Semiologie neurologica

MISCARI INVOLUNTARE

TEMUSCO IULIA
Miscari atetozice

 miscari involuntare ale fetei, extremitatilor sau trunchiului, avand un caracter de

torsiune.
 fara un character ritmic
 sunt mai lente, de amplitudine mai redusă, neregulate, distale
 Ele se accentueaza in timpul emotiilor si miscarilor voluntare, diminuandu-se in
repaus si disparand in timpul somnului.
 Poate fi uni-bilaterala, localizata sau generalizata
 Apar în leziuni de neostriat
 Uneori se asociază cu mişcările coreice, situaţie numită coreoatetoza.
 1.Atetoza dubla ( congenitala, encefalopatie infantile)
 2.Boala lui Hallervorden-Spatz (adolescenta) Boala lui Vogt( primul an). Se
asociaza cu: hipertonie plastica, disfagie striata, spasme
oculare/m.masticatori,atrofie optica,retinita pigmentara,dementa
 3.Boala lui Creutzfeld-Jakob
 4.Hemiatetoza(leziuni localizate ex.traume)
Mişcările pseudoatetozice

 mai lente decât atetoza

 mai variabile ca traiectorie
 se intensifică la închiderea ochilor
 Apar în leziuni ale căilor proprioceptive
 Miscari coreice

 Mişcările bruşte, aritmice, asimetrice, neregulate, dezordonate,proximale,variabile

 antrenează ample deplasări ale segmgmentelor de membre, în poziţii bizarre, ilogice
 miscari de papusa
 La faţă apar grimase, generează tulburări de fonaţie şi deglutiţie. Mersul devine
ţopăit (dansator)
 Diminua in repaos si dispar in timpul somnului
 Apar în leziuni de neostriat(putamen)
 apar in: coree(Sydenham,Huntington), isterie, intoxicatie etanolica.
Coreea Huntington

 Este o afecţiune ereditară care debutează la 30-40 de ani.

 Este caracterizată de deficienţe motorii, cognitive şi comportamentale.
 Este o boală degenerativă ce cauzează moartea în 10-20 de ani.
 Coreea (componenta motorie a bolii) izolata la început, care ulterior cuprinde tot corpul.
 Cauza fiziologică a acestor mişcări este dată de distrugerea majorităţii neuronilor GABA-ergici din
nucleul caudat şi putamen şi ai neuronilor colinergici din numeroase alte arii cerebrale. Lipsa
acestei inhibiţii determină activarea excesivă a muşchilor de către aceşti nuclei.
 Demenţa din boala Huntington pare a nu fi cauzată de distrugerea neuronilor GABAergici, ci
colinergici, în special a celor din cortexul cerebral (care este implicat în funcţiile cognitive).
 Coree acuta infectioasa(encefalita)
 Coreea senila : pacienti in varsta cu aterioscleroza. Se asociaza cu tremor,
lacunarism cerebral
 Coreile cronice simptomatice : traume, intoxicatii
 Coreea hemiplegicilor: mai des hemiplegii infantile
 Coreea isterica: copii scolari (cl.1-2), miscari "teatrale"
Hemibalismul

 o diskinezie brutală, care afectează un hemicorp, de azvârlire a unui membru (de

obicei superior) din porţiunea sa proximală.
 Apare în leziuni ale corpului subtalamic Luys

 BIBALISM – miscari hemibalice simetrice pe ambele parti hemicorporale

Mioclonii

 contracţii bruşte de scurtă durată ale unui muşchi sau ale unui grup muscular
 character ritmic sau aritmic
 Permanent sau intermitent
 Intensitate diferita
 Durata scurta de timp si nu dispar odata cu somnul
 Pot duce sau nu la deplasarea segmentului de membru respectiv
 apar in :afectiuni neurologice, de atingere a centrilor motori, intoxicatii grave ale
sistemului nervos central, unele tulburari electrolitice (hipocalcemii,
hipopotasemii),epilepsie.
POT FI:

1.fragmentare(generalizate) : asincrone si asimetrice

2.masive(generalizate): sincrone si simetrice
3.partiale: un segment, jumatate corpului

1.sporadice
2.‘’pseudoritmice’’

1.fiziologice ( diurne si hipnice)

2.patologice

1.Neepileptice
2.Epileptice (boala WEST, boala HUNT,absente mioclonice)
Mioclonii organice neepileptice

1 .Encefalita epidemica( febra,fenomene meningiene,stari confuzive,paralizii oculare)

2.Panencefalita sclerozanta subacuta si leucoencefalita sclerozanta : extinse, violente, cu

alte hiperkinezii

3.Sughit epidemic(in cadrul encefalitei,mioclonii diafragmatice)

4.Paramioclonus multiplex ( infectii,psihopatii): simetrice, frecvente (1-2 /sec) localizate

la m.trapez,deltoid, biceps, cvadriceps
Mioritmii

 Exista mioclonii ritmice stereotipe continue - mioritmii (30-300 oscilatii/min),

preferentiale(m.valului palatin, faringelui,laringelui,limbii,globilor
oculari,diafragmului)
 afectare triunghiului olivo-dentorubric
Fasciculaţiile

 contracţii sincrone limitate la fibre musculare aparţinând unei unităţi motorii

traducând
 rapide, fulgeratoare,neregulate,nu duc la deplasarea segmentului de membru
 Nu dispar în somn
 La percuţia muşchiului cu ciocanul de reflexe se accentuează
 proces iritativ cronic la nivelul pericarionului NMP
 SLA, coreea fibrilara Morvan ( nevraxita acuta),spasm facial periferic post paralitic,
poliradiculonevrite(rar)
 Ticurile

 sunt miscari repetate, stereotipe ale unui segment de corp

 de obicei imita un gest
 De obicei, apar în jurul ochilor şi gurii şi se pot extinde către gât şi umeri
 pot fi de tipul mişcărilor simple (clipit, umflarea nărilor, ridicarea şi coborârea umerilor etc.), mişcărilor
complexe (dat din cap, sărit), sunete simple („ghrm", lătrat) şi sunete complexe (sughiţ, ecolalie – repetarea
cuvintelor)
 Accentuate de emotii si dispar in timpul somnului
 Pot fi suprimate temporar voluntar
 Ticurile sunt specifice copilăriei şi, de regulă, nu persistă mai departe. Dacă totuşi persistă, se diminuează
în intensitate şi frecvenţă
 Boala a ticurilor = boala Gilles de la Tourette
 Pot apare după encefalite
Sindromul Tourette

 Este un sidrom rar şi sever, care implică multiple ticuri: strănut, sforăit,
coprolalie (limbaj obscen), ecopraxie (imitaţia unor acte), ecolalie (tendinţa
de a repeta cuvinte sau propoziţii auzite recent)
 Ticurile sunt adesea însoţite de tulburări comportamentale, cum ar fi
tulburarea obsesiv-compulsivă, lipsa controlului impulsurilor şi lipsa
atenţiei.
 Primul simptom, un tic motor, apare între doi şi 14 ani.
 Baza neurofiziologică a sindromului Tourette este dată de afectarea
neuronilor dopaminergici ai nucleului striat.
Distonii

 Au character tonic
 Se mentine un timp variabil
 Induc hipertonie ( variatii de tonus brusc diminuat-brusc exagerat)
 Se repeat in mod stereptip , frecvent
 Pot generalizate si localizate
 Realizeaza o deplasare segmentara lenta
 Induc deformatii scoliotice si articulare
Distonii kinetice localizate

 1.Torticolis spasmodic: lenta rotatie si inclinare viciosa a capului cu o contractie

m.sternocleidomastoidian si trapez
 2.Spasm monoplegic: miscare de torsiune localizata la 1 membru superior

Nici vointa , nici postura ,nici manebre de oprire a spasmuui nu pot suprima
spasmele.Doar somnul le aboleste
Distonii kinetice generalizate

 1.Spasmul de torsiune= distonie+torsiune : idiopatic , symptomatic

Pozitie de repaos in decubit: normal
Se ridica din pat: cap se retroflecteaza,trunchi se curbeze in lordoza
Primele pasi: apare/ se exacerbeaza tulburare de tonus postural
1. Trunchi: lordoza si rotatie laterala
2. Cap: torticollis sau retrocolis
3. Membre superioare: pronatie sau supinatie
4. Membre inferioare: pe varful degetelor+extensie
 2.Crize epileptic diskinetice temporale (EEG,alterare constientei,durata foarte scurta)
Convulsiile

 contracţii musculare care realizează imobilizarea(convulsii tonice) sau deplasarea

(convulsii clonice) segmentelor de membru
 pot fi generalizate (în grand mal)cănd bolnavul îşi pierde starea de conştienţă şi
localizate (crize jacksoniene)care se pot generaliza secundar
 Acestea din urmă presupun existenţa unui focar de iritaţie corticală motorie