Sunteți pe pagina 1din 67

PATOLOGIA HEMOSTAZEI SECUNDARE SI A FIBRINOLIZEI

BOALA VON WILLEBRAND

deficiena congenital sau dobandita, cantitativ sau

calitativ a factorului von Willebrand (vWF)


cel mai frecvent sindrom hemoragipar congenital

transmitere autosomal dominant sau recesiv (unele


tipuri) incidena real a bolii este de 1%

FACTORUL VON WILLEBRAND Glicoprotein plasmatic sintetizata in principal, de celula endoteliala , cu rol in:

ADERAREA indirect a TROMBOCITELOR la structurile subendoteliale (GPIb/IX/V- vWFcolagen/fibre de elastin ale subendoteliului)

AGREGARE TROMBOCITAR (prin ataarea la

nivelul GPIIb/IIIa)

TRANSPORT PLASMATIC al FVIII:C


3

STRUCTURA vWF

MULTIMERI CU GREUTATE MOLECULARA (MGM) MICA, MEDIE , MARE F VIII: C COFACTORUL RISTOCETINEI (vWF:RCoF) ANTIGENUL vWF (Ag : vWF)

CLASIFICAREA BOLII VON WILLEBRAND TIPUL 1


Deficienta partiala cantitativa a vWF 70% din cazuri Scaderea concordanta a Ag : vWF, vWF: RCoF, FVIIII:C, toate tipurile de multimeri scad proportional testele paraclinice pot fi normale

sindrom hemoragipar minor mediu


diagnosticul cel mai greu
5

TIPUL 2 TULBURRI CALITATIVE

2A - pierderea MGM mare si scaderea functiei legate de trombocit 2B pierderea MGM mare si afinitate crescuta pentru GPIb/IX/V 2M- scaderea functiei legate de trombocit dar fara

pierderea MGM

2N- scaderea afinitatii fata de FVIII:C


6

TIPUL 2

Ag : vWF normal, absenta MGM mare, cu exceptia 2M ( structura normala a multimerilor) Sunt alterate testele functionale (vWF:CoR, CBA) 2B- creste agregarea trombocitara indusa de ristocetina (RIPA) In celelalte subtipuri RIPA scazut/absent dar poate fi si normala 2N- scaderea FVIII:C
7

TIPUL 3

Deficienta severa de vWF Scaderea marcata a Ag:vWF, vWF:RCoF , FVIII:C FVIII:C scade sub 5% alungind mult PTT sindrom hemoragipar sever, asemanator hemofiliei
8

MANIFESTRI CLINICE

Epistaxis din copilarie, care este ntlnit la 60% din cazuri Gingivoragii Sngerri prelungite dup extracii dentare Meno-metroragii Hemoragii post intervenii chirurgicale i postpartum Hematoame intramusculare i hemartroze mult mai rar (n tipul 3 de boal)

Sindromul hemoragipar variaz foarte mult ca intensitate de la un tip la altul de boal i chiar la acelai pacient.
9

DIAGNOSTICUL PARACLINIC

Timpul de sngerare este prelungit

Numrul de trombocite este normal


PT normal; PTT, TH prelungite Agregarea trombocitar indus de ristocetin (RIPA) este sczut sau absent (cu exceptia 2B- RIPA crescut) Antigenul factorului von willebrand (Ag:vWF) este scazut dar poate fi normal n tipul 2

10

Cofactorul ristocetinei (vWF : RCoF)- scazut CBA (Colagen Binding Activity)- scazut Factorul VIII (FVIII:C) este sczut mai ales n tipul 3 analiza electroforetic a multimerilor de factor von WILLEBRAND diagnosticul de subtip 2 Analiza molecular a genei ce codifica vWF
11

TRATAMENT

terapia substitutiv in sindroame hemoragipare severe: Crioprecipitat Concentrate intermediar purificate de F VIII Terapie hormonal (contraceptive orale)- in menometroragii Terapie antifibrinolitic (Acid tranexamic)- in extractii dentare DESMOPRESIN (DDAVP) = un analog de vasopresin care stimuleaz sinteza de vWF la nivelul celulei endoteliale ( indicata n special n tipul 1 de boal, ineficient n tipul 3); contraindicat n tipul 2B
12

BOALA VON WILLEBRAND DOBNDIT

gamapatii monoclonale (mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenstrom) limfoproliferari cronice neoplazii mieloproliferative (PV, TE, LMC) lupus eritematos sistemic tumori renale hipotiroidism sever

dezvoltarea de anticorpi anti-factor von Willebrand la


politransfuzai
13

Mecanisme patogenice :

Aparitia de anticorpi anti vWF Absorbtia vwF sau a multimerilor pe celulele maligne Cresterea degradarii ptoteolitice a vWF Tulburari de sinteza la nivel endotelial

14

HEMOFILIA A (hemofilia clasic)


Deficiena cantiativ sau calitativ a factorului VIII:C Transmitere genetica legata de cromozomul X (boala manifest apare la sexul masculin, femeile fiind

purttoare)

Inciden de 1/5000 baiei nscui sau de 1/10.00020.000 n populaie Cea mai frecvent anomalie congenital a hemostazei secundare
15

TABLOU CLINIC

hematoame intramusculare hemoragii intraarticulare, n special la nivelul articulaiilor mari (se complic n timp cu artroze i impoten funcional) hemoragii gastro-intestinale hemoragii la nivelul organelor interne, hemoragii retroperitoneale sngerri prelungite post-extracii dentare i post-intervenii chirurgicale

hemoragii posttraumatice (hematoame, sngerri prelungite din


plgile tiate) hematoame la locul de venopuncie sau a injeciilor intramusculare
16

PARACLINIC

TS, numrul de trombocite - normale


PT normal TH, PTT prelungite (in functie de nivelul FVIII) Diagnosticul de certitudine = dozarea factorului VIII (coagulometric, imunologic) - nivele plasmatice sczute

17

Diagnosticul prenatal - analiz cromozomial

dup amniocentez sau prin dozarea factorului


VIII n sngele fetal dup sptmna a 18-a

Depistarea purttoarelor de hemofilie: raportul F VIII / factor von Willebrand scazut < 0,7 (VN=1); confirmare prin analiz cromozomial
18

FORME DE HEMOFILIE A

FORMA SEVER Factorul VIII < 1%. (70% din cazuri) SH sever, spontan FORME MEDII Factorul VIII = 1-5% - (15% din

cazuri); SH post traumatisme minore

FORME UOARE Factorul VIII = 5% (15% din cazuri); SH post tramatisme severe FORME FOARTE USOARE- Factor VIII= 5-25%
19

TRATAMENT
TRATAMENT SUBSTITUTIV

plasm proaspt, plasm proaspt congelat

crioprecipitat sau concentrate de factor VIII


Transmitere a infectiilor virale (hepatita B, C, HIV)

Limite:

Hemoliz intravascular
Creteri ale fibrinogenemiei Dezvoltarea de anticorpi anti factor VIII (se indica preparate inalt purificate de FVIII i ndeprtarea anticorpilor prin plasmaferez sau terapie imunomodulatoare cu cortizon, ciclofosfamid)
20

Terapia cu factor VII recombinat n scopul stimulrii coagulrii pe calea extrinsec Geneterapia - inserarea de gene normale n genomul pacientului

Tratamente ortopedice
Recuperarea mobilittii articulare

Tratamente chirurgicale n cazul hematoamelor mari


profunde sau intramusculare
21

HEMOFILIA B (hemofilia Christmas)


Deficiena factorului IX al coagulrii Transmitere legat de cromozomul X Incidena bolii este estimat la 1/30.000 in populatie

20% din totalul cazurilor de hemofilie


22

TABLOU CLINIC

Sindrom hemoragipar asemntor celui din


hemofilia A

Deosebirea clinic - tipul sever de hemofilie B


(factor IX < 1%) este mai puin frecvent

comparativ cu tipul sever de hemofilie A

23

DIAGNOSTIC PARACLINIC

TS, numar trombocite - normale PT= normal, prelungirea PTT dozarea factorului IX - nivele plasmatice scazute Depistarea tarei la femeile purttoare - prin

analiz cromozomial
24

FORME CLINICE DE BOAL

FORMELE SEVERE concentraia de factor IX este sub 1% ( in 50% din cazuri) FORMELE MEDII concentraia de FIX 15% (in 30% din cazuri) FORME UOARE FIX = 5-30% (in 20% din

cazuri)
25

Tratament
TERAPIA SUBSTITUTIV

plasm proaspt, plasm proaspt congelat concentrat de complex protrombinic conin factorii coagulrii dependeni de vitamina K printre care i FIX

COMPLICAIILE TERAPIEI SUBSTITUTIVE:


transmiterea unor infecii virale (VHB, VHC, HIV) dezvoltarea de anticorpi anti factor IX

complicaii tromboembolice sau CID n administrrile prelungite de


concentrat de complex protrombinic
26

DEFICIENA CONGENITAL A ALTOR FACTORI AI COAGULRII

Reprezint 1% din patologia congenital a coagulrii

Clinic - sindrom hemoragipar de intensitate variabila


Prelungirea timpului de coagulare corespunztor cii pe care

se afl factorul deficient


Diagnostic - dozarea factorilor coagulrii Tratamentul - substituie (plasm proaspt congelat sau concentrat de complex protrombinic pentru deficitul de factori VII, X i II)
27

AFECIUNI DOBNDITE ALE COAGULARII 1. DEFICIENA DE VITAMINA K:

la nou-nscut n primele zile (absena sintezei de vitamin K de ctre bacteriile intestinale, continut scazut de vitamina K in laptele matern) alimentaia parenteral prelungit mai ales asociat cu antibioterapie terapia cu anticoagulante cumarinice (Sintrom, Trombostop) afeciuni hepatice, boli obstructive ale cilor biliare

patologia intestinului (boala celiaca, parazitoze, intestin scurt, diarei


cronice) sindroamele de malabsorbie

deficite nutriionale

28

CLINIC - sindrom hemoragipar de intensitate variabil, (echimoze, gingivoragii, hematoame intramusculare, hematurie sau hemoragii gastro-intestinal)

PARACLINIC - iniial o alungire doar a PT, ulterior aprnd i prelungirea PTT TRATAMENTUL - oral sau parenteral, preparate de vitamina K naturale sau sintetice

- n cazurile severe se administreaz i plasm sau


concentrat de complex protrombinic
29

2. AFECIUNILE HEPATICE

Tulburri n sinteza factorilor plasmatici ai coagulrii (cu excepia factorului VIII care este semnificativ crescut) Tulburri ale capacitii de epurare a ficatului Creterea activitii fibrinolitice n ciroza hepatic i

insuficiena hepatic

Trombocitopenie i tulburri ale funciei trombocitare Scderea sintezei anticoagulanilor naturali i n special a antitrombinei III Este frecvent ntlnit CID-ul cronic
30

CLINIC - sindrom hemoragipar de intensitti variate,


favorizat de prezena varicelor esofagiene, ulceraiilor digestive

PARACLINIC - prelungirea PT, APTT-ul poate fi


normal (compensat de nivelul crescut de factor VIII) sau prelungit; in evolutie scaderea fibrinogenului. In CID-ul cronic PDF, D-D pozitivi

TRATAMENTUL substitutie (plasma proaspat,

plasm proaspt congelat, crioprecipitat sau


concentrat de fibrinogen) i cu vitamina K parenteral
31

3. ALTE COAGULOPATII DOBANDITE


BOLI RENALE (UREMIE) HIPERLIPOPROTEINEMII NEOPLAZII PREZENA DE INHIBITORI AI FACTORILOR COAGULRII- apar in urma terapie substitutive din hemofilii

32

COAGULAREA INTRAVASCULAR DISEMINAT (CID)


Formarea diseminat de trombi n circulaia sistemic, ca urmare a Activrii coagulrii urmat de Activarea secundar a fibrinolizei Consumul factorilor de coagulare i a trombocitelor Sindrom hemoragipar

COAGULOPATIE DE CONSUM
BOAL CONSUMTIV TROMBOHEMORAGIC
33

ETIOPATOGENIE
INFECII (prevalena cea mai mai mare n etiologia CID)

bacteriene Gram negativi, meningococ, pneumococ etc. virale herpes, rubeola, hepatita acut, citomegalovirus, etc. ricketia micotice histoplasma, aspergiloza parazitare malaria, kala-azar, tripanosomiaza dezlipirea de placent avortul septic

COMPLICAII OBSTETRICALE (pe locul doi)


embolia cu lichid amniotic


ft mort i reinut mola hidatiform eclampsia i preeclampsia
34

TRAUMATISME:

politraumatisme arsuri extinse intervenii chirurgicale extinse fracturi cu embolie grsoas traumatisme cranio-cerebrale adenocarcinoame (prostat, pancreas, sn, plamn, ovar, etc.) rabdomiosarcom, neuroblastom, carcinoame metastazante

NEOPLAZII:

AFECIUNI HEMATOLOGICE:

leucemii acute (LAM3, LAM4)


hemoliza intravascular (transfuzii incompatibile, induse medicamentos, HPN, siclemia, etc.)
35

AFECIUNI VASCULARE:

hemangiomul cavernos, anevrisme, coarctaia de aort, aortita Takayasu, grefe arteriale, valvele protetice hipoxia i hipoperfuzia (infarct miocardic, hipotermia, diferite forme de oc) muctura de arpe anafilaxia

ALTELE:

ocul termic
rejectul de allogrefe, boala gazd contra gref acidoza diabetic

pancreatita acut
substitutia cu concentrat de complex protrombinic deficiena homozigot de protein C, etc.
36

MECANISME ETIOPATOGENICE DE INIIERE A CID-ULUI


ACTIVAREA COAGULRII PE CALEA EXTRINSEC - cantitatea axcesiva de factor tisular se produce prin:

agresiunea endoteliului (endotoxinelor Gram negative, complexelor imune,


citokine) indusa de ctre monocitele (endotoxine, complexelor imune, procesele

neoplazice i n LAM4,5)

prin distrucii endoteliale extinse (traumatisme cranio-cerebrale, arsuri extinse, intervenii chirurgicale mari, vasculite i vasculopatii) material tisular tromboplastin-like (fat mort si retinut, din granulaiile promielocitelor n LAM3)

37

Activarea coagulrii prin factorul de contact (aciunea direct a


endotoxinelor, complexelor antigen-anticorp din transfuziile incompatibile; activarea prin contact la nivelul diferitelor

suprafee protetice (valve, grefe, baloane intraaortice)

Activarea direct a unor factori ai coagulrii (ex. activarea FXII sub aciunea acizilor grai n embolia grsoas, activarea FX de

ctre mucina eliberat din adenocarcinoame, aciunea direct


asupra fibrinogenului a unor substane trombin-like ex. veninul de arpe)

Eliberarea n circulaie a unor fosfolipide cu rol procoagulant


(din membrana eritrocitar n hemolizele intravasculare, din leziunile cerebrale, etc.)
38

se formeaz trombi diseminai n microcirculaie,


tulburri circulatorii, cu suferina consecutiv a organelor consumul la nivelul lor a factorilor plasmatici ai coagulrii, a anticoagulanilor naturali i a trombocitelor

activarea secundar a fibrinolizei


anemie microangiopatica blocarea mecanismelor de epurare fiziologic din circulaie a diferitelor substane sintetizate i activate n exces
39

CID-UL CRONIC SAU COMPENSAT

stimulii declanatori acioneaz intermitent sau persistent dar cu intensitate mult mai scazuta

producia i distrucia de factori ai coagulrii i ai fibrinolizei


i trombocite, sunt echilibrate aspecte clinice i paraclinice foarte variate, estompate i dificil de diagnosticat condiii etiologice ce pot duce la un CID cronic: moartea fetal intrauterin, hemangiomul cavernos, adenocarcinoamele, amiloidoza, rejectul de allogref renal, metastaze carcinoide
40

MANIFESTRI CLINICE

MANIFESTRILE CLINICE ALE BOLII DE BAZ SINDROMUL HEMORAGIPAR, caracterizat prin echimoze ntinse, n hart geografic, peteii hematoame la locul de venopuncie sau a cateterelor

gingivoragii, epistaxisuri
hemoragiile gastro-intestinale, hemoptizia sau hematuria hemoragiile prin locurile de dren sau traheostoma n cavitile seroase

n CID-ul cronic sindromul hemoragipar este mai puin frust, fiind


caracterizat prin echimoze, episoade repetate de epistaxis sau alte sngerri mucoase
41

MANIFESTARI TROMBOTICE :

necroze extinse la nivelul extremitailor (falange, nas) ca urmare a ocluziilor trombotice i a infarctelor tegumentare, ntlnite n CID-ul acut

Pentru CID-ul cronic sunt caracteristice episoadele de tromboflebit recurent; de exemplu semnul Trousseau = tromboflebite migratorii recurente, este o manifestare

frecvent ntlnit n CID-ul cronic asociat neoplaziilor

42

MANIFESTRI ALE SUFERINEI DE ORGAN prin


hipoperfuzie i anume : insuficien renal acut

detres respiratorie
suferin hepatic tulburri funcionale ale sistemului nervos central (com, delir, reacii meningeale) ANEMIE HEMOLITICE MICROANGIOPATICE (consecutiv pasajului eritrocitelor prin reeaua de fibrin de la nivelul microtrombilor diseminai n circulaie).

43

Diagnostic paraclinic

datele de laborator n CID sunt variabile n timp,

modificndu-se cu rapiditate n funcie de progresia


bolii sau de introducerea terapiei

rezultatele testelor de laborator trebuie interpretate n contextul bolilor declanatoare ale CID-ului (de exemplu nivelul fibrinogenului n CID-ul consecutiv unui proces infecios cu hiperfibrinogenemie)

44

TESTE DE SCREENING

Trombocitopenie variabila (50.000 2000 3000/mmc) - nc din fazele iniiale ale CID-ului + tulburri ale agregrii trombocitare

TS prelungit

Timpii de coagulare PT i PTT n limite normale


sau foarte uor prelungii n fazele iniiale ale CID-ului; se prelungesc progresiv n faza secundar. Timpul de trombin (TT) i timpul de reptilaz (TR) sunt de asemenea prelungii
45

Concentraiile plasmatice de fibrinogen i factori ai coagulrii (n special factorii VIII, V i XIII) sunt

sczute

HLG anemie microangiopatica - frotiului de snge periferic - prezena de schizocite, microsferocite, hematii n coif sau alte fragmente eritrocitare

Teste de hemoliza pozitive (nivele crescute de LDH,

scderea haptoglobinei serice, hemoglobinemie i


hemoglobinurie)
46

Testul monomerilor de fibrin - pozitiv n prima faz a CID-ului (faza de hipercoagulabilitate) i se negativeaz n evoluie

Testele de fibrinoliza - Timpul de liz a cheagului euglobulinic (TLCE) este scurtat, nivele crescute de produi de degradare ai fibrinei i fibrinogenului (PDF) si D-Dimeri
47

MARKERI SPECIFICI DE DIAGNOSTIC PARACLINIC

Fragmentul 1 + 2 rezultat din transformarea protrombinei n trombin (F 1 + 2) Complexele trombin antitrombin III (TAT)

Fibrinopeptidele A i B
Antitrombina III test important n diagnosticul

i monitorizarea terapiei CID

48

nivele plasmatice sczute de plasminogen


prezena plasminei libere n circulaie 2 antiplasmina, PAI1 - sczute evidenierea complexele PAP, plasmin alfa2 macroglobulin Factorul 4 trombocitar i -tromboglobulina = markeri ai secreiei i reactivitii trombocitare - sunt

crescui la pacienii cu CID (utili n monitorizarea


tratamentului n CID)
49

TRATAMENT

Tratamentul afeciunii primare care a generat CID Oprirea procesului de coagulare intravascular Substituia factorilor de coagulare, a trombocitelor i

a hemoglobinei

Combaterea fibrinolizei secundare Tratamentul complicaiilor

50

TRATAMENTUL ANTICOAGULANT

Heparinat de Na: 70-140 U/kg intravenos la fiecare 4 ore sau 15-20 U/kg/or PIV continu sau 2500-5 000 U i.v./6ore( 10 000-20 000U/24ore) Heparinat de Ca: 6 500-12 500 U s.c./12ore( 13 000-25 000U/24ore) ! trombocitopenie sever se reduc dozele Durata tratamentului este de 5-7 zile ! Nu se administreaz heparinoterapie n CID-ul obstetrical sau CID-ul din suferinele hepatice severe i n CID-ul fulminant
51

TERAPIA DE SUBSTITUIE CU TROMBOCITE I FACTORI DE COAGULARE

Crioprecipitat

Concentrate liofilizate de fibrinogen


n cazurile cu trombocitopenie < 50 000/mmc i

sindrom hemoragipar, se administreaz transfuzie de


mas trombocitar.

Concentrate purificate de ATIII Plasm proaspat congelat Mas eritrocitar 1u/zi


52

TERAPIA ANTIFIBRINOLITIC

n CID-ul acut, atunci cnd pacientul continu s

sngereze

Cand nivelul de alfa2-antiplasmin este mai mic de 30% din normal Trasylol 1 mil.U n PIV lent n 24 ore EACA n doz de 0,3g/kgc/24ore, fracionat n 4

prize, la fiecare 6 ore (urmat de substitutie i.v.


fibrinogen, plasm liofilizat)
53

TRATAMENTUL COMPLICAIILOR

combaterea socului hemodializa n caz de IRA

terapia insuficienei corticosuprarenaliene acute


terapia afectrilor pulmonare i digestive

54

NOI TERAPII N CID

Inhibitori de proteaze: aprotinina, gabexate, alfa1antitripsina recombinant Dithiocarbamati- inhiba activitatea factorului tisular (in vitro)

Infuzia de protein C activat


Factorul VII recombinant administrat n sindroamele hemoragipare fulminante cu scopul de a activa coagularea pe calea extrinsec
55

PATOLOGIA FIBRINOLIZEI

56

= Afectiuni congenitale/dobandite manifestate clinic fie prin sindrom hemoragipar, fie prin manifestari trombotice
ACTIVAREA fibrinolizei=> SINDROM HEMORAGIPAR DEPRIMAREA fibrinolizei =>MANIFESTARI TROMBOTICE !Sindromul hemoragipar datorat tulburarilor de fibrinoliza se caracterizeaza prin aparitia hemoragiilor in doi timpi (apare o noua sangerare la cateva ore dupa punctii venoase, punctii evacuatorii, biopsii, interventii chirurgicale, ca urmare a lizei premature a dopului hemostatic)

57

ANOMALII CONGENITALE CARE PREDISPUN LA SANGERARE


Deficitul de 2 antiplasmina

Deficitul de PAI
Cresteri cu caracter familial al t-PA

ANOMALII CONGENITALE CARE PREDISPUN LA TROMBOZA Scaderea activitatii t-PA Anomalii cantitative si calitative ale plasminogenului Cresteri cu caracter familial al PAI

58

ANOMALII DOBANDITE CARE DUC LA SINDROM HEMORAGIPAR (ACTIVAREA FIBRINOLIZEI)

Ciroza hepatica Leucemia promielocitara Amiloidoza Sindromul nefrotic CID Fibrinoliza primara
59

ANOMALII DOBANDITE CARE DUC LA TROMBOZA (DEPRIMAREA FIBRINOLIZEI) STATUSUL POSTOPERATOR


VASCULITE

ATEROSCLEROZA
UNELE NEOPLAZII

60

FIBRINOLIZA PRIMARA
= activarea spontan, sistemic, a fibrinolizei, independent de activarea coagulrii, urmat de o degradare proteolitica exagerata a fibrinogenului i a altor proteine (FV, FVIII, FXIII, complementul) cu apariia unui sindrom hemoragipar mai mult sau mai puin sever

61

Etiopatogenie

Afeciuni severe ale ficatului (ciroz hepatic) Neoplazii urogenital (carcinomul metastazant de prostat) Intervenii chirurgicale la nivelul aparatului uro-genital, a pancreasului, plmnului, bypass cardio-vascular Leucemia acut promielocitar (LAM3) Supradozarea terapiei trombolitice (steptokinaza) Hipoxia

ocul termic (arsuri grave)


Electrocutarea
62

Mecanisme patogenice

tulburri ale epurrii t-PA (ex. n ciroza hepatic) eliberarea excesiv de t-PA (intervenii chirurgicale) eliberarea excesiv de u-PA n neoplasmele uro-genitale

terapia trombolitic cu Streptokinaz


sau scderea inhibitorilor fibrinolizei (deficitele genetice de PAI1 sau alfa2-antiplasmin)

63

Diagnosticul paraclinic

Numrul de trombocite este normal timpii de coagulare (PT, PTT, TT) - foarte uor prelungii sau chiar normali Fibrinogenul este mult sczut

TLCE mult scurtat


Plasminogenului, alfa2-antiplasmina - sczute

plasmina liber si complexe plasmina-antiplasmin (PAP)


n circulaie
64

Produii de degradare ai fibrinogenului i fibrinei (PDF)

sunt intens crescui n plasm


D-Dimerii sunt n limite normale Fibrinopeptidele A i B, testul monomerilor de fibrin sunt n limite normale

65

Fibrinoliza primar CID


Numr trombocite Normal Sczut

PT,PTT
FV, FVIII, FXIII Fibrinogen ATIII TMF TLCE PDF Plasminogen D-Dimeri

Frotiul periferic

Normale/uor prelungite Sczui Sczut Normal Negativ Sczut Intens pozitiv Sczut Normali Relativ normal

Prelungite
Normali/scazui Sczut Sczut Pozitiv Mult sczut Intens pozitiv Sczut Crescui

Anemie microangiopatic

66

Tratamentul
Ageni antifibrinolitici

acidului epsilon amino-caproic (EACA) acidul tranexamic care !nu se administreaz dect dac este exclus diagnosticul de CID, n special prin testul D-Dimerilor

Terapie substitutiva
67