BOALA PAGET A OSULUI

2013
Conf. Dr. Denisa Predeeanu
Clinica de Medicin Intern i Reumatologie Sf. Maria
U.M.F. Carol Davila
Bucureti

ETIOLOGIE

IPOTEZA INFLAMATOARE

IPOTEZA NEOPLAZIC

IPOTEZA POSTTRAUMATIC

ALTELE (endocrin, imunologic etc)

PATOGENIE

PERIOADA ACTIV
Turnover osos crescut

PERIOADA INACTIV
Turnover osos normal

FAZA OSTEOLITIC
rezorbia excesiv (OSC)
leziune osoas osteolitic
Ca extracelular (crescut)
FAZA INTERMEDIAR
Ca extracelular (normal)
FAZA OSTEOBLASTIC
formare de os anormal ( OSB)
leziune osoas osteocondensant
Ca extracelular (sczut)

Boala Paget monoostotic n period inactiv NU necesit tratament!

MANIFESTRI CLINICE
SINDROMUL NEUROPSIHIC
furtul pagetic
DUREREA OSOAS
DEFORMAREA OSOAS
ALTELE

MANIFESTRI CLINICE

LISTA OASELOR AFECTATE (n ordine descresctoare a

frecvenei):
Pelvis
Vertebra lombar
Femur
sacru
Calot
Tibie
Humerus
Claviculele, coastele
Oase mici (mini, picioare)

MANIFESTRI CLINICE
-afectarea cranianaCOMPRESIE
MECANIC
SCDEREA
REZISTENEI OS
INTERFERENA
VASELOR SANGUINE
INFILTRAREA
STRUCTURILOR DE
VECINATATE

Nervi cranieni
(II, VIII)

Papiledem
Surditate

Baza craniului

Compresie
ICVB
Hidrocefalia interna

Afectarea mduvei

Paraparez
Tetraparez

INVESTIGAII PARACLINICE
-examenul radiografic-

Osteoporosis circumscripta
precoce
Craniu pagetic
tardiv

ngroarea tbliei externe

zone de osteocondensare
alternnd cu zone de osteoliz
platibazie

INVESTIGAII PARACLINICE
-examenul radiografic-

accentuarea liniei iliopectinee

zone de osteocondensre
alternnd cu osteoliz
material de osteosintez
(fractur pe os patologic)

INVESTIGAII PARACLINICE
-examenul radiografic-

creterea dimensiunilor

zone de osteocondensre
alternnd cu osteoliz
artroza secundar
material de osteosintez
(fractur pe os patologic)

INVESTIGAII PARACLINICE
-examenul radiografic-

Deformare osoas
(incurbare lateral)
Creterea dimensiunilor
Zone de osteocondensatre
Alternnd cu osteoliz

CT
-cerebral-

ngroarea marcat a
peretelui cranian
Meninerea integritii

RMN

-articulaia femuro-tibialAxial T1 weighted

Linii dense n osul medular
semnificnd ngroarea
trabeculelor

SCINTIGRAFIA OSOASA
Zone de hiperfixare la nivelul
pelvisului, fermurului stng,
vertebrelor lombare, humerusului
Drept
Deformare osoasa
Evaluarea extensiei bolii
Sensibilitate mare, specificitate
mic

MARKERI AI TURNOVERULUI OSOS

REZORBIE
Hidroxiprolinuria

FORMARE

Fosfatza alcalin (T, O)

Hidroxilizinuria
Piridinolinuria
Dezoxi piridinolinuria

Osteocalcina

Fosfataza acid TR
Telopeptide C/N terminale ale
colagenului de tip I (osos)

Peptide ale procolagenului

de tip I (osos)

COMPLICAII
SINDROM HIPERCHINETIC
FRACTURI PE OS PATOLOGIC
LITIAZA URINAR
DEGENERAREA SARCOMATOAS
femur, humerus, tibie
calot, fa
pelvis

DEGENERAREA SARCOMATOASA
Leziune osoasa intens
distructiva la nivelul
tibiei
Zone extensive
osteocondensante
asociate cu zone
osteolitice
Confirmare histologica

DIAGNOSTIC DIFERENIAL

BOLI OSTEOCONDENSANTE
(frecvent)

Metastaze osteocondensante
(sn, tiroid, prostat)
Osteopetroza

BOLI OSTEOLITICE
(rar)

Mielom multiplu
(craniu mncat de molii)
Metastaze osteolitice

TRATAMENT

INDICAII DE TRATAMENT
Durere
Hipercalcemia
Fracturi
Afectare cranian (prevenirea surditii)
Manifestri neurologice
Boala poliostotic
Reducerea sngerrii in cursul unei intervenii chirurgicale

TRATAMENT

TRATAMENT SPECIFIC

TRTAMENT NESPECIFIC

INHIBITORI AI OSC
CAL ( Miacalcic): 1f/zi (14 zile)
2 f/zi x3/s (12l)

ANALGETIC/ANTIINFLAMATOR
AINS
GC

INHIBITORI AI t-RNA SINTETAZEI ORTOPEDIC

ACTINOMICINA
Biopsia osoas
PLICAMICINA
Preotezarea osteo-articular

RECUPERATOR

BISFOSFONATII N BOALA PAGET

EFICACITATE

Reprezint cei mai utilizai ageni

terapeutici
Normalizeaz markerii biochimici ai
TO (60-70%)
nlocuiesc esutul pagetic cu os
lamelar normal
Reduc durerea osoas
Aderen sczut
Preparate
ALN (40 mg/zi) po 6 luni
RIS (30 mg/zi) po 2 luni
PAM (240 mg/cur) iv

REACII ADVERSE

Preparate per os
Esofagit

Preparate iv
Sindrom flu-like
Febr
Hipocalcemie

(preexistena nivelelor sczute de Ca i Vit D)

Cefalee
Uveit
Limfopenie
Caractristici: minore, autolimitate

Reid IR et al Biochemical and radiologic improvement in Pget s disease of bone treated with alendronate: a randomized, placebocontrolled trial Am J Med 1997; 102: 322
Miller PD et al Arandomized double-blind comparison of risedronate and etidronate in the treatment of Paget disease s dise3ase
of bone Am J Med 1999; 106: 513-20

ZOLEDRONATUL N BOALA PAGET

-5 mg iv 15 minute

EFICACITATE

Induce remisiune rapid i susinut

(Normalizarea FA n 88,6% in grupul cu ZOL

vs 57, 9% n grupul cu RIS)

(Pierderea rspunsului terapeutic la 190 zile
n 1/113 n grupul cu ZOL vs 21/82 n
grupul cu RIS)

Imbuntete calitatea vieii

(funcia fizic, durerea, sntatea general
vitalitatea, funcia social, starea
emoional, sntatea mental)

REACII ADVERSE
Immediate (1-3 zile)

Simptome influenza-like
Mialgia
Febr
Oboseal
Cefalee
Hipocalcemie ( Ca & Vit D 10 zile post)

Tardive (> 3 zile)

Dureri extremiti
Artralgii
Ameeli
Nasofaringit
Diaree
Durere de spate
FA !!!

Reid IR et al Comparison of a Single Infusion of Zoledronic Acid with Risedronate for Paget s Disease N Engl J M 2005; 353:
898-908