MITOCONDRIILE

Au o forma cilindrica, sunt alungite, bastoniforme, numarul si dimensiunile lor

variaza in functie de necesitatile energetice ale celulei. Sunt structuri dinamice, cu o
mobilitate si plasticitate deosebite. Sunt asociate microtubilor.
Prezinta o membrana dubla, fiecare membrana avand o grosime de 6-8 nm si
structura clasica de bistrat lipidic. Astfel, exista un spatiu intern, matricea mitocondriala,
si unul extern, intermembranar, camera externa. Membrana interna formeaza pliuri
(creste mitocondriale).

1. Structura moleculara a mitocondriilor

Membrana externa este mai bogata in lipide decat membrana interna si mai
saraca in proteine. Principalul fosfolipid este fosfatidilinozitolul (marker pentru
membrana). Datorita prezentei acizilor grasi saturati, membrana externa e mai rigida.
Proteinele sunt porine (canale de apa si molecule mici), enzime, enzima marker
monoaminoxidaza.
Camera mitocondriala externa se aseamana cu citoplasma
Membrana interna prezinta pliuri (creste mitocondriale), iar fosfolipidul marker
este cardiolipina
Matricea mitocondriala e formata din ioni, enzime solubile ale ciclului Krebs,
ADN mitocondrial, ribozomi, enzime care catalizeaza reactiile de autoreplicare,
transcriptie si sinteza porteica.

Respiratia celulara si metabolismul oxidativ

Mitocondria este punctul final al proceselor de degradare a glucidelor, lipidelor si
aminoacizilor
Prin reactii specifice glicolizei, din glucoza se obtin doar 2 ATP. Majoritatea
energiei ramane stocata in piruvat si NADH. Ulterior, in prezenta O2 si in matricea
mitocondriala, se mai pot forma 30 ATP.
Acetil-CoA rerpezinta punctul comun pe caile de metabolizare a glucidelor si
lipidelor. Aminoacizii intra direct in ciclul Krebs sau folosesc acelasi punct comun al
piruvatului.
In cadrul ciclului Krebs din matricea mitocondriala are loc oxidarea a 2/3 din
produsii cu atomi de carbon, rezultand, in final, CO2 si electroni de inalta energie ce vor
alimenta ATP-sintetazele din membrana interna mitocondriala, in vederea sintezei ATP

Fosforilarea oxidativa si lantul transportor de electroni

Fosforilarea oxidativa este etapa finala a metabolismului aerob si se desfasoara in
mitocondrii, in trei etape:
 Flux de electroni
 Energia libera produsa de acest proces introduce protoni in camera externa
mitocondriala
 Fluxul transmembranar de protoni determina energia necesara sintezei ATP
 Lantul respirator mitocondrial asigura procesul de transport al electronilor.
Reactiile de reducere creaza o disociere a protonilor din atomii de H de electroni.
Acceptorii de electroni din ciclul Krebs, glicoliza si oxidarea acizilor grasi sunt
NAD si FAD.

Elemente ale lantului respirator

1. Centrii cu Fe-S:
 Reprezinta clustere cu Fe (feric sau feros) legat la S anorganic
2. Citocromii
 Contin o grupare de tip hem, iar Fe din centrul hemului e transportor de electroni
 Citocromul c este un complex mobil
3. Ubiquinona (coenzima Q)
 Este transportor de electroni
 Poate difuza liber in membrana mitocondriala
 Este un punct comun pentru donorii de electroni din bistatul lipidic al membranei
mitocondriale interne, fiind un complex mobil
Citocromii, centrii Fe-S si centrii de Cu pot transporta doar cate un electron odata.
4. Complexele proteice transmembranare:
 Complexul NADH-dehidrogenaza: energia este folosita la transportul a patru
protoni din matricea mitocondriala in spatiul intermembranar
 Complexul succinat-dehidrogenaza (SDH): transferul de electroni prin acest
complex nu este asociat cu pomparea de protoni
 Complexul citocrom c-CoQ-reductaza: catalizeaza transferul de electroni de la
ubiquinol la citocromul c
 Citocrom c oxidaza: ultima etapa a lantului respirator presupune transferul
succesiv al electronilor de la citocromul-c redus la oxygen.

In rezumat, lantul respirator este format din patru complexe fixe transportoare de
electroni, alaturi de doi transportori mobili. Intrarea electronilor in lantul respirator este
mediata de compelxele I si II, care preiau electronii de la NADH si FADH2. Complexele
I si II transfera electronii catre CoQ (depozit electronic mobil). De aici, electronii sunt
transferati complexului III, iar apoi catre proteina periferica Cyt-c (transportor mobil).
Cyt-c transfera electronii complexului IV, care ii transfera O2, pentru a forma apa
metabolica. Complexele I, III si IV pompeaza protoni in spatiul intermembranar,
generand un gradient electrochimic

2. Sinteza ATP sau modelul chemiosmotic

Fluxul de electroni este asociat cu un transfer de protoni prin membrana, ceea ce

determina un gradient chimic si unul electric.
Membrana interna a mitocondriilor e impermeabila la protoni, acestia intrand in
matricea mitocondriala doar prin canale specifice. Forta generata de miscarea proteinelor
inapoi in matrice furnizeaza energia pentru sinteza ATP. Sinteza este realizata de un
complex proteic (ATP sintetaza, F0-F1-ATP-aza sau unitatea tripartita), cu trei regiuni:
 Baza (F0) realizeaza un sistem de transport al protonilor
 Capul ATP-sintetazei (subunitatea F1) proemina in matricea mitocondriala si are
mai multe subunitati (3 alfa, 3 beta, γ, δ, ε)