15.

Boala Parkinson și Sindroamele Parkinsoniene  PARKINSONISMUL PLUS (ATIPIC)

PARKINSONISM PLUS (ATIPIC):

1) ATROFIA MULTISISTEMICĂ (MSA)
a. SINDROMUL SHY – DRAGER;
b. DEGENERESCENȚA STRIO – NIGRICĂ;
c. ATROFIA OLIVO – PONTO – CEREBELOASĂ;
2) BOALA DIFUZĂ CU CORPI LEWY (Demența cu copi Lewy) – vezi demențe
3) DEGENERESCENȚA CORTICO – BAZALĂ
4) PARALIZIA SUPRANUCLEARĂ PROGRESIVĂ

ATROFIA MULTISISTEMICĂ (MSA)

Sindromul Shy – Drager, Degenerescența strio – nigrică, Atrofia olivo
– ponto – cerenbeloasă (AOPC)

Reprezintă un grup de afețiuni caracterizate prin degenerescență neuronală în

principal în substanța neagră, striat, sistemul nervos autonom și cerebel. Din această cauză
una din componentele acestei boli este o afecțiune ce poartă numele degenerescență striato –
nigrică, iar alta atrofie olivo – ponto – cerebeloasă. La acestea se adaugă tablou clinic de
ataxie cerebeloasă + parkinsonism. Global, bărbații sunt mai afectați decât F.
Elementele de pakinsonism prezente în această afecțiune sunt reprezentate de
rigiditate, înțepeneală, akinezie și tremor minim. Alte elemente au fost reprezentate de
postura în anteflexie, echilibru precar, lentoarea tuturor mișcărilor, vorbire dezarticulată.
Boala poate avea mai predominant ataxia cerebeloasă fie parkinsonismul.
Un element de disfuncție autonomă importat ce apare la peste 50% din pacienții cu
degenerescență S-N este hipotensiunea ortostatică. Alte semne de disfuncție autonomă sunt:
disfuncția erectilă, anhidroza, gura uscată, mioza, retenția / incontinența urinară. Paralizia
corzilor vocale este un element important și de multe ori prima manifestare a bolii. aceasta
cauzează disfonie și stridor – traheostomie+++.
Boala debutează cu manifestări ale sistemului autonom. Patologia extrapiramidală
este mai severă și produce invaliditate la peste 40% din pacienți în 5 ani.
Elemente ce o diferențiază de BP :
 Relativa simetrie a semnelor;
 Vârsta mai mică de debut – cam decada a III –a ;

1 By dr. Hindi
15. Boala Parkinson și Sindroamele Parkinsoniene  PARKINSONISMUL PLUS (ATIPIC)

 Progresia mai rapidă;

 Lipsa răspunsului la LD – o BP la care răspunsul la LD poate fi minim / deloc ne poate
duce cu gândul la o MSA – striato - nigrică;
 Tremorul minim / absent;
 Prezența precoce a semnelor autonome;
 Semnul Pisa – flexia capului și corpului într – o parte duce la o înclinare a pacientului
precum turnul din Pisa;
 Labilitate emoțională;
 Instabilitate posturală precoce cu căderi frecvente;
 Distonii oro – faciale;
Cum la 80% din MSA există semne parkinsoniene – BP este principala confuzie.
Diagnosticul pozitiv este unul anatomo – patologic și constă în prezența de incluziuni
citoplasmatice oligo – dentrogliale argirofile.

Degenerescența strio – nigrală – predomină sindrom parkinsonian;

Atrofia olivo – ponto – cerebeloasă – predomină sindromul cerebelos;
Sindromul Shy – Driger – predomină afectarea sistemului autonom;

Degenerescența cortico – bazală

Reprezintă o afecțiune neurodegenerativă mai rară ca celelalte din grup și se

caracterizează printr – o rigiditate extrapiramidală asimetrică, progresivă la care de adaugă și
semne de afectare cortico – spinală (sindrom piramidal ???). Boala este dată de afecțiunea
ganglionilor bazali + cortex (parietal din emisferul dominant). Vârstele interesate aparțin
decadelor 6 –7. Parkinsonismul este NERESPONSIV la L-dopa (diag. dif. de BP) și asimetric
– caracterizat prin fenomene rigid akinetice + distonice.
La debut nu apar tulburări de mers sau de echilibru (diag. dif cu MSA și BP). Pe
parcursul bolii apare paraxie ideo – motorie, mișcări involuntare (mioclonii, coree), tulburări
de sensibilitate corticală (astereognozie) + afazie. Mișcările complexe și involuntare pe
membrul afectat = mâna străină – semn patognomonic.
În evoluție apar tulburări de motilitate oclulară. Boala ajunge la deces la maxim 5
–10 ani de la diagnostic.
Criterii de diagnostic:

2 By dr. Hindi
15. Boala Parkinson și Sindroamele Parkinsoniene  PARKINSONISMUL PLUS (ATIPIC)

 Sindrom akinetic – rigid neresponsiv la L-dopa;

 Distonii ale membrelor;
 Mioclonii care se accentuează la mișcare;
 Apraxie;
 Astereognozie;
 Mână străină;

Paralizia supranucleară progresivă (PSP)

Este o afecțiune neurodegenerativă ce reprezintă cca 2 –8% din sindroamele

parkinsoniene. Ea este caracterizată prin oftalmoplegie internucleară, akinezie, rigiditate,
distonia musculaturii cefei, pareză pseudobulbară și demență. Tabloul clinic debutează în
decada a 6-a cu limite de vărstă (45 –75 de ani). Evoluția este progresivă și duce la deces în 5
–10 ani. Este mai frecventă la sexul masculin.
Simptomul principal este paralizia de verticalitate a GO. Pacientul nu poate
proivi în jos – căderi frecvente, în special pe spate, iar o serie de activități cotidiene se fac cu
dificultate – cititul, coborârea scărilor, vizionarea la tv, dirijatul jetului urinar. Dovada
afectării supranucleare este că deși privirea voluntară spre jos este împosibilă –mișcarea
pasivă a capului făcută de examinator – GO deviază în jos. În fazele avansate se va perturba și
mișcarea de lateralitate.
Parkinsonismul – predomină cel axial în care avem rigiditatea musculaturii
paravertebrale și bradikinezia trunchiului, dar și afectarea reflexelor de postură. Tulbărările e
mers apar precoce cu fenomen de freezing frecvent. Nu avem tremor de repaus.
Majoritatea cazurilor au dizartrie de la debut, cu tendință de agravare, dar și
tulburări de deglutiție. Bolnavul prezintă o apraxie de deschidere a ochilor în ciuda faptului că
mușchii respectivi nu sunt afectați. Această tulburare pacientul o încearcă s-o combată prin
ridicarea sprâncenelor și încrețirea frunții – aspect de mirare + spaimă. Sindromul demențial
este minim. Pacientul nu are răspuns în totalitate la L-dopa (doar parțial).
La nivel imagistic – se descrie atrofie de trunchi cerebral în special mezencefal,
nc. lenticular, arii motorii corticale.

3 By dr. Hindi
15. Boala Parkinson și Sindroamele Parkinsoniene  PARKINSONISMUL PLUS (ATIPIC)

Agregatele neuro – fibrilare sferice – incluziuni citoplasmatice ce conțin 2 tuburi

de 15 nm formate din tau – patologic hiperfosforilat. Aceste agregate sunt descrise în număr
mare la nivelul TC.
Diagnosticul este pus pe sindrom parkinsonian + paralizia de verticalitate
inferioară a GO.

4 By dr. Hindi