Sindromul de neuron motor central (sindromul piramidal)

Motilitatea activă voluntară se bazează la om pe o activitate condiţionată. Ea este legată de

analizorul motor cortical şi este dependentă de calea corticopiramidală. Calea eferentă a analizorului
motor este formată din doi neuroni: neuronul motor central şi neuronul motor periferic.
Originea fasciculului piramidal se află situată la nivelul cortexului motor primar (aria 4)
reprezentat de frontala ascendentă – girus precentral (faţa laterală a emisferului cerebral) şi de lobul
paracentral (faţa medială e emisferului cerebral).
Proiecţia schemei corporale pe cortexul motor primar (homunculus motor) este inversă: în
porţiunea inferioară a frontalei ascendente se găsesc motoneuronii corespunzători nervilor cranieni,
în porţiunea mijlocie cei corespunzători membrului superior, iar în partea superioară şi la nivelul
lobului paracentral cei corespunzători membrului inferior. Axonii acestor neuroni trec prin coroana
radiată şi converg spre capsula internă alcătuid astfel fasciculul piramidal.

Aria 6, premotorie, este o arie motorie de asociere.

Aria motorie suplimentară, care este porţiunea cea mai anterioară a ariei premotorii, situată
pe faţa medială a emisferei cerebrale, induce prin stimulare mişcări grosiere ipsi şi controlaterale,
mişcări conjugate ale capului si globilor oculari
(oculocefalogire), contracţii tonice bilaterale ale
membrelor etc.
La nivelul capsulei interne, fasciculul
piramidal ocupă genunchiul (se numeşte
fasciculul geniculat sau cortico-nuclear şi
conţine fibre care fac sinapsă cu neuronii
periferici ai nervilor motori cranieni de partea
opusă) şi porţiunea anterioară a braţului posterior
(se numeşte fasciculul cortico-spinal şi conţine
fibre care fac sinapsă cu neuronii motori din
coarnele anterioare medulare). În pedunculul
cerebral şi la nivelul punţii, fasciculul piramidal
este situat la nivelul picioarelor acestor structuri,
iar în bulb ocupă piramidele bulbare. În
porţiunea inferioară a bulbului, 90% din totalul
fibrelor se încrucişează formând fasciculul
piramidal încrucişat iar 10% formează fasciculul
piramidal direct.

Semnele clinice ale sindromului de neuron motor central sunt: deficitul motor întins,
hipertonia piramidală, ROT exagerate, diminuarea sau abolirea reflexelor cutanate, prezenţa
reflexelor patologice caracteristice, existenţa sincineziilor.
Deficitul motor este întins, cuprinde un membru sau mai multe membre (monoplegii,
hemiplegii, paraplegii, diplegii brahiale, tetraplegii), predomină pe musculatura cu acţiune voluntară
mai fină şi diferenţiată, în special la extremităţile membrelor, interesând mai ales flexorii membrelor
inferioare şi extensorii membrelor superioare. Se pune în evidenţă prin probe de pareză şi se poate
cuantifica prin scala de deficit motor. Deficitul motor uşor se numeşte pareză iar cel accentuat se
numeşte plegie.
Aprecierea unor deficite piramidale uşoare se face cu ajutorul probelor Barre, Mingazzini şi
Vasilescu pentru membrele inferioare şi probele braţelor întinse şi flexiei degetelor pentru membrele
superioare.
 În proba Barre, bolnavul este în decubit ventral, cu gambele flectate în unghi drept pe
coapse. Membrul paretic cade încet pe pat (în mai puţin de 10 minute).
În proba Mingazzini, bolnavul este în decubit dorsal, cu gambele în flexie pe coapse şi
coapsele flectate pe abdomen. Membrul paretic cade pe pat.
În proba Vasilescu, bolnavul este în decubit dorsal. I se cere să flecteze rapid şi simultan
membrele inferioare. De partea paretică membrul inferior rămâne în urmă.
În proba braţelor întinse, pacientul menţine membrele superioare în poziţie orizontală
înainte, cu braţele în supinaţie şi mâinile întinse cu palmele în sus. De partea paretică, membrul
începe să cadă şi braţul ia poziţia de pronaţie.
Dacă bolnavul este pus să strângă în mâini degetele examinatorului, forţa de partea paretică
este mai slabă.
Tulburările motilităţii active se notează după intensitatea lor ca în tabelul următor:
0 Nici o contracţie
1 (schiţată) Contracţie minimă, care nu determină mişcarea
2 (foarte Mişcare de amplitudine completă dar fără forţa necesară pentru a se
diminuată) opune mişcării examinatorului
3 (diminuată) Mişcare de amplitudine completă, posibilă contra rezistenţei reduse
a examinatorului
4 (uşor Mişcare de amplitudine completă, posibilă contra rezistenţei medii a
diminuată) examinatorului
5 (normală) Forţă musculară segmentară normală

Hipertonia piramidală este elastică şi "in lamă de briceag", predominând pe flexori la

membrul superior şi pe extensori la membrul inferior.
Hipotonia musculară prin leziunea neuronului motor central se produce numai când această
leziune se instalează brusc (accidente vasculare cerebrale acute, traumatisme cranio-cerebrale,
encefalite acute etc) rezultând în acest fel o stare de inhibiţie a neuronului motor periferic, care
durează 1-3-8 săptămâni după care urmează faza hipertonică sau spastică, arcul reflex tonigen fiind
eliberat de sub acţiunea moderatoare a neuronului motor central.
Leziunile neuronului motor central instalate lent (procese expansive intracraniene, scleroză
multiplă etc) duc de la început la hipertonia caracteristică.
 Reflexele osteo-tendinoase (ROT) sunt vii, exagerate. ROT ale membrelor superioare sunt:
stilo-radial (C5-C6), bicipital (C5-C6), tricipital (C7-C8), cubito-pronator (C7-C8-D1); la nivelul
membrelor inferioare, cele mai folosite sunt reflexul rotulian (L2-L3-L4) şi achilian (S1-S2). Ca şi
tonusul muscular, când leziunea NMC se instalează brusc, ele sunt abolite, apoi revin şi se
exagereaza în faza spastică. Ele sunt exagerate de la inceput când leziunea piramidală se instalează
lent.
Reflexele cutanate (abdominale, cremasteriene sau cele din teritoriul nervilor cranieni) sunt
diminuate sau abolite în leziunea NMC indiferent de faza flască sau spastică. Reflexul cremasterian
(L1-L2) se obţine prin excitarea feţei supero-interne a coapsei, membrul inferior fiind în abducţie şi
rotaţie externă; rezultă contracţia cremasterului, care are ca urmare ridicarea testiculului în bursă.

Reflexul plantar este inversat în leziunile piramidale (semnul Babinski şi variantele sale).
Semnul Babinski (care este reflexul cutanat plantar patologic) reprezintă unul din cei mai siguri
indicatori de leziune piramidală: extensia halucelui la excitaţia marginii externe a plantei. Reflexul
plantar inversat (semnul Babinski) poate fi obţinut şi prin alte manevre: Oppenheim (apăsarea
puternică a crestei tibiei, mergând de sus în jos), Gordon (compresia puternică a maselor musculare
din regiunea posterioară a gambei), Schaeffer (ciupirea puternică a tendonului lui Achile).

Se întâlnesc de asemenea o serie de reflexe patologice caracteristice sindromului piramidal

(Rossolimo, Bechterew-Mendel, Hoffmann, palmo-mentonier): semnul Hoffmann (ciupirea bruscă a
vârfului ultimei falange a mediusului bolnavului produce o flexie reflexă a ultimei falange a
policelui), semnul Rossolimo (reflex tendinos S1: percuţia interliniei digito-plantare determină
flexia plantară a ultimelor patru degete).

Reflexul palmo-mentonier (Marinescu-Radovici) se obţine prin excitarea pielii palmei în

dreptul eminenţei tenare, obţinându-se în mod patologic contracţia muşchilor bărbiei homolateral.
Se întâlneşte în mod patologic în sindromul pseudobulbar şi în scleroza laterală amiotrofică.
Sincineziile globale, de coordonare sau de imitaţie pot apărea în sindromul NMC.

Sincineziile sunt mişcări involuntare ale membrelor paralizate ce se efectuează în acelaşi

timp cu unele mişcări voluntare ale membrelor neafectate.
Există trei tipuri de sincinezii:
- sincinezii globale: mişcări involuntare ale membrelor paralizate ce apar atunci când
bolnavul tuşeşte, cască, strănută.
 - sincinezii de imitaţie: mişcări lente ale membrelor paralizate când bolnavul face mişcări
cu membrele sănătoase. De exemplu, strângerea pumnului de partea sănătoasă duce la
flexia degetelor la mâna paralizată.
- sincinezii de coordonare: de exemplu, ridicarea la verticală a braţului este însoţită de
extensia mâinii şi degetelor.
Se pot constata şi fenomene de automatism medular, leziunea neuronului motor central
provocând doar pierderea motilităţii voluntare, nu şi a celei reflexe, automate şi sincinetice.

Diagnosticul topografic al hemiplegiei

Hemiplegia corticală este uşor de recunoscut atunci când este însoţită de fenomene corticale
sigure: crizele de epilepsie jacksoniană, afazia în leziunile emisferului dominant, agnozii, apraxii,
hemianopsii, tulburări de sensibilitate de tip cortical, reflexul de apucare forţată unilateral.
Hemiplegia este parcelară, urmând reprezentarea somatotopică din frontala ascendentă. Este
afectat mai mult un membru decât celălalt: faţa şi membrul superior în leziunile porţiunilor medii şi
inferioare ale frontalei ascendente (irigate de artera cerebrală mijlocie), membrul inferior, în
leziunile porţiunii superioare ale circumvoluţiei frontale ascendente şi a lobului paracentral (irigate
de artera cerebrală anterioară). Lezarea ariei suplimentare poate provoca paralizie în partea
proximală a membrului superior, cuprinzând şi muşchiul trapez, cruţă faţa şi interesează distal
membrul inferior.
Spasticitatea este mai puţin marcată în leziunile corticale decât în cele subcorticale.
Hemiplegia capsulară internă şi capsulo-talamică este masivă şi atribuită egal membrului
superior şi inferior deoarece fibrele cortico-spinale sunt strânse într-un spaţiu mic în braţul posterior
al capsulei interne. Recuperarea ulterioară este mai accentuată la membrul inferior, fără să se
evidenţieze o diferenţă atât de mare între deficitul membrelor, ca în cazul hemiplegiei corticale
parcelare. Spasticitatea este precoce şi intensă.
Tulburările de sensibilitate profundă şi hiperpatia talamică apar numai în cazul lezării
concomitente a talamulsului (cu capsula internă). Hemianopsia nu apare decât în leziunile talamice
sau ale bandeletei optice.
Hemiplegia prin lezarea trunchiului cerebral. Leziunile trunchiului cerebral se
caracterizează prin hemiplegii alterne: hemiplegie de partea opusă leziunii şi paralizia unuia sau mai
multor nervi cranieni de aceeaşi parte, la care se pot asocia tulburări de sensibilitate, cerebeloase,
vestibulare, etc.
 Exemple de sindroame alterne mai des întâlnite în practica medicală:
Sindromul Weber (leziune pedunculară) constă în hemiplegie controlaterală şi paralizie
ipsilaterală de nerv oculomotor comun.
Sindromul Millard-Gubler (leziune pontină) are hemiplegia controlaterală, iar homolateral
paralizii de nervi facial (paralizie periferică) şi oculomotor extern.
Sindroamele alterne de bulb cuprind paralizii ipsilaterale de nervi bulbari şi sindrom
piramidal controlateral leziunii.
Hemiplegia spinală este ipsilaterală şi interesează numai membrele, leziunea fiind deasupra
umflăturii cervicale; leziunile situate sub umflătura cervicală cruţă membrul superior. De cele mai
multe ori hemiplegia spinală este însoţită de fenomene de hemisecţiune medulară (sindromul
Brown-Sequard) : tulburări de sensibilitate profundă şi hemiplegie de partea leziunii şi tulburări de
sensibilitate superficială de partea opusă leziunii.
Hemipareza ataxică asociază un sindrom cerebelos kinetic cu un sindrom piramidal de
aceeaşi parte, leziunea fiind la nivelul pedunculului cerebral, deasupra decusaţiei Wernekinck
(decusaţia pedunculilor cerebeloşi superiori).

Diagnosticul etiologic al hemiplegiei

Leziunile vasculare sunt cauza cea mai frecventă a hemiplegiilor. Hemiplegiile brutale şi
reversibile în mai puţin de 24 ore, pot fi accidente vasculare ischemice tranzitorii care pot preceda o
obstrucţie arterială definitivă. Interesează mai frecvent teritoriul arterial carotidian decât cel
vertebro-bazilar. De asemenea micro-infarctele (lacunele hipertensivului) pot apărea ca şi accidente
ischemice tranzitorii.
Anumite procese expansive intracraniene şi mai ales anumite hematoame subdurale, se pot
manifesta iniţial ca o hemipareză tranzitorie. O criză epileptică somato-motorie poate fi urmată de o
hemipareză tranzitorie. O hipoglicemie poate fi urmată de o hemipareză tranzitorie. De asemenea
există foarte rar migrena hemiplegică.
Hemiplegiile brutale şi durabile evocă o obstrucţie arterială sau o hemoragie cerebrală.
Starea de comă, semnul Babinski bilateral, redoarea de ceafă şi vărsăturile sunt prezente în
hemoragia cerebrală, dar există şi infarcte mari cu edem cerebral şi mici hematoame. CT cerebral
permite diagnosticul cert etiologic: imagine hipodensă în AVC ischemic şi imagine hiperdensă în
AVC hemoragic la care se poate asocia hiperdensitatea hematică în interiorul ventriculilor cerebrali.
Trebuie de asemenea reţinut că anumite tumori intracraniene “acute” din cauza unei hemoragii
intratumorale, seamănă clinic cu AVC.
 Procesele expansive intracraniene (tumorile cerebrale primitive sau secundare, hematoamele,
abcesele cerebrale, parazitozele intracraniene), determină frecvent un sindrom compresiv cu
instalarea lentă a hemiplegiei. Debutul ictal este mai rar şi este determinat de o hemoragie
intratumorală.
Meningoencefalitele provoacă mai rar hemiplegii, leziunile fiind de obicei bilaterale.
Traumatismele provoacă hemiplegii mai frecvent prin intermediul patogeniei vasculare
(hematom, hemoragie) şi mai rar prin rănirea directă a parenchimului cerebral.
Encefalopatiile infantile pot prezenta hemiplegii datorate întinderii leziunii şi stadiului de
dezvoltare al sistemului nervos central.

Diagnosticul topografic şi etiologic al paraplegiei

Paraplegia spinală este cea mai frecventă. Interesarea bilaterală a fascicolului piramidal de
orice cauză (inflamatorie, traumatică, compresivă) determină deficit motor al membrelor inferioare.
Nivelul leziunii medulare se determină prin modificările reflexe (abolire, inversare etc) şi prin
nivelul tulburărilor de sensibilitate. Examenele paraclinice sunt foarte importante în stadiile
incipiente.
Paraplegia pontină poate fi indusă de tromboza arterei paramediene, de mielinoliza pontină
centrală şi în general de leziuni bilaterale ale piciorului protuberanţei. Se însoţeşte de simptome de
trunchi cerebral.
Paraplegia corticală apare ca urmare a leziunilor bilaterale ale lobului paracentral, prin
meningiom de coasă, tromboflebită de sinus longitudinal, sindroame bilaterale de arteră cerebrală
anterioară. Deficitul motor poate fi precedat sau însoţit de crize jacksoniene la membrele inferioare
şi de tulburări sfincteriene.
Paraplegia prin leziuni multiple
Leziunile mici, multiple şi bilaterale se însumează şi produc parapareză sau paraplegie.
Fibrele corticospinale ale membrelor inferioare sunt mai uşor lezate decât cele ale membrelor
superioare deoarece au traiectul mai lung şi pot fi lezate mai frecvent. În ateroscleroza cerebrală,
lacunele ischemice pot afecta fibrele corticospinale ale membrelor inferioare la nivel emisferic sau
de trunchi cerebral. În scleroza multiplă, plăcile din trunchiul cerebral şi măduvă pot interesa
fascicolul piramidal al membrelor inferioare. La fel în sindromul Little, unde există leziuni
encefalice multiple.
 Diagnosticul topografic şi etiologic al tetraplegiei
Tetraplegia spinală se produce prin leziuni medulare aflate deasupra umflăturii cervicale.
Apare mai frecvent în mielite şi tramatisme cervicale.
Tetraplegia pontină se asociază întotdeauna cu coma. Este generată de hemoragii pontine şi
de tromboza arterei bazilare.

Sindromul de neuron motor periferic

Neuronul motor periferic (NMP) reprezintă calea finală comună a actului motor. Pericarionul
(corpul neuronului) NMP este situat în cornul anterior al măduvei spinării pentru nervii spinali şi în
nucleii nervilor motori cranieni din trunchiul cerebral. La acest nivel, NMP primeşte prin dendrite
sau corpul celular aferenţe motorii voluntare prin fascicolul piramidal (corticospinal pentru nervii
spinali şi corticonuclear sau geniculat pentru nervii cranieni) sau involuntare prin căi
extrapiramidale (reticulospinal, olivospinal, tectospinal, rubrospinal). NMP primeşte şi fibre
provenind din neuronii ganglionului spinal care alcătuiesc componenta aferentă a reflexului
miotatic. Aceste numeroase sinapse, depăşind 1000 pentru fiecare neuron, explică complexitatea
funcţională a NMP.
Axonii NMP spinal ies din măduvă, constituind rădăcina anterioară a nervului spinal care se
uneşte cu rădăcina posterioară alcătuind nervul radicular. Acesta se divide într-un ram posterior care
inervează muşchii paravertebrali şi un ram anterior ce constituie nervul spinal (intercostal) iar la
nivelul membrelor superioare şi inferioare aceste ramuri anterioare se unesc şi formează plexurile
nervoase din care apoi se desprind nervii.
Nervii cranieni părăsesc cavitatea craniană prin orificiile ale bazei craniului şi inervează
teritoriul capului.
Nervii motori se termină în muşchi (organul efector) la nivelul plăcii motorii.
În sindromul de neuron motor periferic, deficitul motor este limitat, există hipotonie
musculară cu reflexe osteotendinoase diminuate sau abolite şi apar atrofii musculare la nivelul
paraliziei.
Deficitul motor este limitat la un grup muscular cu aspect poliomielitic, radicular, plexular
sau nevritic. Paralizia interesează toate componentele activităţii motorii (voluntară, automată şi
sincinetică).
 Hipotonia musculară interesează acelaşi sector muscular ca şi paralizia.
Reflexele osteotendinoase sunt diminuate sau abolite.
Reflexele cutanate pot fi diminuate sau abolite în raport cu sediul leziunii.
Atrofiile musculare se instalează lent, după săptămâni de la agresiunea NMP. Această
atrofie se numeşte secundară deoarece se produce ca urmare a lezării nervoase şi trebuie diferenţiată
de atrofia primară care se întâlneşte în bolile musculare. Reacţia idiomusculară reprezintă contracţia
musculară determinată de percuţia mecanică a muşchiului. Aceasta este conservată o perioadă
îndelungată în atrofiile musculare neurogene şi alterată rapid în cele miogene.
În leziunile cu evoluţie lentă asupra corpului neuronului motor periferic apar fasciculaţii
musculare care sunt contracţii spontane dezorganizate ale unităţilor motorii în grupele musculare
denervate care se pot observa la inspecţia tegumentelor respective, însă care nu pot deplasa
segmentul respectiv (exemple: poliomielita anterioară cronică şi scleroza laterală amiotrofică).
Există şi fibrilaţii: contracţii cu aceleaşi caractere, care se rezumă la fibre musculare izolate; nu se
pot vedea la inspecţie decât pe suprafaţa limbii sau prin examen elecromiografic (EMG).
EMG arată modificări neurogene.

Diagnosticul topografic si etiologic al sindromului de NMP

Într-o leziune în care este lezat cornul anterior medular (leziune pericarională), ROT sunt
afectate precoce, amiotrofia este severă, deficitul debutează asimetric, nu apar tulburări de
sensibilitate.
EMG: denervare cu reinervare variabila – reducerea numărului de potenţiale de acţiune
motorii cu creşterea amplitudinii şi duratei acestora, cu viteze de conducere nervoasă motorie
normale.
Sindromul radicular prezintă deficit motor şi atrofie semnificative; dacă este afectată şi
rădăcina posterioară, durerea localizată însoţeşte sindromul de NMP. Etiologia este reprezentată prin
compresiuni (tumori, hernii de disc), radiculite inflamatorii, traumatisme. În poliradiculonevrită sunt
afectate teritorii întinse, ducând spre tetrapareză, uneori cu prindere respiratorie şi bulbară.
Leziunea plexului nervos se caracterizează prin sindrom de NMP cu distribuţie
intermediară între cea radiculară şi cea nevritică, la care se asociază constant tulburări de
sensibilitate.
Nervii periferici de la mononevrită la polinevrită, au numai deficit motor, sau numai
tulburări de sensibilitate sau ambele, asociind uneori şi disfuncţii vegetative. Etiologia poate fi
metabolică, toxică, carenţială, inflamatorie, paraneoplazică sau traumatică.