CANCERUL LA COPIL

Conf. Dr. Monica Dragomir

Cancerul la copil este o boala rara !...

2% din toate cancerele A 2-a cauza de deces ( 4- 15 ani)
New Cases of Cancer in the U.S. in 2003
140000 120000 100000 80000 60000 40000 20000 0

130,000 105,000

125,000

Number

12,500
Breast Lung Prostate Childhood Cancers

Cancer Type

INCIDENTA
Nu exista Registru National de Cancer !!!
OMS (2003) 8 16 cazuri noi / 100 000 copii Romania: 500 de cazuri noi/an
5000 copii cu cancere ( in RC, RP, evolutie, recidive)

Categorie de varsta

Incidenta (Romania 2003) Nr. Cazuri noi/ 100 000 copii 9,5 7,5

0- 19 ani 0- 4 ani

5- 9 ani
10- 14 ani 15- 19 ani

9
8,3 15,8

1 Hemopatii maligne: Leucemii si Limfoame 1Tumori solide: Tumorile cerebrale 2 Tumori specifice copilului: Nefroblastomul (T. Wilms) Neuroblastomul Retinoblastomul 3Sarcoame osoase: Osteosarcomul Sarcomul Ewing 4Sarcoame tesuturi moi 5 Altele

PATOLOGIA MALIGNA LA COPIL

Cancerul la copilul mic

Cancerul la copilul mare si adolescent

Cancerul la copilul mare si adolescent

Desi reprezinta doar 2% din toate cancerele:

Impact emotional urias Ilustreaza conceptul

Cancerul este curabil !!!

Supravietuirea copiilor cu cancer 1975- 2003 (UICC- SIOP 2006) Rata globala: 61,5% 79,55

100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0
Le LH uc em ii LA N eu L L ro A bl M as to LM m Te NH s. m o W i ilm s To ta l SN C

1975-1977 1996-2002

UICC- SIOP 2006

In unele localizari > 90% Limfom Hodgkin: 95% Nefroblastom: 92% Retinoblastom: 95% Tumori cu celule germinale: virtual 100%

Cancerul la copil este o boala potential curabila !!!

Rata de vindecare in cancer depinde de gradul de extensie al bolii Stadiile localizate (I-II)/ incipiente = Rata mare de vindecare Stadiile avansate Supravietuire pe termen limitat Vindecarea este posibila uneori cu tratamente eroice care afecteaza calitatea vietii supravietuitorului

Supravietuirea copiilor cu cancer 1975- 2003 (UICC- SIOP 2006) Rata globala: 61,5% 79,55

Supravietuirea la copiii cu cancer in tari dezvoltate /in tarile defavorizate

UICC- SIOP 2006

CANCERUL LA COPIL VS. ADULT DIFERENTE

COPIL
Origine histologica Dg. in stadii pre-maligne Etiologie/ factori de risc Preventie/screeni ng Rata de vindecare Mezenchimala/neurala (sarcoame) Imposibil ne-legata de factori de mediu Impact minor Mare

ADULT
Epiteliala (carcinoame) Posibil legata de factori de mediu Impact major Mica

Distributia cancerelor la copii

Tipul de cancer Leucemie acute Tumori SNC Limfoame Neuroblastom Tumora Wilms Sarcoama de tesuturi moi OS + sarcoame Ewing Retinoblastom Others Copii 28% 21% 11% 7,5% 6% 6% 5% 3% 12,5% Adulti 2,3% 1,6% 4,3% 0 0 0,5% 0,5% 0 >90%

SINDROAME EREDITARE
SD. NEUROCUTANATE EREDITARE: - Neurofibromatoza: T. cerebrale, neuroblastom, nefroblastom - Scleroza tuberoasa Bourneville: T.cerebrale BOLI GENETICE: - xeroderma pigmentosum: melanom - Sd.Beckwith- Wiedemann ( Cr. 11): nefroblastom - Sd. Down: leucemii, limfoame - Sd. 13q : retinoblastom SD.DE IMUNODEFICIENTA EREDITARA: - A-gamaglobulinemia: limfoame, leucemii - Sd. Wiscott-Aldrich: limfoame SD. INTESTINALE: polipoza colica, Sd. Gardner cancere colo-rectale

Neurofibromatoza Boala von Reckilghausen

Cazuistica IOB

Sindrom Beckwith- Wiedemann

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/framing.html

bvs.sld.cu

Sindrom Beckwith- Wiedemann Rabdomiosarcom orbitar

www.indianpediatrics.net

AFECTIUNI PREDISPOZANTE PENTRU CANCER Malformatii congenitale: - Criptorhidia - cancere testiculare - Hemihipertrofia - tumora Wilms - Aniridie - tumora Wilms

Aniridie

www.dalpasso.it

home.pacbell.net www.ataraxia.pt

Hemihipertrofie + nefroblastom

wwwscielo.isciii.es

CANCERE GENETICE: CARACTERISTICI

Debut precoce Leziuni multifocale in organul afectat Afectare bilaterala in cazul organelor pereche Cancere primitive multiple

PRINCIPII DE DIAGNOSTIC IN CANCERELE COPILULUI

Diagnostic precoce: tratament complex, multidisciplinar, cu viza curativ

Tipul de cancer Gradul de extensie al bolii Diagnosticul de certitudine: - microscopie optic - microscopie electronic - imunohistochimie
(dg.dif. intre tumorile cu celule mici rotunde: neuroblastom, limfom, sarcom Ewing)

- citogenetic, genetica molecular

SEMNE SI SIMPTOME DE ALARMA IN CANCERELE COPILULUI

Tumora vizibil / palpabil Adenomegalia Hepato/ splenomegalia Cefaleea Semne neurologice Dureri osoase Sindrom hemoragipar Semne generale de boala: paloare, astenie, febra

CEFALEEA
Rar Cea mai frecvent cauz: tulburari de vedere Cauza tumoral : Tumori cerebrale (fosa posterioara) Sindromul de hipertensiune intracranian : cefalee + vrsturi +/- semne neurologice de focar (pareze/ paralizii de nervi cranieni, tulburri de echilibru) Cefalee - caracteristici clinice: - recurenta matinal - intensitate mare - calmata de vrsturi

HIC la sugar

http://www.stjude.org/

 Shuntul ventriculoperitoneal: sistem de tuburi (cu valva cu un sens) care dreneaza LCR din V4 in cavitatea peritoneala

A.D.A.M. Medical Illustration Team (2003)

www.lpch.org/photos/greystone/ei_0433.gif

SEMNE NEUROLOGICE: laterocolis , strabism convergent (VI)

http://www.stjude.org/

SEMNE NEUROLOGICE: laterocolis , strabism convergent (VI)

www.mathlearning.net

classes.colgate.edu/osafi/AMir%20BD%20sweet%2...

SEMNE NEUROLOGICE

Paralizie de n. cranieni

http://www.stjude.org

SEMNE NEUROLOGICE

Ptoza palpebrala (III)

http://www.stjude.org

Paralizie faciala la sugar

www.fammed.washington.edu

ADENOPATIA
1. Tumori maligne metastazate ganglionar ( neuroblastom, t. de cavum, sarcoame ) 2. Boli de sistem: leucemii, limfoame Patologic: 10 mm Generalizat / izolat +/- hepatosplenomegalie Caracteristici clinice: dure, ferme, elastice

Indicaiile biopsiei ganglionare: - adenomegalie care se menine/ crete 12 sptmni - asociere cu febr i/sau hepatosplenomegalie

- asociere cu anomalii Rx. de mediastin

Adenopatii

http://www.stjude.org/

Tumora laterocervicala adenopatie

http://www.stjude.org/

Adenopatie axilara manifestare unica a Bolii Hodgkin

Cazuistica IOB

Adenopatie-Boala Hodgkin

Boala Hodgkin

DUREREA OSOASA
1. Cancere osoase: Sarcomul Ewing, osteosarcom (80%) - intermitent, creste in intensitate cu timpul - cedeaz la antalgice uzuale ( in fazele precoce) - + T. osoas impotena funcional fenomene inflamatorii 2. Artrita leucemica: -30% din cazuri - aspecte radiologice neconcludente + anomalii hematologice 3. Metastaze osoase: - neuroblastom, nefroblastom, retinoblastom - rabdomiosarcom

TUMORI ABDOMINALE
< 10 ani: nefroblastom, neuroblastom > 10 ani: limfom abdominal, leucemii Structuri anatomice palpabile la copil: splina, rinichii, sigmoidul, coloana
Caracteristici clinice: -T. intraperitoneale: se misca sub apasare manuala, si modific pozitia - T. retroperitoneale: fixate profund, au contact lombar, nu si modific pozitia T.Wilms: contur regulat, mobil, nu depete linia median Neuroblastomul abdominal: contur nodular, fixat, depete linia median

TUMORI MEDIASTINALE
Mediastin: - anterior: T. limfoide, tiroidiene - mijlociu: adenopatii- limfoame - posterior: T. neurogene Asimptomatice descoperire radiologica intmplatoare Simptomatologie data de compresiune de vecinatate: tuse, stridor, hemoptizie, sd. de vena cava superioara, sd. recurential

Limfom Hodgkin: adenopatiile mediastinale (asimptomatice) au fost descoperite cu ocazia investigatiilor pentru o adenopatie laterocervicala joasa

Anomalii hematologice
Pancitopenie = Hb+L+Tr: - debut in leucemii acute - prin inlocuirea maduvei cu celule maligne Anemie: cronica, autoimuna - in limfoame Hodgkin, non-Hodgkin Trombopenie: - PTI - limfom - CID rabdomiosarcom gigant, t. cerebrale Leucocitoza: - leucemii reactii leucemoide (infectii, parazitoze,alergii) Indicatiile medulogramei: - celule blastice anormale pe frotiul de sange periferic - depresia semnificativa a unei linii celulare - asocierea cu hepatosplenomegalie -absenta cauzei infectioase demonstrate

Rabdomiosarcom
http://www.stjude.org/

Sarcom de tesuturi moi: Fibrosarcom

http://www.stjude.org/

Fibrosarcom congenital

Fibrosarcoame

www.podiatrytoday.com/article/..%5CPODTD%5CHT

Sarcom de tesuturi moi:

http://www.stjude.org/