UNIVERSITATEA DE STAT DE MEDICIN I FARMACIE

N. TESTEMIANU

REFERAT
Bolile hemoragice la copii

Studentul : Masanschi Chiril

Grupa : 1513
Facultatea : Medicina Generala

2012

SIMPTOME GENERALE IN BOLILE HEMATOLOGICE

in mare parte determinate de hipoxemie cu afectarea SNC i a organelor de sim :

cefalee, ameeli, insomnii

iritabilitate, scderea randamentului intelectual i a capacitii de munc

fosfene, acufene (tinitus)

modificri ale senzoriului com n anemii severe

Stare general

relativ bun (n formele megaloblastice de anemii, anemii duse pe picioare

pn n stadiu avansat)

influenat n:
- leucemii acute,
-anemii acute (posthemolitice, pusee hemolitice)
Temperatur

subfebriliti leucoze cronice, limfoame, nsoite de transpiraii vesperale

febr ondulant (PEL-EBSTEIN) limfom Hodkin (febra 4-6 sptmni)

afebrilitate de aceeai durat

febr septic apare frecvent n leucemii acute, pancitopenii cu agranulocitoz

Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme
a)SNC i organe de sim (hipoxemie):

cefalee,

vertij,

iritabilitate,

tulb ale somnului,

fosfene, tinitus

SN periferic (anemii megaloblastice deficit de vitB12 i acid folic -sindrom

neuroanemic) parestezii ale membrelor inferioare, mers greoi (afectarea cordoanelor
medulare posterior i lateral)
Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme
Sistemul osteoarticular

dureri osoase moderate, severe, lancinante; uneori trdeaz prezena unor

metastaze osoase sau fracturi patologice (MM)

prurit
b)Aparatul cardio-vascular:

palpitaii (tahicardie,tulb de ritm i conducere),

dureri precordiale de tip anginos (anemiile precipit evenimente c-v: IM),

dispnee (EPA- factori de agravare a ICC)

AVC,

sindrom de ven cav superioar prin compresiune n limfoame

sindrom de hipervscozitate - tromboze (deficit de prot C,S, policitemia

vera,MM)

c)Aparatul respirator

tuse (iritativ sau productiv, risc crescut pentru infecii)

dispnee (fenomene compresive mediastinale n limfoame)

disfonie (sindrom mediastinal)

d)Aparatul digestiv

glosit, esofagit, gastrit (n anemiile feriprive i megaloblastice) arsuri,

disfagie, tulburri dispeptice

dureri epigastrice de tip ulceros n LMC datorit hiperacidiii gastrice

Litiaz biliar n sindr hemolitice congenitale

Tumori gastrice :limfom gastric primitiv dau secundar

greuri, vrsturi, diaree dup citostatice

EXAMENUL CLINIC
Examenul clinic general
stare general
- n general influenat
- frecvent pacieni imobilizai la pat
- com (leucemii acute, anemii severe)
stare de nutriie
- bun n anemii (feriprive, megaloblastice)
- precar (denutriie caexie) n leucemiile acute i cronice, limfoame,
Examenul tegumentelor i mucoaselor

culoare
1.- paloare

alb ca varul (anemii posthemoragice acute)

paloare cu tent glbuie (anemii megaloblastice)

tent icteric n anemiile hemolitice dup puseele de deglobulizare (sindrom

icteric cu B i crescut)
2.-cianoza policitemia vera (poliglobulie)
manifestri hemoragipare

elementele hemoragice pot aprea izolat sau confluente n funcie de frecvena

sindromului hemoragip

purpur, peteii, echimoze, sufuziuni sg

formaiuni tumorale
- leucemide - tumorete cutanate, dure, sensibile, la nivelul membrelor i trunchiului,
diametrul de 1-2 cm (LLC, LMC, limfom Hodkin)
- infiltrarea tegumentelor eritro dermie, cu aspect de piele de reptil (tulburri
trofice severe)

leziuni de grataj
- se pot suprainfecta, consecutiv pruritului (LLC, limfoame)

tulburri trofice ale tegumentelor i fanerelor

- apar mai ales n anemiile feriprive i secundare

edemele
declive la pacienii anemici (mai exprimate n formele megaloblastice unde pot
apare i facial - facies bouffi)

edeme limfatice prin compresiunea vaselor limfatice de ctre adenopatie

(limfoame)
Examenul clinic pe aparate i sisteme

aparatul respirator poate pune n eviden:

sindrom mediastinal (limfoame maligne) compresiune i dispnee

infiltrare difuz pulmonar (limfoame)

afeciune pleural pleurie exudativ (matitate deccliv, absena mv)

aparatul cardio-vascular
- sufluri sistolice pluriorificiale(anemii)
- tahicardie, zg aritmice,galop ventricular (fenomene de ICC)
- rar pericardita exudativ (limfoame)
- HTA n policitemie, macroglobulinemia Waldenstrom
aparatul digestiv
- ragade ale comisurilor bucale (anemii feriprive)
- glosit

cu hipertrofia papilelor, hiperemice, sensibile (anemii feriprive)

limb depapilat, lucioas - glosita Hunter (anemii megaloblastice)

hipertrofia gingival (leucocite acute)

afte ale mucoasei cavitii bucale, angina ulcero-necrotic n leucemiile acute

manifestrile hemoragipare pete roii pe mucoasa bucal i vl palatin,

gingivoragii

esofagit PlummerVinson (anemii feriprive) - disfagie

tulburri dispeptice (gastrit anemii feriprive, megaloblastice)

ulcer LMC, afectarea tubului digestiv (limfoame gastrice, intestinale)

Examenul local

examenul ganglionilor superficiali (inspecie, palpare)

Examenul splinei
organ limfopoetic localizat n etajul supramezocolic, subdiafragmatic, n
hipocondrul stng

mrirea de volum splenomegalie

Acuze subiective:

distensia sau afectarea capsulei (infl, invazie tumoral) durere n hipocondrul

i flancul stg, cu iradiere n umrul stng exacerbat de micrile respiratorii

fenomene de compresiune (frecvent gastrice) manifestri dispeptice, senzaia

de plenitudine, epigastrice, balonri; tulburri de tranzit prin compresiunea colonului

constipaie, sindrom subocluziv)

Examenul obiectiv
- inspecia
- percuia
- palparea
- ascultaia

Inspecia

n splenomegalie important apare mrirea de volum a abdomenului (bombare

asimetric a hipocondr i flancului stng);

n splenomegaliile gigante se observ o cretere de volum a ntregului

abdomen (hepatosplenomegalie) sindrom mieloproproliferativ cr:LMC i
osteomieloscleroz

la persoanele denutrite se poate observa marginea anterioar a splinei cu

incizura (crena lienala)

Percuia

util pentru recunoaterea unei splenomegalii incipiente, inaccesibil palprii

la percuie submatitate/matitate cu form ovalar, se proiecteaz ntre c IXXI (6 cm) (ntre LAA i LAP)
tehnica:

pacientul aezat n decubit lateral drept, cu membrele inferioare flectate i

mna stng pe cap, se efectueaz percuia toracelui la nivelul axilei pe cele 3 linii

se obine limita superioar acolo unde sonoritataea -matitate i limita inferioar

acolo unde matitatea-sonoritate

pentru marginea anterioar se percut dinspre spaiul Traube nainte lateral spre
stnga acolo unde timpanism-matitate

marginea posterioar nu poate fi delimitat percutoric, malitatea splenic

continundu-se cu cea a mat masei musculare lombare i renale

Palparea

mai multe metode:

pacientul n decubit dorsal ca pentru palparea abdomenului, examinatorul n

dreapta sa; mna dreapt se aeaz pe hipocondrul stng cu degetele ndreptate spre
rebordul costal executnd o presiune n direcia axilei in timp ce pacientul inspir, iar
mna stng ridic uor regiunea lombar

pacientul n decubit lateral drept, palparea se poate face fie de pe partea dreapt
sau stng a pacientului, inspir profund (poziia favorizeaz palparea unei spline uor
mrit n volum)

palpare din partea dreapt glisare

palpare din stnga cu mna stng prin acroare

la persoanele cu perete abd gros (masa muscular, obezitate) se efectueaz

palparea bimanual: pacientul n decubit dorsal cu mna stng poziionat sub
regiunea lombar
semne palpatorice splenice:

normal splina nu se palpeaz

se poate palpa n:

visceroptoz

procese patologice care coboar diafragmul stng (pleurezie, emfizem

pulmonar)

splenomegalie (trebuie difereniate de formaiuni de vecintate n special RS

care prezint contact lombar, splenomegalia crete n jos i oblic spre linia median,
uneori intersectnd-o)
Analiza semiologic a splenomegaliei
include:

aprecierea gradului splenomegaliei (V grade)

consisten
-moale febra tifoid, malarie
-elastic chist hidatic
--fluctuent abces splenic
-dur limfoleucoze, amiloidoze

marginea anterioar a splinei se palpeaz cu uurin, meninndu-si incizarea

llienal caracteristic i n formele gigante

suprafaa de regul neted; este neregulat n TBC, chist hidatic, tumori

sensibilitate durere palpatoric: infarct splenic, perisplenita i hematom

splenic

mobilitate
-respiratorie se menine n majoritatea splenomegaliilor
- fixitatea perisplenit, splenomegalii gigante
Clasificarea cauzal a splenomegaliilor n funcie de volum:

Ascultaia

frecatura peritoneal n aria splenic infarct splenic, perisplenit

suflu sistolic n aria arterei splenice

PRINCIPALELE SINDROAME HEMATOLOGICE

sindromul anemic
sindroame hemoragipare
patologia malign a sistemului hematopoetic
SINDROMUL ANEMIC

Tulburri ale hematopoiezei caracterizate prin:

modificri cantitative i calitative eritrocitare
scdere corespunztoare a capacitii de transport a oxigenului (insuficien
respiratorie)
Anamneza
vrsta

NN incompatibilitate Rh icter hemolitic cu tulburri neurologice severe

prematur variate grade de anemie

sugarii alimentai artificial sau care nu sunt diversificai la timp

n copilrie anemii hemolitice prin Hb-patii sau enzimopatii
la pubertate sferocitoza ereditar
adult - majoritatea anemiilor sunt secundare
btrni anemii Biermer i anemii secundare proceselor neoplazice
Anamneza
sexul
la femei: - anemii Biermer, feriprive

la pubertate cloroza tinerelor fete odat cu apariia ciclului menstrual dac nu

sunt corectate pierderile de fier

sarcina i alptarea accentueaz deficitul de fier anemii feriprive

patologia ginecologic (endometrite hemoragice, avorturi, fibrom uterin)

Anamneza
AHC ereditare:

sferocitiza ereditar

Hbpatii (siclemia, talasemia)

enzinopatii (deficit G-6-P dehidrogenaz)

Anamneza
App
patologia acompaniat de anemii este foarte cuprinztoare:
patologia infecioas

acute (mononucleoza, pneumopatiile atipice, grip)

cronice (TBC, supuraiile, infeciile cronice de focar blocarea fierului n

macrofage)

boli parazitare malaria, parazii digestivi

bolile de colagen anemii prin blocarea fierului
bolile digestive

gastrite (anemii feriprive, Biermer)

boli inflamatorii intestinale (boala Crohn, RCH, TBC)

polipoze, diverticuloze intestinale

CC, hemorozi

CH anemii complexe (pierderi, hemoliz, hipersplenism )

Anamneza

bolile neoplazice indiferent de localizare: pierdere, efect toxic medular,

consecutiv tratamentului citostatic

bolile cardio-vasculare
-protezele valvulare anemie hemolitic microangiopatic
-tratament anticoagulant sngerri - feripriv

bolile renale
-GN, PN, SN
-IRA i IRC prin mecanisme diverse

boli endocrine
-tiroida hiperetiroidism, mixedem
-boala Addison
-insuficien hipofizar

intoxicaii plumb, benzen,

muctur de arpe, pianjen

medicamentaie fenacetina, paracetamol, ATB (cloramifenicol)

CVM

factori toxici industriali (plumb, solveni organici)

carene alimentare (categoriile defavorizate, secte religioase, vegetarieni)
Simptome
Neurosenzoriale (sensibilitate mare a structurilor nervoase la hipoxie)

cefalee, ameeli, astenie, scderea capacitii de concentrare, irascibilitate,

somnolen, scderea acuitii vizuale, zgomote auriculare (tinitus), tendina la
lipotimie

parestezii i scderea forei musculare la nivelul membrelor inferioare ca

urmare a leziunii cordonului posterior medular (mieloza funicular anemie Biermer)
Simptome
cardio-vasculare

dispnee,

palpitaii,

dureri pericardiale,

agravarea unei ICC

digestive

Glosodinie: anemie Biermer (gl Hunter)

disfagie (sindrom Plummer-Vinson n anemiile feriprive)

pica (parorexie) anemii feriprive

sindroame dispeptice nespecifice (gastrite) anemii feriprive, megaloblastice

Examen clinic

facies mongoloid la copiii cu sferocitoz, edematos bouffi- n anemia

Biermer

paloarea

tulburri trofice ale tegumentelor, fanerelor

semne din partea diverselor aparate i sisteme

splenomegalie: Biermer, anemii hemolitice

Explorri paraclinice

hemograma

nr E, Hb (< 11 g%), Ht (<34), IE: VEM, HEM, CHEM

frotiul periferic (MGG: nr R, evidenierea modificrilor de culoare, form i

coninut a hematiilor):
Explorri paraclinice
modificri de culoare

hipocromie (hematii palide cu lrgirea zonei centrale anulocite inel, n

formele feriprive severe)

hipercromie (megaloblastice, culoare crmiziu nchis)

normocromia (anemii infl recente, hemolitice, aplastice)

Explorri paraclinice

modificri de volum (msurarea diametrului eritrocitar)

normocite (anemii hemolitice, aplastice, Hb-uria paroxistic)

macrocite (megaloblastice, deficit vitamina B12, acid folic)

microcite (sferocitoza ereditar, anemii feriprive posthem cronice, talasemii)

anizocite (eritrocitele au dimensiuni inegale, dar aceeai form anemii

feriprive, hemolitice, Hbpatii)
Explorri paraclinice
modificri de form

sferocitoza forma globular a hematiilor (micro- i macrosfere n Biermer)

ovalocitoza (eliptocitoza) ovalocitoza ereditar

echinocitoza (echinos arici) cu numeroase prelungiri fine n anemiile din IR

acantocitoza (achantos spin) prelungiri sub form de pinten boli hepatice

i dup splenectomie

schizocitoza (schizein a rupe) fragmentare eritrocitar (hemoliz mecanic

microangiopatii)

drepanocitoza (drepanos secer) siclemie

hematii n int cu un punct colorat n centrul palid (talasemii, boli

hepatice)

poikilocitoza (poikilo trcat) celule cu forme diferite (anemii feriprive,

siclemie, talasemii)
Explorri paraclinice
modificri ale interiorului eritrocitelor

granulaii bazofile saturnism

corpusculi Jolly (resturi de N picnotici) n anemia Biermer, dup spleniectomie

corpusculii Heinz hemoglobin degradat n anemiile hemolitice prin G-6-Pdehidrogenaz

inele Cabot semnificaie similar cu a reticulocitelor (eritrocite formate n

mod precipitat, accelerat)
Explorri paraclinice

nr R 5-15

indicator al regenerrii medulare

reticulocitoza apare dup:

1.hemoragii acute,
2.hemoliz acut (forme regenerative)
3.dup tratament cu fier, vitamina B12, acid folic (criz reticulocitar)

rest hipo- sau aregenerative

Explorri paraclinice

medulograma

examen citologic al MO obinute prin puncie aspiraie sau biopsie de creast

iliac

studiul tuturor seriilor medulare

Explorri paraclinice
anemii hemolitice

RG (scade)

Ac anti E (test Coombs)

bilirubina (Bi crete)
haptoglobina scade
Explorri paraclinice
anemii feriprive

sideremia scade

transferina, capacitatea total de fixare a fierului (TIBC crete)

Etapele pierderii fierului:

1.depozit

2.transport

3.Hb

4.tisular
Explorri paraclinice
anemie Biermer

determinarea aciditii gastrice (anaciditate H-refract)-gastrit cronic

prez Ac anticel parietal, Ac anti Fi

testul Schilling (deficit de absorbie al vitaminei B12 marcate rad)

Explorri paraclinice
Alte explorri

echografie, CT

gastroscopie, colonoscopie

radiografie toracic, consulturi interdisciplinare diverse (ORL, stomatologic,

ginecologic la femei)
Pricipalele forme etiopatogenice de anemii
1.anemii prin pierdere de snge -(anemii posthemoragice acute) :

normocite,

R crescut

Mo bogat
Pricipalele forme etiopatogenice de anemii
2.anemii prin deficit de producere (R scade)

hipocrome, microcitare: feripriv (Fe med -), talasemie (Fe med +), anemie
sideroblastic (sideroblasti n inel)

macrocitar (megaloblastoz medular): anemie Biermer i paraBiermer prin

deficit de vitamina B12 i acid folic

monocrom, normocitar:
-anemie din infl cronice, uremie, boli hepatice, mixedem md N
-anemie aplastic (cu pancitopenie periferic), cu aplazie medular, infiltrare
tumoral i mieloftizie
Pricipalele forme etiopatogenice de anemii
3.anemiile prin distrucia eritrocitelor anemii hemolitice

- prin defecte intra: membranare,ale metabolosmului E i defecte n sinteza

Hb sau extraeritrocitare: splenomegalia, Ac anti E,traume circulatorii, efecte
toxice directe)

R crescut,

Bi crescut,

Hapto sczut,

morfologia eritrocitelor anormal

SINDROAME HEMORAGIPARE

Stri patologice rezultate din incapacitatea meninerii hemostazei, avnd

drept consecine sngerri la nivelul tegumentelor, mucoaselor i esuturilor.

Hemostaza 5 faze succesive:

-vase mici

1.vasoconstricia care scade brea vascular i scade debitul sangvin

2.faza trombocitar cu aderarea, eliberarea granulelor i agregarea

trombocitelor formarea cheagului alb provizoriu
-vase mari

3.formarea cheagului de fibrin faza plasmatic (f. VII-IX) sau umoral a

coagulrii (generarea protrombinei f. II) formarea trombinei i transformarea
fibrinogenului (f. I) n fibrin

4.retracia cheagului

5.liza cheagului repermeabilizare vascular (fragm. f. Hagernan, tPA)

Principalele sindroame hemoragipare

1.SH prin defect al peretelui vascular

Teleangiecrazia ereditar b.Rendu-Ossler

Purpura Henoch-Schonlein
Principalele sindroame hemoragipare

2.SH prin defect trombocitar

trombocitopatie (calitativ)

trombocitopenie (cantitativ)

3.SH prin defectul factorilor plasmatici ai coagulrii (unuia sau mai

multora)

coagulopatii ereditare: hemofilia A, B, C, hipoprotrombinemia

coagulopatii dobndite: deficit de vitamina K, hepatopatii cronice, CIVD

4.SH prin exagerarea fibrinolizei

fibrinoliz patologic primar (eliberarea activatorlor tisulari ai fibrinolizei:

uter, prostat, plmn) sindroame hemoragipare grave

fibrinoliz patologic secundar (patologia hematologic) coagulopatie de

consum: etape succesive:
1.exces de trombin n circulaie i hipercoagulare
2.hipocoagulare prin consum cu scderea fibrinogenului, scderea trombocitelor
3.fibrinoliza reactiv

Principale5.SH prin mecanism mixt :

vasculopatii,

coagulopatii

fibrinoliz
Anamneza

Vrsta

sngerare prel a plgii ombilicale la nou nscui hemofilie(?)

n prima i a doua copilrie pn la pubertate

-boala Verlhof trombocitopenia esenial,
-purpura H-Sch, boala von Willebrand, boala R-Ossler

n copilrie hemofiliile hematoame diverse (hemartroza deformri

articulare)

adult hemoragii de natur secundar (hepatopatii, IR, insuficien medular)

vrstnici purpura senil (fragilizarea capilarelor)

Anamneza

Sex i Apf

hemofiliile A, B apar exclusiv la brbai

boala Verlhof la femei

CIVD la femei (nateri laborioase, avorturi, manevre obstetricale)

AHC

transmitere ereditar:

vasculopatii (boala R-O),

trombastenia Glanzmann,

coagulopatii: boala von Willebrand, hemofiliile A, B (anomalie localizat pe

cromozomul X)

CVm

colectiviti - infecie strepto purpura H-Schonlein

Carena alimentar de vitamina C scorbut infantil: gingivit hemoragic i

purpur peteial

App

infeciile de diferite etiologii (vascularit, trombocitopenie, CIVD)

reacii alergice (alimentare, medicamente) purpur prin mecanism vascular

(urticarie hemoragic)

intoxicaiile endogene (uremia, diabet zaharat, cetoz) sau exogene (venin de

arpe, insecte, ciuperci, substane chimice) manifestri hemoragice

boli hepatice (HC i CH) diefecte ale fact coagulrii dependeni de vitamina
K, trombocitopenie (splenomegalie), fibrinoloza crete hemoragie

icterul mecanic malabsorbia vitaminei K (sindrom maldig malabsobia)

fenomene hemoragipare

splenomegalii hipersplenism

Tu maligne CIVD, invazie medular cu pancitopenie

tratamente antiagregante, plachetare anticoagulante

Simptome- necaracteristice

astenie, cefalee, ameeli consecina anemiei secundare

stare general alterat (septicemii CIVD)

dureri articulare purpura H-Sch, hemofilii

dureri abdominale, sc sanguinolente purpura abdominal
prurit purpurele vasculare prin mecanism imunologic

Examen clinic general

Tegumente i mucoase
manifestri hemoragipare cutaneo-mucoase diverse (purpur sufuziuni sg)

boala Verlhof: peteii rspndite pe trunchi i membre i niv mucoaselor

sufuzinu sg (bucofaringian, cj)

purpurele vasculare (purpura H-Sch): vasculite ale vaselor mici aspect

maculo-papulos (purpur palpabil) pe trunchi i membre; hemoragii mucoase,
viscerale (purpur abdominal)

hemofilie sufuziuni sg cut - mucoase cu diverse localizri, frecvent dup

traumatisme minime

teleangiectazia R-O: ghemuri arteriocapilare plate sau elevate cutaneomucoase, de culoare roie-violacee, care dispar la vitropresiune,, deosebit de friabile
Examen clinic general

temperatura

febra

purpura H-Sch,

purpura fulminant din septicemia meningococic : sd Waterhouse-Friedrickson

subfebriliti de resorbie n hemofilii (hematoame)

Sistemul osteoarticular

hemartroze, hematoame n masa muscular (apar dup traumatisme minime)

acompaniate de : durere, tumefacie local, impoten funcional

dup resorbia hemartrozei sechele articulare-anchiloze

Examenul obiectiv pe aparate i sisteme

aparat respirator epistaxis, hemoptizie

aparat digestiv stomato-gingivoragii, hematemez, melen,

hematochezie,rectoragie,prezena hepato-splenomegaliei

aparat reno-urinar hematurie (micro- i macroscopic)

aparat genital la femei meno- i metroragii

SNC hemoragii cerebrale - pg rezervat

Investigaii paraclinice

a) Explorarea hemostazei primare depinde de:

factorii vasculari

integritatea morfofuncional a Tr

Timpul de sngerare Duke (1-3 minute)

alungit n:

sindroame hemoragipare vasculare

trombocitopenii

boala von Willebrand

Testul garoului (Rumpel-Leede)

apariia leziunilor purpurice dup exercitarea unei presiuni venoase (5-10

minute) cu ajutorul garoului sau manetei tensoimetrului

se pozitiveaz n purpure vasculare, trombocitopenie

Investigaii paraclinice

b) Explorarea hemostazei secundare (proteinele plasmatice faza plasmatic a

coagulrii)
explorarea coagulrii globale (scade n hipercoagularea, cresc n
hipocoagularea)

testul Lee-White (6-12 minute)

testul Howell (timpul de recalcifiere a plasmei oxalate) (1-2 minute)

TTH (3-5 minute)

2. explorarea sistemului intrinsec

testul consumului de protrombin (f tromboplastinici, plasmatici i trombopl

trombocitar (40-70 sec))

< 40 sec hipocoagulabilitate

> 40 sec - hipercoagulabilitate

3. explorarea sistemului extrinsec

- testul Quick (timpul de protrombin este de 15sec);INR

- explorarea factorilor II, V, VII, IX, X de origine hepatic

Investigaii paraclinice

Explorarea fibrinolizei

n mod normal cheagul odat format nu se modific timp de 24 de ore

n cazurile de fibrinoliz acut liza cheagului ncepe dup 20-30 de minute, ca

dup alte 30 de minute cheagul s dispar complet

testul de liz a cheagului euglobulime (3-7 ore), valoare care scade n

fibrinolizele subacute i cronice
Investigaii paraclinice

d) Alte teste

numratoarea trombocitelor (150-350 000 /mm3)

Trombocitopenii <80000mm3: eseniale i dobndite (splenomegalie, aplazie

med, imunologice, Ac Anti Tr)

trombocitoz > 450 000/cm3

dozarea fibrinogenului (2-4 g/l)

produii de degradare ai fibrinogenului

-apar n bolile tromboembolice(D-dimerii), infarcte, anemii hemolitice
microangiopatice

cantiti mari CIVD

Parametri uzuali ai hemostazei n principalele forme ale sindroamelor
hemoragipare

SINDROMUL ADENOMEGALIC
Nodulii Limfoizi organe limfoide periferice conectate circulaiei prin vase
limfatice aferente i eferente;

limfocite T, B cu rol n procesele imunologice, aprarea antininfecios i

antitumoral

Patalogia acestor sisteme este:

ndeosebi cea de reacie la diferite agresiuni,

proliferativ

sau associate altor boli hematopoietice i/sau de sistem.

Boli asociate adenopatiilor

1,Boli infecioase

virale: MN, hepatite, AIDS, rubeol, varicel, herpes -zoster

bacteriene: strepto, stafilo, salmonella, brucella, *pasteurella,jerssinia, boala

zgrieturii de pisic

fungice: coccidiomicoza, histoplasmoz

clamidii: trahom

mycobacterii: TBC, lepr

parazitare: toxoplasmoz

spirochetale: lues, leptospiroz

2.Boli imunologice

colagenoze: PR, LES, DM, sd Sjogren

reacie la medicamente: boala serului, fenitoin, hidralazin, algocalmin

3.Boli maligne

hematologice: limfoleucoze acute i cronice, histiocitoz

tumori metastatice viscerale: gastro-intestinal, plamni, sn, prostat, rinichi

4.Tezamismoze

- depozite de lipide: Niemann Pick, Gaucher

5.Alte

sarcoidoza, amiloidoza
Patologia sistemului limforeticulocitar i a seriei albe

Sistem RE 2 seciuni:
1.medular,
2.esuturi limfoide (ganglioni limfatici, timus, splin)
Celulele reprezentative:

granulocite

limfocite

histiocite (monocite circulante, macrofage)

Anamneza

vrst
leucoze acute - frecven maxim n copilrie
adolesceni: mononucleoza infecioas
adult tnr: LMC, boala Hodkin
vrstnici: MM, limfoleucoze cronice
sex
barbai: predispui bolilor limfoproliferative

AHC

cromozomul Ph1 n LMC (cr 22)

App

infecii virale (EBV)

tratamente: citostatice, analgezice, antitiroidiene, ATB (cloranfenicol) agranulocitoz

Anamneza

CVm

profesiuni de risc :

servicii radiologice,

manevrarea i producerea unor substane toxice: insectofungicale, detergeni,

benzen,

mine de Uraniu

aglomerrile din colectivitate EBV limfom Burkitt

Simptome

dureri

osoase: MM i bolile nsoite de intensitatea hematopoiezei med cu localizri la

nivelul oaselor scurte i late (calota cranian, bazin, coloan)

dureri cu caracter nevralgic sunt determinate de compresiunea filetelor nervoase

de ctre adenopatii (limfoame, LLC) sau tumori cu punct de plecare osos (MM)

abdominale hip stng splenomegalie

astenie apare frecvent n bolile limfoproliferative

prurit

> din bolnavii cu limfoame Hodkin

simptom de alarm, atrage atenia asupra bolii sau exacerbrilor evolutive

mai accentuat noaptea

Examen obiectiv

facies
infiltraie simetric a glandelor salivare i lacrimale limfoleucoz cronic
gt proconsular (adenopatii laterocervicale) - limfoame

Examen obiectiv

tegumente i mucoase

paloare anemie

roeaa difuz asociat cu leziuni nodulare moi, de culoare violacee

(limfodermie circumscris) n limfoleucoze cronice

manifestri hemoragipare trombocitopenie asociat

leziuni de grataj (limfom Hodkin)

temperatura: febra de tip ondulant (Pel-Ebstein) i febra de tip septic n LA i

agranulocitoze
Sistemul limfoganglionar

adenopatia -semnul principal

n limfoame unice sau generalizate, de mrimi diferite, consisten semidur,

mobile, nedureroase

Adenopatiile mari compresiune pe filetele nervoase durere

LLC generalizat: mrimi diferite, moi, mobile, nedureroi

LA adenopatii moi, mobile, nedureroase, generalizate (LAL)

metastaze CC viscerale duri, lemnoi, adereni, cu blocarea cilor limfatice

edeme limfatice

TBC localizare laterocervical, submandibular, supracl , consisten uor

crescut, fluctuent, n evoluie cu tendina de fistulizare spontan cicatrici
indelebile (scrofuloza)

inflamaii acute acompaniaz df procese infecioase localizate (abces dentar,

amigdalit, etc): moi, sensibili ,cu fenomene inflamatorii ale tegumentelor
suprajacente

Examenul aparatelor i sistemelor

Aparatul respirator

pleurezii exudative (boala Hodkin)

dispnee prin adenopatii mediastinale (limfoame Hodkin i nonHodkin)

pneumopatii recurente
Examenul aparatelor i sistemelor

Cavitatea bucal i faringele

paloare, hemoragii, ulceraii ale cavitii bucale leucoze acute, leucopenii

hipertrofia gingival LA

angina eritemato-pultacee mononucleoz

angina ulcero-necrotic (fuzospirilar) (Plaut-Vincent) LA, neutropenie

Examenul aparatelor i sistemelor

Abdomenul

frecvent hepatosplenomegalie (hepatomegalie moderat)

n LMC splenomegalie gigant i adenomegalie uoar

n LLC adenomegalia important i splenomegalia moderat

Explorri complementare
hemograma cu formul

puncie stemal, biopsie ganglionar

imunofenotipizare, cariotipare (citogenetic) cromozomul Ph1

explorri citochimice (FAL leucocitar scade n LMC)

Elfo, imunElfo, examen urin (proteinurie Bence-Jones n MM)

radiografia oaselor late osteoliz circumscris n MM

echografia abdominal, CT (adenopatii)

Sindromul splenomegalic

Bolile caracterizate prin creterea n volum a splinei

Cauze

Boli infecioase

MN, septicemia (EI), TBC, malaria, AIDS, hepatit viral, abces splenic
Boli imunitare
PR (sindrom Felty), LES, anemia hemolitic autoI i boala serului

Cauze

Tulburri ale fluxului sangvin splenic (splenomegalii congestive)

CH (HTP), tromboze VP, boala venoocluziv, tromboz VS (obstrucie),

anevrism al arterei splenice, ICC

Boli infiltrative ale splinei

benigne: amiloidoza, boala Gaucher, boala Neumann-Pick

maligne: leucemia, limfoame , angiosarcoame, sindrom mieloproliferativ,

tumori metastatice
Cauze

Boli asociate anomaliilor eritrocitare

sferocitoz, sickle cell, ovalocitoz, talasemia

Alte cauze

splenomegalia idiopatic

sarcoidoza, berilioza, etc

Simptome
efect de mas
hipersplenism
Examen obiectiv

evaluarea pacientului cu splenomegalie

splenomegalia nsoit de durere acut a hip stng hematom subcapsular

ruptur splin, infarct splenic

boal acut febril asociat cu splenomegalia EI, sindroame de tip mononucl

inf, TBC, histoplasmoz

febr, adenopatie periferic rash, altralgii cu splenomegalie sarcoidoza,

limfom Hodkin, boala de colagen, siclemie

boala acut cu splenomegalie, simptome de anemie i/sau semne de sngerare

anemie hemolitic auto I, sindrom mieloproliferativ, LA

splenomegalie cu semne de boal cronic numeroase afeciuni

-trebuie exclus boala hepatic cu HTP
-PR cu adenopatie leucopenie, sindrom Felty
-adenopatii LLC, limfoame
Explorri paraclinice

hemoleucograma, puncie stemal, examen HP al splinei (splenectomii,

limfoame cu debut splenic)

explorri diverse (probe hepatice, auto I)

echografii, CT, scintigrafie (TC 99) splenoportolografie izotopic

Hipersplenismul

Reprezint orice situaie n care se produce o cretere a funciilor splinei

avnd drept consecin distrugerea elementelor figurate ale sg

distrugerea uneia sau mai multor serii celulare (anemie, trombocitoz,

leucopenie).

Distrugerea tuturor elementelor circulante pancitopenie periferic.

Criteriile de diagnostic:

splenomegalie

distrucia splenic a uneia sau mai multor linii celulare ale sngelui periferic

mduv osoas normal sau hiperplazic

evidenierea creterii turnover celular al liniilor afectate (ex: reticulocitoz,

forme plachetare i leucocitare, circulante imature)

Tratamentul pentru hipersplenism: splenectomia, dac leziunea

subjacent nu poate fi corectat.
Maduv hematogen-aspect normal