Def: tumoare care se dezvolta din tesutul limfoid situat extramedular
Incidenta: orice virsta dar in picuri ● Barbati: 5-9. 40-49 .60-69 ani ● Femei 20-29. 60-65 Acum picul principal: tineri 25-35 ani. Morbiditate 1,47 la 100000 Patogenia: Teoria unifocala (unicentrica)- se incepe de la un singur focar 98% din ganglionii limfatici(din zona germinala,cu blocarea apoptozeicel tumorale ----incepe prolif incontinua)2 I. Este prezenta o consecutivitate in aparitia gangl. limfatici: Initial: Un singur ganglion limfatic care creste treptat in dimensiuni ; (cervicali - 50%;supraclaviculari25%; axilari-13%; mediastinali-10% abdominali 7%;inghinali -3%)de sus in jos Ulterior: Apare alt ganglion limfatic cu formarea zonei primare; II. Este prezenta o consecutivitate in raspindirea procesului tumoral: ! doar la hodkin Initial: Raspindire pe cale limfatica; Ulterior: Raspindire hematogena; DD: Hiperplazia reactiva
1. Reactia t. limfatic la infectii
2. Mai multi ganglioni apar odata si sunt de aceleasi dimensiuni 3. Ulterior scade Volumul gangl.(pot sa nu scada la coiii ca au infectii des si se pot fibroza) 4. Indolori, pielea neschimbata = Hiperplazie → proces inflamator→ AB Hiperplazie → proces inflamator in trecut → supravegherea in dinamica peste 7 zile, 1 luna , 3 luni vedem daca s-au marit ! in Hodkin pot sa scada apoi sa creasca iar. Tablou Depinde de localizarea focarului primar si gradul de raspindire a procesului tumoral la Clinic: momentul adresarii pacientului: Mediastin → tuse Abdomen → discomfort abdominal
1. Stadiul I (afectareaunei singure zone de ganglioni ) ! daca afectarea izolata extranodala (amigdala palatina, stomac) Stadiul I E 2. Stadiul II (afectarea a 2 sau m. multe zone de ganglioni pe o singura parte a diafragmei ) 3. Stadiul III(afectarea a 2 sau m. multe zone de ganglioni pe ambele parti a diafragmei 4. Stadiul IV (afectarea difuza a unui sau m. multor organe si tesuturi cu sau fara ganglioni limfatici) Fiecare stadiul de imparte in A. Lipsa semnelor de intoxicarie generala: ● Febra 38-39 nespecifica - nu putem desena curba temperaturii. ● Pierderi ponderale > 10% din greutatea initiala in ultimile 6 luni ● Transpiratii abundente nocturne B. Prezenta semnelor de intoxicatie generala (macar unul) - semne cu insemnatate in pronostic → pronostic mai putin favorabil apar in st III, IV rar in locale. a. Lipsa semnelor biologice ● VSH> 30 mm/h ● Fibrinogen> 5 g/l ● Alpha 2 fractia proteica > 10 g/l ● Haptoglobina >1,5 mg % ● Ceruloplasmina> 0,4 unitati b. Prezenta semnelor biologice (macar 2 prezente) Semnele biologice - ne vorbesc depre activitatea procesului tumoral; Inportanta in Tratament: daca am tartat si au disparut ganglionii dar mai sint semne → nu am obtinut remisiune completa. Dispenseritate: nu sunt ganglioni dar sunt semne clinice → cautam ganglionii
Pronostic 1. Virsta > 50 ani9
nefavorabil 2. Index toraco mediastinal > ⅓ (daca gang mediastinali is mai mari decit 1/3 din cutie) : 3. Afectarea > 4 zone 4. VSH>50 Diagnostic: Se confirma biologic prin biopsia ganglionilor limfatici dincel mai mare ganglion\ Punctia este orientativa ne spune doar daca sunt metastaze/ limfom Morfologic: Celule Reed- Sternberg - celule mari cu 2 sau m. multe nuclee 80%- origine B limfocitara 20% origine T limfocitara Celule Reed- Sternberg lacunare p-u varianta scleroza nodulara Clasificarea 1. Forma nodulara cu predominare limfoida (pronostic maai favorabil ) morfologic 2. Forma clasica a: A. Varianta cu predominarea limfocitelor (multe limfocite putine Reed Sternberg) B. Varianta mixt celulara C. Varianta scleroza nodulara - cel. Reed Sternberg lacunare D. Cu depletie limfocitra- scad limfocitele , multe cel Reed Sternberg Investigatii Analiza generala a sg: de ● Modificari specifice nu sun t laborator: ● Daca afecteaza MO → anemie, trombocitopenie, lecopenie ● + semne biologice Pentru stadializare: 1. Examen clinic (toate grupele de ganglioni periferici ) 2. Renghenografia organelor cutiei toracice cu tomografia mediastinului 3. Abdomen- USG splina ficat , ganglioni. CT Pentru a determinaafectarea MO: Trepanobiopsia- daca am determinat gradul de raspindire Tratament: In functie de stadiul clinic : 1 Stadiul 1 si 2 sunt – se efectuiaza 2-4 cicluri de polichimioterapie De obicei dupa 2 cure ---Pet-----daca remisiune trecem la radioterapie daca nui remisiue—mai facem 2 cure de poli--dupa radiot.
In stadiul 3-4 eneralizat –se fac 6 cure – radioterapie la focar
Petul dupa 4 de obicei
In recaderi Autotransplant-se colecteaza de la pacient +conserva cel stem----- distrugem maduva complet Alotransplant
ABVD(standartul de aur)- Dexoxicarbazin;Vinblastin;Bleomicin;Adriamicin
BEACOP(In caz de recaderi; sau prgnostic nefavorabil) Sau corelam ABVD cu BEACOP cite 2 cure sa vedem care merge