Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
• Definitie:
- Granulomatoza multisistemica
- de cauza necunoscuta,
- caracterizata histologic prin granulomul epitelioid
necazeificat care invadeaza multiple organe si tesuturi
- si care evolueaza catre
- resorbtie spontana sau
- Formare de tesut fibros
EPIDEMIOLOGIE
» Corpi asteroizi
» Corpi conchoizi
» Corpi birefringenti
• Limfopenie absoluta
MANIFESTARI CLINICE
Localizari
Mediastinala 100 %
Hilara bilaterala 75 %
Pulmonara (alveolita)
Afecteaza simultan mai multe organe
• Simptomatologie
50% ASIMPTOMATIC
SIMPTOMATOLOGIE DISCRETA, PRELUNGITA,
DEPENDENTA DE ORGANUL AFECTAT (POLIMORFISM
SIMPTOMATIC)
30% DEBUT ACUT
- Sindrom Lofgren
- Sindrom Heerfordt
DETERMINARI EXTRATORACICE
FORME CLINICE PARTICULARE
• Sindrom Lofgren: • Sindrom Heerfordt:
- adenopatie hilara - febra
bilaterala - uveita (iridociclita)
- febra - parotidita
- poliartralgii - paralizie nerv facial
- eritem nodos
- Sindrom Miculicz-Sjogren:
- keratoconjunctivita uscata
- hiposecretie salivara, gastrica, pancreatica
- poliartrita cronica
- eczeme.
ASPECTE RADIOLOGICE
1. Adenopatie mediastino-hilara izolata
Biochimice
Scad
Cresc
-
- Limfocite periferice
Calcemia
- Calciuria - Polimorfonucleare
- Proteinemia - Ht. Hb
- Lizozim - Uree
- ACS - Albumina
Scintigrafie cu Galiu / Technetiu
Rezonanta magnetica nucleara
• Biopsii
– Mediastinoscopie
– Ggl periferici
– Leziuni cutanate
– Leziuni hepatice
– Test Kveim
– Etc (sediul leziunii)
Diagnostic
Adenopatie hilara bilaterala
Caracter asimptomatic
IDR negativ
ACS crescut
Prezenta granulomului epitelioid
necazeificat
Observatie indelungata
Ansamblu concordant de semne
Diagnostic sarcoidoza
Tratam pacientul?
DA NU
Tratament: motive sa nu-l dam!
• Cauza bolii necunoscuta,
• Moment optim greu de stabilit
• Vindecare spontana frecventa
• Corticosteroizii dau fenomene secundare
• Recidivele dupa vindecarea spontana mai
rare
• Tratamentul inceput trebuie sa fie de
lunga durata
Tratament: cand il dam totusi
• Corticosteroizii medicatie principala
• Indicatii absolute:
• afectarea organelor vitale
• tendinta la fibroza
• Durata: aproximativ 1 an
• Doza:0,5 mg/ kgc/ zi in administrare zilnica
0,75 mg/ kgc/ zi in administrare intermitenta
• Rezultate: recidive aproximativ 10 %
Monitorizare
• Clinic
• Radiologic
– Adesea rezorbtie lezionala
– Uneori: imagine adenopatii “inghetate”
• Functional
• ACS
– Crestere ACS = puseu evolutiv ???