Purpura henoch-shonlain face parte dintr-un grup heterogen de boli care au ac numitor comun un

proces inflamator imun localizat la nivelul peretelui vascular

Phs face parte din vasculite imune idiopatice de etiologie neprecizata

Def. Vasculita leucocitoplastica caracterizata histologic printro angeita a vaselor mici indusa printr un
mecanism imun igA dominant cu manif cutanate, articulare, gastro-intestinale cu sau fara afectare
renala

Etiopatogenie: ipotetica. 30-50% infectii: bacteriene ( Streptococul beta hemolitic de grup A,

M.pneumoniae), virale, parazitare, telatia cu admn anumitor vaccinuri, medicamente, intepaturi de
insecte, expunere la frig

Patogenie: la niv vaselor mici din intreg organismul expresia clinica fiind doar dif are loc declansarea
unui proces autoimun cu complexe imune circulante care consuma local complement ? acest fapt va
determina local eliberarea de mediatori ai inflamatiei(pg,il 1,6 dar si tnf alfa) care vor declansa o
vasculita imuna.

Tablou clinic:4 manif in forma completa de vasculita:

Cutanate: pupura, cu elemente maculopapuloase nepruriginoase, care nu dispar la vitropresiune uneori

cu centru echimotic asemanator purpurei trombocitopenice dar se dif de aceasta cu localizare specifica
pe fetele de extensie a m inf pana la fete si uneori pe fetele de extensie a m sup- metamerica. Uneori
poate asocia si edem subcutanat.

Articulara: artrita la nivelul articulatiilor mari fixa care poate determina impotenta functionala si care
este stationara pe parsursul eruptiei

Digestive: inapetenta, greata,varsaturi, abd acut chir, cu dureri abd colicative, oprirea tranzitului,
aparare musculara +- hds

Renale pot apare la oricare puseu cam al 1/3 din cazuri: hematurie si proienurie care nu necesita punctie
biopsie renala atata timp cat nu este de rang nefrotic ci doar monitorizare si tratament ca in celelalte
forme Atentie: af renala care impune pbr pt stabilirea tipului de GN schonlein ,hipertensiune art,
asocierea de la debut femonene de IRA

Paraclinic: pentru phs nu exista nici un test specific doar pt formele de nefrita shonlein de tip crescend
se supune ca anticorpii p-anca ar fi specifici pt o vasculita leucocitoplastica de tp hs

HLG: nespecific: daca cauza este inf leucocitoza cu neutrofilie, FL in general normala

Reactantii de faza acuta crescuti si hipergamaglobulinemie, C3 C4 normal, complement normal, cic sunt
crecute

Af renala:Hiposideremie, proteinurie de rang nefrotic, uree, creatinina , cl creatinica scazut, hematurie,

cilindrurie
Imagistic:ecografie(manif dig) invaginatie intestinala, orhita bilaterale

Rx toracica: infiltratie interstitia de cauza vascultica

EDS pt excluderea altor cauze de hds

RMN articular

Daca suntem in impas facem biopsie cutanata cu asociere +/- gastrintestinala +/- articulara unde este
descris aspectul de vasculita leucocitoplastica cu proces inflamator imun la niv vaselor mici din derm

Imunoflorescenta complexe imune cu igA

Af renala: puncte biopsie de la inceput

Diagn pozitiv:2 sau peste2 criterii

1.purpura cutanata

2.debut sub varta de 20 ani

3.dureri abd

4.prezennta infiltratului imun la niv peretelui vascular din derm- evitam biopsia cutanata daca avem
celelalte criterii

Ind pbr: IRA la debut, HTA, proteinurie de rang nefrotic

Tipul anapat dupa punctie si imunoflorescenta pt depozitele de igA

Diagn diferential:

1.doar purpura (afebril, nepruriginos): purpura trombocitopenica( pro –echimoza cutanata contra-in pt
hemoragii la nivelul mucoaselor purpura generalizata trombocite scazut)

Rujeola, scarlatina(febril, contagios)

Artrita: artrita juvenila idiopatica

Abd acut chir: apendicita, invaginatia, sdr ocluzie intestinala, sdr gastointestinal sau lmnh care poate
avea debut de abd caut

Renal:

Evolutie: in pusee cu repetitie cu repetare de pana la 3 ani, la fiecare puseu trebuie verificata f renala,
are caracter autolimitat,

Progn favorabil in toate formele mai putin cea renala sub tratament medical si chir
Tratament: fara af renala: esential este repausul la pat 2 saptamani?, scutire de educatie fizica si sport 1
an de zile dupa puseu( puseele apar in urma unor ef fizice, daca se dovedeste relatia cu infectia cu inf
primeste antibiotic

Forma cutanata si art: in 7 zile intra in remisiune

Forma cutanata si gastrintestinala: trofice vasculare: tarosin si caciuterapie, corticoterapie cure scurte cu
pdn 2mg/kg c 7 zile doze de atac 7 zile reducere la jumatate apoi oprire brusc , hemoragie: transfuzie
daca hb sub7 g/dL 10 ml /kg , corpicoterapie de metilprednisolon 30 mg/kgc/zi sau 1g/1m supraf
corporala( solumedrol) 3 pulsatii consecutive 3 zile la rand plus inh ai pompei de protoni, corticoterapie
2mg/kgc macim 60 mg pe zi pe o perioada de cel putin 1 luna

Af renala: minima: antiagregant plachetar dipiridamol 3-5 mg/kgc

HTA: IECA enalapril 0,01 mg/kg/zi si pusatii cu metilprednisolon 1 g/m2 3 pusatii apoi pdn 2
mg/kg maxim 60 mg o luna

Proteinurie grad nefrotic, HTA, IRA pbr, stabilirea tipului histopatologic, asocierea celui de al 2 lea
imunosupresiv: ciclofosfamida, aza(IMURAN) ciclosporina A sau mmf 18 luni

Imunglubulin iv 400 mg/kgc

Transplant renal brc

Trat chir doar pt formele gastrointestinale cu abd acut: invaginatie, perforatie cu peritonita, ocluzie

Lupus eritematos sistemic este intoteauna sistemic nu discoid- la copil af renala poate sa apara in
evoulutie in urmatorul an chiar daca nu are la diagnostic

Definitie:LES este oboala infl cronica autoimuna, cu afectare multiorganica, si cu tablou clinicobiologic
complex si divers

Din 11 criterii 4 trebuie sa fie pozitivi. Confirmare intre 4 luni si 1 an

Etiologie: sunt in discutie factori genetici: haplotipuri hla dr2,dr3,dq6

Factori hormonali:boala este mai frev la sexul feminin si varta pubertatii .estrogenii au af directe

F de mediu: triggder

Patogenia: autoantigen si anticorp complexe imune circulante care se depoziteaza la niv peretelui
vaselor mici de la nivel cutanat, tract gi, pumonar, cel nervoase, glomeruli renali.Sunt descrise peste 100
de autoangigene si autoanticorpi implicati in acesta patogenie cu complexe imune circulante cu depozite
de igG si consum de complement. Ev in pusee si remisiuni
Tablou clinic:12-16 ani durata de instalare dureaza de la 1-2 luni la 1 -5 ani.Debutul imbraca forma unui
sdr febril prelungitpeste 7 zile in ciuda masurilor de tratament instituite(diagn dif aji
sistemica,etmoidita) 70-100% din cazuri,limfadenopatii, hepato-splenomegalie, astenie fizica si psihica,
anorexie, scadere in greutate, anorexie, trombocitopenie, purpura trombotica trombocitopenica,
pericardita, alopecie severa

STARE:rash malar in,,fluture, fotosensibilitate la uv, reynault, eruptie fugace care apar si dispar fara
distributie specikfica, ulceratii la niv mucoasei bucofaringiene, anale, bulbovaginale,modif la niv
fanerelor-onicomicoza, manif articulare-artralgii pana la poliatrita, mialgii. HTA cu mof cardiace si ecg,
suprasolicitare ventricul stang, infiltrate pneumonieinterstitiale, manif neupsihice: ADHD, autism, af
renala: pbh si clasif nefritei lupice in 6 clase de nefrite lupice cu tratament diferit

Poate ev spre iresp

Clasa 1 :nl cu modif mezangile minima

Nl cu prolif mezangiala importanta

NL focala cand sunt sub 50% din glomerului af

NL difuza cand peste 50% dintre glomeruli sunt afectati

GN membranoasa

NL cu scleroza avansata

Sunt cazuri in care manif poate sa ia forma unei boli endocrine de tipul tiroiditei autoimune,sdr
antifosfolipidic

Paraclinic hematologic( criteriu de diagn): leucopenie, limfopenie,anemie inflamatorie, anemie

hemolitica,trombocitopenie,sdr inflamator inalti vsh crescut crp crescut hipergamaglobulinemia, deficit
imun primar selectiv de igA,, uree createnina crescuta, sumar de urina:proteinurie rang nefritic si
hematurie complement c3 c4 scazut

Diagn:1 .rahm malar

2.rash lupic discoid

3.fotosensibilitatea

4.ulceratii nazale si bucale

5.Artrita

6 nefrite

7 af meurologica
8.serozita

9 citopenia

10.imunologie : , anticorpi anti dc, anti ro, anti la, amti rmp, anticorpi antihistone-indus medicamentos

11.ana pozitiv

Semne de activitate a bolii la un pacient aflat in remisiune: anemie hemaolitica,

Leucopenia, trombocitopenia, degradarea manif renale dupa o perioada de remisiune, markeri

imunologici: cresterea ac dublu catenari, scaderea complementului c3, c4

Diagn dif: alte cause de sdr febril prelungit: sepsis, malignitatile(limfopatii maligne),alte colagenoze

Tratament:

Igieno dietetic:internare cu spitalizare, evitarea uv,creme protectoare pt raze uv pt cei cu rash,

suplimentare cu vit D 800 u/zi, calciu 1,5 g/zi, ev medicamentelor lupus inductoare in special
tuberculostatice, evitarea contraceptivelor orale,, evitarea sarcinii si vaccinarii,

Patogenic: pt formele osteoarticulare ains, pt formele osteoarticulare si cutanate-antimalarice

hidroxiclorochina 6 mg/kg c max 400 mg

Corticoterapia, pulsatii cu metilprednisolon 1 mg/kg/zi 3 pulsati 3 zile consecutiv/apoi prednison 2

mg/kgc, pusatii solumedrol lunar pana intra in remisiune

Af renala clasa 3-6,neuropsihica, af renala 1-3 corcicodependenta: aza 3 mg/kg, ciclofosmf 1-3 mg/kg si
ciclosporina A +/- mmf (forme corticorezistente)

Terapie biologica: anti cd19- rituximab, antitnf alfa inflifimab, antifractie complement 5

Alte terapii: imunoglobuline iv,plasmafereza,terapia antioxidanta

Dermatomiozita: boala autoimuna cu manif cutanate, se impune biopsie