BOLILE CARENTIALE LA COPIL

Malnutriia - importanta problemei

Este prima cauz de morbiditate i mortalitate la copil n rile subdezvoltate;

Anual decedeaz aproximativ 14 mil. nainte de vrsta scolar

50% din malnutriii se instaleaz in primele 6 luni de via, suprapunndu-se

perioadei de maxim dezvoltare a SNC;

Favorizeaz o sensibilitate crescut la infecii, acestea agraveaz deficitul iniial,

deci un cerc vicios;

Aprut la vrst mic, durnd o perioad prelungit va favoriza handicapuri

psihice permanente;

n Romnia se regsete cu o frecven crescut, mai ales la vrste mici ca

urmare: nrcare precoce, incapacitatea asigurrii unei alimentaii artificiale
corecte la sugarii mici, defavorizai, numrul mare de copii abandonai sau din
familii dezorganizate.

MALNUTRIIA- definiie

Tulburare cronic a strii de nutriie datorat insuficienei aportului nutritiv

(CALORIC i/sau PROTEIC) specific perioadei de sugar i copil mic.
Se caracterizeaz prin:
- greutate mic n raport cu vrsta;
- n formele cronice, printr-o greutate mic n raport
cu talia (abateri > de 2 deviaii standard);
- asocierea de deficite nutriionale i vitaminice
(anemie, rahitism, avitaminoz)

Epidemiologie:
Dependena de vrst (cel mai frecvent apare n primul trimestru de via
cnd are loc cel mai intens ritm de cretere
postnatal, i cnd vulnerabilitatea sugarului la
deficiene nutriionale este maxim)
Dependena de sex
Dispoziia sezonier (toamna)
Corelaia cu alimentaia (n primele 6 luni predomin la sugarii alimentai
artificial, dup 6 luni la sugarii la care nu se
mbogete cant./calitativ alimentaia)
 Condiiile socio-economice
Factorii predispozani (prematuritatea, deficitele de ngrijire, infeciile
repetate

Stadializare:

1. MALNUTIRIE
uoar (distrofie gr. I,
hipotrofie, copil slab)
medie (distrofie gr. II)
MALNUTRIIE SEVER (distrofie gr. III)
- MPC sever (Marasm, atrepsie)
- MP sever:
Forma acut (Kwashiorkor)
Forma cronic
(Kwashiorkor marasm)

Etiologie:

Deficitul aportului alimentar

- cantitativ: hipogalactie matern
diversificare precoce
diluii necorespunztoare sau zaharare insuficient
diete restrictive
tabu alimentar
dificulti de alimentaie (regurgitaii cronice, vrsturi
cronice, anomalii bucale)
- calitativ: caren de GLUCIDE
carena de PROTEINE (distrofie edematoas prin exces de
finoase sau folosirea de proteine
cu valoare biologic sczut)
carena de LIPIDE (folosirea ndelungat de produse
semiecremate)

Infecii repetate sau trenante

- infecii enterale sau parenterale (otite, OM, ITU, diaree bacterian,
TBC, lues, bronhopneumonie, etc.)
Carene psiho-sociale
- deprivare matern
- neglijarea ritmului fiziologic al alimentaiei
- lipsa de igien
- frig, poluare
- hospitalism
Afeciuni psihosomatice
 - anorexie nervoas
- boli organice (stenoz hipertrofic de pilor, MCC, FKP, malformaii
digestive, celiachie)
- paralizii cerebrale cu tulburri de deglutiie
Bilantul nutritional:

1. Criterii antropometrice
2. Criterii clinice
3. Criterii biologice
4. Criterii funcionale
5. Criterii anatomo-patologice

1. Criterii antropometrice
- IP = G reala/G ideala
gr. 1 = 0,89 0,76 (deficit ponderal 10-25%)
gr. 2 = 0,75 0,61 (deficit ponderal 25-40%)
gr. 3 = 0,60 (deficit ponderal pest 40%)
- IN = G reala/G corespunzatoare taliei
gr. 1= 0,89 - 0,81
gr. 2= 0.80 0,71
gr. 3= 0,70

In MPC exist 3 grade

In MP exist 2 grade : gr. 1 = 0,80- 0,60
gr. 2 = 0,60 (deficit ponderal > 40%)
- perimetrul cranian
- pliul cutanat tricipital
- perimetrul brat mediu

2. Criterii clinice
- anamneza
- examen clinic: disparitia tesutului celular subcutanat
grosimea pliului tricipital, lateroabdominal
turgorul
curba ponderala
aspectul tegumentelor
troficitate, tonus muscular
varsta osoasa
aparitia dentitiei
alte modificari clinice: hipotermia
bradicardia
reactia paradoxala la foame
reactia paradoxala alimentara
sensibilitatea la post

3. Criterii functionale
 - tolerana digestiv n raport cu vrsta biologic
- reactivitatea imunologic scade rezistena la infecii
- dezvoltarea neuropsihic ( tonus muscular, postura, motilitatea,
dezvoltarea limbajului, afectivitatea, etc.)
4. Criterii biochimice
- investigaii pentru demonstrarea infeciilor (Hb., urocultur,
coprocultur, H., sumar urin, ex.
ORL , reactani de faza acut, Rg.)
- aprecierea capitalului proteic
- constante ale hemostazei
- dozri ale oligoelementelor i vitaminelor
- status imunologic: imunitate celular, umoral, complement seric,

5. Criterii histologice: apreciaz consecinele deficitelor nutriionale

de la nivelul organelor, esuturilor n care ritmul
de multiplicare este rapid

- biopsia intestinal (atrofie vilozitar, scaderea multiplicrii

enterocitelor)
- biopsia ganglionar (atrofie limfocitar)

MPC grd I MPC grd II MPC grd III

IP=0,90-0,76 IP=0,75-0,6 IP<0,6

IN=0,90-0,81 IN=0,80-0,71 IN< 0,7
Deficit ponderal<25% Deficit ponderal 25-40% Deficit ponderal>40%
Normal Normal Sczut
Staionar Descendent n trepte Descendent continuu
Diminuat pe abdomen i Dispare pe membre Absena bulei B
torace 0,5cm <0,5cm
<1,5 cm Palide Tulburri trofice:
Normal colorate Sugar foarte slab -piele sbrcit, cenuie,
Sugar slab (se vd coastele) prea larg
-fese cu aspect de pung
tabacic
-eritem fesier, escare
Faa triunghiular, an
nazogenian adnc, brbia
ascuit, buze subiri, frunte
ncreit, privire vioaie n
contrast cu starea general,
abdomen destins de volum
de batracian, uneori
edeme.
Marasmul Nutritional
Datorat unei carene globale (energetice i proteice, de vitamine i minerale)
i prelungite, la vrsta de sugar.
Apare un deficit ponderal sever (IP< 60% din normal) cu pierdere mare a
masei musculare i a esutului celular subcutanat.
Dac insuficiena protein-caloric se prelungete creterea n lungime se
oprete;
Abdomen scobit, lipit de ira spinrii
Tegumente palide, uscate, cu elasticitate pierdut, ce atrn n falduri, la
brae, coapse i fese, fanere subiri , friabile, uscate, (piele i oase)
Facies triunghiular, prin pierderea bulei Bichat, ochi mari
Tolerana la frig este redus;
Rezistena la infecii sczut
Diaree i vrsturi care apar frecvent
Tendina la hipoNa, acidoz metabolic
n formele extreme apare metabolismul de foame
Malnutritia proteica (Kwashiorkor)

Se produce n dou circumstane principale:

- insuficien nutriional proteic prelungit
- infecii acute, la un copil cu marasm nutriional, sau infecii cronice
recidivante
Apare la sugarii mari sau la copii de 1-3 ani;
Caracteristici: edeme
modificri ale tegumentelor i fanerelor (prul, unghiile
sunt atrofice, hiperkeratoz, depigmentarea prului i
tegumentelor cu aspect de dermatoz pelagroid)
hepatomegalie importat prin infiltraie gras
musculatur atrofic
anorexie sever, apatie, scderea toleranei digestive i a
rezistenei la infecii cu episoade de diaree
anemie
deficit de mineralizare osoas
tetanie hipocalcemic

FORME INTERMEDIARE (Kwashiorkor-marasm)

ntre cele dou forme extreme exist o multitudine de cazuri care prezint
trsturi ale amndoura, ilustrnd efectele combinate ale carenei nutriionale
i ale infeciilor supraadugate:

- topirea musculaturii i a esutului subcutanat;

- oprirea/ncetinirea creterii staturale;
- edeme
- hepatomegalie prin infiltraie gras
- modificri ale tegumentelor i mucoaselor

FORME PARTICULARE DE MALNUTRIIE

1. Distrofia de finoase
2. Distrofia de rzboi (malnutriie proteic)
3. Malnutriia edematoas (FKP, Celiachie)
4. Malnutriia proteic rezultat din pierderi excesive de proteine, necompensate
prin aport (SN, enteropatii exudative)
5. Distrofia laptelui de vac (dezechilibru ntre principiile nutriionale comparativ
cu nevoile sugarului)
 PATOGENIA MALNUTRIIEI PROTEICE (1)
Mecanisme de producere:

- insuficien nutriional proteic prelungit

- infecii acute, la un copil cu marasm nutriional, sau infecii
cronice recidivante

1. Caren proteic unilateral

Aportul de hidrocarbonate i calorii este satisfctor: Nu se dezvolt

hipoinsulinism
Hormonul de cretere direcioneaz aminoacizii insuficieni ctre masa slab a
corpului;
Mitozele sunt prezente: nu exist deficit statural
n consecin:
- lipoliza puin important, depozitele lipidice sunt pstrate
- topirea maselor musculare este redus
- la nivel hepatic: sintez insuficient de proteine circulante, pentru c
oferta de am.ac. este redus, capacitatea enzimatic de
sintez proteic a hepatocitelor
sintez sczut de lipoproteine nu permit mobilizarea
moleculelor lipidice din ficat
- hipoalbuminemie i edeme
- infiltraie gras a ficatului

2. MP declanat de infecii
La copilul cu marasm nutriional, infecia realizeaz o deturnare a
mecanismelor adaptative, care menin homeostazia proteic
Pstrndu-se aceeai alimentaie, marasmul devine MP:
. Infecia accentueaz denutriia mai ales n compartimentul proteic prin
anorexie, diete hipoproteice, absorbie intestinal sczut
Deturnare a aminoacizilor disponibili prin:
- modificri hormonale care preced modificrile de
am.ac. i proteine serice (cortizolul crete, hormonul de
cretere direcioneaz am.ac. n masa slab a corpului, secreia de
insulin scade)
- ctre reactani de faz acut (haptoglobina PCR, etc.)
hipoalbuminemie
edeme
infiltraie gras

TRATAMENT principii (1)

1. Tratament profilactic previne malnutritia

- alimentatie naturala in primele 4-6 luni;
- ATENIE la alimentaia artificial: tipul de lapte adaptat la vrst
 diluie corespunztoare
zaharare sau mbogire cu MO
- respectare a calendarului de vaccinri i tratament corect al
infeciilor;
- asanarea condiiilor de mediu i sociale necorespunztoare
2. Tratament propriu-zis
- tratament dietetic
- tratament antiinfecios
- corectarea deficitelor nutriionale asociate
- stimulare neuropsihic
- dispensarizare corect

Regimul dietetic

1. TRATAMENTUL FORMELOR UOARE I MEDII DE MALNUTRIIE

n primele 6 luni
a/ Hipogalactie matern:
- dac tolerana digestiv este bun se va trece la alimentaie mixt cu
lpturi adaptate (Humana, NAN, Aptamil, Topfer, etc.) sau parial adaptate
(Milumil)
- dac tolerana digestiv este redus parial se vor folosi preparate dietetice cu
coninut redus n lactoz (NAN, Humana HN, Milupa HN, etc.)
CONCOMITENT SE REGLEAZ ORARUL MESELOR, CONCENTRAIA
PRETARATULUI DE LAPTE I TEHNICA DE ALIMENTAIE
b/ Alimentaia mixt sau artificial:
- se corecteaz deficitele cantitative/calitative ale dietei
c/ Sugar de 5-6 luni nediversificat, se va ncepe diversificarea

TRATAMENTUL FORMELOR SEVERE DE MALNUTRIIE

- FAZA INIIAL
- FAZA DE REPARE
- FAZA DE CONVALESCEN

2.1. FAZA INIIAL: Corectarea dezechilibrelor circulatorii, HE i AB

: Tratamentul complicaiilor infecioase
: ncercarea de a restabili un aport caloric i
nutritiv adecvat pentru a se relua creterea
(75 - 100cal/kg/zi + 2- 3 g de prot./kg/zi)

2.2. FAZA DE REPARE:Terapie dietetic 175 200 cal/kg/zi +

4 g de prot./kg/zi +
9,5 g de lipide/kg/zi +
18,3 g de HC/kg/zi +
oligoelemente si minerale
2.3. FAZA DE CONVALESCEN
Obiective: restabilirea compoziiei corporale
: consolidarea vindecrii nutriionale

- aport proteic i energetic capabile s determine accelerarea procesului de

cretere dup primele 2-3 sptmni de la iniierea dietei;
- un tratament dietetic corect poate s conduc la o recuperare clinic n 6-8
sptmni;

Raia recomandat pentru recuperarea nutriional:

- proteine, iniial, 1-1,5g/kg/zi crescnd progresiv la 4-5 g/kg/zi;
(ATENIE, regimurile hiperproteice pot produce perturbri metabolice cu
hiperamoniemie, cu creterea ureei sanghine, acidoz metabolic, deshidratare)
- Relaia optim ntre aportul proteic i caloric este de 35-40 Kcal. pentru 1 g de
protein;
- Nu se ncepe un regim hiperproteic dac nu exist toleran digestiv capabil
s asigure un aport energetic corect;
- Aceste raii calorice crescute se menin pe perioade scurte de 1-2 sptmni,
apoi se recomand scderea raiei la 160-180 Kcal/kg/zi;
- Cnd IP = 0,80 sunt suficiente 140-150 cal/kg/zi;

CRITERII DE URMARIRE A RECUPERARII NUTRITIONALE

Monitorizarea scaunelor
Curba ponderala (se reia lent dup 2-3 sptmni de la refacerea toleranei
digestive i atingerea valorii optime a raiei calorice i proteice)
Redresarea imunologic (dup 25-30 zile de la nceperea terapiei dietetice )
Normalizarea histochimic a mucoasei intestinale (dup 3-4 luni)

Evolutie
1. Formele uoare i medii de MPC
- recuperarea este rapid prin msuri nutriionale
2. Formele severe de MPC
- fr tratament dietetic mortalitate de 100%, cu mijloace terapeutice
mortalitate sub 10%
- aport esenial la mbuntirea supravieuirii: terapia antiinfecoas
: reechilibrarea HE
: ameliorarea dietei
3. Formele severe de MP
- mortalitate ntre 10-40%;
- Cele mai multe decese se produc n primele 24 ore de la internare prin
tulburri electrolitice acute i modificri biochimice ireversibile

COMPLICAII:
 Imediate: infecioase
La distan: cretere somatic deficitar (G, schelet)
masa corporal
dezvoltarea SNC i performanele intelectuale
FACTORI DE PROGNOSTIC:
- severitatea malnutriiei
- vrsta la care s-a realizat malnutriia
- caracterul instalrii (acut, cronic)
- forma clinico-etiologic realizat
- asocierea altor deficite nutriionale
- prezena complicaiilor infeciase
- precocitatea terapiei recuperatorii
- msuri de sprijin economic, educaional, nutriional pentru familie

ANEMIA HIPOCROMA
Consecina unui deficit de fier necesar pentru sinteza de hemoglobin,
Cea mai frecvent carena nutriional n copilrie;
Incidena cea mai crescut la sugari, dar exist i la precolari i colari;

Etiologie:
1. Deficit de aport
Dieta
Laptele conine 0.75 mgFe/l
Absorbia de Fe este de 2-3 ori mai mare dac sugarul este alimentat la
sn comparativ cu laptele de vac

2. Nevoi crescute
1.Pentru cretere: prematuri
gemeni cu greutate mic
nateri multiple
adolesceni
sarcina
2. MCC cianogene

3. Pierderi/sngerri

Perinatal:
-Placentar (transplacentar,retroplacentar, intraplacentar, placenta
previa, transfuzie fetofetal)
-Ombilical (ruptura de cordon ombilical)
 Postnatal:
-Intestinal
Hipersensibilitatea la proteinele din laptele de vac cu sngerari si
enteropatie exudativ
Leziuni anatomice (hernie hiatal, varice, ulcer, diverticul Meckel,
duplicaie intestinal, polipoz intestinal, telangiectazie)
Gastrite induse medicamentos (aspirina, corticoterapia)
Purpura Henoch-Schonlein

-Pulmonar
Hemosideroza pulmonar
Sindromul Goodpasture
- Nazal: epistaxis recidivant
-Uterin: pierderi menstruale importante
-Cardiac: proteze valvulare, mixom intracardiac
- Renal: hematurie, anemie hemolitic posttraumatic, sindrom
nefrotic, hemoglobinurie paroxistic nocturn
- Extracorporeal: hemodializ

4. Tulburri de absorbie

Sindroame de malabsorbie
Boala celiac
Diaree sever prelungit
Boli inflamatorii intestinale

Sugari cu risc crescut pentru anemie carenial

1. Nevoi crescute de fier (greutate mic la natere, ritm de cretere rapid, hipoxie
cronic, hemoglobin redus la natere)
2. Sangerri (sngerri perinatale)
3. Factori alimentari (introducere precoce a laptelui de vac, diversificare precoce,
exces de ceai, cantiti reduse de vit.C, status socioeconomic redus care
predispune la infecii repetate)

EFECTELE TISULARE ALE DEFICITULUI DE FIER

1. Tractul gastrointestinal
2. Sistemul nervos central
3. Sistemul cardiovascular
4. Sistemul musculoscheletal
5. Sistemul imun
6. Modificrile celulare
1.EFECTUL DEFICITULUI DE FIER ASUPRA TRACTULUI
GASTROINTESTINAL

Anorexie cu debut precoce i frecvent

Sindrom PICA, geofacie
Glosit atrofic
Disfagie
Reducerea aciditii gastrice
Sindrom de malabsorbie (izolat pentru fier, malabsorbie generalizt pt.
proteine, albumin, calciu, hematii,imunoglobuline, cupru)
Reducerea activitii citocromoxidazei,succinic dehidrogenasei, a
dizaharidelor (lactaza)
Crete indexul de permeabilitate intestinal

2.EFECTUL DEFICITULUI DR FIER ASUPRA SISTEMULUI NERVOS

Iritabilitate
Oboseal
Dezvoltare mental si motorie redus
Reducerea ateniei, capacitii de nvare
Reducerea performanelor colare si intelectuale
Reducerea activitii unor enzime (catalaze, citocromi)
Storke (deficitul de Fe determin o rigiditate a hematiilor)

3.EFECTUL DEFICITULUI DR FIER ASUPRA SISTEMULUI

CARDIOVASCULAR

Hipertrofie cardiac
Creste volumul plasmatic

4.EFECTUL DEFICITULUI DR FIER ASUPRA

SISTEMULUI MUSCULOSCHELETAL

Deficit de mioglobin si citocrom C

Alterarea performanei dup un efort susinut
Reduce performana fizic in contextul unei activiti susinute
Apariia precoce a acidozei lactice tisulare in timpul exerciiilor fizice
concomitent cu reducerea activitii glicerofosfat oxidaza mitocondrial

5.EFECTUL DEFICITULUI DR FIER ASUPRA SISTEMULUI IMUN

1. Crete rata infeciilor

Clinic:
- reducera infeciilor acute la copiii cu deficit de Fe dup iniierea terapiei
mariale;
 - crete incidena infeciilor respiratorii in cazul deficitului de Fe
Investigaii de laborator :
- slbeste capacitarea de transformate a leucocitelor
- granulocitele killing alterate;
- alteratrea nitroblue tetrazolium (NBT) de catre granulocite
- reducerea mieloperoxidazei din leucocite i din intestinul subire
- reducerea hipersensibilitii cutanate
5.EFECTUL DEFICITULUI DE FIER ASUPRA
CELULELOR I TESUTURILOR (1)

1. ERITROCITE
- eritropoies ineficient
- se reduce durata de via a hematiilor
- creste autohemoliza
- crete rigiditatea peretelui hematiilor
- se reduce producia de hem
- se reduc globina si sinteza lanurilor
- creste protoporfirina eritrocitar liber
2. ALTE ESUTURI
- reducera enzimelor dependente de Fe (citocrom C, citocromoxidaza)
- reducerea monoaminoxidazei
- crete eliminarea urinar de norepinefrin
- alterarea creterii celulare, DNA, RNA si a proteinelor
- reducerea zincului plasmatic

TABLOU PARACLINIC:

Hemoglobina: valori sczute sub nivlele acceptate pt. vrst (8-10g/dl dar bine
tolerat de pacient)
Indici hematici:
MCV (volum corpuscular mediu) < 70m3
MCH (Hemoglobina corpuscular medie) <25 pg/cel
MCHC (concentraia de hemoglobin corpuscular)< 28
%Hb/cel
Frotiul sanghin:
hipocromie, microcitoz (< 7 m) care apar dac Hb sub 10g/dl
Nr reticulocite:
normal, dac anemie sever asociat cu sngerri atunci valori de 3-4%
uor crescute
Nr trombocite: variaz de la trombicitopenie (mai frecvent) la trombocitoz
(cand se asociaz cu sangerri intestinale)
Protoporfirina eritrocitar liber (PEF): reprezint ultima etap in calea
sintezei hemului imediat dup incorporarea fierului.
Lipsa de Fe =acumulare excesiv de protoporfirin in normoblast cu apariia de
eritrocite bogate in PEF (Normal= 15.58.3 mg/dl
Feritina seric: reflect cantitatea de Fe stocat de organism
 valori sub 12ng/dl
Sideremia i procentajul de saturaie n Fe Proba terapeutic

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:

ANEMII
1. MICROCITARE
Deficitul de Fe
Talasemiile
Intoxicatia cu plumb
Boli cronice (Infecii, maligniti, boli renale)
Deficitul de Cupru
Anemii sideroblastice

2. NORMOCITARE
Producie redus: anemie aplastic (congenital, acut)
aplazie pur eritrocitar (Diamond Blackfan)
invazie medular (leucemie, tumori, boli de
metabolism, , mielofibroz, osteopetroz)
Sngerri: interne sau externe
Sechestraie
Hemoliz prin anomalii ale hematiilor extrinseci: imune,
infecioase, toxice, microangiopatice)

3. MACROCITARE

Nou nascutul normal

Deficit de vitamina B12
Deficit de folat
Mielodisplazia
Hipotiroidism (uneori)
Deficit de vitamina B6

AFECIUNI ASOCIATE CU HIPOCROMIE

1. Deficit de fier
2. Hemoglobinopatii
3. Dezordini in sinteza de hem printr-o cauz chimic (Plumb, Izoniazid)
4. Anemii sideroacrestice
5. Infectii cronice sau boli inflamatorii cronice
6. Maligniti
7. Hipo sau atransferinemia congenital sau dobndit
8. Deficit de cupru
 9. Boli inscute de metabolism ale fierului

TRATAMENT
ALIMENTAIE ADECVAT
Alimentaie natrual minimum 6 luni
Utilizarea unei formule de lapte care s conina un supliment de fier (6-12
mg/l) pn la vrsta de 1 an;
Se va evita utilizarea laptelui de vac
Se vor utiliza cereale mbogite cu fier in perioada 6luni-1 an
Se va face un supliment de fier in cazul sugarilor cu greutate mic la natere:
1.5-2kg =2mg/kg/zi
1-1,5 kg=3 mg/kg/zi
Suplimentarea cu vitamina C (alimente bogate n vit C) pentru a facilita
absorbia fierului;
Evitarea alimentelor care joac rol de inhibitori pentru absorbia de Fe (ceai,
fitai, fosfai, diete vegetariene)

TERAPIE ORAL CU FIER

Produs: sruri de fier (gluconat, ascorbat, lactat, fumarat, succinat)
Doze: Doza terapeutic se calculeaz in funcie de fierul elemental
Doza terapeutic 6mg/kg fier elemental, divizat de trei ori/zi
Copii mai mari: sulfat feros (0.2g) sau gluconat feros (0.3g), de trei
ori/zi pentru a furniza 100-200mg de fier elemental
Durata: 6-8 sptmni dup ce valoarea Hb revine la normal
Rspunsul terapeutic
Lipsa de rspuns:
cauze (administrare incorect, doz necorespunztoare, preparat
inadecvat, persistenta unei sngerri nediagnosticate, diagnostic incorect, absorbie
intestinal ineficient prin medicaie concurent-antiacide)

RSPUNSUL LA TERAPIA CU FIER

Timpul dup Raspunsul
administrarea de Fe
12-24h Refacerea enzimelor dependente de Fe intracelular,
ameliorare clinic, reducerea iritabilitii, crete
36-48h apetitul
48-72h Raspuns medular, hiperplazie eritrocitar
4-30 zile Reticulocitoz cu vrf intre a 5-7 zi
1-3 luni Crete nivelul de Hb
Se umplu depozitele de Fe
TERAPIE PARENTERAL

Complexul Fier dextran: 50 mg Fe elemental sigur, eficient, bine tolerat

INDICAII
- lipsa de complian la medicaia oral
- afeciuni intestinale severe (boli inflamatorii), utilizarea de Fe
oral agraveaz
- intolerana la Fe oral
- hemoragii cronice (menometroragii, telangiectazia,
hemoglobinurie cronic, etc)
- boli diareice acute
DOZE
Hb normal-Hb pacientului X volumul sanguin (ml)X3,4X1,5
100

TRANSFUZII DE SNGE

INDICAII
- anemie sever care necesit corectare rapid
- este rezervat copiilor cu handicapuri biologice grave in caz de infecii, mai
ales dac apar semne de disfuncie cardiac
- administrat cu mare precauie (Hipervolemie, dilataie cardiac) cnd Hb sub 4
g/dl, doz de 2-3 ml/kg mas eritrocitar+Furosemid (diuretic)

RAHITISMUL I TETANIA

Grup de afeciuni n relaie cu cantitatea de metabolit activ al vitaminei D din organism

(insuficienta mineralizare a baselor aflate in procesul de cretere sau a esutului
osteoid), caractrizate prin:

Afectarea scheletului aflat n perioada de cretere;

Tulburarea procesului normal de mineralizare a matricei osoase datorit
perturbrii concentraiei de Ca i Fosfor n lichidul extracelular (concentraie
insuficient pentru a ntreine depozitarea acestor minarale);
Acumularea de esut osteoid insuficient mineralizat;
Reducerea rezistenei osului insuficient mineralizat care este caracterizat printr-
o deformare important, uneori fracuri;
Interesarea procesului normal de cretere i maturare scheletic
 Alterarea funciilor altor organe i sisteme prin deficit al metabolitului activ al
vit. D (excitaia neuromuscular, funcia respiratorie, cardiac, aprarea
antiinfecioas)

Rahitismul este rezultatul :

Deficit de vitamin D
Metabolism anormal al vitaminei D
Metabolism sau excreie anormal a fosfatului anorganic

CAUZA DIRECT (imediat) carena de vitamin D

Vitamina D
Alctuit din 10 compui, dintre care 2 componente sunt importante:
Vitamina D2, ergosterol din plante;
Vitamina D3,colecalciferol, sintetizat la nivelul dermului, prin iradiere cu UV a
precursorului su 7-dehidrocolecalciferol, furmizat de alimentele de origine
animal

Metabolismul Vitaminei D
Absorbia din surse alimentare la nivelul intestinului subire in prezena acizilor
biliari (vitamina liposolubil);
Hidroxilare hepatic (transportat de o 2globulin la ficat): metabolit activ 25-
hidroxicolecalciferol (25-(OH)D2);
Hidroxilare renal: 1,25-dihidroxivitamina D3

Creste absorbia intestinal de calciu

Reabsorbia P si Ca la nivelul tubilor renali
Mineralizarea tesutului osteoid

Surse de vitamina D
Transformarea provitaminei D din piele, sub aciunea razelor solare
(dependent de vrst, pigmentarea constituional, suprafaa tegumentelor expuse,
anotimp, latitudine);
Surse alimentare:
alimentele de origine vegetal sunt destul de srace
alimentele de origine animal (ficat, glbenu de ou)
laptele de femeie conine aprox. 850ui/l sulfat de vit D1 hidrosolubil,
echivalent a 865ui/l vit.D; aport mare de lactoz 7g% care favorizeza absorbia
vitaminei, raport optim Ca/P de 1,7

Factori favorizanti:
VRSTA: incidenta maxima 3-6 luni
PREMATURITATEA
 REGIMUL DE INSORIRE:anotimpul rece, clima temperat nu permit o
transformare eficienta a provitaminei D din piele
SINDROAMELE DE MALABSORBIE
INSUFICIENTA RENAL CRONIC
CORTICOTERAPIA INDELUNGAT: matricea osoasa este alterat, absorbia
calciului
COPIII CU EPILEPSIE: medicaia anticonvulsivant stimuleaz activarea
enzimei hepatice citocrom P450 hidroxilaz care transform 25-(OH)D3 intr-un
metabolit inactiv
COPIII CU ATREZIE BILIAR EXTRAHEPATIC

Etiologia:
1. Deficit de vit. D (alimentar, deficit de sintez endogen)
2. Afeciuni ale tubului digestiv
Boli ale intestinului subire
Gastrectomie parial/total
Boli hepatobiliare
Insuficien pancreatic cronic
3. Afeciuni ale metabolismului vit. D
ereditare (deficit de pseudovit. D sau dependen de vitamina D dobndite
(anticonvulsivante, IRC)
4. Acidoze
5. IRenal cronic
6. Depleie de fosfat : dieta

Mecanismele de actiune ale vitaminei D

Intervine asupra metabolismului fosfo-calcic;
Are 3 organe int unde i exercit efectul:
intestinul
tubul renal
osul

Intestin:
Crete absorbia intestinal de Ca;
Crete permeabilitatea celulelor lumenului intestinal pentru Ca;
Stimuleaz o protein transportoare de Ca concentrat n marginea in
perie a celulelor intestinale
Rinichi:
Crete reabsorbia tubular a fosforului (reabsorbia fosfailor), avnd la
acest nivel aciune antagonist cu PTH
Crete reabsorbia tubular a aminoacizilor
Os:
Stimuleaz mineralizarea esutului osteoid i depunerea de calciu si fosfor
sub forma cristaleleor de hidroxiapatit;
 Favorizeaz mineralizarea osului n cretere,crescnd oferta de Ca n
apropierea cartilajelor de cretere i a osului nou format

FIZIOPATOLOGIA RAHITISMULUI

Carena endo/exogen de vit. D determina

Scderea absorbiei de Ca intestinal i tendina de hipocalcemie

Calcemia este o homeostazie strict reglat printr-un mecanism feed-back,

intervin mecanisme de meninere la nivel constant, intra in joc PTH (hiperparatiroidism
reactiv); Secreia de PTH depinde de valoarea calcemiei

PTH acioneaz la acelai nivel ca i vit. D, cu care are aciuni sinergice sau
antagoniste:
- Intestinal stimuleaz absorbia de Ca (act. sinergica), in contrast cu tubul renal
unde scade reabsorbia de fosfor, crescnd fosfaturia si favoriznd hipofosfatemia
(act. antagonista);
- Economisete ionii de Ca renal, crescnd reabsorbia i reducnd calciuria la
zero;
- Osos, PTH scoate Ca din os acionnd att in compartimentul mineral ct i pe
trama osoas (act. antagonist);
Carena de vit.D + hiperparatiroidismul reacional vor produce asupra osului
rahitic:

1. Insuficienta mineralizare a matricei cartilaginoase,

2. Formarea exuberant a esutului osteoid, care nu se mai mineralizeaz n
absena vit. D
3. esutul osteoid exuberant i matricea osoas insuficient mineralizat nu au
suficient duritate, oasele se nmoaie sub greutatea corpului

MANIFESTARI CLINICE
Formele grave de rahitism au devenit excepionale;
Clinic:
- manifestri craniene:
craniotabes (nmuierea oaselor craniului, mai ales parietooccipital) care
apare dup 2-3 luni;
deformri osoase (bose frontale, plagiocefalie, craniomegale)
nchidere tardiv a fontanelelor
- manifestri scheletice:
 torace evazat, cu mtnii costale (proeminena extremitilor coastelor la
nivelul jonciunii condrocostale), an submamar (an Harrison)
membrele superioare prezint brri rahitice (ngrori ale
extremitilor distale ale radiusului ca o consecin a dezvoltrii esutului osteoid
demineralizat)
membrele inferioare deformate (curburi in O- genu varus; curburi in X-
genu valgus)

Alte manifestri:
Rezisten sczut la infecii prin scderea fagocitozei
Tulburarea cineticii respiratorii prin ramolirea extrem a arcurilor costale i
dezvoltarea enorm a mtniilor costale plus hipotonia muscular
Asocierea altor carene (anemie)
Hipotonie muscular rahitic
Convulsii hipocalcemice

TABLOUL PARACLINIC
Calcemia (9-11 mg/dl) poate sa aib valori normale (intervenia PTH), sau
sczut dac este o depleie sever de Ca la nivel osos.
Fosfatemia (4.5-6.5mg/dl) scade important (consecina PTH la nivelul tubilor
renali)
Fosfatazele alcaline (200 UI/dl) cresc dramatic (enzime secretate de osteoblaste)
Determinarea radioimun a PTH (4-8 mg/ml): valori crescute
Examenul biochimic urinar: hiperfosfaturie, hiperaminoacidurie, absena
eliminrii urinare a Ca (secundar hiperparatiroidismului reactiv)

Modificari paraclinice in diferite tipuri de rahitism:

Ca PO4 ALP 25OHD 1,25 PTH

OHD
Deficit de vit. D

Rahitism vitamino
dependent tip I
Rahitism vitamino
dependent tip II
Rahitism fipofosfatemic sau
Xlinkat
Acidoze tubulare renale sau sau

STADII PARACLINICE EVOLUTIVE

Stadiul I: Ca seric /fosfat normal

Stadiul II: normalizarea calcemiei (HiperPTH compensator)

Stadiul III: Ca seric , Fosfatemia serica

Stadiul I si II sunt evidente doar biochimic

Stadiul III prezint semne clinice

MODIFICRI RADIOLOGICE OSOASE

Consecina hipovitaminozei D este calcificarea insuficient a esutului cartilaginos :

- aspect franjurat la limita diafizoepifizar

- zonele de cartilaj de la nivelul cartilajelor de cretere sunt lite, deformate n
cup, cu franjurarea liniei metafizoepifizare
- ntrzierea de osificare a nucleilor
- diafiza oaselor lungi i coastele sunt slab mineralizate

METODE DE DIAGNOSTIC AL MASEI OSOASE LA COPIL

Absorbia bifotonic cu raze X (DEXA.dual energy X-ray absorbtiometry)

Parametrii obinui:
BMC (bone mineral content) exprimat in g de hidroxiapatit (coninutul
mineral al osului se coreleaz semnificativ cu cantitatea de minerale din ntreg
organismul i cu cantitatea total de Ca);
BMD (bone mineral density) se exprim n g/cm2
PBM (peack bone mass)

PROFILAXIE

Obligatorie antenatal i postnatal;

Profilaxia antenatal:
 - administrare de Ca i vit. D oral la femeia gravid, mai ales n
ultimele luni de sarcin;
- evitarea naterilor premature
Profilaxie postnatal:
Promovarea alimentaiei naturale
Expunera la soare a copilului n anotimpul nsorit
Administrarea medicamentoas de vit. D

ADMINISTRAREA PROFILACTIC DE VITAMIN D

Administrarea zilnic de doze orale, fracionate egale cu nevoile zilnice de
vit. D (cea mai fiziologic, nu supune organismul la un efort de metabolizare n
salturi)
- de la 7 zile, zilnic pn la 18 luni 400-800ui/zi (Sterogyl, Vigantol oil,
Vigantoletten 500-1000ui). Se apreciaz c pt. o profilaxie zilnic oral, corect 1-2
pic/zi (500-1000UI)
- dup 18 luni, in lunile cu R cte 1 pic/zi zilnic
Administrarea periodic de doze depozit (stoss) per os sau intramuscular
(practic de excepie)
Prima doz 200000ui D3 administrat n maternitate i restul
dozelor la interval de 6-8 sptmni, totaliznd o doz de
1200000ui/an

Supliment de calciu se impune numai la prematuri sau copiii care

primesc sub 400 ml lapte/zi. Doza 50mg/kg/zi Ca elemental (500
mg gluconat de Ca =1 fiol gluconat de Ca 10%)
TRATAMENT CURATIV
La sugarul cu semne clinice, radiologice si biochimice de rahitism florid.
Scheme terapeutice acceptate n ara noastr:
Schema I:
- 3 doze i.m. de 100000U.I. D2 sau D3 administrate la interval de 3 zile (300000ui/doza
total);
- dup 30 zile se recomand o nou administrare de 200000U.I. D3 i.m., dup care
copilul va
primi vit. D in doze profilactice orale
Schema II:
2000-4000U.I.oral,zilnic, timp de 6-8 sptmni (4-8 pic/zi), dup care
copilul va fi inclus ntr-o schem de profilaxie

Schema III:
administrarea unei doze depo de 600000U.I. D3, dup care la interval de
30 zile, se continu cu profilaxia

Doza total care asigur vindecarea rahitismului este 1600000 -1800000UI/an

Rahitismul comun NU va fi tratat cu Tachystin A.T.10 sau 1,25-(OH)-colecalciferol
Raspunsul la terapia cu vitamina D

Timpul dup Raspunsul

administrarea de vit.
D
7-10 zile Se normalizeaz modificrile bichimice
2-3 saptamni Incepe vindecarea radiologic (apare o linie de
calcificare distal la Rg de pumn)
Dup 1-2 luni Manifestrile clinice
Dup 3-6 luni Vindecare
Dup luni-1-2 ani Dispar semnele osoase

Dac normalizarea biochinic i semnele de vindecare

radiologic nu s-au instalat dup 4 sptmni:

rahitism vitaminorezistent condiionat genetic?

HIPERVITAMINOZA D

Complicaie iatrogen (Administrarea accidental a unor doze mai mari de vit.

D)
Exist indivizi cu hipersensibilitate la vit.D (genetic) la care dozele optime pot
induce hipervitaminoz,
Clinic: simptomele apar la 1-2 luni de la supradozaj
Anoraxie sever i rebel
varsturi
hipotonie
constipaie
paluare
poliurie, polidipsie
Paraclinic. Hipercalcemie (>10.5mg/dl), hipercalciurie (peste 5 mg/kg/zi),
proteinurie, azotemie
Tratament dificil, rezultatele se obin greu:
Oprirea administrrii vit. D si a calciului din alimente
 PEV diuretic
Chelatori de Ca
Corticoterapie