HEMOFILIA

CID

Hemofilia este un sindrom hemoragic ereditar, determinat de absența factorilor VIII-IX ai

coagulării. Boala este întâlnită la bărbați și se caracterizează prin hematoame după

traumatisme minime.

Culegerea datelor:

- circumstanțe de apariție:

persoane cu antecedente heredocolaterale de hemofilie;

prezența hemoragiilor la traumatisme mici (periajul dinților);

nou-născuți cu întârzierea hemostazei după tăierea cordonului ombilical.

-manifestări de dependență (semne și simptome):

hemoragii abundente la traumatisme mici, situate la nivelul tegumentelor,

mucoaselor, articulațiilor;

amețeli;

astenie;

prezența hemartrozelor.

Probleme:

intoleranță la activitatea fizică;

tulburări de mobilitate cauzate de hemartroze (mâini, genunchi, coate);

risc de complicații prin compresiuni produse de hematoame (paralizii, gangrene,

necroze).

Obiective:

pacientul să fie ferit de traumatisme, hemoragii;

să se prevină complicațiile invalidante determinate de compresiunea hematoamelor;

 pacientul să fie conștientizat cu privire la modul său de viață, să știe să se autoîngrijească în
caz de hemoragii.

Coagularea intravasculară diseminată

Definiţie: reprezintă un paradox al coagulării, în care se activează simultan coagularea (care

depăşeşte mecanismele normale anticoagulante) şi fibrinoliza (liza cheagului).

Activarea mecanismelor coagulării are ca efect apariţia microtrombilor, microemboliilor cu

ischemie consecutivă. Consumul factorilor coagulării şi activarea fibrinolizei duce la apariţia

simultană de hemoragii.

Vârsta: toate vârstele.

Sex: egal ambele sexe.

Etiologia:

- infecţii bacteriene: meningococ, streptococ, stafilococ, germeni Gram – negativi;

- sindroame obstetricale: avort septic, făt mort reţinut intrauterin, eclampsie;

- neoplazii;

- hemoliza intravasculară;

- embolia grăsoasă;

- muşcătură de şarpe;

- transfuzii de sânge incompatibil;

- traumatisme masive, arsuri;

- hipoxie celulară;

- ciroza hepatică;

- intervenţii pe creier, plămâni, prostată;

- mai rar: malaria, varicela, rubeola, variola.

Factori de risc:

- graviditatea,
- chirurgia prostatică,

- traumatisme cranio-cerebrale.

Tablou clinic:

- epistaxis,

- gingivoragii,

- hemoptizie,

- hematemeză,

- melenă,

- meno-metroragie,

- hematurie,

- purpură,

- echimoze,

- necroza pulpei degetelor, nasului, urechilor,

- hemoragii retiniene,

- tromboflebite,

- tuse, dispnee, raluri pulmonare, tahipnee, cianoză periferică, frecătură pleurală,

- confuzie, dezorientare, stupor.

Explorări paraclinice

probe de laborator:

în faza primară în care apare excesul de trombină, cu apariţia trombozelor prin

cheaguri albe de fibrină:

apar eritrocite fragmentate (pe frotiul sanguin),

creşte bilirubina indirectă (hemoliză),

apar monomeri de fibrină.

în faza a doua în care se consumă factorii de coagulare, apare fibrinoliza secundară,

apar tromboze prin cheag roşu şi hemoragii:

scade numărul trombocitelor;

se alungeşte timpul de sângerare;

se alungeşte timpul Howell;

se alungeşte timpul Quick;

creşte timpul parţial de tromboplastină;

creşte timpul de trombină;

scad factorii coagulării (V, VII, fibrinogen);

cresc produşii de degradare ai fibrinei.

radiografia pulmonară: creşterea densităţii hilurilor pulmonare.

Diagnostic pozitiv: se face pa baza simptomatologiei, a examenului clinic şi a examenelor

paraclinice.

Diagnostic diferenţial:

- deficit de vitamina K,

- necroză hepatică masivă,

- purpură trombocitopenică,

- sindrom hemolitic uremic.

Evoluţie, prognostic: evoluţia este severă cu un prognostic rezervat. Mortalitatea este mai

mare de 60%.

Complicaţii:

- insuficienţă renală acută,

- şoc,

- insuficienţă respiratorie,

- hemotorax,

- tamponadă cardiacă,
- hemoragii intracerebrale,

- gangrenă.

Tratament:

- obligatoriu în spital,

- înlăturarea factorilor etiologici,

- transfuzii cu:

sânge integral,

masă trombocitară,

crioprecipitat,

plasmă proaspătă,

- în caz de tromboze:

heparină 5000 u la 6 ore,

antifibrinolitice: acidul epsilo-aminocaproic.

Hemofilia

Definiţie: reprezintă o tulburare genetică a coagulării transmisă X-lincat, datorată deficitului de

factor VIII (hemofilia A) sau de factor IX (hemofilia B). Severitatea bolii depinde de cantitatea

de factor coagulant prezentă (sub 1% boală severă, mai mare decât 25% boală asimptomatică).

Sex: femeile sunt în general asimptomatice, dar transmit boala copiilor lor de sex masculin.

Femeile pot fi simptomatice dacă prezintă sindrom Turner sau în cazul cosanguinizării.

Etiologia: boală genetică transmisă X-lincat.

Factori de risc: istoric familial pozitiv.

Tablou clinic:

- sângerări care apar după traume minore, pot afecta orice organ (frecvent sângerări

intraarticulare, deosebit de grave sunt cele de la nivelul SNC);

- sângerările intraarticulare repetate pot duce la fibroză articulară cu anchiloză;

- sângerările apar după ore sau zile de la traumatism.

Explorări paraclinice:

- probe de laborator:

scăderea factorului VIII (hemofilia A), IX (hemofilia B);

numărul de trombocite este în limite normale;

creşte timpul de coagulare;

creşte timpul parţial de tromboplastină;

timpul de protrombină este normal.

- puncţia articulară arată hemosideroză sinovială;

- se vor efectua anual teste hepatice şi teste pentru depistarea hepatitei B, C şi HIV.

Diagnostic pozitiv: se face pe baza simptomatologiei, a examenului clinic şi a examenelor

paraclinice.

Diagnostic diferenţial:

- deficit de vitamina K,

- deficitul altor factori ai coagulării,

- trombocitopatii,

- boala von Willebrand.

Evoluţie, prognostic: în forma uşoară durata de viaţă nu este influenţată, formele medii şi

severe cresc mortalitatea de 2-6 ori.

Complicaţii:

- legate de tratament:

hepatită virală B, C,

HIV.

- dezvoltarea unor inhibitori ai factorului VIII (10-20% din cazuri), afectând răspunsul

la transfuzii.
Tratament:

- formele uşoare pot fi tratate ambulator, cele severe necesită internare;

- fi restricţionate activităţile zilnice vor proporţional cu deficitul de factor VIII, IX, dar

se va încerca păstrarea unei vieţi normale;

- se vor evita administrarea de aspirină şi medicamente care conţin acid acetil salicilic;

- hemofilia A:

crioprecipitat,

factor VIII concentrat.

- hemofilia B:

plasmă proaspătă liofilizată,

factor IX concentrat.

- inhibitori ai fibrinolizei:

acid epsilo-aminocaproic,

acid traxenamic.

Rolul asistentei în îngrijirea bolnavilor cu boli hematologice

Asistenta:

asigură repausul la pat al pacientului în saloane liniștite, luminoase, călduroase:

- repausul la pat este obligatoriu pentru pacientul febril, dispneic, adinamic;

- prin condițiile din salon trebuie să asigure prevenirea infecțiilor intercurente,

intraspitalicești, având în vedere rezistența scăzută la infecții a pacienților cu boli

hematologice;

- în caz de hemartroză, articulația să fie relaxată.

asigură igiena tegumentelor și mucoaselor;

asigură prevenirea escarelor de decubit, în cazul pacienților gravi, prin mijloacele

cunoscute;
 asigură alimentația pacientului în funcție de nevoile sale cantitative și calitative, modificate

de boală:

- în perioadele febrile – regim hidric, hidrozaharat, lactat;

- în anemii – alimente bogate în fier, calciu, vitamine, bazate pe carne (viscere),

legume verzi și fructe;

- în poliglobulie se reduce cantitatea de carne.

monitorizează temperatura, pulsul, tensiunea arterială, respirația, la intervale de timp, în

funcție de gravitatea cazului, consemnând datele în foaia de temperatură;

sesizează apariția elementelor hemoragice și informează medicul

aplică comprese reci pe articulație în cazul hemartrozei;

supraveghează eliminările prin scaun și urină, pentru evidențierea ascarizilor în scaun, a

hematuriei nocturne;

face bilanțul ingesta/excreta în cazul pacienților febrili, cu transpirații abundente și a celor

care prezintă vărsături;

recoltează produsele pentru examene de laborator (sânge, urină, suc gastric, materii fecale)

și pregătește pacientul și instrumentarul pentru puncția biopsică;

administrează tratamentul prescris:

- transfuzia de sânge integral sau a derivatelor lui (masă eritrocitară, plasmă, concentrat

de factor VIII, plasmă anti-hemofilică);

- sesizează apariția accidentelor transfuziei;

- preparate de fier pe cale orală (soluții, tablete, granule), între mese sau în timpul mesei;

- preparate de fier pe cale parenterală, prin injecții intramusculare profunde;

- tratamentul antihemoragic – vitaminele C, K și tratamentul hormonal prescris;

- tratamentul citostatic intravenos sau în perfuzii intravenoase, cu glucoză 5% (Citosulfan,

Mileran, Leukeran, Vincristin); după prepararea extemporanee a unor citostatice se vor

injecta direct, în tubul perfuzorului, evitând contactul soluțiilor cu tegumentele;