Malformatii congenitale

S:
Sechestratia bronhopulmonara (intralobara si extralobara)
 O parte a parenchimului pulmonar nu are comunicare cu arborele traheo-bronsic
si are vascularizatie dintr-o artera sistemica
 Intralobara = in continuitate cu parenchimul pulm N, invelit in aceeasi pleura visc
 Extralobara = invelita in propria pleura
Intralobara
clinic - majoritatea asimptomatice pana la aparitia inf resp; semne si simptome de
pneumonie lobara inferioara (frecv la adult)
 suflu sistolic continuu in unghiul costo-vertebral
 poate fi descoperita intr-un context malformativ complex (sdr iatagan)
 Rx – depinde de volumul sechestrat
 Dk nu exista comunicare = o masa densa, omogena, bine delimitata, ovalara sau
triunghiulara in portiunea post a LI in continuitatea hemidiafragmului
 Natura chistica a masei si lipsa unei str bronsice = pe CT, RMN
 In cazul in care o inf => aparitia unei comunicari cuarborele bronsic = una sau m
ulte imagini ce contin aer +/- nivele hidroaerice
 Aortografia – confirma Dg; vasc sistemica provenind din Ao
 Scintigrafie de ventilatie – absenta ventilatiei zonei sechestrate
 Ecograf – evidentierea vasului anormal din Ao
 DD: bronsiectazii, abces pulmonar, hernie diafragatica
 Trat – chirurgical - lobectomie
Extralobara
 M rara decat cea intralobara
 Vascularizatia sistemica – deriv din Ao; drenaj venos – sist venos sitemic (VCI,
azygos, hemiazygos)
 M frecv descoperita la sugari
 + descoperire intamplator Rx
 Comunicare cu tractul G-I – simpt dig: hematemeza, disfagie
 Aortografie, CT
 Trat – chirurgical – excizia zonei sechestrate

Malformatia adenomatoida chistica

 Malformatie rara, masa de tesut intralobar; tesut pulm dezorganizat +/- chisturi
 Anatomopatologic – 3 subtipuri morfologice
 Tipul I – forma chistica
 Tipul II – f intermediara – numeroase chisturi mari in interiorul unor zone dense
 Tipul III – forma solida – m rar = mase de tesut dens
 Clinic frecv debut precoce
 prematur nascut mort in conditii de anasarca sau hidramnios
 dispnee progresiva in perioada neonatala si IR ce necesita trat chir
 rar asimptomatic sau tuse la sugari > 1 luna
 ex fizic – diminuarea MV in teritoriul afectat
  Rx – mase omogene ce prezinta in interior chiste cu aer
 Lez = o formatiune inlocuitoare de spatiu ce destinde hemitoracele ipsilateral si
impinge mediastinul controlateral
 Ocazional un chist se poate mari preferential => imagine hidroaerica
 Ocazional – opacitati de tip lichidian, hidroaerice, chist aerian
 CT – extensia lez sub forma unor zone clare de aspect bulos
 FB – N
 Angiografia – DD cu sechestratia
 Ecografia antenatala – asa pulm chistica, hiperecogena
 Evolutie – MAC ce debuteaza cu IR in perioada postnatala -> deces
 Tipul II – prognostic agravat de asocierea cu alte malformatii
 Trat – chirurgical

Sdr plamanului hipogenetic = Sdr iatagan

Malformatie cong complexa ce consta in:
 Hipoplazia plamanului dr
 Hipoplazia arterei pulm dr
 Malformatii ale arborelui bronsic dr
 Drenaj venos pulm dr anormal in VCI
 Vascularizatie sistemica partiala sau totala a plamanului dr
 Dextropozitia cordului
 Clinic – debutul este precoce; in primele luni de viata = manifestari de IR
 Unii pacienti – manifestari c-v (sunt stg-dr cu HTP)
 EKG – semne de HVD
 Rx – hemiT dr redus de vol si mediastinul deviat la dr; vena anormala vizibila ca
o opacitate verticala, usor curbata ca un “iatagan”
 FB – eventuale anomalii bronsice
 Arteriografia – hipoplazia arterei pulm dr si retur venos pulm anormal
 Prognostic bun
 Trat – embolizarea si ligatura arterelor sistemice ce vascularizeaza plamanul dr

Malformatiile cutiei toracice: Pectus excavatum, pectus carinatum, sternul bifid, coasta
cervicala, absenta partiala a coastelor, scolioza cong, hernia diafragmatica cong
Malformatiile cailor aeriene:
 Traheale: agenezia si aplazia T, stenoze T congenitale, traheo-bronhomegalia
(sdr Mounier-Kuhn), absenta cartilajelor T, segmentatia incompleta a inelelor
cartilaginoase T, deformarea cartilajelor, diverticuli T, fistule eso-traheale
 Bronsice: atrezia br cong, stenoza br, anomalii de bifurcare br, bronsiectazii
cong, fistule eso-bronsice, fistule bilio- bronsice, br incrucisata
Malformatii ale parenchimului pulmonar: Agenezia, aplazia, hipoplazia P, absenta
cong a unui lob P, plamanul in potcoava, lobul P accesor, chistele bronhogene cong,
MAC, sechestratia bronho-pulmonara, emfizem lobar cong, situs inversus
Malformatii ale vascularizatiei pulmonare: Absenta trunchiului arterei P, agenezia,
hipoplazia unei artere pulm, anevrism cong, stenoza cong de vena P, atrezia de vena P,
varicele venelor P, fistula arterio-venoasa cong, sdr iatagan – sdr Plamanului hipogenetic