Hematologie

Medtinker Rezidențiat + | Note de Curs

Anemia Hemolitică

Obiective
După parcurgerea materialului din această unitate, ar trebui să puteți să:
1. Înțelegeți mecanismele fiziopatologice a hemolizei mediate la cald cât și la rece.
2. Caracterizați un pacient cu această boală din punct de vedere clinic și paraclinic.
3. Tratați un pacient cu această boală.

Tipuri de Anemii Hemolitice Dobândite

Anticorpi la Cald (37°C) Anticorpi la Rece (4°-18° C)

Anticorpi de tip IgG se atașează de Anticorpi de tip IgM se atașează de

membrana eritrocitelor la temperaturi de membrana eritrocitelor la temperaturi
37°C. mici (4°-18° C).

Acestea sunt marcate pentru distrugere,
proces ce are loc preponderent in
cordoanele splenice Billroth sau în ficat.
După distrugerea eritrocitelor, în sângele
circulant vor rămâne sferocite și
fragmente celulare.
Datorită formei IgM (cu mai multe capete
Fab), celulele aglutinează. Fracțiunea C3b
a complementului activează calea clasică
cu liza intravasculară a celulelor.
O parte din celule sunt marcate pentru
distrugere similar cu anticorpii la cald.

Cauze Cauze

Boli limfoproliferative Boli limfoproliferative

• Leucemia limfocitară Cronică • Leucemia limfocitară Cronică
• Limfomul Non-Hodgkin • Macroglobulinemia Waldenström
Boli autoimune Infecții
• Lupus Eritematos Sistemic • Micoplasma Pneumoniae
Infecții • Mononucleoză Infecțioasă
• HIV
Medicamente
• α-metil dopa

1
 Hematologie

Un pacient din punct de vedere clinic și paraclinic

Anticorpi la Cald (37°C) Anticorpi la Rece (4°-18° C)

Manifestări Clinice Manifestări Clinice

 Icter  Icter
 Splenomegalie  Acrocianoză
(“învinețirea” porțiunilor terminale
ale corpului – degete, nas, urechi
prin mechanism vasoocluziv)

Paraclinic Paraclinic

 Testul Coombs  Testul Coombs

IgG + C3b – IgG - C3b +
 Sferocite, fragmente  Aglutinare Eritrocitară
 Bilirubină Serică ↗
 LDH ↗

Tratament

Anticorpi la Cald (37°C) Anticorpi la Rece (4°-18° C)

 Corticosteroizi
o Prednison 1 mg/kgcorp/zi
 Splenectomie
 Rituximab  Rituximab
 Acid Folic  Acid Folic
 Imunosupresive  Imunosupresive
o Ciclofosfamidă o Ciclofosfamidă
o Azatioprină o Clorambucil
 Alcaloziii de Vinca Roseea  Fludarabină
 α-interferon