Patologia aparatului renourinar

Evaluarea reno-urinara

• Istoricul trebuie sa cuprinda:

• Anamneza familiala pozitiva pentru boala polichistica
renala, surditate, transplant renal
• Afectiuni acute sau cronice cum ar fii ITU, faringite,
impetigo sau endocardite
• Rash sau artralgii
• Tulburari de crestere si dezvoltare
• Poliurie, polidipsie, enurezis, tulburari de mictiune
• Hematurie, proteinurie, urina hipercroma
• Dureri in unghiul costovertebral, abdominale, flancuri sau
traumatisme recente
• Cresteri bruste in greutate sau aparitia de edeme
• Expunerea la toxice sau ladiferite medicamente cu
potential nefrotoxic.
 Examenul clinic

• Elementele fundamentale ale examenului fizic includ:

inaltimea, greutatea, pete tegumentare, paloarea,
edemele, sau deformari scheletale
• Anomaliile de urechi sau ale organelor genitale externe
pot fi asociate cu patologia renala
• Trebuie masurata tensiunea arteriala, diureza
• Palparea abdomenului
 Examenele paraclinice

• Examenul de urina: leucocite, nitriti, pigmenti biliari,

celularitate, pH, proteinele.
• Proteinuria semnificativa >150mg/dl trebuie confirmata
prin determinare cantitativa pe 24 de ore sau prin
raportul proteine/ creatinina urinara.
• ureea, creatinina, acidul uric
• Masurarea ratei de filtrare glomerulare este data de
clearance-ul la creatinina care se face din urina colectata
pe 24 de ore- normalul este de 80-125ml/min/1.73m2.
• Ccr= raportul 0.55xH(cm)/ Pcr(mg/dl).
• Ecografia abdominala
 Teste speciale

• Masurarea sodiului, creatininei si osmolalitatii sunt

necesare pentru diferentierea intre insuficienta prerenala
si cea renala.
• Masurarea fosfatemiei
• Masurarea excretiei de aminoacizi
• Evaluarea radiologica inclusiv cistografie, urografie
scintigrafie
• Biopsia renala
 Proteinuria

• Proteinuria semnificativa poate apare cu sau fara

afectare renala intrinseca.
• Proteinuria poate fi fixa, posturala sau tranzitorie
• Proteinuria benigna apare in febra, deshidratare,
exercitiu fizic, expunere la frig, stari hipercatabolice,
convulsii, insuficienta cardiaca, pericardita constrictiva
sau ITU.
• Proteinuria posturala este o cauza de proteinurie
intermitenta mai ales la copiii mai mari.
• Este benigna
• Boala glomerulara este asociata cu proteinuria.
• Glomerulonefrita asociaza proteinuria SI hematuria.
• Gradul de proteinurie este variabil de la usor la cel de
rang nefrotic
• Cauze primare glomerulare de proteinurie: boala cu
leziuni minime, glomeruloscleroza focal segmentala, cea
membranoproliferativa si cea membranoasa.
• Cauze secundare: infectioase, autoimune, altele cum ar
fii diabetul, sindromul Alport, limfom Hodgkin,
amiloidoza, procesele tubulointerstitiale.
 Sindromul nefrotic

• Este caracterizat de proteinuria de rang nefrotic, edeme,

hipoalbuminemia <2.5mg/dl si hiperlipidemie. Dintre
acestea proteinuria este prima si determina aparitia
hipoalbuminemiei.
• 2-3 copii la 100000 sub 16 ani vor face boala cu varsta
minima la debut de 24 luni.
• Baietii par a fi mai afectai decat fetele.
• Minimal change disease este forma cea mai frecventa
(80%),
• 15% vor face forma focal segmentara si numai un
procent mic celelalte forme.
 Etiologie si evaluare

• Poate apare izolat sau parte a unei afectiuni progresive

• Infectia virala in antecedente este comuna
• Examenul fizic trebuie sa cuprinda inaltime, greutate,
tensiune arteriala, alaturi de toate celelalte elemente
enumerate anterior.
• Examenul de laborator examen de urina, urocultura,
proteinele serice cu electroforeza lor, electrolitii, valoarea
C3, clearance-ul la creatinina, anticorpii ANA, filmul
lipidic cu valoarea colesterolului.
• Hiperlipidemia este de > 700mg/100ml
• Hiperα2 si hiperBeta2globulinemie
• In formele tipice apare si hipogamaglobulinemie

• Anemie prin dilutie si prin pierdere urinara de transferina

• VSH creste mult datorita disproteinemiei

• Complemetul seric este normal ca si clearance-ul la

creatinina

• Proteinuria de rang nefrotic >4mg/m2/h.

 Complicatii

• Infectiile sistemice date mai ales de bacteriile

incapsulate cum este Streptococcus pneumoniae

• Infectii de tract urinar

• Complicatii tromboembolice trombozede vena profunda

sau chiar emolism pulmonar
 Tratament

• Corticoterapia este tratamentul de electie , de obicei

60mg/m2/zi sau 2mg/kg/zi de prednison una sau doua
doze. Terapia este continuata o luna iar daca proteinuria
scade se incepe reducerea in trepte a dozelor la
40mg/m2 in regim alternativ pentru inca o luna si apoi se
scade la 4-8 saptamani.
• Pentru recaderi se incepe cu prednison 60mg/m2/zi

• Terapia citotoxica ciclofosfamida s-a dovedit a fii

eficienta la pacientii cu recaderi frecvente si la cei
steroido dependenti.
• Azatioprina si micofenolate mofetil
• Ciclosporina si tacrolimus s-au utilizat pentru cei care
sunt steroizi non responsivi.
• Aceste terapii se iau in considerare atunci cand
dezavantajele terapiei corticoide sunt majore.
• Datorita hipovolemiei si hipercoagulabilitatii utilizarea
unui diuretic singur este periculoasa.
• In conditii de ascita si edeme masive trebuie
administrata albumina umana 0.5-1 g/kg in 6 ore de
doua ori pe zi.
• Dieta este de obicei fara sare mai ales la pacientul care
are edeme masive.
• Nu este obligatoriu repausul la pat.
• Se va adauga KCl, pansament gastric si simptomatice.
• Familia va fii instruita in legatura cu boala cu evolutia
acesteia cu posibilitatea evolutiei catre forme steroid
rezistente.
 Prognostic

• 80-90% dintre copii se vindeca in forma cu leziuni

minime.
• 80% dintre copii vor avea recaderi
• Numarul de recaderi tinde sa scada dupa varsta de 10
ani
• 10-15% sunt corticorezistenti
• Forma focal segmentara tinde sa fie mult mai agresiva
iar o parte dintre acesti copii vor avea o pprogresie a olii
catre insuficienta renala.
• La acesti copii se folosesc inhibitorii enzimei de
conversie.
Sindrom nefrotic congenital
 Hematuria

• Copiii sanatosi vor excreta intre 200000 si 500000 de

hematii in fiecare zi.
• Hematuria se defineste ca prezenta a peste 5
hematii/camp microscopic la cel putin doua examene de
urina.
• Orice leziune de la artera renala la uretra poate
determina hematurie
• Istoricul de notat ( orice eveniment posibil de a fi legat de
hematuria actuala )
• Infectiile streptococice in antecedente,
• simptome de cistita sau colica renala.
• APP se vor axa mai ales pe hemoglobinopatii sau
hemoragii in antecedente, medicamente
• Istoric familial de afectare renala
• Istoric de eruptii, artralgii, artrita, durere abdominala
• Examen clinic corect si complet inclusiv tensiunea
arteriala, prezenta edemelor, examenul organelor
genitale
• Examene de laborator: examen de urina, urocultura,
hemoleucograma, coagulograma, timpii de coagulare,
nivelele de C3 raportul Ca/creatinina urinara, ecografie
abdominala.
 Diagnostic diferential

• Examenele clinice si de laborator vor face diferenta intre

hematuria glomerulara si cea nonglomerulara.
• Hematuria glomerulara urina tinde sa fie maro, ca ceaiul,
sau de culoarea coca cola
• Hematuria nonglomerulara tinde sa fie rosie, similara
culorii ruzincilor
• Hematiile in hematuria nonglomerulara vazute la
microscop sunt monomorfe cu structura de membrana
normala si un halou caracteristic care le incojoara.
• Hematiile in afectarea glomerulara sunt mici si
dismorfe , decolorate, membrana este mereu lezata
 Etiologia- Hematuria glomerulara

• Mase abdominale la ecografie- tumora Wilms, boala

polichistica renala, hidronefroza
• Escoriatii perineale sau inflamatie meatala- factori locali
• Hematuria apare in asociere cu afectare hematologica
cum ar fii hemoglobinemie S-C.
• Istoric familial de hematurie- hematurie benigna familiala
• Istoric de hematuire, surditate, insuficienta renala- sdr.
AlportCoagulopatiile sugerate de sangerare.
• Hematuria din glomerulonefrite
 Hematuria nonglomerulara

• Infectii de tract urinar

• Traumatisme
• Iritatie perineala
• Nefrolitiaza
• Obstructie de jonctiune ureteropelvica
• Tumori
• Epididimita
• Malformatii arteriovenoase
• Boli cu transmitere sexuala
 Glomerulonefrita poststreptococica

• Agentul etiologic este streptococul beta hemolitic grup A

• Exista niste serotipuri nefritigene 1,12,4 rar 3,6,25
• Debutul bolii la 8-14 zile de la o infectie acuta (scarlatina,
faringita acuta)
• Titru ASLO este crescut
• Se mai poate doza AND-aza B
• 85% dintre glomerulonefrite se datoreaza streptococului
• 15% se datoreaza varicelei, ECHO, hepatitei epidemice
 Patogeneza

• GNac este o boala a complexelor imune.

• Atg este streptococul →circulatie→6-10 zile atc
specifici→complexe Atg+Atc.
• Leziunile glomerulare sunt rezultatul actiunii locale a
complementului inglobat in complexele imune care sunt
retinute la nivel glomerular.
• Local creste permeabilitatea vasculara care usureaza
depunerea acestora in continuare.
• Se va activa cascada inflamatorie dar si cascada
coagularii.
Schema fiziopatologica
 Fiziopatologie

• Principala consecinta este scaderea filtratului glomerular

• Scade fractia filtrata→oligurie si oliogoanurie
• In amonte apare hipervolemie si retentie de Na
• Clinic apar edemele si hipervolemia.
• Hipervolemia este insotita de hipertensiune
• Oliguria severa duce la cresterea ureei si creatininei,
apar anomalii in echilibru acido-bazic→insuficienta
renala acuta
 Clinic

• Tipic apar oliguria si hematuria

• Edemele sunt moderate pretibiale
• Sindrom urinar: oligurie, hematurie, cilindrurie,
proteinurie
• Sindrom edematos: moderat, edeme pretibiale, rar
anasarca
• Sindrom hipertensiv 50% cresteri moderate ale tensiunii
• Sindrom de retentie azotata
 Examene de laborator

• Exudat faringian
• Titru ASLO
• Leucocitoza cu neutrofilie
• VSH moderat crescut, CRP crescut, fibrinogen crescut
• Creste ureea
• Hipo sau normonatremie
• Hiperpotasemie
• C3 este scazut
• RX congestie pulmonara
• EKG modificare a undei T inalt, simetric, largirea QRS,
scade amplitudinea undei P.
 Forme cu debut atipic
• Insuficienta cardiaca la debut cu IVS si edem pulmonar
acut
• Dispnee, tuse, expectoratie rozata, anxietate,
tahicardie,ritm de galop, raluri umede.
• Apare mai ales la copilul scolar
• Hipertensiunea arteriala brutala datorita ischemiei
cerebrale si vasospasmului
• Apare cefalee, varsaturi,convulsii, amauroza, diplopie
• Edem cerebral si encefalopatia hipertensiva
• Insuficienta renala acuta scade volumul urinar, tulburari
de echilibru acido bazic, retentie azotata
• Caracteristic creste ureea si creatinina cu pastrarea
raportului 10/1
• Scad ureea si sodiu urinar
• Clinic oliguria se insoteste de hipertensiune, yulburari
gastrointestinale, convulsii, insuficienta cardica si edem
pulmonar acut.
• GN cu sdr.urinar minim leziuni renale grave si
simptomatologie minima
 Diagnostic pozitiv

• Nu exista un semn patognomonic ci o constelatie

intreaga de semne si simptome clinice si paraclinice

• Practic GNac se caracterizeaza prin edeme, proteinurie

1+ sau mai mare, hipertensiune, oligurie, hematii
dismorfe.
 Evolutie si prognostic

• Formele medii 10-14 zile

• Prognostic bun pe termen lung
• Microhematuria persistenta NU e semn de cronicizare
• Formele clinice cu edeme mici cu valori mari ale TA
asociate cu microhematurie si proteinurie tendinta de a
evolua prelungit.
• Exista o corelatie inversa intre clearance-ul la creatinina
si severitatea leziunilor morfologice in primele 30 de zile
de boala.
• Rar se poate produce decesul in perioada acuta de
boala.
• Decesul precoce se produce prin IRA, insuficienta
cardiaca, edem pulmonar acut.
• Semne de gravitate:
• Clearance la creatinina<60ml/minut
• Ureea sangvina>50mg/100ml
• Oligurie < 25ml/kg/zi
• Encefalopatie hipertensiva
• Edem pulmonar acut
• Evolutia si prognosticul sunt date de:
• intensitatea si difuzia leziunilor exudative
• intensitatea leziunilor proliferative
• Depasirea membranei bazale → prognostic rezervat
 Tratament

• Repaus la pat obligatoriu in primele zile de boala

• Daca avem oligurie si hipervolemie aportul de lichide
este suma intre urina excretata si pierderile insensibile
• Dupa reluarea diurezei nu mai este nevoie de nici un fel
de restrictie
• In formele cu hipertensiune restrictie de Na la 300mg/zi
• Restrictie de proteine la cei cu retentie azotata
• Tratament atibiotic corect al faringitei streptococice:
• Penicilina 1600000U/zi im in 4 prize 10 zile
• Profilaxia cu Moldamin
 Tratamentul complicatiilor

• In primele 8 ore de la internare pacientul NU bea nimic si

masuram diureza
• Pentru urmatoarele 8 ore aportul de lichide va fi volumul
urinar din primele 8 ore + pierderi insensibile ( 135ml/8
ore).
• In perioada oligurica pacientul trebuie sa piarda in
greutate 100-150g/zi
• Furosemid 1mg/kg, uneori se poate creste doza la 5-
10mg/kg.
• Cand avem IVS se poate administra Digoxin
• Clearance la creatinina 20% doza Digoxin 14%

• Clearance la creatinina 25% doza Digoxin 20%

• Clearance la creatinina 50% doza Digoxin 25%

• Doza initiala Digoxin va fi 0.03-0.04mg/kg

• In primele zile dieta fara K datorita Hiperkaliemiei

• Nu dam alimente cu proteine, fosfati si sulfati

• In perioada oligurica aportul oral de lichide NU
depaseste 1 l.
• Glucide ad libitum.
• Se poate administra concomitent cu furosemid si Manitol
daca avem insuficienta cardiaca
• Perioadei oligurice ii va urmeaza o perioada diuretica
• Tratamentul antihipertensiv cu un singur medicament
antihipertensiv.
• Exista rezerpina, hidralazina, captopril doza po 0.3-
15mg/kg/zi in 3-4 prize care se poate creste la
6mg/kg/zi.
• In encefalopatia cu convulsii se poate administra
diazepam 0.25-0.5mg/kg im sau iv urmat de fenobarbital
im.
 Purpura Hennoch Schonlein

• Eruptie tipica maculopapulara la nivelul membrelor

inferioare si a feselor
• Durere adominala cu diaree cu sange
• Durere articulara
• Afectare renala

• Durerea articulara raspunde la terapia cu cortizon

• Afectarea renala de la usoara cu microhematurie la
grade diferite de insuficienta renala
• 20% dintre aceste ultime cazuri merg spre IRC
• Tratament controversat.
• Prognostic bun

• Pacientii care se prezinta cu o reducere mai mare de

50% a functiei renale sau proteinurie>1g/24 de ore pot
dezvolta IRC

• La aceste cazuri se va efectua punctie biopsie renala

• Nici la aceste cazuri nu s-a ajuns la un acord privind

schemele terapeutice.
Purpura Hennoch Schönlein
Imagine ecografica

• Purpura Henoch-
Schönlein la un baiat de 9
ani cu dureri scrotale .
Imaginea eco dreapta
scrotala arata ingrosare
de perete scrotal drept
precum si de tunica
scrotala, un epididim
largit si un mic hidrocel.

• Imaginea de jos este

normala
Incertitudinea diagnostica
 Sindromul hemolitic uremic

• Este cea mai comuna cauza glomerular vasculara de

IRC la copil
• Este de obicei datorat infectiei cu Shigella sau E.coli
• Cel mai cunoscut episod epidemic de sindrom hemolitic
uremic a fost cu E coli O157:H7
• Verotoxina circulanta va determina leziuni endoteliale
care vor determina depuneri la nivelul vaselor mici cu
ocluzia acestora si hemoliza cu trombocitopenie.
• Rar aceste depuneri pot fii determinate de ciclosporina
A, infectia pneumococica, HIV, C3 scazut congenital.
 Clinic

• Prodrom: durere abdominala, diaree, varsatura

• Oligurie, paloare,tulburari de coagulare
• Hipertensiune si convulsii
• Anemia este severa si pe frotiu avem fragmente de
hematii
• Creste numarul de reticulocite
• Trombocitopenia este profunda si severa
• Hematuria si proteinuria sunt prezente
• Complementul seric este normal.
 Complicatii

• Sunt rezultatul IRA.

• Complicatii neurologice convulsiile apar datorita

tulburarilor electrolitice cum ar fii hiponatremia,
hipertensiunea, sau afectarea vasculara a SNC.

• Internarea este obligatorie.

 Tratament

• Atentie la electroliti si la fluide

• Dializa imbunatateste prognosticul
• Transfuzie de plasma sau chiar plasmafereza pot fii
benefice
• Transfuzii de MER
• Eritropoetina reduce numarul de transfuzii de MER
• Exista cazuri care merg bine si fara dializa.
 Evolutie si prognostic

• Marea majoritate a copiilor isi revin dupa episodul acut in

2-3 saptamani.
• 30% vor ramane cu un grad de afectare renala
• 15% vor avea IRC.
• Urmarirea activa si atenta 2-3 ani cu efectuarea
intregului set de evaluare biochimica.
• 3-5% mortalitate in primele faze de afectiune.
 Infectia de tract urinar

• 8% dintre fete si 2% dintre baieti vor face ITU

• >6 ani fetele vor face ITU mai frevent decat baietii
• <3 luni baietii vor face ITU mai frecvent
• Cele mai multe ITU sunt infectii ascendente datorite
adezinelor specifice prezente pe fimbriile bacteriilor
uropatogene
• Golirea incompleta este un facor de risc
• Igiena regiunii perineale
• Activitatea sexuala
• Raspunsul inflamator la infectie in cursul pielonefritei
duce la cicatrice renala.
 Clinic

• Nou nascutul si sugarul mic au semne si simptome

nespecifice: febra icterul,refuzul alimentatiei, iritabilitate,
varsatura, falimentul cresterii, sepsis.
• Prescolarul poate prezenta durere in flanc, varsatura,
febra, disurie, tenesme, enurezis.
• Scolarul semne clasice de cistita frecventa, disurie,
urgenta mictionala, sau pielonefrita febra inalta,
varsatura durere in flanc.
• Examenul clinic atent inclusiv TA si al organelor genitale
este imperios necesar.
 Examene de laborator

• Examen de urina corect si urocultura

• leucocituria >5 leucocite pe camp.
• Nitritii in examenul de urina sunt semn de ITU
• Urocultura este gold standard >100000 germeni
• Bacteriuria asimptomatica este detectata la 0.5-1%
dintre copii→semn de colonizare cu bacterii
nonpatogene
• Se vor face CRP, VSH< uree, creatinina, eco abdominal
 Metode de colectare a urinii

• Desi contestata metoda colectiei de urina in punga

colectoare se poate aplica dupa o prealabila toaleta
locala
• Exista 7 studii non randomizate care compara diferitele
tehnici de colectare
• Riscul de contaminare este cuprins intre 16-29%
• Pentru cazul copiilor cu febra exista 26 de studii care
arata ca prezenta nitritiilor si a leucocitelor are o
sensitivitate de 93% si o specificitate de 95% pentru
diagnosticul de ITU
 Tratament
• Sugarii <3 luni cu semne clinice si paraclinice se vor
interna in spital.
• Cistita necomplicata seva trata cu amoxicilina, biseptol
sau cefalosporine generatia I a
• Pacientii cu pielonefrita se vor trata cu cefalosporine
generatia aIII a sau aminoglicozide.
• Tratamantul standard pentru cistita necomplicata 7-10
zile
• Pielonefrita se va trata 10-14 zile cu repetarea
examenului de urina si a uroculturii la 48 de ore de la
inceperea tratamentului.
 Evolutie si prognostic

• Copiii vor fi urmariti activ 2-3 luni dupa externare prin

controlul examen de urina si urocultura
• Copiii cu reflux vezico ureteral beneficiaza de tratament
profilactic care pare a reduce incidenta ITU si permite
pregatirea pentru interventia chirurgicala.
• Biseptolul si nitrofurantoinul vor fi folositi pentru
profilaxie.
• Cefalosporinele de generatie a III a duc la colonizare si
selectare de tulpini rezistente.
 Preventia

• Circumcizia mai ales la baietii cu ITU recurente, reflux

vezico ureteral, sau alte anomalii anatomice
• Dezvoltarea de cicatrici renale apare la 1.6-23% dintre
copiii < 2 ani
• NU se recomanda antibioterapie profilactica pentru copiii
cu reflux usor sau moderat dupa primul episod de ITU
• La cei cu reflux mare de grad III sau IV se poate fie
astepta pentru a se vedea daca mai fac ITU fie se poate
incepe profilaxia cu antibiotice po.
Imagini de pielonefrita acuta
Imagine ecografica si urografica a
pielonefritei acute