MALFORMAIILE BRONHOPULMONARE

Tulburrile de dezvoltare ale plmnului i anexelor sale vasculare sunt destul de rare: pe un grup de 12.000 autopsii de copii, Zachoch i Mahle (1968) au gsit 2,2% malformaii ale aparatului respirator. Particularitile malformaiilor pulmonare sunt corelate cu etapele dezvoltrii aparatului respirator (Vogel 1983).

Agenezia i aplazia pulmonar

Sunt determinate de inhibiia dezvoltrii acestui organ. Agenezia se produce la nceputul sptmnii a patra a dezvoltrii pulmonului i este caracterizat prin lipsa de generare a bronhiilor din trahee. Aplazia se produce din cea de a cincea saptmn. Se gsesc muguri bronici rudimentari, astupai. Agenezia i aplazia bilaterale sunt incompatibile cu viaa. n varianta unilateral malformaiile sunt compatibile cu viaa. Se prezint sub 3 forme: -agenezia cu absena complet unilateral a esutului pulmonar, bronhiilor i vaselor pulmonare; -absena esutului i vaselor pulmonare, cu prezena unui rudiment bronic (aplazie); -bronhie malformat de o parte, cu rudiment de esut pulmonar incomplet difereniat (aplazie). Exist i agenezii i aplazii lobare. Plmnul dezvoltat este mai mare i mpinge organele mediastinale de partea aplaziei.

Hipoplazia pulmonar
Const n deficiena cantitativ a parenchimului pulmonar, care prezint un volum i o greutate mai mic cu 25-40% fa de valorile normale. Macroscopic sunt un numr normal de lobi dar acetia sunt subdimensionai. Poate fi uni sau bilateral. Microscopic plamnul hipoplazic conine att zone bine dezvoltate bronice i alveolare ct i zone nedezvoltate. Se disting n general dou grupe mari de hipoplazii pulmonare: - hipoplazii cu subdezvoltarea parenchimului pulmonar, n special a bronhiilor; - hipoplazii cu subdezvoltarea plamnului distal, n care se gsesc totui bronhiole periferice. De obicei hipoplaziile pulmonare se nsoesc i de alte malformaii: cardiovasculare, bronsice, ale diafragmului, etc. Hipoplazia bilateral este frecvent n cazurile de agenezie renal bilateral sau de boala polichistic multivisceral; este incompatibil cu viaa.

Hipoplazia plmnului stng

Hipoplazie pulmonar cu subdezvoltarea plamnului distal, n care se gsesc totui bronhiole periferice.

Hipoplazie pulmonar cu subdezvoltarea plamnului distal, n care se gsesc totui bronhiole periferice.

Anomaliile de lobulaie
Reprezint cea mai frecvent malformaie. Cnd sunt izolate nu au de regul importan funcional. Induse de anomalii bronice (agenezie i aplazie bronic, bronhie suplimentar, dislocare distal sau proximal a originii unei bronhii lobare, etc.). Anomalii n minus - plmn unilobat - fuziunea lobului superior drept cu cel mediu. Anomalii n plus - variante de lobi accesori (acoperii de pleur i au bronhie proprie): - lob posterior drept format din segmentul apical al lobului inferior (lobul Nelson); - lob mediu stng; - lob accesoriu infracardiac (mai frecvent n dreapta); - lobul azigos (rezultatul unei segmentri multiple bronice ntlnit la vrful plmnului drept, la formarea sa contribuind i compresia exercitat de vena azigos asupra pleurei i esutului pulmonar).

Bronhiile accesorii
Sunt dezvoltate direct din trahee i se distribuie fie unui lob pulmonar accesoriu, fie unui segment dintr-un lob pulmonar normal. Ca exemplu este sindromul Ivemark n care exist cte 3 lobi pulmonari de fiecare parte deoarece bronia stng se ramific identic cu bronia primitiv dreapt

Displazia alveolar congenital

Apare la nou nscui n primele ore dup natere, care prezint brusc tulburri respiratorii grave, cu evoluie rapid ctre exitus, cu precdere la imaturii care au primit oxigen i ventilaie mecanic pentru boala cu membrane hialine. Macroscopic, plmnii sunt rocai, de consisten ferm. Microscopic, este caracteristic scderea numrului de alveole de la unii lobii i hiperdistensia alveolar la alii. Septurile alveolare sunt mult ngroate, n special din cauza hiperplaziei de fibre de reticulin, n timp ce epiteliul alveolar este de aspect normal sau acoperit de membrane hialine (asemntor cu sindromul de detres respiratorie a adultului). Reprezint probabil organizarea leziunilor difuze alveolare datorate oxigenului. Prin caracterele morfologice i mecanismele de formare, displazia alveolar difer de atelectazia propriu-zis, cu care se poate confunda.

Displazia alveolar congenital

Trei stadii 1. Faza precoce, exudativ (3-9zile). Leziuni bronice i bronhiolare, metaplazie scuamoas, hiperplazia muscular submucoas, broniolit obliterativ.Formare continu de membrane hialine. Edem interstiial, cu fibroz florid, proliferare de muchi neted i metaplazia pneumocitelor de tipII. 2- Faza subacut, fibroproliferativ (pn la sfritul primei luni). Broniolita obliterativ este nc prezent, fibroza interstiial este mai pronunat. Reepitelizarea cu tipul II de pneumocite. 3- Faza cronic( pn la 3-6luni ). Distorsiunea geometric cu arii de emfizem adiacente zonelor de plmn fibrotic colapsat.Spaiile aeriene sunt mrginite de pneumocite de tipul II. Poate persista metaplazia scuamoas.Hipertrofia mediei musculare n peretele arterial.

Displazia alveolar congenital

Faza precoce, exudativ (3-9zile). Leziuni bronice i bronhiolare, metaplazie scuamoas, hiperplazia muscular submucoas, broniolit obliterativ. Formare continu de membrane hialine. Edem interstiial, cu fibroz florid, proliferare de muchi neted i metaplazia pneumocitelor de tipII.

Faza subacut, fibroproliferativ (pn la sfritul primei luni). Broniolita obliterativ este nc prezent, fibroza interstiial este mai pronunat. Reepitelizarea cu tipul II de pneumocite.

3- Faza cronic( pn la 3-6luni ). Distorsiunea geometric cu arii de emfizem adiacente zonelor de plmn fibrotic colapsat. Spaiile aeriene sunt mrginite de pneumocite de tipul II. Poate persista metaplazia scuamoas. Hipertrofia mediei musculare n peretele arterial.

Chisturile pulmonare
dobndite
(prin dilataii bronhioalveolare, dilataii bronice
sau prin epitelizarea unor formaiuni cavitare)

congenitale
chisturi centrale i periferice, malformaia adenoid chistic, sechestraia chistic pulmonar, limfangiectazia, chisturi enterogene intrapulmonare.

Chisturile pulmonare centrale i periferice

Pentru natura congenital a acestora pledeaz evidenierea lor la fetus sau la nou-nscut precum i absena antecedentelor i modificrilor inflamatorii n peretele chistic i n esutul pulmonar nconjurtor. Odat cu naintarea n vrst, deosebirea chisturilor dobndite de cele congenitale devine dificil sau chiar imposibil, deoarece intervin procesele inflamatorii.

Chisturile pulmonare centrale i periferice

Macroscopic lobul sau plmnul afectat este mrit de volum, cu suprafaa neregulat; dac se suprapun procese inflamatorii, pleura este ngroat i cu aderene; pe seciune se distinge chistul aerian unic sau solitar cu esut pulmonar sntos n jur sau chiste aeriene multiple. Chisturile pot fi unice, cam la 35% din cazuri dar mai frecvent multiple, la 65% din cazuri, interesnd un lob sau mai muli lobi pulmonari. Localizare: zona centro-hilar a pulmonului periferic, subpleural Chisturile pot comunica sau nu cu broniile. n peste 2/3 din cazuri sunt aerate n timp ce n celelalte cazuri au un coninut lichid mucoid sau hidroaeric.

Chisturile centrale - macroscopie

De obicei juxtahilare, mai frecvent sunt solitare, dezvoltate dintr-o bronhie segmentar sau subsegmentar. Ele pot lua natere i din trahee, uneori au dezvoltare extrapulmonar mediastinal bronhogen - chistul bronhogen. Frecven egal n ambii pulmoni, de dou ori mai frecvent n lobii inferiori dect n cei superiori i foarte rar n lobul mediu. Mono sau uniloculare; perete exterior subire i septuri fine n interior; mrimea variabil, putnd ajunge pn la mrimea unui lob. nconjurate de un mezenchim peribronic, nu au de regul legturi cu sistemul aerian (chisturi mute) i conin o serozitate clar sau mucus ngroat. Uneori chisturile comunic ntre ele i cu sistemul bronic (chisturi deschise care se infecteaz curent sau determin tulburri respiratorii prin compresiune). Aceste chisturi se intlnesc la copii i adolesceni, mai rar la nou-nscui.

Chisturile centrale - microscopie

Peretele chistic prezint o structur asemntoare cu aceea a peretelui bronic fiind format din esut fibros n care se gsesc fibre musculare netede, mase cartilaginoase reduse i glande mucoase iar faa intern a chisturilor este acoperit de un epiteliu cilindric ciliat sau cubic (prin presiunea intern); uneori acesta apare hiperplazic sau dezvolt un proces de metaplazie epidermoid cu posibilitatea apariiei unui carcinom epidermoid.

Chisturile periferice
Macroscopie

multiloculare, localizate la un segment sau lob;

- difuze, cu parenchimul pulmonar nlocuit de mici caviti (plmnul n fagure apare mai ales ca o manta periferic omogen). Localizarea cea mai frecvent este n lobul superior, uneori bilateral. n cazurile n care formaiunile chistice sunt legate cu bronhii mai mari i acestea cu bronhia primitiv, se poate vorbi despre o broniectazie fetal. Microscopie peretele chisturilor este format din esut conjunctiv i fibre elastice; inconstant conine fibre musculare netede formnd noduli. Irigaia sanguin este asigurat de arteriole i venule fr o reea capilar subepitelial. Epiteliul de acoperire este cubic, cilindric ciliat sau cilindric secretor.

Malformaia adenomatoid chistic

Este o form de boal chistic pulmonar unilateral hamartomatoas cu structuri bronhiolare i ductale n exces care conduce la un sistem de caviti comunicante; potenial letal. ntlnit ndeosebi la nou nscut i sugarul mic. Este mai frecvent la biei. Apare n condiii de hidramnios i se asociaz cu alte malformaii. Leziunea rezult probabil dintr-o tulburare embriologic survenit de obicei nainte de a 50-a zi de gestaie i care const n dezvoltarea anormal a structurii bronhiolare terminale. Prezena de cartilaj poate indica o afectare embriologic mai tardiv survenit ntre a 10-a i a 24-a sptmn de sarcin.

Malformaia adenomatoid chistic Macroscopie

Poate afecta unul sau mai muli lobi, un plmn n ntregime; rar poate fi bilateral. Lobul/plmnul afectat este mult mrit de volum, determin compresiunea parenchimului de vecintate de aceeai parte, uneori chiar a plmnului controlateral. Pe seciune parenchiumul pulmonar este nlocuit de un esut moale, gri-glbui, fin buretos n care se gsesc numeroase formaiuni chistice care comunic cu cile respiratorii. n funcie de caracterele chistelor se descriu 3 tipuri de leziuni: tipul I, cel mai frecvent (50% din cazuri) - chisturi mari, multiple sau un chist mare nconjurat de mai multe chisturi mici; - tipul II, 40% din cazuri - chisturi mici multiple cu diametrul pn la 1 cm, care comunic cu bronhia; - tipul III, cel mai rar - chisturi foarte mici cu diametrul mai mic de 0,5 cm, similare dimensiunilor i structurii bronhiolare.

Malformaia adenomatoid chistic

Microscopie
Tipul I. Unul sau mai multe chiste cu dim. de 3-10cm. Tapetate de un epiteliu columnar sau cuboidal, coninnd i arii de celule caliciforme. Printre chiste sunt prezente alveole. Tipul II. Multiple chiste mai mici de 1cm., tapetate de un epiteliu cilindric ciliat, non-mucinos; posibil fascicole de muchi striat n septul dintre chiste. Printre chiste sunt prezente alveole. Tipul III. Multiple structuri ramificate sugernd bronhiolele fetale.Chistele sunt rare. Nu se recunosc alveole. Plmnul din jur este comprimat. Teritoriul malformaiei poate fi irigat de vase provenind din circulaia sistemic. La nou-nscuii mori cu aceast malformaie s-a constatat anasarc generalizat, patogenia acesteia nefiind cunoscut.

Tipul I Malformaia adenomatoid chistic. Multiple chiste delimitate de un epiteliu cuboidal cu arii de celule caliciforme mucosecretorii. Printre chiste se observ prezena de alveole.

Tipul I Malformaia adenomatoid chistic. Multiple chiste delimitate de un epiteliu cuboidal cu arii de celule calicifirme mucosecretorii. Printre chiste se observ prezena de alveole.

Tipul II. Multiple chiste mai mici de 1cm., tapetate de un epiteliu cilindric ciliat, non-mucinos. Printre chiste sunt prezente alveole. Ob.10x.

Tipul II. Multiple chiste mai mici de 1cm., tapetate de un epiteliu cilindric ciliat, non-mucinos; posibil fascicole de muchi neted n septul dintre chiste. Printre chiste sunt prezente alveole. Ob. 20x.

Tipul II.
Malformaia adenomatoid chistic. Detaliu 40x.

Tipul III.
Malformaia adenomatoid chistic. Multiple

structuri ramificate sugernd bronhiolele fetale. Chistele sunt rare. Nu se recunosc alveole. Ob. 10x

Tipul III.
Malformaia adenomatoid chistic.

Multiple structuri ramificate sugernd bronhiolele fetale. Chistele sunt rare. Nu se recunosc alveole. Ob.40x.

Limfangiectazia chistic congenital a plmnului

Malformaie extrem de rar ntlnit la nou-nascui; este caracterizat prin nmulirea i dilatarea accentuat a vaselor limfatice pleuropulmonare i realizarea consecutiv de microchisturi limfatice. Se manifest clinic prin detresa respiratorie la nou nscut i este fatal n primele ore sau zile de via. Este mai frecvent la biei. Descrierea iniial aparine lui Virchow (1856) i pn n prezent ar fi descrise 100 de cazuri.

Limfangiectazia chistic congenital a plmnului

Sechestraia pulmonar

Malformaie congenital intra sau extrapulmonar. Mas de esut pulmonar nefuncional, irigat de o arter anormal provenind din circulaia sistemic; sechestraia nu comunic cu cile aeriene funcionale. Se consider c se produce la embrionul de 10 - 14 cm cnd din bronhiile primitive se desprind bronhiile secundare. Se poate asocia i cu alte malformaii congenitale: hernia diafragmatic i chisturile esofagiene.

Sechestraia pulmonar Macroscopie

Formaiunea sechestrat are o culoare roz -albicioas i este mai mult sau mai puin individualizat de restul plmnului. Pe seciune aspect chistic, uni sau multilobular. Chisturile pot ajunge la diametrul de 6 - 7 cm, nconjurate uneori de microchisturi sau alteori sunt multiple i inegale cu diametrul de 1 - 2 cm. Exist i o form polichistic n fagure cu chisturi mici numeroase. Chisturile sunt pline cu o secretie mucoas, vscoas iar prin suprainfectare coninutul devine purulent.

Sechestraia pulmonar Microscopie

Microscopic peretele chisturilor are o structur oarecum asemntoare peretelui bronic, fiind constituit din esut conjunctiv i fibre musculare netede. Interiorul este tapetat de un epiteliu cubic sau cilindric ciliat. Infiltrat inflamator cronic n pereii chisturilor i n septul conjunctiv al teritoriului sechestrat. Suprainfeciile sunt frecvente.