Purpura trombocitopenica idiopatica (PTI)

Purpura :
= leziune tegumentara sau la nivelul mucoasei determinata de o hemoragie a
vaselor mici
Petesiile sunt leziuni purpurice mici pana la 2 mm
Purpura poate fi secundara:
1. Trombocitopeniei sau disfunctiei trombocitare
2. Deficientei unor factori de coagulare
3. Unor defecte vasculare
1. Afectarea trombocitelor (cantitativa sau calitativa)
a) Trombocitopenie:
Cresterea distructiei T
- Tpenie imuna PTI acuta sau cronica, alte boli autoimune (LES)
- Tpenie nonimuna- infectii, sdr hemolitic uremic, purpura trombotica
trombocitopenica sau CID
Scaderea productiei T
- sdr congenitale (Sdr trombocitopenie-absenta radiusului (sdr TAR),
anemia Fanconi, sdr Wiskott-Aldrich, trombocitopenie congenitala
amegacariocitara)
- cauze dobandite (reactii postmedicamentoase, infectii, malignitati)
Sechestrarea T (splenomegalie sau hemangiom gigant = sdr
Kasabach-Merritt)
b) Disfunctia T :
congenitala (Trombastenia Glanzman, B. Bernard-Soulier)
dobandita ( medicamente- aspirina, furosemid, nitrofurantoin,
 heparina, unele AINS)
2) Deficiente ale factorilor de coagulare
congenitale boala von Willebrand, hemofilia A, B,C
dobandite anticoagulanti circulanti, boli hepatice, deficienta de vit K,
uremie etc
3) Factori vasculari
cauze congenitale telangiectazia hemoragica ereditara etc
cauze dobandite purpura Henoch Schonlein, infectii, cauze mecanice
etc
Purpura trombocitopenica idiopatica (PTI)
Purpure trombocitopenice= boli hemoragice determinate de scaderea nr
de Trombocite (sub 100000/mmc)
Boala a copilului si adultului tanar, fiind cea mai obisnuita purpura la copil
Manifestari hemoragice cutanate (echimoze, petesii), dar frecvent
asociaza
hemoragii mucoase (epistaxis, gingivoragii, metroragii)
viscerale (digestive, renale, oculare, cerebro- meningee)
Idiopatica= 50% cazuri cauza necunoscuta
cauza cea mai frecv a trombocitopeniei acute la un copil altfel normal este
PTI autoimuna
Etiologie:
Distrugerea trombocitara periferica excesiva- e probabil un proces imunologic-
formare de anticorpi antitrombocitari (pot fi detectati in unele cazuri acute),
mecanism pt care pledeaza:
- Boala apare in legatura cu sensibilizarea la infectii virale; la aprox
70% din cazuri exista in antecedente rubeola, rujeola, varicela,
infectii respiratorii virale. Au mai fost asociate cu PTI: vEB, HIV.
 - Intervalul intre infectie si debutul purpurei variaza in
medie 2-3 saptamani.

- Trombocitele transfuzate sunt distruse (mec extrinsec)

- Plasma bolnavului cu PTI transfuzata subiectilor sanatosi,
determina trombocitopenie importanta la acestia
- Se poate asocia cu alte boli autoimune (AHAI, LES, etc)
Antigenul exact in multe cazuri ramane necunoscut.
Dupa legarea Ac pe supraf trombocitelor, T circulante acoperite de
anticorpi sunt recunoscute de receptorul Fc al macrofagelor splenice,
fagocitate si distruse.
Motivul pt care acesti copii raspund la o infectie obisnuita cu o boala
autoimuna ramane necunoscut.
Nu exista nici un test specific pt dg serologic al PTI
Manifestarile clinice:
Varsta: ~2-8 ani
La 1-3 sapt de la o infectie virala sau in unele cazuri fara antecedente de
boala
Debutul este frecvent brusc, mai rar insidios
Manifestari hemoragice cutanate:
Echimoze sau rash petesial generalizat
Sangerarile sunt tipic asimetrice si pot fi mai evidente
la nivelul membrelor inferioare, apar spontan
Uneori aspect de ,,copil batut
Trombocitopenie severa (< 20000 - 50 000):
Manifestari hemoragice mucoase si viscerale:
Gingivoragii
Epistaxis - poate fi masiv si greu de controlat.
 Complicatiile cele mai severe sunt:
hemoragia intracraniana, care apare la 1% din cazuri.
hemoragii oculare
hemoragii genitale, digestive
Ex clinic este normal in afara elementelor purpurice
Splenomegalia este rara (<10%), ca si limfadenopatia sau paloarea.
prezenta unor anomalii precum HSM sau limfadenopatii
remarcabile, sugereaza alt dg (leucemie).
nu apar niciodata hemartroze si hematoame intramusculare

Un sistem de clasificare pt a caracteriza severitatea sangerarilor in PTI

pe baza simptomelor si semnelor, dar nu pe baza nr T:
1. fara simptome
2. simpt usoare: echimoze si petesii, ocazional epistaxis minor,
interferenta f mica cu viata zilnica
3. moderata: leziuni cutanate si mucoase mai severe, epistaxis mai
important si menoragie
4. severa: purpura difuza, bule hemoragice bucale, episoade de
sangerare- menoragie, epistaxis, melena- necesitand
transfuzii sau spitalizare, simptome ce interfera serios cu
calitatea vietii
Manifestari hemoragice cu risc crescut de sangerare la nivelul SNC:
Hemoragii la ex FO
Bule hemoragice pe mucoasa bucala
Purpura difuza
Nr trombocitelor:
Forme severe: <20 000/mmc
Forme medii: 20 000-50 000/mmc
Forme usoare > 50 000/mmc
Faza acuta a bolii (hemoragii spontane) dureaza numai 1-2
saptamani; exista risc de recidiva declansata de infectii
Trombocitopenia poate persista, dar scad hemoragiile
spontane
In 70-80% din copiii cu PTI acuta, rezolutia spontana apare in 6 l
20% din copiii cu PTI acut pot evolua spre PTI cronic.
Tratamentul nu pare sa influenteze evolutia naturala a bolii.
Obiectivul trat este de a creste NT > 20000 si a preveni
hemoragiile intracraniene.
debutul insidios, in special la adolescent: mai probabil PTI
cronica sau trombocitopenia este o manifestare a unei boli
sistemice, precum LES
Paraclinic:
Nr trombocitelor este redus (uneori sub 20000/mmc).
pe frotiu- megatrombocite= cresterea productiei medulare
timpul de sangerare si retractia cheagului - valori anormale.
Hb, NL si FL sunt normale. Hb poate fi scazuta daca sunt hemoragii
severe- epistaxis, menoragie
Examinarea MO:
seria eritrocitara si granulocitara normala
megacariocite normale sau crescute. Unele megacariocite pot
aparea imature si reflecta cresterea turnoverului T.
 Indicatii pt punctia med:
nr anormal de L sau FL,
anemie neexplicata
manifestari sugestive de boala medulara in anamneza sau ex
clinic.
La adolescentii cu PTI cu debut insidios- se evalueaza pt LES (anticorpi
antinucleari)
test HIV la populatia cu risc, in special adolescenti activi sexual.
Anticorpi antitrombocitari prezenti (la 50%)
Test Coombs trebuie facut daca este o anemie neexplicata pt exclud sdr
Evans (AHAI si Tpenie)
Tratament:
PTI are un prognostic excelent, chiar fara trat specific
tratamentul nu afecteaza evolutia pe termen scurt sau lung.
Multi pacienti au simptome usoare, cu manifestari limitate la petesii si
purpura, in ciuda trombocitopeniei severe.
la pacientii cu simptome usoare si moderate (fara elemente de gravitate)
- nu este necesar tratament, doar educatie si sfatuirea familiei si
pacientului (NT>50 000)
Repaus la pat pe perioada manifestarilor hemoragice (<20 000)
Regim alimentar echilibrat
Evitarea vaccinarilor 1-2 ani, a medicam ce interfera cu fct T
Medicamente de protectie vasculara
*Administrarea de Masa Trombocitara
Formele severe cu manifestari hemoragice amenintatoare de viata /
trombocitopenie severa- se indica transfuzie de masa trombocitara
izogrup izoRh
poate avea beneficiu tranzitor pt ca T transfuzate supravietuiesc numai
scurt timp
 Anticorpii antitrombocitari leaga T transfuzate ca si T autologe si le
distrug
Gamaglobulina intravenos
Indicatie-in formele severe
Admin iv de gamaglobulina este urmata de cresterea nr de T
Doze mari de gamaglobulina iv (400 mg/kg/zi, 5 zile) induc remisiunea
in multe cazuri de PTI acut si ocazional PTI
cronic
Par sa induca raspuns prin scaderea fagocitozei mediate Fc de catre
anticorpii antiT
Trat IGIV este scump
Tratamentul corticosteroid (CT)
corticoterapia nu a scazut nr cazurilor cronice
reduce severitatea si scurteaza durata fazei initiale
induce o rapida crestere a NT, scazand productia de anticorpi si distructia
T
se recomanda examinarea maduvei osoase pt a exclude leucemia, inainte
de initierea prednisonului
Prednison:
1-2 mg/kg/zi (uneori pana la 4 mg/kg/zi);
e continuat 2-3 sapt sau pana la cresterea NT>20000, cu scadere
rapida pt evitarea RA pe termen lung, in special esecul cresterii, DZ,
osteoporoza.
Indicatiile corticoterapiei:
in formele severe, cu manifestari hemoragice severe sau NT<
25 000
cand NT 25 000- 50 000/mmc daca exista semne de gravitate
daca vindecarea nu s-a obtinut dupa 1 luna de evolutie
Daca trombocitopenia persista 4-6 luni:
 O a doua cura de corticoterapie sau IGIV poate fi administrata.
Daca trat initial ales in PTI a fost abtinerea de la tratament, IGIV sau
corticoterapia pot fi luate in discutie
Fiecare din aceste medicatii pot fi utilizate pt trat exacerbarilor PTI, care
apar obisnuit cateva sapt dupa evol initiala
nu exista un consens privind trat PTI acut la copil.
In cazurile speciale cu manifestari hemoragice severe si hemoragie
intracraniana, au fost utilizate multiple modalitati, incluzand:
transf de MT
IVIG
doze mari de CT (5-10 mg/kg/zi)
trat chirurgical cu splenectomie
Plasmafereza
Splenectomia trebuie rezervata pt:
Copilul mai mare > 4-5 ani cu PTI severa care dureaza > 1 an (PTI
cronica) si celor la care simpt nu sunt usor de controlat cu trat
Splenectomia trebuie de asemenea considerata cand hemoragii
amenintatoare de viata (intracraniene) complica PTI ac, daca NT nu
poate fi corectat rapid cu transfuzie de T si administrare de IVIG si
CT.
Se obtine ameliorare considerabila
Splenectomia este asociata cu riscuri pe termen lung (infectii cu germ
inacapsulati)
Evolutie:
PTI are un prognostic excelent, chiar fara trat specific
Evolutia este in general autolimitata; exista risc de recidiva declansat
de infectii
In 3 luni, 75% din pacienti se vindeca complet
In 70-80% din copiii cu PTI acuta, rezolutia spontana apare in 6 luni
 Aprox 90% din copiii afectati au redobandit numarul normal de T in
9-12 luni dupa debut, si recaderea este neobisnuita.
10-20% din copiii cu PTI acut pot evolua spre PTI cronic.
Hemoragii spontane severe si hemoragii intracraniene (<1% din
pacienti) sunt obisnuit limitate la faza initiala a bolii.
Dupa faza acuta initiala, manifestarile spontane tind sa scada in
intensitate