vertebrale


- Posturi fixe mentinute, corectoare/ hipercorectoare
- Corectarea scoliozei, lordozei dorsale si lombare
- Perne, scaun, perete
- Decubit lateral/ ventral, ortostatism, pozitie sezand
- Utilizate in pauzle edintre exercitii sau la scoaterea corsetului
- Exercitii de corectare posturala
- Constientizarea asimetriei bazinului pentru delordozare
- Scaderea cifozei dorsale prin exercitii de elongatie a coloanei
- Scaderea curburii scoliotice prin pozitii de corectie/ controlul vizual
in fata oglinzii
2. Cresterea flexibilitatii/ fortei musculare
- Exercitii adresate musculaturii abdominale, paravertebrale si a soldului
(fesieri)
- Se adreseaza principalelor grupe musculare implicate in dezechilibrele
trunchiului/ membrelor inferioare
a. Recuperare flexiei bazinului (rectus abdominis)
Pozitie :decubit dorsal, cu bratele pe langa corp, membrele inferioare intinse.
-f.1: palparea dreptilor abdominali pe linia paraombilicala;
• -f.2: miscarea pana la decolarea spinelor omoplatului;
• -f.3: miscare realizata pana la unghiul inferior al scapulei, coloana lombara ramanand in
contact cu patul;
• -f.4: se ridica complet trunchiul, cu bratele intinse inainte si genunchii flectati; in acest fel
testam f.4 al abdominalilor, dar miscarea depaseste propriu-zisa „flexie a trunchiului”;
• -f.5: ca la f.4. dar cu mainile pe ceafa.
Atentie: miscarea propriu-zisa de flexie a trunchiului se realizeaza pana la ridicarea scapulelor de pe
planul patului, varfurile fiind inca in contact cu aceasta de aici inainte, pana la pozitia sezand („in
echer” ); miscarea este realizata de flexorii coapsei, muschii abdominali actionand ca fixatori.
• b. Recuperarea extensiei bazinului (iliocostalul, erector
spinae, longissimus thoracic, (lungul dorsal) multifidus,
interspinali, etc).
• De stabilizat: bazinul si membrele inferioare
• Pozitia: de cubit ventral, cu bratele pe corp
• - f.1: palparea masei comune musculare paravertebrale;
• - f.2: extensie de coloana dorsala si lombara limitata;
• - f.3: extensie completa, decoland pana la ombilic fata
anterioara a trunchiului de suprafata patului; coloana
cervicala in rectitudine;
• - f.4  si f.5:-rezistenta aplicata pe toracele superior
(pentru testarea extensiei coloanei lombare).
• c. Rotatia trunchiului
• Muschii:obliquus externus abdomis (marele oblic) si obliquus internus
abdominis (micul oblic).
• De stabilizat: bazinul si membrele inferioare
• Pozitia F.G :in sezut , cu bratele atarnand pe langa corp
• Pozitia A.G.:in decubit dorsal, cu membrele inferioare in extensie
• -f.1:palpare pe marginile laterale ale abdominalului;
• -f.2: se roteaza trunchiul in timp ce testatorul fixeaza bazinul;
• -f.3: se roteaza trunchiul, pana cand omoplatul se desprinde de
pat ;antebratele sunt incrucisate pe piept, mainile stau pe umeri;
• -f.4: se roteaza trunchiul cu flexia lui; membrele superioare intinse inainte;
• -f.5: ca la f.4, dar mainile la ceafa
• A.G.= antigraviational
• F.G.=fara gravitatie
3. Ameliorarea dinamicii respiratorii
- Kinetoterapia corectoare a scoliozei
- Reechilibrarea ms scaleni prin extensia celor retractati
- Deblocarea omoplatilor si refacerea capacitatii de alunecare pe
grilajul costal
- Cresterea expansiunii toracice in zonele deficitare
- Mobilizarea de Kt a zonelor inactive
- Cresterea amplitudinii miscarii grilajului costal inferior
- Scaderea travaliului respirator:
- Asuplizarea toraco- vertebrala
- Cresterea contributiei respiratiei abdominale
- Cresterea randamentului pompei musculare respiratorii
- Mobilizarea VER
- Cresterea fortei musculaturii respiratorii
Tratamentul ortopedic

- Indicat pentru corectarea unor diformitati osteo- articulare


care se instaleaza in ciuda tratamentului medicamentos si
BFKT
- Unii pacienti cu simptome dureroase pot de asemenea
beneficia de tratament ortopedic
- Variante:
- Corsete rigide corectarea tulburarilor de postura vertebrala (cifoza,
scolioza)
- Corset cu suport pentru barbie pentru corectarea tulburarilor de
statica cervicala si mentoniera
- Paturi de hiperextensie
- Orteze de corectare a modificarilor tip genu varum/ valgum
Rahitismul- tratament chirurgical
Spina bifida
Spina bifida- definitie

- Este un defect congenital al coloanei vertebrale care


constă în lipsa sudurii complete a arcului vertebral
- Consecinta este dezvoltarea incompletă a tubului neural
din zona lombară sau sacrală
- Termenul reprezentă mai multe afecțiuni cu gravitate
deosebite între ele după cum urmează:
• spină bifidă ocultă (ascunsă)- este cea mai ușoară formă
• spină bifidă manifestă:
– meningocel
– mielomeningocel
SPINA BIFIDA
Spina bifida- clinica
SPINA BIFIDA
Motor level/ Lesion Level
Above L3: Spinal-related disability
Complete paraplegia and dermatomal paraanesthesia,
Bladder incontinence, Nonambulatory

L4 and below: Same as for above L3 except preservation of hip flexors,
hip adductors, knee extensors;
Ambulatory with aids, bracing orthopedic surgery

S1 and below: Same as for L4 and below except preservation of feet
dorsiflexors, and partial preservation of hip extensors and knee
flexors;
Ambulatory with minimal aids

S3 and below: Normal lower extremity motor function;


Saddle anesthesia; Variable bladder-rectal incontinence
Etiopatogenie
• Malformaţie cu tulburări de osificare – despicături de arc
vertebral, tulburări în dezvoltarea apofizelor spinoase, care se
produc tardiv sau nu;

• Sediul de predilecţie – regiunea lombosacrată, rar – regiunea


cervicală, excepţional – regiunea toracică;

• Modificări ale măduvei sau rădăcinilor prin existenta unor benzi


fibroase, aderenţe

• Alte variante:
– lipom intraspinal;
– chist dermoid sau chist epidermoid;
– fibrolipom;
– diastematomielie.
Tablou clinic
Despicătură de arc vertebral simplă (asimptomatică)

• Despicătura de arc vertebral poate fi evaluată ca o stare fiziologică pentru copilul


până la vârsta de 14-16 ani

• Adesea nu manifestă semne sau simptome exterioare deoarece coloana vertebrală


nu iese prin piele

• Pot avea un semn din naştere sau o depresiune deasupra părţii de jos a coloanei
vertebrale

• Diagnostic ocazional prin examen radiologic al coloanei vertebrale lombare (explorări


radiologice nefrologice în enurezis, infecţii nefro-urinare).

• Identificarea unei despicături minore a arcului vertebral, limitată de 1-2 vertebre.

• Acest sindrom nu are semnificaţie clinică deoarece evoluează fără manifestări


morbide
Spina bifida- clinica

• Sindroame neurologice:

- tulburări motorii (întârzierea mersului, mers şchiopătat, scurtarea membrelor);

- tulburări senzitive;

- dereglări sfincteriene de intensitate diferită (enurezis, encoprezis, infecţii


urinare repetate);

- reflexele osteotendinoase accentuate sau diminuate;

- semnele neurologice sunt în progresie, se accentuează cu creşterea;

- sindroame neurologice care apar tardiv şi sunt de intensitate variabilă.


Spina bifida ocultă
• Sindroame cutanate:
- nevi vasculari sau pigmentari;
- lipom subcutanat cu mărimi variabile de la mici noduli la tumefacţie difuză;
- sinus dermal;
- hiperpilozitate, smocuri de păr

• Sindroame cutanate în forme speciale


- sac cu fluid vizibil pe spate acoperit de un strat subţire de piele cu aspect
de strugure până ale unui grapefruit;
- sac care iese din spate, care poate să nu fie acoperit de piele, în anumite
cazuri nervii coloanei vertebrale pot fi vizibili;

• Sindroame trofice
- hipotrofie musculară, hipoplazia unui membru;
- picior scobit uni sau bilateral, degete în ciocan.
Spina bifida ocultă

• Defect congenital care implică


dezvoltarea incompletă a tubului
neural cu o tulburare de închidere a
arcului vertebral care îl acoperă

• Nu exista herniere de ţesut nervos la


suprafaţa defectului osos cu asocierea
sindroamelor neurologice.

• Etiologia este necunoscută

• Posibila implicare a deficitului de acid


folic in perioada embrionara
Diagnostic

• Teste prenatale:

- testul serului matern AFP (α-fetoproteina) – efectuat între săptămânile


16 şi 18 de sarcină măsoară cantitatea de α-fetoproteina produsă de
fetus; testul se va repeta în caz că valorile sunt ridicate.
- ecografia fătului cu evaluarea anatomică a fătului pentru depistarea
malformaţiilor structurilor nervoase:
- amniocenteza cu colectare de fluid.

• Radiografia coloanei vertebrale în întregime:


- vizualizarea hemivertebrelor, arcurile vertebrale nefuzionate
- canal vertebral lărgit
- curburi anormale ale coloanei vertebrale

• CT şi RMN al coloanei vertebrale.


Tratament

Tratament medicamentos

- Acid folic, vit B6 înainte şi în primele luni de sarcină


- Adresat mamelor din grupul de risc
- Posibila utilizare profilactica

Copiii cu spina bifida oculta de obicei nu necesită


tratament

Tratament chirurgical – în evoluţia severă a bolii


Spina bifida chistică (Meningomielocel)

– Malformaţie congenitală determinată de un defect de


închidere al tubului neural şi al structurilor mezenchimale,
adiacente

- Asociata cu hernierea conţinutului intraspinal

- Se poate asocia implicarea tegumentară

- Defecte neurologice asociate severe

Frecvenţa
• Incidenţa 1- 4: 100 000 nou născuţi vii
Etiopatogenie
• Defect de închidere a tubului neural spinal:
- localizare: linia mediană posterioară a coloanei vertebrale cu sediu
frecvent în regiunea lombară inferioară şi lombosarată;
- rahischizis dorsal total – leziune disrafică pe toată lungimea tubului
neural şi spinal (malformaţie incompatibilă cu viaţa);

• Malformaţii asociate:
- hidrocefalia cauzată de sindromul Arnold-Chiari, persistenţa
patologică a hidrocefaliei fiziologice din perioada embrionară;
- meningoencefalocel, sinus dermal;
- luxaţie coxofemurală congenitală, picior strâmb congenital;
- malformaţii ale sistemului nefrourinar:
- malformaţia Klippel-Feil, malformaţia Chiari;
- hidromielita, diastematomielita.
Clasificare
• Forme deschise de meningomielocel:
- spina bifida aperta (măduva malformată este la suprafaţa corpului).
- Forme închise – defectul ţesutului nervos şi canalului vertebral este
acoperit cu tegumentele normale:
- mielocistocelul – herniază măduva spinării şi canalul care formează o
cavitate împlută cu lichid;
- mielocistomeningocel – formaţiune lichidiană a canalului central şi
meningelor moi;
- meningocel – acumularea lichidului în spaţiul subarahnoidian fără
implicare medulară;
• Forme complicate:
- forme ulcerate – tegumentele de asupra malformaţiei prin efectele
traumatizante ale poziţiei copilului în decubit dorsal se macerează,
ulcerează cu riscuri de infecţie;
- forme fistulizate – tegumentele subţiate din regiunea defectului spontan
sau prin traumatism formează fistule.
Clasificare

Localizarea meningomielocelului

• cervicale

• toracale

• lombare

• lombosacrate (frecvente)
Tablou clinic- manifestări locale
• Forme închise:
- tumefacţie localizată pe linia mediană posterioară
- aspect de formaţiune tumorală acoperită cu piele normală sau
subţiată, marmorată, hiperpigmentată, uneori cu hemangiom
peritumoral, pilozitate anormală;
- dimensiuni : 1- 10 cm în diametru, consistenţă fluctuentă, remitentă
sau dură la palpare;
- baza formaţiunii este largă, formele pediculare sunt rare

• Forme deschise (frecvenţă înaltă):


- tumefiere minoră aplatizată;
- conţinutul medulovascular la suprafaţă;
- zona perifocală epitelio-seroasă cu trecere dermală la tegumentele
normale
Tablou clinic- manifestari generale
- Manifestări neurologice:
- dereglări motorii: paralizii de severitate variată, cu caracter
flasc, preponderent în membrele inferioare, distal;
- tulburări trofice: atrofii musculare în extremităţile paralizate
- dereglări senzoriale;
- tulburări sfincteriene: absenţa reflexului anal, reflexului
vezical, prolaps anal

- Malformaţii asociate:
- malformaţii de joncţiune craniospinală (modificări în trunchiul
cerebral);
- hidrocefalie, craniolacună, meningoencefalocel, sinus dermal
- malformaţii osoase
Diagnostic
Investigatii paraclinice:
• Transiluminarea formaţiunii: acumulări de lichid;
• Rx coloanei vertebrale: absenţa parţială a arcului posterior
şi dilatarea canalului vertebral;
• CT-scan, RMN diagnostic concludent;

Complicaţii:
• formele complicate cu fistulă se pot
infecta şi produce o meningită;
• tulburări motorii progresive.
Tratament

Tratament chirurgical:
• lichidarea defectului malformativ preferabil în primele zile
(ore) după naştere – oferă un prognostic cicatrizant şi
funcţional bun;
• corecţii chirurgicale ale malformaţiilor asociate (tratament
ortopedic, urologic).

Tratament de recuperare:
- Kinetoterapie, gimnastică curativă
- Fizioterapie pentru recuperare motorie
- Reeducarea sfincteriană cu efecte importante pentru
incontinenţa anală.
Tratament kinetic

Obiective:
• Evaluarea amplitudinii articulare;

• Evaluarea funcției musculare existente;

• Evaluarea dezechilibrului muscular la fiecare articulație;

• Stabilirea gradului și caracterului deformării existente;

• Stabilirea necesității unei intervenții chirurgicale ortopedice


timpurii.
Evaluarea articulara
Evaluarea amplitudinii de miscare poate fi efectuată înainte de
închiderea spatelui.
Nou-născuții obișnuiți cu termen complet au contracturi de
flexie de până la 30º la șolduri și de 10 până la 20º la genunchi
și dorsiflexie de gleznă de până la 40 sau 50º. Limitarea
amplitudinii de miscare la copil cu spina bifida nu trebuie
considerată un indiciu pentru întinderea imediată și agresivă.
Limitările timpurii ale flexibilității pasive necesită un plan de
management sigur, executat pe parcursul mai multor
săptămâni sau luni. Atunci când devine evident că limitările vor
fi atât severe, cât și de lungă durată, poate fi elaborat un plan
pe termen lung cu chirurgul ortoped, care va include probabil o
combinație de taping, splinting și / sau corecție chirurgicală.
Evaluare musculara
Testarea musculară manuală trebuie efectuată
înainte de intervenția chirurgicală a spatelui, ori de
câte ori este posibil.
Testarea poate fi repetată la aproximativ 10 zile
după operație, apoi la 6 luni și anual după aceea,
dacă nu apare o problemă, ceea ce indică un
program kinetic mai frecvent.
Scopul acestor testari timpurii este de a identifica
nivelul leziunii. Un nivel motor este atribuit în
funcție de ultima rădăcină nervoasă intactă găsită.
Tratamentul kinetic postoperator
Mobilizările piciorului, gleznei şi genunchiului pot începe după închiderea
spatelui.
Exercițiile pasive trebuie să fie scurte și efectuate de două sau trei ori pe zi.
Exercițiile pasive trebuie efectuate toata viata. Dacă se întrerup exercițiile
pasive, de stretching, contracturile se vor dezvolta.
Scopul este ca, în final, copilul să învețe să efectueze exercițiile în mod
independent.
Tratamentul kinetic postoperator

• Exercitii pentru psihomotricitatea grosieră


• Exercitii pentru promovarea stabilitatii
• Exercitii de mers
Spina bifida- tratament

S-ar putea să vă placă și