1

SNGELE Alctuirea sngelui Funciile sngelui Probele de laborator pentru snge Boli ale globulelor roii: Anemiile, Anemia feripriv, Anemia megaloblastic, Anemia hemolitic, Anemia din bolile cronice, Anemia cu celule n form de secer, Anemia aplastic Policitemia Boli ale globulelor albe: Afeciuni ale granulocitelor. Granulocitopenia i Agranulocitoza Afeciuni ale limfocitelor. Limfocitoza Boli ale tromobocitelor Trombocitopenia Hemofilia de introdus Boala von Willebrand Transfuzii de snge Grupele de snge

SNGELE

Alctuirea sngelui Sunt circa 5 litri de snge n corp. Jumtate din aceast cantitate este un lichid srat numit plasm. n plasm se gsesc proteine (albumine, globuline i fibrinogen) i alte substane minerale, nutritive, substane de eliminare, hormoni, enzime i gaze. Cealalt jumtate din volumul sngelui este format din celule: globule roii (hematii), globule albe (leucocite) i plcue sanguine (trombocite).

Legend:
A. Eprubet cu snge integral - 8% din greutatea corpului

B. I. Plasma 55 % din volumul sngelui II. Elemente celulare 45% C. I. Plasma 1. Proteine 7% 2. Ap 91%

3. Alte substane 2% II. Elemente celulare 1. Plcue sanghine (Trombocite) 250 400.000 mm3 2. Celule albe (Leucocite) 5-9.000 3. Globule roii (Hematii) 4,2 6,2 milioane Fig. Alctuirea sngelui.

Cele mai multe celule sunt produse n mduva osoas; unele i completeaz maturarea n splin sau ganglionii limfatici.

Funciile sngelui - aduce substane nutritive, ap, gaze (oxigen i bioxid de carbon) la fiecare celul din corp i transport substanele de eliminare, nefolositoare, la organele de excreie (rinichi, plmni, piele); - trasport hormoni i enzime care regleaz funciile corpului; - regleaz aciditatea sngelui (pH-ul) n limite normale i presiunea substanelor solubile necesare pentru meninerea echilibrului lichidelor i substanelor minerale; - particip la meninerea temeperaturii corpului.

Globulele roii (hematiile, eritrocitele) Hematia are forma unui disc biconcav, este lipsit de nucleu i conin hemoglobin, o protein bogat n fier. Hemoglobina se combin cu oxigenul la nivelul alveolelor pulmonare i l transport n tot organismul. La nivelul capilarelor oxigenul se desface de hemoglobin i intr n celule.

Fig. Hematii. Circulaia unei hematii prin corp dureaz n medie 20 de secunde. Sunt produse circa 2,4 milioane de hematii noi pe secund. Fiecare hematie triete 100- 120 de zile i este nlocuit constant de alte celule noi.

Globulele albe apr organismul mpotriva microorganismelor invadante.

Fig. Componente celulare ale sngelui.

Pricipalele feluri de globule albe sunt: -granulocitele, care includ: neutrofilele, bazofilele si eozinofilelle, -monocitele i limfocitele, care includ celulele B i T. Granulocitele i monocitele rspund la diferite feluri de infecii i apr corpul, nglobnd substanele strine. Limfocitele reacioneaz la ageni infecioi specifici n cadrul sistemului imunitar.

Trombocitele sunt celule mici de snge, care repar vasele lezate. Ele se adun la locul leziunii, iar prin unirea lor cu proteinele de coagulare formeaz cheagul de snge.

Fig. Printre hematii trombocitele sunt artate cu sgeat. Plasma este sngele fr celule, iar serul este plasma fr factori de coagulare.

Probele de laborator pentru snge includ: -numrtoarea hematiilor, globulelor albe, reticulocitelor (hematii tinere) i a trombocitelor, -msurarea cantitii de hemoglobin, - msurarea feritinei, o protein intracelular care depoziteaz i elibereaz fierul, -frotiu periferic pentru mrimea i forma celulelor, -hematocitul (procentajul volumului de snge format doar de hematii), -timpii de sngerare, -procentul fiecrui tip de globule albe, -concentraia de fier din snge i -examenul microscopic al mduvei osoase.

Se pot cere alte probe pentru a evalua funcia tiroidei, rinichilor, ficatului i o prob de fecale pentru snge ocult.

Boli ale globulelor roii

Anemiile

Anemia rezult din sderea numrului de globule roii sau a cantitii de hemoglobin sub nivelul normal.

Fig. Aspect de snge normal i anemic. Legend: A. Snge sntos

1. i 2. Globule roii

4. Limfocite 3. Placue (trombocite)

B. Sngele unui anemic 1. i 2 Globule roii

4. Limfocite 3. Plcue(trombocite)

Anemiile pot fi mprite n dou mari clase: cele prin producie sczut de celule i cele prin distrugere crescut de celule.

Tabel. Clasificarea anemiilor Producie sczut de celule Anemia feripriv (prin deficit de fier), Anemia bolilor cronice, Anemia megaloblastic. Anemia aplastic. Limfoame. Distrugere crescut de celule Carcinoame. Pierdere de snge. Sferocitoza ereditar. Anemia cu celule n form de secer. Anemia prin deficit de glucozo-6-fosfat dehidrogenaz. Anemia prin deficit de piruvat-kinaz. Anemia hemolitic autoimunitar. Anemia prin hemoliza celulelor n cazul pacienilor cu valve cardiace mecanice, sindrom uremic, purpur trombocitopenic sau cu hipersplenism. Manifestri frecvente ale anemiei: -

Piele: paloare, rceal, tent glbuie. Sistem nervos: oboseal, ameeli, colaps. Ochi: nglbenire. Respiraie: dificil. Inim i vase: palpitaii, puls frecvent, tensiune arterial sczut, durere n piept, angin, infarct de miocard.

9 -

Splina: mrit. Intestine: schimbarea culorii scaunului. Muchi: slbiciune.

Vizita medical La vizita medical vei fi intrebat/: - n ce const dieta obinuit? Dieta echilibrat conine proteine, fier, acid folic i vitamina B12. - Dac eti femeie: ai menstruaii frecvente, abundente? Eti nsrcinat? Alptezi? - Sngerezi uor din nas sau la gingii cnd i perii dinii? - Ai observat snge rou n scaun sau urin? - Ai avut scaun negru? Poate fi un semn varice esofagiene rupte, ulcer peptic, cancer de colon. - Faci uor vnti? Iei aspirin sau ibuprofen? - Ai dureri de stomac sau n epigastru? - Ai diaree cronic? Diareea poate ngreuna absorbia fierului i a unor vitamine. - Consumi mult alcool? Alcoolul irit stomacul i crete riscul de sngerare gastric.

Anemia feripriv

Este cea mai frecvent anemie, rareori este grav i este uor tratabil. Simptome

10

n formele uoare simptomele sunt puine sau lipsesc, anemia fiind descoperit prin examen de laborator. Cnd apar, simptomele sunt: oboseal, slbiciune i paloare, vzut mai ales la pleoape, unghii i gingii.

Fig. Femeie anemic. Bolnava/ul poate prezenta n plus dureri de cap, puls rapid, palpitaii, dificulti de respiraie, limb neted dureroas, unghii fragile, dificulti de concentrare, sindrom de picior agitat, poft de mncare neobinuit (pmnt, ghea i altele), scaun negru datorit pierderilor de snge pe cale gastrointestinal. Cauzele anemiei sunt dieta deficitar n fier, pierderile cronice de snge, menstruaii prelungite, ulcer gastric, boal intestinal inflamatorie, boal Crohn, colit ulcerativ, cancer de stomac sau de colon, hemoroizi, folosirea ndelungat de aspirin, ibuprofen, naproxen, medicamente care blocheaz absorbia fierului (de ex. omeprazol), bacterii sau parazii intestinali, sarcina i alptarea, prelevare repetat de snge la bolnavii cronici, rezecii de stomac, diaree cronic, pierderi de snge prin urin. Diagnostic Se face o prob de snge pentru determinarea feritinei, proteina care depoziteaz fierul n organism. Aceast prob deceleaz forme mai uoare de anemie, care au hemoglobina nc n limite normale.

11

Se poate face o endoscopie gastrointestinal sau de colon pentru a vedea dac exist cauze de sngerare. Prevenire Alimentaie echilibrat. Femeile gravide sau n timpul menstruaiei pot necesita suplimentare cu fier. Cnd foloseti aspirin sau alte inflamatorii nesteroidiene, ia-o cu un pahar de ap sau cu antiacide.

Tratament Nu te trata singur/, deoarece trebuie cutat boala de baz care provoac anemia. Autotratamentul cu fier poate masca pierderi de snge datorit cancerului de colon i ntrzia diagnosticul. Se face suplimentarea cu fier sub supraveghere medical. Pentru uurarea absorbiei fierului bea un pahar de suc de portocale. Nu este bine s iei laptele, ceaiul sau antiacidele mpreun cu fierul, pentruc scad absorbia acestuia. Ia fierul cu alte alimente pentru c altfel pot exista reacii adverse ca dureri de stomac, grea. Dac tulburrile persist medicul i poate prescrie alte tablete sau injecii cu fier. Dac iei prea mult fier acesta se poate depozita n exces n organism i provoca leziuni la inim, ficat i pancreas. Continu s iei tratamentul recomandat chiar dac te simi bine. Dup vindecarea anemiei organismul are nevoie s i completeze rezervele de fier timp de cteva luni. n cazurile grave se fac transfuzii de snge.

Anemia megaloblastic

12

Este un grup divers de anemii, caracterizate prin prezena hematiilor mari, ovale i neutrofile intens pigmentate i segmentate (neutrofile senile), vizibile pe frotiul periferic.

Fig. Hematii mari din anemia pernicioas. Cauzele cele mai frecvente sunt deficitul de vitamina B12 (cobaltamina) i de acid folic. Deficitul de vitamina B12 poate fi produs de:
-

Malabsorbie datorit scderii aciditii gastrice (atrofia sau rezecia stomacului, tratament prelungit cu antiacide, care previn secreia de acid gastric i a factorului intrinsec),

deficit alimentar, deficit de factor intrinsec (anemie pernicioasa sau gastrectomie), boala celiac, diverticuloza, rezecie intestinal, pancreatit cronic.

Deficit de folat (acid folic) produs de:

-

alcoolism; deficit alimentar; nevoi crescute n sarcin, perioada de alptare; absorbia deficitar (ciroz, boal celiac, boli inflamatorii ale intestinului, rezecie de intestin).

13

Deficit combinat de vit. B12 si folat Medicamente i substane toxice: - unele antibiotice, antineoplazice; - 6-mercaptopurina; - fenitoina. Frecvena bolii este crescut la cei cu boli autoimunitare ca vitiligo, hipo - sau hipertiroidism. Simptomele generale sunt cele de anemie: oboseal, slbiciune, paloare, puls rapid, palpitaii, lipsa poftei de mncare. Simptomele specifice anemiei prin deficit de vitamina B12 sunt tulburrile neurologice, precum amoreal i furnicturi n extremiti, pierderea senzaiei de atingere fin, scderea capacitii de coordonare a micrilor. Tratamenul n cazul deficitului de vitamina B12 se dau injecii cu vitamina B12. Anemia prin deficit de acid folic se poate preveni printr-o alimentaie bogat n acid folic: zarzavaturi cu frunze verzi, fructe proaspete, fasole boabe lima, ficat, rinichi, drojdie de bere. Ca tratament se dau tablete cu acid folic, gsirea i tratarea cauzei.

Anemia hemolitic Rezult din distrugerea prematur a globulelor roii.

14

Fig. Hematii n anemia hemolitic.

Cauze: - genetice: anemia cu celule n form de secer, sferocitoza ereditar, deficit genetic al unor enzime; - dobndite: medicamente ca sulfamide, antimalarice, unele antibiotice, antiaritmice, antihipertensive; febr, infecii, tulburri de metabolism, transfuzii cu snge incompatibil, cei cu valve artificiale ale inimii; - anemia hemolitic autoimunitar, n care corpul produce anticorpi mpotriva propriilor hematii. Simptomele sunt asemntoare cu celelalte forme de anemie. Icterul pielii i ochilor este un semn mai specific de anemie hemolitic; de asemeni i urina de culoare nchis. Anemia hemolitic cronic poate provoca pietre la ficat. Tratamentul include n primul rnd corectarea cauzei anemiei. Se poate administra prednison, n cazul anemiei autoimunitare i se face splenectomie la cei cu anemie cu celule n form de secer i anemie autoimunitar. Poate fi necesar suplimentarea cu fier i acid folic. Rareori se fac transfuzii de snge.

Anemia din bolile cronice

15

Anemia poate apare n unele boli cronice ca: boli de ficat, insuficien renal cronic, cancer, inflamaii cronice (artrit reumatoid, lupus eritematos, boala Crohn, colita ulcerativ), SIDA. De asemenea apare i la pacienii tratai cu chemoterapie pentru cancere. Simptomele sunt similare cu cele ale altor forme de anemie. n formele mai grave se asociaz cu deficit de fier sau de acid folic, deoarece dieta bolnavilor cronici este deseori deficitar n fier i acid folic. Tratamentul se adreseaz n primul rnd bolii de baz, care provoac anemia. n anemiile asociate cu artrit reumatoid i cancer se adaug un tratament de stimulare a formrii globuleor roii. n formele grave se fac transfuzii de snge.

Anemia cu celule n form de secer Este o boal de snge ereditar, care produce anemie cronic hemolitic cu crize de durere intens, susceptibilitate la infecii i leziuni de organe. Boala este ereditar; poi moteni gena mutant de la ambii prini i atunci faci boala sau moteneti gena de la un singur printe, caz n care nu faci boala, dar poi transmite gena mai departe la copii. Deficitul genetic produce o hemoglobin anormal (HbS) care face ca hematiile s i schimbe forma dup ce elibereaz oxigenul, s devin rigide, n form de secer, aderente; rezult formarea de cheaguri n vasele mici care blochez fluxul sanguin. De aici durerea la nivelul diferitelor organe.

16

Fig. Hematii din snge normal i din anemia cu hematii n form de secer. Legend: A. Circulaia n vase de snge cu hematii normale.
B. Hematii n form de secer.

- Blocarea fluxului de snge la trecerea prin capilare. Simptomele cuprind toate organele. Boala evolueaz n crize. Aceste crize de anemie pot fi declanate de deshidratare, cldur sau frig, scderea oxigenului la altitudine, stres sau infecii. n perioadele de crize bolnavul are dureri la oase, n spate, piept, abdomen, leziuni n ficat, splin, crize toracice asemntoare cu pneumonia, umflarea minilor i picioarelor cu durere i febr; bolnavii pot s fac accidente vasculare cerebrale cu convulsii, paralizie, dificulti de vorbire i pierderea contienei. Infeciile sunt mai frecvente la aceti bolnavi datorit blocajului splinei de ctre hematiile n form de secer. Orice infecie agraveaz anemia i poate produce tulburri de vedere pn la orbire datorit leziunilor retinei. Distrugerea hematiilor elibereaz bilirubin i provoac icter i pietre la colecist. La brbai apar erecii dureroase (priapism), impoten. Cnd aceste crize nu sunt tratate, leziunile organelor pot deveni permanente.

17

Tratamentul are ca scop principal prevenirea infeciilor i a suferinei. Prevenirea infeciilor ncepe din copilrie i se continu n viaa de adult, cu penicilin, vaccinri mpotriva hepatitei B, H. Influentae, Pneumococului, antigripal la adult. Pentru a preveni crizele evit deshidratarea i activitatea fizic intens, ia zilnic suplimente cu acid folic, ncearc s previi stresul. Este necesar o igien dentar atent pentru a preveni infeciile dinilor i ale gingiilor. Medicul trebuie consultat imediat pentru tratamentul oricrei infecii, traume sau mbolnviri. Crizele sunt tratate cu perfuzii intravenoase, oxigen, analgezice i transfuzii de snge. Hidroxiureea, un medicament folosit n tratamentul leucemiei, s-a dovedit c poate reduce numrul crizelor prin stimularea producerii de hemoglobin fetal. Acesta scade tendina la deformare a hematiilor i reduce crizele. Ca posibiliti de viitor se experimenteaz terapia genetic pentru a controla producerea de hemoglobin mutant i transplantul de mduv osoas allogen (strin) pentru pacienii gravi. Se recomand purtarea unei brri sau medalion de identificare medical, cu denumirea bolii.

Anemia aplastic Este o form de anemie produs prin scderea intens, pn la oprirea producerii globulelor roii, albe i trombocite de ctre mduva osoas.

18

Fig. Aspect normal al frotiului de mduv osoas i din anemia aplastic.

Sursa: Univ of Arkansas, Dept. Of Pathology, 2008

Simptome. Boala este grav i se manifest prin infecii prelungite i hemoragii necontrolabile. nceputul poate fi treptat sau brusc. Lipsa hematiilor produce semne de anemie, scderea globulelor albe las organismul descoperit n faa infeciilor, iar scderea trombocitelor crete numrul hemoragiilor. Pot s apar ulceraii n gur, gt i rect, pete mici roii sub piele (peteii) vnti i sngerri neexplicate din nas, gingii, rect sau vagin. Cauze: - necunoscute n jumtate din cazuri, probabil autoimunitar; - ageni toxici: benzen, toluen, insecticide, solveni, chimicale industriale; -medicamente: cloramfenicol, fenilbutazon, carbamazepin, fenitoin, sulfonamide, tolbutamid; - boli: hepatita viral, tumori ale timusului, hemoglobinuria paroxistic nocturn, lupus eritematos sistemic; - graviditatea; - radioterapie, chemoterapie; - rareori boala poate fi motenit i este denumit anemia Fanconi.

Tratamenul ncepe cu eliminarea cauzei, dac este cunoscut. Anemia aplastic produs de medicamente, radioterapie i chemoterapie se amelioreaz dup oprirea tratamentului respectiv. Cazurile uoare se trateaz cu trasfuzii de globule roii, trombocite i antibiotice. Transfuziile de la membrii familiei trebuiesc evitate, dac exist posibilitatea unui transplant de mduv osoas ulterioar de la acetia.

19

Cazurile grave se trateaz cu transplant de mduv osoas, la bolnavii sub 50 de ani, sau cu medicamente ca: globulina antitimocitic plus, ciclosporin plus, corticosteroizi sau imunitarosupresie cu ciclofosfamid. Se adaug la aceastea tratament antibiotic intravenos. Se recomand evitarea lamelor de ras, medicamentelor ca aspirina i alcoolului.

Porfiriile Sunt un grup de boli ereditare provocate de anomalii n producerea hemului pigmentul ce conine fier i transport oxigenul n organism. Hemul este produs n mod normal n ficat i mduva osoas prin 7 etape de reacii chimice. Ficare din aceste etape poate fi blocat, provocnd apte feluri de porfirie. Pofirinele se depoziteaz n piele, sistem nervos i digestiv, lezndu-le. Simptomele variaz dup felul porfiriei. Cnd porfirinele se acumuleaz n piele, expunerea solar declaneaz reacii toxice dureroase cu cicatrici i desfigurare, care ncep n copilrie. Ali factori care declaneaz crizele sunt: alcoolul, barbituricele, pilule anticoncepionale, fluctuaiile hormonale din sarcin, ketamina, clonidina, eritromicina, hidralazina, metoclopramid, metildopa, fenitoina, spironolactona, teofilin, tolbutamid, etc. Uneori porfiria ncepe la adult porfiria intermitent acut, i se manifest prin crize severe de durere abdominal, dar fr febr i leucocite crescute. Atacurile sunt declanate de numeroi factori printre care medicamente i infecii intercurente. Bolnavul se reface complet ntre crize. Nervii periferici sunt lezai, de la uor la sever, uneori simetric. Alte forme de leziuni nervoase grave includ convulsii i psihoze. Tratamentul. Dieta bogat n glucide scade numrul crizelor la unii pacieni. Crizele acute se trateaz de urgen cu analgezice, perfuzie intravenoas cu glucoz i hematin. Boala poate fi att de grav nct s necesite transplantul de ficat.

20

Policitemia Este producerea excesiv de hematii n mduva osoas, care ngroa sngele i provoac coagularea n vase.

Fig. Hematii n exces din policitemia vera. Policitemia vera este cea mai frecvent i este o boal ereditar. Policitemia secundar este datorat scderii oxigenului n unele boli pulmonare cronice, fumat excesiv, boli renale, timp ndelungat petrecut la altitudine mare. Simptome i semne Ameeli, cefalee, roeaa feei, senzaie de cap greu, mncrimi ale pielii, mai ales la du fierbinte. Cheagurile pot produce complicaii grave inclusiv tromboze venoase profunde, infarct de miocard i accident vascular cerebral. Policitemia secundar produce rareori simptome. Tratamentul are ca scop reducerea numrului globulelor roii, scderea vscozitii sngelui i a riscului formrii cheagurilor de snge. Se practic flebotomii (scoaterea de snge din vene prin puncie venoas) periodice, pentru a menine nivelul de hemoglobin n limite normale. Medicamente: hidroxiuree, pentru a scade producerea de globule roi de ctre mduva osoas. Poate fi necesar scoaterea splinei (splenectomie), dac este foarte mrit.

21

Boli ale globulelor albe Granulocitopenia i agranulocitoza n aceste boli sngele conine un numr mai mic sau extrem de mic de granulocite, datorit producerii insuficiente de ctre mduv sau distrugerii exagerate ale granulocitelor. Agranulocitoza, care reprezint absena granulocitelor, se datoreaz de cele mai multe ori unui medicament. n asemenea cazuri infeciile sunt mai frecvente i mai grave deoarece neutrofilele sunt primele care intervin n aprarea contra bacteriilor i ciupercilor (Candida). Poate fi un prim semn de leucemie sau anemie aplastic. Cauze: - boli ale mduvei osoase: anemia aplastic, dup chemoterapie, care distruge celulele tinere din organism mpreun cu cele canceroase; - hipersplenism, sepsis, sindrom Felty (neutropenie, artrit reumatoid, splenomegalie); - reacii la medicamente: penicilin, tiazid, sulfonamide, clorpromazin, procainamid, cefalosporine, cimetidin, fenitoin, clorpropamid, medicamente anti-HIV; - expunere la solveni, hidrocarburi i alte substane chimice iritante din mediu. Simptomele sunt sub forma infeciilor ca ulceraii n gur, gt, pneumonii. Ele progreseaz rapid i sunt grave. Diagnosticul necesit un frotiu periferic i puncie de mduv osoas. Tratament ntreruperea tratamenutului cu medicamentul cauzal. Dup eliminarea agentului cauzal mduva spinrii recupereaz capacitatea de a produce granulocite.

22

Se administreaz tratament intravenos cu antibiotice pentru prevenirea i tratarea infeciilor. Formele de neutropenie autoimunitar se trateaz cu:
-

factori de cretere a coloniilor de granulocite, obtinut prin inginerie genetic,

transplant de mduv osoas altele: antibiotice, vitamine, medicamente imunitarosupresoare,

imunitaroglobuline, corticosteroizi i transfuzii de celule albe. Tratament de susinere a strii generale:

-

igiena general, inclusiv splarea corect a minlor; igiena gurii; vaccinrile de rutin; contact strns cu echipa medical.

Afeciuni ale limfocitelor

Limfocitoza Limfocitoza nseamn creterea numrului sau proporiei de limfocite n sange a globulelor albe cu rol n aprarea organismului mpotriva infeciilor. Limfocitoza prin ea nsi nu este o boal, fiind produs de o boal sau de alt condiie. La adult limfocitoza nseamn creterea numrului de limfocite peste 4000 pe mm.

23

Limfocitoza apare ca i rspuns la infeciile virale sau asociat leucemiei limfatice cronice. Cauze de limfocitoz (absolut):
-

infecii virale acute, de ex. Mononucleoza infecioas, hepatita, infecia cu cytomegalovirus;

tusea convulsiv; toxoplasmoza; tuberculoza.

Limfocitoza malign:
-

leucemia limfoblastic cronic, leucemia limfoblastic cronic, timoma.

Limfocitoza relativ este aceea n care procentajul limfocitelor cresc, datorit scderii numrului celorlalte celule albe din snge. Cauze de limfocitoza relativ la adult: - infecii virale acute, - boli ale esutului conjunctiv, - tireotoxicoza, - boala Addison. Cauze neinfecioase:
-

reacii de hipersensibilitate, leucocitoza produs de stress.

Tratamentul leucocitozei include tratamentul cauzei, dac se cunoate.

24

Boli ale tromobocitelor

Trombocitopenia

Este caracterizat printr-un numr sczut de trombocite sau plcue sanguine.

Fig. Hematii i trombocite n sngele periferic, vzute la microscopul optic. Legend: 1. Trombocite 2. Hematii

Fig. Trombocite (1) i hematii (2) n sngele periferic; imagine obinut la microscop electronic. Trombocitele sunt fragmentele de celule care ajut la formarea cheagurilor de snge i opresc sngerarea, mpreun cu ali factori de coagulare; ele sunt produse de mduva osoas, au o via medie de 10 zile, iar numrul lor n sngele periferic este de 150 000 450 000/mm3 .

25

Tabel. Cauzele trombocitopeniei

Tulburri ale mduvei osoase Alcoolism cronic Anemia aplastic Leucemii, limfoame Mielodisplazie Anemie megaloblastic Tulburri n afara mduvei Tulburri imunitarologice: - purpura trombocitopenic idiopatic - trombocitopenia produs de medicamente: (heparin, quinidin, sulfamine, procainamid, rifampin, antineoplatice) - purpura dup transfuzii Hipersplenism Infecii virale Septicemie Insuficien hepatic Sindrom hemolitic-uremic Purpura trombotic trombocitopenic Coagulare intravascular diseminat

Purpura este o erupie de pete roiatice, catifelate pe piele, rezultate prin sngerri mici.

Semne i simptome nvineirea uoar a pielii, vnti extinse, purpur, mai ales pe picioare, sngerare spontan din nas i gingii, sngerare prelungit dup tieturi, menstruaii abundente, snge n urin i fecale. Poate provoca accident vascular cerebral. Coagularea intravascular diseminat este o boal extrem de grav. Riscul de sngerare spontan apare cnd numrul de trombocite scade sub 10.000/mm3. Tratamentul trombocitopeniei - Include tratamentul cauzei, dac se cunoate, cu oprirea medicamentelor cauzante. - Corticosteroizi, imunitaroglobulin cnd trombocitopenia este de cauz imunitar.

26

- Trombopoietin hormon care stimuleaz producerea de tromobocite. - Splenectomie scoaterea prin chirurgie a splinei. - Transfuzii de trombocite cnd numrul lor scade mult i transfuzii de globule roii pentru a nlocui sngele pierdut.

Hemofilia (Vezi descrierea n vol. 2 Copilul nostru)

Fig. Sngerare la persoan cu hemofilie.

Boala von Willebrand Este cea mai frecvent tulburare de sngerare ereditar i prezint un deficit al factorului de coagulare von Willebrand, care n mod normal contribuie la activarea trombocitelor s adere de vasul de snge lezat. Semne i simptome. Sngerri excesive din nas, gingii sau menstruale. Vnti multiple aprute la atingeri uoare. Snge n urin sau fecale, care poate fi rou sau negru, depinde de durata i cantitatea sngerrii.

27

Tratament - Se evit medicamentele care agraveaz sngerarea ca aspirina, alte antiinflamatorii nesteroidiene i antihistaminice. - Desmopresina este folosit n unele forme uoare ale bolii. - Concentratul de factor VIII este tratamentul de baz i a nlocuit crioprecipitatul deoarece nu transmite HIV sau hepatit.

Transfuziile de snge Sunt necesare pentru a nlocui sngele pierdut dup sngerri acute, pentru a ajuta coagularea sngelui sau a crete imunitaritatea. Se poate trasfuza fie snge integral (celule de snge i plasm) sau componente ale sngelui.

Fig. Donatori de snge din Suceava. Transfuziile cu snge integral proaspt sunt indicate n cazuri de hemoragie masiv i chirurgie cardiac. Aduce hematii, trombocite i plasm proaspete. Transfuzii cu globule roii concentrate folosite pentru creterea hematocitului.

28

Transfuzii cu snge ngheat folosit rar pentru grupele rare de snge. Sngele poate fi ngheat i folosit timp de 3 ani. Transfuzii cu snge autolog. Pacienii programai pentru intervenii chirurgicale pot s-i doneze naintea operaiei sngele propriu, care poate fi transfuzat intraoperator la nevoie. Transfuzii cu trombocite indicate n trombocitopenie datorit scderii numrului acestora i riscului de sngerare. Scopul este ridicarea numrului la peste 50.000/mm3. Trombocitele transfuzate rmn n circulaie dou - trei zile. Transfuzii cu granulocite sunt rareori indicate i s-au nlocuit prin folosirea factorilor de cretere mieloid, care grbesc refacerea neutrofilelor. Pot fi necesare transfuzii zilnice n infecii bacteriene grave i progresive n ciuda tratamentului cu antibiotice. Transfuzii cu plasm proaspt ngheat. Conine toi factorii de coagulare i sunt folosite pentru corectarea deficitelor de coagulare. Riscul de a transmite boli virale (hepatit, HIV) este comparabil cu acela al transfuziilor cu globule roii. Crioprecipitatul este extras din plasma proaspt; conine fibrinogen, factorul VIII i von Willebrand. Este folosit n cazurile de coagulare intravascular diseminat i de deficit congenital de fibrinogen.

Grupele de snge Exist numeroase nomenclaturi ale grupelor de snge, dintre care cea mai des folosit este sistemul ABO. Celelalte nomenclaturi sunt folosite n cazul transfuziilor multiple i a transplantului de organe. Sistemul ABO cuprinde 4 grupe mari de snge: O sau I, A sau II , B sau III, AB sau IV. Fiecare grup are Rh pozitiv sau negativ. Dac eti Rh pozitiv hematiile tale au un antigen numit factor Rhesus (Rh +). Gravidele Rh pot forma anticorpi anti Rh, dac soul este Rh+, n timpul primei sarcini. La acestea li se face un produs de snge care previne sensibilizarea mamei Rh negativ (imunitaroglobulin Rh) sau transfuzii cu snge cu Rh-.

29

n Romania frecvena grupelor sanguine este urmtoarea: 34% grupa O, 41% grupa A, 19% grupa B i 6 % grupa AB. Grupa O se mai numete i donator universal, iar grupa AB primitor universal.

Fig. Compatibilitatea grupelor sanguine.

Transfuziile de snge sunt astzi mult mai sigure dect n trecut, deoarece donatorii sunt selectai cu grij, iar sngele donat este testat amnunit. Riscurile transfuziei de snge, dei mici exist totui:
-

anticorpi mpotriva hematiilor donatorului. Aceasta poate duce la o reacie autoimunitar care provoac febr, frisoane, erupii urticariene, respiraie dificil i uiertoare, dureri n piept, grea, dureri de-a lungul venei transfuzate. n cazuri grave apare oc, insuficien renal acut, coagulare intravascular diseminat. Riscul de reacie imunitar crete dup transfuzii repetate de la donatori multipli.

boli transmisibile: hepatita B, C, HIV, virusul citomegalic.

LEUCEMIILE

30

Leucemia mieloid Este o form de cancer care ncepe n celulele ce formeaz sngele din mduva osoas i din sistemul limfatic. Rezult un exces de leucocite tinere anormale n snge, dnd sngelui un aspect albicios. Celulele tinere prolifereaz ntr-un mod necontrolat, sunt eliberate apoi n snge i pot invada alte esuturi din corp precum ficatul, pielea, creierul i mduva spinrii. Leucemia este clasificat n forma acut i cronic, dup ct de rapid tinde s progreseze. Leucemiile acute progreseaz foarte repede i necesit tratament imediat. Leucemiile cronice au dou faze: progresiv i acut. Faza progresiv, deseori fr simptome, poate dura mai muli ani i nu necesit tratament. n faza acut a leucemiei cronice, boala progreseaz rapid i seamn cu leucemiile acute. Leucemiile sunt, n plus, clasificate dup felul globulelor albe afectate: leucemii mieloide acute (LMA) i cronice (LMC), leucemia monocitic; leucemii limfocitare acute (LLA) i cronice (LLC); leucemia cu celule proase. Leucemia mieloid acut (LMA) este forma cea mai frecvent de leucemie la adult i va fi descris n acest volum. Leucemiile cronice vor fi prezentate n volumul 5 (''Viaa vrstnicului''), iar leucemia limfocitar a fost descris n volumul 2 (Copilul nostru).

Leucemia mieloid acut Este o form de cancer al sngelui i mduvei osoase.Vrsta medie de prezentare la medic este la 60 de ani i incidena crete cu vrsta. Se agraveaz rapid dac nu este tratat. n mod normal mduva osoas conine celule imature (stem) din care se dezvolt celulele mature din snge.

31

Fig. Dezvoltarea celulelor din snge. Etapele de transformare a celulelor stem din snge pentru a deveni globule roii, trombocite sau celule albe. Legend: 1. celule stem pluripotente din mduva spinrii 2. celule stem limfocitare 3. celule B 4. celule T 5. limfocite 6. celule stem mieloide 7. eritrocite (hematii) 8. trombocite 9. monocite 10. neutrofile 11. euzinofile 12. bazofile
Sursa: bio1152.nicerweb.com

O celul stem poate deveni celul stem mieloid sau limfoid. O celul mieloid se transform n: - globule albe (limfocite) care lupt mpotriva infeciei,

32

- globule roii care poart oxigen la esuturi i - trombocite (plcue) care formeaz cheagul de snge i previn sngerarea. n LMA celulele stem mieloide formeaz mielobalti, care nu mai evolueaz n globule albe adulte. Alteori rezult hematii sau trombocite anormale. Aceste celule anormale sunt numite celule leucemice sau blati. Celulele leucemice devin abundente n mduva osoas i snge n detrimentul celulelor mature normale din snge. Rezult infecii, anemie, tendina la sngerare. Factori de risc: vrsta, fumatul, iradiere de notat c radiografiile obinuite pentru diagnostic nu prezint risc de leucemie i chemoterapie anterioar, toxine chimice benzen, oxizi de etilen, ierbicide, pesticide. Simptome i semne. Iniial pacientul poate prezenta simptome asemntoare gripei. Pot s apar febr, oboseal, dureri musculare, sngerare sau nvineire uoar, peteii (pete mici de snge sub piele), lipsa poftei de mncare, respiraie dificil, scdere n greutate. Diagnostic - Istoricul bolii i examenul fizic. - Probe de snge complete (numrarea complet a celulelor, hemoglobina, hematocritul), probe biochimice (acid uric crescut). - Frotiu de snge periferic care evideniaz celulele tinere n periferie, numrul lor, forma lor. - Biopsie de mduv osoas prin aspiraie cu acul din creasta iliac sau stern.

33

Fig. Biopsia prin aspiraie de mduv osoas din creasta iliac. Legend: 1. Sering cu ac de aspiraie, 2. Os,
3. Mduv osoas.
Sursa: answers.com

- Analiza citogenetic in care celulele sunt studiate pentru anomalii cromozomiale. - Determinarea fenotipului imunitarologic metod care identific antigenii i markerii de pe suprafaa lor. Proba este folosit pentru a diagnostica subtipurile de LMA. Dup punerea diagnosticului de LMA se mai fac alte probe pentru afla dac i ct de mult s-a rspndit leucemia n alte pri din corp. Sunt importante pentru planificarea tratamentului. Acestea constau n radiografii toracice, puncie lombar din care se extrage lichid cefalorahidian pentru analiz i ecografii abdominale.

Stadiile LMA Boala este descris drept netratat, n remisie sau recurent.

34

- Boala netratat la adult este cea diagnosticat recent i prezint semne i simptome de leucemie, care nu a fost tratat, cu excepia ameliorrii simptomelor. Prezint probe de snge anormale i cel puin 20% din celulele mduvei osoase sunt celule tinere leucemice (blati). - Boala n remisie este cea care a fost tratat, nu are semne sau simptome de leucemie, probele de snge sunt normale i exist mai puin de 5% celule leucemice n mduva osoas. - Boala recurent este cea care a revenit n snge sau mduva osoas dup tratament.

Tratamentul Exist mai multe tipuri de tratament pentru pacienii cu LMA. n afara tratamentului standard folosit curent pot exista tratamente noi, n faza experimental. Scopul primei faze de tratament este de a distruge celulele leucemice din snge i mduva osoas. Prin aceasta leucemia intr n faza de remisie. A doua faz de tratament este cea de meninere, care ncepe dup ce leucemia a intrat n remisie. Scopul tratamentului de meninere este s distrug celulele leucemice rmase, care pot s nu fie active, dar pot crete din nou i provoca o recdere. LMA netratat nou diagnosticat Pacienii nou diagnosticai cu LMA pot beneficia de chemoterapie combinat de inducie (Daunorubicina, Citarabin, Etopozid i altele), transplant de celule stem (sue) fie din mduva osoas sau din alte surse, tratament cu Acid All Trans Retinoic (ATRA) i chemoterapie subarahnoidian pentru leucemia creierului sau mduvei spinrii. Chemoterapia poate fi general sau local n abdomen, subarahnoidian, care const din injectarea medicamentelor chemoterapice n zonele din jurul creierului i mduvei spinrii. Pacienii cu transplant de mduv osoas necesit izolare protectoare n spital, care include aer filtrat, alimentaie steril i sterilizarea tubului digestiv, pn ce leucocitele cresc peste 500/mm3.

35

Fig. Transplant de mduv osoas. Legend: 1. Mduv osoas cu celule stem 2. Celul stem hematopoietic 3. Celule stem multiplicate n mediu de cultur 4. Transplant n pacient 5. Pacient cu leucemie 6. n pacient: a. Celul stem pluripotent b. Celul stem multipotent c. Celul premergtoare mieloid d. Globule roii (eritrocite)

36

LMA n remisie Tratamentul poate include urmtoarele: - Chemoterapie n doze mari, cu sau fr tratament de iradiere i transplant de celule sue, folosind celulele proprii ale pacientului din mduva osoas sau ale unui donator compatibil. - Studiu experimental cu trioxid de arsenic.

LMA recurent Nu exist un tratament standard pentru aceasta. Tratamentul depinde de subtipul de LMA i poate include: -

Chemoterapie combinat. Tratament biologic (imunitaroterapie) cu interferon pentru a scdea reproducerea celulelor leucemice i a ntri activitatea antileucemic a sistemului imunitar.

Transplant de celule sue. Tratament cu trioxid de arsenic.

Transplantul de celule sue Celulele sue se obin prin aspiraie din mduva osoas, prin leucoferez (separarea globulelor albe). Sunt pstrate la ghea pn cnd pacientul a completat chemoterapia pentru leucemie, cu sau fr iradiere, apoi sunt perfuzate pacientului. Transplantul autolog nseamn c celulele sue sunt ale pacientului i sunt obinute nainte de nceperea tratamentului cu chemoterapice. Transplantul se poate face i de la un donator compatibil.

37

Tratamentul de consolidare La tratamentul standard se mai poate adauga perfuzii intravenoase cu substae nutritive, tratament cu antibiotice cu spectru larg, injecii cu factori de cretere a coloniilor de granulocite i transfuzii cu globule roii i trombocite.

Prognosticul ansele de recuperare dup tratament depind de vrsta pacientului, subtipul LMA, dac a mai primit chemoterapie n trecut pentru alt form de cancer, dac a mai avut o boal de snge, dac cancerul s-a rspndit la creier sau mduva spinrii i dac a mai fost tratat nainte.

LIMFOMUL HODGKIN

Boala Hodgkin este un grup de cancere caracterizate prin prezena unor celule atipice Reed Sternberg derivate din limfocite. Aceast boal cuprinde sistemul limfatic din ganglionii limfatici i splin.

38

Fig. Localizarea limfoamelor Hodgkin. Legend:

1. Gt, ganglioni limfatici cervicali 2. Diafragm,

3. Ficat 4. Ganglioni limfatici inghinali 5. Timus 6. Ganglioni limfatici axilari 7. Splin

Sursa: explow.com/Hodgkin_disease

Dac nu este tratat la timp boala se rspndete n alte organe ca plmni, ficat i mduv osoas, iar limfocitele anormale reduc numrul celor sntoase. Rezult o scdere n funcia sistemului imunitar i creterea riscului de infecii. Sub tratament prompt progresul bolii este bun. Boala Hodgkin este mai frecvent ntre 15-35 de ani i 50-70 de ani. Brbaii sunt mai des afectai. Factori de risc: ereditatea, infecia cu virsul Epstein Barr, cei cu sistemul imunitar slbit.

39

Simptome i semne Umflarea nedureroas a ganglionilor limfatici, n special la gt; apoi la subsioar i regiunea inghinal. Uneori durerea ganglionar apare dup ingestia de alcool. Alte semne: febr, frisoane, transpiraii nocturne, oboseal prelungit, lipsa poftei de mncare i scdere n greutate, prurit progresiv. Diagnostic - Istoricul bolii i examenul clinic. - Probe de snge complete, VSH i biochimice. - Biopsie de ganglioni limfatici. Medicul patolog va cuta prezena celulelor tipice, care sunt limfocite mari, anormale, cu mai muli nuclei. - Determinarea fenotipului imunitar. Pentru determinarea stadiului bolii este nevoie de examene suplimentare precum radiografie toracic, ecografie, CT, PET, RMN, toracocentez scoaterea de lichid pentru examinare , biopsie prin aspiraie de mduv osoas, laparotomie la nevoie, pentru biopsie.

Stadiile limfomului Hodgkin Includ categoriile A, B, E, S. A pacientul nu are simptome. B pacientul are ca simptome: febr, scdere n greutate, transpiraii nocturne. E boala s-a rspndit i n afara ganglionilor (extraganglionar). S boala a atacat splina.

40

Clasificarea mai include stadiile I-IV dupa ntinderea cancerului, iar cea a tratamentului poate fi grupat n:
-

precoce favorabil sau nefavorabil, avansat favorabil sau nefavorabil. Tratamentul Este fcut cu ajutorul unei echipe medicale conduse de oncolog. Se folosesc 3 forme standard de tratament: chemoterapia, iradierea i chirugia, care difer

mult de la un pacient la altul. Se folosete tratamentul prin iradiere n stadiile iniiale ale bolii, eventual asociat cu chemoterapie limitat. Cei mai muli pacieni sunt tratai eficace prin chemoterapie combinat, folosind Doxorubicin (Adriamicin), Bleomicin, Vincristin, Dacarbazin (ABVD). Scheme de tratament mai scurte i mai intensive sunt n studiu, dar nu i-au dovedit nc superioritatea.

Prognosticul Este excelent pentru pacienii din stadiile iniiale tratate cu radioterapie. Procentajul de supravieuire din primii 10 ani depete 80%. Cei cu boal generalizat au o supravieuire la 5 ani de 50-60%. Rezultate mai slabe sunt la cei n vrst, cu tumori mari i la cei cu numr de limfocite sczut. Cei a cror boal revine dup tratamentul iniial pot nc fi curabili prin chemoterapie n doze mari i transplant autolog de celule stem.

41

LIMFOAMELE NON HODGKIN

Sunt un grup de cancere ale limfocitelor, care pot progresa rapid. Limfoamele non Hodgkin sunt de multe feluri; pot fi clasificate n agresive (cu cretere rapid) i lente, dup felul celulelor sunt limfoame cu celule B sau celule T. Limfoamele non-Hodgkins se dezvolt din celulele albe n alte pri ale sistemului limfatic, ca: mduva spinrii, splin, timus i ganglion limfatici. Factori de risc: - Vrsta: fiind brbat, mai n vrst i de ras alb. - Boli precum: lupus eritematos, artrit reumatoid, psoriayis, SIDA/HIV. - Infecia cu H. Pylori. - Tratament cu imunitarosupresoare sau dup transplant de organ. - Expunerea la pesticide. - Diet bogat n carne i grsime. - Dup tratametntul pentru limfom Hodgkin. Semne i simptome Consult medicul dac ai unul sau mai multe din urmtoarele simptome: - mrirea nedureroar a unuia sau mai muli ganglioni din gt, subioar, regiunea inghinal, stomac; - febr fr o cauz cunoscut; - transpiraii profunde, oboseal intens, pierdere n greutate; - mncrimea pielii;

42

- dureri n piept, oase, abdomen fr un motiv anume. Diagnosticul - Istoricul bolii i examenul fizic. - Biopsii ale ganglionilor limfatici i a mduvei osoase. - Alte teste care includ probe de snge complete, de ficat, radiografii de torace, abdominale, CT pentru a determina extinderea bolii.

Tratamentul Depinde de stadiul bolii, starea clinic a pacientului i de aspectul microscopic al limfomului. Pacienii care au boala limitat, localizat, pot beneficia de terapie prin radiaie curativ; majoritatea ns au boala diseminat n momentul diagnosticului. Pentru acetia din urm exist alte opiuni de tratament precum chemoterapia combinat (Ciclofosfamid, Doxorubicin, Vincristin), transplantul autolog sau allogenic (de la alt persoan) de mduv osoas. Tratamentul cu anticorpi CD20 rituximab este frecvent utilizat i este preferabil chemoterapiei pentru c este mai puin toxic. Prognosticul Este influenat de vrsta pacientului, starea de sntate, stadiul bolii, tipul de limfom non Hodgkin i dac limfomul este nou diagnosticat sau este o recdere.. Sperana de via a pacienilor cu limfoame non Hodgkin era de 6-7 ani, dar aceasta se schimb spre mai bine. Pacienii fr factori de risc sau cu un singur factor de risc rspund bine la tratamentul cu chemoterapie cu anse de vindecare de 80%. Pacienii cu 2 factori de risc rspund n proporie de 70% la tratamentul chemoterapic. Cei cu mai muli factori de risc rspund mai greu la tratamentul

43

standard i au nevoie de tratament ajuttor. Dac li se ofer un tratament iniial chemoterapic n doze mari i ajutat de transplant de mduv, atunci au mai bune anse de supravieuire. Prognosticul pacienilor cu recderi dup tratamentul iniial chemoterapeutic depinde dac limfomul lor mai este sensibil la chemoterapie, iar dac este, transplantul autolog de mduv le ofer 50% anse de supravieuire pe termen lung. Pacienii n vrst cu limfom au un prognostic prost deoarece tolereaz cu greu un tratament chemoterapeutic agresiv. Adugarea factorilor de cretere mieloid i a antibioticelor pentru profilaxie mbuntete rezultatele.