MALFORMAȚIILE CONGENITALE ALE PERETELUI ABDOMINAL

Embriologie
S4 – Formarea peretelui abdominal
S6 – Dezvoltarea în lungime a intestinului
Mai rapid decât rata de creștere a abdomenului
Hernierea fiziologică în cordonul ombilical
Embriologie
Embriologie
S10 - Reintegrarea anselor în cavitatea peritoneală
Intestinele se adaptează la spațiul restrâns
Fenomene de rotație și fixare

Malformații ale peretelui abdominal

Gastroschizis
Omfalocel
Hernie intracordonală
Rare:
Pentalogia Cantrell (omfalocel, hernie diafragmatică, dehiscență sternală, ectopie
cardiac și defect de sept ventricular)
Extrofia de cloacă

GASTROSCHIZIS (laparoschizis)

Gastro – stomac, schizis – despicatură

Incidență - 4.5:10.000 nou-născuți
M/F – 3/1
Frecvent asociat cu atrezie intestinală (7-28%)
Gastroschizis – embriologie
Etiologie incomplet elucidată
Teorii
Tromboza venei ombilicale drepte
Slăbiciune a peretelui abdominal la acest nivel
Involuția prematură a arterei omfalomezenterice drepte
Ruptura in utero a omfalocelului
Ruptura a peretelui abdominal din cauza creșterii rapide a volumului
Defect de fuziune a faldurilor laterale pe linia mediană

Definiție

Defect de perete abdominal cu exteriorizarea organelor abdominale

Paraombilical drept 99%
Resorbția precoce a venei ombilicale drepte
Conținutul exteriorizat nu este acoperit de membrana peritoneală
Contactul direct al organelor abdominale cu lichidul amniotic
Modificări macroscopice la nivelul anselor intestinale
Ansele edemațiate, cartonate, de culoare violacee, aperistaltice
Depozite de fibirină
Multiple aderențe și false membrane
Aspect caracteristic de peritonită plastică

Diagnostic prenatal

Ecografie morfofetală
Trimtestrul I de sarcină
evidentiaza: Defect abdominal
Anse intestinale herniate
Inserția anormală a cordonului ombilical
IRM fetal
Gastroschizis – Diagnostic prenatal
Gastroschizis – Diagnostic pozitiv

Aspectul clinic caracteristic: Defect la nivelul peretelui abdominal

Exteriorizarea organelor abdominale

Diagnostic diferențial cu omfalocel si hernia intracordonala

Management - nastere vaginala sau prin cezariana

- postnatal: -montare sondă nazogastrică 8 Fr
-aspirarea conținutului gastric
-examinarea anselor intestinale eviscerate
-pozitionarea în decubit lateral drept
-ansele herniate – acoperite de ”gastroschisis bag”

- urgență chirurgicală
- primele 4 – 6 ore după naștere

Obiectivele tratamentului chirurgical

-repoziționarea viscerelor într-o cavitate hipoplazice fără determinarea de fenomene de
hipertensiune intra-abdominală
-închiderea defectului parietal în straturi anatomice folosind materiale sintetice

Tratament chirurgical
Reintegrare primară (procedeul Bianchi)
Închidere primară
Închiderea pe etape
Metoda SILO

Reintegrare tip Bianchi

“Minimal intervention management” for gastroschisis (MIMG)
“Elective delayed midgut reduction without anaesthesia”
se poate realiza “la patul pacientului”
FĂRĂ IOT și anestezie generală
+/- Anestezie locala
reintroducerea anselor eviscerate prin defectul parietal
închiderea defectului cu fire separate sau folosind bontul ombilical
Criterii excludere:
Stare generală extrem de gravă
Detresă respiratorie, hipovolemie, acidoză metabolică
Discrepanță între volumul cavității abdominale și cel al organelor eviscerate
Ischemie mezenterică

Închidere primară
Se realizează sub AG și IOT
reintroducerea anselor eviscerate prin defectul parietal
închiderea defectului cu fire separate sau folosind bontul ombilical

Tehnica SILO
Plasarea organelor exteriorizate într-un compartiment de Silastic®
suturat la peretele abdominal
Reintegrare progresivă a oragelor în cavitatea abdominală
Durata procesului de reintegrare 1 şi 14 zile
aspectul intestinului
starea nou-născutului
rata de reducere a inflamației şi a rigidității peretelui intestinal

Complicații postoperatorii
Imediate: ischemie,
Htensiune intraabdominala,
sepsis
Tardive: enterocolită ulcero-necrotică
sindrom de intestin scurt
ocluzie intestinală prin bride sau aderențe
Mortalitatea <5%

OMFALOCEL

Definiție = defect abdominal larg (> 4 cm)

Formatiune hemisferică situată central, la nivelul ombilicului
Acoperită de o membrană translucidă avasculară, formată din amnios, gelatina Wharton şi
peritoneul parietal la interior
Cordonul ombilical inserat inferior
Sacul conține anse intestinale, dar şi ficat
Cavitatea abdominală hipoplazică
Invers proporțională cu conținutul omfalocelului

Embriologie
Nu reprezintă un defect de închidere a peretelui abdominal
Absența reintegrării viscerelor în cavitatea abdominală
Cordonul ombilical este atașat la sacul omfalocelului

Incidență 1:2000 – 1:5000 nou-născuți

40% din totalul defectelor congenitale parietale
75% asociază alte malformații congenitale
 Anomalii cromozomiale
Malformații cardiace
Malformații vertebrale
Atrezie de esofag
Hernie diafragmatică
Meningocel

Diagnostic prenatal
Ecografie morfofetală – trimestrul I de sarcină
Se evidențiază
Defect abdominal central
Sac herniar conținând viscere abdominale

Ecografia prin abord transvaginal

Nașterea se poate face pe cale vaginală

Diagnostic pozitiv
Aspectul clinic caracteristic
Defect abdominal larg (> 4 cm)
Eventratie situată central, la nivelul ombilicului

Diagnostic diferențial
Hernia intracordonală
Gastroschizis
Extrofia de cloacă
Pentalogia Cantrell

Management
Naștere prin cezariană
Risc de lezare hepatică
Risc de rupere a sacului
NU reprezintă o urgență chirurgicală. Devine urgență în momentul ruperii sacului
Acoperirea sacului – comprese umede
Investigații imagistice – malformații asociate

Tratament chirurgical
Depinde de
Dimensiunile defectului
Varsta gestationala a nou-nascutului
Prezenta malformatiilor asociate
Defectele < 1.5 cm
hernii intracordonale
tratament chirurgical imediat postnatal

EDMR-No GA (Elective delayed mid-gut reduction without anesthesia)

Criterii de selectie
Echilibrat cardiorespirator
Defect de dimensiuni mici (< 4-5 cm)

Închiderea primară
Excizia sacului
 Rezecția ductului omfalomezenteric
Închiderea fasciei și a tegumentului

Închiderea pe etape
Reducerea progresiva a continutului herniat
Tehnica SILO (1-2 ori pe zi)

Complicații postoperatorii
Reflux gastroesofagian
Insuficiență respiratorie
Infecții respiratorii recurente
Dificultăți de alimentație cu deficit de creștere

ANOMALII ALE OMBILICULUI

Embriologie
Sacul vitelin este divizat în 2 componente
Intracelomic – tractul digestiv primitiv
Extracelomic
Cele 2 componente comunică prin ductul omfaloenteric
Ductul omfaloenteric dispare în S5-S7

S3 – dezvoltarea alantoidei din peretele sacului vitelin

În cursul dezvoltării, vezica urinară este conectată prin uracă de alantoidă
Uraca este dezvoltată în totalitate din vezica urinară
S10 – reintegrarea viscerelor în cavitatea abdominală
Inelul ombilical fibromuscular continuă să se închidă

Componentele cordonului ombilical

Uraca
Obliterare
Plica ombilicală mediană
Persistența de uracă
Ductul omfaloenteric
Obliterare
Diverticul Meckel
Persistență de duct omfaloenteric
Arterele omfalomezenterice
Trunchiul celiac și AMS
Venele omfalomezenterice
VMS și VP
2 artere ombilicale
Obliterare
Plicile ombilicale mediale
1 venă ombilicală
Ligamentul falciform

Persistența ductului omfaloenteric

Fistulă, sinus sau chist
Clinic Lipsa cicatrizării plăgii ombilicale
Fistulă – exteriorizarea de lichid fecaloid
Sinus – secreție mucopurulentă
Imagistic Ecografie părți moi
Fistulografie

Diagnostic diferențial
Persistența de uracă
Omfalita, granulom ombilical
Complicații : infectii, volvulus

Tratament: rezecția traiectului fistulos

Persistența de uracă

Fistulă, sinus, chist, diverticul vezicouracal

Clinic Fistulă – exteriorizare de urină
Imagistic Ecografie părți moi
CT, IRM
Fistulografie
Cistografie – excluderea unei obstrucții subvezicale

Diagnostic diferențial
Persistența de duct omfaloenteric
Omfalita, granulom ombilical
Complicații
Infecție
Risc de malignizare
Tratament
Rezecția chirurgicală a traiectului fistulos până la vezică
Abord clasic sau laparoscopic

Hernia ombilicală

Mai frecventă la prematuri

Incidență – 2-18%
Majoritatea se închid spontan până la 3 ani
Clinic: Tumefacție ombilicală
Dimensiuni variabile
Ușor depresibilă
Nedureroasă

Complicații: foarte rar – încarcerare, strangulare

Tratament: după vârsta de 5 ani (defect >1,5 cm)
Incizie subombilicală
Identificarea defectului aponevrotic
Sutura transversală a acestuia
Ombilicoplastie
 Granulomul ombilical

După îndepărtarea cordonului ombilical

Țesut de granulație
Dimensiuni – 1-10 mm
Tratament: Ligatură
Cauterizare cu nitrat de argint
Eșecul tratamentului: polip sau fistulă (uracă sau duct omfaloenteric)

Omfalita

– infecție la nivelul plăgii ombilicale

Incidență – 0,2-0,7%, mai frecventă la băieți
Cel mai frecvent
Staphylococcus aureus
Streptococcus pyogenes
Gram-negativi (Klebsiella, Proteus)
Clinic: Secreție purulentă ombilicală
Celulită periombilicală
Infecție severă – semne sistemice

Diagnostic diferențial
Granulom ombilical
Persistența de uracă sau duct omfaloenteric
Complicații
Fasceită necrozantă
Urgență chirurgicală
Excizii extinse până în țesut viabil
Tratament - antibioticoterapie