Sunteți pe pagina 1din 51

METABOLISMUL II

ȘI MECANISMELE
TULBURĂRILOR METABOLICE
PROTEINE, HIDRO-MINERAL Curs 5 |
2016-2017
FUNCȚIILE BIOLOGICE ALE PROTEINELOR

- structural,

- funcţional,

- intră în structura enzimelor, hormonilor, sau


a factorilor de creștere,

- de transport sanguin al unor substanţe


(lipoproteine, pigmenți biliari, hemoglobina)

- suport pentru sinteza anticorpilor (Igs),

- rol fizico-chimic - reglarea presiunii oncotice,


osmotice, a echilibrului acido-bazic.

- rol energogen.
Factorii exo/endogeni care intervin
în dereglările metabolismului protidic
Factorii exogeni - cantitatea şi calitatea proteinelor
din raţie precum şi de cantitatea celorlalţi componenti
alimentari (glucide, lipide) + valoarea calorică a raţiei.
- Carenţele vitaminelor lipo/hidrosolubile – vit.
A, E, K, B2, PP, B6, biotina, B12, acid folic) care intervin în
procesul de creştere prin influenţarea proteinogenezei -
repercusiuni negative asupra metabolismului protidic.
Factorii endogeni sunt reprezentaţi de:
- Factori celulari - tulburările genetice pot
determina blocaje metabolice (prin deficit enzimatic),
sinteza aberantă de proteine (paraproteine) sau eliminarea
crescută de aminoacizi prin urină (hiperaminoacidurie).
- Mecanismele generale de reglare, mai ales cele
hormonale, au o importanţă deosebită în adaptările
metabolismului protidic la necesităţile organismului,
acţionând asupra echilibrului “aminoacizi - proteine”.
MECANISMELE TULBURĂRILOR
METABOLISMULUI PROTIDIC

Hiperproteinozele – provocate de un
exces alimentar protidic, provoacă tulburări
prin mecanisme patogenetice diferite.

Hipoproteinozele apar în carenţa


proteică primară datorită aportului alimentar
proteic cantitativ insuficient sau raţiilor sărace
caloric, sau carenţa secundară determinată de
inapetenţa ce însoţeşte diferite boli sistemice.
HIPERPROTEINOZELE

- tulburări metabolice grave - prin modificarea


compoziţiei florei ruminale sau intestinale – rezultă
putrefacţii (indol, putresceină) - autointoxicaţie enterogenă;
- tetania calciprivă sau de iarbă (hipomagneziemia)
- prin insolubilizarea sărurilor de Ca şi Mg în lumenul
intestinal alcalinizat corelată cu excesul de NH3;
- toxiinfecţii cu Clostridii - enterite bacteriene;
- alergii cutanate - prin hiperproducţie de histamină;
- guta la păsări –depunerea articulara de uraţi;
- reducerea rezistenţei specifice/nespecifice la
infecţii bacteriene, a fecundităţii şi a greutăţii corporale.
HIPOPROTEINOZELE

Carenţa primară datorată aportului alimentar


proteic cantitativ/calitativ insuficient sau Carenţa
secundară consecutivă unor tulburări sistemice .
- Necesar crescut în perioada de creştere sau producţie;
- Efort fizic prelungit (cabaline) sau regenerarea tisulară;
- Intoxicaţii endogene însoţite de proteoliză (uremie, cetoză);
- Intoxicaţiile exogene cu Hg, P, CCl4, Sb, Se, etc.
- Pierderi proteice prin hemoragii, transsudate, exsudate,
plasmexodia din arsurile termice, proteinurie (nefroza şi nefrite cronice),
supuraţii, necroze tisulare, casexia din bolile tumorale.
- Tulburări de digestie şi absorbţie proteică - în dispepsii
hipoclorhidrice, achilie gastrică, exodiscrinii pancreatice,
- Inhibiţia procesului de fosforilare oxidativă mitocondrial
- Biosinteza deficitară de proteine în afecţiuni degenerative
hepatice (hipoproteinemie) sau în tulburări ale autoregenerării celulare.
CONSECINŢELE GENERALE
ALE DEFICITULUI PROTIDIC
- scăderea în greutate,
- reducerea enzimelor digestive,
- scăderea concentraţiei de proteine în
hepatocite cu afectarea gravă a sintezei de albumină,
protrombină şi fibrinogen, hipoproteinemie,
- anemie,
- leucopenie şi deprimarea sintezei anticorpilor;
- reducerea secreţiei hipofizare de gonadotrofine
şi de hormoni sexuali,
- hipotiroidism;
- mobilizarea oseinei cu osteoporoza,
- scăderea activităţii nervoase.
Deficitul de aminoacizi – produce consecinţe
negative asupra sănătăţii şi producţiei animalelor

 Carenţa de metionină determină:


- avorturi la femelele gestante spre sfârşitul gestaţiei;
- degenerarea fibrochistică a pancreasului;
- degenerarea grasă a ficatului la nou născuţi;
- absenţa căldurilor la femele pubere;
- atrofia testiculară la masculi.
 Carenţa de triptofan - simptome pelagroide, tulburări de
permeabilitate vasculară, dermatite, alopecie, cataractă, leucopenie.
 Carenţa de cisteină - implicată în etiologia miodistrofiei la păsări.
 Carenţa de lizină - manifestări epileptiforme şi tulburări de fertilitate.
 Deficitul de fenilalanină - atrofia testiculară, atrofia prostatei şi a
suprarenalelor, respectiv cu manifestări de hipotiroidism.
 Carenţa de treonină - atrofia gonadelor şi steatoza hepatică.
MODIFICĂRILE CANTITATIVE
ŞI CALITATIVE ALE PROTEINEMIEI
 Hiperproteinemia - absolută în hiperproteinoza alimentară
(îngrăşarea industrială a animalelor), infecţii cronice (prin
hiperproducţie de globulină), neoplasme sau hiperfuncţia
hepatică, şi relativă în hemoconcentraţie prin deshidratare.
 Hipoproteinemia - relativă (în hidremie) sau absolută, în
subnutriţia proteică, în policarenţe nutriţionale, parazitism
(asociată cu anemia), în anemiile posthemoragice, ascita.
 Disproteinemiile - tulburări ale proporţiei dintre diversele
fracţiuni proteice din plasmă (albumine/globuline), consecutive
modificărilor cantitative ale unor fracţiuni proteice plasmatice.
 Paraproteinemia - proteine patologice: proteina Bence-Jones
(în carcinom genital sau intestinal), macroglobulinele de tip
beta 2M (la bovine), crioglobulinele (în stări septice ca mamite,
afecţiuni podale la bovine), proteina C-reactivă (în inflamaţii).
DISPROTEINEMIILE - coexistă cu
Hipoproteinemia totală, datorită scăderii
masive a uneia din fracţiunile proteice.
- Hiperglobulinemia - în boli infecţioase şi în anumite
boli imunologice (inflamatorii), dar şi în mielomul multiplu -
creştere importantă a fracţiunilor alfa, beta, sau gamma.
- Hipoalbuminemiile - deficienţă de aport proteic prin
hrană, consecutiv unei sinteze insuficiente întâlnită în caz de
hepatopatii, sau ca urmare a pierderilor de albumine, în caz de
glomerulonefrite, nefroze, ascită, hemoragii, şoc.
- Hipoglobulinemia - deficit de sinteză proteică sau o
concentraţie insuficientă a μ-globulinelor, agamaglobulinemia,
întâlnită frecvent la nou-născuţii animalelor de fermă.
- Disproteinemiile evoluează frecvent în următoarele
categorii de tulburări: tulburarea proliferării celulare (cancer),
modificarea presiunii oncotice intravasculare, deficite în
transportul de substanţe organice minerale şi biocatalizatori,
fenomene de aglutinare capilară a trombocitelor şi eritrocitelor.
AMILOIDOZA

Amiloidoza este boala rezultată prin depunerea în


interstiţiul ţesuturilor a unei substanţe fibrilare insolubilă
denumită amiloid, denumire care i -a fost dată de R.
Virchow datorită asemănării microscopice cu amidonul.

- depuneri interstiţiale de fibre proteice ,


biochimic-heterogene, dar care prezintă un ansamblu de
caracteristici morfologice şi funcţionale comune:

- localizarea lor extracelulară

- natura lor protidică

- birefringenţa verde la microscop după


colorarea cu roşu de Congo.
DOUĂ CATEGORII DE AMILOID (L/A)

 Amiloidul L (AL) – distribuţie simetrică, fiind alcătuit din


lanţuri uşoare de imunoglobuline (lamda) - discrazia plasmatică.
- Amiloidoza L (light), denumită şi primară, este prezentă
la indivizii afectaţi de mieloame subcutanate multiple sau de boli
cum este macroglobulia Waldenstrom, gamopatiile monoclonale.

Amiloidul A (sau AA) – este de tip sistemic, fiind asociat


stărilor inflamatorii, respectiv supurative cronice.
- nnumită și amiloidoză secundară, este corelată cu
prezenţa în sânge a unei fracţiuni proteice numită amiloid seric A.
- amiloidul seric de tip A se găseşte în cantităţi extrem de
mici în serul indivizilor sănătoşi, în timp ce în inflamaţiile acute
nivelul lui plasmatic creşte foarte mult - peste 1000 de ori.
EXAMENUL DE LABORATOR

Hipofibrinogenemiile – apar în hepatite severe (ciroze


hepatice), TBC, intoxicaţii cu substanţe hepatotoxice, leucoze acute, CID.
Hiperfibrinogenemiile – se manifestă în infecţii acute localizate
sau generalizate, afecţiuni cardio-renale cu edeme, afecţiuni coronariene.
Azotemia - variaţii patologice - creşterea sau scăderea valorilor.
Uricemia - valori reduse la animalele domestice (10-30 mg/100
ml ser), la cal acidul uric poate lipsi. Creşterea uricemiei a fost observată
la câine în hepatita Rubarth, leucoza limfoidă, gută la păsări, precum şi
în distrugeri tisulare întinse (arsuri, traume, infecţii bacteriene).
Creatinina - crește în miodistrofii, hipertiroidie, scleroză renală.
Aminoacidemia - creşte în insuficienţa hepatică severă,
exprimând modificări distrofice şi în special infiltraţia grasă a ficatului.
Azotul amoniacal - creşte în coma hepatică, în alcaloza
ruminală, în infecţii cu anaerobi, putrefacţii, hemoragii intestinale.
TULBURĂRILE METABOLISMULUI
HIDRO-ELECTROLITIC
Schimburile dintre organism şi mediul extern
se fac prin intermediul unui sistem complex de
circulaţie în interiorul organismului reprezentat de:
- sânge,

- limfă,

- lichide interstiţiale.

 Intensitatea acestor schimburi - prin care trec spre


celule substanţele nutritive şi oxigenul, iar dinspre
celule spre exterior deşeurile metabolice rezultate din
activitatea celulară - modifică rapid compoziţia
sectoarelor hidroionice dincolo de limitele compatibile
cu viaţa, dacă nu interven mecanismele de reglare a
constanţei mediului intern , respectiv a homeostaziei.
Factorii care modifică schimburile
electrolitice între sectoarele hidroionice

Schimburile de apă şi electroliţi între sectorul


circulator şi cel interstiţial constituie un complex de
procese în controlul cărora sunt implicaţi numeroşi factori:
Presiunea osmotică / presiunea oncotică şi
hidrofilia tisulară – sunt dependente de funcţionalitatea
pompei de sodiu-potasiu şi de proteinele plasmatice;
- Presiunea hidrostatică sanguină - este rezultanta
interacţiunii dintre presiunea sanguină, viteza de circulaţie
a sângelui şi diametrul capilar (rezistenţa capilară), fiind
influenţată de tonusul sistemului nervos organo -vegetativ;
- Factorii hormonali - influenţează echilibrul
electrolitic (ex: hormonul anti -diuretic stimulează
reabsorbţia tubulară a apei şi Na, în timp ce hormonii
glicocorticoizii produc efecte diuretice).
FACTORI ENDOGENI CARE INFLUENŢEAZĂ
CALITATEA ŞI EFICIENŢA TRANSPORTULUI
ACTIV ŞI PASIV TRANSMEMBRANAR

Reglarea mediului celular este asigurată de echilibrul dintre


aportul şi exportul de materiale prin membrana celulară.

- integritatea structurală a membranelor celulare –


are un rol fundamental în asigurarea vitezei/sensului transportului
prin membrana celulară;

- metabolismul intermediar - furnizează energia


necesară transportului activ - poate modifica permeabilitatea de
membrană a celulelor în funcţie de necesităţile impuse de aportul,
respectiv de exportul de substanţe din mediul celular;

- compoziţia mediului extracelular şi intracelular -


influenţează schimburile între cele două sectoare - unii ioni (ex:
Ca++) pot influenţa permeabilitatea de membrană.
TULBURĂRILE ECHILIBRULUI
HIDRO- ELECTROLITIC

Tulburările echilibrului hidroelectrolitic sau DISHIDRIILE


se clasifică în două categorii patogenetice principale, în
funcţie de sensul în care se produc, respectiv:

1) Hiperhidratarea, Retenţia hidrică sau


intoxicatia cu apă - pozitivarea bilanţului hidric;

2) Deshidratarea sau Exsicoza - constând în


negativarea bilanţului hidric celular.

Ambele tulburări ale echilibrului hidroelectrolitic se


însoţesc, de regulă, cu modificări electrolitice de acelaşi
sens cu variaţiile cantitative ale spaţiului hidric.
1. RETENŢIA HIDRICĂ
(HIPERHIDRATAREA)
Hiperhidratare globală - intoxicaţia cu apă.
Hiperhidratare segmentară – edemul local.
- în ambele situaţii există un deficit de eliminare
a apei în raport cu oferta exogenă (apa de băut) sau
apa endogenă (de origine metabolică).
- în funcţie de retenţia echivalentă sau
neechivalentă de electroliţi, hiperhidratarea poate fi:
- izotonă/iso-osmolară;
- hipertonă,hiper-osmolară;
- hipotonă/hipo-osmolară.
Hiperhidratarea globală (intoxicaţia cu apă)
este foarte gravă şi apare în stările de anurie
sau oligurie, cu aport hidric normal constant:

Etapa I - acumularea apei în sectorul intravascular


cu diluarea sângelui, hipoosmolaritate, hemoliză,
hipoproteinemie, hipertensiune arterială, suprasolicitarea
inimii putând provoca uneori insuficienţa miocardului;

Etapa II – se produce turgescenţa spaţiului


interstiţial şi se instalează tulburările circulatorii;

Etapa III – hiperhidratarea celulară (edem celular),


tumefacţia celulelor şi organitelor celulare (mitocondrii)
apoi vacuolizarea celulei – degenerescenţa hidropică – cu
modificări morfofuncţionale ireversibile şi necrobioză.
DESHIDRATAREA SAU EXSICOZA
- PIERDERILE DE APĂ DEPĂŞESC APORTUL

 Deshidratare hipertonă
- fără pierderi saline, apare în poliurie,
hiperpirexie, transpiraţii;
 Deshidratare izotonă
- pierderi hidrice şi saline echivalente,
apare în cazuri de hemoragii, diaree, vomitări,
arsuri, insuficienţă corticosuprarenală;
 Deshidratare hipotonă
- pierderi saline, apare în insuficienţa
renală cronică (uremia), în coma diabetică .
Un pli de peau persistant et un œil
enfoncé sont le signe d’une déshydratation .
MECANISMELE TULBURĂRILOR
ECHILIBRULUI ACIDO-BAZIC
ACIDOZELE ȘI ALCALOZELE

 Acidozele şi alcalozele metabolice pot evolua ca:


1) Acidoze şi alcaloze compensate - nu
depăşesc capacitatea de autoreglare;
2) Acidoze şi alcaloze decompensate - rezultă
prin depăşirea capacităţii de autoreglare;
3) Acidoze şi alcaloze necompensate - nu sunt
antrenate mecanismele de compensare.
În funcţie de originea şi mecanismele de
producere, se disting 4 categorii importante de
tulburări acido-bazice (acidoze/alcaloze):
- Acidoza respiratorie;
- Alcaloza respiratorie;
- Acidoza metabolică sau nerespiratorie;
- Alcaloza metabolică sau nerespiratorie.
ACIDOZELE/ALCALOZELE
RESPIRATORII/METABOLICE
Acidoza respiratorie - se produce în condiţii de
hipoventilaţie pulmonară, când eliminarea inadecvată a
CO2 determină creşterea concentraţiei CO2 în sânge.

Alcaloza respiratorie rezultă în toate cazurile de


hiperventilaţie pulmonară şi se caracterizează prin
scăderea pCO2 în aerul alveolar şi în circulația sanguină.

Acidoza metabolică este frecventă ca urmare a


pierderilor de bicarbonat de Na din lichidul extracelular,
cu scăderea raportului Na2CO3H2CO3, și a pH-ului.

Alcaloza metabolică - acumularea extracelulară a


ionilor de bicarbonat de Na, urmată de creşterea
raportului bicarbonat de Na/acid carbonic şi a pH -ului.
EXAMENUL DE LABORATOR

 Calcularea rezervei alcaline


- (raportul bicarbonat de sodiu/acid carbonic).

Determinarea rezervei alcaline (valorile medii


normale 45-50 volume CO2%) ca indicator al echilibrului
acido-bazic şi capacitatea sistemelor tampon de a menţine
acest echilibru constituie o constantă importantă.
Metoda Micro-Astrup combinată cu utilizarea
nomogramei Siggard-Andersen - este cea mai precisă
tehnică actuală pentru stabilirea pH-ului sanguin.
Les théories
de la
médecine
chinoise et
leurs
implications
cliniques, et
l'adaptation
de la théorie
médicale
chinoise à la
pratique
clinique
occidentale.
L’HORLOGE BIOLOGIQUE
SELON LA MÉDÉCINE CHINOISE