MEDULOSUPRARENALA

ANATOMIE

LOCALIZARE zona centro-mediala a glandei suprarenale; STRUCTURA celulele apartin sistemului APUD VASCULARIZATIA A. renala,frenica,celiaca - V. dreaptaVCI - V. stangaV. renala INERVATIA nervii splanhnici,gg. suprarenali

Structura microscopica

Feocromocitele sunt celule columnare, ovoide aranjate in gramada sau in siruri in jurul vaselor sanguine. Au granule care apar intunecate cand sunt colorate cu acid cromic, datorita oxidarii E si NE in melanina. Contin vezicule cu catecolamine.

Histologie
Capsula Zona glomerulosa Zona fasciculata Zona reticularis Medulosuprarenala

Vena central

HORMONOLOGIA
HORMONI CATECOLAMINICI - Epinefrina (E) - Norepinefrina(NE) - Dopamina (DA) SEROTONINA PEPTIDE BIOLOGIC ACTIVE adrenomedulina, cromogranina, neuropeptidul Y, ACTH,etc

STOCARE

In granule dense care contin catecolamine si ATP in raport 4:1, calciu, magneziu, cromogranine, adrenomedulina, enkefalina,etc. Pe fata interna a membranei se afla dopaminhidroxilaza si ATP-aze. Peptidele derivate din cromogranine moduleaza eliberarea catecolaminelor.

SECRETIA

Este crescuta in exercitiu, chirurgie, angina pectorala, infarct miocardic, hemoragii, anestezie, anoxie, hipoglicemie,etc. Este mediata de eliberarea de Acetilcolina din terminatiile preganglionaredepolarizarea membranei axonale influx de Caeliberarea prin exocitoza a continutului veziculelor.

METABOLISMUL HORMONILOR MSR

FIZIOLOGIA CATECOLAMINELOR

ACTIUNEA PE RECEPTORII 1

VASOCONSTRICTIE IN ANUMITE TERITORII STIMULEAZA MUSCULATURA NETEDA GENITOURINARA MIDRIAZA

ACTIUNEA PE RECEPTORII 2

PROMOVEAZA AGREGABILITATEA PLACHETARA RELAXEAZA MUSCULATURA GASTROINTESTINALA SCAD LIPOLIZA IN ADIPOCIT INHIBA SECRETIA DE RENINA SI INSULINA

ACTIUNEA PE RECEPTORII 1

STIMULARE CARDIACA LIPOLIZA STIMULARE CENTRALA CU ANXIETATE

ACTIUNEA PE RECEPTORII 2

BRONHODILATATIE RELAXEAZA MUSCULATURA NETEDA GASTROINTESTINALA SI GENITO-URINARA CRESC SECRETIA DE INSULINA SI RENINA CRESC GLUCONEOGENEZA SI GLICOGENOLIZA

ACTIUNEA PE RECEPTORII 3

TERMOGENEZA LIPOLIZA

FEOCROMOCITOMUL

FEOCROMOCITOMUL

0.1% din pacientii cu HTA au feocromocitom. Sunt mai frecvente in decada 5-6 de viata. Afecteaza ambele sexe. Sunt mai frecvente pe dreapta decat pe stanga. Poate fi fatala la femeile gravide in travaliu sau la pacientii care sufera interventii chirurgicale. Prognosticul este bun daca diagnosticul este timpuriu si tratamentul adecvat.

Regula 10%
Dintre feocromocitoame : 10% sunt bilaterale sau multiple 10% sunt ectopice 10% sunt maligne 10% sunt familiale 10% apar la copii

HTA in feocromocitom

Survine pe fond de TA normala sau HTA permanenta Valorile TA sunt deosebit de mari si intereseaza atat TA sistolica cat si diastolica Apare brusc ,brutal, in plina sanatate aparenta sau la emotii,stres,efort fizic minim,masa copioasa,schimbare de postura,palparea regiunii lombare Rar apare hTA cu colaps succedand puseul HTA Valoarea TA nu se coreleaza cu nivelul catecolaminelor

MANIFESTARI CLINICE
Se insoteste de : TAHICARDIE efect 1 TRANSPIRATII efect 1 TREMOR efect 2 PALOARE efect 1 PILOERECTIE - efect 1 DURERI PRECORDIALE CEFALEE, GREATA, VARSATURI LA SFARSITUL CRIZEI poliurie, congestie faciala, bradicardie, hTA.

MANIFESTARI CLINICE

STIGMATE ADRENERGICE in afara crizelor - anxietate, nervozitate, emotivitate; - tremuraturi, extremitati reci; - transpiratii, termofobie; - diabet zaharat; - miocardiopatie adrenergica; - ochi luciosi, retractie palpebrala - scadere ponderala.

INVESTIGATII PARACLINICE

DOZAREA CATECOLAMINELOR PLASMATICE - NE = 100-300ng/l - E = 20-50 ng/l DOZAREA METABOLITILOR URINARI - MN si NMN = 200-900g/24h - AVM = 1-7 ng/24h TESTE DE STIMULARE tiramina, histamina TESTE DE INHIBITIE fentolamina, clonidina TESTE IMAGISTICE ecografie,CT,scintigrama.

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

HTA esentiala si secundara Tireotoxicoza Sindromul carcinoid Stari de anxietate cu atacuri de panica Valuri de caldura la menopauza Epilepsia Criza HTA asociata cu chirurugie, AVC, EPA Abdomen acut

Mase adrenale incidentale

Tumori adrenale medulare Tumori corticale benigne Tumori maligne Metastaze Chiste Hematoame Mielolipoame Liposarcoame Fibroame

SINDROAME FAMILIALE

MEN 2A : - hiperparatiroidism+CMT+feocromocitom
MEN 2B : - CMT+feocromocitom +habitus marfanoid, neurinoame mucoase, ganglioneuromatoza intestinala

BOALA Von Hippel-Lindau : - hemangioblastom de retina, cerebel si spinal Neurofibromatoza Von-Reckinghausen - neurofibroame, schwanoame, hamartoame, glioame optice,5% feocromocitoame

Indicatii pentru screening

HTA cu manifestari clinice sugestive de feocromocitom cefalee, palpitatii, tremuraturi HTA refractara Labilitate TA Crestere severa a TA in timpul anesteziei, chirurgiei sau angiografiei Istoric familial de feocromocitom, MEN-2, boala VHL, neurofibromatoza Descoperirea de mase adrenale incidentale Cardiomiopatie dilatativa idiopatica

TRATAMENT
PREOPERATOR - blocanti -adrenergici fenoxibenzamina doze de la 10mg/12ore pana la 40-80mg/zi; - blocant -adrenergic- numai dupa blocare eficienta; - blocant de calciu CHIRURGIE SUPRARENALECTOMIE - anestezie adecvata, abordare abdominala larga, manipulare redusa a tumorii .

PARAGANGLIOMUL
- este localizat extraadrenal de-a lungul lantului ganglionar simpatic : - corpii carotidieni - glomus jugular - organ Zuckerkandl - bifurcatia aortei - pancreas, tract gastro-intestinal - saua turcica