Fiziopatologie CURS 8

Fiziopatologia hemostazei
Sdr hemoragice trombocitare
Cauzele Trombocitopeniilor: 1.Afectarea blocului de sinteza[maduva osoasa hematogena !prin infiltrarea maduvei osoase !prin efectul to"ic produs de# radioterapie$ solventi chimici$ medicamente citostatice$ infectiile virale %.Cresterea distructiei si utilizarii periferice !distructie prin mecanism imunologic [secretie de anticorpi impotriva trombocitelor !distructie prin mecanism neimunologic &.'ulburari de distributie !de la nivelul splinei ceea ce duce la splenomegalie care apare in ciroza hepatica datorita hipertensiunii portale (. 'rombocitopenii induse medicamentos ! heparina !1!)* din pacientii tratati cu heparina !heparina se leaga de factorul +, trombocitar impotriva acestui comple" organismul secreta anticorpi care determina distructia trombocitelor[trombocitopenie iar ca si complicatii tromboze arteriale multiple Trombocitopatii Se caracterizeaza prin nr normal de trombocite dar care au functia de#aderare$ agregare si de formare a cheagului alb alterata$ nee"ercitundausi astfel rolul in hemostaza primara. -iagniostic pozitiv# timp de sangerare prelungit. ."ista trombocitopatii primare [congenitale sau dobandite. Boala von Willebrand -efinitie# cea mai frecventa afectiune hemoragica ereditara !transmitere autozomal dominanta !deficitul factorului von /illebrand0proteina multimerica$ produsa de endoteliu vascular si de mega1ariocite si eliberata in circulatie cu % roluri# !aderarea trombocitara [hemostaza primara#!2 cresterea 'S !transportul factorului ,+++[hemostaza secundara# scaderea ,+++!2cresterea 3'' !deficitul poate fi# !cantitativ0scaderea factorului v/ 4 actiunea scaderea a f. ,+++ in plasma !calitativ0 f. v/ cu structura monomerica 5anifestari# sdr. hemoragipar 5+6' !2 purpura$ petesii$ epista"is0hemoragii imediate$ superficiale !2hemoragii gastro!intestinale$ intraariculare$ menoragii0hemoragii tardive$ profunde Sdr. hemoragice plasmatice [coagulopatii] -ef# sdr hemoragice determinate de deficitul factorilor plasmatici ai coagularii Clasificarea# A. Coagulopatii congenitale 1. 7emofilia A %. 7emofilia 8 1

Fiziopatologie CURS 8 8. Coagulopatii dobandite 1. Coagulopatia prin carenta de vitamina 9 %. Coagulopatia din afectiunile hepatice cronice &. Coagulopatia intravasculara diseminata [C+A. Coagulopatiile congenitale . !emo"ilia A !transmitere recesiva 6!li1nata !este o boala genetica datorata lipsei factorului ,+++ al coagularii [fiind afectata doar sinteza fragmentului ,+++ C !barbatii fac boala clinica iar femeile sunt doar purtatoare a genei patologice !hemostaza primara este normala# !hemoragiile apar dupa o perioada de latenta [ore de la un traumatism minor !purpura si petesiile sunt absente !hemoragiile apar sub forma de# !echimoe si hematoame subcutanate$ intramusculare !hematrozele recurente cu sinovita!2 fibroza articulara si anchiloza !diagnosticul pozitiv# !3'' si A3'' cresc !dozarea nivelului seric al factorului ,+++ !'S si ': normale !tratamentul# !crioprecipitat [concentrat liofilizat de factor ,+++ !factorul ,+++# este crioglobulina!2 precipita la rece -ispare rapid din plasma conservata #. !emo"ilia B !deficit genetic de factor +6$ care este un factor dependent de vit 9 !manifestari clinice# diagnostic si tratament asemanatoare cu cel din hemofilia A B.Coagulopatii dobandite . Coagulopatia din carenta de vit $ !vitamina 1 are rol in activarea factorilor ++$ ,++$ +6 si 6. 3rovine e"ogen prin aport alimentar de legume si este sintetizata endogen sub actiunea florei intestinale. Cauzele carentei vit. 9# !aport insuficient !distrugerea florei microbiene sub actiunea antibioticelor !scaderea absorbtiei in tulburari gastro!intestinale !afectiuni hepatice cum scaderea depozitelor de vit 9 !administrarea de antivitamina 9 7ipovitaminoza 9 determina incapacitatea de sinteza a factorilor ++$,++$ +6 si 6 si alterarea fi"arii protrombinazei pe protrombina cu blocarea activarii protrombinei si blocarea transformarea ei in trombina. Ca tratament se administreaza plasma proapata.

Fiziopatologie CURS 8 #.Coiagulopatia din a"ectiunile hepatice cronice 5ecnismele sdr hemoragipar# !scaderea sintezei factorilor coagulari# !f ,++ ['1;% scurt$ primul care scade $ ++$ 6$ , proportional cu gradul lezarii parenchim. !scaderea sintezei inhibatorilor factorilor coagularii !proteina C$S$A' ++ !leziunile hepatocelulare 4 colestaza !2 carenta de vitamina 9 !testul 9oller# determina cauza cresterii timpulii :uic1# afectare hepatica sau hipovitaminoza 9 !hipertensiunea portala determina# !varice esofagiene !2 risc de hemoragie !splenomegalie si hipertiroidism cu trombocitopenie !alterarea clearence!ului factorilor activati ai coagularii cu risc de C+- !consum crescut al f. coagularii in insuficienta hepaticea severa %.Coagularea intravasculara diseminata [C&'] -efinitie#coagulatie comple"a caracterizata prin generarea in circulatie a unor mari cantitati de trombina care determina# !activarea primara a coagularii cu formarea difuza de trombi in vasele mici secundar# !consumului tromboocitar cu trombocitopenie !consumului factorilor coagularii cu generare de fibrina 02 cresterea 3''$ 3' si scade fibrinogenul !activarea secundara a fibrinolizei prin# !activarea plasminogenului !2 plasmina !plasmina actioneaza asupra fibrinei !2 3-F de tip -$ . care# !inhiba functia plachetara !2 cresterea 'S !inhiba polimerizarea fibrinei !2 cresterea '' Cauzele C+-# 1.<eziuni endoteliale care activeaza mecanismul intrinsec al coagularii care apare in septicemii$ infectii virale severe sau prin mecanisme imunologice care duc la aparitia comple"elor de tip antigen!anticorp %.-istructiile tisulare care activeaza mecanismul e"trinsec al coagularii apar in sindroame opstreticale$ necroze &. 'umori = metastaze Starile de hipercoagulabilitate Starea de hipercoagulabilitate este formarea de trombi la nivelul vaselor sangvine. Clasificare# !ipercoagulabilitatea primara e"ista forme primare genetice date de lipsa factorilor implicati in fibrinoliza$ proces care inhiba coagularea [este afectat echilibrul fluido!coagulant . !ipercoagulabilitatea secundara & factori contribuie la formarea de trombi# !scaderea flu"ului sg !tromboza arteriala &

Fiziopatologie CURS 8 !tromboza venoasa Tromboza ateriala Cauze# ateroscleroza$ fumatul$ diabetul zaharat si hiperlipidemiile Tromboza venoasa Cauze# !varsta$ staza venoasa din conditiile protrombice !postinterventii chirurgicale ma>ore !sarcina si perioasa de postpartum !+C congestiva !bolile maligne !paralizia membrelor !leziuni medulare !repaos prelungit la pat