BOLI CONGENITALE

- IN PP malformatii prin anomalii embrionare

- Defecte de formare a unor str, prin minusuri, prin plusuri
- Sau prin form gresite a anumitor parti ale inimii pe parcursul dezvolatrii embrionare
- Ar putea fi dg uneori si intrauterin.

1% din nasteri, dep ce luam in considerare. Un prognostic destul de prost. Sunt care au mici defecte
de dsa, foramen ovale, care s einchid pe parcursul vietii sau nu.

Le putem clasifica in mai multe feluri.

- Cianogene/ necianogene, daac se albastreste copilul, leg de prop de sange care se amesteca,
deci de fapt o comunicare a celor 2 sisteme, care nu ar trebui sa comunice, decat prin
intermediul inimii, si anume mica si M circ. Cand exista o comunicare, indiferent la ce nivel,
ca la niv cord ai defecte de sept, ai defecte de formare ale planseului AV, PCA, vase pe dos
etc. Daca dintr-un motiv sau altul, parte din sangele desaturat ajunge in circ sist ( unde trb sa
avem sge saturat)- ANOMALII CIANOGENE.
- Exista boli cianogene, care nu sunt cianogene de la inceput si acre devin in mom in care rap
de p dintre circulatia mare si circ mica se schimba. De ex DSV logic sunt stg-dr, deci in prima
parte ai doar o ineficienta a micii circ, pt ca parte din sge oxigenat, iar se inatorce in plamani,
si nu e de la inceput cianogena. Dar duce la supraincarare de V a cav drepte, la creere d ep
pulm, care devine reactiva si organica, si in mom in care in circ pulm, ajungi sa ai o p mai
mare decat cea din circ sitemica, suntul se inverseaza, si ajunge in ao, sage desaturat!!

F de circulatia pulmonara

- Bogata- in cazul anomaliilor care pp transf unui V de sge din stg-dr, cum e PCA,DSA,DSV
- Sarca- daca avem un obstacol in fata ejcetiei la VD, sau cum e TF- care poate sa se asocieze
si cu anomalii ale AP, care poate fi hipoplazie de AP, sau chiar lipsa de dezvoltare de ramuri
pulmonare si at nu ai cum sa ai HTP, ca nu ai unde sa faci HTP, ca nu ai structura respectiva.

F de sunturi

- DSA, camerele stg comunica cu cele drepte

- Dsv
- Anomalii de insertie ale valvei pulmonare.
- Sau la nivele multiple, poti avea dsa cu dsv, ELE POT coexista cu un spatiu intre ele, si cu o
formare normala a planseului AV,
- Sau daca ai un defect de sept jos, la niv planseului si un dsv sus situat, atunci practic nu mai
ai separare la nivelul valvelor av, si se cheama canal AV comun.
- Sunt stg-dr aorta- ap, daca ai persistenta de canal arterial.
- CANALUL ARTERIAL e o structura foarte utila in viata intrauetrina, pt ca din ao ajunge sa isi
faca oxigenarea tisulara, dar dupa nastere, el trebuie sa se inchida.
- FEREASTRA AORTO-PULMONARA- daca cele 2 vase, la un mom dat comunica intre ele printr-
un deficit de dezvoltare al peretilor celor 2 vase. Flux din aorta ajunge in pulmonara.
- Din RADACINA AORTEI in cordul drept, e f simpatic, cand AA coronara stg, emerge gresit din
AP, pai AP are sge desaturat, si miocardul ala primeste sange desaturat si nu e bine.
- FISTULA ARTERIO-VENOASA CORONARA- cand se intampla uneori intre aa si vena sa ai o
fistula.
 - RUPTURA DE ANEVRISM de sinus VALSALVA- se poate rupe intr-unul dintre atrii si daca
anevrismul care tine de aorta are sange oxigenat, se rupe in AD, atunci pe TRANSVERSAL 4
CAMERE. Daca se rupe in AS ai un sd H-kinetic.

Exista boli congenitale fara sunt, si aici e vorba de stenoze congenitale, mitrala si aortica.

SA congenitala, d eobicei e un diafgram, supraortic, deci supravalvulara.

IA congenitala care poate sa apara pe o valva modificata congenital.

Exista BCC, fara sunt si pe cord dr- SP, IP, B EBSTEIN- o boala interesanta!!! Un defcet de insertie al
valvei tricuspide, care se insera mult mai jos decat locul normal, catre apexul VD.

- Alta boala- dilatarea d etr de ap- genereaza insuf circulatorie pulm.

Incarcare de p- stenoze

De volum- sunturi/ insuf

V si p- initial incarare de V pe dreapta, iar apoi ai incarcare de p, cu inversare de sunt, cum e in sd

eisenmenger. ( = incarcare de V a circ pulm, in DSA/DSV, la incaraea de V, circ pulm react cu VC, care
daca e persistenta, produce modif organice la niv circulatiei pulm, cu H-tr tunicilor musculare la niv
tuturor vaselor artere, arteriole, capilare care au tunica vacsulara, si s etransf intr-o modif organica,
aduce cresterea p pulm, uneori la val mai mari decat p sistemica, sit in care dir sunt s einverseaza, si
pacientul devine albastru- sge desat in cav stg si ao. Evolutia e ireversibila, pt ca nu mai ai cum sa
contracarezi modif organice, si de asta daca anomaliile congenitale au HTP severa, nu le mai poti
corecta, pt ca daca le corectezi, pacinetul, va aevolua si mai prost, ulterior pt ca de ex, defect de sept
prin care s-a inversat suntul, asta inseamna o p pulmonara extrem de mare in dreapta, p aia mare are
ca debuseu suntul care merge din dreapta in stg, daca tu, vei inchide defcetul, p in cav drepte si in
circ cava creste si mai mult. Mica circ nu mai are cum sa gestioneze incarcarea asta mare de volum,
ca nu mai are unde, arteriolele sunt constrictionate, cu diametrul dimunuat, nu mai au cum sa se
dilate, nu mai au cum sa acomodeze asa o cant mare de V, devin IREVERSIBILE, cu rasp min/ dleoc la
terapie emdiacmentoasa, si e mom in care singurul trat eficient e transplantul CORD-PULMON, ca nu
te jauta numai circ pulmonara, sa ii pui plamn nou, ceea ce trb sa faci cord+pulmon. Nu prea se mai
face separat, ci doar cord-pulmon!

In formele cianogene- mec comp ca sa asig oxigenare tisulara, HT mare- sd de H-VASCOZITATE cu

anomalii de rigoare.

Hipoxemia= sat scazuta de o2, e un trigger pt cresterea c de eritropietina, pt simularea eritropiezei,

acesti pacienti devin eritrotici, cu HT f mari, si cand e mai mare de 65, sd de H-vascozitate, care poate
genera tot felul de complicatii trombotice. Le faceam flebotomie, le scoti 500 ml sange la intervale
regulate, le incloc cu sol izotona de glucoza/ ringer, problema e ca tot scotandu-le fac deperditie de
FE.

COARCTAȚIA DE AORTĂ

- Ingustarea lumenului aortei, cel mai frecvent sub locul de emergenta a aa subclavii stangi
- Este relativ frecventa, mai des la BARBATI
- Cea mai frecventa anomalie non-cardiaca asociata este anevrismul cerebral. Ei au risc de
moarte prin hemoragii cerebrale, generata de ruptura de anevrism cerebral. Au o HT foarte
mare in portiunea superioara a corpului.
- E o anomalie fara sunt.
 CLASIFICARE

- PREDUCTALA- inainte de locul de insertie al ductului arterial= canal arterial= DUCTUS

ARTERIOLOSUS, deci nu neaparat subclavia se ia in considerare.
- POSTDUCTALA
- DIFUZA- poate sa implice stenoza la nivelul aa subclavii,DECI hipoplazie tubulara care
cuprinde ARCUL=CROSA si aa subclavie
- ATIPICE- si sa te trezesti ca ai si o stenoza la nivelul AO ascendente sau la niv crosei, sau
atipice cu aorta abdominala etc.
- CELE MAI FRECVENTE SUNT POSTDUCTALE!

ANATOMIC

- O ingustare cu ingrosare a peretelui aortic, ingrosare a intimei si a mediei

FP

- La adulti se caracterizeaza prin HTA in jumatatea sup a corpului, circulatie colaterala

compensatorie toracica si HT-VS.
- Practic, aveti cefalee, anvrisme sacrale, stroke si HTA sistemica. Deci deasupra stenozei, cu p
MARE cu anevrisme creebrale, risc de AVC si dedesubt nu ai debit- evident ca poti avea
scaderea perfuziei aa renale cu sd de IREN, claudicatie la niv mb inf, senzatie d epicioare reci.

Sunt foarte multi care sunt asimpotomatici.

Cei care sunt si, de obicei, au

- Fie semne legate de val TA mari in jum sup a corpului-cefalee, epistaxis, vertij
- Fie se de insuf circulatorie la nivelul mb inf- nu au forta musculara, nu au putere, cludicatie
etc.

DG nu e greu de pus daca ii faci un ex clinic ca lumea

- TA trebuie luata la ambele brate, la orice pacient si orice DIFERENTA MAI MARE DE 20 mm
HG, trb sa atarga atentia asupra unei probleme la nivelul arcului aortic- stenoza de subclavie,
coarcat de ao
- SUFLU SISTOLIC care e foarte intens, de obicei in sp ic 3 stg, si care IRADIAZA INTERSCAPULO-
VERTEBRAL ( dat dezvolatarii circ colaterale la niv aa ic). De obicei se asociaza cu freamat, si e
holosistolic.
- Si cateodata, pt ca partea inferioara a corpului nu primeste sange si se dezvolta circulatii
colaterale la niv aa ic, puteti sa simtiti ca pulsatilitatea aa ic!
- Val scazute tensionale la niv mb inf, cu puls diminuat sau absent la niv aa femurale!
- Pulsatiile la niv aa carotide sunt crescute.

EKG

- HVS
- Si modificari secundare ST-T

RX

- Dilatare pre si poststenotica- aspect de cifra 3

 - Prezenta incizurilor COSTALE- la niv arcurilor 3-9= PATOGNOMONIC, produse de vasele
colaterale. Am niste aa subcostale f bn dezvoltate, care erodeaza osul, si se vad acele semne.
Deci incizurile sunt date de dilatarea aa ic.
- La esofag baritat, aa subclavie fiind dilatata, amprenteaza esofagul!
- Poti avea si HVS pe rx

ECO

2D

- HVS concentrica
- Zona de coarctatie e mai dificil de vazut in 2d, se vede numai din incidentele
SUPRASTERNALE/ SUBCLAVICULARE STG.
- Vezi arcul aortic, originea subclaviei stg, zona de coarcattie si uneori ao desc
- Prin suprapunerea ESANTIONULUI DOPPLER COLOR- flux turbulent
- DOPPLER continuu- anvelopa cu velocitate crecsuta in sistola
- Calculul gradientului se face cu BERNOULLI simplificat exemplu gr= 4 ori 5 la patrat= 100
- Daca te duci pe artera abdominala, din SUBCOSTAL POTI S AO VEZI, vezi ca ai un prapadit de
flux. Pune dg de coA.
- La eco poti sa mai vezi, malf congenitale asociate.

RMN- GOLD STD

- Cu gadolinium, pt ca iti da detalii

- Vezi anatomia exacta a coarctatiei si a intregii aorte, precum si circ colaterala
- Si cu anumite softuri, poti calcula si gradientul transcoarctatie.

Cateterism si angiografia

- Unor sit particulare, cand vrei s arezolvi interventional- pui un balon, dilati, dupa care poti sa
pui un stent.
- Sunt niste stenturi speciale care se exapndeaza pe balon
- Ao are 2 cm in diametru, coronara are 5 mm!
- Injectare prin tr brahiocefalic.

COMPLICATII

- Hemoragie cerebrala- cel mai de temut.

TRATAMENTUL CHIRURGICAL

- E metoda preferata in cazul nn si a copilului mic

 - La copilul mai mare si la adult- ai rata mare de restenoza cu persistenta de HTA, decat in
cazul metodelor minim invazive.
- Tehnicile chir cuprind
o Rezectia si anastomoza termino-terminala= CEA MAI UTILIZATA!
o Modificarea extinsa- aortoplastia cu petec PTFE sau DACRON
o Aorto-plastia cu pliu a subclaviei.

TRATAEMNTUL MEDICAMENTOS

- BB CU IECA/ SARTANI
- Fara a scadea agresiv TA a extremitatilor superioare, pt a evita hipoperfuzia exterm
inferioare
- E posibil sa fie necesaraa inclusiv dupa corectie
- In caz de IC, se recomanda diuretice si inotrop-pozitive, iar dupa stabilizare s erec interv de
urgenta.
- Dupa angioplastia cu stent- trat dublu antiagregant timp de 3 luni!

CORECTIA DEFECTULUI

- Toti pacientii cu dif TA mb sup/inf mai mare de 20- det neinvaziv

- Care asoc HTA mai mare de 140/90
- HVS
- Au indicatie de cls 1, niv C de corectie!
- Corectia e indicata si la cei cu HTA cu stenoza mai mare de 50% din diametrul ao la niv diaf.

TRATAMENTUL INTERVENTIONAL

- Dilatarea cu balon, cu sau fara implantare de stent metalic simplu, activ farmacologic sau
resorbibil.