TRATAMENTUL CHIRURGICAL AL MALFORMAIILOR

CILOR BILIARE LA COPIL.

G.APRODU, C.BOTEZ, V.MUNTEANU, DOINA MIHIL

Definirea termenilor
Obstacolul n scurgerea bilei i care determin colestaza a generat o serie ntreag de discuii
n patologia chirurgical a nou-nscutului i sugarului.
Au fost incriminate trei categorii de afeciuni, dificil de individualizat: atrezia de ci biliare,
chistul congenital de coledoc i hepatita neo-natal. Pentru fiecare dintre aceste entiti exist
variante anatomopatologice, dar -atenie- cu manifestri clinice asemntoare!
n 1976, Benjamin Landing a introdus conceptul colangiopatiei obstructive a copilului i avea
n vedere trei afeciuni: hepatita neo-natal, atrezia de ci biliare i chistul congenital de
coledoc. Celor trei afeciuni, Landing a cutat s le gseasc explicaii etiologice i
patogenice, dar nu a ajuns la concluzii clare(1).
Ulterior, cercetrile evolund, s-a ajuns la prerea c hepatita neo-natal este un proces
infecios, cu multiple etiologii i manifestare clinic relativ uor de recunoscut i care, mai
ales, beneficiaz de tratament medical, chirurgia negsindu-i locul n rezolvarea cazurilor.
Atrezia de ci biliare, n schimb, definit ca o boal colestatic neo-natal datorat obstruciei
complete a arborelui biliar extrahepatic, probabil congenital, printr-un proces de
pericolangit fibroas aprut n timpul vieii fetale, are drept tratament de elecie o intervenie
chirurgical(2).
Chistul congenital de coledoc face parte din categoria, mai larg, a dilataiilor congenitale ale
cilor biliare i care sunt malformaii fuziforme ale unor poriuni din arborele biliar datorate
unui defect de fuziune (unire) bilio-pancreatic(3). La fel ca i atrezia de ci biliare, poate
chiar mai mult, chistul congenital de coledoc beneficiaz de tratament chirurgical.
Scurt istoric al chirurgiei malformaiilor biliare
Tentativele de corecie chirurgical a malformaiilor biliare i-au aparinut lui Holms(4) care n
1916 sugera c tratamentul chirurgical ar fi posibil n 16% din cazurile cu astfel de anomalii.
nc de atunci, formele de atrezie biliar au fost clasificate n corectabile i non-corectabile n
funcie de prezena sau absena unui segment de duct biliar care s permit anastomoza
digestiv.
Primul caz tratat cu succes a fost cel al lui W.Ladd n 1928(5) dar n acea perioad se fcea
confuzie ntre hepatita neo-natal, chistul congenital de coledoc, atrezia de ci biliare i
sindromul de bil groas.
Cu timpul, s-au raportat nenumrate modaliti de tratament al acestor leziuni: rezecii i
anastomoze ale intestinului cu lobul stng hepatic, implantarea de tuburi n parenchimul
hepatic, anastomoza limfaticelor ficatului cu intestinul. Dar 80% din cazurile raportate erau
aa-zis inoperabile(6). Mai muli autori au comunicat variante de tratament chirurgical al
formelor non-corectabile de malformaii biliare dar nu s-a realizat un consens.

Cel care a imaginat intervenia chirurgical pentru tratamentul formelor non-corectabile de

malfomaii biliare a fost Morio Kasai de la Universitatea Tohuku, Sendai din Japonia. El a
publicat iniial n Japonia n 1959 i apoi n Anglia n 1962, tehnica de portoenterostomie prin
care bila este derivat din porta hepatis prin intermediul unei anse intestinale, n tubul
digestiv(7). Ulterior i ali chirurgi de copii au propus modificri ale operaiei de hepaticoentero-anastomoz n tentativa de a mbunti rezultatele. Unele dintre aceste modificri iau dovedit utilitatea (Sawaguchi citat de 6).
Tratamentul chirurgical al atreziei de ci biliare
Intervenia chirurgical imaginat de Kasai - hepatico-enterostomia ntr-un singur timp, cu
ans n Y a la Roux - este tehnica gold standard pentru tratamentul pacienilor cu atrezie de
ci biliare(8).
Elementul esenial al interveniei l constituie disecia structurilor din porta hepatis, iar locul
unde va fi implantat ansa jejunal trebuie preparat cu minuiozitate. Disecia este obligatoriu
a fi fcut ct mai mult cranial, dincolo de bifurcaia venei porte, n plin plac hilar, pentru
a obine un flux biliar semnificativ(9). Acest flux biliar activ reprezint scopul operaiei Kasai.
Registrul Japonez pentru Atrezia Biliar (1989-1998) arat c excreia biliar a fost
consemnat la 939 din 1067 pacieni (88%) i c icterul a disprut (bilirubina total sub 2
mg/dL) la 615 pacieni (57%) operai nainte de vrsta de trei luni(10).
Dac pacienii au fost operai dup vrsta de 90 de zile, rezultatele au fost mai rele i se
consider c rezultatele pe termen lung sunt influieate de vrsta la care s-a fcut tratamentul
iniial.
Rata supravieuirii la 10 ani pentru pacienii operai nainte de vrsta de 50 zile a fost de 75%
i a sczut cu vrsta mai mare nregistrat la data interveniei iniiale.
Rezultatele pe termen lung dup operaia Kasai variaz semnificativ n diverse studii pentru
c depind de mai muli factori: vrsta la data operiei, gradul extinderii fibrozei hepatice,
gradul obstruciei ductelor intrahepatice i mai ales, apariia colangitei ascendente(11).
Incidena complicaiilor este ntre 40 i 60%. Exist mai multe explicaii pentru apariia
colangitei, cum ar fi: pileflebita, dezorganizarea drenajului limfatic din porta hepatis, infecia
aprut direct datorit unei fistule digestive n porta hepatis(10).
Prevenirea colangitei este factorul esenial pentru meninerea unui flux biliar bun i exist
posibiliti de reconstrucie cum ar fi o valv antirefux(12) sau derivaia unei anse izolate cu o
stom dar care diminu severitatea colangitei dar nu modific incidena colangitei(13).
n general, operaia Kasai se consider a fi eficient n 20% din cazurile de atrezie biliar(8).
Cele mai bune rezultate dup tehnica Kasai se obin la pacienii cu atrezie biliar cu vrsta
ntre 30 i 80 de zile la data operaiei(14).
Pentru pacienii cu vrsta peste 75 de zile se pune problema dac portoenterostomia sau
transplantul hepatic ca prim gest este de preferat. Totui, se consider c i pacienii cu vrsta
de 4 luni beneficiaz de operaia Kasai i dup ce se obine un flux biliar bun, sunt candidai
cu anse mai mari de reuit a unui transplant hepatic. Oricum, majoritatea bolnavilor cu
atrezie de ci biliare sunt candidai pentru transplantul hepatic i, de cnd s-a introdus n
tratament transplantul hepatic, rata supravieuirii acestor cazuri cu atrezie biliar a crescut la
93% pentru 10 ani(15).
Tratamentul chirurgical al chistului congenital de coledoc
Alegerea procedeului chirurgical pentru tratamentul chistului congenital de coledoc nu
reprezint o dificultate cci excizia chistului i hepaticoenterostomia cu ans n Y a la Roux
este metoda de elecie. Asupra acestei maniere de tratament s-a ajuns la un consens i datorit

faptului c folosind metoda simplului drenaj intern al chistului s-a semnalat un numr de
cazuri de carcinom de cale biliar restant(3).
Dei rapoartele iniiale artau o rat mare a mortalitii intraoperatorii pentru excizia chistului,
acum se consider c simpla excizie a chistului sau simplul drenaj intern au o rat a
mortalitaii comparabil(16).
Progresele nregistrate se datoresc mbuntirii tehnicilor chirurgicale. Se prefer disecia
unui chist intact care s fie separat de vena port i artera hepatic. Dar disecia este uneori
periculoas datorit deplasrii elementelor vasculare prin dimensiunile chistului i prin
prezena elementelor inflamatorii perichistice. Alternativa la disecia perichistic o constituie
excizia dinspre interiorul chistului i n special disecia mucoasei chistului, gest ce ncepe prin
realizarea unui plan ntre stratul dinuntru i stratul dinafara chistului(17).
Excizia complet a chistului este mai uoar la copilul mic deoarece peretele chistului are
puine aderene la structurile adiacente. n situaia n care excizia primar a chistului este
dificil (peritonit biliar dup perforaie, colangit sever, stare general precar) se prefer
drenajul biliar extern, fie drenajul percutan transhepatic, fie drenajul percutan direct. Se
reintervine dup un interval de 1-2 luni i se practic excizia chistului(18).
Dup excizia chistului, pentru reconstrucia cii biliare, chirurgii care folosesc ansa n Y a la
Roux recomand practicarea unei anastomoze largi la nivelul hilului hepatic, fapt ce ar
favoriza scurgerea nestingherit a bilei, ar evita stenoza anastomozei i formarea calculilor.
Miyano(3) pledeaz pentru o anastomoz hepatico-jejunal n manier termino-terminal i o
consider preferabil manierei de anastomoz termino-lateral care ar favoriza obstrucia prin
apariia unui capt orb, cu staz biliar i calculi biliari.
Rezultatele postoperatorii pentru chistul congenital de coledoc tratat n manier clasicexcizie i anastomoz bilio-digestiv pe ans n Y- sunt bune. Din aproape 200 pacieni
operai 92% au avut rezultate bune i se citeaz o rat a complicaiilor de 9%(19).
Complicaiile dup excizia chistului de coledoc sunt: colangita, litiaza n cile biliare
intrahepatice, pancreatita, litiaza n coledocul intrapancreatic sau ocluzia intestinal(20).

Bibliografie
1. Landing BH. Considerations of the pathogenesis of neonatal hepatitis, biliary atresia
and choledocal cysts. The concept of infantile obstructive cholangiopathy. Progress in
Ped Surg 1976;6:113-37
2. Kimura K. Biliary atresia in Puri P (ed), Newborn Surgery, Butterworth-Heinemann,
Oxford UK, 1996
3. Miyano T, Yakamoto A, Li L. Congenital biliary dilatation. Seminars in Ped Surg
2000;4:187-95
4. Holms JB. Congenital obliteration of the bile conduit; diagnosis and sugestions for
treatment. Amer J Dis Child 1916;11:405
5. Ladd WE. Congenital atresia of the bile ducts. JAMA 1928;46:317
6. Kasai M. Treatment of biliary atresia with special referrence to hepatic
portoenterostomy and its modifications. Progr Ped Surg 1976;6:5
7. Kasai M, Kimura S, Asakura Y. Surgical treatment of biliary atresia. J Pediatr Surg
1962;3:665
8. Petersen C, Ure BM. Whats new in biliary atresia? Eur J Ped Surg 2003;13:1-6
9. Schweitzer P, Kirschner H, Shihenholm C. Anatomy of the porta hepatis as the basis
for extended hepatoportoenterostomy for extrahepatic biliary atresia; a new surgical
technique. Eur J Pediatr Surg 2001:463-465

10. Nio M, Ohi R. Biliary atresia. Seminars in Ped Surg 2000;4:177-86

11. Wu ET, Chen HL, Ni YH. Bacterial cholangitis in patients with biliary atresia: impact
on short outcome. Pediatr Surg Int 3001;17:390-5
12. Nakoja T, Nashizuma K, Saeki M. Intussusception-type antireflux valve in the Rouxen-Y loop to prevent ascending cholangitis after hepatic portojejunostomy. J Pediatr
Surg 1990;25:311-4
13. Burnweit CA, Coln D. Influence of the diversion on the development of cholangitis
after hepatoenterostomy for biliary atresia. J Pediatr Surg 1986;21:1143-6
14. Schoen BT, Lee H, Sullivan K, Richetts RR. The Kasai portoenterostomy: when is too
late? J Pediatr Surg 2001;36:97-9
15. Migliazza L, Lopez Santamaria L, Muncia J. Long-term survival expectancy after
liver transplantation in children. J Pediatr Surg 2000;35:5-7
16. Kavver FM. Biliary tract disorders and portal hypertension in Aschcraft, Holder
(editors), Pediatric Surgery, second edition, WB Sauders, 1994
17. Lilly JR. Surgery of coexisting biliary malformation in choledochal cyst. J Pediatr
Surg 1979;14:643-7
18. Miyano T. Congenital biliary dilatation in Puri P (ed). Newborn Surgery, ButterworthHeinemann, Oxford UK, 1996:433-439
19. Miyano T, Yamarato A, Kato J. Hepaticoenterostomy after excision of choledochal
cyst in children: a 30-year experience. J Pediatr Surg 1996;31:1417-21
20. Yamataka A, Olishiro K, Okada J. Complications after cyst excision with hepaticoenterostomy for choledochal cysts and their surgical management in children versus
adults. J Pediatr Surg 1997;32:1097-102