UNIVERSITATEA DE MEDICI NA fl FARMACIE

"GR. T. POPA" IAfl

'
Prof. Dr. Fellcla Stefanache

"
NEUROLOGIE CLINICA

A.

In colaborare cu:

Conf. dr. C. D. Popescu fef lucr. dr. Rod lea Prodan

Aslst. univ. dr. Aslst. univ. dr.
Aurora Constamtlnescu D. I. Cuclureanu

IA$1 - 1997
 1

• I

I I ·CUPRINS 1 ·

}: T· Date generale asupra _sistemului nervos fi dezvoltirii sale

embriologice ( prof.dr. F. $tefanache) ....... . ................ ................ J
1. Embriogeneza sistemului nervos... .... ............................. . . . 3
'l, Tesutul nervos (prof.dr,. F. $tefanache)..... :....... ....... .......... . ... ... 7
1
I
1. Neuronul... .. .... ... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 7
. 2. Sinapsa.... .. ... .... .......... ............ . ........ ............... ........ ... 19
j 3. Nevroglia ............. . : .. ........... .. .. .. .. .. ...... ... .. .. .................:!3
4. Metabolismul testitului nerves.............................. .. . ......... 27 ;
.U. Patologia sistem~lui nervos-periferic ( prof.dr. F. $tefanache) ....... .. . 28 ~;
'l 1. R apel anatonuc..................
.. ..... .. ... .... .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ·is ... 'I'-- j
1 2. Degenerarea ~i regenerarea fibrei nervoase ..... ... ... ..... .. .. ....... 32
, 3. Clasificarea neuropatiilor periferice .................. .................. 35
t· Sindroame radiculo-plexulare ale membrului s~perior
( prof.dr..F. $tefanache) .............. .... ... ........ .. ... . ..... ... ... ... .....
· ...
.,lf~
·

I . Rapel anatomic...... .... ........... ..... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 7

2. 1'1 ~vralgia cervicerbrahiala .... . ............. ...... ..... .... ... ... ........ 39 ~
3. _ ..raliziile. d.e plex brahial ........._. ........ .............................. 43 .
- Parahz1a totala de plex brahtal (Cs-T1) .•..•.••.••• •••••••.•.•..•. 44
t
- Paralizia de trunchi primar superior (C5-C6) .• .••••••• •••.• • ..• . . 45
., _; - Paralizia de trunchi primar niijlociu (C7). .. •• .. • •• • • •• • • • • • • .. • • 45 /
- Paralizia de trunchi primar inferior (C8-T 1). • • • • • • • • • • • • • • • • • • . • 46
'1ononeuropatii- paralizii tron·culare ale nervilor ·
· membrulu~ ~uperior (.pro~.dr. F. $tefanache) ............ , .. . : ....... .. . ~~-----
1 I . Parahz1a nervulw radial... .. .. ........... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 50
2. Paralizia nervului median ........ .. ........... ..................... .. .... 52 ·
I
3. Paralizia nervului ulnar .......... : ..... ::. ......... . ........ . : .... .. ........ 55

\ ~i;r!~~; ~~:: :!: e;~~~~~~~.~. 1

~ ~~~~.~~~~~ ~.~~~~i.~~. .......... ,..... 60
1. Rapel anatomic .... .. .. .. ......... ... ......... .·. .... . ... .... . .............. 150
I 1. Nevralgia crurala .......... .... . ........... . ....... . .... ... . ... .. .. ·... . .... 61
1 ~, . N evralgia . sciatica.
. . ·• . . . . . . . . ... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . b' 3
1

\ ,. Sindromul de coada de cal.. ..... . ................... ...... ... ........ :·.•.7.0

,n o n e u r e ~ tronculare ale nervilor membrului

,
, inferior
. ., . ..f ....Stefanache)
( .prof,4lr .
.. : .... . : .................. ... ........
1 • l. Paral1zfa:~<ZUl'al.: ......•..•.. : .................... ... .. ........
'
. ....... 71 ~ ...
.7.J
1 .. 2. Paralizia ~ matesciatic ..... \. ................. . ..... : ..... ...... 74
3. Paralj.zia nervului sciatic popliteu extern .................... ... ....... 76
 2
4. Paralizia nervului sciatic popliteu mtern ......................... ..... 77
\'Ill. Multinevrite (mononeuropatii multiple) ( prof.cir. F . $tefanache).. . 80
IX. Polinevrite (polineuropatii) ( prof.cir. F. $tefanache) ........ ...... ....... 82
1. Polineuropatii toxice ~i medicamentoase .. .. ...... ...................... 86
2. Polineuropatii carentiale ................. .'..... .......... . .. ......... ... .. . 88
3. Polineuropatii metabolice .................... ............. ................ 89
4. Polineuropatii de cauza infectioasa. ...................................... 94
5. Neuropatii in cursul bolilor autoimune. ~...... . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . 96
6. Neuropatij asociate unej neoplazii .......... ......................... .... 96
7. Neuropatii in disglobulinemii ............ .... ......... . ..... , .......... 97
8. Polineuropatii ereditare denerative........ .. : ................ .... .... .... 97
X. Poliradiculonevrite ( prof.cir. F . $tefanache) ............... ........... .... .103
XI. Boli musculare ( prof.cir. F. $tefanache) ............. . ................... . .. .108
· I. Distrofii musculare progresive (DMP) ............................. .. . 111
- DMP Duchenne de Boulogne. .. ... .... .. . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . 112~
- DMP Be~ker................ '. ......... ........... .. ....... .... ... . 113
- DMP fac10-scapulo-humeralL ................ , ........ ... .... 113
-OM de centura . ... ..... .............. ....................... . ...... 114
- Miopatii distale ........ .. .... , ........ ......... ....... ........ .. .. 114
-Miopatii oculare ............................ ·... ..... .... ....... . 114
- Miopatii congenitale .. .. ................. .... .................... 116
2. Distrofii musculare cu rniotonie ... : . .. ............................. ... 118
- Distofia miotonica Steinert......... .......... .. .. . . .. ...... ... 118
- Miotoniile congenitale .. .... ...... .............. ·. . . . . . . . . . . . . . . . . 123
- Paramiotonia congenitala (boala Eult:nburg).......... . .. . . .125
XII. Polimiozite ( prof.cir. F. $tefanacbe)... .. . . . . . . . .. ... .. . . . . . . . . . . . . . .. . . . .. 126
L Polimiozite primitive ............ .... ........... ....................... .... 126
2. Polimiozite secundare ........ ..... ... .. .... ·. ... ............... .... .... .. 130
3. Forme asociate ..... ..... . .... .... .. .............. :·... ..... ... ........... .. 131
·XIII. Paralizii periodic~\.c u diskaliemie ( prof.cir: F .· $tefanache) .......... .. 132
1. Paralizia periodica familiala hipokaliemica..... .. ................ ..... 133
2. Paralizia periodica hiperkaliernica ............................ . .......... 134
3. Paralizia periodica familiala normokaliemica.. .. . . ... ..... . .. . . . .. . . 135
.. 4 . Paralizii diskaliemice doban9,ite ............ ........................ .. ... µ9,;
XIV. Miastenia gravis ( prof.cir. F. $tefanacbe) ................ .... . ......... ...~ · ~
XV. Miduva spinirii ( prof.cir. F. $tefanacbe).. . . ... ........... ..... . .. ....... 146
1. Notiuni de anatomo-fiziologie .... ........... .... .' ... :.. . .. . . .. . . . . . . . . . 146
2. Sindroame topografice medulare .... : . ..... ...... .... ·..... : . ...... ...... 159
3. Patologia medulara .. .. ........................ . : . .. ........ . .......... ..... 166
- Sinciroame medulare vasculare. ..... ..... ................... .... .. 166
- Hemoragiile medulare.. .... ..... ... ... .. . .. ... . ..... .. . ..... 166
- Sinciroame ischemice medulare.. . ......... ... . . . . . . . . . . . . . 168
- Sinciroame medulare infecfioase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173
- Amiotrofii spinale progresive ........ ........ .·... :..... .. ........... 177
. .
3
- Ami,)crofia spiu,,la i11fant1la (Werdnig-Hoffm,m J. .. ...... i 77
- Am10trofia spinala cromca pseudomiopanca
(Kugelberg-Welander) ...... : ............ ........ .. .. .......... . 179
- Amiotrofii Spinale progresive ale adultului
(Stark-Kaeser, Sd. Kennedy) ....... .. .... .... ................ 180
- Scleroza laterala amiotrofica ... ....... .. .......... ... . ........ . .. .. 08'itiY
-Boala Charcot .... . ... ... ... ................................. . - ~
- SLA ereditara. .. ............ .. ..... ... ....................... ! 8:-
- SLA formaGuam ...... .. ........... . .......... . ... ...· . ....... 186
- Siringomielia............... ... .. .... ........ .. . ..... .... . .. .......... IS6
- Scleroze combinate.... . .. ..... .. ... ... .... .... ....... . ..... ... .. . . )92
- Sinciromul neuro-anernic ... .. . ...... .. ....... .. .. ... ... ...... J9:
- Degenerescente spino-cerebeloase.. ..... .... . ..... ....... J 96
- Boala Friedreich.. ... ...... . ... ..... .. ............. . J 96
- Boala Pierre-Marie . .. ... . ... . ................. : ... . 200
- Parapleg:a spasmodica familiala
(Strumpell-Lorrain) . ........ . ...................... , :w J
- Compresm.ni medulare. ... .... ... ... .. .... ... . .. .. ... .. . . .. .. .. . . . . :03
- Traumatisme venebro-medulare 207
XVI. Truncbiul cerebral ( conf. cir: C. Popesc~) .· .· .· .· .· .· .·: .·: .·.· .·: _- .· .· .· .· _-.· .· .· .· .· .·.· _- .-: .2 I-4
I. Not:iuni de anatomie . ... ........ .... . .......... ........ .. .......... .. ..... 214
2. Repere topografice ~i semiologice...... . .... . ... .. ................... · 220
3. Funct:iile extremitafii cefalice dependente de nucleii
trunchiului cerebra] . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22 f
4. Etiologia sinciroamelor de trunchi cerebral. 224
5. Sinciroame bulbare, pontine ~i'pedunculare.·.·.·.·.·:.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·. 226
XVII. Patologia nervilor cranieni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 1
I . Patologia nervilor oculomotorii Oculomotricita~; · · · · · · · · · · · · · · · ·
Paraliziile intemucleare (asist. univ. cir. A. Constantinescu ) ...... 23 f
2. Patologia nervului trigemen ................ .. .......... .. .._. ... . .. . .. 238
Nevralgia esentiala ~i secundara de trigemen
(asist. univ. D. Cuciureanu ) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . .. . . .. . .. . 238
Paralizia de nerv trigemen (asist. univ. cir. A. Constantinescu ) 243
3. ParaJiziile nervului facial (~eflucr. cir. R. Prodan) ...... . ... . ....... 244
XVOI. Sindroame reticulate. Stiri comatoase. Scurte p·ierderi
de con~tienfi (conf. cir. C. Popescu)... ... ...... .. ..... ..... ............ 253
XIX. Sindroame diencefalice (conf. cir. C. Popescu) ..... ,....... . .......... 270
1. Sinciroame hipotalamice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 270
2. Sinciroame talarnice -,-,
xx. Durerea. Migrena (asis~.. ~i~.· ~.·A:·c~~~~~~~-~):::.::::::::::::::: ;;~
XXL Sindroame cerebeloase (conf. dr. C. Popescu).. ................ . ..... 289
XXII. Sist1:muJ extrapiramidal ( prof.cir. F. $tefanacbe) .. : . . . . . . . . . . . . . . . . . . 296
I. Not:iuni de anatomo-fiziologie........ ...... .... ....... ...... ........... 29(,
2. Patologia extrapiramidal!. .... ............ .. .. ....... ........ ......... 302
 4 1
Bo.ala Parkinson . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 303
Coreea cronicAHuntington............. ................ . ........ . 320
Degenerescenta hepato-lenticulara.... .. ......... ............... 326
XXIII. Epilepsia (conf. dr. C. Popescu)................................. .. . . .. 334
XXIV.\_Bolile vas_cul.are cerebrale ~ prof dr. F. $tefanache) .. ................ 346 X
1. GenerahtAft .. . .......... ............... . .. ....... . ........ ... .. .. . ......... 346
2. Anatomo-fiziologia circulafiei cerebrale. L DATE .GENERALE ASUPRA SISTEMULUI
-Etapele diagnosticului unui AVC .............................. 359
Bolile vasculare cerebrale ischemice ......... ............. , . .. . .. . . . . 361 NERVOS~IDEZVOLTARIISALEEMRIOLOGICE
•• I
Infarctul cerebral............................... . ..... .. ........ .. . . 362
lnfarctele teritoriului caroridian ............ .'. ....... ...... 3i 1
lnfarctele teritoriului vertebro-bazilar.... ................ . 3 75
Atacul ischemic tranzitor .... .. .. . ....... ...... . .................. . 392 Sistemul nervos, suportul tuturor functiilor neurologice est~
4. Bolile vasculare cerebrale bemoragice .......... . ............... .... 3'98
alcatuit din sistemul nervos central (nevraxul) ~i sistemul nervos
Hemoragie intraparenchimato!l$A............ . .................... 398
Hemoragie subarabnoidiana .. . ............... ........ ........ : . ... 4 10
periferic, care impreunl functioneaza ca un tot unitar.
5. Tromboze venoase cerebrale ........................ .. ................ 4 16 Sistemul nervos central este un ansamblu de formatiun i
6. Ateroscleroza cerebra.la (conf. dr. C. Popescu) ....... ·- ··········· 421 nervoase in sanul cirora se disting patru pi¢, fiecare cu un anumit
XXV. Sindroame corticale ( prof. dr. F. $tefanache) .......... . .... . .... ....· 425 numir de functiuni sau specializari (fig. 1):
l . Generalitati .. ............ .. .......... ......... ....................... . .... 425
2. Sindromul lobului frontal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . .. .. .. . . . . .. . . . . . . . . 429
3. Sindromul lobului parietal.. ........................................... 432
4. Sindromul lobului temporal.. .... . ......... . .. .......................... 435
5. Sindromul lobului occipital .................. . .... ............ ........ . .437
XXVI. Neuroinfecfii (~eflucr. dr. R. Prodan)... . ........... .... ..... .... ..... 442
- Generalitlp ..... .. . .... , ......... . ,.......... .. . . ..... ... ... ........ 442
- Infecfii non virale ale SNC .... .................... . ..... ... ........ 443
- Infecpi virale ~i presupuse virale ........ .......... . ... ... . ...... ·~"
XXVII. Boli demielinizante.Scleroza multipll (~eflucr. dr. R. Prodan) 463 , -....
XXVIII.Procese expansive intracraniene (~ef lucr. dr. R. Prodan) . ..... _
-Sindromul ~e me ......................................... .... 472
- Tumorile cerebrale ....... . .. ........................ .... ... .... 476
XXIX. Traumatism~ cranio-cerebrale (conf. dr. ·c. Popescu)............ 487
XXX. Patologie neuro-vegetativi (conf. ·dr. C. Popescu) . .. .. ... .... ...... 496 Fig. 1 Principalele pir1i constitutive ale SNC
1. Tulburari sfincteriene ............ . ........ . .... . ... .. .. ....... .. ....... . 496
2. Sindroame vegetative va,sculare ~i trofice .. .... .' ..... . ....... .. ...... 50 I l - maduva spinArii 2 - tnmcbiul cerebral·
XXXI. EncefaJopatii infantile secbelare ·
(asist..univ. D.Cl,lciureanu) .............. .................... .... . .. ..... .505
3 - cerebelul 4 - emisferuJ cerebral
XXXll. Recuperarea afectiunilor neurologice (conf. dr. C. Popescu) ... 5 15 (Dupi V. Ranga, I. Teodorescu-Exarcu, 1970)
' Bibliografie s~lectivl .. ... . . ........ . ..................... ·. .......... .. 520
- Maduva spinarii, partea caudali a ~evraxului. tija cilindrica.
segmentara, se gise~te in canalul rahidian ~i prin intennediul sistemului
. nen:os periferic pri~te informatii din mediu ~i trimite comanda d~
mi~are piml la m~chi: ·

2 ·,
_ -· Trunchi~I cer~bral, interpus intre-mlduva ~i creier. posedi
~ tn_p lu rol: de pasaJ al cailor nervose·ascendente ~i descendente, un rol
~dent1c c~ eel al. maduve.i p~~ segmentul cefalic - cap ~i gat _ prin
1~tenned1ul ~ervll~r c~1em ~1 un ro) .specific, de control al funcfiilor
vataJ~ - card1oresp1ratom, functia somn-veghe, functia de deglutifie ~i
fonai1e. etc.;
. - Cerebelul, situat in derivatie in raport cu celelalte trei
structun._ ~e _un ~ol deosebit de important in controlul echilibrului.
tonusulu1 ~1 m1~carilor corpului; · .'
- Creieru/ _mare, cu . cele doua emisfere cerebrale
resp~~sabile de functiile cele mai elaborate - perceptive. motorii
cogmt1ve, etc. ·
.. Doua caracteristici gen~ale ale creierului trebuie rerinute: notiunea
de mc~c~fare_- fiecare e~sfe~ c:>manda functiile jumatatii opuse a
corpulw ~1 nof]unea de aS1metr1e (anatomic, dar mai ales functional)
care apar:. ca o principala diferentiere a creierului uman fata de ' eel al
altor specu, ca o achizitie in procesul evolutiv. · plecand
Axul nervos este alcatuit din substanta gris -~i substan!a alba.
- Substanfa gris este substanta centrilor ~i releelor unde ·corpii
celulelor neuronale se ,aglomereazA in nuclei ~i unde neuronii se
aniculeazl intre ei; consti~ie veritabilul centru functional.
• .. Subst'!nfa alba, locuJ unde prelungirile celulare se
aglomereazl mfasc1cule, constituie aparatul de transmisie.
. Subs~ta gris ~i substanta alba sunt dispuse diferit in cele patru
man structun ale sistemului nervos central astfel:
. - la ~velul mAduvei subs_tan~ ~ba fonneaza un man~on in jurul
~u1 ax gns central care este d1spus in forma literei "H" (pe o. sectiune
. onzontali); . .
. . - in tnmchiul cerebral substanta gris, sub forma de nuclei este
dispersatl in·substanta albl; ' fonnand intr-un prim timp trei vezicule cerebral.e - anterioali, miJlocie ~i
- la nivelul crcierului substanta alba care fonneaza emisferele
cerebrate ~te. ac~periti_·de un ~ t de substantl gris - .scoarta cerebra.la
(cortexuJ)._~ubs~Ja gn~_se ~ regise$te $i sub fonna unor aglomerari
la baza creierulu1 --nucleu gns centrali;
- cerebelul are acee&fi morfologie in~ml ca $i creierul mare cu
subs~ta albl dispusl _central_, _acoperit! la periferie de substanl8 ~ s
al~Arumd c~~xul cerebelos fl m profunzimea cAreia se gAsesc nucleii
gns centrah a1 cerebehtlui.
•
..
.
Sistemul m,rvps pt1rlferl~ ~n~ ·~talitatea ganglionilor $i
fib~lor nervoase aflate in af&fa sistemului nervos central .dar in strinsi
conexiune cu ace~ta intruci.t ori~~ca sa~ tcrminarca fibrelor periferice
se gase~t~ in centrii nervo,i si~ati in. nevrax.
Functional, sistemul nervos .se imparte in doul mari componente:
. • sistemul nervos al vietfi de retatie, prin care se realizeaza
interrelatiile reciproce. 4intre organi~m ii. mediu
. • sistemul nervos .vegetativ ce cuprinde totalitatea
formatiunilor centrale ~i periferice · care coordoneaza. -~i dirijieazi
activitatea viscerelor, stabilind legAturi intre organele aceluia~i organism.
. .
EMBRIOGENEZA SISTEMULUI NERVOS
Dezvoltarea sistemului nervos incepe in cursul embriogenezei, intr-
o etapa precoce denumiti neurilafia (neurolapo). El se organizeazl
de la O poqiwi~ de ·. material ectobl~tic dor.sal
(neuroectoblastul), care se ingroaia ~i formeaza placa neurala (fig. 2)
situata imediat deasupra coardei dm:sale, in saptamana a doua (embrion
de1,5~mm). · ~ ~ .
In saptimana a treia ( la embrioµul de ,5 mm laca se deprima
formand 1anful neural a carui margini se alipe . , s!ptamana a patra,
eland na~tere tubulu1 neural (la embrionul de 5 mm). Capetele tubului
raman neinclfise pentru sci.Jrt ti~p formand neuroporii anterior ~i
posterior ce co~unica cu cavitate.a amniotica ; ei ,se inc~id la s~itul
c;el~i de a patra saptamani. Tubul neural va ti separat de supi:afata
ectodermului prin interpozitia celulelor mezodennice $i se dezvolti
dorsal ~pre coarda dorsala (notocord). Peretii tubului ne~l se ingro~
prin proliferare celulara ~i la niveiul regiunii cefaii~ acesta se .dilata
~ (
' . posterioara (in a cincea saptamana) din care se vor dezvolta:
prozencefalul_ (creierul anterior), mezencefalul (creierul ·mijlociu)' ~i
rombencefalul ( creierul posterior). Restul tubului neural va pasn:a forma
. originala ~i va deveni miiduva spinarii. .
Vezicula anterioara - prozencefalul se divide apoi_·in doua dand
na~tere telencefalului ( din care se vor dezvolta emisferele cerebrale) ~i
diencefalului (din care vor lua n~tere talamusul ~i hipotalamusul);
mezencefal ul i~i pastreaza unitatea primitiva, iar rombencefalul se
 4
divide la randul sau in metencefal ~i mielencefal - · este stadiul de 5
vezicule (fig.3).

$an1UI neural.- .
Crcasta neuraJa - ~...... _
Creasta ganglionam -=-- .
· Ectodcrmul - ii _. .i..i:iiii
...•...:":-.-;:_~
:.~~~:/~
:·-.~~~mime=!
Mczodcrmul - .......,.,. · "-···----:~.:-
. Endodennut-~·;;;·;:l•·~ii:i~ti:?ri::;¢~
Coarda dorsall
$antul neural-'
..
t=-~~
~;.~~-~·..-~~~·~0~
Mczodcrmul paraxial - -
~=~ 0
-····
:C"l I :c. .
I I • ,· • I ·1:r:c:::i:..
· · .""'.;,.
A 8

Tubul ~ ,-
- Fig. 3 EI~.briogeneza encefalului

= ~ Endodennul - · ;, ' 1
J!A2\. . ~,;
A Stadiul de 3 vezicule: 1- prozencefal 2- mezencefal 3- rombencefal
B Stadiul de 5 vezicule: 1- telencefal 2- diencefal 3- inezencefal
$antul intcstinar- .:. ~.__i 4- metencefal 5- mielencefal
Lama (placa) dorsall - ..,.. ··- .,itll!!!=~~
Lamaalara-_ Din mezencefal se vor d~zvolta pedunculii cerebrali ~i co/iculii
Canalul central - - quadrigemeni, iar din metencefal se va dezvolta ventral puntea ~i dorsal
$antul limitant - ·- . l e .: cerebelul, in timp ce mielencefalul va da na~tere bulbului rahidian. Din
Zona gcneratoare- - -1-.:..!!1,!"j: '- :.;
Zona de manta _ ___,,-'--'.., portiunea tubului neural caudal de mielencefal se va · forma miiduva
Zona marginali spiniirii.
Cavitatile din interiorul veziculelor vor da na~ere ventriculilor
cerebrali: cavitatile laterale din telencefal dau na~tere ventriculilor
.u \ . laterali, cavitatea diencefalica devine ventriculul III, iar cavitatea
rombencefalica - ventriculul N.
Constituire·a tubului neural se acompaniaza de evolutia simultana a
" doua ingro~ari longitudinale, dorsofaterale fat-a de tubul neural ~i
continand de asemeni. material neuroblastic - crestele neurale. Din
acestea vor lua na~tere apoi ganglionii spinali ai nervilor rahidieni ,
Fig.~ Tubul neural. (Dupa V. Ranga, 1970) gariglionii senzitivi ai nervilor cranieni, ganglionii · simpatici ~i
parasimpatici . ai sistemului · nervos vegetativ, precum ~i celulele
Schwartn; leptomeningele ~i.p~elironii.
 --- -- -----,-

6 7
Meningele (dura mater, arahnoida ~i pia mater). cele trei membrane
concentrice care invelesc creierul §i maduva spinarii, au origine
embriologica diferita: astfel dura mater (pahimeningele), foita externa,
groasa §i rezistenta se dezvolta din masa mezenchimatoasa care
inconjoara tubul neural primitiv, mtimp ce leptomeningele (arahnoida.§i

l
pia mater) deriva din materialul crestelor neurale. intre arahnoida §i pia J•
mater se delimiteaza un spatiu - spafiul subarahnoidian - in care circula
lichidul cef~lorahidian secretat, in cea mai mare parte, la nivelul II. TESI:TUL NERVOS
plexurilor choroide ale ventriculilor laterali. ·'., •
Sub tubul neural se gase§te o alta struetura primitiva - notocorda -
;~ EURONUL
care in cele din urma este inlocuita de vertebrele ~oloanei, exceptand
portiunile ce persista sub forma discurilor intervertebrale. • Structura. Fiecarui neuron i se descriu doua regiuni distincte:
Tubul neural §i crestele neurale furnizeaza elementele constitutive co!P'.!l celular sau pericarionul (soma) §i prelungirile care se
diferentiaza in dendrite §i axoni (fig. 4).
ale tesutului ne~os - neuronul # nevroglia.
Primitiv tubul neural este format doar de uri singur strat de celule
care delimiteaza lumenul tubului (neurocelul). Prin multiplicarea
acestora (prin mitoza) cre§te progresiv grosimea peretelui tubului,
fonnandu-se un numar de straturi celulare care conslituie matricea
(matrix), grupul nucleilor acestor celule matriciale fiind la onginea
viitoarei substante gris. La periferie ramane o zona marginala, lipsita de
elemente nucleare dar fonnata de prelungirile celulelor matriceale. Unele
celule ale matricei raman in vecinatatea neurocelului $i formeaza
epiteliul ependimar., Altele se multiplica ~i migreaza spre periferie
realizand un man§on de substanta gris - mantaua (:vezi fig. 3 ).
Elementele constitutive ale acestei zone - mantaua - apaftin la doua
categorii de celule - neuroblastele §i spongiob!astele. .
Neuroblastele vor da na§tere ·neuronilor,. celule ·inalt specializate /'butoni terminali
care i~i pierd precoce capacitatea de diviziune.' 1
/~
Spongioblastele ~i celulele ependimare v_o r da na~tere celulelor /

gliale, care, contrar new:onilor, i~i conserva capacitatea de diviziune Fig. 4 Neuronul
intreaga viata a organisrnului.
~ Corpul celular - pericarionul, centrul trofic al celulei,
are dimensiuni ce variaza intre 5-100 micrometri. I · se desciie .o
'" membrana plasmatica, un nucleu ~i citoplasma (fig. 5).
• Membrana limitanta, cu un rol deosebit . in initierea
, ~i transmiterea
influxului nervos, este organizata dup~ modelul moza1cului flui~. Este
alcatuita dintr-o matrice fosfolipidica, cu un strat dublu lipidic, aliniate.
cu zona lor hidrofoba una spre cealalta §i cu zona lor hidrofila spre
.~xterior, respectiv spre interior. In matricea fosfolipidica sunt plonjate
alte elemente structurale - proteinele. Fluiditatea fazei lipidice ~i
 . 8
mobilitatea elem,entelor pr:oteice ccplicA abundent!I . &. I .
p 1carea umu. . stimu
. 1 ~cu . mtens1;. tate prag ere~ brusc
suprafatl5 A fun . li · . - . ,- 1enomene or de Al
. t:". m ct1?na tat~ .meiµbranei. . Membrana cel~lari are ,o
penruab1htate selectiva fata. de diferite substanba ·. b"l" .
penneabilitatea membranei neurona!e 'pentru Ni decl~du-~ un 'flux
real· ,._x · . . . .-, penma 1 1tate care se masiv a acestuia spre interiorul celulei ce duc:e la disparitia diferentei 'de
izec:u.a pnn cana 1
· e tomce, de natura proteicl5~ ms
· erate. "'m grosunea
. e1.. potential de 70-80 mV, care se pozitiveazi. ajungind la .+3o+50 mV
(membraria se depolarizeaza) : ia n~ten: poten{ialul de acfiune,
bts. . generator al impulsului nervos. In generarea potenfialelor de actiune, a
~
.~·~ -·
. _.,, potentialelor·sinaptice, canalele ionice active intervin prin selectivitatea
N .~- · ·,
·;•:==·- : . /., . ~mil .
it·.~·:·~-%-='
lor fata de ionii de Na+ , t' , Cr §i Ca++.

•.
!!:C .A
RE ~~

.
U .-~. ~':l

~',... ~ ~·~·.
.::'!~: - . - / ~ ~ ~
:- ' ~-
•
, . .'>

~- y~ .
,. J?istributia canalelor ionice active este diferi~ in diferite zone, ale ·
membranei neuronale, astfel, canalele ligand-dependente sunt mai
numeroase pe membrana care delimiteazi pc~ricarionul §i dendritele, in
~·...;.,..,• timp ce canalele voltaj - dependente .sunt mai numeroase pe membrana
Neur~f - · ~~l}~crot.
~ -.. r
axonului §i a conului axonic.

/{_~ ·~~
:Lf '"" ------~-~ • Citoplasma confine matricea · citoplasmaticii (citosolul,

- . .
Fig. 5 Schema ultrastructurii neuronului
bialoplasma) in care se gasesc organitele· relulare §i diferenfierele
citoplasmatice alecitoscheletului - neurofilamentele # neurotubu/ii.
In citosol se gasesc deasemeni picaturi de lipide, glicogen, ioni, proteine,
. A: axo? ; aG: a~arat Golgi ; bts: buton teimmaI sina tic ribozomi liberi precum §i aglomerari de pig1n1ent. ·
mtcrot: m1crotubuh : mit· mitorondrie . · f: · P· Organitele celulare sunt ·reprezentate de mitocondrii, reticulum
N. . . . . .' . · . " , neuro : neurofil3.l_llent
. nucleu, pig. p1~enti ;.RE: reticul enc;lopiasmatic endoplasmic, aparatul Golgi, lizozomi, peroxiizomi. _
. (Dupa M. ffiim, G. Niculescu, 1988) · ,. Mitocondriile, organite specializate: in producerea energiei
Se cunosc doua tipuri d 1 . . . · necesare celulei constituie depozitul enzimelor care· sunt implicate in mai
dispozitiv de inchidere) . e. c3:11a e. ~anale tomce pasiv~ (flra
multe aspecte ate metabolismului celular, inclusiv enzimele respiratorii
poate inchide §i deschid:;. ~a:!~e;~:~:::1:::t:u1W: di~po~itiv care le ~i fosforilarii ale ciclului Krebs. De Jo:nna sferica, alungiti sau
controlul neuro-transmita ril . or sunt. unele sub . filamentoasa, de 0,2-1 microni lungime §i .aprox. 0,2 m_icroni diametru
!•
'"valoriL~tentjal;iui de !em':!:7d1e~endente ~ltele sub controlul
ele sunt raspandite in pericarion, dendrite §i axon dar sunt mai
celulelor. recept~are, .dependente dvo ta~ - tepen~~nte) ~a~ in cazu_l numeroase in regiunile .mai active ale ce:lulei, deci in neuroni, in
manifestarile fundamentale ale e ~tunu_ - ~z1c1 v~at1.Una din
potentiaJele bioele m· functionahtatn matenei vii sunt regiunea sinaptica. .
J-A c ce ca o reflectare a tab I· · ,. Reticulul endiplasmic (RE), retea de canale care continua
Factori fizico-chimi · · b . . . · . . me O 1smulu1 acesteia.
sarcinilor electri :1 §J io1o?1c1 contnbu1e la o repartitie inegala a , membrana externa a nucleului la nivelul poriilor, este un adevmt sistem
celulei se gasesc c:e::. extenorul ~i interiorul celulei. in interiorul vacuolar §i poate fi rugos avand ata~ati ribozomi sau net~d fara
ioni de K+ "' . p t . mlent ma~romolecule proteice electronegative §i ribozomi Sediul activitatii proteosintetice, aceste structuri au fost
, m ex enoru celule1 predomina · ·· d + . observate inca din secolul trecut §i denumite substanta tigroida sau coipii
lODll e Na §1 er. Se
1-
realizeaza as--"- )
ue mtre suprafata extema C - - .. . . Nissl. !E rugos avand rol in sinteza proteinellgr, atat a celor dE ~~xport" -
A

(electronegativ) o diferenta de ot . 1 :carcata poz1t1v) §1' cea mtema .

potenfial transmembranar de ; :z:ac e apr?x. 70-80 mV, denunnti
active sunt.inchise cand memb ep . ..ea IIlaJ mare pane a can~lelor
deci cele-care . .. .. ~a es~ .m repaus - canalele pasive surit'
mtervm ma1 ales m reahzarea potenfialului de repaus.
ce sunt se_cretate de celula, cat ~i a proteinelor_de I!lembrana - destinate
diferitelor membrane ale celulei, este him: dezvoltat in neuron care
trebt,1ie sa-§i intretina' o suprafata mare de membrane in prelungiri. Cum
: · insa proteinele ·celulei nervoase sunt sintetizate la nivelul pericarionului
~i de aici migreaza in lungul prelungirillor neuronale (prin fluxul
·. '

10
axoplasmatic) se intelege. de ce RE este deosebit de bogat in soma ~i
lipse~te in axon. · mai descriu ~i structuri mai fine - microfilamente de 5-7 nm, pohmen ~~
,.. Aparatul Golgi apare in microscopia electronicA ca minunchiuri ~
cisteme inchise, netede, aranjate in monnane ~i inconjurate de citeva
mici vezicule situate in jurul anvelopei nucleare, la j~t4tea distaptei
dintre centrul ~i suprafata celulari. Funcfia aparatului Golgi este legata
de secretia celulari, de concentrarea produ~ilor sinietizati in RE,
. . prelu~a ~i sinte~ de noi componente, de biogeneza lizozomilor iar in
neuron, in . mod deosebit, de dirijarea traficului de membrane, in
reciclarea membranelor.
,.. Lizozomii contin aproximativ 50 de enzime care pot degrada
practic orice component al celulei dar activ;irea lor se poate produce
numai daca este afectata integritatea membranei lizozomale.
,.. Peroxizomii sunt organite celulare caracterizate prin capacitatea lor
de a produce ~i descompune apa oxigenata. S-a observat diminuarea
functiei lor in adrenoleucodistrofii (boli letale caracterizate prin
distrugerea progresiva a substanfei albe din creier ~i suprarenala).
,.. Centrosomul, organit celular cu rol in dinamica mitozelor, este
prezent in precursorii neuronilor maturi, in timpul perioadei de
dezvoltare. in neuronji maturi prezenta lui este discutata - cre~terea in
volum a creierului in perioada dezvoltArii postnatale se datoreaza
dezvoltarii neuronilo( existenti, in special a ramificatiilor dendritice ~i
axonale, completarii mielinizarii anumitor fibre sistemice ~i dezvoltarii
celulelor gliale.
Materialul pigmentar este reprezentat de lipofuscina, melanina.
granule continand tier. Lipofuscina, dispusa sub forma de granule galben
maronii,cu semnificatie necunoscuta, apare in neuronii maduvci spinapi
dupa al 8-lea an de viata,~ cantitatea sa, vari,a bila in diferite tipuri de
.neuroni, cre~te in general cu varsta. Me/anina este prezent! in cateva
grupuri celulare in special in locus niger. Semnificatia sa este inca
incerta - se considera a fi un produs al unei serii de reactii chimice in
care tirozina ~i dopamina figureaza predominent.
. Diferenfierele citoplasmatice ale citoscheletului sunt reprezentate
de neurotubuli ~i neurofilamente. Neurotubulii au fonna unor cilindrii
lungi cu diarrietru exterior de 25-28 nm ~i sunt constituiti din molecule
de alfa. ~i beta tubulina - se gasesc in pericarioni ~i in special in axoni
unde se orienteaza in sensul lungimii acestora. Neurofilamentele, mai
fine ( 10 run), sunt abundente in soma dar ~i in axon. Ele sunt separate
uncle de altele sau grupate in fascicule ~i in acest caz ele sunt vizibite ~i
11
in microscopia optica ~i au primit numele de ne~ofibrile_. Mult tunp
acestora li s-a atribuit, eronat, rol in pro:pagarea mfluxului nei:vos .. Se
actina organizati helicoidali. Aceste elem~te, ne~otub~lu.
neurofilamentele ~i microfilamentele, in afara rol~lu1 ~or d~ c1tos_che~et.
au un important rol de ghidaj pentru substantele smte~zatc m pencanon
~i dirijate spre extremitatea axonul~ (flux_axoplasmat1c). . . .
• Nucleul este unic, volwrunos, s1t:uat central, deh~1tat pnntr-o
membrana (anvelopa), dublu laminata, prevazuta cu pori. In in~erioru~
nucleoplasmei se gasesc granule de cro~11tina (~N) fin ~epart_iZata ~1
un nucleol rotund, fara perete propriu, c;ompus dm protem~ ~1 ~ .
Functia nucleolului este in principal leg:a~ d~ biogene_~ ~bozomtlor
prin sinteza de rARN ~i stocarea precurs01nlor nbozomah mamte de a fi
· trecuti in citoplasma. , .. . . . .
Dupa criterii morfologice, numarul prelungmlor ~1 d1mens1umle
acestora ~i ale pericarionului~neuronii se clasifica in:
· - neuroni unipolari - celulele olfactivi:
_ neuroni bipolari - celulele bipoilare retiniene; ~elula in T,
pseudounipolara a ganglionilor rahidieni ~e~~ie ~o_ns1de_rata ca o
modificare secundari a neuronului bipolaT prurut1v, t1p1c, ~nn acolarea
celor doi axoni in poftiunea lor incipie:nta (- !nA mod _mcorect . est~
denumita dendrita axonul periferic al neuronulu1 m T din ganglionu
spinal); . if
_ neuroni multipolari care la randul lor sunt: n~urom cu axon s_cu~'
nemielinizat ~i pericarion cu talie mica -· tip Golgi II_, car~. ~on~tttuic
majoritatea intemeuronilor ~i neuroni cu ~con l'!"g_ (dec~me~ ~1 ch1~r un
metru), mielinizat ~i cu pericarion cu dimens1um ·~ . - tip Golgt I -~
celulele piramidale ale cortexului motor, £!;lµI;le Purkime, motoneuronu
coamelor anterioare ale mlduvei. . ... .
Dupa criterii Jµncfionale se deosebresc neuroni moton, senz1t1v1,
vegetativi ~i ifilemeuroni.
• Prelungirile celulei nervoase . . ~ .
• Dendritele se formeaza din pericanon, se rarmfica_m unghi
ascutit in jurul corpului celular ~i sunt for~ti~i scu_rte? rarmficate sa~
nu. Suprafata tor poate prezenta mici varic1021taft (repl_i~ ale me~~rane1
plasmatice) care constituie ~(gemmttles) dendrite1 ce pa~cipa la
formarea sinapselor. Ramificatiile deiicffitei cresc astfel suprafai~
celulara ~i mnnarul de contacte ~ceptoare posibile ~ suprafa~ .ce!,ulara
poate fi inclusa· in aria receptiva sau "campunle dendrince ale
 12
neuronului. Se explica ast{el -de ce, dup! ~ultiplicar~a neuroblastelor
'dezv~ltarea arboriza~lo_r dendtjtice este o etapl important! in maturare~
funcponala a·tesutu1'4,1 nervos. . cu care impreuna relizeaza fibrele nervoase.
• Axonul, preiungire unic~ a c~lulei nmoase,, cu un diametru .
constan! de-~. lungul lungimii sale {c~e poa~ ajtinge pan.a la I nietru)
are ~~~ati1 c~laterale, care se desp~d in unghi drept fatA de ~on ~i
ramificalJ.1 temunale (telaxonul) la a ciror extremitlti se ·gase~te 0
umflatura - butonul/butonii tenninali. . · ..
Axonul confine citoplasma numitA axoplasma ~i este acoperit de 0
- membrana plasmatica - axolema. ~- · celula Schwann poate uneori sa inconjoare mai multi axoni. Se fonneaza
Axoplasma .nu confine_ ribozomi ~i sinte~ proteicl nu se poate
efectua I~ aces~ m~el, dar, ~nn neurotubulii pe_care ii confine, materialul
elaborat ·ID. pencanon (la m~el~ RER ~i conditionat in aparatul Golgi)
este ~sportat spre arbonzatule tenninale ale axonului - fenomeri
denum1t transport axonic saujlux axonic (axoplasmic). . Microscopia electronica arata ca de fapt nu este vorba de o noua
Se c~oa~te: ~ flux ~on~c anterograd (ortograd), ~pid, prin care
s~bstantele de .I~ mvel p~c~onal sunt dirijate ~i depuse .o p~e Ia
mvel~~ axol~e~ pentru re~ou-ea acesteia, o altl parte ajung pan.a la
buto~1 te~h unde parttc1pa la mecanismul sinaptic; ,. un transport
axon_1c ~etrograd rapid prin care substantele degraµate in butonii
t ~ h, ambalate in int~rio~ lizozomilor, sunt dirijate dinspre
penfena ~brelor spre pencanon pentru recic~are. Acest transport
serve~te ~1. p~tru a ad?ce la pericarioni factori d~ cr~tere de origine
ex~gen! ~1, de _asemem, P~~te fi. ~~I ium.at de_elemente patogene-
( VITUS ~erpex s!mplex, rab1e1, poliomielitei) sau ·substante .toxice ca de
~x. toX1Da _tetanicl; ~ un curent axoplasmic lent, care nu est~ propriu-zis
un ~ecamsm d~ transport .al substantelor, ci ~ un proces de cre~tere
contt~ua care alimenteaza ~1 conserva axonul. In acest proces intra fu
funct1e doua dispozitive. k.inetice: - unul lent care face ·apel fa pr~teinele
neurofil~entelor ca . s1 ·~le neurotubulil<?r ~i altul mai rapid, mai
com~lex, ID care ·este 1D1phcati o forma de miozi.n a proprie neuronului -
clatnna (R. Platel, 1992). . . inclusiv mitocondrii), axolema (continuare a inembranei neuronale de la
_Axolema, niembrma plasmatica care invele~te axonul are rolul
esential in pr~p~garea influx~lu_i nervos .(fapt dovedit ~i de prezenta
aproap~ exclus1va a canalelor 1omce voltaj-dependente Ia nivelul ei).
F1brele nervoase
. in ce~ mai :mare p~e a tt:3iectului lor axonii sunt acop~riti · de o
sene de tec1 (tectle axomce), care apar in di(erite perioade de dezvoltare
13
(toate fibrele nervoase sunt nude in stadiile lor initiale de 4ezvoltare) ~i
Aceste teci sunt: - teaca St:hwann (neurile~) ia na~tere la o
anumiti. distanta de tonul axonic· ~i se coinpune dintr-o succesiune de
celule gliale cafe formeaza un man~on in jurul axonului. Acestea sunt
oligoaenctrocite pentru fibrele sistemului nervos central ~i celule
Schwann pentru fibrele penferice. Axonul ·se plaseaza intr-un repliu de
membrana schwaniana a caror pereti se alatura. formand mezaxonul. 0
astfel· fibrele a~a zise amielinice care in realitate au o foarte subfire lama
de mielina secretata·de oligodendrocitele perineuronale.
' - teaca de mielinii caracterizeaza fibrele zise mielinice
~i se interpune intre axon ~i t~aca Schwann.
teaca ci de ·o formatiune pendinte de teaca Schwann.
Fibrele nervoase-sunt deci prelungiri axonice ale neuronilor ~i din
pun_ct de vedere structural, in raport cu absenta sau prezenta tecii de
·mielina, se pot clasifica bi fibre mie/inizate ~i fibre amielinice. Prezenta
sau absenta tecii Schwann face ca in sistemul nervos sa intalnim, in ·cele
din urrria, patru tipuri de fibre nervoase:
- fibre amielinice cu teaca Schwann - fibrele R~fnack ·care
constituie majoritatea nervilor simpatici;.
- fibre amielinice fara teaca Schwann - fibrele din substanta
~enu$ie;
• fibre mielinice f'ara teaca Schwann - fibrele din substanta alba a
sistemului nervos central; .
- fibre mielinice cu teaca Schwann care intra in constitutia nervilor
periferici.
Fibra mielinizata (fig. 6) este alcatuita din cilindrax (constituit din
'> ·axoplasma, continand neurofilamente, neurotubuli ~i alte organite
nivelul pericarionµlui) peste care se gase~te teaca de mielina, inveli~ de
' I
natura lipoproteica. Teaca de mieiina este intrerupta'la anumite·intervale
de nodurile~ ~ Iungimea unui interval variind intre !Ji 3 mm in
rapoi:t cu lungimea ~i .grosimea fibrei. Pe sectiunea longitudinala a tecii
'd e mielinl (in colorafie .c u acid osmic) sunt vizibile despicaturi, ·sub
·fo~ de palnie~~ t e-incizun Scbmidt - Lanterman (aceste incizuri
nu au. fost ·v lzute.iit 'sistemul nervos central).
.
 14

nodRanvier in nevrax fibrele se structuieaza in fascicule sau tracn.n1 a"! timp ce

r - · nucleul eel. Schwann . ... in sistemul nervos periferi~ se. regrup.e azl formand nervii periferici.
. /
I.
--... -~~- .in~~ Schmidt- · · ·.Fibrele periferice, fibre mielinice ~i cu teaca Schwann sunt inconjurate
antenna.ii · apoi de fibre de c~lagen ~i ele~nte. de iesut conjunctiv care fonneaza
, __\...._.. _,(_ --- ·-· · cilinqi:a.x endonervul, un manunchi de fibre ·sunt inconjurate de o anveiopa -
perinervul, format ~i · ales de fibre elastice ·circulare. Printr~
m1nunchiurile de fibre se gase§te tes~t conjunctiv ~i adipos, vase de
singe §i limfatice. Manunchiurile de fibre sunt apoi inconjurate de o
teaea conjunctiva- epinervul (fig. 8). · ·
Fig. 6 Teaca de mielina ~i neurole~Ia vazuta la microscopul op~c
Nervul. periferic poate fi omogen, constituit din fibre de acela§i
Studiile de difra~tie cu raze X au aratat ca mielina co :..x di · calibru ~i aceea~i natura, sau, heterogen continand fibre de calibru ~i
alte · ·i . DSL4 ntr-o
m~~ a structuri o~ prote1~e ~i lipidice, lipidele fiirid identificate ca natura,diferite. · ·
fosfohp1de, cerebrohz1de §I colesterol Tehnicile d . .
el~c~onica au stabilit ca celula Schwan~ este inclusa· a:~t ~mctroscopd1e p~_
l • • · • . · i.a eaca e
~1e ma . cat. §I m neunlema - proliferarea extensiva a membranei endo'"
p ~s~at1_ce In~§urata. in spirala in· jurul cilindraxonului constituie
m1ehna iar porpunea ~ttoplasmatica, nucleata - neurilema.ffig. 7)
·I
Pie!tno_;etlUtl
~~t
J
\~/ ~ ~Axon
l'lilsm,;/er.z,

/,'l'/u/;- ~~ llezaxor,
.l .._· J ·. ' .'

Fig. 8 Structura unui nerv periferic

.Scllwt1nn · b · . · endo:. endonerv ;·peri: perinerv ; epi: epinerv ; f: fi~ra nervoasa
Ke/e,u,1 tie mieini
Nevrile_m,1 • Fiziologia neuronului .
d Funcfiile neuronului sunt determinate de organizarea structurala a
acestuia, asemanatoare tuturor celulelor dar cu anumite particularitati
legate de receptionarea, stocarea ~i transmiterea infonnatiei.
. Fig. 7 Mecanismul mielinogenezei . . Principalele caracteristici funcfionale ale · neuronului sunt deci:
. (Dupa I ..Teodoresc~-Exarcu, 1978) · · excitabilitatea, conductibilitatea la care se adauga memoria sau stocarea
N~dul Ranv1er este mtervalul dintre . sistemele membr informafiei.
plas~at1ce a doua celule Sch~~- Portiurtea de teaca neurilemala : : ; Excitabilitatea. Neuronul . ca . orice alta celula a organismului
marr1t1e neregul~ta I~ n~d ~1 m a.cest. spafiu dintre celuleie. Schwann poseda o incarcatura electrica opusa de o parte pe de alta parte a
axLo ema este scaldata dtrect de lichidul tisular. Incizurile Schmidt - membranei sale -· pozitiva ·1a exterior ~i negativa in interior. Aceasta
anterman formate de o p·erd .. situafie se datoreaza repartitiei inegale a ionilor pe cele doua suprafete
' . . .1 ere a structum membranei plasmatice dar
cu ~onservarea c1toplasme/ intre membrane au o ale membranei celqlare, repartifie mentinuta prin factori pasivi -
functionala neprecizata. , semnificali~ · penniabilitate selectiva, echilibrul Dori.nan ~i factori activi - pompa de
ioni Na+ - K+.
 17
16 . - in perioada postpo~tialului negativ se inregistreazi o stare ~
Aceasta diferenta de concentratie ionicA, dintre cele doua· med.ii J,;perexcitabilitate;, _. . . ' . : : . ·. . .
intra ~i extracelular, reprezinta poten/ialul membranar de ·repaus - - in perioada postpotential~u1 poz1t1v - stµ'C de h,poexc1tab1l,tate. .
neuronul este deci polarizat. Valoarea acesiui potential a fost stabilita la Conductibilitatea. Un stimul eficace va conduce deci la formarea
-70 mV. unui potential de actiune care, se propagl de-a lungul fibrei nervoase -
in urma aplicarii unui stimul cu intensitate prag (liminar) la ni~elul
membranei n~uronale apar .ca o serie de inodificari care perturb!
potentialul de repaus. Sub acfiunea stimulul ljminar permiabilitatea ;
membranei neuronale pentru Na+ cre~te brusc (dupa o latenta de 0,1 ms),
declan~andu-se u.n flux masiv de Na+ inspre interiorul celulei -ce produce
o ~t~rgere completa a potentialului de membrana ~i o incarcare pozitivi
fata de exterior numit fenomenul de depo/arizare membranarii : Fluxul
de Na+dureaz! aprox. 0,5 ms in timpul cAruia negativitatea de -70 mV se
pozitiveaz! la aprox. +50 mV fat,a de exterior rezultand un potenJia/ de
acfiune de aprox. 120 m V. Acumularea ionilor de Na+ in interiorul
celulei este urmata la 0, 1-0,2 ms de un flux in sens invers al ionilor de
K+, datorita · cre~terii conductantei · membranei pentru ace~. -..· ...,n
Repolarizarea (refacerea potentialului de. repaus) are loc prin reducerea
brusci a permeabilititii pentru Na+ in timp ce conductanta pentru K+
atinge valoare maxima; fluxul in sens invers ·at potasiului ce~te ~i din . rP$!~ Ine¢/v

celula iese o cantitate aprox. Egala de potasiu cu cea .intrata de sodiu. -~o I ~~.w~~-
l,~;;t".M'
- ----- ---- - - .::--'tz'~J'
Potenfialul de repaus s-a refacut, dar in celula mai su.nt inca o cantitate -(' - :T
,:
- ·- - ·, ·µv•
""/.-~ . . H.?4~7 -
mare de ioni de sodiu, ceea ce explica ap~tia postpot~/ia/u/ui negativ. <1." i /I' 1 J ~ .J d 7 6 :' 17'S~C.
(parte finala a repolarizarii care devine mai lenta fata de perioada initial! j! !l I

car~ incepe abrupt chiar de la virful deflexiunii pozitive, expresia ·I !!,~-r.:lt C/!a· I .
depolarizarii). Refacere~ echilibrului ionic se va produce pe de o parte
1
n;;1
f,"j. '
1
lji;ta1e l.--,tl!,ooe1claJi!ild!e -
pnn f~~m~ul de ·difuziu.ne ionica ~i pe de alta parte prin intervenfia Pf?.
pompe1 10mce. Ca urmare a acesteia din U11Dl, in. conditiile unui exces de
Fig. 9 Fazele potentialului de actiune §i variatia excitabilitatii
N?+ intracelular ~i a unei pierderi a K+, .rezulti un deficit intracelular
(Dupi F. Schneider, 1977)
tranzitor de -sarcini pozitive numit hiperpolari4lfea membranei; ce ·
PRA: perioada refractari absoluti
dete~a postpotenfialul pozitiv, cu o amplitudine foarte mica (0,1-1,2
PRR: perioada refractad relativi
mV) ~1 o durata de aprox. 80-100 :~s (fig. '9). · · ·
este calitatea proprie excitati~i .care tinde sl se raspandeasca pe toata
In cursul acestor eveniment:e, urmarea aplicarii·unui stimul liminar
excitabilitatea membranei neuronale - Ia aplicarea unui alt stimul -~ suprafata membranei - funcfia de conductibilitate. . . .
Propagarea potentialului de actiune (sub forma mfluxulut nervos) se
variaza in rapor,t cu fazele potentialului d~ actiune astfel:
. - _corespunzator 'fazei ascendente a potentialului de ·actiune ·e~~ . face diferit in fibrele amielinice ~i mielinice.
in fibrele amielinice conducerea influxului' nervos se realize_a z!
penoada refractarii dbsoluti!: · .· ·· .
prin curenti de depolariwe - curenti locali Hermann. Conducerea in
. .., corespunz!tor f~ei de repolarizare rapid! ·(f~ei descendente)'
fibre le amielinice· se face cu vitezi midi ( cre§te propoqional doar ~u
este perioada refractarii
.. re/ativa:...

patratul cham: t.rului axonuhli) iar frec·.;enµt conduccrii ne1 voase deJ?inde
de rapid.iiatea cu care se produce repolarizarea membranei (fig. 10)
. nervos central.
Fig. IO Conducerea influxului riervos in fibra nervoasa amielinica
(Dupa F. Schneider, 1977)
Conducerea in fibrele mielinizate se face cu viteza mare, intrucat ·.
potenJialul de actiune se propaga saltator de la un nod Ranvier la altul, la
nivelul caruia se pot realiza schimburi ionice tran~membranare.Viteza de
conducere este linear direct propoqionala cu grosimea axonului(fig. 11 ).·
Conducerea in fibrele nervoase se supune unor. legi bine definite:
- legea integritaJii fiziologice;
- legea conducerii izolate - fibrele nervoase conduc independent
impulsurile proprii;
. - legea conducerii bilaterale - o fibra nervoasa excitata la mijlocul ei
conduce influxul nervos in ambele sensuri, atat ortodromic cat ~i
antidromic. Polarizarea dinamica a neuronului . este determinata de
smapse;
- legea con:ducerii .n.edecrementiale - influxul nervos este condus f'ara
· pierdere, nu descre~te cu propagarea excitatiei prin fibra nervoasa.
Se cunoa~te de ~semeni ca fibra nervoasa raspunde prin "tot sau
n.imic" la o stimulare eficace fara a ~xprima intensitatea stimularii - deci ·
nici o modulare de amplitudine. S-a demonstrat insa ca intensitatea
stimularii poate fi exprimata prin frecventa potentialelor de actiune -
modulare de frecventa ·(limitata bineinJeles de perioada refractara ·
absoluta): in consecinta in majoritatea cazurilor intensitatea unui stimul
se exprima printr-un tren de potenJiale de acJiune caracterizate prin
frecventa lor. Daca intensitatea ·stimulului cre~te, frecvenfa potenJialelor
' de ac~une cre~te, eland loc la un mai mare nu.mar de poteriJiale de actiune
pe imitate de timp . . Daca durata stimulului cre~e pent:i-u acee~~i
intensitate, frecventa potentiaielor .de actiune ramane aceea~i dar durata
trenului de potentiale de actiune cre~te. Acest cod binar, frecventa -
19
ciurati; a poientialelor de actiune corespund,. atunci la o informatie _mai.
.complexl care constituie me~jul .nervos. ~ gen~ acest _codaJ s~
r~alizeazl la nivelul recept~nlor . 1ar decodaJul la mvelul s1stemulu1
Fig. 11 Conducere saltatorie in fibra nervoasa mielinica
(Dµpa F. Schneider, 1977)
2 SINAPSA
Regiunea de contact intre doi neuro~i, d~scrisa inca de R~on Y
Cajal a fost denurnitA, la incepulul secolul~1 d: ·catre _Sherrm~on :
sinapsi (grec. sinapsis=joncJjune) - este locul m care -se re~hze~a
transmisia influxului nervos de la un neuron la altul, te~en extms _~1 la
jonctiunea neuro-efectoare (mu~chi sau glanda). Studnle ~ec~nt~ ·au
ara~t ca sinapsa poate juca rol de .aqwliti~.ato~, d~'~ grator ~1 de filtru.
Exista doua tipuri de sinapse: electnce ~1 chumce. . .
Sinapsele electrice se prezinta sub aspectul unm contact
comunicant (gap jonctiune) in car.~ membranele neuronale s~t separate
printr-un interstiJiu subJire de r~ nm. Schimburile la aces~ mvel .se fac
prin canale (cu diametru de. 1,5 -~) care_ fac sa comumc~ ~ele doul
'hialoplasme permitand pasajul 1omlor ~~ i;noleculelor ~1c1_ (AMPc,
hexoze, peptide de talie mica). Depol~~are~ este transtn1sa .de la
neuronul presinaptic la celalalt, rapid ~i b1drre~cµon~l. Asc::mene~ smapse
sunt in general..e~c.ita~ Ele sunt prezente ~ cre1~~ ~an m m.amir
restrfuls in cQrtexul cerebral ~i cgebelos, nucleu vesnbulan et~. .
Sinapse chimice. Dupa elementele care mtra in art1culat1~. se
disting 3 tipuri principale de sinapse neuro-neuronale: axo-dendritice,
axo-somatice ~i axo-axonale.·
 20
Sinapsa este alcatuitA din doua plttl: . el~~tul presi~apt~c sa~
butonul sinaptic ce apare ca O dilatatie terminall a 8?(0~1:liUl pnDlWUl .
neuron - este elementul secretor ~i elementul post si,u;,ptic, ce ap8:ftine
celui de al doilea neuron ~i este elementul receptor ,i transductor. intre
cele doua elemente se gls~te spatiul (fanta sinapticl) de aprox. 200 A
(fig. 12).
~ ++ ce declan~c!aza eliberarea neurotransmitatorului in fanta sinaptica
.,
. acesteia
21
postsinaptic continand structurile receptoare caracteristice mediatorului
specific sinapsei 1respective.
In spapul siinaptic se gase~te ·un material filamentos, dens, aderent
la cele doua suprafete membranare pre ~i post sinapt1ca. - __.
La nivelul sinapsei are loc transformarea mesajului electric in mesaj
chimic: sosirea influxului nervos la _terminatia axonala provoaca o
depolarizare membranara care este responsabila de .o intrare masiva de
ptjn exocitoza veziculelor. Eliberarea neurotransmitatotului in fanta
sinaptica antreneaza O . modificare a .permeabilitatii niembranare
postsinaptice cu o deschidere a canalelor de sodiu ~i o intrare masiva de
Na+ care decla11~eazl depolarizarea elementului postsinaptic; este
p_ptentialul postsinaptic excitator care, daca atinge un anumit prag
declan~eaza un potential · de actiune · ce se va propaga in lungul
elementului pos1tsinaptic. in unele cazuri neurotransmitatorul ·(ex . .
GABA) antreneaza o hiperpolarizare a membranei postsinaptice numit.
potential postsinaptic inhibitor, ceea ce face sa nu se poata realiza un
potential.de actiune: Se disting din acest punct de vedere doua tipuri de
sinapse: c1citat91cJ.i~i iphibitgrii.
Un tip mai · deosebit de sinapsa il repr~zinta joncfiunea neuro -
musculara (placa motorie). Este o sinapsa ·elementara, totdeauna
excitatarie, pentru care neuromediatorul este FICC!bfkbolina (fig. 13 ). ·
Versantul .presinaptic este reprezentat de extremitatea unei
.
ramificatii a unui axon mielinizant. in .contact cu fibra musculara teaca
de mielina dispare ~i .ramane numai teaca Schwann care constituie
teloglia. Sub aceasta, butonul axonal cuprinde o ci_toplasma ·bogata in
mitocondrii ~i ·vezicule presinaptice continand Ach. Aceasta. terminatie
nervoasa se incrusteaza in sarc.olema fibrei musculare care prezinta
multiple repliuri :formand un aparat subneural. La acest nivel sarcolema
confine proteine - canal - chimicoreceptoare, ca ~i proteine - canal -
voltaj - dependente. Deversarea Ach in spatiu sinaptic se face sub forma
de "pachete" de vezicu.le continand fiecare un "quantum" de Ach care se
va fixa pe · receptorii specifici pentru Ach ·de pe versantul postsinaptic .
Pentru o fibra musculara nu exista decat o singura placa motorie in
schimb o unitate motorie define~te numarul de fibre musculare inervate
de terminaµile ~onice ale unui neuron (de la 5-7 pentru mu~chii oculo -
motori la .1700 pe:ntru mu~chii.rnoletului).
· Pru:tic'ularitaitile inorfocliimice ale regiunii sinaptice 11 confera
. .
o -serie d(! caracteristid functionale :
 22
- asimetria dispozitivului sinaptic face ca mesajul sa n,u se poatA - recrutarea - un grup newonal unit.a dintr-un punc\ de vedeie
propaga decat in sensul presinaptic - postsinaptic, sinapsa impunand functional poate activa progresiv, printr-un proccs de mfluen\4lre in lanf,
sensul propagarii influxului nervos intr-un lant neuronal;· un nu.mar din ce in ce mai mare de neuroni invecinati, din aceea~i
prezenta unui mecanism de inactivare enzimatica a formatie functionali;
neurotransmitatorului dupa ce ~i-a efectuat actiunea (fie prin distrugerea - integrarea - intrarea in functiune a unui grup relativ limitat de neuroni
enzimatica, fie prin recaptare ~i reintegrare in noi vezicule) permite cu caracter "ordonator" pune in functie - simultan sau succesiv - grupuri
sinapsei sa revina la starea initiala de potential de repaus in a~teptarea de neuroni cu functii mai mult sau mai putin deosebite pentru a se ajunge
unui nou stimul - se realizeaza insa o intarziere in transmisia influxului la finalizarea unei acfiuni.
nervos la nivelul sinapsei;
- fatigabilitatea, sensil?ilitatea mare la lipsa de 0 2 ~i numeroase.
substante toxice ~i 'fannacologice;
- facilitarea posttetanica - cre~terea frecventei de stimulare a fibrei
presinaptice induce o cre~tere a cantitAfii de mediator eliberat in spatiul
sinaptic la fiecare stimul.
Funcfionarea unei sinapse chimice presupune existenl3 unui
neuromediator, evidenfiat mai intii la nivelul sistemului nervos periferic
~i apoi prin tehnici mai dificile ~i la nivelul sistemului nervos central.
Pentru ca o substanfi chimid sa fie consideratA ca un
netiromediator trebtiie sa indeplineasca urmatoarele criterii:
.· - prezenta supstanfei in tenninafiile axonice presinaptice, prezenta
precursorilor chimici ~i a enzimelor de sinteza a mediatorului in neuron;
- prezenta la nivelul sinapsei a enzimelot necesare inactivmi sale;
- posibilitatea reproducerii efectelor sale printr-o subst:an!A
sintetica analoaga; Fig. 13 Sinapsa neuro-musculara
- prezenta substantei in spafiul sinaptic dupa activarea spontana sau (Dupa B. Asgian. 1984)
stimularea electrica a neuronului. V - vezicule sinaptice B - repliuri sinaptice AchR -·receptor de
Mai multe substante prezente in sistemul nervos raspund acestor acetilcolina
criterii: acetykholina. noradrenalin~ adrenalina, dopamina, serotonina, Funcfia integratoare este adaptiva ~i determinata de fluxul
GABA, etc. . informational pe care-I prime~te mai -ales centrul "ordo~ator".. .
lmensul numar de neuroni din sistemul nervos alcatuiesc o vasta Functiile complicate ale creierului se vor exerc1ta pnn acuvarea
retea de celule care ·se constituie in sisteme functionale, prin imbinarea unor circ~ite neuronale cu functii foarte diferite, activare care se
unor complexe neurale, care alcatuiesc ansambluri neuronale integrative. desfli~oara intr-o anumita secventa spatio-temporala.
Sinapsele sunt cele care unesc ansamblele neuronale ce formeaza retele
mai mult -sau mai putin complexe. Aranjamentul in aceste retele poate fi 0NEVROGLIA · . .
de tip liniar, divergent, convergent sau recurent. -lnterpunerea unuia sau ~vrogliile constituie aprox. 50 % d_m v~lumul total~ a tesutul~1
mai multor . neuroni pot acompania aceasta ·organizare -· Iineara sau nervos ~i sunt in numar de aprox 10 on ma1 multe decat neur~nll.
recurentain reieaua neurona]a se pot observa mecanisme operative: Denvate din spongioblaste ~i . celulele ependimare~ celulele ghale.
. - substituirea - un neuron se poate substitui altuia sau unui grup de contrar neuronilor. i~i pastreaza capacitatea de diviziune in tot cursul
neuroni ale caror_eferente -converg :¼supra aceluia~i substrat neuronal:
 25
24
vietii organismului. Celulele gliale au deasemeni un potenfial de repaus,
de -80 mV, dar nu au capacitatea de a genera un potential de actiune
(inexcitabilitate) propagat (inconductibilitate).
Se disting patru tipuri principale de celule gliale: astrocitele,
oligodendrocitel~ celulele ependimare ,1 m.icrogl~. Astrocitele ~i
oligodendrocitele sunt reunite inci sub denumirea de macroglie ,,
(fig. 14).
• Astrocitele, sunt celule gliale prezente in substanta alb.a $i
cenu~ie a creierului ~i maduvei spinarii, cu aspect de stea conferit de
prelungmle protoplasmatice care se tntind tn toate direc ·ile. Astrocitul
prezmta un nucleu rotund sau ovalar, frecvent dintat, cu un nucleol
subtire. Citoplasma contme granule - gliosomii care in microscopia
electronic! s-au dovedit a fi l!!!!0condrii ~i lizozomi. .Ace~tia din urma
'contin enzime care digera material macromolecular nu numai din afara
celulei ci $i protoplasma uzata (anto[agjc). Reticulul endoplasmic este
rar, dar ribozonii liberi pot fi prezenti. S-au pus in evidenta deasemeni
numeroase gliofil~ente (de 75-100 A· grosime), similare cu
neurofilamentele celulei nervoase.
Astrocitele din substanta gris au prelungiri pufine, scurte ~i foarte
ramificate ~i sunt numite astrocite protoplasmatice.
Astrocitele din substanta alba au prelungiri numeroase, efilate, Fig. 14 Nevroglia
. denumite qstrocite fibroase.
· . ·in substanta gris numeroase prelungiri se termina priri expansiuni Sub stratull celulelor ependimare care captu$esc ventriculii s1.·
pe · memb~na bazala a capilarelor - picio~e vasculare; ansainblul gase$te O concen1tratie de celule astrocitare a caror prel~giri se ~ntre\e:
picioni$elor vasculare realizeaza o suprafata (membrana astrogliala) care cu acelea a celu1lelor ependimare pentru a fonna membrana lzmtanra
acopera complet capilarul. Alte prelungiri se teimina prin apozitie ~~ . .
stransa pe regiunile nesinaptice ale neuronilor. Celulele gliale realizeaza • Oligode1!ldrocitele, sunt celule de talie medic, cu.un numar m1~
astfel intre neuron ~i sangele capilar un veritabil filtru care favorizeaza de prelungiri, ramificate ~i scurte. Sunt celulele ghale cele mat
anumite schimburi (02 ~i glucozA intr-un sens, de~euri in altul) dar se numeroase in substanta alba· unde se dispun .in inele in lungul ~b~elor
opune de · asemeni patrunderii in neuron a anumitor molecule nervoase dar se glsesc ~i in substanta cenu$ie strans grupate m_ Jurul
(antibiotice, dopamina), a m1or germeni patogeni. S-a dat elementelor corpilor ~euronali sub forma de celul~ satelit~. Cit~pla~m~· ~or c~ntme ~
acestui ansamblu, sau in uncle cazuri nw_nai peretelui capilar sanguin. nucleu mic, un reticul endoplasmat1c cons1derab1l $1 c~pva~n~ozom1.
denumirea de bariera hemato~encefalicii. Oligodendrocitel1e sunt responsabile de mielin~zarea axon!lor m As1stemul
Astrocitele sunt considerate ca elemente de susfinere constituind o nervos central, membrana lipoproteica a ohgodendroc1~elor mv~~e$te
grila tridimensionala in sanul tesutului nervos. axonul intr-un numar de straturi care determina gros1mea teen de
Prelungirile astrocitelor, in apropierea suprafetei creierului $i mielina. Un singur oligodendrocit formeaza mielina de la 3 pana la ?O
maduvei spinlrii, sunt a~ate ca expansiuni plate piei mater, stratului fibre. Intervalele: intre oligodendrocite sunt repr~zentate de nodunle
meningeal cu care aded la suprafatl spre a fo~ membrana limitanta
Ranvier.
cx1enui.
 ~ 27
• Celule!e epenc,bnare, formeazl. UD epiteliu simplu, cubic, .
·bordand ventriculii ~i canalul medul_ar. Celulel~ ·sunt stnins legate -Ia ·
. extremitatea apicala prin complexe .de jonctiune obi~n"U:ite. Con1:far altor
epitelii ele nu se ~eaza pe o. membrana bazala - partea lor bazala se
subfiaza ~i se ramifica.in stratul prelungirilor as~oc~tare.-La polul apicai
au cili care ar juca un rol in propulsarea Lc.r. in interiorul ventriculilor,
~i deasemeni microvili cu adevarate functii de absorbtie -~i secretie.
• Microgliile, sunt celule mici,.relativ putin' numeroase, de origine
mezenchimatoasa, imigrate in sistemul nervos central in stadiul tardiv a
dezvoltarii foetale (astazi aceasta origine mezodermici ~i nu
neuroectodermica, ca a celorlalte celule gliale, este · considerat de unii
autori ca insuficient fondata). Ele au o citoplasma relativ putin
abundenta, un nucleu mic neregulat . ~i cateva prelungiri fine, foarte
ramificate. Dupa o leziune tisulara-celulele microgliale se transform! in
voluminoase celule fagocitare, -amoeboide, inghit ~i digera resturile
celulare. in raport cu originea lor mezode~ca ~i a rolului lor sunt
considerate ca apartinand sistemului reticulo - endotelial avartd
deasemeni ~i functii imunitare.
Sintetizand rolul nevrogliei, ca . parte,. componenta a tesutului
nervos, se poate remarca complexitatea_acestuia: . Nu exista un ciclu metabolic special a tesutului nervos dar
- rol de sustinere (prin prezenta in citoplasma a elementelor ngide
sau gliofibrilare); · ·
- de curatire de resturi celulare distruse, de metaboliti reziduali;
- de fonnare a cicatriciior gliale dupa leziuni neuronale;
- rol de protectie ~i rol trofic, metabolic;
- rol in reglarea nivelului de K+ extracelular prin stocaj in astrocite
in caz de exces ~i eliberare in caz de necesitate;
- astrocitul ~i oligodendrocitul au rol in' ghi_dajul axonilor spre tinta
de proiectie in .cursul cre~terii sistemului nervos . ~i mai ales in cursul
proceselor de regenerare;
- . rol in stocajul unor precursori, ai unor neuromediatori sau a
neuromediatorului ins~i (cum ar fi GABA), deci ·rol indirect in
transmisia sinaptica; .
- rol (discutabil inca) in stocajul· apei;
- rol in mielinogeneza (oligodendrocitul);
- rol in apararea imunitara (microglia);
- rol in actul mnezic (discutabil inca).
4. METABOLISMUL TESUTULUI NERVOS .
in tesutul nervos se gasesc · cea mai ·mare parte a elementelor
componente ale materiei vii a ciror porportie, insa, este de obicei
diferita. · ·
Glucidele. Este bine cunoscut cA glucoza r~prezinta alimentul
· energetic de baza al neuronului, din care insa acesta nu-~i fac~ rezerve.
Acest fapt face din creier un organ_particular-sensibil la nivelul glucozei
din sange. ·
Glucoza intervine de asemeni intr-p maniera mai mult sau -mai
putin directa in sinteza unor neuromediatori, -iar gl~cidele complexe
(cum ar fi galactocerebrozidele) sunt de asemeni elemente constitutive
ale tesutului nervos (in ·special ale tecii de mielina). .
Lipidele. Au rol mai ales structural, in edificarea membranelor in
special a tecii de mielina. Unele sunt proprii tesutului nervos cum ar fi
cefalina; sfingomielina, cerebrisidele, etc.
Proteinele, cu rolul lor in sinteza enzimelor necesare
neuromediatorilor, in constitutia fiecarui element structural al neuronului
reprezinta insa~i esenta fesutuiui nervos. ·
pro~esele ·energogenetice, din nerv ~i neuron, a~ate pe metabilizarea
glucozei ~i a aminoacizilor se bazeaza pe un consum important de 0 :,.
Astfel un subiect, in repaus, al carui creier cantare~te aprox. 2 % di:
.masa totala a corpului consuma 25 % din 02 total consu_mat de organism.
Energia (ATP) care rezulta din aceasta respiratie celulara pennite sinteza
proteinelor ~i neuromediatorilor; o treime din aceasta e~fe utilizata
pentru realizarea potentialului de repaus · (functionarea pompelor).
Oxigenarea creierului este determinata atat de debitul sanguin cat ~i de
capilarizarea tesutului, iar reteaua cap1lara a creierului este propoftionala
cu numarul sinapselor ~i mitocondriilor ~i nu cu numarul ~elulelor.
Consumul de O2/loog/min. este ·mai mare m·substanta cenu~ie ( 4,5 ml
Oi/lO0g/min fata de o medie de 3,3-3,8 ml O2/ I00g .creiet/min) decat·in
substanta alba. ·
Contrar neuronilor; celulele gliale sunt mai pufin dependente de
gradul de oxigenare ~i ele par sa se acomodeze mai · u~or la un
metabolism de tip anaerob:
 ll
m. PATOLOGIA sisTEMULUI NERVOS
PERIFERIC . ·. :_
1. RAPEL ANATOMIC
in numir de 31 perechi, neivii spinali (8 perechi cervicale C1-Ca,
12 perechi toracale, T 1-T12 , 5 perechi lombare Li-Ls, 5 perechi sacrate
SrSs ~i o pereche coccigianli C~1) iau na~tere din cele 31 ·perechi d~
radacini anterioare ~i posterioare ce emerg din $aDtm'ile ventrolateral ~1
dorsolateral ale mliduvei.
Ridicinile anterioare, constituite din axoni ai motoneuronilor din
coamele anterioare ale maduvei spinlirii, ies prin ,anpll ventrolateral al
acesteia pentru a se uni apoi cu ridicinile posterioare, axoni ai
pericarionilor senzitivi din ganglionii spinali. IUdacinile reunite
dedesubtul ganglionului spinal formeaza truncbiul nervului spinal
(rahidian) care iese prin gaura de conjugare.
Radacina anterioara contine fibre eferente somatomotorii pentru
musculatura striata, fibre vegetative pentru mu~chii netezi, mu~hii
·:visceraIi (striati) $i glande, ~i puµne fibre aferente, probabil cu rol
vegetativ ~i nociceptiv.
Radacina posterioara contine fibre aferente de la dermatoame,
sclerotoame precum ~i aferente vegetative.
Truncbiul nervului spinal format dintr-un manunchi de axoni
mielinizati ~i amielinici, inclu$i intr-o teaca ~onjunctivi, epinervul,
contine: componenta somaticii pentru inervatie cutanati $i motorie $i
componenta vegetativa pentru inervatia musculaturii netede, vaselor
sanguine, glandelor $i viscerelor. Truncbiul nervului spinal la ie~irea din
gaura de conjugare se divide in doua ramuri: anterioare ~i posterioare
(fig. 15).
29
,...,.,
..,e,.ini,,~eal
v•se
mari
Fig. 1S Nervul spinal
Ramurile anterioare, in regiunca cervicall, brahiall $i
lombosacrati se anastomozeazl formand plexurile cervical, brahia/,
/ombar §i sacrat; in regiunea toracall formeazi direct nervii intercostali.
Ramurile posterioare inerveazi, segmentar, pielea ~i mu~hii pAftii
posterioare a corpului.
Nervul rabidian (spinal) este unit cu lantul ganglionar simpatic .
latero-vertebral prin cele doua ramuri: ramura comunicantl alb! (cu fibre
vegetative preganglionare de la nerv la ganglion) ~i ramura comunicantl
~enu~ie (cu fibre vegetative postganglionare de la ganglion la nerv).
lngloband in constitutia radacinilor sale fibre vegetative (prin
intermediul carora asigura ~i inervatia lisomotorie, vasomotorie ~i
secretorie din teriioriul somatic) nervul spinal devine un nerv mixt. Din
plexurile rezultate din unirea ramurilor anterioare ale nervilor spinali vor
lua na~tere trunchiurile nervoase periferice - nervii periferiri - care
impreun~ cu nervii intercostali, nlscuti direct din ramurile ventrale ale
nervilor . spinali, toraca]i, vor inerva tegurnentele ~i musculatura
membrelor $i trunchiului.
Distributia perifericA a radacinilor nervilor rahidieni realizeaz~
inervafia radicularii iar aceia a trunchiurilor pcrifericc, inervafia
troncularii care se suprapun intr-o oarecare mlsurl la nivelul trunchiului
dar sunt total diferite la nivelul membrelor (fig. 16 ii fig. 17).
 30 31

. SCHEMA 1NERVATIEI" SENZITIVE A. CORPULUI

. ·.SCHEMA INERVATIEI SENZITIVE .A mRPULUI

bERMA'tOAME OERMATOAME DEROM/ilCUuOAMELAR

.E DERMATOAME
RA TRONCULARE.
~DICULARE TRONCULARE

cs

,(6 I
fiii ...

CRURAL

SPE: .

l · SPE. L3
. L4
s, . P.
SP!
··SP! _,
S1 SPI.

Fig. 16 Fig. 17

32
2. DEGENERAREA SI REGENERAREA FIBREI NERVOASE
Fibrele nervilor periferici, prelungiri ale neuronilor din comul
anterior al maduvei (pentru fibrele motorii), ale neuronilor din ganglionii
spinali (pentru fibre le senzitive) sau _. ganglioni ai lantului simpatic
(pentru .fibrele vegetative) sunt constituite din axoni in jurul cirora se
in~oari celulele Schwann care vor forma teaca. de mielinl. Pen~.
uncle fibre numite mielinizate fiecare celuli Schwann este anexati unw
singur axon, in jurul carufa se -~ ,i se dif~tiazl pentru a
constitui un segment al tecii de mielinA (care este relativ p-oasl). Pentru
alte fibre, numite amielinice, fiecare celull Schwann incon}oarl mai
multi axoni ~i nu produce decit o minusculi teacl de mielinl care nu
este vizibila la microscopul optic. · a. Neuropatiile axonale: leziunea iniereseaza primitiv axonul
· Majoritatea fibrelor nervilor periferici sunt fibre mi~linizate.
Reamintim de aceea structura fibrei care, pc o sectiune longitudinall, la
coloratia cu acid osmic prezinta, central, o band! clara care este neuritul
(dlindraxonul), flanca~ de doui benzi paralele de culoare neagra - teaca
de mielina (intrerupti din 1~ in loc de strangulatiile Ranvier) (vezi fig.
6).
La periferica tecii de mielini se gise~te teaca Schwann sau
neurilema, o membrana transparent! fonnati din celule Schwann. La
exterior urmeazl o alti teaca conjunctiva_teaca lui Henle sau endonervul
alcatuit din fil>re reticulate printre care se afli ~i nuclei de fibrocite.
Din punct de vedere functional, luand diept criteriu viteza de
conducere a impulsului nervos (care este propoftionala cu diametrul
fibrei) fibrele nervoase se clasifica ( dupa Gasser ~i Erlanger ) in:
- fibrele de tip A, cu subgrupele alfa, beta, delta ~i gama; sunt
mielinizate, cu diamemil intre 5-20µ ~i viteza de conducere 90-120 mis;
sunt fibrele somatice aferente ~i eferent~;
- fibrele de tip B, putin mielinizate, cu diametrul intre 1-:3µ, viteza
de conducere 3-6 mis; sunt fibre preganglionare simpatice;
· - fibrele de tip C* nemielinizate, cu diametrul 0,25-1 µ ~i viteza de
0,S-2 mis; sunt fibre ·simpatice $i parasimpatice postganglionare ~i fibre
aferente de la tenno $i noc~tori.
Fibrele afercntc de la mU$Chii ·-soma.tici, cu diametrul in~ 20-1 µ au
mai fost clasificate de Lly~ ,i Hunt in'.4 tipuri; ti~ I (a $i b), IL m, IV.
33
Astfel, ridlcinile dorsale ale nervilor rahidieni contin axoni
mielinizati A ~i amielinici C, iar rldlcinile anterioare contin fibre tip .A
(alfa, beta, gama $i delta), B $i un numir mic de fibre amielinice C.
Pentru o functie nonnall a neuronului integritatea accstuia - corp $i
prelungiri este absolut obligatorie. Lungimea fibrelor nervoase le face
insA pc acestea uneori deosebit de vulnerabile. in ace~i timp, axonul $i
teaca de mielinl nu au a ~ i wlnerabilitate la divertii agenti patogeni,
ast(el incat, initial, ace~tia pot fi afectati izolat. Datoritl ind simbiozei
strinse intre aceste doui componente ale fibrelor nervoase o leziune
persistent! a uneia va duce in final ~i la compromiterea celeilalte ..
To~i rnorfopatologic se descriu doui}nari categorii de neuropatii:
a. Neuropatii axonale .1." HWA~ o..xeu..o..l{ .
b. Neuropatii demielinizante. c,l NV,.J.,Mlp o.tZ.i oUA.M-t e1t uJ~u..tt
0
•
insu$i sau corpul celular al neuronului, leziunile mielinei constituindli-se
SCC\lDdar. .•.
Ele·pot imbraca aspect de:
• degenerescentA walleriani, sau
• axonopatie distall retrograda.
Degenerescenta walleriani este consecutivi suferintei locale a
axonului (sectiune, compresiune, infiltrat inflamator sau leziunt>
vasculara a vaso-nervorum) al carui segment distal degenerew, in tim
ce segmentul proximal regenereaza. in segmentul distal, dur
aproximativ 36 ore, incep si apara discontinuititi in axolema, cu
umflarea unor portiuni ale axonului, neurofilamentele· ~i neurotubulii
dispar, apoi axonul se fragmenteaza $i dispare deascmeni. Concomitent
mielina incepe sa se fragmenteze ~i ea, celulele Schwann prolifereaza $i
impreuna cu macrofagele curatA resturile de mielini. Acest proces se
.definitiveazi in aproximativ 14 zile.
Regenerarea incepe plecand de la cap'Atul proximal al axonului
lezat sau de la colateralele axonilor vecini, care prolifereazi sub forma
unor muguri axonali ce cresc apoi cu aproximativ l mm/24 ore.
Facilitata prin persistenta tecii endoneuronale ea poate permite o
reinervare totala, remielinizarea fiind asigurati de celulele Schwann care
au ramas integre (fig. 18).
 34 35

axoplasmic care pennite transportul substantelor necesare

metabolismului fibrei nervoase. Acest tip de degenerare se intalne~te in-
: neuropatii toxice, metabolice sau genetice. Prezervarea unut anumit
numar de axoni, -prezervarea eel putin relativa a mielinei explica viteza
· de conducere mult timp pastrata ~i doar studiul potentialelor evocate (a
;; .·
•.,

+1. - -; ,-
; •1._--.-....aw::-:.-.·--- •~ ..
....,... -

-1:
....., .!: > . . .: · ,

carei amplitudine. este redusa) evidentiaza intensitatea leziunii axonale:

"~· - - . . ' ..,,,i;, ,,
Regenerarea in acest tip de degenerate pune in joc colaterale de la fibre le
nervoase ramase intacte.
. 31' .
b. Neuropatii demielinizante. Leziunile primitive intereseaza
I celulele Schwann ~i mielina, de la un nod Ran vier la altul (demielinizare
. segmentara). Axonul este prezervat dar poate totu~i prezenta unele
alteratii morfologice. Acest tip de degenerare se intalne~te in
· oeuropatiile difterj._ce, in unele neuropatii genetice, in poliradiculonevri ta
-Guimrftt=IDirre ~ se insote~te de o incetinire marcata a vitezei de
conducere dar ~i de reducere a amplitudinii potentialului de nerv.
AnatomoUziologic se pot intalni unnatoarele aspecte in leziunik
nervilor periferici: .
................. -- ...... :•... ~6! .... - neuropraxia este o atingere mielinica care antreneazii un bloc de
. . . ~...,,J..Q.J L
~ conducere dar fara ruptura continuitatii axonale (ex. in compresiunea
nervoasa de scurta durata);
- axonotmesis este atingerea axonala cu pastrarea continuitatii teci i
de mielina (este cazul degenerescentei walleriene distale cu regenerare ·
Fig. 18 Degenerarea walleriana ~i regenerarea nervului capatului proximal). Se intalne~te in compresiunile nervoase severe. 1.
(Dupa Al. $ofletea, . 1967) I - ~tergerea cilindraxului, umflare~ elongatii nervoase; ·
mielinei, ingro~area nucleilor . Schwann; 2- fragme~~ea capatu~u1 - neurotmesis comporta atingerea axonala ~i mielinica $i se
periferic al cilindraxului .~i mielinei,prolif~a ~~clellor Sc_hwann,3~ intalne~te in compresiuni $i elongatii grave, in plagi nervoase.
disparitia capatului periferic al cilindrax~nulm,aparitta ~~ co_rp_1 gran~~o- Gravitatea leziunii este progresiva in aceste aspecte dar
graso~i,4-inceputul regenerarii capatulu1 c~~l ~I c11in~axonului,5- . prognosticul functional depinde ~i de numarul de fibre din nen·
progresiunea cilindraxonului ~i regenerarea mtehne1; . interesate de leziune. ·

in acest tip de deg~nerare functia de conducere i~ c~p~tul distal al

fibrei dispare dupa cateva zile de la sectiunea nervulu1 ~1 _reapare dupa
regenerare, viteza de conducere initial mai scazuti revemnd treptat la
normal. · . ..· . ·
· Axonopatia distali retrogradi define~te ~ege~erarea axon~1a
care pom~~te de la segmentele distale ale nervulu1 (dymg - back) spr~
·segmentele proximale. Ea ar fl Jegata -'de o perturbare a fluxuh-'1
3. CLASIFICAREA NEUROPATIILOR PERIFERICE
Cunoa~terea structurii radacinilor ~i nervilor periferici ne permite
sa intelegem ca diferitii agenti patogeni, actionand asupra acestora, vor
determina tahlouri clinice ce cuprind in proponii variabi le tulburari_
motorii. senzitive $i vegetative care contureaza neuropatia pertferica.
 36
37
Dou! mari . grupe· se pot distinge in raport cu topografia ~1 ·
intinderea leziunilor:
• Neuropatii circumscrise in care se includ:
sindroame radiculoplexulare (mono .sau
: .. ~ . ~ - .
pluriradiculare)
- mononeuropatii (paralizii izolate de nervi periferici). )v~:S~ROAME RADICULO-PLEXUhARE ALE
• Neuropatii periferice difuze in care se includ: ~._;·~1:,,~,:·~i·: · ;: ·-·-~ ~RULUI SUPERIOR
- polinevritele (polineuropatiile), tradu~and. atingerile
bilaterale ~i simetrice, predominent distale, ale nervilor membrelor; . .

- multinevritele (mononeuropatiile multiple), care 1. RAPEL ANATOMIC

desemneaza atingeri asimetrice, sirnultane sau. succesive, ale mai multor Inervatia. senzitiv! ~i moto~e a me~l,rului superior est~ asig11Tata
trwichiuri nervoase, fiecare fiind atins izolat;
T plexul brahial (Cs-T1). Ramunle_antenoare ale neivilor rah 1'd'1em· c ,-
de A • •

- poliradiculonevritele care traduc interesarea in ' , m regiunea axtlara; supraclavicular se unesc dupa cum urmeaza .. ·
. ,
procesul patologic in special a radacinilor spinale dar·uneori ~i a nervilor
cramem.
Din punct de vedere etiopatogenic, agentul patogen, indiferent de
natura lui, poate actioria fie prin iritatie realizand nevralgiile, ti~ prin
distructie realizand sindroamele de deficit funcfional (paraliziile) motor l
~i senzitiv in teritoriul sau teritoriile radacinilor sau nervilor periferici ·
respectivi. De cele mai multe ori insa aceste doua mecanisme - de iritatie
I
~i distructie - se. intrica ~i 11:1 practica se intalnesc asociate simptomele de
deficit cu cele de iritafie.
Din ratiuni didactice vom descrie in ordine: sindroame radiculo-
plexulare ~i mononeuropatiile (cele mai frec·vent intalnite) ale membrelor
s~perioare ~i apoi cele ale membrelor inferioare.

Fig. 19 Plexul brahial

pentru a da ·na~tere la cele trei trunchiuri primare ale plexului:
(fig: 19).
- Cs-C6 - trunchi primar s·uperior,
- C1 - trunchi primar mijlociu,
-CrT 1 • trunchi primar inferior.
 38 · 39
In regiunea infraclaviculara cele trei trunchiutj pri_m are se <livid in in regiunea infraclaviculara trunchiurile secundare ale plexului vor
catedoua ramuri: anterioare ~i posterioare. Din unirea acestor ramuri vor da na~tere nervilor care inerveaza membrul superior:
lua na~tere apoi unnatoarele trunchiurile secundare: - trunchiul secundar antero-extem: n. musculocutanat ~i n.
- antero-extern. din ramuri]e anterioare ale trunchiului primar median (radacina extema):
superior ~i mijlociu; - truncbiul secundar antero-intem: n . median (Iidacina intema),
- antero-in,ern. din ramurile anterioare aie trunchiului primar nervul ulnar, nervul brabial cutanat intern;
inferior; - truncbiul secundar posterior: n . circumflex ~i n. radial.
- posterior din unirea celor trei ramuri posterioare ale trunchiurilor Pentru inervatia senzitiva radic·u lara ~i tronculara vezi fig. 16 ~i 17.
primare.
in regiunea supraclaviculara iau na~tere ramurile colaterale ale ·2. NEVRALGIA CERVICO BRABIALA (NCB)
plexuiui care inerveaza tegumentele ~i mu~chii regiunii scapulare.
Inervatie motorie radiculara Nevralgia este definita ca un sindrom dureros survenind in
teritoriul de distributie a protoneuronului senzitiv ~i datorat unui proces
Radacina Mu~chi Mi~care ROT iritativ.
Nevralgia cervico-brahiala traduce suferinta radacinilor C5-D 1 fi se
Deltoid Abductia umarului manifesta prin dureri unilaterale cu punct de plecare din regiunea laterala
'
a gatului ~i iradiind in lungul membrulw superior pana fa nivelul mainii.
Lung supinator Flexia antebratului Stilo-radial Etiologic, se deosebesc doua tipuri:
Biceps Flexia antebraTUlui Bicipital - NCB comuni, prin artroza cervicala ~i
~ ·--------------------------------------------------------------- - NCB simptomatici, care poate fi de cauza rahidiana sau
Triceps Extensia bratului Tricipital intrarahidiana.
Radial i Extens-ia mainii Cauzele rahidiene sunt reprezentate de: leziuni tumorale ale
c_I Palmari Flexia mainii rahisului (metastaze osoase, hemopatii maligne, tumori osoase primitive.
Extensori' co- Extensia falangei (F 1) granuloame eozinofile), morb Pott cervical, traumatisme cervicale.
muni degete spodiloliscite cu germeni banali, hernia de disc cervicaJa.
Flexor comun Flexia F 1 ~i F:: Cauzele intrarahidiene: _tumori meningoradiculare (neurinoame.
profund meningeoame, epidurite metastatice), meningoradiculite, zona, procese
~ -------------~------------------------·-----·------ ·----- infla,natorii meningeale cronice ( arahnoidita, pahimeningita cervicala
hipertrofica), epidurite acute ~i cronice.
Lung flexor Flexia F:! pe f 1
Durerile radiculare sunt uneori destul de dificil de diferentiat de
police
durerile plexulare cu atat rriai mult cu cat "n·ervul rahidian" fo~at din
lnteroso~i Extensia dcgetelor:
unirea celor doua Iidaciru anterioare ~i posterioare, se continua apoi
F3 pe f:: ~i F:: pe f 1
anatomic cu plexurile ~i acelea~i leziuni care pot interesa radaci'nile pot
------------------------------------------------ sa se extinda la trunchiurile primare ale plexului ~i invers. Examenul
T: Adductor police Adductia police]ui electric de stimulare ~i deteciie poate pennite de a diferentia I.eziunile
Scurt abductor Abductia palmara a po]icelui trunchiurilor nervilor periferici de leziunile plexulo-radiculare dar
pohcelui
performanrele in diagnosticul diferenfial dintre leziunile plexulare ~i
radiculare raman inca aleatorii.Astfel incat intre -cauzele NCB trebuie sa
 40 41
includem ~i pe cele care pot afecta initial segementul plexular: sindrom unei atingeri _m~ular~ prin evidentierea ~i a unei parapareze spastice;
Pancoast-Tobias, coast! cervicall, sclerozl post radioterapie, calus prezenta unw smdro,,, Claude Bernard-Horner, crqterea vitezei de
vicio$ post fractura de clavicula, sitidrom de defileu cervico-axilar. sedimentare a hematiilor; a/terarea stiirJi genera/e; anoma/ii radio/ogice
Sim tomatologie. Durerea cu deput brutal, dimineata la sculare ·specifice. · ·
sau instalata es1v, precedatA de o cervicalgie de intensitate lnvestig8fii paraclinice. Uzual trebuie sa se cerceteze: VSH.
crescanda, se acompaniazl de o iradiere brahiala din ce in ce mai fran$i. gli~emi~, formula s~~ina, rg. standard a rahisului cervical (care poat~
Instalata spontan sau survenind dupa o mi~care bruscl a capului, gatului .ev1denp.a o pensare discala, cijsco-osteofitoza, artroze ale apofizelor
sau braµilui,. durerea poate fi moderatA sau foarte intet;lsl. Ca orice articulare ~o~terioare sau imcifonne, ingustarea gaurilor de conjugare).
durere radiculara poate fi agravatA de tuse, decubit, cu exacerbare .Susp1ciunea de NCB simptomatica impune un examen radiologic
noctuma. t~ractc (ev_entual cu tomografle), o mielografie cervicala cu substanta
in unele cazuri ea respect! un teritoriu strict monoradicular astfel: · h1drosolubtla, exainene care insa pot lasa . locul pentru un Scanner X
. - Cs - iradierea este pe fata antero-extema a bratuhu; ~i/sau !,RM ce · arata situafia, starea radacinilor ~i dimensiunile · ~i
- C6 - pe fata alltefioara a braµilui $i antebratu}ui pinl la police $i continutului canalului rahidian.
index; Diagnostic diferef11ia/ trebuie sa aiba in vedere alte sindroame
-c;:, - pe fata posterioara a braµilui $i antebratµlui pinl la medius; algice cu topografie asemanatoare:
- Cs - pe fata intern.A a braµilui $i antebratului panl 1~ ultim~le doul - Nevralgia amiotroficii (sindroni Parsonage-Turner) este ~ nevrita
degete. , · . a plexului brahial cu un determinism posibil imunoalergic ~i exprimata
Durerile se pot insoti frecvent de parestezii diverse: - amorteli, etc. cli[!iC printr-un sindrom dureros cu debut acut, localizat la nivelul
Examenul obiecti:v poate evidentia .o atitudine antalgicl a capului umarului iradiind la brat, exceptional dincolo . de cot. Se asociaza
sau o limitare durero~ a mobilitAtii a~estuia, precum ~i prezenta de · instalarea unui deficit motor proximal · interesand electiv teritoriul
puncte dureroase la comprimarea apofizelor transverse. Manevtele de truncbiului primar superior al plexului brahial (C~-C6 - deltoid, biceps) ~i
elongatie pentru radlcinile C5-T1 (pozitive in NCB) sunt reprezentate de: ramurile sale colaterale (supra ~i sub spinos, mare djnt,at). Rapid, in 3-10
man~vra Lasegue a qiembrului superior - abductia maxima a braµilui cu zile se poate instala amiotrofia teritoriului atins, ROT bicipital ~i uneori
·antebraful in extensie, man~ Lasegue a gatului - inclinarea · $i rotatea tricipital pot fi abolite. Starea generala nu este alterata, VSH, I.c.r. sunt
capului spre partea sanitoasl~ . norrilale, febra absenta. Examenul electric confirma natura neurogena,
N:CB coniuni es~ forma tea mai frecventa $i in favoarea ei se pluriradiculara predominent pe C 5 • Evolutia este favorabila cu regresiune
r_etin wmltoarele elemente: ' ' in 6-12 saptamani (recuperarea motorie poate ajunge pana la un an), dar
• terenul; . reprezentat . adesea ·de · sexul feminin,. menopauza; recidivele raman posibile. Corticoterapia ar avea .efecte benefice dupa
uni/ateralitatea unei atinge.ri monoradiculare cu debut. insidios; existenta unii autori.
semne/or rahidi~e CU limitare dureroasl ~ mi$Clrilor rahisu}ui; absenfa - Nevralgia nervu/ui suprascapu/ar # nervului mare 'din/at - se
semnelor neurologice ob,ee,tive; ·prezenta unet artroze cervicale; vitezci . traduce prin dureri scapulare urmate de o paralizie a ~bductiei (nerv
de sedimentare normala; · · evolufia favorabi/ii sub · tratament suprascapular) ~i a ridicarii anterioare a brafului, .cu d~colarea
medicamentos antiinflamator ti miorelaxant. ' omoplatului (nerv mare dintat). Cauza acestor nevralgii este o
NCB simptomaticl ~buie suspicionatA in caztirile in care: . compresiune a nervului suprascapular in moizura coracoidiana sau a
• exist! in general atirigeri p/uriradiculare; dureri rebele care se nervului mare -dintat in .traiecful sau in scalenul mijlociu sau pe coasta a
agraveazl propesiv $i se asocieazl cu tulburar.i obiective de doua, compresie datoratA unei greutati purtate pe umar, sau unei bursite
sensibilitate ~jore ·,i tulb.urari moiorii (cu parezet amiotrofii ti abol~e · suprascapulare sau unei contuzii a umarului de ex. pe .masa de operatie·~
· de ROT) la ineintn:uJ.s'1J)Cri~ homolateral sau/~i controlateral; ·asocierea
 42
- Sindrom de aperturii torocica sup erioora (incluzand sindromul
coastei cervicale, sindromul defileului scalenic. sindromul costo-
clavicular. sindromul de hiperabductie) trebuie evocat in prezenta
durerilor $i paresteziilor care apar la nivelul membrului superior~iradiind
de 1a nivelul cefei, favorizate de manevre de ridicare sau abductie a
bratului, asociate cu diminuare ·de foiµ. dar in mod deosebit de semne de
atingere neurovasculara: crampe, hiperestezie la frig, paloarea
tegumentelor, modificari de amploare a pu).sului $i tensiunii- arteriale,
uneori fenomene de asfixie locala cu ulcere trofice $i chiar cangrena,
fenomene Raynaud. Diagnosticul este posibil prin asocierea. la tablorile
clinice destul de polirnorfe, a infonnatiilor aduse d~ radiografia coloanei
cervicale $i radiografia toracica, exarnenul Doppler $i arteriografic al
vaselor cervicale.
- Periartrita scapulo-humerala, caracterizata prin dureri in
articulatia scapulohurnerala, care cruta in general umarul $i mana. dar se
insotesc de cracmente $i dureri la mobilizarea pasiva a aniculatiei. Nu
exista parestezii sau semne obiective neurologice iar examenul
radiologic poate evidentia umbre calcare perianicuiare.
- Sindrom algodistrofic al membrului superior (sindrom urnar-
rnana) poate fi intalnit intr-un mare m.1mar de conditii patologice:
compresiuni medulare cervicale, compresiuni radiculare. afeciiuni ale
plexului brahial, artroza cervicaia intinsa, etc. Patogenia. incerta inca.
implica totu~i o suferinta de ordin vegetativ probabil prin intermediul
cailor eferente ce ajung de Ia ganglioni in plexul brahial $i de aici 111
membrul superior. Tulburarile simpatice induc vasoconstrictie $i
scurtcircuitare arteriovenoasa. cu hipoxie tisulara $i iritarea
algoreceptorilor prin care se in chide un cerc vicios. Clinic se man ifesta
prin dureri in urnar cu iradieri in centura scapulara $i brai dar in special
in mana $i degeie unde au caracter pulsatil. uneoi:i cauzalgic. Se asociaza
deseori tulburari vegetative cu edem al mainii, cu cianoza a tegumentelor
care pot fi reci sau calde, cu tulburari trofice ale fanerelor. Treptat se pot
instala amiotrofii ale centurii scapulare ~i rnu~chilor mici ai mainii.
imobilizarea segmentelor respective prin redori articulare $i anchiloze in
pozitii vicioase. Radiografia arata o demielinizare cu aspect patat iar
scintigrafia osoasa un aspect de hiperfixatie. · inferior Cr I ce core
Evol~ia. NCB este favorabila in forma comuna in 3-6 saptamani,
este in rapon cu afectiunea cauzala in cea sirnptomatica.
43
Tratament in forma comuna, tratamentul medical consta in
repaus al rahisului cervical (colier cervical); antolgice uzuale: Acid
acetilsalicilic, Paracetamol; ontiinjlamatoare .nesteroidiene: lbuprofen.
Voltaren, Felden, Diclofenac sodic, ln4ometacin; miorelaxante:
Mydoc.alm, Clorzoxaz<;>n, Trancopal.
in formele hiJ!eralgice irnobilizarea trebuie sa fie mai completa
(aparatMinerva), cure scurte de corticoterapie.
Tratamentul cbirurgical consti in exereza unei protruzii
osteofitice sau o artrodeza cu indicatie exceptionali in fonnele grave,
prehmgite, rezistente la tratamentul medical.
in Jonna simptomotica, se face tratamentul · afectiunii ~uzale:
exereza unui neurinom, a unei hemii discale, a u~ei coaste cervicale,
-r 3:dioterapia unei metastaze, antibioterapie ~i imobilizare intr-o
spondilodiscita.
3. ARALIZIILE DE PLEX BRAHIAL
Plexul brahial, rezultat din unirea ramurilor -anterioare ale
radacinilor Cs-17; I poate ' fi lezat in r~giunea axilara supra sau
infraclavicular, a-iiivelul trunchiurilor primare sau secundare (vezi rape!
anatomic).
~tiologie.
Traumatismul reprezinta cauza cea mai frecventa cu impac t
direct sau indirect, asupra plexului . brahial. Direct: plagi penetrantc
latero-cervicale ~i supra claviculare · interesea.za preferential trunchiul
primar superior ~i mijlociu); traumatisme as ·a acturi i de la i
. o~ase; compresiunea prelungi 1e prin purtare de carja (trunchiul
secwfilar ·posterior1. fie pe masa d~ operatie; secJiuni ln cursul unor
i~terventii chirurgicale . pentru tumori, abcese, etc. laterocervicale.
Indirect: traumatismul antrenea.za o elongatie a radacinilor plexulu~ fie
printr-o hiperlateroflexie a gatului, fie pril1tr-o hiperabducfie a umarului;
luxat~ile umirului, manevrele de reducere a luxafiei.
Infil ·a neo lazici loco re ion ·
- indromul Pancoast-Tobias o.!!,Sta intr-un sindrom pJexic
·· cu
eroziuni costale, printr-u.n neoplasm de varf
- la bo navii ~u .neop asm mamar operat un sindrom plexic
poate ap·are fie prin leziuni nervoase _post·radioterapie, fie prin infiltratie )
. I': ~,l..., ,~-~~
,~
\ .
~ j(/\
 44
· neoplazica. Pentru aceasta din unnA pledeazi ap~pa ·feno~enelor la
mai mult de un an dupa radioterapie, do~ de radiaµi inai mici de 6.000
r., existenta ~i altor metastaze (vertebrale, · clavi~ulare), afectarea in
special a trunchiului CrT 1 ~i care se asociazi ~i cu s.i ndrom Claude
Bernard-Homer. · fl p~ s!ezu _a _ciror prezenfl sau absenf! este in raport cu cauz.a care a
Sindrom de defileu cervico-u.ilar . produs ·para!1Z1a de ~l~x (e~e~lu_- intense in infiltratia neoplazici, pot
Compresiunea plexului brahial se asociazi in acest caz, in mai
mare sau mai mica misura, de compresiunea pachetului vascular prin:
productiuni osoase . congenitale (megaapofizi transversi C7, coasti
cervicala), sau achizilionate (calus clavicular), ingustarea defileului
interscalerlic sau costoclavicular, micul pectoral in nii~carea de
hiperabductie a bratuJui.
Seroterapia (antitetanica), vaccinoterapia (antitifica).
Paralizii recidivante familiale de. plex brahial . din cadrul
neuropatiilor recurentiale.
Paralizllle obstetricale de plex brahial, intfilnite la nou nlscut, se
pot produce in cursul n~terilor laborioase fie prin presiunea directi a
plexului de catre degetele sau instrumentele obstetricianului, fie prin
pensarea plexului intre claviculi ~i prima coasti sau intre claviculi ~i
coloana vertebrala, ·sau prin elongatia sau smulgerea radacinilor in cazul
unei tractiuni putemice. .
Simptomatologia cuprinde ·asocierea unor tulburari motorii (cu
catacterele · paraliziei de neuron motor periferic - hipotonie~ atrofie ~i
.areflexie osteotendinoasa), cu tulbu.rari senzitive, de aspect radicular ~i
tulbwinfrofice ~i vegetative.
R.epartitia acestor tulburari in raport cu trunchiurile interesate in
-procesul patologic realizeaza urmatoarele forme: paralizia to.ta/ii de plex
brahiai, ·paraliziile de trunchi primar superior, mijlociu /i inferior,
paraliziile de trunchi secundar (mult mai rare) antero-extern, antero-
intern sau posterior. in unele traumatisme se pot intalni -~i paralizii
disociate de plex in care tulburarile, motorii ~i senzitive, sunt inegal
repartizate in teritoriul mai multor truncbiuri nervoase
Paralizia tota/i de plex brahial (Cr T1)
Paralizia interesand motilitatea intregului membru superior, cu
exceptia mi~carii de ridicare a umarului (efectuati de m~chiul trapez
inervat de nervul spinal extern). este insotita de hipotonia ~i amiotrofia
45
m~cula~~ -~~~ -~~ui, · antebraJulili Ji mtinii ,i abolirea
refle~e l o r ~ I, ru:cmt, ~tilgpffi,al Ji ~ l ! P t ~-
. .tiil6~ririle de sensibllitate -subiectivl sunt reprezentate de dureri
fi abs~te m parahz1a pnn sectiune trawnatici). Obiectiv hipo
~estezie pe intr~g.teritoriul membrului superior cu exceplia fetei antC:~
mterne a bratulw((mervata de rid!cina T )
.
2. I
_T ulb~ririle ·. vege~tive. _ti . troftce: '-~~~ ciano~ bipo sau
-~- ersecreiie sudorali, h1~e mteresand in specialmana Ji degetele.
S'~ndro1:ll , a~ e_ .:1:13ard-Homer , (leziunea fibrelor simpatice. pupilo~
dllatatoare, dm rldacmite· Cs-T1) .
. Acest~.. . ~burari imprima membrului superior' o aptitudine
~articu!ara ~b!nbi de clopot" (braJul atmni inert pe langA trunchi cu
~ar_m~let"). rhrvtJJJo: i{. c2.t>~.
· Paraliz~~ d~ trunchi primar superior (Duchenne-Erb. C -C,,)
5
Parah~1a mtereseaza mifcirile ~ articulatia ~ J ui ~i flexia
~tebi:atu!:U1 pe b~t; se asociazi hipotonia fi atrofia m~ehilor umarului,
a regnmu. ~!eno~e _ a bratului ~i brahio-radialului de la antebra .
Reflexul b1c1p1tal f 1 shloradial sunt abolite. t
S~~tiv. se constata o b@d.a de aoestezie ~ marID!lea extemA a
~atulu1 ~1 antebrat!,tlui. -
. ~istribut]a ~burarilo~ motorii imprim! membrul.ui superior 0
a~itudme_ cu braft.11 m adductie fi rotatie intemi, cu antebratul in extensie
f 1 pronatJe. ·
Tulburiri vegetative putin importante.
Para_l~zia_de plex primar mfj/ociu (Remak - C,)
~arah21a mtereseaza ,mu,chii inervafi de -,ervuJ radial
e:'c~t1a brahio:~dialului (lungului supinator) care primefte fibre d~~
rada~ma ~6·. Chnic aspectul este acela al unei paralizii de nerv radial
(vez1 _p~liz1a de nerv radial) de care se poate diferen~a prin crutarea in
parah21a . de plex, .a. _mu~chiului lung supinator ~i a aspec~lui
tulburi~or de sens1bilitate cu caracter radicular {hipoestezie in banda
pe margmea laterala a mainii ~i degetelor I, n. .f
 46 47
Paralizia de plex primar inferior (Dejerine-Klumpke C8 Ti ~ Examene biologice uzua_le: VSH, hemoleucograma, ghcemia, etc.
P~alizia intereseazA mitcirile de flexie' a mainii pe .antebrat pot aduce date utile pentru precizarea etiologiei sau diagnostic
(mu~chii regiunii anterioare ai antebratului), adductia .~i opozipa.· diferential. · · ·
policelui, adductia, abductia, flexia primei falange ~i extensia celorlalte · .Evoi~ia ~; prognosticu/ sunt in functie de cauza ~i fonna
·doua ·1a degetele fi-V. Hipotonia· ~i amiotrofiile intereseazJ · faµ,- · clinica. Paraliziile traumatice prin sectiunea radacinilor sau elongafie au
anterioara a antebratului, eminentele tenare $i · bipotenara, spa{iile · ?1.ge_neral un progn~~t~c ~eyer, iar dintJ:e formele clinice paralizia de tip
interosoase. Reflexul cubito-pronator este abolit. -. infenor este cea ma1 mvahdanta. . .
Tulburirile de sensibilitate - hipo sau anestezie · pe matginea Tratament
intema a antebratului ~i mainii. · · ·. Profilactic: in special in paraliziile iairogene cum sunt paraliziile
Tulburiri vegetative: pe langa edem, . cian9za, · este prezent de plex brahial obstetricale sau cele survenite in ·cursul manevrelor de
sindromul Claude Bernard-Homer, Distribufia paraliziilor ~i teducere a luxatiilor.
· amiotrofiilor realizeaza aspect caracteristic al mainii de - grifa simiana Curativ: tratament etiologic - indepartarea factorului compresiv.
(tip Aran-Duchenne). reducerea imei luxatii, radioterapie sau medicatie citostatica, etc.· - 1n
functie de cauza·. ·
· Para/izia trunchiurilor secundare Simptomatic: · pentru hipotonia musculara - stric9.iJ1a 1-4 mg/zi
Clinica paraliziei .trunchiurilor secundare ale plexului brahial se injectab11 suocutanat, pentru amiotrofii - anabolizante (naposim,
traduc prin tulburiri senzitivo-motorii · care insumeaza decanofort, neurobolil), Vit. E, glicocol, uteplexj fosfobion.
simptomatologia intalnita .in leziunile a . doi sau mai multi nervi Stimularea procesului de :r:egenerare nervoa~a -·vi~ine di p ~.
periferici. · R,eeqzyrator se utilizeaza electroterapia, chineoterapia in servicii
. Sindromul de truncbi secundar antero-exter"! este o combinatie d~ specializate de recuperare neuro-motorie
simpt9me ale leziunii rariuirilor laterale a ii:ervului _median ~i nervului
musculo-cutanat. . · ¾:~~ 4 0,
Sindromul de trunchi secundar antero-intern: semnele unei
· paralizii de nerv cubital cu cele ale leziunii ramurii inteme a nervului
median. · ~ . .
'\~~\ ,~._,I.
Sindromul de trunchi secundar posterior. se manifesta prin semnele
unei -paralizii de nerv radiai ~i cir~umflex. ·
lnvestig~ii complementare . in · le~iunile . radiculo-
¢uum~ · .
- Examene electrice de stimulate ~i detectie permit difer~~tierea
leziunilor plexulo-radicufare de cele tronculare.
. - Examene radiologice: radiogtafia. de .rabis cervical, .uneori .
tomografia computerizata, radiografia .toracica pot evidentia procese
tumorale sau infectioase cu rasunet asupra .plexului b~ahial., .
- Examenul Doppler al vaselor cervicai.e ~duce precizari .asupra
compresiunilor aneriale.

48
·-,- .
V. MONONEUROPAID-J-ARALIZII
-
~ .. . • •• ' ,#
TRONCULARE ALE NERVILOR MEMBROLDI _t ~..-
SUPERIOR C :i:
Etiologie
Traumatismul poate antrena paralizii imediate sau tardive ale
nervilor periferici. Paraliziile imediate se pot produce prin: pllgi cu
sectiune de nerv, directi- sau prin fragment osos (fracturi de humerus,
radius sau cubitus), strivire sau elongaµa acutl a nervului. Paraliziile
tardive sunt progresive ~i pot rezulta din inglobarea nervului intr-un
calus vicios sau intr-un tesut cicatricial, sau urmarea unei elongatii
progresive in cursul installrii unei atitudini vicioase posttraumatice.
Compresiunea prelungitl acponind acolo unde unii nervi sunt in
imediata vecinatate a unei suprafete osoase, in circumstante favorizate
~e sciderea nivelului de vigilentA ~i de rezolutia musculara (somn,
anestezie, com!), de conswn de alcool, realizeaz! paralizii: de exemplu
paralizia de nerv radial ~a numit! "paralizie de duminic! dimineata" sau
"paralizia indragostitilor", "paralizia betivilor". paralizia nervului cubital
in regiunea anterioarl a bratului, in cursul somnului.
Compresiunea prel~gitA in cursu/ actului profesiona/: paralizii de
nerv radial la ~oferi, dirijori de orchestra, de nerv median la laptari,
cAlcatori de rufe, croitori (compresie prin foarfece), denti~ti (compresie
prin cle~te), de nerv cubital la mineri, cicli~ti, tamplari (compresie prin
ciocan pneumatic, ghidon, rindea).
Compresiunea se poate exercita ~i prin anevrisme ale unor artere
vecine - artera axilarl sau brahial!, sau procese tumorale de vecinatate,.
sau prin procese tumorale intrinseci - neurinom, pse,1dochi_st niucoid al
tecii nervului. · Leziunea unui nerv periferic se traduce printr-un tablou clinic care
Neuropatiile canalare sunt consecinta unor compresiuni cronice
ale unui nerv in anumite puncte vulnerabile ale traiectului sau anatomic.
Acesie puncte sunt canalele sau dcfileele osteo-ligamentare caracterizate
49
prin inextensibilitatea total! sa1:1 partial! a peretilor sii sau prin
strimtorarea lor prin factori congenitali ori ~tigati (~x. anroza
ingustind gutiera epitrochleo-olecniniana). Cele mai frecvente neuropatii
canalare sunt reprezenta~ de suferinta nervului median in canalul
carpian - sindro~ de canal carpian, a nervului cubital in ~anll,ll
··- _.,,, .~
' epitrochleo-olecranian - sindrom de canal cubita/ sau la nivelul
•• , . , pumnului, in canalul Guyon·- sindrom de lqja Gyyqn. Leziunea nervului ·
in aceste cazuri se datorcaza compresiunii care poate fi secundara unei
,.\·~~ :., _:.A
--·~ : crq~ de volum a elementelor ce tree prin canalul respectiv (tendoane.
nervul insu~i), din cauza unor sechele traumatice, sarcina sau mixedem,
gut! sau poliartriti reumatoidl. Ea se poate datora deasemeni unor
micrq.traumatisme profesionale dar uneori nici unul din elementele citate
·nu se intalnesc ~i atunci se defme~te sindromul canalar primiri,•.
Leziunile inipale nervoase s-ar datora unui obstacol in returul venos care
ar provoca UD edem al nervului ~i O anoxie ce va afecta in primul rand
W,re)e smzitive
· Parallzii posturale, pot apare in cadrul neuropatiilor recuren1iale
familiale. Cel mai frecvent interesati sunt: nervul · cubital, radial,
medianul, (paraliziile recidivante de plex brahial intra in acela~i cadru');
mecanismul postural poate . fi semnificativ sau anodin, evolutia este
obi~nuit regresivl dar recidivant!. Biopsia nervoasi pune in evidenta
leziuni de demielinizare ~i aspecte caracteristice "totnaculae't, imagini
alungite in "camlciori", corespunzand focarelor de remielinizarc
excesivA, antrenand o constrictie a axonului.
· Factori iatrogeni: aplicarea. de garou sau compresiune pe
marginea mesei de opera.tie, injectii paravenoase sau ·intraarteriaie la
plica cotului (pentru nervul median) in regiunea posterio~ a bratului
(pentru nervul radial).
Cauze generale - toate mononeuropatiile a ciror cauza locala nu
poate· fi precizat! trebuie si impunl un e~amen clinic ~i paraclinic
minufios pentru depistarea unei afectiuni genera.le: diabet, periarterita
nodoasa, boli infectioase (lues, lepra, viroze, etc), intoxicatii (plumb.
alcool, arsen) sau vaccino, seroterapie.
.Simptomatologie
cuprinde in general:- un deficit senzitiv cutanat, izolat. cu limite precise
dupa teritoriul de inervatie a nervului considerat, toate modalitatile
senzitive fiind interesate:
 5~
- un deficit motor ~teresand m~chii dependenti de nervul
respect~v, acompaniat de hipo sau areflexie OT, hipotonie ~i atrofie·
musculara;
- tulburiiri vegetative # trojice a ciror intensitate ~i aspect variaza
mult de la un nerv la altul. · . .·
in cea mai .mare parte a cazurilor leziu~ea ·nervilor periferici
asociaza aceste trei categorii de simptome.
1,. PARALIZIA NERVUL_UI RADIAL
Nervul radial (fig. 20), n~te din·trunchjul secundarposterior ~i din
r~giunea axilara se indreapta' in jos ~i inafara, inconjoara humerusul ~i
descinde in lungul fetei posterioare a braµilui apoi tre.c e in gutiera
bicipitala extema, la nivelul capului radiusului impartindu-se in dQµJ
ramuri tenninale: anterioarii (senzitiva) ~ipo-sterioara (motorie)..
. Fig. 20 Nervul radial
Este nervul extensiei ~i supinatiei, inervand la brat tricepsul iar la
antebrat mu~chii mn regiunea postero--extema: anconeu, extensori ai
degetelor, extensor ulnar al carpului, abductorul lung al policelui, lungui
supinator,. J[mg ~i . scurt extensor radial al carpului ~i inu~chiul
supinator.~enzitiv inerveaza · 1/3 mijlocie a fetei posterioare a braµilui,
SJ
antebratului, 2/3laterale a fetei dorsale a mainii, fata posterioara a
policelui ~i aprimei falange a dege!Ului 11,III ~i l/2laterala a inelarului ..
Detine putine fibre vegetative.
in raport cu topografia leziunii intalnim:
• Para/izia totala a nervului, rara, datorita leziunii acestuia
in regiunea axila.ra. .
Motor sunt abolite sau diminuate mi~carile de extensie ale cotului
(triceps) ~i mainii (radiali ~i extensor ulnar al carpului), a primei falange
a ~e~e~elor (ex~ns~r comun ~i extensor propriu al degetelor .II ~i V),
m1~canle de supmat1e ale antebraµilui (scurt, lung supinator}, de extensie
~i ab~~ctie ale P?lice~ui (lung, scurt extensor ~i lung abductor police).
P_arahzta lungulm supmator nu se manifest! priil scaderea semnificativa
a foqei de flexie a antebrafUlui pe brat (suplinita de biceps inervat de
nervul mu~cul9-cutanat) ci pri1' disparjtia "corzii" sale in mi~carea de
flexie contra rezistenfa. Hipotonia ~i amiotrofia dezvoltate tardiv
afecteaza imu~chii posteriori ai braµilui ~i antebratului. Pe fata dorsala a
carpului, ~ leziunile vechi, se poate observa o proeminenta detenninata
de o u~oara subluxape a osului mare ~i semilunarului - tumora dor.sala a
carpului descrisa de Gubler. ROT tricipital ~i stiloradial sunt abolite.
Disti:ibupa ~burariior .motorii induce o atitudine cara~teristica a
membrulu1 supertor cu antebraµil ·in semiflexie ~i pronape cu mana
cazuta in hiperflexie, "gat de lebada", ~i degetele semiflectate.
. ~ulburi?_Je de sensibilitate - ·hipo sau anestezia cuprind intreg
tentonul senz1t1v al nervului dar practic intereseaza in special fata
dorsala a policelui ~i primului spapu interosos. . .
• Paralizia nervuluf radial in 1/3 medie a brtifului respecta
mu~chiul triceps - extensia ant~bratului pe brat este posibila, reflcxul
tricipital prei;ent. . . •
• Paralida in 1/3 inferioara a brafului respecta tricepsul ~i lungul
supinator (reflex tricipital ~i stiloradial sunt prezente).
• Sindromu/ nervului interosos posterior esie detenninat de o
leziune .a acestui ram motor al radiahtlui sub arcada fib~as~ (Froh~e)
intre cele doua capete ale scurtului supinator. Este un sindrom canalar
favorizat de reperarea ini~carilor de prono-supinape ale antebratului ~i
manifestat clinic prin imposibilitatea extensiei degetelor ~i policelui, fara
tulburari de sensi\>ilitate.
 . 52
53
policelui (scurt 'i lung flexor), a· a~d~ciiei palmare (scurt abductor) ~i
. . ' . opozitiei (opozant) ac~tuia, parali~a flexiei falangei II ~i ID a indexului
>- absenta evidentierii tendoanelor extensorilor de pe fata ~orsala a uneori ii a mediusului (flexor superficial ~i flexor comun·profund).
mainii in mi~carea de abductie fortata a degetelor. · ·
·>- absenta corzii_lungului supinator in mi~carea de .flexie fo~tl a
antebraµilui, contra rezistenta. ·
>- imposibilitatea de a extinde mana in gestul salutului militar sau
juramant. ·
>- imposibilitatea de a a~eza marginea mediala a .mainii pe cusatura
laterala a pantalonului - semnul vipu~tii.

2. PARALIZIA NERVULUI MEDIAN

Nervui median (fig. 21) na~te din unirea. a doua radacini: radacina .t'RONATG(
,.
I
extema, din tiunchiul secundar antero-extem (C6-C1) ~i ·ra~tina µitema, LlnJ ll!lmar --, :
: t
'din trunchiul secundar antero-intem (C8-T1). Din groapa axilara coboara I .

cu artera humerala in partea intema a lojei anterioare a braµilui, la cot

trece intre cele doua capete ale rotundului pronator apoi sub arcada
'..
Fte>Q' radialal'carpuui-i .,._'.-~••1

flexorului comun superficial, in regiunea mediana a antebratului, .pentru

a . se angaja dupa aceasta in canalul carpian,. sub ligame~tul inelar
ante1ior ·al carpului, in partea inferioara a acestuia.impartindu-se in ·cele
doua trunchiuri terminale.
. . Medianul este un nerv fle~or ~i pronator, asigurand in acela~i timp
opozitia policelui. · · . . ..
· Motor, inerveaza, in regiunea anterioara a antebraµilui, m~chn
pro~a,ori (rotund ~i patrat), palmari (mare ~i mic), ~exor' co~un
superficial: flexor comun profund (cu exceptia a doua fasc1cule medial.~ ·
inervate. de nervul cubital), flexor propriu police; la inana: mu~chu
emirientei tenare (cu ex.ceptia adductorului policelui) _~i. primii~. d~i
Iombricali. Senzitiv inerveaza pe fata palmara 2/3 laterale ale, mamn, Fig. 21 Nervul median
degetele I, Il, ID ·~i· 1/2 laterala a degetului IV; pe fata d~rsala ul~imele Paralizia opozantul.ui fac~ ca bc:>lnavul.sl nu· poati execu~ pensa
doua falange ale indicelui,·mediusului ~i 1/2 laterala a .ultunelor falange .. police - degete, mi~care care este inlocuiti cu o pseudo - opozitie prin
ale inelarului. .. . . add~ctia falangei ·bazale a policeJui de catre scurt adductorul sau (inervat
Nervul niedian are un important riumar de fibre vegetative: . de ulnar). Indexlil nu· poate :executa mi~carea de zgariere a mesei;
• Leziunea inaltii a nervului median, antteneaza para~a . prehensiunea se efectueazi greu ~i fara putere, prehensiunea cu indexul
· ~i mediusul nu se poate efectua.
pronafiei antebrafului ~i mainii (patrat .~i rotund ·pr~n~tor),_~i~nuar~~
ulnar· al carpului (inervat de nervul· ~lnar), __par~l~;a fle~1~1 flex1e1 Amiotrofia interesew eminenta tenara in principal, policele
.· pumnului· .(mare ~i nuc pahriat); care ~ e pos1bili. prm .-flexorul situandu-sepe acela~i plan c~ ·celelalte degete - aspect de mana simiana.
Reflexul cubho:-pronator·poate.fi diininuat sau abolit. ·
 54 55
Tulburirile de sensibilitate subiective sunt uneori importante cu
aspect cauzalgic. in general insa sindromul cauzalgic este intalni! in DE REJINUT!
cazul leziunilor segmentelor mijlociu ~i inferior al nervului median §1 nu
in cursul leziunilor inalte aie nervului care nu a primit inca aportul > semnul unghiei Pitres ~i Testut - bolnavul cu paralizie de nerv
fibrelor simpatice ale arterei sale nutritive. Durerea cauzalgica are aspect median nu poate zgaria cu ungbia indexului o suprafat~ plana avand
de ar.su.ra, poate depa§i teritoriul nervilor median ~i se insote~te de a~ezata fata palmara pe aceasta; .
tulburari vasomotorii, secretorii ~i trofice. Pielea este neteda, ro§ie, calda > proba mainilor incruci~ate - in mi~carea de flectare a deget~lor.
~i umeda sau din contra uscata ~i pigmentata. Durerea cauzalgica po~te ~ indexul ~i mediusul de partea bolnava ra~an intinse;
provocata de orice excitatie aplicata pe tegumentele regiunii respecttv~ ~1 ·>- semnul pumnului - in mi§carea de inchidere a pumnului,
calmata de aplicarea de comprese umede reci. Obiectiv se constata h1po policele ~i indexul nu pot fi flectate in pumn, raman extinse cu aspect de
sau anestezie in teritoriul cutanat al nervului. "binecuvantare";
Tulburirile trofice ~i vegetative sunt frecvente: pielea devine
subtire, ro~ie sau cianotica, alteori uscata ~i aderenta de planurile
> semnuJ pensei digitale - opozitia police-index nu se poate face
(pensa de median) ~i este inlocuita de o mi~care de adductie a falangei
. subjacente. Unghiile devin friabile, uneori retractia flexorilor poate
bazale a policelui ce realizeaza un aspect de ''cioc de rata" - pensa de
determina o grifa a primelor trei degete.
ulnar.
• Leziunea nervului median in canalul carpian - sindrom de
canal caq,ian este cea mai frecventa suferinta a·nervului median.
3. PARALIZIA NERVULUI ULNAR
Tabloul clinic este dominat de acroparestezii nocturne (survenind
Continuand truncbiul secundar antero-intern (C8-T 1) al plexului
mai frecvent ia femei de varsta medie) care intereseaza fata palmara a
brahial, nervul ulnar (cubital) coboara in lungul marginii interne a
primelor trei degete, dar care se pot extinde difuz la mana, ~tebrat ~~
membrului superior, trece ]a cot in gutiera epitrochleo-olecraniana, se
brat. Durerile cu caracter penibil, de arsura, trezesc bolnavul dm somn ~J
angajeaza apoi sub arcada fibroasa care reune~te capetele humeral ~i
pot' fi ca]mate daca acesta i~i agita mana. Tulburiirile vasomotorii sunt
cubital al cubitalului anterior (tunelul cubital), percurge loja antero-
frecvente cu edem ~i hipersudorape a mainii. Examenul obiectiv arata o
internii a antebratului pana la pumn, unde se angajeaza intr-un c.ana 1
-u~oara tumefiere a fetei anterioare a pumnului, o hipoestezie in teritoriul
osteo-fibros (canalul Guyon), inafara canalului carpian ~i la marginea
distal al medjanului, o amiotrofie a versantului extern a eminentei
inferioara a piziformului se divide in cele douii rarnuri terminale: una
ternare ~i un deficit al scurt abductorului §i opozantului policelui.
superficiala, senzitiva ~i una profunda, rnotorie (fig. 22). Este nervul
Paresteziile pot fi provocate prin hipere>..-tensia pumnului sau
prehensiunii. . .
presiunea nervului median sub Jigamentul inelar anterior al c~ul~~
Inerveaza motor, la antebrat, cele doua fasc1cule mediale ale
(semnul Tine}) sau prin aplicarea unui garou umflat deasupra tens1um1
flexorului comun profund, flexorul ulnar al carpului iar ia mana mu~chii
maximale ~i care~ de partea bolnava, antreneaza parestezii localizate in
eminentei hipotenare, mu~chii interoso~i ~i ultimii doi lombricali.
teritoriul distal al nervului median.
adduct~rul policelui ~i fasc-iculul profund al scurtului flexor al policelui.
Diagnosticul de sindrom de canal carpian este favonzat de
Senzitiv, inerveaza 1/3 mediala a main.ii, degetul mic $i 1/2 mediala
examenut electric care arata o alungire a latentei motorii distale a
a inelarului atat pe fata dorsala cat ~i pe fata palmara.
nervului median in timp ce viteza motorie intre cot ~i pumn ramane
Contine putine fibre vegetative.
normala; mai sensibila msa s-a dovedit masurarea vitezei de traversare a
lnerveaza motor, ia antebrat, cele doua fascic Este nervul
canalului carpian de catre fibrele motorii ~i senzitive care poate decela
prehensiunii.
un bloc de conducere. chiar minim.
ule mediale ale flexorului comun profund, flexoru) ulnar al
carpului iar la mana mu~chii eminentei hipotenare. mu$chii interoso$i ~i

.56
ultimii doi lombricali~ ~ r u l policelui $1 fascicul~ .profund al
scurtului flexor al policelui.
. Fig: 22 Nerv.ul ulnar .
Senzitiv, in~eazl ·1/3 mediali· a mainii, degetul mic $i 112 mediala
a inelarului .atit pc fata.dorsall cit $i pe fata palmara. .
Contine putine f\bre vegetative. . >- se cere subiectului sa tina o foaie subtire de hartie (cu ambele
• 'Leziunea i1'Jllta.a nervlllui fl/nar an_treneaza tu!burlri · motorii ·
constand in diminuarea mi$cAni de flexie (cele doua fascicul~ mediale
ale flexorului ulnar al carpului) ~i adducpe a mainii (flexor ulnar a~
carpului), paralizia mi~clrii . de addU;ctie $i · abductie a degetelor
(interoso$i), paralizia adductiei . policelui (adductorul policelui, primul ·
interosos), paralizia . adductiei ~i opozitiei auricul~lui · {m~chii
hipotenarieni), paralizia ·flexiei primei falaµge mai accentuati pentru . .
ciegetele IV; V ·(flexor comun ·profwid, interoSO$i); -a~lirea. flexiei
· ultimelor doul falange deget IV, V (flexor comun profund - ~icule
57
mediate) paralizia rni$clrii de extensi~ a falangelor Il $i ID a degctelor 11-
V (interoso$i $i lombricali). Anuotrofiile intereseazl . eminen\a
hipoten~ $i spatiile interosoase ~i ·dau mainii un aspect desclmat,
scheletic. in acela$i timp datorita paraliziei MU$Chilor interoso~i ~i a
actiunii antagonice a m~chilor extensori ai degetelor (care extind prima
falanga) $i flexorilor degetelor care flecteazl ultimele doua falange se
realizeazl grifa (gheara) ulnara: extensia prirnei falange $i flexia
ceiorlalte doua de la ultimele patru degete, mai accentuata pentru degetl!l
IV ~i V.
· Senzidv, subiectiv, pot sa apara dureri cu caracter cauzalgic.
Obiectiv hipo sau anestezie pe margiilea cubitala a mainii, in special
interesand degetul V.
Tulburiri vegetative Ji trofice - discrete perturbari vasomotorii ~i '
·sudorale, tegumente subtifi, lucioase, rareori cu modificari ale fanerelor . .
• Leziunea nervului ulnar la cot - exista doua zone vulnerabilc! la
acest nivel: §anful epitrochleo-o/ecranian $i dedesubt, arcada fibroasii a
canalului cubital. Masurarea vitezei de conducere nervoase poate ajuta
la precizarea topografiei lezionale.
• ·Leziunea nervului ulnar la pumn este mai rara. Sindromul
canalului ·Guyon se recunoa~te prin faptul ca deficitul motor cruia
· teritoriul flexorului ulnar al carpului $i flexorului comun profund iar
algoparesteziile $i deficitul senzitiv intereseaza ultimele doua degete ~ i
versantul pabrtar al eminentei hipotenare (crut,and teritoriul ramulu
cutanat dorsal al mAinii, deta$at din. ulnar in l /3 inferioara a
antebratului). Utila este de asemeni m!surare~ vitezej de conducere
motorie $i senzitiva a fibrelor in canal.
maini) intre corpul policelui $i marginea radiala a indexul~i, cerandu-i in
. acela~i timp sa traga divergent de ea. De partea paraliziei cubitale
ineficienta adductorului policelui face ca bolnavul sa scape hartia -
semnul ziarului Froment.
>- testul evantaiului: cu mana fixata cu fata palmara pe o suprafata
plana bolnavul nu poate rasfira degetele;
 58
>- testul calicelui Pitres - cele 5 degete nu pot sa grupeze pentru a
forma un calice din cauza imposibilitatii flectarii primei falange a
degetelor IV ~i V;
>- testul gratajului - cu fata palmara a mainii aplicata pe o
suprafata plana bolnavul nu poate executa mi~carea de zgariere a
acesteia cu ultimele falange ale degetelor N ~i V.
/nvestig~ii complementare
Trebuie sa vizeze doua obiective:
a) demonstrarea natwji neurogene tronculare·a leziunii nervoase;
b) precizarea cauzei care a produs leziunea.
a) Se poate realiza j,rin electromiografie de detectie ~i examen _de
stimulodetecfie cu masurarea vitezei de conducere in fibrele senzittve
·sau motorii. Masurarea etajata a vitezei de conducere nervoasa poate
localiza, in cazul unei incetiniri selective {bloc de conducere), nivelul
lezional, fapt deosebit de important, in special, in diagnosticarea
sindroamelor canalare. Examenul electric are insa ~i o importanta
prognostica: o denervare totala se va traduce prin absenta in totalitate a
potentialului de unitate; aparitia de fibrilatii musculare in·repaus, semn
de atingere axonala permit un prognostic rezervat cu recuperare lenta
eventual incompleta. Aparitia de potentiale de unitate motorie polifazice
~i accelerate sunt martore ale prbcesului de reinervare.
· b) Precizarea cauzei care a produs leziunea, cu ajutorul
investigatiilor paraclmice, trebuie ghidata de un examen clinic corect ~i
examen electric pentru un diagnostic topografic mai intai. Examenelc _
biologice uzuale - VSH, hemoleucograma, glicemie, etc. vor fi orientate
de la caz la caz. Examene radiologice (rg. standard, radiografii
functicmale, radiculografii, CT sau IRM), examenul Doppler ·al vaselor
cervicale sunt uneori nec~sare pentru diagnosticul etiologic. · locale (procaina, xilina - utilizate in special sub fonna de infiltratii
Evo/Ufie 1i prognostic
Sunt in functie de cauza care a provocat leziunea ne~lui
, respectiv, examenul ~lectric putandu-ne oferi elemente de prognostic
asupra recuperarii.
Tratament
Trebuie sa fie:profilactic,curativ ~i recuperator
a. Profilactic trebuie sa se aiba · in vedere prevenirea ·cauzelor
locale ·s au generale car~ pot sa induca ~uferinta trunchiuril~r nervoase:
Local: prevenirea atitudinilor vicioase, in special. ~ actul
profesional, prevenirea :acci~telor, iatrogene J!rin injectii, aplicari de
59
garou, fixare pe masa de operatii, etc. in pozitii gre~ite, cunoa~terea
corecta a structurilor anatomice . in · efectuarea actului chirurgical,
manevre blande in reducerea luxafiilor. .
General: ~tamentul corect ·at bolilor meta:bolice, al celor
infecpoase (preventiv prin vaccinare ~i curativ), supravegherea corecta a
tra~entelor cu potential toxic asupra fibrei nervoase alime~~tie
rafi,;mala, evitarea abuzului de alcool sau altor substante toxice. ·
b. Curativ, poate fi etiopatogenic ~i simptomatic·.
Tratament etiop_atoge~ic:. in neuropatiile de cauza compresiva
tra~e~tul trebme sa mdeparteze factorul compresiv prin interventie
chirurgicala, reducerea unei luxatii. radioterapie sau medicatie
citostatica. ·
.· .In -~indromul de canal carpian prirnitiv se indica intreivperea
~ctivttAfu ~anuale,' infiltratii cu corticoizi sau sectiunea ligamenµllui
melar antenor.al carpului.
in neurepatiile de cauzi generali este necesar tratamentul
~fec~ii ~e b~a: reechilibrarea diabetului, antibioterapie ~i serQterapie
m bohle mf~cµoase, ~ulfone in leprat corticoterapie in colagenoze,
substante cbelatoare in neuropatiile toxice prin metale grele, etc.
. Asociat prescripµilor de mai sus se va stimula prQcesul de
regenerare a nervului prin administrarea de vita.mine grupul B indiferent
de sediul leziunilor sau natura cauzei determinante. ·
Tratamentul simptoillatic vizeaza COillbaterea:
- durerii, prin substante ana/gezii::e uzua/e ca Acid acetilsalicilic
antiinjlamatoare nesteroidiene .,. Fenilbutazona, Indometacin, Brufen:
neuroleptice cu efect analgezic - Clorpromazina, Levomepromazina,
antiepileptice cu efect analgezic - Carbamazepina ~i substante anestezice
lo~al~); hipotoniei cu stricnina 1-4 mg/zi inj. subcutanat; amiotrofiilor -
pr_m ~tilizarea_ anabolizantelor (Naposim, ~ Decanofort, Nerobolin),
Vrtamma E, Ghcocol, Uteplex, Fosfobion. .
c. Recupe~ator ·
. De o deosebita importanta in tratamentul afecpunilor nervilor
periferici _es.t e fiziobalneoterapia cuprinzand hidroterm~terapia,
electroterap1a, ,chinetoterapia (pasiva -~i activa) ~i balneoterapia. (ve:ii
cap. XXXII).
 60
61
Ioervafia motorie radicularl a membrului inferior

Radacina Mu~chi _Mi~care · ROT

- Li-L3 Psoas-iliac Flexia coapsei pe bazin

I
VI. SINDROAME RADICULO - PLEXtJLARJi; ALE ]
MEMBRULUI INFERIOR . . .· . . . '.
LrL4
L4-Ls-S1-S2
Quadriceps Extensia ·gambei
Ischio-gambier Flexia genunchiuiui
rotulian

.. •,
L4-Ls· Gambier anterior Dorsiflexia piciorului
Ls Extensor comun Extensia degetelor.
irl degetelor
1. RAPEL ANATOMIC Triceps sural Flexia plantara-apiciorului achiltan
Inervatia senzitivo-motorie a membrului inferior este asiguratl de
catre plexul lombar ~i sacrat. · . Pentru inervatia senzitiva radiculara ~i tronculara vezi fig. 16 ~i ·17.
Plexul lombar (fig. 22) ia na~tere din unirea ramurilor anterioare
ale primilor patru nervi rahidieni lombari cu cate o ramura anastometica
din T 12 ~i L:-- Prin ramurile sale colaterale ~i tenninale participa la
inervarea pielii ~i mu~chilor . partii inferioare a abdomenului ~i
membrului inferior.
Ramurile colaterale sunt: nervul iliobipogastric. nervul
ilioinghinal. nen·ul gen.ito-femural $i nervul femurocutanat.
Ramurile tenninale sunt reprezentate de: nervii ob.turator ~i crural.
.L,'

Plexul sacrat (fig. 23) ia na~tere din unirea trunchiului

lombosacrat (cu originea in ramurile anterioare L4-Ls) cu ramurile
anterioare sacrate S 1-S 3 • Format in micul bazin trece de aici in regiunea
fesiera prin hiatul suprapiriform ~i da na~tere la ramuri colaterale: nervul L-3
gluteu superior; nervul fesier inferior ~i nervul rrtic sciatic. .
Unicul ram terminal al plexului sacrat este nervul mare sciatic, care
in spatiul popliteu, se divide in nervul tibial (sciatic popliteu intern) ~i
nervul peronier comun (sciatic popliteu extern).
Afectarea radacinilor L 1-L4 , originea plexului lombare precum ~i .a
radacinilor L5-S4, originea plexului sacrat, prin procese compresiv-
iritative se traduc prin sindroame dureroase ~u caracter radicular in
membrele inferioare, cele mai frecvente entitlti iritalnite fiind nevralgia
crurala (radacina L 3) ~i nevralgia s~iatica (radacinile L 5-S 1).

Fig. 22 i>Iexul lombar

 ---------======~-
62 ..

2. NEVRALGIA CRURALA

· Se manifestA printr~ durere radiculara care trece din ~unea

lombarl medi~ pe fata exteml a (esei ~i' fata anterioarl a coapsei. ·
· Etiologia. · · · · Pt. ple~ lombar
· Este reprezentatA in cea mai_ mare parte .a cazmilor de patologia N. fesisr sup:
dtscala (L3-L4) dat ~i de compresiuni tumorale intrarahidiene . ~i \ Trunchiul lor n ~ L4
rahidiene. Compresiunea plexului sau a nervului crural in micul bazinpot I

sacrat
fi deasemeni cauze ale nevralgiei crurale: abcese, hematoame in teaca
mu~chiului psoas, tumori osoase .sau · in micul bazin, hernii inghinale, L,
anevrismul de artera femurall. Dintre boli1e gen~e diabetul este o
cauzl frecventA de nevralgie crurall. ·
Simptomatologia.
Durerea, semnul eel mai important in nevralgia_crural~ descipde
din regiunea lombara pe fata anterioarl a coapsei. cind este afectatA N.femuro-cutanat
ridlcina L 3• Se poate asocia un discret deficit motor al cvadricq,sului ~i
o · diminuare de reflex rotulian. Hiperextensia membrului inferior
post
(pacientul in decubit ventral) exacerbeazl durerea - sei,,nul crurqlului. in
caz de interesare a ridlcinii L 4 duierea iradiazl pe fata antero-interna a
· gambei, iar deficitul motor, cand existA, intereseazl gambierul anterior._ .
Suferinta nervului crural se difere~tiazl prin .aceea cl algoparesteziil~
· cruta ·regiunea. lombara ~i cuprind fata anterioari a coapsei ~i antero-
intema a gambei iar deficitul motor ( cand exista) se manifestl in
teritoriul cvadrjcepsului:~i psaosului iliac incepan<;i de'la arcada c~la.
Examene paraclinice. .
Trebuie sa cupriilda radiografia de coloana dorsala joasa .~i
fombari, radiografia de· b~, ecliotomografia abdoµiinaHit precedate de
examene biologice uzuale: VSH, formula .s~ghina, .glicemie. Examenul
l.c.r., CT ~i mieloradiculografia trebuie rezervate fortnelor rebele la
tratament ~i insofite de deficite motorii. .
comun
Diagnosticu/ difere/7/ia) este necesar cu: .
· - Nevralgia femurHutanatl (meralgia parestezici Roth)
caracterizata-prin dureri .sub forml de arsura, intePituri sau amorteli pc
fata antero~extema ·a coapsei, in teritoriul cutanat .de· -distributie a
nervului femuro-cutanat e ~. Aces~ ~i are originea din ramu-;I anterior
al ridacinii L2• Cauzele acestei nevralgii pot ti:

Fig. 23 Plexui sacrat

,. .
 63
- radiculare - L2 - prin procese inflamatorii sa~ compresive:
Morb Pott, spondiloartroze, discopatii; traumatisme;
- ganglionare - zona zoster;
- tronculare - compresiuni in · canalul aponevrotic dintre
spinele iliace anterioare.
Simptomatologia dureroasa se agraveaza in ortostatism prelungit,
in mers $i extensia coapsei pe bazin ·iar paresteziile care o insotesc sunt
descrise cu aspect.de "piele cartonata", cu senzatie de frig glacial uneori.
Ob_iectiv se poate constata in uncle cazuri hipoestezie in teritoriul de
distrioutie al durerii, contractii fasciculare sau mioclooij ale mu~chiului
tensor al fasciei lata, dureri la compresiunea nervului intre cele doua
spine iliace anterioare.
- Nevr~lgia obturatorie - durerile distribuite pe fata intema a
coapsei, insofite uneori de o zona triunghiulara anestezica in acela~i
teritoriu, se recunosc prin asocierea cu contractia reflexa a adductorilor.
- Patologia articulapei coxo-femurale (coxartroza, necroza de
cap femural) se exclude prin caracterul durerii ·care nu are aspect ~i
topografie radiculara.
EvolUfia ~i prognosticu/ s4nt in functie de cauza care a produs
nevralgia $i tratarnentul corect aplicat al acesteia.
Tratamentu/vizeaza doua obiective:
- specific .Pentru afectiunea cauzala: ablatia discului intr-o
bernie de disc, ablatia unei tumori, hematom sau abces din cavitatea
pelvina, cura unui anevrism al arterei femurale, cura unei hernii
inghi'nale, tratamentul corect al diabetului, ·etc.;
. - simptomatic pentru . c·ombaterea: 4urerii - anta.lgicele
uzuale (acid acetilsalicilic, paracetamol) $i a contracturii - rniorelaxante
(mydocalm, clorzoxazon, muscalm, etc.) .·
3. NEVRALGIA SCIATICA
Define$te un sindrom dureros in teritoriul sciatic: regiunea lornbara
inferioara, fesa, fata posterioara a coapsei ~i gambei, glezna.
Cauzele care pot prod:uce nevralgia ·sciatica pot actiona:
a. la nivelul radacinilor L 5-S3 realizand sciatica radiculara;
b. la nivelul plexului sacrat - sciatica plexulara;
c. la nivelul trunchiului nervului mare sciatic realizand sciatica
tronculari;

64
· d. d. la niveJ medular, deasupra lui D 1 1, o (?ompresiune interesind
caile senzitive poate induce o · durere in teritoriul sciatic
realizand sciatica cordonall.
a. Sciatica radicu/ara poate fi la rindul ei de cauza discala sau
nondiscala.
• Sciatica radiculara discala (lombosciatica comuna) este cea mai
frecventa forma ~i este expresia unui conflict disco-radicular la nivel L4-
Ls sau Ls-St , . - Ls - regiunea lombara, fesl, fata postero-extema a coapsei, fata extema
Etiopatogenie.
Afectiunea intereseaza in special adultul intre 30-60 ani, afecteaza
ambele sex.e, dar predoinina la sexul masculin. · - S1 - fata posterioara ·a coapsei, genunchi ~i molet, trece in spatele
· Discul intervertebral, principalul element de unire intre vertebre,
este format dintr-un nucleu pulpos (fonnatiune ovoi~ gelatinoasa ~i
omogena) · ~i un inel fibros (format din l~ele fibroase dispuse ·
concentric tn jurul nucleului pulpos). Inseqia lamelelor fibroase pe
platourile vertebrale este mai pr.ofunda ~i mai solida anterior ~i l~teral
decat posterior - ex.ista deci o fragilitate fiziologica in partea postenoara
a inelului. Deasemenea, numai partea posterioara a inelului fibros este
inervata de catre nervul sinu-vertebral (ramu.ri recurenta a radacinii
ne.:Voase posterioare) care inerveaza ~i ligamentul longitudinal posterior
- aceste structuri sunt deci sensibile ~i distensia lor este dureroasa.
Deteriorarea structurii discului survine fiziologic cu varsta dar este
accelerata prin traumatisme, tulburari statice ale coloanei, obezitate,
unele afectiuni metabolice; o predispozitie genetica este posibila:
Nucleul pulpos i~i pierde omogenitatea, i~i reduce ~olum~ apo~
degenereaza fibros, se atrofiaza ~i se poate -fragmenta. La mvelul melulm
fibros apar fisuri care ·pot fi radiare sau fante concentrice. Aceste :ant~
explica pe de o parte -migrarea intradiscala, care corespunde deschidem
unei fante .concentrice ~ angajarii unui fragment de nucleu (aceasta
angajare este dureroasa daca se realizeaza inspre partea poste~~ara,
inervata a discului ~i repetarea angajarii explica caracterul repet1t1v al
durerii lombare - lumbago) ~i pe de alta parte, hernia· discalii, care
corespunde .angajarii unui fragment de nucleu intr-o fanta radiara a
inelului ~i exteriorizarii sale dincolo d_e lamelele cele mai superficiale ale
acestuia. Migrarea fragmentului poate sl se produca postero-lateral, eel
mai frecvent, este dureroasi (lumbago acut, lombalgie cronici de origine
discala) ~i poate comprima structurile nervoase vecine - radacini sau
65
chiar coada de cal, sau antero-lateral, nedureroasl dar capabill sa
inducl osteofitozl interdiscoligamentarl.
Simptomstologle.
Durerea este simptomul dominant de obicei. o lombalgie, brusc
in'stalata, unnatl de iradierca durerii . in membrul inferior. Aceasta
lombalgie poate fi precedatl de cpisoade de lumbago sau de
lombosciatalgie. in citeva ore de la debut sau cateva zile, iradierea
durerii se sistematizeazi in raport cu suferinta radacinii cQmprimate:
a geiiunchiului, fata antero-extema .a gambei, trece iriaintea maleolei
exteme, fata dorsala a piciorului pana in degetul mare;
maleolei exteme ii se termini pe fata plantara a piciorului sau pe
marginea sa extema pana in degetul V.
In cazurile in care durerea nu atinge.piciorul - "sciatica trunchi:1ta"
- diferenfierea suferintei radacinii Ls de S 1 este dificila - de ajutor sunt
atunci paresteziile prelungind durerea, care au aceea~i valoare
localizatoare.
Intensitatea durerii este variabila de la un subiect la altul dar
totdeauna accentuata de tuse, defecatie, declan~ata de catre mers,
ortostatiune ~i uneori de pozitie ~ezata - este calmata prin decubit.
Examenul bolnavului in ortostatiune evidentiaza frecvent o
atitudine antalgica: disparitia lordozei lombare, uneori cu cifoza lombara
(in plan sagital) ~i scolioza cu concavitatea homolaterala durerii sau
heterolaterala (in plan frontal). Limitarea mobilitatii coloanei, cu redoare
a regiunii lombare se observa la mi~carea de flexie anterioara a corpului
- la incercarea de a atinge solul cu mana bolnavul este nevoit sa flecteze
membrul inferior interesat - proba Neri. Presiunea mediana sau
paramediana la nivelul discurilor L4-Ls sau L~-S 1 este dureroasa,
declan~and sciatalgia.
• La bolnavul in decubit dorsal se constata manevre de elongape
ale nervului dureroase:
- manevra Lasegue - ridicarea progresiva a membrului inferior, in
extensie declan~eaza durerea la un unghi foarte redus (in hemiile discale
voluminoase se poate intfilni ~i un semn Lasegue controlateral - durcrc
produsa de manevra executata la membrul inferior san~tos);
- manevra Bonnet - flcxie pasivl a gambei pe coapsa, a coapsei pe
bazin cu adductia brusci a mcmbrului inferior provoaca durere.
 . 66
Clasicele puncte Valleix, in lungul nervului·sciatic, sunt dureroas~:
punctul lombar juxtavertebral, in · sco~itura ischiatica, · ina~01a
tronhaterului mare, mijlocul regiunii .posterioare a coapsei, fosa popb~ee,
part~a laterala a gatului peroneului, tendonul · lui Achile, regiunea
plantara: . • Sciatica radiculara ''non discala"
Examenul neurologic poate evidentia tulburari de ortostat1une
(dificila din cauza lombalgiei) ~i mers (care capita aspe~t "salutator''. •
bolnavul inclina trunchiul spre partea bolnava ~i executa o flex1e
exagerata a ,me,mbrului inferior bolnav) cu limitare antalgica a mi~carilor
active din 1µ1iculatiile membrului inferior. Uneori exista un deficit motor
veridic dar discret, in sciatica comuna, interesand gambie~l anterior,
' . ..
peronierii laterali ~i extensorul degetelor · in hernia L5 sau flexon~
degetelor in hernia S 1 ~i realizeaza in acest caz sciatica parezantii; ma1
rar deficitul motor poate fi important, fiind asociat cu hipotonie ~i
amiotrofie rapida realizand sciatica para!izanta.
Reflexul achilian .poate fi diminuat sau abolit in sciatica S 1• .
Pe langa tulburarile subiective de sensibilitate, care' domini tabloul
clinic, se pot intalni ~i .mo.dificari obiective · hipoestezie superficial!, ~
special distali: la niv:el1¥ fetei- dorsale a piciorului ~i degetul_mare • Ls ~1
la nivelul marginii exteme a piciorului ~i degetul V-S I·
De obicei lipsesc ·tulburarile sfmcteriene, anestezia in ~ea sau ·
semnele piramidale. · .
Consecutiv unei hemii . discale voluminoase mediane se poate
·intalni sciatica cu sindrom de coada de cai. Se recunoa§te prin asocierea
sciatalgiei, de obicei bilaterala, cu un tablou de compresiune 4e coada de
cal inalt sau mediu: paralizie distala, flasca, cu ·amiotrofii .ale membrelor
inferioare (cu reflex outanat in flexie), cu abolirea reflexuhii achilian ~i
anal, cu anestezie-in ~a ~i tulbilrari genito-sfincteriene.
Fonne clinice: ·
• sciatica parezanta sa~ paralizanta • descrisa;
~ sciatica cu sindrom de co~da .de cal • descrisa;
• sciatica hiperalgica - definita prin intensitatea deosebit de -mare a
durerilor care nu sunt influentate de antalgice ~'i antiinflamatoare;
• sciatica tnmchiata, fie inalta, durerea numai pe fata posterioara a
coapsei, fie pur distaUi; . . . C
' . ,. ·sci,tica bilaterall.'detenninatA fie prin doul bernii simultane; fie
de catre o bernie mediani volutninoasl; · nervul poate fi corhprimat in ai'.cada mu§chiului popliteu. realizand un
·_ ~iatica in bUC\lll prin:hemi~ migranta;
- 67
· sciatic~ persistenta sau reciclivanta dupa ablatia discului datorata:
unei _fibroze reactionale ingloband radacina, persistenfei unui fragment
de disc hemiat, unei epidurite pastoperatorii, coexistentei de leziuni
artrozice comprimand radacina sau unui teren psihic labil. '
Este mult mai rara putand fi produsa de cauze rahidiene sau
. µitrarahidiene.
Cauzele rahidiene: tumorile • metastazele unui cancer osteofil
(mamar, pulmonar, rinichi, tiroida, prostata); localizare rahidiana a unei
hemopatii maligne, mielom; tumori benigne: chist anevrismul osos
.
osteom, ang1om vertebral; tumori maligne: osteosarcom, degenerescenta
' '
unei boli Paget; infecfioase • spondilodiscita cu germeni banali sau de
origin~ tuberculoasa; ~anal ./ombar stromt • congenital sau ca~tigat
comphcat cu o artroza mterapofizara posterioara sau in spondilolistezis
prin spondiloliza.
Cauze intrarabidiene: tumori intrarahidiene: - neurinom.
meningiom, ependinom, hemangioblastom, rareori ependimon de filum
te~inale sau chist arahndidian de con tem:iinal; epidurite.
carcmomatoase sau infectioase; anomalii de fund de sac dura/
lombosacrat (formatiuni ~histice, mega fund de sac).
Trebuie suspectata o cauza nediscalA a sciatalgiei cand:
· debut:ul este spontan, fira factor declanptot ~i fara lombalgii, sau
mstalarea este progresiv•agravanta; Jipsesc episoade de lumbago repetat:
exis~ un fond dureros--continuu cu -agravare noctuma; topografia
durenlor este pluriradiculara; lipse~te ~elioratea in repaus ~i dupa 2-3
saptamani d~ tratament bine condus; lipse~te armonia s~mnelor
vertebrate ~i ne'QI'ologice; este prezelit un sindrom infectios cu febra. ·
stare generala altera~ VSH crescut. · ' ·
b. Sciatica p/e~utara are drept · cauzA compresiuni ale plexului
sac~t de citre procesele tumorale in .micul bazin, procese infecfioase .
·evoluand in micul bazin, fracturi, hematoame;· fibro~a post radica.
c. Sciatl¢a lrof!CLI/Srii se va tradu~e printr-o simptomatologie
mixta seniitiva·motorie datorita ·atingerii ttunchiului nervului sciatic.·
Cauzele pot actiona in regiuriea pelviana • traumatisme ale micului.
bazin, hematoame, tumori, procese infectio~se sau in regiunea fesi~ra ~i
coapsa · . tumori ale paqilor _moi sau tumori osoase. in spatiul popliteu
.sindro,ri canala~ . al gropii poplitee ~i tra4us clinic printr-o ·sciatica
 68
trunchiaffi, cu dureri in molet care se opresc in groapa poplitce, putind
rareori sa uice spre fesa. in acest sindrom canalar manevra · Laseque
poate fi pozitivi dar sensibilizaffi prin dorsiflexia piciorului.
in sindromul de canal tarsian durerile in gleznl ti molet pot uneori
sa se extinda la groapa poplitee. in cele doui variante de sindroame
canalare diagnosticul este fadlitat de EMG cu inregis~ vitezei de
conducere a nervului de o parte ~i de alta a tunelului.
d. SciaUca cordons/a
O nevralgie sciatica poate fi ~i de cauza centrala, prin compresia
cailor de transmitere a durerii, in special a fasciculului spino-talamic
dorsal sau cordoanelor posterioare. Cauzele care o produc sunt
reprezentate in special de tumori (neurinoame, meningioame),
spondilodiscite infectioase, uncle boli neurologice ca scleroza in placi,
siringomielia, etc. Sciatica se inscrie· atunci intr-un context neurologic,
cu semne piramidale ~i alte fulburari senzitive. Durerile sunt rau
sistematizate, au caracter fulgurant ~i recrudescenta nocturnl.
_ /n_vesUgllfii paraclinice.Trebuie precedate de un examen
somatic c;omplet ~i un tu~eu pelvin. Sunt necesare:
- cercetarea VSH ~i hemoleucogramei care vor fi noimale in
sciatica discala sau pot fi patologice in sciatica avand drept cauza
procese infectioase sau tumorale;
·- examene radiologice: a) standard - sunt necesare patru cli~ee in
pozitie ortostatica: bazin fata, rabis lombar fata ~i profil, disc Ls-S1 fata.
Acest examen ofera date despre integritatea scheletului, precizeaza
sediul unui conflict disco-radicular (0 cascare sau O pensare la~erala
unici de partea 4urerii, o pensare globala traducand o discopatie deja
avansaffi), prezenta unei anomalii corigenitale sau de dezvolfare (scolioza
lombara, spondilolistezis prin liza istmica), prezenta unor metastaze
osoase sau a unei spondilodiscite, efc.
Incidentele oblice sunt utile intr-o sciatica nediscala, de exemplu,
in cercetarea unei lize istmice sau unei atingeri degenerative a masivului
articular posterior.
b) examene de imagiere de a doua intenpe:
Tomodensitometria permite vizualizarea unei hemii discale
mediane, paramediane, laterale, foraminala sau eventual un fragment de
disc migrat. De asemeni se ·poate diagnostica un canal lombar stramt, o
malfonnatie asociaffi, prezenta unei tumori, unei spondilodiscite. etc.
69
. IRM studiul in plan sagital, realizat _in secventa Ti, di informatii
asupra anatomiei rahisului de la o gauri de conjugare la alta, studiul in
secventa T 2 permite aprecieri in special asupra stirii discului, realizand
efecte pseudomielogra.tice. in sciatica non discali de caw rahidiana sau
intrarahidiana aportul acestei metode in diagnostic poate fi decisiv:
Aceste ultime doua investigafii trebuie si se adreseze regiunii
pelviene -in cazul unei sciatici plexulare sau tronculare. in aceste cazuri o
echotomografie pelviana poate fi de asemeni utill.
Sacoradiculografia (cu substante dt contrast hidrosolubile) nu
evidentiazli direct hernia discala· ci rasfii.ngerea acesteia asupra ridacinii
sau fundului de sac dural.
Racbicenteza ,1 ex. l.c.r. sunt utile in unele cazuri de ex. in bemii
de disc, procese compresive de. alffi natura - cind se pot evidentia semne
care indici blocarea pasajului lichidian, cu probe manometrice pozitive,
~i disociatie albuminocitologica.
EMG cu misurarea vitezei de conducere este necesara in unele
cazuri de sciatica "trunchiaffi" ~i in special in diagnosticarea
sindroamelor canalare.
DiagnosUcu/ diferentia/ este necesar cu:
- Nevralgia crur.alii sau obturatorie - traiect diferit al durerii,
eventual modificari neurologice particulare (abolirea reflexului rotulian,
teritoriul tulburarilor obiective de sensibilitate).
- Durerile de origine coxo-femura/a sau 'sacro-iliacii se elim.ina
prin evidenfierea unei limitari a mobilitatii coxo-femurale sau prin
aparifia durerii la presiunea direcffi a articulatiei sacro-iliace ~i studiul
radiografiilor de bazin.
- Durerea articularii posterioara in cad.rut unui sindrom Maigne
(asociind benzi de celulalgie, mialgii ~i tenalgii) poate imbraca uneori un
aspect pseudoradicular. Trebuie exclusa prin absenta tuturor semnelor
neurologice, semnul Lascgue negativ, cu exacerbarea durerilor la
presiunea directa a apofizei spinoase. ·
- Dureri/e au.eritice-trebuiesc excluse uneori ~i daca semiologia
poate duce la confuzii de diagnostic, un ex. oscilometric va fi necesar.
Tratament
in sciatica discalii de intensitate medic ~i fara fenomene
neurologice se indicl initial tratament conservator:
- repaus la pat 15·21 zile; a~talgice: Aspirina, Paracetaml)l:
antiinflamatorie nesteroidiene: Brufen, Voltaren, Dictofenac sodic
__,___
70
Indocid, Fenilbutazona; miorelaxante: . · Mydocalm, Clozoxazon,
Muscalm, Valium; aplicatii calde pe regiunea lombara. . incontinenta urinara ~i rectala. T11lburarile trofice, amiotrofiile ~i
in caz de e~ec se va . recu.rge la: infiltratii epidurale sau
paravertebrale cu corticoizi; elongatii vertebrale sau manipulari
vertebrale (nu lipsite de rise); purtarea de lombostat.
Tratament chirurgical
Se indica: - dupa 2 luni de tratament medical corect condu~ -~
fara rezultate; in sciatica hiperalgica; in sciatica paralizanta; in sc~att~a
cu sindrorn de coad.a de cal; in sciatica cu aspect de claud1catie
intermitenta care corespunde asocierii unei hemii discale cu un canal ~
lombar strarnt.Tehnica utilizata poate fi:
- nucleoliza prin injectarea in1:fadiscala a unei · enzime_ proteolitic~
extract de carica papay.a, sau ablatia chirurgicaUi a discul~.
in sciatica non discalii tratamentul va fi etiologic.
4. SINDROMUL DE COADA DE-CAL
Maduva se tennina la nivelul jonctiunii vertebrelor L1-k, nivel
unde radacina L 1 iese din tahis prin gaura de conjugare. Toate .radacinile
mai jos situate de L 2 parcurg canalul rahidian su~ con~ t e ~al al
maduvei, in jurul filumului termina,l, pentru a-~1 regas1 gaurile de
conjugare respective prin care vor ie~i - cea mai caudala intre vertebra Ss
~i coccis. Acest grup de radacini, LrSs, constituie coada de cal. Ele pot
fi afectate .in cursul diferitelor procese patologice realizand un tablou
clinic caracteristic ce conturea.za sindromu.l de coada de cal.
. itio/ogie. leziunile compresive rahidiene: hernia de disc _lo~b~
mediana L.1-L5 ~i L 5-Si, tumori primitive ~i metastatice ale rahisulu1
lornbosacrat; traumatisrne vertebrale;procese infec~oase-epidurite-
spondilodiscita,arahnoidita, epidurite; tumori i~_trarahidiene: ep~ndirnon,
neurinom, meningiom, colesteatom; malformatn vasculare - angioame.
Simptomatologie. Clinic se va ~ealiza aspectul _unei par~plegi~
senzitivo-rnotorii de tip radicular asociata cu tulburan sfincte~ene ~1
sexuale, rnai rnult sau mai putin importante.
in raport cu sediui leziunii s~ pot intalni mai multe aspecte:
• Sindrom complet {Li-S 5). Se prezinta ca o paraplegie flasca
(paralizia putand ft asirnetrica) cti areflexie osteotendinoasa (ro~ljan,
achilian -~i rnedioplantar) ~i rara fasciculatii m~sculare. 'Tulburarile de
sensibilitate: subiecriv - dureri cu earact~. radicular; obiectiv hipoto sau
anestezie (pentru . toate modurile de sensibilitate) ce intereseaza
derrnatoarnele L -,-S.,.
.
Manevr~le de. elongatje Lasegue ~i Bonnet pot fi
71
pozitive. Tulbu.rarile genito-sfmcteriene constau in impotenia.
escarele, se constituie, in general tardiv.
• Sindromul de coadi de cal superior (LrL4 )
Dehcitul motor se exprima prin imposibilitatea flexiei coapsei pe
abdomen ~i a extensiei gambei pe coapsa,. asociat cu hipotonie ~i atrofia
mu~chilor regiunii anterioare a coapsei. Reflexul rotulian este abolit.
Tulburarile de sensibilitate sub fomta de hipo sau anestezie cuprind
dennatoamele LrL3-L4(fata anterioara a coapsei, genunchiului ~i antero
intenia a gambei).
• Sindromul mijlociu (Ls-S2) este sindromul realizat in general de
herniile discale lombare. Deficitul motor interes~aza mi~carile din
articulafia tibio-tarsiana ~i degetelor, cu hipotonie ~i atrofii ale m~chilor
gambei atat din loja antero-extema cat ~i din loja posterioa~. Reflexele
achilian ~i medio-plantar sunt abolite. Tulburarile de sensibilitate
intereseaza fata extema a piciorului ~i gambei, fata plantara, fata
posterioara a gambei pana in regiunea inferioara a coapsei
(dermatoamele L 5-S2) .
• Sindromul inferior (S3-S5) se manifesta doar prin tulburari de
sensibilitate cu dispozitie caracteristi~a "in §a" ~i importante tulburari
vezico-sfincteriene, anorectale ~i sexuale. Nu exista tulburari motorii.
reflexele osteo-tendinoase sunt pastrate §i doar reflexele bulbo-cavemos
(Sr S4) ~i anal intern (SrS5) sunt abolite.
Examene paraclinice
Sunt necesare: radiografia standard pentru rahisul lombar, cli~ee
pentru rahisul dorsal ~i bazin; examenul canalului vertebral cu substanfa
de contrast (mielografie gazoasa sau cu substante iodate liposolubi·ie ~i
sacuiografie cu substante hidrosolubile); examen l.c.r.; echotomografie
sau o tornodensitornetrie pelvina; CT sau IRM a rahisului lombar.
.. Diagnosticµ/ diferential este necesar cu sindrom de con
rnedular (L5-Ss) care se caracterizeaza deasemeni printr-o paraplegie
flasca cu tulburari sfincteriene §i de sensibilitate lombosacrata. Pentru
. . sindromul de con medular retinem: simetria deficitului motor ~i a
tulburarilor de sensihilitate_( care imbraca. uneori aspect de disociatie
\ siringornielica), prezcn~ fasciculatiilor musculare ~i aparitia precoce a
I unor grave i11lburari trofice - escare. Durerile spontane ~i provocate cu
caracter radicular, lipsesc. ·
Tratamentulsindromului de coada de cal este etiologic.
 • 1 ... .
··.. 72 73
. -~im~tomato_logi'! cupnnde asocierea tulburarilor motorii,
senzitive .~· vegetative ~· trofice localizate. conform trunchiului ,nmos
afectat.

1. pARALIZIA DE NERY CRURAL (FEMORAL)

VII.MONONEUROPAm-PARALIZn
TRONCULARE ALi ~RVILOR MEMBR~ill -:, ~~rvul crural ia n~ere din unirea ramurilor anterioare ale
.lNE'ERIOR· ·..,. .....· .-··,., '" · · · ra~ciml?r LrL4, emer?e pe ~~nea laterala .a psoasului, parcurge
bazm~l m teaca acestw m~hi ~1 trece apoi pe sub arcada crurala
(late~l de anera femurala) impaqindu-se .i n fmal in cele patru ramuri
temunale: n~rvul musculo-cutanat extern, nervul musculo-cutanat intern,
nervul quadric~ ~i nervul safen intern (fig. 24). .
Etiologie. Se recunosc aceleqi grupe de factori pentru toate
mononeuropatiile membrelor inferioare: . M. mare SI
psoas
mic} L 'L ·
Traumatismul direct, cu impact imediat; prin plagi pe traiectul . -,.>-.- •

nervului, fracturi de pelvis ~i fe.m ur, contuzii fesiere · (prin cidere .pe
fesa), fracturi ale oaselor gambei., luxatii coxo-femurale, tioio-peroniere ·
proximale sau manevre de reducere a luxatiei, sau tardiv prin inglobarea
nervului intr-un calus vicios sau intr-un tesut cicatricial.
·. Factori compresivi prin nimori ~ vecinltate ale· cavititii pelviene
sau abces ·at psoasului pentru nervul crural, anevrisme·de artera femurala
sau poplitee. Compresiunea prelungiti in pozitie "pic~or peste picior" sau · M.sartaius-- - .--•-1.-:.-----a,furab- extern
in cursul actului profesionsl la croitori,- cicl~ti, · culegitori de cartofi, M.pedineu--- --- CiRUP ADDUCTOR
-Mic ad:lucb-
parchetari- pentru ne~l sciatic pQpliteu extern. Nervul tjbi~l posterior ___ Mere addudtr
poate fi compriniat in tunelul tarsian (situat sub ligamentul inelar intern,
pe fata interna a gleznei) - realizand sindromul de canal tarsian. --l..ooJ crlciJctor ·
µn ~ecanism compresiv, postural, poate ti cauza declan~~toare a
unor paraJizii in cadrul neuropatiilor recurentiale famHiale. -Gracilis
Factori iatrogeni: aplicatii de forceps, interventii ·chirurgicale pe
bazin sau canalul inghinal, compresiuni in pozitii operatorii care necesiti
abductie sau flexie maxima a coapselor, compresiune prin garou sau Bratu! cutcila- al
n. cbhxafor ·
bratele mesei ginecologice, injecµi intrafe~iere grqit ap1icate, tractiuni
asupra membrelor inferioare .la nou niscut. ·
Cauze generale: toate mononeuropatiile a caror cauza l~cala nu
este evidentiabila trebuie sl impunl cercetarea unui diabet zaharat, unei
periartrite nodoase, unei hemo~lii (generatoare ·fie de hematoame ale
p~oasului, ·fie de .hemoragii in teaca nervului), unei intoxicatii cu alcool,
plumb sa_u arsen1 etc. fie 8 unui factor infectiQS in special viral. ·.
Fig. 24 Nervul crural (femural) ~i nervul obturator
 74 75

Iner:veaza motor mu~chii psoas, quadriceps femural, croitor,

pectineu ~i adductorul mijlociu. .
Senzitiv .inerveaza regiunea anterioara ~i mediala a coapse1,
regiunea mediala a genunchiului, gambei ~i piciorului. . .·
Motor se vor aboli mi~clrile de flexie a coapsei pe bazin (parahz1a
psoasului), extensie a gambei pe coapsa (quadriceps femural). Ca ~ e
in ortostatiune echilibrul n~ se poate mentine daca se inclina trunchml
inapoi, ortostatiunea ~i saltul pe membrul inferior bolnav nu sunt
posibile, mersul pe teren plat este posibil (dar instabil) ~i imposibil la
urcarea sau coborarea scarilor, e&Iid bolnavul trebuie sa-~i ridice coapsa
cu mana. Mersul cu spatele inainte este mai u~or decat eel normal.
Bolnavul nu poate sta in pozitie: genuflectata. Hipotonia ~i amiotrofia
intereseaza fata anterioara a .coapsei - quadricepsul femural. Reflexul
rotulian este abolit. in ortostatism se poate evidentia genu recurvatum.
Senzitiv subiectiv dureri, obiectiv hipo sau anestezi~ pe teritoriul
cutanat al nervului.
. · in leziunile troncuiare joa;se, - ui regiunea crurala :- filetele pentru
psoas iliac sunt crutate ~i flexia coapsei pe bazin rmnane j)osibila.
Leziunile · nervului . crural trebuie diferentiate de sindroamele Fig. 2$ Nervul mare sciatic
'radiculare L3 ~i L4 cu semfologie asemanijtoare: leziunea radacinii L3
respecta sensibilitatea gambei, leziunea ridicinii L4 antreneaza ~i o Nervul sciatic asigura inetvatia m~hilor ischiogambieri ~i cea
paralizie a gambierului anterior. mai mare parte a m~chilor gamb~i ~i piciorului.
Teritoriul senzitiv cuprinde gamba cu exceptia regiunii mediate.
l.»ERE~!.,. I· piciorul ~i -degetele cu exceptia marginii qiediale.
Leziunea nervului ·sciatic va detennina paralizii in teritoriul
>- ur~area ~i coborarea scirilor
.
se face dificil, bolnavul ridicandu-
.
inervat de ramurile sale terminale SPE ~i SPI, asociate cu paralizii ale
~i coapsa cu mana. teritoriului inervat de ramurile colaterale - m~chii posteriori ai coapsei
>. mersul cu spatele inainte este mai u~or dec~t eel obi~nuit. (semitenclinos, semimembranos, lunga ~i scurta portiune a bicepsului).
Sunt abolite mi~clrile degetelor, piciorului ~i diminuata flexia gambei pe
2. PARALIZIA NERVIJLUI MARE SCIATIC (ISCHIATIC) coapsi (este posibili totu~i prin acfiunea mu~chiului croitor inervat de
nervul crutal). Mersul devine stepat, fuga, ridicarea pe varful sau
Constituit pe peretele posterior al cavitatii pelviene -c a unic ram cilciiul piciorului bolnav nu sunt posibile. .
terminal al plexul1;1i sacrat ·(L4-S3), . nervul sciatic iese din bazin prin Atrofiile Ji hipotonia interesew m~hii gambei -~i piciorutui, pe
scobitura ischi_atica, coboari intre ~ohanter ~i ischion sub marele fesier fata posterioara a coaps.ei amiotrofiile sunt in general mascate de tesutul
adipos. Reflexele ·achilfan ~i medioplantar se abolesc.
apoi pe fata posterioara a' ~oapsei ~i inainte de 'a ajun~~ in . groapa
Tulburirile de sensibilltate ·constau in dureri · uneori cu caracter
poplitee se divide in· cele doua ramuri:· sciatic popliteu extern SPE
cauzalgic dar mai fr~vent sunt prezente hipo sail anestezia _in teritoriul
·(peronier comun) ~i sciatic popliteu intern $PI (nervul ~bial) {~g·. 25~.
· C1:Itanat de distributie·a ramwilor.tenninale ale nervului.
 76
. Nervul mare sciatic ·cuprinde ~i ·u n important nwnlr de fibre
77 f 1n~·. 3ifPZ3'-----
· .,. _: vege~tive - datorita ~cestui fapt tulburirile vasomoto~ ,1. trofi~e sunt
prezente: edeme ale pic~orului ~i ganibei ·sau piele. uscata hip.erc);leratoza
plantara, modificari ale fanerelor, osteop~roza, ulcere 'trofic_e.
I~'. ~
ft.ill?'
HIBLIOTECA l 1.M.F. IASI

> atitµdinea piciorului "balant" .

. > ortostatiunea pe varful sau calcaiul piciorului .bolnav nu s~t
IHIIIHIIHI
BARCOD: 04'022388

. posibile.

3. PARALIZIA DE · NERV- SC}A.TI~ POPLITEU EXTERN

{NERV PERONIER COl\.flJN) --
Ram terminal al mareiui sci?tic, din spatiul popliteu nervul sciatic
popliteu extern (fig. 26) inco~joara gatul peroneului, patrunde ·in loja
antero-externa a gambei, asigurand inerv·atia motorie pentru mu~chii
gambier anterior, mu~chii .peronieri, extensorii degetelor ~i pedios.
Senzitiv inerveaza faµ antero-externa a gambei ~i 2/3 . externe ~ fetei
posterioare, 3/4 interne ·a fetei .dorsale a piciorului ~i fata dorsala ~ a Fig.26 Nervul sciatic popliteu extern
primelor falange a pi:iroelor trei degete ~i 1/2 intema a celei d~ a_patra .
Leziunea nervului SPE antreneaza o paralizie a lojei antero-'externa a
gambei cu abolirea mi~carilor de flexie dorsala a piciorului ~i a
falangelor proximale ale dege_telor; de abduqie ~i ridicare a marginii ~ Proba Fromment: in stafiunea unipeda, pe piciorul bolnav, nus~
laterale a piciorului. Mi~carea de adductie a piciorufoi ~i ridicarea evidentiaza tendoanele extensorilor degetelor, ale peronierilor ~i
mu~chiului tibial posterior .{inervat de n. SPI) Urmarea acestui deficit tibialului anterior.
mersul devine dificil, s.tepat - bolnavul este obligat sa ridice genunchiul > Nu poate bate masura ("tactul'') cu piciorul afectat. ·
~i sa flecteze mult gamba iar cand se sprijina, piciorul love~te solul intai
cu varful. :Mersul pe calcai devine· imposibil, nu poate bate tactul cu· 4. PARALIZIA NERVULUI SCIATIC POPLITEU INTERN
piciorul afectat. Atrofiile interes_eaza loja antero-externa a gambei. ·· (NERVUL TIBIAL) .
Paraliziile ~i atrofiile ·induc o atitudine particulara ''picior in picatura" Al doilea ram terminal al nemdui mare sciatic, nervul SPI
sau "picior in varus ecvin". . ' .
Senzitiv -: s\lbiectiv rareori dureri, obiectiv - hipo sau anestezie in
terit0riul 'cutanat·a) nervului. . . . . . .
Paralizia de SPE trebuie diferentiata de o leiillile radiculara L5
'-
continua ·~aiectul acestuia pe fata PQ t rioara a ambei angajandu-se sub
II_!!!§chii gemeni ~i plantar sub ire du a care . trece· e su
.
solearu u1 uan numele de n. tibial posterior. Strabate apoi canalul
tarsian, inapoia ~i dedesubtul maleolei inteme ~i ajunge la planta unde se
care respecta gambierul anterior sau ;de . o leziun.e radiculara L4 care. · imparte in ramurile terminate: n. plantar intern· ~i planter extern (fig. 27).
respecta peronierii ~i extensorii degetelor. Inerveaza motor, la gambl, mu~chii regiunii posterioare: tricepsul
sural (mu~chii: solear, gemen extern ~i intern), gambier posterior, flexor
 71 ·.
,mun al degetelor ti flexor propriu al degetului.mm, planQr silbiire; la ·
1antl: tlexo~ scmt, abductorul ti adductorul balucelui, flexorul ·$CUil
degetelor, mu~chii' interoso~i fi lombricali, flexorul scurt ti ~ctotul.
:getului mic. . .
Senzitiv terito1riul SPI · cuprinde regiunea .tendonului Achile,
lonul~ planta, margiinea ext~ a picio.rului ti 1/4 extemi a fetei sale
male ~i fata dorsalii a ultimelor falange. ·
Contine un important n ~ fibre vegetative.
Leziunea nervului SPI duct la aboHrea ,Jllltclrllor de flexie
.antari a piciorului, flexie a degttelor, · abducpa Ji adduqia degetelor,
exia primei falange ~i extensia etlorlalte doul. Sunt diminuate adducµa·
ridicarea margiriii inteme a piciorului, posibile totl.1$i prin .a qiunea
.~hiului tibial anterior inervat .de SP~.
N.aal----
N._.~-
~ · inferioare sunt acel~i cu cele ale · leziunilor corespumatoare ale ·
Fig. 27 Nervul sciatic popliteu intern
Atrofiile.se ins1taleazi.in regi~ea.posteri~ara a gampei $i la niv~iul
iciorului. Di~l>utia 'paraliziilor ~i ·amiotrofiilor da11: piciorului un
;pect·caracteristic "picior valgus" (flexie dorsall $i abduqia piciorului)
·ll "degete in ciocan" (hipetextensia ·primei 'falange. ~i .flexia .c elorlalte
oul). Reflexele achiliene,fi medio-plantarsunt:abolite. . · '
79
· $enzltlv, ~ pot intilni dureri cu ~ cauzalgic, obiectiv bipo
sau anestezie iD teritoriul cutanat descris. . · .
· Tulburirile vegetative· ti ·trofke sunt importante: modificiri
. ·vasomotorii (edem, ~potermie locali) ·,i sudorale, modificlri ale
fanerelor, pielii, ulcere trofice.
. ·Paralizia de SPI trebuie diferenpatl de o leziune radiculari S 1 care
insi nu determinl o atingere m<*)iie atit de severl. · ·
Leziunile nervului SPI sut1t me, el poate uneori insi fl ·afectat in
mnelul tai:sian realizind un siQd,om canalar (analog sindromului de
canal ·carpian - dar mult mai rat) - llncltom de .tanel tanian. in acest
caz nervul tibial posterior ~i ~ e sale sunt comprimate in canalu)
osteo-fibros situat inapoia ~i decbubtul maleolei intqne sub ligamentuJ
inelar intern. Deficitul motor este n,oderat §i se lin!Lteazi la o pared a
flexorilor degetelor. Tulburirile senzitive sunt pe primul plan - senzatie
de arsuri sau parestezii ale degetelor ti plantei. Simptomele se agraveaza
. dupa efort ii in cursul noptii, sunt ameliorate de repaus. SetnnuJ Tine)
este pozitiv. Cauz.a sindromului de tunel tarsian ramine de cele uiai
multe ori necunoscuta, uneori :se regisesc vechi traumatisme· ale
piciorului. · .,
·> Proba ·Pitres: imposibilitatea de ·a ridica cilcaiui daca varful
piciorului rimine fix pe sol.
> ·Proba Fromment: in stattunea uni~ tendonul lui Achile ~i
mu~chii posteriori ai gambei nu se reliefeazi sub tegumente. ·
lnvestigBfiile paracllnl(;fl, 11V0/'4ia 1i .piognosticu/
precum 1i tratamentul leziunilor plexulo-tronculare ale membrelor
membrelor superioare, respectand caracteristicile re.gionale topografice.
 80
. Multinevritele :sau inononeuropatiile multiple sunt _definite prin
ating~ asimetrice, simultane . sau succesive a mai multor trunchiUf!
nervoase per.iferice al~ membrelor. Ele pot, dacl sunt 'intinse si realizeze
tabloul unei polineuropatii dar asimetria este -intotdeauna imporlantl.
Mecanismul de producers este reprezentat de cele mai multe
ori de un proces de v~scularita, de ischemie riervoasl, cu evolupe acuta
sau ·s ubacutl, mai rar de un proces infiltratiy sau infectiOs. . denervarii ~i capacitatii de reinervare;
. Mononeuropatii .multiple acute Ji subacute. po~ apare in cursul:
• v.ascularitelor necrozante · sistemice: .periarteritl nodoasi,
mal~ie Churg -~i Su:auss, maladie Wegenet, arteritl cu· celule gigante
(Horton), LED, poiiartritl' reumatoid!: · · _·
• . yascularitelor , necrozante asociate .. la: crioglobulinemie,
disglobulinemie, limfom; 'toxice: amfetamme; neoplasm; infectib HN,
borelioz.a.
• -.vascula,:itelor nesistemice pur ~euromusculare
• . diabet
. Mon9neuropatii multiple cronice se ·in:tilnesc in: lepri, paralizii
tronculare ·recidivante familiale, - neur~patii ·multifocale cu · bloc de
·conducere persistent, realizaild · forme sensitivo-motorif -sau forme
motorii pure. · . _· · ·
Tabloul-clinic constl .i n tulburari senzitivo-motorii ji vegetative
in teritoriul de distributie ·a: truhchiurilor nervoase afectate: .
- dureri mai mult sau mai putin ·intense, lancinante uneori, pe .
traiectul trunchiului lezat: nevralgie ·cruraJa, radiala, sciatica, etc. Alf:C<>ri
'numai parestezii - amorteli, fumicaturi, senzatie de arsura de asenieni pe
teritoriile cutanate · ale · ner:vilor interesafi. Obiectiv, durerile sa:u
paresteziile .insotesc O hipo sau anestezie Cl;! acec~i topografie.
- deficitul motor, ··de obicei, ·de .intepsitate mare, se 859Ciazl cu
bipotonie, atrofie . ~i abolire de reflexe OT . in t~ritoriul limitat la
trunchi~le nervoase respective. . .
81
. .·- 1!'/bl!riiri trofice cu edeme, 'cianoza, hiper sau hipo sudoratie,
tulburlri trofice ale fanerelor pot fi·prezente.
. Instalarea tabloului cli~ic- este in genere variabila in functie de ·
c~ntextul in care apare inu)tinevrita: acut .in cursul unei vascularite,
sub_a cut in cursu~ unei' infiltratii neoplazice, niai lent in lepra, etc. ··
Nervii cranieni .pot fi de asemeni interesati in cursu).
niultinevritelor. ·
. . Ex~enul clinic g~neral poate- orienta spre o anumita etiologie:
mod1ficlri cutanate in vascularite, lepra; alterar:ea starii generale cu
febra, manifestlri rena)e sau articulare in PAN, in LED; manifest.Ari
pulmonare in sarcoidoza, prezehta unei neoplazii, etc. ,
Examene compleinentare . .
• Examene electrorJZiologice:
- exam_enul de det~cfie permite evidentierea intensitatii
· .
. . - examenul . de stimulodetecfie face posibil~ recunoa~terea
caracterulu1 axon~l sau de demielinizare a neuropatiei, detectarea
blocurilor ·de conducete . pe . fibrele nervoase, aprecierea caracterului
omogen sau heterogen al demielinizarii, aprecierea · pierderii ·axonale
motorii sau senzitive pe amplitudinea potentialelor evocate. · · ·
• Examenele biologice · spedfice sunt i~puse de etiologia
suspectata.
• Biopsia neuromusculara poate pune in eviden~ leziuni <le
· vascularita necrozan~ (PAN), infiltrate inflamatorii in . perine~,
endonerv in lepra, sarcoidoza, SIDA, bacili Hansen ( coloratia Ziehl) in
lepra, etc.
. E_voluria_ 1i prognosticu/ multinevritelor · s~nt v~riabile dupa
et1ologie: cromc prelungita in lepra, cu durata varia~ila in PAN (clar in
general cu raspuns favorabil la corticoterapie), favorabila in diabetul
.corect tratat, etc. ·
Tra~mentu/ se adreseaza cauzei care a produs multinevrita ~i
procesulu1 de regenerare a nervului (vezi tratamentu) polinevritelor). ·

Cl~ic prin termenul · de polinevrite se definesc sindroamele
neurologice caracterizate prin "~tingeri bilaterale §i simetrice.ale nerv.ilor
periferici ai _membrelor", indiferent de ~ologie. in ultimii ani acest
tennen este treptat inlocuit cu eel de polineuropatie, mai corect aplicat,
avind in vedere diversitatea etiologicl a·-acestor afecpuni de cauzA nu .
nupiai intlamatorie ~i disimuni dar fi metabolici, carentiall sau toxic!.
.J Etiologie
Cauzele care produc polinevritele simt numeroase dar ele au o
·~ predominentl - in tlrile puternic industrlaiizate cauzele toxice
sunt din ce in ce _mai numeroase §i mai diverse, in litnp ce in tirile in
curs de dezvolJ.are sau subdezvoltate predominl alc~lismul. denutritia,
lcpra, etc . ..
. caue tome: ·
- industriale: plumb~ arsenic; Jnercur, taliu, triortboctesyl fosfat.
organofosforate, sulfura de carbon, hidrocarburi . (solvenfi), nitriti, etc. . \
~ medicamentoase: anticanceroase ~. vincristin!, cisplatinium. .
antiinfectioase - cloramfenicol, nitrofurantoin, metroniza.dol, izoniazida,
ethambutol, -sulfonamide, antireumatice - sfil"llri de' aur, clorochina,
antianginoase - perhexiline, amiodaron~~antiepileptice - hidantoina, etc.
Cauze carentiale: · . . special mflamat<me} sau a celulelor Schwann. Pe fibrele nervoase izolate
in
- vit. BI - alcoolism, beri beri, vit. B6 - in tratamentul cu HIN,'
vit. B12 §i' acidfolic - in "scleroza combinati" din anemia Biermer; vit. '
PP in pefagra. Cauze policareniiale, J1utriµonale, la gastrectomizati~ ~
·sprue, maladie celiac!, infestare parazitari CU; botriocefal. . celulelor Scbwann in ~ulb de ceaea: , ceea ce, poate duce la o hipertr.oiie
Cauze metaboli~e: diabet, insuficienta renall croµic!, amiloidoza,
hepatice (in hemocromatozl, neuropatie · xantomatoasa in cirozele
hepatice biliare), porfirie. · . degenerescen(ii axonalii distal-central-perifericii (dyin-back) (vezi
Cauze ·endocrine in:- ·fuper sau hipotiroidie~ hiperinsulinism,
acromegalie, ~ceplillnal hi~tiroidi~.
83
Cauze infectioase: lepra, difteria, leptospiroza, hepatita,
mononucleoza infecpoasa, tetanosul, parotidita epidemica,
neuroborelio~ (boala Lyme), SIDA.
Boli generate: vascularite (PAN, LED, poliartrita reumatoida
etc.), sarcoidoza, neoplazii. . · · ·. '
Hemppatii: leucemii acute, limfoame, disglobulinemii. afectiuni
hematologice diverse. . . '
Alergice:post sero-terapie, post vaccinoterapie (antirabica.
antitifica, etc.).
. Maladii ereditare: - neuropatia motorie ~i ·senzitiva ereditara
(HSMN) cu forma hipertrc,fica (HSMN tip I) - boala Charcot-Marie-
~ooth ~if~ de HSMN neuronala tip II; neuropatia ereditara sen~itiva
~~ ne~o~a~1a ereditara senzitivo-motorie sensibil! la presiune ~i cu
hip~muehmzare. (ne~opatii tomaculate).
V Patogen,e 11 morfopatologie _
Le~i~ile _nevritice pot fi determinate de . ag.imt&L directa a
ag~n~l~!._ mfect10s sau toxic asupra fibrei nervo_ase, . de propagare a .
toxme1 de-a lungul fibrei nervoase sau prin fenomene ·aiergice.
. M~c~n_is~ele. care due la degenerarea fibrei nervoase sunt multiple
~1 -de ob1ce1 mtncate: care11~in vitam!na B 1 (dar ~i celelalte vitamine B ).
folfil_i, actiunea toxica a unei substante intermediare rezultate dintr-u1,
metabolism viciat, u.neori blQcar.ea.--Unor enzinie . care iau pane Li
fenomenele de..excitabilitate neuronala, fenomene de ischemie.
Morfopatologic leziunile intereseaza: fesutu/ nervos ~i feszitul
interstifia.In raport cu afectarea primitiva a tecii de mielina sau a
axonului se intalnesc:
· . - ~iclinop~tii, atinger~a initiala a tecii de mielina (de cauza ·in
se observa segmente demielinizate, mai mult sau- mai' putin intinse. Daca
fenome~ele de d~mielinizare ~i remielinizare se succed, apare in jurul ·
axonulu1 o prohfera~oncen~ a fragmentelor citoplasmice a
a ~Ml@J!~~bila clinic. . ·
· - Axonopatii imbracand aspect de fiegenerescen{ii wallerianil sau
degenerar~a ~i r~gen~ fibrei nervoase). Acest ultim tip se ·mai
nume~te. ~1 ca neuronopatie-,intrucat ·se presupune ca se datoreaza unei
-. , '
 84
disfunctii a corpului neuronal. Leziunile seamAnA cu cele din
deoenerescenta
C, '
walleriana, intereseaza mai ales fibrele de mare calibru~
fibrele cele mai lungi ~i progreseaza spre partea proximala a axonului.
in tesutu) interstitial se intalnesc leziuni ale vaselor, aparitia de
celule anormale sau depozite diverse la nivelul endonervului,
perinervului, sau proliferari exagerate ale tes1:1tului conjuncriv.
\ Simptomatologia generala a polinevritelor se instaleaza in
gener~l insidios, progresiv ~i simetric.
Tulburarile de sensibilitate subiective constau in parestezii
distale, ini!ial la niv.elul membrelor inferioare ~i apoi cuprinzand ~i
membrele superioare; uneori apar ~i dureri, mai mult sau mai putin
violente, cu senzatie de constrictie sau de arslJ.!a.
Obiectiv, hipoestezie distala, simetrica debutand la nivelul
picioarelor ~i urcand spre gambe; la membrele superioare, de la degete
urea spre pumni, antebrat. Sunt interesate at!t sensibilitatea superficiala
(tact. durere, temperatura) cat ~i cea profunda (vibratorie ~i
mioartrokinerica). Rareod se ajunge la anestezie distal! dar atunci
gravitatea acesteia intretine tulburari trofice impoi"tante cum ar fi mal
perforant plantar. Se pot asocia crampe nocturne ~i dureri la
compres1unea maselor musculare (in molet in special).
Tulburarile. motorii survin deobicei mai tarziu, debuteaza de
asemeni intai la membrele inferioare, simetric, cu pareza a mu~chilor
lojei antero-externe a gambelor ~i mers stepat; mult mai rar deficitul
intereseaza initial loja posterioara a gambelor sau coapselor.
Atingerea membrelor superioare este rara ~i tardiva (cu exceptia
unor anumite forme etiologice, cum ar fi cea saturnina). Paraliziile se
insofesc de hipotonie, de amiotrofii, ~i abolirea de reflexe osteo-
tendinoase in terit0nul respectiv.
Tulburarile trofice sum frecvente ~i precoce: piele uscata.
scoamoasa. modificari ale fanerelor cu caderea parului, unghii striate,
casante. i~ unele forme etiologice (diabet, ~koolica) - rau perforant
\
plantar, tulburari acrodistrofice mergand pana la distructii articulare.
Tulburarile vegetative constau in! tulburari vasomotorii, ale
motilitatii intestinale. hiper sau liiposudoratie, hipersalivatie,
hipotensiune · onostatica. semnuJ Argyl-Robertson poate fi prezent in
unele neurqparii - diabetica. nevnta hipertrofica benigna.
•
85
Atingeri de .nervi cranieni sunt rare, aparand doar in une!e fonne
et~~l~gice: n~rita rerr_o~ulbara cu tulburari de vedere in polinevrita
et1hca, satwmna, grav1d1ca, nevrita cohlearii cu tulburari de auz in
. -polinevrita prin sulfur! de carbon, gravidica. •
Alte semne clinice: tulburiiri psihice in polinevrita eti'iica cu
aspect de_ sin~o~ Kors_a koff (pierderea memoriei de fixare ~i
confabulaf1e), stan confuz1onale in polinevrita saturnina; manifestari
cutan(fte in pelagra, in porfiria acuta intennitenta, etc.
,;Examene complementare
. -. Lc.r. este de obicei normal (cu excepfia celei difterice §i a celei
d1abetice unde se gase§te o hipemleumiearahie).
- Examenul electrofiziologic: EMG comporta un studiu al
activitatii de repaus cu evidentierea potentialelor de fibrilatie de
fasciculaJi~ len~e de . denerv~e; studiul activitatii dupa co~~cti'e
voluntara mtensa perm1te aprec1erea unei recrutari temporale sau spatiale
anonnale, cu scaderea amplitudinii potentialelor unitatii motorii. ,
Misurarea vitezei de conducere nervoasi:
- in atingerile demielinizante se constata incetinirea marcata a
vitezei de conducere nervoasa motorie-§i senzitiva, bloc de conducere
Partial sau complet, alungirea disproportionata a latentelor motorii
distale;
- in atingerile axonale viteza de conducere nervoasa este normala
sau moderat incetinita, cu reducerea amplitudinii potentialelor de nerv
senzitiv sau potentialelor de actiune musculara.
0 asociere a acestor modificari se poate observa frecvent in
atingerile mixte axonomielinice.
Biopsia neuromusculari: biopsia muscularti va confinna
caracterul neurogen al atrofiei, iar biopsia de nerv (senzitiv) trebuie
rezervata cazurilor cu diagnostic etiologic dificil ~i in care tratamentul
(corticoterapic, antimitotic) comporta unele riscuri.
Dozajul enzimelor musculare (CPK) (necesare pentru
diagnosticul diferential cu o boala musculara) sunt nonnale.
Alte examene biologice sunt necesare in functie de etiologia
suspectata.
 86
1. POLINEUROPATD TOXICE SI MEDICAMENTOASE
in fata unei polineuropatii interogatoriul .bolnavului tre~uie·
neaparat sa cuprinda ancbe~ profesiona.11, a eventualelor produse toxice
manipul'ate precum ~i consumul de med1camente. . .
•Plumbul. sursa de intoxicatie profesionali (tipografi, vops1ton,
muncitori in industria acumulatorilor) sau accidentali poate induce o
polineuropatie. predominant motorie, interesand la memb~le s~oare
extensorii (pseudoparalizie radiala respectand ·1ungul sup_mator), 1~ la
membrele inferioare loja antero-extema a gambei. Se asoe1azA uneon cu
fenomene de encefalopatie saturninii - iritabilitate, lentoare in ideape,
uneori fenomene conwlsive. Este o neuropatie demielinizfmtii cu
incetinirea vitezei de conducere nervoasa.
Asocierea altor semne de satumism faciliteazi diagnosticul: lizereu
gingival Bunon. hipertensiunea arteriala. colici. saturnine. ~aboratorul
poate evidentia: anemie cu hematii punctate de granulatn _bazofile,
cre~terea plumbemiei, . plumburiei. eliminarii urinare de acid delta-
aminolevulinic ~i nivelului de zinc-protoporfirinei eritrocitare. . . cranieni ·(in special diplegie faciala) ~i o scadere a acuitatii vizuale, cu
Traramenwl presupune pe langa scoaterea din med1ul tox1~,
administrarea de EDTA cakic, chelator care provoaca o plumbune
semnificativa.
•Organofosforatele ~i triortocresilfosfatul antreneaza leziuni
axonale atat la nivelul sistemului nerves periferic cat ~i central. Ele due
la polineuropatii senzitivo-motorii cu instalarea ~cuta sau__ sub~cuta.
precedate de tulburari digesti,·e. Predomina tulb~le ~otom pu~ndu-
. se intalni ~i semne de atingere medulara tsemn Babmski). R~gres1a es~e
lenta ~i incompleta cu sechele importante. Tratamenrul este s1mptomat1c
~i neurotrofic cu vitamine din gr. B.
•Sulfura de carbon. utilizata ca insecticid. dar ~i ca solvent
organic poate da polineuropatii senzitivo-motorii sau forme ataxice.
•Derivatii clorati (organo-clorati-DDT, DDD, Iindan folosite ca
insecticide) induc fonne senzitivo-motorii sau senzitive la c.ele patru
membre.
•Mercurul, utilizat in industrie sub fonna metalica sau saruri,
poate induce o neuropatie a_ celor patru membre sau a .membre~o~
superioare (predo~inant pe · extensori) la care se P?t ~soc1a rulbW:~
psihice. rremuraturi, ataxie. restrangeri ale c_ampu.lw v12:-13L sto_n:iatita.
Dozarea mercurului in sange ~i urina faciliteaza d1agnost1cul. uuhzarea
87
chelatorilor - BAL, penicilamina sunt indicap in trarament. dar cu
rezultate incerte.
•AnenicuJ Ji taliumul pot da neuropatii senzitivo-motorii.
precedate de tulbur~ digestive (in intoxicatia acuta) ~i caracterizata prin
dureri importante. In neuropatia talica se asociaza frecvent o nevrita
optica ~i alopecie. Dozarea toxicului in urina faciliteaza diagnosticul.
tratamentul vizeazl de asemeni utilizarea chelatorilor - BAL.
•Medlcamentele. Un numar din ce in ce mai mare de medicamente
este incriminat in producerea neuropatiilor. fie printr-un mecanism
metabolic, generind o carenta vitaminica {HIN), fie printr-un mecanism
alergic (siruri de aur, sulfamide) dar de obicei este incriminat un
mecanism toxic, mai frecvent axonal decat mielinic.
F.o111fe de,nielinizante se intalnesc dupa droguri amphophile
(maleat de perhexiline) susceptibile de a induce O lipid, ,za
medicamentoasa, inhibJnd cmzimele lizozomale. Clinic se realizeaza o
polineuropatie -predomin~t pTQximala, asociata cu o atingere de nervi
edem papilar. Neuropatii asemlnitoare dar mai putin extinse se intalnesc
dupa administlitea cronici de amiodarone. Clorochina poate induce· de
asemeni o neuropatie cu tulburari motorii predommand proximal ~i
asociata cu keratitA ~i retinopatie.
Administrarea sarurilor de aur in tratamentul poliartritei
reumatoide poate · fi responsabila de o neuropatie prin mielinopatie in
care este incriminat un mecanism de producere imunologic, iar clinic
aspectul este apropiat celui a unei poliradiculonevrite inflamatorii.
Neuropatii medicamentoase axonale pot fi la randul lor datorita
leziunii ini~ale a corpilor neuronali - neuronopatii sau a axonului insu~i
- axonopatii.
I • Neuro!'opadi se intalnesc rar - administrarea de cliochinol
(antiparazitar) este responsabila de aparifia unei neuropatii mixte
asociata cu o nevrita optica; tbalidemida, pe langa efoctele teratogene
poate induce ~i o neuropatie periferica predominem senzitiva.
• Axonopatiile reprezinta forma celor mai multe neuroparii
medicamentoase. Ele survin prin perturbarea fluxului axonal retrograd
rapid ~i se caracterizeaza prin conservarea indelungata a vite~ei de
conducere nervoasa ~i o ah.ingire a latentelor distale senzitive ~i motorii.

88
martora a degene~scentei distale retrograde cu demielinizare secundara
leziunii axonwui.
•HIN -poate da o neuropatie cu predominenta senzitiva, durero~a
si administrarea de vitamina B6 o poate preveni (dar o neuropatle
~edicamentoasa poate surveni ~i la administrarea · excesiva - .cateva
grame - de vitamina B6 ~ ·zi). . .::.. · - forme subacute cu paralizii inti_nse, r~id instalate, extensive ..
. •Nitrofurantoinul, streptomicina Ji gentamicina pot mduc~
n~uropatii mixte se~itivo-motorii. _ . ,<pseudomiopatic" poate pune uneori probleme de .diagnostic diferenfial
• Vincristina induce o neuropatie senzitivi asociati uneori cu o
paralizie laringee ~i importante tulburari vegetative (hipotensiunea
ortostatica, ileus paralitic, retentie de urini).
•Metronidazolul fixandu-se pe ARN ~i inhiband sinteza proteici
poate da o neuropatie forma senzitiva. ·
intreruperea la timp a medicamentului incriminat asociat -Cu
administrarea vitaminelor din grupul B reprezinti indicatia terapeutica
eficienti.
2. NEUROPATil CARENflALE . asoc1m
;J Polineuropatia alcoollci este o neuropatie axonalii·survenind mai
frecvent la barbati cu un alcoolism vechi ~i sever. Sunt incriminate in
produ.cerea sa deficitul in tiamini sau/~i alte vitamine, rolul neuroto_xic
direct al alcoolului, malabsorbti_e cronici secundara tnlburarilor
pancreatice induse de .alcool. Aparitia sa este favorizati pe langa un
regim alimentar dezechilibrat (cu exces de hidrocarbonate ~i deficit
protidic) de antecedente de gastrectomie, gastriti alcoolica, defecte _gra~e
de dentitie, eventual asocicrea unei tuberculoze pulmonare sau evolutia
unei sarcini.
Alteratiile fibrelor ncrvoase predomini pe fibrele cele mai lungi ~i
imbraca aspectul unei degenerescente distale retrograde.
Debutul ·este insidios cu dureri, crarnpe nocturne in molet,
parestezii distale. Treptat ·apare deficit motor distal, cu reflexe achiliene
abolite, pent;ru ca in evolutie sa se instaleze un tablou clasic de
·polinevriti .senzitivo-motorie. Caracteristic este interesarea ql.Ja5i ·
electiva · a musculaturii lojei antero-exteme a . gambelor, importanta
tulburarilor senzitive,· cu· dureri la compresiunea maselor m~ulare ~i
bipoestezie in."~oseta" realizand aspect de anestezie dureroasa. precum
~i precocitatca ~i importanta tulburirilor troficc (ma.t ·perforant plantar ).
89
L.c.r. este nonnal. viteza de ·conducere este nonnala sau pu1in
tncetinita (neuropatie axonala), ~ scid.erea a:rriplitudinii potentialelor
senzitive permite aprecierea atingerii axonale.
Pe langa fonna clasica descrisa se mai pot intalni :
: - forma frusta cu tulburari senzitive, abolire·de reflexe achi liene ~i
deficit motor limitat la degetul mare; ·
atingand radacinile ca $i extremitatiie distale. Deficitul motor prpximal
cu mi~a,na alcool~~ forma cronica sau acuta; ac~asta din urmA se poate
asocia G;H-mio~lebinurier Caracterul miogen al traseelor emg, cre~etereu
. enzimelor musculare in ser ~i eventual biopsia musculara pennit un
diagnostic corect;
-i..,} - forme cu tulburiri neuro-esihice: eel mai freFvent asocierea cu
tulburari mnezice ~i confa ulape psihopolineVJita..¥.orsalro mai rar o
forma de 'encefalopatie subacutii ~ ernic ~ asociind un sindrom
confuzion'ai cu un sindrom cerebelos ~i faralizuocwom<it-Ori4·
·\iindrom S~aclaio~. determinat net de o carenta tiaminica ~1
o P,olmeuro12.at1e· s.eJ:t~tiva cu tulburari vizuale.
~obleovestibulare ~i o hipoestezie a fetei $i trunchiului,
Se pot asocia· de asemeni stiatoz!bepatica, mio~ardopatie etilic·
sau nw~ optica alcoolo-tabagica. -
Diagnosticul se bazeaza pe notiunea qe intox.icafie etili..:.
cronica, pe cercetarea sti&aroetel0t u.zuale de .etilism.cronic (varieorititi
~i ~tilroza a pomciilor, tremuraturi ale extremitil!lor), prezen~
markerilor biologici - macr.ocitoza, cr~tc1ea gama GT, proba deficitului
tn tiamina.
Tratament. Oprirea consumului de alcool asociat unui regim
alimentar care sa corecteze deficitele nutritionale; administrarea de
' . Vi._tamina Bl, parenteral 50(fingpe zi,~asociata cu Vit. B6, 812 ~i PP:
~ (NerfactorR) poate fi incercat pentru. _a (acilita regencrarea
qo_H~ fizioterapie pentru limitarea sechelelor -~1 prevenirea
I •
tulburarilor trofice ~i a retrac1iilor tendinoase.
, 3. POLINEUROPATII METABOLICE
~ Polineuropatia diabetica
Leziunea nervilor periferici este una din cele mai frecveme
complicatii degenerative ale diaberului ~i ea poate apare indifet~nr de
 90
tipul acestuia. Poate surveni la ~ diab~t vec~i, post. e~hilibrat ~
aparitia neuropatiei poate sa favonzeze descopenrea unu1 diabet ~a z~s
"cbimic". Daca tipul . sau vechimea diabetului nu sunt semmficatlv
importante in aparitia polineuropatiei, iri s~himb varsta pacientului_est~
un factor important: aproximativ 5 % din neuropatii a;:,ar la pac1~nfli
tineri - sub 30 ani, 70 % la diabeticii peste 50 ani. - -.... ~ - alterarea parului. Rar se reaiizeaza ulcerat1i trofice · mal p@rf9i=aw.
Leziunile morfopatologice sunfmixte <@ongl?)i~r,uel~niza~
Fiziopatologic in producerea acestora· . sunt ~voc~t~:
microangiopatia diabetica a vasa nervoi:um, acumularea de polyoh m
raport cu hipergljcemia, perturbarile metabolismu)ui ~~n:aun rap~~
9AI~ata g,e insulinj, anom~li~ Aale ~e~bo~ismului fosfohp1delor m1ehne1
prin diminuarea concentrat1e1 m rmo-tqOSltal.
Formele clinic~ sunt numeroase:
- Polinevrita senzitivo-motorie, distala ~i simetrica este rara ~i pare
a fi favorizata de asocierea unei alte cauze - su_Iismul in special. . jur de O am. cu ocazia ei decompensari metabo 1ce a diabetului Si se
- Poliradiculonevrite diabetice - sunt exceptionale ~i dificil 4e
diferentiat de un sindrom Guillain-Barre. . ·
- Polineuroparia senzitiva esteforma cea mai co~una; debutu1 este
insidios, cu pierderea sensibilitaµi ~roprioceptiye coc~tiente ~i abolirea
reflexelor achiliene, parestezii, senzatie de arsura ·~i dureri care pot fi
violente. · uneori cu caracter fulgurant. Obiectiv se evidemiaza o
hipoestezie distala i.!!,__) oseta", predominant pen°:'1 ~ensibi_Iitate~
' termoalgezica. Se asociaza frecvent cu o neuropatte vegetatlva ~1
' tu~ofice. . . .. . -
- Polineuropatie senzitiva - .fonna atax1cA sau pseudotabettca se
caracterizeaza prin intensitatea ·tulburarilor de sensibilitate profunda,
prin intensitatea durerilor. ~i uneori -cl).iar prezenµ semnului Argyll-
Robertson.
- Neuropatia vegetativii - atingerea siste~ul\1i nervos vegetativ
poate fi izolata sau asociata unei poline~opatii senzitivo:..mot~rii. sau
senzitive. Cele ,mai frecvente tulbura.ri sunt cele vaso-motom ~1 de
sudatie: hipotensiune ortostatica, trecventa dar moder.ata, rareori cu
sincope posturale; anhidroza in special la nivelul picio~elor.(in teritoriu
cu tulburari senzitive) dar cu hiperhidroza in alte teritorii - de exemplu ~a
fata. Tulburari urinare cu incontinenta, impotenl! sexuala la aprox. 10 %
dintre diabetici. Tulburarile digestive, expresie a neurop!ltiei .vegetative,
constau 'in diaree indolara, gastroparezi cu greturi ~i balonari
91
postprandiaie. Mai rar constipatie seYera ~=
tena::e . .-\:io~~l:: p~;r,; .~.-...
sub forma de diminuare sau abolire de reflex foto motor sau ch1ar semn
Argyll-Robenson sunt rare. •
Tulburarile trofice intereseaza in special membrele inferioare. sun:
de obicei minore $i insotesc polineuropatia: piele uscata. unghii casamc.
.. plantar sau _g,steo artropatii. Osteo-artropatiile imereseaza in spec:ia!
articulati' ·o-tarsiene. metatarso-falangiene ~i interfaiang1ene. Ek
sunt eaureroase. eontrastand cu importan!a leziunilor radwlogice. cu
decalcificari ~1 c iar osteo~iza (cu fenomene de reconstruqie reduse l
care pot duce la ainputare de falange sau chiar metatars1ene. uncon
. antreneaza ~i retractii tendinoase amiotrofii. realizand forme ulcero-
~~. ~ - .
- Sindromul Garland - amiotrofia diabetica ro~imaia - survine in
manifest! printr-un . deficit motor ~•.1 interesand in special
quadric~ad_d.Y.Ctorii coap~i ~i pspasul. Simetrice sau nu paraliziiic
evolueaza cu dureri dar putine tulburari obiective de~ositiiiiiat"e:, Se pot
intalni f ~ l a r e ~i are~e achiliana. Evolutia este spontan
regresiva-este ~onsiderata o ~yjtjne'\{!j_ta .£_r~xiJ11ala a membrelor
jnf~rio_ar~
- Mono ~i muhiluwritele
• La nive/ul membrelor eel mai frecvent ~oate intalni un
sindrom de canal c-arpian, o paralizie de (en' cu ~ sciatic poplitl.!u
wem sau ~ ·
Atingerile multinevritic_e sunt JDUlt rnai rare: ce ulara este
eel mai adesea crutata. la nivelul centurii pelviene evrahrie crura · sau
de n€Y remurocutanafy unt cele mai intalnite.
~ i: eel mal frecvent atin~i sunt.III si VI trespi;ct:ind
m general motilitatea pupilara), Yll. cu earalizie faciala penferica adesea
recidivanta sau altemanta. Durerilt! orbitare sau temporale. cu
hipoestezie in teritoriul ramu~ui oftaltnK al trigemenului ..J2.0l precede
instaiarea unei oftalmople~. NervuU,~i Il pot fide asemeni imeresat i.
~
Examenele complementare pun ~ m evidenta in pnmu . I ran• d
existenta diabetului. frecvent o hiperalbumino_rahie (aprox. ! g<• no l. o
glicorahie crescuta (in ta.port cu cre~terea glicemiei). viteza de conducen.'.
-------
nervo.asa incetinita ~i o reducere precoce a potenpalului senzitiv di stal.
 92
Evolupa ~i tratamentul sunt in raport- cu corectia tulburarilor
metabolice. Controlul glicemiei esie esen\ial. Adrninistrarea de
mioinosital ~i vitamine, ca ~i administrarea inhibitorilor de aldoz-
reductoza (sorbinil) enzima care catalizeazii reducerea glucozei in
sorbitol, pot fi utilizate.
• Polineuropatia din insuficienta renali cronici
Este polineuropatie demielinizantii .$i axonalii manifestata eel mai
~desea sub aspectul "picioarelor nelini~tite" sau sub forma unor atingeri
senzitive distale, foarte ·dureroase, cu cauzalgie: excep;ional forma
clasica senzitivo - motorie. Corectia tulburarilor metabolice prin
bemodializa sau transplantul renal reprezinta tratamentul adecvat.
• Polineuropatia din amiloidozi
Se datoreaza prezentei in endonerv a unor depozite de substanta
amiloida, microfilamente de 8-10 nm diametru ~i intaln.ita in doua
circumstante diferite:
- neuropatia .amiloidd ereditara, cu mod de transmisie dominat.
Mai multe tipuri au fost descrise, varianta portugheza este cea mai
frecventa; depozitele amiloide sunt constituite din prealbumine iar clinic
se realizeaza o fonna de polinevrita predominant senzitiva cu importante
tulburari trofice, asociate unei atingeri viscerale, in special cardiace. ·
- non ereditarii - survine in aproximativ 15 % din cazurile de
amiloidoza primitiva. Frecvent se pune in evident.a la ace~ti bolnavi o
gammapatie monoclonala benigna, obi~nuit de tip lgG sau un lant izoiat
de tip kapa sau lambda. Constituentul major al fibrilelor de amiloid in
aceasta fonna este un lant u~or sau un fragment de lant u~or. Atingerea
intereseaza in special fibrele mielinizate de calibru mic ~i fibrele
.amielinice ceea ce explica tulburarile de sensibilitate dureroasa ~i
termica ca ~i interesarea sistemului nervos autonom. Clinic se realizeaza
Q polinevrita senzitivo-motorie cu evolutie foarte grava. Infiltrarea
amiloida a ligamentu1ui inelar al carpului determina uneori un sindrom
de canal carpian.
..
• Polineuropatia porfirici
Leziunile nervilor periferici pot apare. in .cursul porfiriilor - boli
metabolice genetic determinate. · Afectarea este mixta, axonala ~i
demielinizanta ~i apare mai frecvent ·in porfiria. acuta intermitenta decat
in porfiria cutanata (variegata). Manifestarile nervoase sunt legate de un
93
deficit in uroporfirinogen - I - sintetaza care perturba biosinteza hemului
~i permite acumularea de porfirine. -
Clini_c manifestarile pot fi declan~ate de o serie de factori - in
special consumul de medicamente (barbiturice, benzodiazepine,
meprobramat, deriva~ de ergot, anticonvulsivante (cu exceptia
. valproatului de Na), sulfamide, antipirina, cloramfenicol ~i rifampicina,
(penicilina este permisa), metyldopa, bipoglicemiante orale, etc.) consum
de alcool, infectii, sarcina, etc.
Polineuropatia se intaleaza in cateva ore (precedata de dureri abdominal c
cu varsaturi), mai rar in cateva zile. La debut se pot semnala parestezii.
dureri in membre sau trunchi dar de cele mai multe ori paraliziile sunt
inaugurale. Este o polineuropatie motorie, cu amiotrofii care se intaleaza
rapid, interesand cele patru membre dar putand sa predomine la
membrele superioare (teritoriul radial). Nervii cranieni pot fi interesati,
paraliziile pot cuprinde ~i mu~chii respiratorii necesitand respiratia
asistata. Tulburarile senzitive se pot intalni, cu topografie proximala $i
respectand sensibilitatea proprioceptiva. Atingerea sistemului nervos
autonom cu tulburari sfincteriene ~i cardiovasculare este comuna.
Frecvent se asocieaza tulburm psihice, crize de epilepsie ·sau chiar semn
.Babinski.
Diagnosticul.
Este facilitat prin asocierea la acest tablou clinic a durerilor
abdominale acute "pseudochirurgicale", a emisiunilor de urini ro$ietice
_care ·se inegresc la expunerea la lumina timp de 24 ore, . cre$terea
porfobilinogenului (peste. 1500 micrograme in 24 de ore) ~i a acidului
delta amino-levulinic in urina. Evolutia polineuropatiei este regresiva in
6-8 saptamani dar recuperarea este lenta ~i adesea incompleta.
Tratamentul.
Profilactic : prudent.A in prescrierea medicamentelor la ace~ti
bolnavi.
Curativ: in criza se pot utiliza·perfuzia cu hematina 4 mg/kg (initial
la 4 ore) asocial cu un regim bogat in hidrati de carbon ~i sarac in
proteine. Perfuzii cu glucoza 10-20 g/h pot de asemenea avea efect
benefic prin suprimarea in9uctiei sin~ezei de acid delta-amino-levulinic.
Tulburmle psihice pot fi ameliorate de clorprorqazina, epilepsia prin
valproatde sodiu (Oepakine).
 94
"\ ~- POLJ'.\El"ROPATII DE CAUZ..\ f:XFECTIOAS.~
• Lepra Bacilul Hans~..-....- - - ~ afmitate penrru nervul
p-:-riferic:. in special pentru celulele Schwann. Leziunile intereseaza
iermina;iile nervoase intradermice ·- responsabile de macule anestezice
locale. iar cele ale truncbiunlor nervoase determina o rectie inflamatorie
hipe.rtrniica cu rasunet de ordin mecanic as-upra fibrei nervoase.
Clinic: in ievra ruberculoidii se intalnesc mononeuropatii sau
mulune\Tite·. inter~sand p refereniial nervul · cubital, sciatic popliteu
extern. fa.::ial lPredominent temporo - facial ). sciatic popliteu in tern. cu
~ discret.: rulburari de sensibiiitate subiectiva dar cu ~aesrnzii::
1 ~µjgezica Reflexele osteotendinoase pot fi conservate dar existii
, important~ ~Iburari vasomotorii ~i s~dor~!e. tulbur~ trofice. anropatii:
- in fepra /epromaroasa se pot intalni po.liru!uropati:
.J ~nz.iu..i.:e-meiori.i cu tulbura::i trofice imponante. cu . acrop~tii ulcero-
l mutilantc: .'.jne~emwalg~zjca es t e . p ~
~ Diaonosticul este fa\"orizat de notiunea
~ . de zona ·endemica. de
prezen;a ir.grosarii trunchiurilor nervoase ~i evidentierea baci!ului
l-i:.mscn. mai aies la ni\ elul mucoaselor.
Trarament specific cu sulfone. rimfapicina. clofazimin.
cth10:rnmia;':. o poiichunioterapie de eel putin doi ani este necesara ;n
fo::n1eJe TT1"jitioacilare .
,_
-
• Difteria. Prin aqiunea roxinei difzerice asupra celulei Scnwann
:;e;· real ize3zf1 ~ s~~n~ p~riaxiala.J
·-...
f ~n0me:1ei.! neuropatice apar la imervale diferite in cursul difteriei.
h 1il'<' t1 _--a - a 5-a saptamana apare paralizia valu1ui palarului
1 uneon in.::.:i mai precoce in formele grave de difyerie - in difteria
m:tligna /. il::rc a 3-a ~i a 6-a saptamanii apare· paralizia de acomodare a
mu~chilor c1ltari.. asociata uneori cu paralizii de ner-n cranieni JU· \ !:
rareofi \"1 l. JX. X. XI ~i Xll.
im,·t ., 3-a ,,i a 5-a saptiimcinii de boaJa se poate .mstala o
po iineuropatte imeresand membreie ~i ptecedata de ob1cei de o pa:-alizie
a \ alulu1 $I arnmodarii.
D~1:1.·:rni motor este mocierat. predo!T'Jna la membrele infcrioare
a~r :1re ur.eoi"i alura extensh a. Exista hipoestezie marc;na I disw.la.
:::metr:c:[!. , :'r.eaommcnt propnoceptiYa. cu atome ~i are:-;exie OT.
E,·0 11.::::i. e,re len: progre:-iva. rratamentul nre\·cnti-..
• Botutismul
Poate induce o neuropatie perifenca prin ncuroroxina eliber:.ita de
bacilui closrridium borulinum. Neurntox ina blocheaza elibcr;.1rca
... acetilcholinei de la nivelul terminatiilor nervoase.
Clinic. la cateva ore sau cateva zile de la ingestia al imer.iuiui
contami~!!_Cu bac1lul botulinic apare o paralizie de acomodnre. rn
tmdriaza fixa.. areactiva. paralizii"_exJJins.e.ci ale nervilor oculo-mot1.m .
rulburari de fona1ie ~i de deglutiiie (paralizia nervilor bulban 1. derici~ ::
muscbjlor cefei, apoi. in ado ua - a patra zi. paraiizia imerc::>~:17ti , 1
radacina membrelor. ge!1~ralgfuldu-se 10 cele din urma. Para lwa 11a~c5
se poate completa cu tulburari respiratorii: uscaci unea gurii cste ur. :-,C-rnr.
foane prepos, pareza intestinala ~i vezicala poate fi prezema. E ,·olu~i.:.
variabiia .pcate fi Jital} inafara unui tratament corespunz:itor.
Tratament: antitoxina botulinica Guanidina poate favonza i~~1 r::,i
acetilcholinei din terminaiiiie nervcase ~i ar putea ameliora e, oh1t:J.
• ~euroboreliza-boala LYME- este o boala---uifeq i.oas:i.
provocata de Jpirocheta bore!ia burgdoferi. transmisa prin iniepaiUrn lk'
capusa. ~anifestariie neuroiog:ice imbraca aspect de J@hraa:cutone, m,11
Cl! a.,sirn~ttie a_... atingerilor motorii si pleiocitoza in l.c.r. De~i n: acpa
inflamatorie in 1.c.r. confirma ca exista mai ales O i!u.eresarc meum.i:J)-·
1;.1diculMA, studiile elecrrofiziolo.gice -~i his.tologe obiectiveaza o ~nim!erc
d ifuza si a nervilor periferici. -
Diagnosticul este posibil prin evocarea asocierii manifes1jriit);·
cutan_ate i entem la locul 1ntepaturii), manifestariior ai:icu i:~re ;; ;
neurologice ~i confinnat de prezenta anticorpilor a:J_!j-Bacelia in se:- sau
mai specific !n l.c.r.
Tratament - ampicilina sau cefalosporine de a treia gencrat1e.
• Infecpa HI\'
.. Cum mate structuriie s1stemului nervos centrai ~i p~ri t~iic ~um
·, ulnerabi.le in infeqia cu Hl\' putem intalni ma! mulle JOnn~ j::
neuropatie in rapon cu sta di ul e\'oiuriv al boli i.
in stadiul precocc::
- neuropanf a.rc naic sen::uil'e - infr.:iclinice. dep1srarc prin ~:um-::k·
=1icrroiizi t1 i\.if!1 C'~
- mon011ew·o_L·c.ui: :ilteres:ind in special nerni cra111cn1. a~.:! ,t:,>-
rac:~iu;. .:u .?spe::: ..ie dink-g!~ (ac1aia. Ele po~ regresa spont,m ,,t~i ;-.:;
~-,-·)' l!cZ:: =;,re mumr.::-, me °'Oi., :-:Dre L) poiineuwpatie difuz:i.

96
- forme .multifocple subacute -debut.and cu parestezii distal_e la
membrele inferioare, asimetrice deobicei ~i evoluand catre membrele
superioare. · cu tulburari obiective de sensibilitate ~i deficit motor.
Reflexele osteo-tendinoase pot fi abolite sau exagerate, uneori ·cu
Babinski prezent. In l.c.r. o limfocitoza este prezenta.
- poliradiculonevrita - poate constitui chiar o manifestare de prima
infectie ~i aspectul clinic este eel clasic - doar lc.r. pune in .evidenta o
limfocitoza asociata hiperproteinotahiei.
in stadiul tardiv:
- polineuropatie axonala distalii, predominent senzitiva, interesand
in special membrele inferioare. Obiectiv tulburarile de sensibilitate
predomina. pentru simtul termo~algezic, durerile sunt importante.
Evolutia este lent progresiva catre agravarea deficitelor senzitive ~i
asocierea ridburarilor motorii. Rare -manifestari vegetative, exc~ptional
sincope. Examenele · electrofiziologice ~i biopsia neuromusculara
confirma neuropatia axonala f'ara leziuni inflamatorii.
Tratament - este tratamentul afecfiunii de baza: zidovudine sau
azidothymidine-AZT (comercializat-Retrovir). Alte medicamente
antivirale sunt in studiu: DOI - 2'3' dideoxyionosine sau DOC - 2 '3'
dideoxycytidine), interferon alfa, etc.
5. NEUROPAm iN CURSUL ~OLILOR AUTOIMUNE
•Periarterita nodoasi ~i alte vasculite necrozante - se insotesc
eel mai adesea ' de mononeuropatii multiple prin mecanism ischemic
datorita leziunilor vasa nervorum, dar se poate intalni de asemenei o
polineuropatie senzitivo-motorie extensiva, rapid 'amiotrofianta,
predominent distala. Evolutia neuropatiei este variabila ~i unelc forme
pot fi spontan reversibile,, dar in general corticotera:pia sau
ciclofosfamida permifr~cuperarea functionala. ·
•LED asociaza in mod exceptional at{ngeri .ale sistemului nervos
. .
periferic cu aspect de multinevrite sau polinevt:ite
6. NEUROPAm ASOCIATE UNEI 1''EOPLAZII
Clasic se descriu doua fipuri: ·
- Neuropatie senziiiva tip Denny~Brown este o neU:ronopatie care
a
corespunde unei distru_ctii neuronilor ganglionilor radacin~ posierioare
97
~rin l:ziuni inflamatorii rezultiind o · axonopatie distala secundari
mteresand ansamblul neuronului senzitiv,
Cl!nic ~ste o ~e~opat~e senziti~a, cu debut distal ~i evol utie
subacuta~. ascendenta m cateva lum, provocand O dczaferentare
resp~ns~bila de_ ~ ataxie ~i o incoordonare a mi~carilor volumare.
Sub1ect1~ duren ~mportante, obiectiv are.flexie osteotendinoasa. Mai
frecventa la feme1, · po_ate ]:>recede descoperirea cancerului. in special
pulm~nar, renal, tract d1gest1v, cu cateva luni. .
In l.c.r. _se poate evidentia o hiperalbuminorahie, cu O rcactie
celul~ moderata. Un anticorp anti HU dirijat contra nuclei Ior neuron;! i
poate ~ ~etectat in s~ge ~i l.c.r. Viteza de conducere este de obicei
!t
n?~ala doar potent1alele de aciiune senzitiva au o amplitudine foarte
dlilllnuata.
- Polineuropatia senzitivomotorie tip Wyburn-Masson mai
frecventa ca fonna prec.edenta, este o neuropatie distala axonala cu
aparifie mai tardiva.
7. NEUROPATII iN DISGLOBULINEMII
. Ne~opa~a p_eriferica p9ate fi re;elatoare sau complica orice
d1sglobuhne~e: nnel~m, maladie Waldenstrom, gamapatia mo~oclonala
lgM. Mecan~s°:1ul -Jez1onal poate fi variat: depozite de amiloid, infiltrate
celulare, depozne endoneurale de imunoglobuline.
:Gam~patia monoclonald benigna sau gamapatia nionoclonala cu
semmficaf1~ nedetenninata poate induce o polineuropatie demielinizantii
cu predommanta senzitiva, rar motorie pura sau multinevrite Aceste
neuropatii sunt ce~ 1?ai ades~a in relatie cu o IgM (de tip kapa) care ar
p~tea av:a o acttv1tate ant1corp contra unui constituient mielinic al
s1~temulu1. nervo_s periferic cum ar fi ~G (myelin associated
gl~coprotem). ? ununelectroforeza in sange ~i urina sunt necesare in
once. neurop~ne fara_ etiologic precizata. Tratamentul imunosupresor
perm1te uneon o amehorare a neuropatiei.
Evolupa §i tratamentul principalelor polineuropatii au fost
expuse in cursul descrierii formelor clinice etiologice. ·
{j!· POLINEUROPAm EREDITARE DEGENERATIVE
Reprez~ntate clas1~ pnn am1otrofia peroniala neurogen!, boala
C~arc?t-Mane- Tooth ~1 neuropatia hipertrofica interstifiala Dejerine-

·-.Jnas. polineuropat1iie ereditare degenerative aufost supuse ~i -ele ·<ca
si mult~ alte cap1tole de patologie neurologica) unor noi ~i diverse ·
~las1ficari in raport cu achizitiile de electrofiziologice. histologice ~i de
2enetica. Astfel. dupa Dyck P. J. (1982) se <listing:
- -neuropatii ereditare senzitivo- motorii (HSMN) ~i
-neuropatii ereditare senzitive (HSN)
• Neuropatii ereditare senzitivo-motorii
Neuropatiile ereditare senzitivo-motorii la rindul lor se disting in:
-HSMN tip 1, amiotrofia Charcot- Marie-Tooth forma hipertrofica;
-HSMN tip U. amiotrofia Charcot- Marie.:. Tooth fonna ne1!:fonala;
-HSMN tip UL neuropatia hipertrofica Oejerine- Sottas ~
Boala Charcot-Marie-Tootb (HSMN tip l fi II) ~ degetelor interpretate uneori ca tremuraturi Ref!exele ahilie11..e se abolesc
Clasic se definqte ca o afectiune eredi~. lent progresiva.
caracterizata prinrr-un deficit motor ~i oatrofie a lo·el~tero- exteme
ale ga~'t2elor. mu~chilor mici ai picioare or ~i extremitati.lor distale ale
rncmbrelor superioare.
Etiopatgenie.Boala este cunoscuta cu un determinism
geneucvariat. cu n·ansmitere autosomal dominantii (AD) sau recesiva
{AR) legata sau nu de sex (anomalia genetica fii~siruata pe cromosomul
lsau 17). Va1ianta@este mai frecventa,dar cea cu transmitere AR ~e
o evolutie mai maligna. Forme sporadice au fast de :1semenea descnse
<ic unii autori . Biochimic d trice G .. 1994) s-au descris anomalii
ale fluxu lui axonal al min- B-hidrox11azei ~i acetil@~Sle.razei.
Semnificaria .acestora este nec unoscuta -sunt cauza sau efectu1
atingenlor nervoa~e.
Morfopofopatologia-leziuni le intereseaza 11.,ervii perife~·i ~i mai
pu~in coamele anrerioare ale maduvei (unde se inregistreaza o
• in forma hipertro/icii__d~bupd este mai precoce (decada a II-a de
depopulare neuronala. leziuni abiotrofice variate. epresia unei
degenerescente retrograde) ~i f!2L!iaanele pmrerioare( unde se inttlnesc
lczium de demieiinizare se!!Ttlentara I. Coarnele posterioare sunt rar
' atmse in ump ce~ngjio)l.li spmali ~i radacinile_posterio.ru:e sunt frecYent
, alterate. _Lc::11'.:!!!! neur • iior__ periferi_c i_i~forma !Jj-?er~·q[zct; confau in
alteraran 1mponante ale teen de m1ehna. cu prol_!ft.ran ale cefulelor
Schwann cu aspect de ..bulb de ceapa ··.Fibrele 3mielinice sunt
respectate.in ripul neuronal leziunile cie degenerescen1a axonala
•
99
intereseaza in special Jibrele de calibru mare, predominant distal. Exista
pu~ine leziuni_ de demielii:iizare, ·iar proliferarile_jIL.1,Jll de · ceapa
·~l!P-sesc. r
Simptomatologie.
Debutul mcopilarie sau adolescenta se manifest.a prin def.j[JJJ!!(>tor
.. ai membrelor inferioare interesind, initial, lo·ele antero- exteme cu mer's
bilateral s~p_at;treptat amiotr_pjjjle intereseaza m~chii g .ambei ~i .
piciomlui(realizind un aspect caracteristic-" icior scobit", "P.icior de /
coco~")dar se opresc totdeauna in 1:.Qjnferioara a caapselor-"in jartiera''.
La membrele superioare amiotrofiile intereseaza mufclm mici ai miinilor ~
~i urea lent pina in l/3 inferioara a antebratului-"in bratara".O hipotonie ·.
muscularase asociaza ~i uneori. in special 1~ debut, pot exista fasciculatii
musculare. Daca ele sunt importante pot antrena nmcari immhmtace ale
rapid, reflexele rotuliene sunt fie diminuate, fie mai tirziu abolite. La
membrele supenoare reflexele osteotendinoase sunt rar diminuate.Exista
constant o discordanta intre intensitatea amiotrofiei ~i a deficitului motor
care ramine mult timp modei'at (poate fi agravat temporar prin frig,
agravare care dispare la caldura).
Tulburiirile senzitive sub · forma de crampe musculare, uneori
parestezii sau dureri se pot asocia chiar de la debut. O hipoestezie
distala, simetrica, in ~ a u many_~, predominind pe sensibilitatea
.!_actila se poate intilni;tulbu.rarile de sensibilitate profunda sunt rare.
Tulburiirile vegetative, cianoza 'fc::j edem_ ale extremitatilor • '
bipote.rmie..sau hiposudoratie sunt frecvente.
Se pot asocia de asemenea: nistagmus~ aoamalii pnpilare (semn
Argyll- Robertson).atrofie optica... ·
Evolupa - este lent progresivain cele mai multe cazuri.
viata) ~i electrofiziologic se intilne~te o scadere marcata aVCM.
· in forma neuronalii debutul este tardiv iar evolu i1l.-maL.putin
gmya;amiotrofiile intereseaza membrele inferioare ~i respecta membrele
superioare, tulburarile de sensibilitate sunt moderate jar viteza de.
-
conducere nervoasa este pu~in incetinita la membrele inferioare ~i ramin~
nonnala la cele superioare.
Frecventele asocieri la tabloul clasic al bo!ii; a unor semne de
. ~-
atingere a alto~ structuri ale sistemului nerv.os cum ar fi:~trofia optic!, o.
 100
deneres~enta tapeto-retiniana, un sindrom iramidal cu spasticitate ~i
semn Babinski, un sindr.oro cecebelos, etc., au condus la apariiia notiunii
de boala Charcot- Marie "plus".
-Boala Dejerioe-Sottas(HSMN tipill)
Este P~neuropatie hipertroficii cu hipornielinizare, transmitere AR
sau AD ~i debut in copilarie.
Morfopatologic se evidentiaza in nervii periferici aspecte de
demielinizare segmentara, o proliferare shawnniama cu aspect de "bulb
. .
de ceapli'' dar ~i imagini de hipomielinizare, cu teci de mielina fine.
Simptomatologia clinica este asemanatoarte bolii Cbarcot- Marie
dar cu citeva particularitati: hipertrofia trunchiurilor nervoase care se
pot palpa sub tegumente(la cot, la gjtul peroneului, in regiunile laterale
ale gitului), tulburiiri de sensibilitate care sunt mai constante afectind in
particular sensibilitatea vibratorie ~i mioartrochinetica ducind la o atax.ie
• cu derobari ale membrelor inferioare ~i dureri fulgurante, manifestari
· oculare(datorate unei· hipertrofii a nervilor ciliari sau intraorbitari)
traduse prin ptoza palpebrala, mioza, reflex fotomotor lene~ sau semn
Aryll-Robertson.Manifestarile vegetative comune pot fi complicate cu
tulburari gastro-intestinale, dureri epigastrice, varsaturi in "zat de cafea",
tulburari sfincteriene ~i vezicale.
Examene complementai-e evidentiaza scaderea importanta a VCN
~i frecvent o hiperproteinorabie.
Evolupa este lent progresiva uneori intrerupta de pusee evolutive.
Diagnosticul diferenfial este necesar cu:
-Amiotrojiile spinale progresive tip Kugenlberg- Wellander de care
.se diferentiaza prin prezenta tulburarilor de sensibilitate ~i a
modificarilor electrofiziologioe;
-Distrofiile musculare cu sau rara mio.tonie care se identifica prin
prezenta sindromului miogen( vezi cap. de boli musculare);
-Polineuropatiile dobfndite. prin lipsa·caracterului eredofamilial .
Tratament -este doar simptomatioc cu vitatnine din grupul B,
Uteplex, anabolizante. in unele cazuri de agravare a evolutiei ar ·da
rezultate favorabile corticoterapia (in special atunci cind in lcr exista
hiperproteinorahie).Gimnastica
.. medicala ~i tratamentul ortopedic permit
o mai indelungata autonomie a bolnavilo~
101
-Neuropa1tii ereditare senzitivo-motorii sensibile l:i
presiune(NHP!S)
in 1972 Behse F. ~i Buchthal F. · au descris onoua varianta de
neuropatie familiala 'in relatie cu ingro~ari focalizate ale tecii de mielina.
ingro~ari care au fost comparate cu "mici cimacion·· .Con:>ecutiv
• traducerii in la.tina a tennenului noua forma de neuropatie mai este
cunoscuta ~i sub denumirea de neuropatie tomaculara sau neuropatie
allantoidiana( girec. -alJanto-eides =in fonna de cirnaciori). .
Etiologie- boa/a are transmitere AD, anomalia genetica fiin d
localizata pe cromosomul 17 in aceea~i regiune ca in boala Charcoc-
Marie tip LO modificare a proteinei mielinice PRP22 ar putea fi .
implicata in fiziopatologie.
Morfopatologie -se constata o diminuare a densitatii fibrelor
mieliruce _de calibru mare ~i aspecte de remielinizare, c~ ingro: ari
excesive focalizate ale tecii de mielina;aceasta ingro~are (care poate
cuprinde pina la 500 de lamele demielina) detennina o ~omprimare a
axonului in acea. regiune. Pare probabil ca aceastA bipennielinizare sa fie
determinata de 01 anomalie a activitatii celulelor Schwann.
Simptomatologie - intereseaza adolescentul tinar, predominand la
sexul masculin ~i s·e traduce prin episoade de paralizii rronculare
recidivante.Paralizii~e se insotesc de parestezii de intensitate variabila,
sunt favorizate de un factor postural sau compresiv ~i evolueaza spre
regresiune in citeva ore. zile sau luni. Neuropatia ~ste puJin invalidanta ·
dar este marcatii de frecvente recidive. Rareori pot ramine amiotrofii
sechelare. Trunchiurile nervoase eel mai frecvent atinse sunt _sciaticul
p opliteu extern, cubitalul, radialul ~i medianul; nervii cranieni sum
exceptional atini~i - facialul in special. Un~ori plex1;1l brahial poate ti
interesat ~i atunci diagnosticul diferenpal cu sindromul Parsonage-
• I
Turner poate fi dificil.
Clinic se indi vidualizeaza 3 fonne: .
-Jonna cu atingeri tronculare parestezice ~i motorii recidivanre.
cea mai frecvent:a: in aceastA fonna se poate intilni atingere bilaterala
distala a membrelor mferioare(ca o polioeuropatie).
-forme sen:itive pure; ·
-forme cu p.articipare a plexului brahial.

102
Electrofiziologic-EMG arata trasee de denervare in teri~orl:ul
interesat iar VCN motorie ~i senzitiva este diminuata in mll:1cbnmle
atinse (ma{mult in defileele anatomice) cu alungirea latentelor distale.
•Neuropatii ereditare senzitive
Dupa clasificarea lui Dyck J.P., acestea se individualizeaza in:
-HSN tip I(Thevenard, Denny- Brown)
-HSN tip II (neuropatie senzitiva tip AR Morvan)
-HSN tip III disautonomie (Riely- Day)
-HSN tip JV neuropatie senzitivi congenitala.
Neuropatia ereditari senzitivi tip I_-boala T~ev~nard .
Afectiune cu transmitere AD se man1festa tard1v, m a tre1a decada
de viata ~i 'se traduce clinic, in principal printr-un sindrom polineuropatic
distal cu evolutie progresiva. . .
Morfopatologic -leziunile intereseaza ganglionii spinali, radac1_ml:
posterioare ~i nervii periferici;ele realizeazA o deg~ere~ce~~ ~all_enana
a fibrelor mielinice ~i amielinice. Exista simultan ~1 lezmm ma1 discrete
de demielinizare. · "apareot
Clinic -se manifesta printr-un mal perforat plantar indolor pe ~
fond aton uneori suprainfectat.Se constituie treptat o osteo-artropat1e
·· nervoasa i~teresind membrele inferioare cu leziuni osteoarticulare ~utin~
ajunge la veritabile dislocari (radio_grafic ~leziuni de . os:eohza _~~
remanieei anarhice); mina este except10nal atmsa.Se asoct~- tulbura1:
de sensibilitate cu hipoestezie sau anestezie(interesind .p1c10arele ~~
gambele "in ~oseta ") globale, tennoalgezice sau uneon profunde ~1
reflexe achiliene abolite.
HSN tipll -MORVAN . pennis eel mai .adesea precizarea origioii virale a acestor episoade care
Este mult . mai rara decit precedenta, debuteaza ma1 precoce,
atingerile sunt mai difuze, malul perforant ~i areflexia osteotendinoasa
intereseaza ~i membrele superioare.
103
..
' .
Poliradiculonevritele sunt sindroame clinice cu aspect de
_
- -- .
tetraplegic senzitivo-motorie, rezultate din 'inflamatia extinsa,
sistematizata ~i concomitenta a radacinilor rahidiene a nervilor periferici
~i uneori a oervilor cranieni. Sindromul a fost individualizat in 1916 de
.Guillain Barre ~i Strohl sub denumirea de "radiculonevrita spontan
curabila cu disociatie albumino - citologica".
Etiopatogenie. Boala poate afecta toate varstele (mai rar Ia
copii), in mod egal ambele sexe ~i se dezvolta in circumstante clinice
foarte variate, ceea ce a pennis asta.zi sa se descrie poliradiculonevritele
primitive" ~i "poliradiculonevritele secundare".
Poliradiculonevritele "aparent primitive" apar in . lipsa unui cont~xt
patologic premonitor.
Poliradiculooevritele secundare apar intotdeauna ca o boala ·
"intarziata", ca o a "doua boala" in raport cu accidentul patologic
anterior, accidentul premonitoriu are aproape intotdeauna o alura
infectioasa ~i evolueaza ca o stare gripala sau o angina febrila. Atingerea
cailor respiratorii este inseffiiiat!';alteori exista un sindrom abdominal
febril cu diaree. Perfectionarea tehnicilor de diagnostic serologic au
sunt insa vindecate cand se dezvolta poliradiculonevrita (virusurile in
cauza par a fi v. E stein Barr, citQmegalovirus:ul, micoplasma sau virusul
h ~ eiB).
Poliradiculonevritele secundare pot surveni de asemenea dupa:
a) gresiuni infe cfioase cunoscute - zooa, hepatita, mononucleoza
iofeqioasa, , parotidita epidemica, rujeola, rubeola, varicela, septicemii,
infectii de focar amigdaliene, procese supurative localizate, difterie,
febra tifoida, bruceloza, scarlatina, leptospiro.za; b) vaccinoterapie
(antitifica, antirabica) ~i seroterapia (antitetanica, antidifterica. etc.);

104
c )alle cauze: intervcntii chirurgicale banale, piretoterapie, transfuzii de
sange, etc. . . · abole~c. Tulburt!rile de sensJ!!.i!!!..~e subiectiva constau in parestezii ~i
Aparitia poliradiculonevritei secundar une1 boh generate, c~re este
intotdeauna vindecata cand apare poliradicu\onevrita, a dus la 1poteza
interventiei unui ~anism de ordin imunologic m d~clan~ar~a bolii
neuroloeice. Boala generala initiala pare sa aiba un rol determinant ~e
sensibilizare a carei expresie va fi boala neurologies secundara. In
favoarea unui proces imunologic pledeaza $i caracterul leziunilor
anatomo-patologice care sunt intotdeauna idemice, oric~e ar. fi
accidentul premonitoriu declan$ant; ele sunt lipsite de specific1tate $1 se
pot observa anatomic la nivelul oricarui alt organ care este _puncll:11 d~
impact al unui proces de sensibilizare. Hipergamaglobul~norah1a;- ~'.
analogiile clinice $i anatomo - patologice intre sd. Guillam-Bar:re ~1
nevrita alegica experimentala ( obfinuta prin injec\ie de extract de s1stem
nervos periferic) susrin aceea$i ipoteza. Studii biologice _ re~ente
evidenpaza faptul ca imunitatea umorala $i celulara sunt 1mphcate
coricomitent in fiziopatogenia . sindromului Guillain-Barre ~i ca tinta
antigenica nu ar fi ·o proteina a mieli~ervului periferic ci (contrar
nevritei alergice experimentale) ~ glicolipida. . c:e~~erea al?urnme1 pana la 2-3 g /00 . Examenul electrofiziologic arata 0
Morfopatologic leziunile anatomo-patolog1ce in
poliradiculonevrite au o dubla componenta: infl~atorie $i de
demielinizare focala $i segmentara. Leziunea inflamatorie consta intr-un
infiltrat iuflamator interstitial, predominent limfocitar. cu d1spozitie
perivasculara, in man~on, in jurul vaselor mici ale endone~~i~i ~i
accesor ale perinervului. Leziunile mielinice constau inrr-o denueltmzare
.segmentara. focala in regiunile cu in:filtrat inflamator. Dispersia acestor
leziuni este foarte neregulata ~i extrem de difuza in sistemul nervos
periferic cuprinzand radacini, plexuri. trunchiun nervoase ~l~
membrelor. trunchiului. nervilor cranieni, ·gangbonii spinali. gangliom $1
nervi simpatici. Se constata de asemenea, relativ frecvent. ex_istenta de
leziuni inflamatorii ·in sistemul vascular cerebral ca ~i la nivelul
meningelui. Axonii SUnl re)ativ prezerva\i.
Simptomatologie. Debutul bolii este u.neori precedat de un
episod ~ctio~ f ~bril, st~e gripala. amigdalita. Se instaleaza apoi
parest~zii ~i dur_gi violente in special in membrele in~erioare, wmate d~
apariti~ deficitului motor: alteeri episodul infeqios lips~~te. tul~urap
senzirive ~i motorii la membrele inferioare inaugureaza tabloul cbmc. In
cateva zile tulb~rile se extind apoi ~~ la mernbreie superioare !?i uneori
105
~i 1~ ne~ii_ c~ani~ni _realizand o mare tetrqplegie jlascii, mu~chii
proxunah ~1 d1stah fond egal atin$i. Reflexele osteo-tendinoase se
duren spontane m membre. Durenle pomesc de la nivelul rahisului au
c~acter fulgurant ~i se accentueaza la compresiunea maselor muscuiare
~1 la manevrele dle elongafie (Laseque, Bonnet). Obiectiv.exista tulburari
moderate d: s_e~sibilita~e, cu topografie radiculonevriticii ~i cu deosebire
.' pentru sen~_1b1htatea _nnaortrokinet~ca ~i vibratorie. Tulburiirile trofice $i
' . , vaso?1o~om sunt discrete: atrofit musculare U$0are, se intalnesc in
special m formele prelungite, tegurnente uscate, subtiri sau cianotice cu
edem urned, lucios. Rareori apar tulburari sfincteriene de tipul rete~tiei
de urina. .
~l\.tin?erea_ nervi_lor cranieni este prezenta in aprox. 50 % .din
cazun. D1plegia fac1ala este frecventa ~i considerata caracteristica
si~dromului _ Guillain-Barre. Oculomotorii sunt rar atin$i. Atingerea ·1
tngemenulu1 nu este exceptJonala ~i se traduce prin parestezii la fata.
Interesar_ea nervilor_crani~nioulbari duce la tulburari grave de deglutitie,
d~ fo~at1e, tulb~-a~ resp}f_a_!.o~i $i cardiocJ:culatorii care pun mpericol
v1ata bolnavul~1. ~n ~ 1.~.r. ext~ o disociatie alb_umino-citologica cu
dunmuare 1mportanta a vitezei de conducere nervoasa concordanta cu
leziunea demielinizanta. De~i nu exista markeri imunologici certi, studii
rec~nte ~u . ~a~t, in 70 % din cazuri. in faza acuta, ~ticorpi
antlganghoz1d1c1 prezenti.
- Forme clioice.
. . a)_ Simpto~1atic~: Jorma spinalii cu sindrom senzitivo-motor $i
d1~oc1at1e alb':1111mo-c1tologica; Jonna superioara (mezocefalica) cu
p~ndere~ ner:vilor cranieni; Jonna mixtii mezoceJalo - spinalii; .forma de
m1elopolzrad1culonevritii f i enceJalo - mielopoliradiculonevritii realizate
de ext~n?erea leziu~ii la maduva $i encefaJ; Jonna pseudo-miopaticii cu
tulb~n ~e mers ~~ statica, ca in miopatii pnn Iocalizarea proximala a
d~~c1tulm ?1otor; .forme de poliradiculonevritii acuta inj-lamatorie fara
mc1 o _moctifi~are ii~ 1.c.r. in tot cursul evolufiei lor, deci fara disociatie
albununo - __c1tolo1~ca,_1 ; Sindromul Miller Fisher - asociaza paralizii
oculo~om, atax 1e ~1 areflexie osteotendinuasa-tara deficit motor Ia
cele p~tru membre dar cu disociatie albumino - citologica in I.c.r. $i
~volut1e constant benigna; Sindromul Young ~i ,1.dams - cu disautonomie
1mportanta. -
 106
b) Forme clioice evolutive: - Jo~~ clinicii obi~:nuitii cu evolutie 107
m,1 accelereaza recuperarea dar ot f1 . ~ .
de obicei favorabil~ ~i durata de 2-6· luni; - forme abortive cu evolu?e corticoizi cu doze mari me.th.}!.Lp~ avonza recadenle. Perfuziile cu
rapida spre vindecare ~i simptomatologie frusta in precizarea zife) sunt insa recom~date c soloa.5QO ~g/zi in -cure scurte (5
diagnosticului avand importanta disociatia albumino-citologic~; - forme .. , u rezu1tate favorab1le Pl r.
perfuzule de imunoglobuiine.ln d . · asma,ereza sau
cu evolufie prelungitii (l-2 ani); - forme cu _evolufie rapidii cu paralizii tratamentul ideal, deocamdata oze/?anb_l(O,~g/kg/zi_- 5 zile) reprezinta
ascendente tip Landry in care simptomatologia predominanta este de tip grave. prac ica I e m special pentru fom1ele
bulbar ~i sfar~it letal. .
in "poliradiculonevritele cro · " . .
in 1975 Dyck ~i col. regrupeaza doua forme evolutive - formele favorabile. mce cort1coterap1a c lasica da rezultate
progresive preiungite ~i fonnele cu recaderi, sub conceptul de
Simptomatic se asociaza un trata . . .
"poiiradiculonevrite cronice" . stricnina_ !_:2 mg/zi. ment cu vitamme dm grup.~
Cu excepria aspectului evoluti v acestea se suprapun pe plan clinic
cu sindromul Guillain-Barre, totu~i, deficitul motor predomina·mai ales
Sp1tabzarea este obligatorie pentru fi . .
posibilitafii aparitiei unei insuficie t u~ ast ~-I de pac1ent dm cauza
proximal, tulburarile de sensibilitate proprioceptiva sunt importante, . ritm cardiac sau tensionale. n.e resp1ratom sau a tulburarilor de
nervii cranieni sunt mai rar atin~i. o insuficien!3 respiratorie survine mai
rar. Emg arata mai frecvent leziuni de deoervare. Disociatia albumino -
citologica este prezenta in peste 80 % din cazuri. Terapeutic se remarca
o mai mare sensibilitate la corticoterapie. .
Diagnosticul pozitiv este facil in prezenta unui deficit motor ~i
senzitiv intins. interesand cele patru membre ~i comportand sau nu o
atingere a nervilor cranieni la care se adauga disociapa albumino-
citologica din l.c r.
Diagnosticul diferenrial se va face cu: pol~ropatiile in care
tulburarile senzitive. motorii au distribut-ie distala, lipse~te semnul·
Lasegue ~i disociatia albumino-c-itologica; cu poliomielita J1}Jterioarii
cronici1 ~i .rmbacura care realizeaza de asemenea o tetrapareza flasca dar
· in care fenomenele sum di stale, exista amiotrofii ~i fascicularii
musculare, lipsesc tulburarile _d e sensibilitate ~i modificari in l.c.r.; in
forma pseudomiopatica diagnosticul se va face cu distrojia- museu/arii
pr:..ogresi1:g in care exista insa· o evolutie cronica progresiva ~i un factor
·• eredo-familiar:· pvlimiozirele au caracteristic · eritemul cutanat · ~i
indurarca muscuiara fara modificari in l.c.r:
•
· Evo/14ia este in general favorabila spre vindecare fara secbele in
2-6 luni. Uneori complicatiile respiratorii pot intuneca prognosticul vital.
in formele secundare evolupa este in functie ~i de ·gravitatea bolii ·de
baza.
Tratament.
Etiologic. in sindromul Guillain-Barr~ dozele de predryison l mg/kg
pe zi uti lizate in mod curem in practica neurologic:a nu sum indicate. e1e

..
 108
IXI. BOLi MUS(:;ULARE I
Diferite boli musculare de cauza genetica, inflamatorie,
metabolica, toxica, etc. se individualizeaza prin · prezenta sindromului
miogen - ansamblul manifestarilor induse prin ~tingerea primitiva sau
secundara, non neurogena, a fibrei musculare (unitatea structurala a
mu~chiului striat).
Identificarea sindromului miogen .se bazeaza pe semne clinice,
electrojizio/ogice, biologice ~i histologice.
Clinic:
- Diminuarea fortei musculare, de intensitate variabila, bilaterala
~i simetrica, predominent la nivelul centurilor, trunchiului ~i inconstant
la nivelul fetei.
- Dureri sub forma de crampe sau mialgii difuze, de intensitate
variabila, spontane sau la compresiunea maselor musculare. . creatinuriei pot fi de asemeni de ajutor in diagnosticul sindromului
- Modificlri ale volumului muscular: hipotrofie eel ma1 frecvent
de obicei in teritoriul deficitului de fort,a, hipertrofii mai rar, mai ales in
procesele distrofice ~i secundare atunci proliferarii tesutului conjunctiv
interstiµal (pseudo-hipertrofii). ~ .
Pot apare de asemeni retracpi musculare, care intereseaza adesea
~i tendoanele (de exemplu in boala Duchenne).
- Modificlri ale decontracµei Ji contracµei musculare:
Miotonia caracterizata printr-o dificultate in decontractia
musculara (prezenta in particular in boala Steinert); .
Paramiotonia, termen utilizat pentru miotonia declan~ata de
expunere la frig (boala· von Eulenburg) sau hiperkaliemie (boala
Gamstorp);
Pseudo-miotonia corespunde unei lentori a contractiei ~1
decontractiei musculare intalnita in.cursul hipotiroidei.
Abolirea contrac(iei idio-musculare.
- Semne negative:
- absenta fasciculatiilor ~usculare;
109
- absenta tulburarilor senzitive;
- absenta semnelor piramidale;
- conservarea reflexefor osteotendinoase, diminuarea lor
putand apare. tardiv in evolutie, sau, tranzitoriu in unele paralizii
periodice metaboHce.
Examene electrofiziologice .
- EMG de detectie arata un traseu foarte bogat in raport cu
intensitatea contractiei voluntare (sumatie spatiala), cu potentiale de
.. scurta durata ~i amplitudine mica, cu un procentaj important de
potentiale polifazice. Se pot inregistra de asemeni descarcari de
potenfiale la inseqia acului cu o frecventa de pana la 120 Hz. cu
amplitudine descrescanda - salva sau rafala miotonica. EMG permite in
acela~i timp precizarea topografiei atingerii musculare, ca ~i elemente de
orientare etiologica (descrise la afecfiunile prezentate in continuare). .
- Viteza de conducere nervoasi motorie ~i senzitiva ramane
normala.
Examene bio/ogice
Dozarea enzimelor serice de origine musculara ,in particular CPK,
(cu cre~terea valorilor peste limite normale) au valoare atat diagnostica
cat ~i prognostica. LDH, aldolaza, transaminazele ~i cercetarea
miogen.
Examenu/ histologic- biopsia musculara
Este util studiul in microscopia electronica ~i histoenzimologic.
Pentru natura miogena pledeaza atingerea tuturor fibreJor
musculare a fasciculefor dar de o maniera inegala, cu aspect ·vargat.
Frecvent se intalne~te ·o centralizare a nucleilor, unii nucleii .ano.nnal
hipertrofiati- Fibre necrozate pot · sa altemeze cu fibre normale sau
hipertrofiate. in raport cu tipul de boala, fibrele de tip I sau II pot fi mai
mult sau mai pufin lezate. Exista de asemeni 9 proliferare important.a de
tesut conjunctiv cu o supraincarcare grasoasi.
Mai recent, in cazurile dificile, atingerea primitiv musculara
caracteristica sindromului miogen poate fi precizata ~i confirmata prin
examen scanografic sau in imagerie prin rezonanfi magnetici
nucleari.
Precizarea existentei . unui · sindrom miogeri (cu evidentierea
diferitelor caracteristici clinice ~i parac_linice) .asociate cu informafiile
obtinute dintr-o anamneza corecta ~i un examen general minutios permit
apoi orientarea catre o anumita boala musculara.
 no 111
_, Prin disfunctia tiroidei, suprarenalei, paratiroidei.
, Sindroame miogene toxice prin: cloroquina, alcool, vincristina.
clofibrat: etc. - - -=-- ·
Dintre numeroasele clasificari ale bolilor musculare, vom titiliza in
expunerea acestui capitol pe cea citata de l.M. Vallat ~i F . Taraboud
(I 993):
I. Miopatii sau distrofii musculare
a DISTROFilLE MUSCULARE PROGRESIVE

Distrofiile musculare progresive (DMP - numite de fapt imperfect

,· fqcj miotonie
Miopatie le at.a de cromozomul X: dar curent - "miopatii") constituie un grup de boli genetice caracterizate
- boala Duchenne e oulogne · prin deficit_motor ii amiotrofii progresive, legate de o degenerare
• • "priniitiva" a fibrelor musculare.
- boala Becker - - .
Mi~atie tip facio-scapulo-humerala (Landm1zy:Dejerine) Etiopatogenie
rvtiopatiede centura - - - Vechile teorii - vascularii - incriminand o acumulare intrafibrilara
de catecolamine, cu vasocontrictie ~i microinfarcte, neurogena -
Miopatii distale
Miopatn oculaie: implicand o diminuare a numarului fibrelor musculare secundara unei
- ure ' diminuari a numarului de celule din c9niul anterior al maduvei, etc.
- oculo-faringiene rarnan de domeniul istoricului.
- "descendente" ~ Teoria miogenii - membranara postuleaza o anomalie. genetic
Miopatii con enitale (in ax central, ·c entro - nucleare, determinata a membranei fibrei musculare resporisabila de pasajul
enzimelor musculare spre ser. Ca urmare se constata o cre~tere
mitocondriale. etc.)
'5u miotonie - considerabila de_gK.. precum ~i a aldolazei, transaminazelor, LDH,
... Maladi;'Steiriert (distrofie miotonica) cre~teri folosite de altfel ~i ca elemente de diagnostic. Demonstarea unei
.Miotonii congenitale anomalii a membranei hematiilor la ace~ti pacienti sustine aceasta
Param1otoma congenitala EuJenburg ipoteza.
11, 1'1aladii
# ~·
musculare non mstto fi
ce Cercetarile genetice au permis depistarea anomaliei genetice
responsabila de producerea bolii, eel putin pentru forma Duchenne
!!!!lamatorii
--:: De cauza necunoscuta sau paraneoplazice: polimiozite - (DMD), Becker (DMB) ~i unele forme feminine analoage DMD, pe
banda 1 a regiunii 2· a braµ.ilui scurt al cromozomului X (banda Xp2 l ).
dennatomiozite
- Sarcoidoza Proteina codata de aceasta gena, numita distrofinayste total sau aproape
- Asociata la aien\ii infectio~i: ~chinoza, cisticercoza, tJIY .. total absenta in mu~chii bolnavilor cu DMD, in timp ce, in DMB
cantitatea este normala sau doar u~or sea.rut.a dar greutatea sa moleculara
Metabolice
~ z i i periodice c u d ~ : este anormala. in alte forme de distrofie musculara cum ar fi miopatia
- genetic induse: hi okalierni~a (boa~ W~ tpha!), centro-nucleara s-au demonstrat anomalii in repartitia distrofinei c~ea ce
~ -11ipEMliemica (boala Gamsto!J>.J- - sugereaza ca in aceasta forma exista probabil o perturbare partiala a
normokaliemica: maturarii fibrei ruusculare.
-g.p.ba-Rdite.:. de ~ origin; - rena-a. gastrointe~t~a!a. . Distrofina este localizata pe fata intema a sarcolemei ~i pe tubulii
hiperaldosteronism te!fil)euJic. ..__ - ~ transversali cu max~um de concentrare in apropierea jonctiunii mio-
- gl~noze musculare: tip !l, III, V, VII . tendinoase ~i neuro-musculare. Ea face parte din proteinele
citoscheletale ~i intervine fo stabilizarea membranei permitand legarea
- supraincarcare bpidica
Atin~ri musculare de origine erulocrin_a citoscheletului ~.i organizarea distributiei glicoproteinelor membranare.
, '
 112 113
1
Aceste descoperiri sunt in acord cu teoria membranara. Fragilizarea rlan~ica
· . . ntal asociat · Moartea survme
. 1 A •
A • • •

membranara explica eliberarea excesiva de CPK ~i de asemeni intrarea msu ictenta cardiorespiratorie. n Jurul varste1 de 20 ani prin
excesiva de calciu care induce· o degradare proteica dependenta de
prostaglandine sau o activare a proteazelor. Ea induce de asemeni o • DISTROFIA MUSCULAR.A BECKER (DMB
diminuare a sintezei de ATP ~i o degradare a fosfolipidelor membranare. Cu debut intre 5-25 ani. afectand d . . ) .
Prezenta distrofinei a fost evid~n1iata ~i in fibrele musculare netede ale a~pectul este asemanator cu eel ale :;~em ~ clinic
I •
pulmonului, organelor digestive, ureterului precum ~i in tunica vaselor, s1mptomatologiei c::i evolutiei· mult . b . _ _dar cu mtens1tate a .
" ma1 emgna · o hip nr fi ·
ceea ce explica aparitia tulburarilor respiratorii, gastrointestinale sau poate fi constatata· An·,na•....-...,, ,.. d " _ . ' e o 1e a moleulor
~..,~ar 1aca ~1 retard I · ·
anomalii ale microcirculatiei. ·, . .
intercurente.
·
survme mjurul varstei de 40-50 ani rin
p
u men_~l hpsesc. DecesuJ
pneumopatu sau alte afectiuni
Modul · _pe transmisie genetica, aspectul clinic ~i evolutiv
diferen~aza variate fonne clinice:
• D.~. FACIO-SCAPULO-HUMERALA
• DISTROFIA MUSCULAR.A DUCHENNE DE BOULOGNE F?nna cu transmisie autosomal dominan - ( . .
(DMD) extrenutatea cromozomului· 4) . t _ ta anomaha genet1ca pe
. · m ereseaza ambele 5 · d b _
Are · un mod de transmisie recesiv, legat de cromozomul X, doua Jumatate a copilariei· d _ exe §I e uteaza m a
. .. 1
- a o escenta - adult tanar M .
afecteaza selectiv sexul masculin, cu debut intre 3 ~i 5 ani. este m1ttal interesa·x
14,
cop··
n d orm cu och.. · ·d uscu· 1·atura fete
··
1
~ __semi esch1§1, ocluzia
'

Deficitul de forta· se manifesta initial la nivelul centurilor pelyine, palpebrala se face rara forta sau .
1
mersul devine dificil, leganat, alergatul devine imposibil, ca ~i urcatul ~i umfla obrajii. Surasul es,te "tra~i:::p ~~· copu n_u po~ sufla. fluitra,
coboratul scarilor. Ridicarea din pozitie culcata se face cu dificultate, Musculatura oculomotorie §i f: . s~l '. b~za mfenoara eversata.
1
ridicarea de jos se face ajutandu-se cu mainile, cu care se sprijina pe motor §i amiotrofiile coboara ap:~!o ~n~giana est_e Crufata. Deficitul
coapse - "catarandu-se pe sine" (manevra Gowers). · catva ani). Mi§carea de ridicare a b tmve ul ce~~I~r scapulare (dupa
.Atingerea centurii scapulare este mai taidiva dar totdeauna evidentiaza decolarea omopla il {~·elor ~ste d1fic1la ~au imposibila ~i
evidentiabila prin~ea-sistematica a foqei care evidentiaza claviculele sunt orizontale ca~a:i tnun~h1ul supra_c1av1cular este largit,
dificultatea in ridicarea bratelor la orizontala. Acest deficit de foiµ ~i tricep§ii sunt deosebit d; atinf is em~ a_I rnu~c~Ilor pectoral, bicep§ii
atingere a mu§chilor trunch . \ ? evo upe, tard1v, se poate dezvolta o
insote~te'mhiotrofti/~ ~are se dezvolta progresiv, imprimand copilului o
atitudine caracteristi.'ca: cu hiperlordoza ~i proeminenta abdomenului
(prin interesarea mu1chilor paravertebrali) ·cu ortostati.une pe varfuri mental. Speranta de viaµ est; n:n::~~
osteotendinoase sunt pastrate ~u u1 . c~ l~rdozii lo,~barii. Reflexele
atmgere_card1aca §i nici retard
foarte precoce, forme infantile care cu excepf1a unor rorn_ie cu debut
(din cauza retractiei tendonului Achile care se instale.a.za), cu aspect·de
omoplati inaripati "scapulae alatae". Apar hjp_ertrofii ale moletilor, handicap sever la 10-12 ani. pot avea o evolut:ie spre un
m~chilor fesieri, deltoizi, bicep~i (uneori maseteri ~i limba) dand
acest ::c!:;:!s:~~~;~:~::i:i::otrofiilor este deosebit de mare dar in
copilului un aspect de "fotbalist lordotic". · Treptat amiotrofiile au
tendinta la distalizare, generalizare, cu retracµi tendinoase ~i deformari - boala Landouzy-D · · .
50 % din cazuri " l e~erme ~u atmgere peroniera: in aproximativ
scheletice grave, mersul devine imposibil injurul varstei de 12 ani. , m evo uJJe, se aJunge Ia o tr fi 1. . .
0 ati11gere cardiaca este totdeauna prezenta, evidentiatA prin -exteme a gambei uneo · · . :. a q ie $ a J0Je1 antero-
- . . ' n-as1me°:ca, cu tulburari de mers - mers ste at
modificari EKG, cu o unda R ampla in derivaµile precordiale drepte ~i nuopatie scapulo-peromera caracterizata . . p .
unda Q profundA mdeiivafiile precordiale stangi. Un prolaps de· valvu]a centurii scapulare §i lojei t pnntr-o am1otrofie a
faciala. an ero-externe a -gambei, dar tara atingere
mitrala se poate observa. Corelarea EKG cu Ecbocardiografia pennite o
corecta apreciere a functiei cardiace. Evaluarea funcfiilor respiratorii
arata
---
un sindrom resirictiv de gravitate variabila. ExistA de obicei un
.....
 114
• DISTROFII MUSCULARE DE CENTUAA
Individualizate de Walton ~;i Nattras, 1n 1954, aceste forme
intereseaza cele doua sexe, ating mu$chii centurilor ~i cruta fata $i au o
transmitere ereditara autosomal rec,esivii (~i cu un mare numar de cazuri
sporadice),
Progresele genetice recente 1au permis (Serratrice. 1994) sa se
distinga trei entitati clinico-genetice diferite:
a) distrofia musculara a centurilor cu debut precoce -
autosomal recesaiva;
b) distrofia musculara a centurilor cu debut tardiv autosomal
dominanta;
c) miopatia quadricepsului.
a) Sernnele clinice apar inainte de 20 ani, debutul putand fi
scapular sau pelvin, formele scapul'o-humeral tip Erb sau pelvi-femural
tip Leyden-Moebius constituind de fapt forme de debut. Una sau alta din
centuri sunt apoi interesate. Musculatura oculara, faringiana $i faciala
este respectata. Atingerea mu~chilo1r respiratorii poate fi insa la origine~
unei insuficiente respiratorii handiicapante. Evoluti,a este de gravitate
variabila, pierderea mersului se poate produce la adultul tanar.
· b) foarte rara, cu debut intre 30-50 ani, cu atingere quasielectiva a
centurii pelviene $i coapselor. Evolutia este foarte lenta. autonomia
crutata pana la varste avansate. Musculatura f etei este cru~ta.
c) foarte rare, constand dintr-o amiotrofie a quad.ricepsului,
debutand la v.arsta adulta $i evolua:nd uneori spre fonna .pelvi-femurala
de centura.
• MIOPATil DISTALE
Forme exceptional de rare, cu transmisie autosomalii dominanta.
Wellander (1951 ) descrie primul forma cu debut tardiv (40-60 de ani)
interesand mu~chii rnici ai mainii ~i musculatura gambelor ( cu o tendinta
foarte le~ta de progresiune spre centuri) apoi Biemond ( 1955) a descris
echivalentl;ll juvenil al fonnei \Vellander. Caracteristicile EMG ~i
histologice au precizat apartenen~·rniogena a acestor fonne.
• . MIOPATUOCULARE
Kiloh ~i Nevin (1951) au fost autorii care au demonstrat ca unele
: \ ~e · sunt .sediul amiotrofiilor. in uee{e cazuri evoluria poate fi. severa,
.tablouri clinice constand din oftalmoplegie proU,t;siva. cu ptoza ~i
imobilitate a globilor oculari, cu respectarea musculaturii intrinseci,
pupilare, nu se datoreazi leziunilo1r neurogene a nucleilor de origine a
115
nervilor oculomotori (ofta/mopiegie nuclearii progres1va1 c1 sunt
datorate i.mor leziuni miogene $i apare astfel tem1enul de mioparie
ocularii.
· Studiile . ulterioare au aratat complexitatea semiologica.
morfopatologica ~i histochimica a acestor fonne $i au .pennis sa sc
individualizeze doua grupe principale: .
a) Miopatii oculare cu anomalii mitocondriale ~i
b) Miopatii oculo-faringiene cu incluzi~i tubulo filamemare.
a)Miopatii oculare cu anomalif mitocondriale
Sum fonne cu expresie clinica pura sau combinate reun md
constant o ptozii cu oftalmoplegie $i .anomalii mitocondriale viz1bile in
biopsia musculara.
Ptoza bilateralii este adesea asimetrica necesitand inclinarea spre
spate a capuJui ~i contractia IDU$Chiului frontal pentru a ridica pleoapele.
OftalmQplegia cu instalare foarte progresiva (ceeace explica absenta
diplopiei) antreneaza mtai o diminuare a rni~carii de verticalitate in st;s 'a
privirii, apoi o paralizie oculomotorie completa, realizand traditionalul
faciesA Hutchinsonian cu imobilitatea ochilor in pozitie u~or divergenta.
In mu~chi, histologic, i'n microscopie optica. imaginilc
caracteristice suht de fibre ro$ii fragmentf!te (ragget red fibers ) in special
pe fibrele de tip I , rar pe cele de tip II. In microscopia electronica apar
anomaliile rnitocondriale: gramezi de mitocond.rii anormal de mari. sub
membrana plasmatica ~i in spatiile intermiofibrilare. Ele contin
incluziuru paracristaline. Uneori corpuri .sferice dense sau transpare~te
sunt prezente, picaturi de lipide sau gramezi de glicogen. Aceste
anomalii rnitocondriale se pot ·gasi insa $i i'n alte organe: inima. ficat,
cerebel. 0 degeneresc.e nta spongifonna a creierului $i nucleilo;
oculomotori se poate intalni . .
Schematic, se pot intalru urmatoarele aspecte:
- Miopatii oculare pure, de obicei sporadice, survenind Ia adultul
tanar, limitandu-se la o ptoza bilaterala $i o oftalmoplegie predominent
pe mi$carea de ridicare a privirii. ·
- Miopatii oculare descendente. Debutt,11 ~u acelea~i fenomene ca
-:~:i v.fonna precedenta, dar la o varsta mai mare ~i cuprinzand ~i cenrurile
mortala.
- Ofqdmoplegia "plus" ~i sindromul Kearns-Sayre. Fonne mai
severe putand debuta la copil, adolescent sau adult.
 116
Oftalmoplegia "_plus" asociatii oftalmo-plegie extema pro~esiva ~~
atingeri musculare a cen~or cu_ alte semne de afectar~ a s1stemul~1
nervos central sau perifenc. abohr1e de reflex~ ~T, _atax1e c~rebeloas~'.
spasticitate, surditate, deficit intelec:~al, c~ ret1~1ta p1gmen~ara, ~omaln
cardiace, endocrine, sornatice sau s1stemice di~e_rse. Is~o1:1c, ~mdromu!
Kearns-Sayre se lirnita la as~cierea oftalmoplegi:1 cu ret1mta p~~enta~a
~i un bloc cardiac, astazi este in general in~a~at m oftalmoplegia p~us ~
in toate cele trei forme es1te pos1btl ca un factor genetic sa
intervina, cu un . mod de trans:misie autosomala, rolul exact al
rnitocondropatiei ramanand sa fie dc~scifrat.
b) Miopatii oculo-faringiene c~ ·incluziuni tubulo-fdamentar~ .
Aceste forme difera . fund;am<!ntal .de precedentele .- o transmis1_e
autosomal dominantii, cu penetratie: c~mpleta este frecventa. Debut dupa
60 ani, mai frecvente la sexul masculin asociaza ~ ~~oza pal~ebra~a
bilaterala (asimetrica uneori) cu agravare progres1va cu _o d1~~agi~
constant.a ~i O disfonie rara. Absenta . de__ obice~ _a ~plop1_e1 ~1
insensibilitatea la anticolinesterazi,ce · permit diagnosticul d1ferent1al cu
miastenia cu care se poate confunda u~or. Nivelul CPK e~te cr~sc~t,
EMG are aspect miog~n, iar histologic, car~cteristice sunt mcl~1umle
· intranucleare sub forma de filamente tubulare · de 8 nm diametru,
rectilinii ~i dispuse in fascicule.
• MIOPATII CONGENITALE . Curativ - tratamentul este incl ineficient.
. Constituie ·un grup de afectiuni care au fost individualizate pnn
studii histoenzimologice ~i ultrastn11cturale.
Clinic debutul este foarte ·precoce, evolutia este _foarte . le:11.a,
stationara sau regresiva; pe primul plan se situeaza _hipotoma asoc1ata c~
un-deficit .motor moderat, cu abolir1e de reflex OT ~1 frecve°:t malfonnaµi
. osoase - torace in palnie, palat ogival; facies alµngit cu ptozi~.
· EMG evidentiaza.traseu miogen. ... . . . imbunatatii metabolismul fibrei musculare.
Biepsia ~i studiile histo-enziimologice au perm1s. ~d1v1duahzarea
mai multor entitati, a caror mod de transrnisie este variat ~ .autosomal
domi.'lant, recesiv, dar ~i cazuri sporadice: . . ~
_ miopatia in ax central (c,entral eore ·desease) - caracten~t1~ m
centrul fibrelor musculare se · gast!SC zone amorfe, lipsite de acttv1tate
enzimatica; . · · ·
- miopati_a nemalinici (nemaline my?~aty - gr_. n~ma. = ?ast?na~)
caracterizata prin prezenta in fibre a unor mic1 formapum ~lungite situate
117
subsarcolemic ~i intermiofibrilar, formate dintr-un material identic acelui
al striei Z;
- miopatii centronucleare (miopatii miotubulare) cu o dispozitie
centralizata a nucleilor, cu ~ halou clar perinuclear (foarte caracteristic
bolii), aspectul asemanator cu eel al miotubulilor embrionari.
Diagnosticul pozitiv al distrofiilor musculare se bazeaza pe
identificarea sindromului clinic miogen, confirmat prin examene
biologice, electrofiziologice ~i histologic expuse la inceputul capitolului.
Diagnosticu/ diferefl{ialtrebuie sa se facl cu:
Un sindrom neurogen caracterizat prin: amiotrofii predominent
distale, asimetric~ frecvent inotite de fasciculatii musculare, cu reflexe .
osteotendinoase abolite, dar pastrarea contractiei idiomusculare,
asocierea frecventa cu tulburari senzitive, piramidale, viteza de
conducere nervoasa alterata.
De ex·emplu: sindromul neurogen survenind in cun ul
., polinevritelor, poliradiculonevritelor, poliomielitei anterioare subacute ~i
cronice, amiotrofiei spinale tip Werding-Hoffman sau Kugelberg
Wellander, etc. ·
Un sindrom miastenic: deficitul de foqa este variabil accentuat
dupa efort ~i in cursul serii, ameliorat de_anticolinesterazice.
Evo/U(ia este in functie de forma clinicl.
Tratament
Profilactic - un· sfat genetic corespunzator formei clinico-genetice.
Se recornanda utilizarea de stimulente ale troficitafii musculare -
glicocol, 15-30 g. · zilnic, Vit. E 100-300 mg/zi: anabolizante,
vasodilatatoare, fosfobion, vitamine din grupul B.
Se incearca stimularea sintezei proteice prin administrarea de acid
glutarnic, lecitina, cisteina, asparagina. Utilizarea comp~ilor fosfat
macroergici de tipul acid uridic 5 - trifo~foric (Uteplex) ar putea
·
lnjectiile de superoxid dismutaza, in incercarea de a corecta tulburarile
de permeaf!ilitate membranara, nu au adus rezultatele scontate.
Tratamentul r{Jcuperator balneofizioterapic ~i eventual
interventiile ·ortopedice corectoare in centrele de recuperare neuro-
motorie aduc rezultate incurajatoare.
 118. .
2. DISTROFil MUSCULARE CU ~OTONIE
Sunt afectiuni individualizate prin prezenta · f enomenului
miotonic, care are o dubla exp!esie; clinica ~i electrica, El caracterizeaza
un grup eterogen de boli niusculare: . .
- Distrofia miotonici Steinert - fonna cea ma1 fracventa ~1 ma1
grava, in care fenomenul iniotonic este dublat de un· proces muscular
distrofic ~i o atingere multisistemica. · · . · · . · sediul unei contract-ii active, prelungite care se opune relaxarii sale).
- Miotoniile congenitale, ou . cele · doua · forme: miotonia
congenitala .- cu transmisia autosomal dominanta - boa/a Thomsen ~i
..miotonia congenitala - cu transmisie autosomal recesivl - boa/a Becker.
- Paramiotonia congenitali Eulenburg. · .
Aceste boli ereditare corespund unor anomalii de excitabilitate a
membranei musculare ·exteme avand . ca rezultal comun descarcari
repetitive miotonice, produse insa prin mecanisme diferite pentru fiecare
dintre forme. Anomaliile de excitabilitate ale membranei musculare din
aceste afectiuni ·all mcut ca, in unele clasificari ale bolilor musculare, ele
sa fie incluse intr-un capitol separat: "anomalii de excitabilitate
muscularti" in care mai sunt inglobate ~i paraliziile periodice ~i
sindroamele neuro-miotonice (Serratice G. ~i col., 1994).
. dificultate in deschiderea ochilor, m~chii pielo~i ai fetei, masticatorii ~i
• -DISTROFIA MIOTONICA STEINERT
Etiopatogenie
Este un~ din cele mai frecvente boli musculare ale adultului (cu o
incidenl! d¢" aprox. 1/8000 ~i o prevalenta de aprox. 5 .Ia 100.000
locuitori, indiferent de rasa sau regiune ·geografica), cu un mod de
t r ~ m a l do_mina.n t. S~~iile__ de g_enetici moleculara ~i ·de
"linkage" au permis localizarea g~ne1· boln Stemert _pe cromozomul 19,
aproape de regiunea centromeri~a a bratuJui_lung ~i aproape de genele
codante pentru apolipoproteinele C I, C ff ~i E, pentiu ~reatin kinaza,
fractiunea C3 a ·complementului .~i ·peptidaza C. Pro~usul anorm..aJ al
genei· este o p_roteinldnaz~e are rol Jo fosforilru;:ea _canalelor ionice
~ranare. -
0 particularitate genetica a bolii Steinert este fenomenul de
anticip~/ie ~i hereditatey.rogresiva, marcata prin agrav~ea ~i caracterul
mai precoce a expresiei bolii in cursul generatiilor:_in prima generatie la
un bolnav apare doar cawacta, fara semiologie -musc!!lara, in a doua
119
genera{ie? apare forma obi~nuita de boall ~i in a III-a generatie,
· ·. · manifestarile severe sunt prezente cbiar de ta n~ere.
Simptomatologie
Debutul afectiunii este intre 20-50 ani, lent progresiv, asociind
. semnele unei miopatii distale, cu miotonie ~i o atingere multisistemica.
Miotonia- fenomenul miotonic - consta intr-o anomalie a
. . ~contractiei muscul~ care este anonnal de prelungita (mu~chiul este
.. Exagerata prin frig, miotonia se amelioreazl dupl repetarea mi~lrilor.
Ea este adesea manifestarea initial! a bolii, dar mult timp este bine
tolerata de bolnav ~i adesea ignorata. Se oate eviden ia in cursul
mi~carilor voluntare - mioto . · ~.,ontani~, rin stimulare mecanicl
- "provo~atj_:.,_(p,.ercutia directa a mu~chiului) ~i prin examen electric -
miotoniul~
Miotonia "spontani" se evidentiaza cu ocazia mi~cm)or active la
nivelul membrelor superioare, in special cu ocazia mi~cmlor de
prehensiune - bolnavul ~u -poate da drumul decat cu dificultate unui
obiect pe care 1-a apucat. Daca miotonia cuprinde ~i membrele
inferioare, primii pa~i sunt dificili ~i bolnavul are impresia unei redori.
La fata fenomenul miotonic poate afecta orbicularul pleoapelor cu
mu~chii limbii, contnl>uind la tulburari de deglutitie ~i foruqie.
Miotonia "provocatl" se cerceteazl prin percutia m~cliiloi
eminentei tenare sau a mu~chilor fetei posterioare a antebratului cand se
evidentiaza (datorita unei contrac{ii idio-inusculare anormal prelungite)
fie o mentinere pre)ungita a adductiei policelui, sau o extensie prelungita
a mainii ~i degetelor (in raport cu mu~chii perc.utati), fie un burelet de
contractie anormala. Percutia Jimbii eviden{iaza bine persistenta unui
· burelet de contrac{ie. ·
Miotonia "electrici" se caracterizeaza prin prezenta salvei sau
aversei miotonice ~i a unui "after discharge". Aversa sau salva miotonica
este ~ tituita din descarcari repetitive~ tentiale_de fi!._ra musculara"";""-
de mare frecventa. Ea este declan~ata de mi~carea de inseqie a acului
e ectrod ID mu~chi_,_ rin ercuga sau co_!!tracpe y ~tara. Frecventa ~i
amplitudinea (de ·l0µV la 10 mv ~i 40-60 Hz) potentialelor diminua
progresiv in cursul unei salve (acustic - zgomot caracteristic de '.' avion in
picaj") care dureaza 2-30 secunde. Fenomenul "after discharge" consta
in persistenta activita1ii interferemia)e cateva secunde sau cateva minute
 120 121
dupa oprirea contracfiei voluntare care diminua lent in amplitudine ~i . -I Tulburari!e ~ndocrine sunt in special genitale - la barbati atrofie
frecventa, pana la disparitie. • , testicu a_ra cu d~uar':a libidoului ~i potentei sexuale; la femei -
M~canismul miotoniei cliajce este inca neelucidat - m ~ tulburarile sunt·1· .ma1 puµn frecvente: tulburari menstrua Ie, menopauza-
precoce,.. sten. 1tate sau avorturi
. spontane· Rareon· . se ma1. semnaleaza·
mi~c are un prag de excitatie electric scazut, cu o tendinta particulara
anoma In cortico-suprarenahene tiroidiene (gu..:a- d1"fu -
;r-membranei sale musculare de a dezvolta o autostimular.e..prel.ungita ca- d. b · · · . ' 'I za sau noduIara)- .
raspuns ·ta o excitatie. Potenfialul membranar de repaus este scazut. 1~
un,.. et ms!p1d ocu ~a~ex1e ~au un sindrom adipozo-genital. Un diabe;
Concentratia in Na,,. - K+ ATPazA, care impreuna cu concentratia in ioni l •
se.m!3lne~te m 8_ ¼ dm c~n.dar mai frecvent exista un hiperinsulinism
pnn msuhno-rez1stenta penferica.
er tin sub dependenJa lor valoarea potentialului de repaus este de
asemeni scazuta. Transportul de Ca++ ar fi ~i el anormal. S-a depistat de . - Tulb~riiri cutanate # ale fanerelor: calvitie precoce, fronto -
asemeni in tnu~chiul miotonic prezenta unui tip de can~ activat prin panetala (i:na1 frecv~ta la barbati), pielea este adesea palida ~i subtire.
Ca++ (in mod normal prezent doar in mu~chiul in stadiul embrionar) care - Atmgerea ·s1stemului nervos este frecven•x marca+;,; ·
d t · · I. 14
LG pnntr-o

antreneaza un post-potential hiperpolarizant ce favorizeaza reactivarea e enorare mte ectuala de intensitate variabila
constata fr t S . . . .
o ,
b· ·
ipersomme se
rapida a canalului de sodiu. · ecve~ . :mne chmce.de atmgere a sistemului nervos periferic
Persistenµi anonnala ·a canalului K+ - Ca++ dependent ~i scaderea sunt ~e,. conSland mtr-o ~eur?patie axonala. Reflexele osteotendino~e
potentialului de repaus rin anomalie de Na+_K+ ATPaza ar p~tea induce· sunt d1mmuate sau abohte, m special . la membrele superioare (dar
aparit1a de potenfiale repetitive. - reflexele cutanate plantare ~i abdominale norm.ale) adesea .. ·
severitate deficitului sau a amiotrofiei. , m raport cu
Pffl'cesufm1opatic - atrofia musculara ~i deficitul motor au o
selectivitate topografica · evocatoare. Atingerea m~chilor fetei .. ~i -. Atin?eri osoas~ constind in hiperostoza frontala intema ea
turceasca Iruca, palat ogival. · ' ~ ·
. ridicatorilor pleoapelor dau faciesului un caracter inexpresiv, cu ptoza
bilaterala iar atrofia mu~chilor maseteri ~i temporal ii imprima acestuia . : Tulbur~ri respiratorii - depind de atingerea mu~chilor respiratori
un aspect alungit, triunghiular. Atrofia stemo-cleidomastoidianului este ~1 ma1 ales a d1a:fragmului, care pot antrena un sindrom de hipoventilatie
alveolar!.
caracteristic~ ducand la o efilare a gatului - "gat de lebada". Tardiv,
atingerea extensorilor gatului pro~oaca o cadere a capului inainte. _- M_u~chii netezi pot fi atin~i cu tulburari de deglutitie, disfa ·e
Atingerea mu~chilor faringo-laringieni este adesea responsabila de o . const1pafte sau semne de colita spastica. gi

dizartrie caracteristica, cu o voce nazonata ~i monotona La membre·
atrofiile ~i deficitul motor sunt distale cuprinzand la membrele
superioare partea inferioar~ a antebratului ~i mail.a, la membrele
·inferioare - piciorul ~i gamba. Interesarea preferentiala a ·lojei anetro-
exteme duce adeseori la un mers stepat, o retracfie tendinoasa se poate
iristala in evolulie. La · trunchi atingerile ·.musculare sunt discrete -
mu~chii abdominali pot ti atin~i, dar mu~chii spinali.exceptional.
Atingerile multisistemice ·
. · - ~ u / a r a este caracterizata printr-o cataracta care apare
adesea prec~ (intre 20-50' ani) cu sediuf in capsula polului posterior a l
cristalinului. Pot apare de . asemeni hipotonie oculara, degeneresc~nta
retiniana, keratite.
- Atingerea .p,ardiaca--se manifesta prin tulb~ de conducere care
pot provoca tulburari de ritm ~i moarte subita.
F'!rmele_ clinice sunt numeroase, in special, in raport cu
predomment,a s1mptomatologiei.
.. La copi_l se descriu doua forme: in/anti/ii ~i neo-natalii.
For1;1a mfantilii cu evid~ntierea miotoniei dupa 5 ani, cu O atingere
muscular~ ~ s':~entelor proximale, debilitate mintaJa1ro cataracta care
apare ma1 tarziu m evolutie
Forma n~onatalii, _tr~smisa nuinai de o niama purtatoare a tarei.
La ~a§tere copilul este h1poton, cu picior bot ~i o adevarata artrogn·p -
·Fac1es I ·t · · - .• . . oza.
. a ~~gi , ~1n:11c, cu tulburan de suct1une ~i deglutitie. Tulburiirile
:=:nara ~
respiratom, . pnn_ mteresat~a mu~chilor intercosta)i, o hipoplazie
1 a _d1a~a?111~UI, due ~ecvent la exitus. In aparifia acestor
s~~t ~c~nun~tt.. facton intrauterini (cre~terea acidului
dezoxychohc, h1pennsulm1smul ~i rezistenta an?rmala la insulina, etc.).
 · 122 123
Examene complemem':are ered~~e sunt eel ~ai adesea asociate une: neuropati i periience _ in
- EMG: modificarea pot,entialelor de unitate motorie care sunt s~ectal Charcot-Mane~Tooth. Fizi(!patologic, procesul se desfa~oara l.:
polifazice dar cu amplitudine ~i durata scazute ~i prezenta salvei (rafalei, mvelul motoneuronulut, eel mai probabil pe termin,:niile ·
aversei) miotonice. · Medicamentele antiepileptice - ·carbamazepin ~1 d1·1,. ., . m_m1mu~cu;:..i:-:
~ . . ~ eni1 r.1aamo10a. ~u:: ,
- Enzimele musculare sU111t normale sau u~or crescute. efi1cace. m tratamem contmtiu.
- Nivelul plasmatic al imutnoglobulin.elor Q_poate fi diminuat. .. l1dEvolU(ia
t- d
boiii Stemert este ma1 mult sau mat nutir
. . :- .
i r::r;.1~
- Biopsia musculari aratai leziuni nespecifice, dar a caror asociere mva an a. ar compattblla. in general, cu o supravietuire indei.un•r» .-.
este evocatoare: inegalitatea taliei fibrelor musculare, predom.inen~ Tratament · ~~· ~ -

atrofiei pe fibrele de tip 1, cre~forea numarului nucleitorcare au tendinta
de a s~ dispune central, in lanµ.rri , prezenta de fibre anulare (miofibrile
care se dispun circular in jurul unui manunchi de fibre longitudinale), ~i
mase sarcoplamice (regiuni lipsite de fibrile, marginite in. afara de
sarcolema ~i inauntru de fibre an1ulare).
Diagnostic diferenJial este nscesar cu:
- Miotoniile congenitale, in stadiile incipiente de boala unde
sindromul miotonic nu este i1r1ca insotit de amiotrofii evidente - sau
hipertrofii musculare.
. - Distrojiile musculare fiiirti miotonie p1in absenta, in acestea din
urma a fenomenului miotonic ~i atingerii multisistemice.
- Scleroza ·1ateralii amiotrofica (in care uneori poate exista o
crampa a flexorilor degetelor) cand, pe ·langa . sindromul amiotrofic,
intalnim fasciculatii musculare ~i sindrom piramidal.
- Neuromiotonia numita inca sindrom de activitate continua a
fibrei musculare, "pseudomiotonie" sind.rom Isaacs sau · mai corect
"sindrom de activitate continua a unitatii motorii" a carei
. '
simptomatologie consta dintr-un defect de relaxare musculara, la
originea unei redori p·e rmanente ~i indolore: ·a tingand initial musculatura
axiala., periferica ~i respiratori~ ~i difuzand apoi la restul musculaturii.
Repetarea mi~carilor nu amelioreaza insa evident relaxarea musculara
(ca in boala· Steinert) ~i nu ·se asociazii de nyotonie la percupa-mecanica
a mu~chiului. Sunt prezente · fasciculatii musculare, miokimii, o
hiperhidro~a ~i uneori discrete semne de neuropatie periferica. EMG
arata o · acfivitate -spontana complexa asociind numeroase potentiale de
fasciculatie, descarcari miokimice in bufee ritmice ~i numeroase
d e s ~ neuromiotonice. Pupa contractie voluntara potentialele .4e
unitate sunt adesea· sub forma· de .dublete . sau .multjplete. Boala· poate .
apare sporadic,.idiopatic (75 % din cazuri, Serratrice, -1994) dar poate ~
.asociata unei neuropatii, boli generale {disglobulinemie. · cancer) sau · ·
· administrarii un·or ·. medicamente, .cum ar fi sarurile de . aur. Fonnele
Sfa_~ul genet~c · ramane dificil cac, purtatorii tarei. !a ,·ar:-i:'.
procree1:1, ~u : u~t ~ntotde~una simptomatici. Studiul ADN (imre ::. 9-a :,;
a I I -_a sa?taman~ de sarcma) prin probe prelernte din viloznat1 conc1l.e
perm1te d1agnost1cul antenatal. ·
. !rata~ent c_urativ :n u exista inca. Se pot propune. cu efect
ant1m1otomc, urmatoarele grupe de medicameme: ,
- ~gen;! inh!bitori a; conductanfei pentru sodiu, acJiunea acestora
se real~z~a-~a ~nn blo~area. canalelor de so<fiu opunandu-s" a·stfei
dep~~8::za~1. ~1 ?otent1_alulu1 de actiune cu ap~rit_ia d1:scarcari:or
· repentn e m1otontce. Dm acest grup fac parte· anes·t - · I · , I
h· · . · e::.1ce e ,oca e
c 11~(0,50-lglzt). diff!nilhidamoina (bine tolerata caci nu are Hee~
a_gra~~n~ asup~a. tu~bura~lor de conducere cardiaca), d~nvatii de
hdocama (Tocamtd ~1 mex1letin-Mexitil); ·
- agenfi acfionand asupra conductan{ei 12emn, c/or. medicainente
~ar: .cresc ~onductanta, pentru clor, ca dia;zepin.e k ~i baclmenul. sunt
mca m studm: ·
. . - . agen(i acfioncind asupra conductan{ei pentfu pozasiu _
r~polanz~rea ":embranara ~epinzand de un curent de potasiu careiese
di~ cel~la - _s-a ~nce~cat ~ec_1 ?iminuarea K extracelular pentru a influt:nta
-m1oto!1-1a pnn d1ure.t1ce n ~ a u acetazolamida (Diamox ). ·
r .. In recomandarea acestor tratamente trebuie sa se tina seama de
~te"tele secundare aJe acestor droguri, caci fenomenul miotonic nu este
mtotdeauna elementul eel mai invalidant
· P_entru sindro~ul distrofic m'uscul~r ~i multisistemic se t ec'omanda
a~abohzame, coreq1a_tul~urarilor endocrine. trofice musculare <Vit. E.
gbcocol) precum ~1 kmetoterapie pentru _prevenirea retraciiilor
tendmoase.
- • MIOTONIILE CONGENITAL[
Sum de IO ori mai putin frecvente decat Distrofia Miotonica.
 124
S-:au individualizat dou.a fonne genetice: cu transmisie autosomal
dominanta(b. Thomsen) ~i cu trall$tDisie autosomal recesiw{b. Becker)
Miotonia congenitala autosomal dominants (boa/a
Thomsren)
Fiziopatologie
Studiile electrofiziologice membnma:re ale mu~:chiului miotonic
uman au aratat ca potentialul de repaus ajunge foarte aproape .de pragul
critic de declan~are a potentialului de actiune ~i .astfel ~xista ·.O
hiperex.citabilitate cu posibilitatea de des.cacari spontm:re repetitive.
Acest fe:nomen s-ar datora unei scaderi a _.conductanlei pentru clor .care -s-
a dovedit ca poate provoca descarcari repetitive de ·tip miotonic chiar in
prezenia unei cinetici normale a canalelor de .sodiu ~i potasiu. Aceasta
diminuare a conductaniei sarcolemice pentru _clor· pare le_gaia de o
anomalie genetica situata p e cromozomul i. ·
Simptomatologie. Debunil poate fi notat din primele luni de
via.,a cu ilificultate in alimentaµe , plans, dar fonomenele s.unt de obicei
·discrete ~i r-ara progresiune. Miotonia devine neta la pubertate: este
generaliz:ata, accentuata prin frig., . apare dupa mese $i diminua cu
repetarea mi~carilor. Bolnavul ar.e senzatia l.lllej :redori musculare
nedureroase. Jena funcµona1a se manifesta mai .ales la maini, .membrele
inferioare ~i pleoape dar la ·exn-eirii:tatea cefaiica po.ate antrena ~i
tulburari de masticatie. de degluti?e ·~i rareori chiar diplop ie tranzitorie .
Miotonia s~ asociaza ·cu o hipertrofie musculara dand 'bolnavului un
aspect herculean care insa nu se insofe~te de o forµ musculara ciescuta.
Nu exista nici un semn sau un simptom de .atingere -sis~ica.
E.t<amene complementare
El~G arata prezenta salvclor miotonice.
E111zimele musculare sunt nonnale.
Bflopsia musculari poate fi nonnala, poate exista c;, hipertrofie a
fibreIor musculare, dar caracteristica este absenta fibrelor tip I1 B.
Evo/UfiB - cu exceptia pubertatii sau unei eventua1e sarcini (cand ·
se pot produce agravrui pasagere) . . boala ramane statjonar!, cortrpatibila
cu o viai~ normal~.
M'iotonia congenitala autosomal recesiva (boa/a
Becke•r)
Debutul este mai tardi v. intre 5- ~0 ani ~i evoluiia sa -este mai
severa. Miotonia intereseaza intai membreie inferioare. j enanu mersu l
. . 125 . .
sau ~ga.. 0 atro~~ musculara distala·este uneori·asociati la o hi ertrofie
proximala.
d ti ) Defic1te musculare . . tranzitorii
. sau pe""""''""ente-( uneon~cauzate
• UMU&
·
e e ort sunt _pr~zen~e, d1stuwte de fenomenul miotonic.
. ~MG ~· b1ops1a musculara evidentiau modificari asemana
form.et autosomal dominante. . . toare
Tratament · ·
~ Este necesar atunci. cand miotonia este jenanta, dar nu exista insa
m~a un ag~nt_f~cologi~ , u~lizabil in clinicA, acti-v pe canalele de clor.
Dm~~- an~oto~c~ denvatu de lidocaina, a~tiva per os. cum ar fi
tocam1da. ~· mexlletme
. . . (Mexitil) ar avea un efiect benefi1c,· nu numa1·
· asupra m1otome1, dar ~1 a deficitului de fort!.
• PARAMIOTONIA CONGEN/fAlA.(B. EULENBURG)
. _E ste o boala ereditara tr~nsmisii autosomal dominant caracterizata
pnn accese m~otonice declan~ate de frig. Accesele miotonice au 0
..top?grafie ~artt~ulara - cheiro-faciala; la frig sau dupa o baie rece
surasul devme fiJat, ~esc~der~a pleoapelor dificila, limba devine dura _
se ~oate pr~duce o d1sfagie la mg:stia un~i aliment rece {clasi~a disfagie
la mg~e~ ta). Accesel~ du~eaza cateva mmute pana la 1 ora, caldura le
face sa dispara, 0 penoafla de oboseala musculara se instale~za uneori .
cu pareza sau paralizi~, _care ?ot d~ chiar mai multe ore. in af~
_accesel~r _e~amenul clime ev1dentiaza un fenomen miotonic cu trei
carac~ensttci: pre~ornini cheiro-oro-faci~I, este ca ~i accesul, provocat
de fng -s~u d_e aphc~e Jo_c ala de gheafa (pe pleoapa sau limba), ~j i'nvers
cu_ alte ttpun de m1otome se intensifici Ja repetarea mifclrilor N
ex1sta elemente distrofice. · u
De~~-1 bolii este iii copilarie ~i nu progreseaza cu varsta.
_Pos1b1htatea ~e a provoca episoade paretice . prin incArcare cu
p~tasrn_. la bolnavu cu parainiotonie cong·emtala. c:i pre t~ .
Inioton I b I" .. 1· . y zen,.. une1
. . _!1.. a o nav~ .culara 1zie periodica hiperkaliemica a pus problema
idenntatn nosolo?1ce mtre eel~ doua entititi, dar sensibilitatea la frig
este_ net predommenti ·iµ boala Eulenburg. EMG arati de asemeni
-prezenta sal~elor miotonice intre accese, a ci.ror frecvenfa este crescuta
da~a mu~ch1ul este expus la frig. Boala nu necesiti tratament, singwi
evttarea expunerilor la frig cste necesara.
 127
126
- deficit motor proximal, simetric, progresiv, cu sau fara disf~e
saµ atingerea mu~cbilor resp~ ori; ·
cre§terea enzime/or sence CKP; transaminazelor,
lacticdebidrogenazei ~i aldolazei;
- triada EMQ;. unitatii motorii de mica amplitudine (scurte,
polifazice), fibrilatii {iritabilitate membranara dupa insertie), descarcari ·
spontane de inalta frecvent.a; .
XII. POLIMIOZITE . ~ biopsia mu~ara: necroza musculara a fibrelor de tip I si II.
0 I
fagocitoza, regenerare cu bazofilie, distributie perifasciculara a atrofiei. ·
, . .
exudat inflamator interstitial;
Sunt boli musculare ca~tigate, considerate ca miopatii _inflamatorii . . ' .
- lcziuni dermatologice precise: eritem palpebral violaceu cu edem
cu. origine necunoscuta, . probabil disimuna {cu. except1a fonnelor periorbitar.: eritem scvamos al fetei dorsale a articulatiilor membrelor. in
secundare, virale sau paraz1tare). · special ale mainilor.
Numeroase clasificiri . au fost propuse fara ca vreo. _una sa ·Patogenie.
intruneasca unanimitatea. Boh~D: A. ~i Peter J. ~~it. de C. S~ren_1, 1988) - Pentru PM primitive se retine or,gmea disimuiui datorita
propun O clasificare 41 cinci grupe,_ care a fost ~tthzata mul! ump . . urmatoarelor argumente: asocierea posibila, cu alte cola noz! _sau cu o
-1. Polimiozita {PM) adultulu1. .·· . · hipergammaglobulinemie, crioglobuli_!lemie, numeroase anorrialii
. 2. Dermatomiozita {DM) adultului. . .. .. ·umorale~ 1ufare evidentiate de examenele imunologice. Numerosi
3. Dermatomiozita sau polimiozita asoc1ata une1 neoplazn. anticorpi au fost evidenfiati .:. antinucleari ~i anti-}\DN, anti~ chi.
· , 4. Dennatomio~~ copilului. . . . . . . ' arftimiozina; antimioglobina, etc. Cotnplexe imwie circulante sunt'~neori
·s. Polimiozita ~i dennatomiozita asoc1ate une1 alta ~oh de colage_n. detectate~ i chiar depozite de imunoglobuline ~i C 3 in peretele vaselor.
Serranice G. ~i ~ol. (1994) prop~ ins~ o alta clas1ficare a PM o,e Studiul prin anticorpi monoclonali ale infiltratelor morionucleare
care O vom utiliza in -prezentarea a~estu1 capitol): . · arata bog!tia in limfocite T in special T sup.resoare citotoxice ~i NK
. 1. PM primitive Kiler. De asemenea limfocitele bolnavilor atin~i de polimiozita sw1t
2. 'PM secundare.· citotoxice, in vitro, vis-a-vis de celulele qiusculare faetale Ull)ane' sau. de
• • • • • • • ~'f!II '°' • # 't. •

. 3. P.M fqnne a~iate· ftbroblaste.fu cuJtura. · · -~ · J

intr~ PM primitive se disting: - Etiologia infecfioasii poate fi rc:tinuta in formele secundare -
. l . l . PM ~i OM ciduftulu.i ,, '_'ifl.lsuri, din .grupul Consackie, Escheri£hia coli, etc. au fost pu~i ,.in ·
1.2: oM·copilului . discufie. ~ ·
1.3. PM lo~alizate Simptomatologie.
Debutul este de obicei subacut; tulburarile instalandu-se in cateva
l. POLiMJOZJ:TE PRIMITIVE saptamiini ·sau chiar luni . Va.rs ta de debut este cuprinsa, in general. intre
40-6_Q ani, sexul feminin mai· frecvent interesat. . .
Polimiozitele $i dermatomiozitele adultului . . ~ _~ <1 I M a n ~ a r e - sunt ·pe primul plan - deficit motor
Problema unicitatii sau dualita\ii acestor doua entttat1 este mca m interesand preferen1ial musculatura proximala a mcmbrelor, debut.ind la
discutie. Pentru diagnostic Bohan A. ~i Peter · J. ( 1985 )- ~ro~llfl' nivelul membrelor inferioare ~i acompaniindu-se de un deficit al
urmatoarele criterii, prezenta (~i important.a) sau absenta lezmmlor rnu~chilor cefei si stcmo-cleido mastoidi~nului. Mu~chii distali s.unt
cutanate ·pennitand incadrarea in DM sau PM: relativ crutati, oculbmotorii niciodata atin~i. Atingerea musculaturii
· fa_ringoesofagiene (semn de prognostic sever) cu diminuarea fortei
 128
musculaturii faringiene ~i perturbarea motilitatii esofagiene antreneaza o ·..
disfagie la care contribuie uneori ~i atingerea mus~ulaturii lingu~le c~e
impiedica o deglutitie normala. Interesarea musculaturii respiratorii este
rara dar periculoasa. · :-- forme eronice, putand realiza tabloul unei atrofii musculare
Mialgiile de intensitate variabila -(de la dureri moderate, .tip . .
curbatui-a sau crampe, la foarte intense), spontane sau. provocate prin
palpare cand se constata de obicei ~i O indurere muscular-a, accentueaza
de ooicei impotenta functionala. · ·
Amiotrofiile apar tardiv ~i sunt moderate (masc-ate urieori de
edem), refle¥ete- osteotendinoase sunt normale sau -u~or dimiB.uate, in
rest examenul neurologic ramane normal. . · ·
I
"7 Manifestanle cutaoate sunt caracteristice dermatomiozitelor ~i
urmeaza eel mai adesea deficitul motor. .Eritemul acompaniat de edem ~i
telangiectazii intereseaza in special fata ("in ·ochelari'') . dar el poate
cuprinde apoi gatul, coatele, genunchii,. falangele, regiunile
periungbeale. Tardiv .se poate instala subti,erea ~i pigmentarea · pielii, ·
alopecia. Se pot asocia atingeri al~ mucoaselor cu leziuni hemoragice,
enantem, stomatite. Ulceratiile cutanate necrotice se pot intalni in
dennatomiozitele severe.
Calcinoza musculo-aponevrotica sau subcutanata poate complica
unele .fqrme de polimiozita acuta sau formele infantile. Sindromu]
Raynaud se poate intalni in aproximativ ·25 % din cazuri.
r' Manifestirile articulare ·- artrite inflamatorii ale degetelor ~i
pumnulfi1 sau numa1 simple artralgii pot precede semnele musculare in
aproximativ 25 % din cazuri.
Manifestirile..cJlll!iac~ (mai putin de 10 % din cazuri) constau in·
tulburari _de ritm sau de conducere, rarisim insuficientA car4iaca
congestiva.
,,. · Manifes e pulm_onare 5-10 .% din bolnavii cu
dermatopolimiozita po zenta .<> alveolita fibrozanta, cu fibroza
pulmonara interstitial~, uneori acestea precedand = s emnele musculare sau
cutanate, clar mai frecvent tulburarile respiratorii apar de ·cauza .-
muscuiara.
V ariabilitatea evolutiva a PM permit individualizarea unor fonne
clinice evolutive: . .
. - forme acute-. cu dureri musculare intense, paralizii rapid-instalate
~i extensive, .febra ~i uneori nuoglobinurie, putand in catev~ saptamani
sa evolueze letal prin insuficienta renala, insuficienta r~spiratorie.
129
bronhopneumonie de deglutitie, ~suficienta cardi~ca ~i hemoragii
di_gestive. ·
~ forme subacute
ri~melice lent evolutive,.se pot asocia cu o poikilodermie ~i ajunge la 0
m10scleroza,retractila invalidanta. · ·
.- fm:_me f~cale ·sunt (oarte rare, leziuni de tip polimiozitic localizate
l~ fflll§Chn unu1 membru, un grup muscular sau mai rar un singur mu~hi
-~i ~voluand in unele cazuri, cronic, spre oPM difu~.
E·xamene complementar.e
- _Bi2f:._ogic s~. co~stata: cre~terea VSH, hipergammaglobulinemie,
.cre~terea mvelulm enz1melor musculare seriee, in princioal CPK dar $i
..aldolazei, transaminazelor, LDH. ·
- EMG arata, in· . repaus, potentiale .de fibrilatie si salve
pseudomiotonice, la efort trasee de tip mio_gen cu potentiale polifazice de
.mica amplitudine.
- Biopsia muscularii evidentiaza asocierea ·1eziunilor inflamatori i
cu cele degenerative. lnfiltranil inflamator, -interstitial sau perivascular
este _predominat de limfocite. Se poate asocia necroza capilara sau
.anenolara cu depozite de .imun_Qglobuline·sau-de .complement cu aspect
.de v.ascularita. ·
Proces~le degenerative .se traduc ·printr-o alterare progresiva a
s_arcoplasme1, focale sau masive, paria la necroza;, se asociaza 1n acela~i
t1mp cu aspecte de .regenerare. Atrofia perifascic.ulara foartt:
caracteristica PM ar putea. fi r.ezultatuJ atingerii vaselor mici ~usculare
( vezi ~i criteriile de -diagnostic).
Diagnosticul pozitiv .este posibil prin reunirea semnelor clinicc cu
.cele paraclinice, iar un raspuns favorabil, rapid, . la o scurta cura de
corticoterapie poate fi -eonsiderata ca un ·vetitabil test de diagnostic.
• t
-D!agnosticul diferenpal. .
- In forma acuta trebuiesc -excluse alte -cauze toxice, metaboiice
sau infecfioase aJe ·rabdomiolizei.
· .·- in 'forma subacuta diagnosticul· cu o mia~t~nie trebuie evocat,
--d~ crutarea musculatutii _oculare in PM ~i proba -l a Tensilon, pozitiva in
m,astenie, tran~eaza diagnosticul. DiagnosticuJ cu miopatiile prin deficit
in carnitin-palmityl-transferaza. deficite enzimatice · in glicogenolizii.
miopatii mitocondria/e Se bazeaza pe datele paracfiniee specifice Uheia
-sau alteia din aceste afectiuni .
 130
- in formele cronice, distrofiile musculare progresive, in special
formele de cennmi \{ii facio scapula-humeralii se exclud prin caracterul
ior eredo-familial, $i lipsa caracterului inflamator in examenele
paraclinice ·(VSH normal, lipsa infiltrarului inflamator in biopsia
mus~ul;ara). Pseudc-poliarcrita riwmelicii. uneori asoc1ata unei maladii
Horton,. in cursul careia durerile pot amrena o pseudoparaiizie a
centurilor se exclude prin nbrmalitatea enzimelor musculare $i a EMG.
initrc miopatiile inflamatorii idiopatice primjtiv~, alaturi de PM ~i
DM sum incluse astazi $i · .
Nliozite/e cu·incluziuni:
Clinic se constata un deficit motor proximal (dar o atingere distaia
poate exista in 50 % din cazuri), predoininent ·la m~mbrele inferioare,
asociat cu amiotrofie $i reflexe osteotendinoase diminuate sau abolite "in
evolutie. Varsta de debut se situeaza injur de 50 ani, sexul masculin este
mai frecvenr afectat. Se mai pot mtalni forme amiotrofice lent
. ·progreisive, cu topografie diseminata $i asimetrica, forme simuland o ·
distrofi1e muscularit pl"ogresiva sau amiotrofii spinale progresive $i
diagrtos.ticul este atunci posibil doar prin biopsie musculara. Examenul
histologic (in mu~chii atin~i clinic) evidenriaza necroza fibrelor.
infiltrate inflamatorii $i' v~cuole coniinand· incluz~uni eozinofile. Srudiul
uitrami,;;roscopic releva filamente anormale de 16-1 8 nrrr-in citoplasma
s~u nuc leul fibrelor muscuiare. · ·
Pa1ogenia acestei - eniitati ramane inc~rta · cu toate ca recent
filamentele anormale au dovedit proprietari antigenice. Tratamentul
imunosiupresor (corticoterapie. azathioprina. interferon sau
· plasma1fereza)" ramat1e ineficace.
2. ·POLIMJOZITE SECUNDARE
_S unt fonne: - paraneoplazice;
- medicamentoase:
- de origine infecpoasa.
F,ormele paraneoplazice ... toate canc-erele pot fi in cauza dar ma ,
frecvent. la barbati. cancerul bron~ic. gastric. de j:lrostata. iar la ferne1.
canceml mamar ~i de- ovar. Manifestarile P\1 dar mai ale:- DM ·Pot fi
maugur·a le dar exereza neoplasmului nu aduce totdeaun:1 ameli;rarca
atingerii musculare. ·
131
Forme)e me~icamen~oase - sunt excepfionale, putand apare in
cursul tratamentulu1 prelungn cu D - penicilamina sau cimetidinA.
Formele infecfioase. Excluzand retrovirusurile ~i parazitozele
ro~u~ ~gen!~lor infectio~i in producerea PM este inca ~rt. lpoteza
on_gm11. v1rale a · ·~M ~-a . bazat pe . argumente morfopatologice:
ev1dent1erea unor mcluzmm tubulo-reticulare evocatoare ale . unor
mixovirusuri in nucleii sarcolemei. Natura virala a acestor incluziuni
"virus-like" nu a fost dovedita. dar nu este exclus ca un vims sa initieze
'
reactia auto-imuna. ·
3. FORMEASOCIATE
Sunt frecvente dar trebuie diferentiate mai muite aspecte: .
. - PM plus: PM cu un aspect sclerodermiform al degetelor sau un
smdrom R~ynau~ nu este suficient pentru a afinna diagnosticul de
sclerodemne asoc1ata. .
.· - P.M_. face parte integranta din sindromul insu~i - cum ar fi ca~I .
smdromulm Gaugerot-Sjogren. ·
- ~-~· aute~tici asociata unei conectivite, sclerodermie, polianrita
reumato1da, sarco1doza.
Tratamentul polimiozitelor:
- Cortic~_terapie 1 mg/kg/zi la adult, 2 mg/kg/zi la copil (asociat cu
a ort de potastu, protectoare gastrice, calciu ~i regim alimentar desodat
~i iperprotidic) pana la disparitia semnelor clinice ~i normalizarea CPK
(a rox. 4-.6 saptamani).
~ in. ~o~ele rezistente la corticoterapie se .poate recurge la
' L-
azaf_hzoprma, crclofosfamida sau methotrexat.
_/ ~ Plasmafereza este recomandata m fonnele acute, grave, in special
la oop1l. ·
. ( - Kinesiterapia pasiva este indicata in fonnele prelungite.
 132
133

1. PARALIZIA ·FAMILIALA PERIODIC.A HIPOKALIEMICA

(BOALA WESPHALL)

Este o afectiune cu transmisie autosomal dominantii,

mi. P~RALIZIILE P~Riooic~ ~u caracteriµ.tl prin accese paralitice, debutand la radacina membrelor
[ . DISKALIEMIE ..- . infe~oare evoluand spre extremitltile acestora, cuprinzand apoi
' '
truii:_chrul ~i membrele _fil!Perioare. Accesele de paralizie flasca, cu
• • · abofuea reflexelor osteo-tendinoase ~i contractiei icleomuscularc
Ctmioscand rolul cationului potasiu in procesele de excitabilitate survin de obicetdimineata sau noaptea, dureaza 'catewminute sau
membranara este lesne de inteles posibilitatea aparitiei un_o~ acc~s_e de cateva ore. Debutul acceselor este intre I 0-18 ani ~i atacurile sunt
paralizie iin raport cu variati,ile anormale ~le _concentratiet sence de favorizate de o serie de factori, cum ar fi: r ~ dupa un efort fizic
potasiu siau ale anomaliilor de transfer tome tranSmembranar ale intens, febra, traumatisme fizice sau psihice;- frig, masa bogata in
acestuia. . . . hidrati de ~bon. Paralizia poate fi precedati de parestezi1 sau dureri
Paraliziile prin diskali~mie se traduc deci prin accese de parahzie musculare ~i nu intereseaza niciodatl musculatura oculomotorie,
tranzitorie: .~i pot fi de _cauza genetica ·sau dobandita: 'fonatorie, deglutitia ~i diafragrnul. In timpul accesului se pot intalni un
suflu sistolic, tulburari de ritm cardiac, modificari de repolarizare
consecinte ale h1polcalienuei. Crizele pot ceda spontan ~i fara
Paralizii iDeriodice ereditare Paralizii periodice dobandite tratament, recuperarea incepand la mu~chii initiali atin~i ~i precedata
Anomalii membranare primitive Tulburmi ale rnetabolismului K uneori de transpiratii profuze ~i diurezi important!, martore ale unei
Paralizie periodica hipokaliemicli Hipokaliemie deplasari hidrice intre sectoral intra ~i extracelular.
familiala (boala Wesphall) - de origine digestiva Accesele au frecventa variabila (de la cateva in cursul vietii la
- de origine renala: cateva pe saptlmana), dar atat frecventa cat ~i intensitatea lo"r scad cu
- nefrita·tubulara cr~ni<;a varsta, pentru a dispare, practic total, dup~ 50 .ani. intercritic examenul
- hiperaldosteroni~m : neurologic este normal, exceptional o evolutie spre un deficit. motor
-primar-Conn pelvin de aspect miopatic.
- sec~dar-ciroza Fiziopat~enie. Studiile electrofiziologice recente indica o
- tratament cu diuretice disfunctie a canale/or sodiu-voltaj dependente dar nici. o localizare
- acidoza diabetica tratata a
geni_ca nu_ fo~4>anl"tnprezent 1dentiticaf!.1lipokaliemia din cursul
Adinami,e episodi~a ereditara. b. Hiperkali_emi~: · crizei ar fi datl de o cre~tere a fluxului no~l de potasiu din spatiul
GamstQf:!P (paralizia periodica - insuficien\A renala er. : · extracel~lar (unde concentratia ~ · este . mai mica) spre spatiul
hioerkaliemica). ·~ insuficientl suorarenala intracelutar: Acest flux ar putea rezulta dintr-o biperactivitate a
Paralizia periodica familiala .pompei de sodiu. · ·
'
normokaliemica (Poskanzer ~1 ·Morfopatologic: in perioada initiala aspect de miopatie
Kerr) vacuolarii (vacuole de talie variabila, optic vide, sau centrate de un
material fin granular, repartizate in diferite tipuri de fibre)~ ta·rdiv in
evolutia apar in sanul ·fibrelor musculare agregate tubulare asociate
/~/or degen£r:ative .miofibrilareJ Aceste aspecte se regasesc in
toate
. forrnele·de paralizii
.
diskaliemice, primare sau secundare.
 · 134 .
f:xamene complementare
Diagoosticul biolo~ic se bazeaza pe doz__ar.e~ potasem~ei,_ ca,r:e, ~
timpul crizei arata o sciidere sub 3 mEqll m sange,. o dunmuare ~
excretiei -urinare de potasiu, sodiu ~i clor, cu retentie de apa. Uneon
sunt ~ecesare teste de provocare -p entru ~iagllostic. ·Sub supr.aveghere
,EKG se administreaza 2 mg/kg glucoza cu injectarea s.c. de I 0-20 u
insulriia -ordinara. PoZJ'liv1tatea testuiui se marufesta prin apzjtia
accesu1lui parali~ic care poate fi redus apoi pJ,i.n administrare~ d~ 3-7 g
·clorurii de potasiu. futercritic concentratia serica a J?Otas1ulu1 este
normala.
. . .· J~MG - in perioada critica nu se inregistreaza nici o activitate
spontsina iri repaus, in tentativa de contractie volun~a iar stim~l~rea
mu~cbilo! deficitari sau a nervului lor motor nu ann:ene~a mc1.._~
rasputts, inartor a.inexcitabilitati_i membranare a mu~chmlu1. Intercnt1c
exame:nul esfe-normal.
Tratament ..
][>reventiv: se recomailda un regjm sarac in sodiu, administrare
de sanuri de K ~i in special spironolactone 300-400 mg/zi (Aldactone),
(care ;frane·az~ activitatea suprarertala) acetazolamida (Diamox. -· care
provoaca o acidoza metabolica). . _ . _.
4Curativ: in criza 10-15 g K per os. In absenta amehoram -
perfu2:ii iv. cu 500 mg acetazolamida _(Diamox).
. . .
2. P ARAL-1z1A PERIODIC.A BIPERKALIEMICA
-. . -(Adinamia episodici ereditari - b. Gamstrop) ·
.·. 'i:::u acela~i-. mod de transmitere· autosomal dominam. a~inamia
episodica ~reditara este mult mai rara'decat forma precedenta. . .
· Debutul este in copilarie (inaint~ de 10 ani) prin accese paralitice
·declan~ate de post, frig, exercitiu.fizie prelilligit,..absorbfie _excesiya de
p~tasiu (co~suni de here). _Criza poate· incepe· prin aero aresteziii-
defici;t motor ·initia_Ldistal~i progre·s and spre centuri. Deficitul motof
poate. interesa musculatuta r~g_i!:filorie, fuciala, deglutiti~2_._iar in
general ramane moderat. Durata accesului este intre 30 minute - _3 ore.
At!lciinlese produc de . opicei ziua · ~i in cursul lor reflexele
osteotendinoase sunt. abolite dar contr~ctia idjomusculara este
preze1nta. Accesele survin cu maximum de frecvenia iritre 15-25 ani ~1
se rariesc dupa 40 ani.
Sim:--torne cardiace. sau numai. modifican de , traseu EKG in
·i:apon: cu hiperkahemta, pot fi prezeme.
135
intre crize exarnenul neurologic este normal; in rare cazuri 0
· evolutie spre miopatie cu amiotrofii sau o hipertrofie a moletilor se
poate intalni. · · ·
Studii r~cent~ au raportat frecvent in cursul adinarrnei episodice
f e~omene ~ o v o c a t e prin frig: numero~i autori tind sa
.. a~a~e pararruoto~1a congenitala Eulemburg de adinamia episodica
pana la a le c~~s1dera doua _forme ale unei aceleia~i boli avand in
comu~ trans~s~a aut~somal ?ominanta ~i hiperkaliemia - in unele
.. ' cazun predommand admam1a, m altele paramiotonia.
Fiziopatogenie. Studiile de biologie moleculara au demonstrat
.o mutatie genetica afectand o regiune precisa a cromoZQ!!!__ului J 7 cpJI I?
(?ratul ~ung), gena s~bumtafii alfa .~analului sodiu-voltaj depenclent
~1 1mphcare~ ace_ste1a, ~au a unei gene codante pentru O proteina
reglato~r~, m d1sfunctia canalului sodiu-potenti~l dependent in
determrmsmul paraliziei hiperkaliemice.
· Morfopatologic: leziuni identice cu cele din paralizia
hipokaliemica. ·
Examene complementare
Dozarea potasemiei in criza indicli valori de 6-7 mEq/l. o
cre§tere a CPK se intalne~te dupa atac, cu un maxim dupa aproximativ
96 de ore.
Teste de provocare (sub strict controi-EKG): incarcare cu K per
os_- 50~100 mg Cl K/kg,•eventual sensibilizat prin post sau exercitiu.
lnJectarea de Ca gluconic i.v. sau glucoza asociata cu insulina
-intrerupe atacul de paralizie, daca acesta ~-a produs.
~MG - in pe~oada paretica exista o activitate spontana bogata:
potent1ale de fibnla~e ~i potentiale Iente izolate sau ih salve.
descarcari miotonice. In contractia voluntara se obtin trasee sarace cu
' potentiale de unitate de· mica amplitudine, scurte· sau polifazice. in
perioada intercritica trasee de obicei normale dar uneori o activitate
miotonica este prezenta chiar 1ara paramiotonie clinica.
.Tratament:
. . -.
preventiv acetazolamida sau diuretice tiazidice·
'
curativ mJectu 1v cu Ca gluconic sau I 00-150 g glucoza per os sau in
p~rfuz~i (asociat cu 15 U insulina ordinara s.c.)
I 3. PARALIZIA PERIODIC.A FAMILIALA
NORMOKALIEMICA
lni~ial descrisa ca sensioila la administrarea de· Na, autonomia
aceste1 ent1tati nosologice este astazi contestata. :Clinic se constata

. 136·
-a~cese ;aut~ntice de paralizie~diskaliemicl dar.cu .modificari ~nime
ale concentraµei serice ale-:_ potasi~luL :Es~ in prezent asoc1ata fie
(onnelor _hipokaliemice fie celor hiperkahe1D1ce. .
- 4. p ARALizDLE DISKALIEMICE DO~iNDITE · .
. E>cistenta lor (a cm>~ caw:e ~unt ~x~use.m..tabel) con~~ inca ~
data rolul critic al gradientulw potas1ulw mtre mediul mtra ~1
extraceJlu l~ in mentinerea excitabilitatii fibrei musculare.
fg_mei cu hiperplazie timi'4, in timp ce antigenul HLA 2 ~i HLA 3 sunt
·membranei fibrei musculare, cu aparitia unui potential de placa $i
137
IXIV. MIASTE~ (BOALA ERB-GOLDFLAM)I
Miastenia este o afectiune autoimuna, caracterizata ptjntr-o
perturbar~ a transmisiei neuro-musculare datorita unui bloc neuro-
muscular post sinaptic indus de scaderea nwna.o.tlui- de acetilcholino-
receptori ~{ mamfestata clinic printr-o fatigabilitate musculara excesiva.
ameliorata prin repaus sau administrarea de droguri anticholinesterazice.
··Etiopatogiini,e
Boala poate apare la .toate varstele, dar varsta medie .de debut se
situeaza intre 20-30 ani. Este mai frecventa la femei (2/ 1) la adultul
tanh,.dar acest raport se inverseaz.a peste 50 ani. Ap~ s poradic. de~i
cazuri familiale au fost citate in literatura. 0 susceptibilitate genetica
este sugerata prin asocierea cu anumite genotipuri HLA. Astfe) antigenul
HLA 8 ~i DRWR 3 sunt asociate frecvent cu miastenia survenind la
asociate cu miastenia survenind la biirba/i .E!! timo!!!.:
Caracterul esenfial al miasteniei este prezenta blocului neuro-
muscular, fenomen electrofiziologic care se traduce EM printr-o
diminuare a amplitudinji potentialului de placa ~i care se reface sub
actiunea anticolinesterazicelor.
Transmisia influxului nervos de la nerv la m~c.hi se face la nivelul
plAcii neuromusculare formata din arborizatiile terminale ale unui axon
motor -. versantul presinaptic (membrana presinaptica) ~i o zona
diferenfiata a sarcolemei fibrei musculare -:- versantul post sinaptic,.
despaqite prin fanta sinaptica (vezi fig. ). La acest nivel sarcolema
prezinta repliuri regulate realizand fante sinaptice secundare pe care sunt
dispu~i receptorii de ·acethilcholina (AchR). Acethilcholina (Ach)
stocata in veziculele terminatiilor nervoase este descarca~ in fanta
sinaptica la sosirea influxului nervos ~i ea se fixeaza pe structurile
receptoare ale yersantului postsinaptic inducand o depolarizare a
contractia musculara. Ach este-apoi rapid hidrolizata d~ o colinesteraza.
Studii recente · au descifrat structura c~mplexa a receptorilor de
 138
acetilcholina, compu~i din S subunitati din-care doua subunitali alf~ a~
fiecare un situs de legatura pentru acetilcholina - aceste sub~mta\t
limiteaza un canal ionic a dir~i deschidere anrrene~a ~epol~zarea
·placii motorii. Utilizarea alfa-bungarotoxinei. neurotoxma dm vemn~l ~e
~arpe, care pre~inta o mare .afinitate pentru AchR a facut pos1~1la
quantificarea lor. . . _ ..
in unele circwnstan\e influxul nervos s0s1t la mvelul placu nu
determina un -- raspuns muscular, fenomen denumit . bloc neur°:'
muscular. in raport cu sediul dezordinilor responsab1le de aceasta
perturbare se disting blocuri presinaptice ~i.postsinaprice:. . cert. In 15 % din cazuri miastenia se asociaza unei tunori timice, in 75 %
· . _ Blocul ·presinaptic - legat de o i~µfi cien\a 1~. ehbe:area de.~ch
din terminatiile nervoase care antreneaza o depoianzar~ toarte_n_u~a ~
placii motorii este intalnit in botulism-(vezi polineuropat1a botuhmca) ~1
sindromul Lambert-Eaton. . . . .
_ Blocul postsinaptic - Ach este eliberata normal dar msufic1en1a
depolarizarii se datoreaza: , . ·
-.diminuarii nwnarului de AchR . . _.
-acumularii excesive a Ach ca · in cazurile adrmmstrani
inhibitorilor de cbolinesteraza (criza colinergica), intoxicaµilor cu
organofo.sforate, venin de ~arpe, g~e ~e lu_Pta sau . . . D
-curarizantelor: aceulcolmo-compet1t1ve (up 1
tubocurarina) responsabile de ~ depolarizare insufo:i~nta sau
acetilcolinomimetice (tip lI - decametonium) responsab1le de o
depolarizarc·prelungita a meinbranei.postsinaptice. . .
Blocul neuromuscular din rniastenie este un bloc postsznaptic
datorita diminuarii nwnarului de AchR. Aceasta diminuare este legat~-de
·aparitia unor anticorpi antiacetilcolinoreceptori printr-un meca~1sm
autoimun. · · · .
Frecventa anomaliilor timice 1n aceasta b~ala ~i rolul t1mus~1ut m
·procesele im~e au constituit primele argumente ~le orygimi aut?i~une
ale miasteniei. Alte argumente: asocierea uneon cu alte afet11um _cu
determinism autoimun bine precizat, aspecte mor fopatologic~
caracteristi~e afectiunilor autoimune - infiltratiile limfocitare 'in .mu~chi
(adevarate limfo;agii), prezen\a 1n ser ~ anti_corpilor an_t1-AchR.
antimu~chi striati, antiti!Dus, precum ~1 reahzarea unu_1 model
experimental de miastenie a_u toimunli prin adminisrrarea la ammalul de
experienta de AchR. _. . o ~ l e - $1.mai frecvent) sau la nivelul musculaturii];;mgo-
Anticorpii anti-AchR sum (!_gG :~i au .fost pu~1 m ev1~cn\A. c~
complement sub fonna de complexe imune pe meni?ran.a postsmaptica ·
139
Rolul lor exact in blocu.1 neuromuscular nu este insa inc! foarte bine
precizat. Se consider~ ca mai multi factori participa la aceasta disfunctie
in trans~sia neuro-musculara: accelerarea degradirii receptQrilor al
caror turn over este de aproximativ o decada, blocarea situsurilor de
fixare a neurotransmllatorului pe receptori prin prezen;a anticorpifor
lP}tireceptori de Ach, distrugerea placii motorii prin complement.
De~i aspectele farmacologice ~i moleculare ale antigenului
• (receptorul) sunt destul de bine cunoscute, modul de aparitie a
·d~~unitatii ramane inca obscur. lnterventia timusului este insa un fapt
timusul este macroscopic normal dar exista anomalii histologice relativ
specifice: foliculi germinativi cu centrii clari. in timus se gasesc celule
mioide purtatoare de AchR ~i acestea ar putea reprezenta detenninantul
antigenic comun, la acest nivel s-ar putea produce ruptura tolerantei
sistemului imunitar vis-a-vis de ace§ti receptori cu recrutarea de ce!ule
T-belper favorizand producerea de anticorpi anti-AchR.
Morfopatologic - structura terminatiilor nervoase, numarul
vezicuJelor sinaptice §i cantitatea de acetilcolina continuta sunt normale
dar ultramicroscopic s-a dovedit ca exista o rareftactie a pliurilor
subneurale, o largire a fantelor sinaptice ~i o reducere de ordinul a 20-30
% a numarului de acetilcolinoreceptori. in mu~cbi infiltrate limfo-
plasmocitare iar in timus proliferare limfocitara difuza cu fonnare de
numero~i centrii germinativi.
Simptomatologie:
Debutul bolii poate fi favorizat de o serie de factori - i n ~ i,
toxi~ J!a_ymatici e.ndocrini (puberta.te, sarcin!)~ sitnptomatologia se
poate instala in cateva zile (exceptional cateva ore) sau cateva
• • saptamani: Elementul esenJial il reprezinta oboseala musculara excesiva
· ~
la efort ~i ameliorata dupa repaus - este fenomenul miastenic. Deficitul
l}lOtOr apare dupa efort ~i Continua Sa Se agravezedaca ace~ta continua,
este in general proportional cu intensitatea ~i durata efortului ~i
r~cuperarea este progresh'.a dupa repaus. El · nu este intotdeauna
sistematizat, nu corespunde in general unei radacini sau trunchi nervos.
Def~l se agraveaza la . sr~itul zilei, la caldura, emotii, digestie.
·Examenul neurolo~c poate fi adesea absolut normal in repaus.
Fenomenele clinice p<;>t debuta la nivelul m),lsculaturii
laringiene sau_al membrelor.
 140
Mlllsculatura oculomot!)rie este . .precoce -interesata, cu ptoza
palpebraila bilaterala (mai accentuata unilateral) cu strabi~m ~i dipiopie;
musculatura intrinseca este crutata. 0 diminuare a fone1 de ocluzte a
orbicula:rului pleoapelor. o atingere mai intinsa a musculaturii faciale da
uneori aspect. de dipareza faciala. Paraliziiie ocuiomoto~i fluc?1a~_te.
nesistematizate cu diplopie intennitenta ~i asociate cu o msufic1enta a
orbicula:rului pleoapelor sunt foarte sugestive pentru diagnosticul_ de
miastenie. Atimterea musculaturii faringo-Jaringiene sau a fete! se
traduce 1prin tulburari de fonatie ._ vocea normala la inceput devine din ce
,1n ce ma.i nazonata (redevenind normala sau quasi nonnala dupa repaus >:
tulburarii de degluti~ie pentru lie hide (cu refluarea lichidelor pe nas) ~1
pentru solide (impiedicand . alimentarea bo~navului) _rulbur~ri de
masticatie, care se agraveaza catre s1~1tul mese1. Atl~gere~
muscula.turii faciale. asociata cu o ptoza asimetrica da fac1esulu1
miasteni1c · un ·aspect trist, obosit, cu ~tergerea pliurilor ~i reducerea
mimicii,, cu dificultate in a sufla, fluera.
Atingerea musculaturii membrelor predomina pro~imal. la
nivelul ,:enturilor, in special la cea scapulara. Musculatura axiali este
de asemeni interesata, in special cea cervicala, cu caderea capului (pe
car~ bQlnavuJ trebuie sa ~i-L sustina cu mana). Musculatura
abcioininali intercostalii ~i diafraginul atunci cand este interesat.a
'
poate :a grava prognosticul prin aparitia tu1b~lor . resp1ratorn.
. ..
Examen1ul clinic poate eviden\ia fenomenul m1astemc pnn proba de
efon - c~ste invitat bolnavul sa repete mi~cm de ocluzie palpebrala sa_u
de abductie a bratelor ~i genuflexiuni - se va remarca diminuarea pana )a
imposibiiitatea efecn,arii mi~carilor respective in ~and miasteniei. In
forma ,oculara -etiologia unei ptoze palpebrale poate fi afirmata cu
guasiceirtitudine prin "testul ghe/ei'' - se aplica O bucatica de gheata. pe _o
pleoapa. inchisa1 1imp de 3-4 minute - ptoza di~pare fran~ (pentru puim
timp insa) in· miastenie. . cu dou su grupe:
·lnrtportante pentru diagnostic sunt o serie de semne · negative:
absenta modificarilor de ·reflexe. a rulburarilor obiective d_e sensibilitate
(subi~clliv in unele fonne pot fi semnalate parestezii ale fetei, ' limbii,
extremitatilor, dureri a)e membrelor), a fasciculatiilor musculare, a
tulburarilor sfincteriene ~i · a amiotrofiilor (foarte rar se pot observa
amiotrofii proximale. in formele de miastenie cu eyolutie prelungita).
E.~volu,ia boiii este prelungita ~i fluctuanta. ln primii ani alternama
de pust:e ev~luti~·e cu rise de accideme respirat~rii ~i remisiuni; ulterior
'.pusedt:· se estompeaza ;;i poate persisL'l un deficit permanent al
141
Pusee)e afecfiunii pot surveni spontan ;dar de cele ma1 multe ori
· sunt declan~ate de afectiuni intercurente sau prize medicamentoase.
Sarc~a nu este con?"~indicata in miastenie dar dozele de prostigmin
trebuiesc r~duse la mm1mum ip primele trei luni. - -
. Crizele respiratorii reprezinta de obicei cauza de deces a
mia~enicilor. Ele pot fi:
°' t er.iza~_st~~ic.a~ precedata in general de o agravare a starii
preex1stente ~1 apar1t1a de tulburari respiratorii cu dispnee, ancombrare
c~anoza ~u hipercap~ie ~i hipoxemie. A11xietafea, hipersudoratia:
h1perterm1a contracturile ~1 tremuraturile membrelor, pot preceda an
colaP,s cu exitu.s in 2/3 din-cazuri;
~r \ . c~~colinergica · - secundara unui exces de droguri
ant1colinesteraz1ce, este dominata de o paralizie respiratorie brutala cu
ancombrare, uneori as0ciata cu hipotensiune arteriala ~i coma. Ea este
precedata de obicei de semne de supradozaj - fasciculatii musculare.
greturi, varsaturi, diaree, colici, hipersalivatie, sudoratie, lacrirnare,
paloare, mioza, bradicardie. .
Distinctia intre cele doua tipuri de crize este uneori dificila clinic -
se poate utiliza atunci tes(ul cu endrophonium (Tensi/on). Administrarea
intravenoasa a I ml - 10mg amelioreaza rapid tulburarile in criza
. ·miastenica, le agrave~ pe cele din criza colinergica necesitand adesea
respirafie asistata.
K .E.Osserman a propus pentru evaluarea evolutiei miasteniei
urmatoarele stadii - .grupe: .
.t ~pa I h: Miastenia pur 9culari (20 % din cazuri) obi~nuit
berugna, ar rez1stenta la anticolinesterazice; in 2/3 din cazuri poate
evolua eneralizare; .
grupa II - Miastenia generalizati (mai mult de 50 %· din cazuri).
II a. - Miastenie generalizata fora semne de atingere a
mU§chilor faringieni, cu prognostic bun ~i sensibiia ta
anticolinesterazice, ~i
II b - Afiastenie generalizata cu atin~ere a mu~chilor
fa~ingieni ~i prognostic rezervat.
- grupa III - Miastenie de la inceput foarte e\'olutiva cu rise de ·
criza miastenica, raspuns mediocru la anticolinesterazice ~i prognostic
foarte rezervat;
 142
a
. - grupa IV ' 7" Miastenie car~ evoluat mai multi ani in grupa I ~i Il
~i secundar agravati (cu aspectul clinic . ·a1 grupei III) ~i prognostic
foarte re2:ervat. .
Fo,rme clinice
- }.,fiastenia neo-natala survenind' la nou nascutul din mama
miastenic:a, apare la 2-3 zile dupa n~tere ~i dispare in 2-3 .saptamani
·reactionand fav.orabil la prostiginin. . .
. - M'{a~ten,ia juv(!nilii - survine in copilarie ~i are aceea~i evolufie cu
a adultului; . · . -
- Jvliastenia wirstnicului - rara, se acoinpaniaza adesea cu leziu.rti
timice.
- Forme familiale exceppona/e.
. Ex.amene comp/ementare_
teste farmacologice
- Testul la endrophonium (Te'nsilon) administrarea a 1 amp. de 10
mg dUC(! ittlediaf la disparitia Sau ameliorarea foarte marcata ·a·
tulburarillor miastenice (pentru combaterea-fenomenelor colinergice ~e.
poate aclministra l /2- fiola atropina). Efectul favo~bil se mentine
maximum 10 minute. · ·
- T.estul la prqstigmina - administrarea i.m. a 1,5 mg de prostigmin
· asociat cu l /4 mg atropina duce la ameliorarea fenomenelor miastenice
dupa 15-20 minute ~i se nienfine 3-4 ore. . .
Ex;ainene electrofiziologice, practicate in mai multe teritorii
cercete~~ prezenta unui bloc -n euro-muscular. Caracteristic pentru
miasteni1e este evidenperea fenomenului "decremential" - care consta
intr-o diminuate progresiva a amplitudinii. potentialelor evo.cate. culese
intr-un mu~chi dupa stimularea repetitiva a nervului.
E/ectromiografia fibrei unice .(SEMG) poate evidentia _defectul de
transmitiere nell;foniusculara chiar m fonnele u~oare dar nu. a intrat inca
in practi,c a uzuala pentru diagnostic. · presinaptic la nivelul terminatiilor nervoase - se administreaza I 00
Bi•opsia neurooiusculara . A •
Ea pennite eliminarea unei alte afectiuni musculare. In miastenie se
pot evidenfia infiltratiile limfocitare in mu~chi iar ultrami~roscopic
modific.liri ale structurii placii neuro-musculare (descrise ~ aspectele
morfopaltologice).
EJ(amene biologice _ ~
f!:!ezenta anticorpilor anti AchR te re ftsita in peste 90 %_~
cazun.
~
143
Un bilant imunologic mai complet poate ev idenria o . maladie
auto~una asociata: anticorpi anti-mu~chi striaJi prezenti orienteaza spre
un t~on maii_gn, anticorpi antitiroidieni . orienteaza spre o tiroidita
Hashimot_o , ant1-stomac ~i antifactori intrinsec spre o maladie Biermer.
Radiografia toracici ti scanerul trebuie· sistematic practicate
pentru cercetarea unui timon sau unei hiperplazii timice.
· Diagnosticu/ pozitiv in miastenie este posibil pe baza
car~ct~_rului _clinic al oboselii musculare - accentuata de efort ~i in cursul
sem ~1 amehorata de repaus ~i aclministrarea de anticolinesterazice.
. Diagnosticu/ diferen,ia/ este necesar cµ:
a) Sindroame miastenice:
. . -1 Smdromul Lambe:t-£_ato~~ f:iatorat . un~i bl~c neuromuscular
presmaptlc pnntr-o msufic1enta ehberare de aceplcholma. Cauza acestui
fenomen este prezenta . anticorpilor dirijati contra canalelor de Ca
presinaptic voltaj dependente. Sindromul apare eel mai frecvent in
c_~ ce~ r spe~ial . cu celule mici) dar ~i in a]te neoplazii -
nruchi, vez1ca, stomac, hmfosacrorn, etc. Deficitul motor predomina la
m e m b ~ e ~i in spec1a proximal dar uneori se asociaza semne
de atingere cefalica evocand o miastenie - ptoza, diplopie, tulburari d~
fonape ~i de deglutiJie, putin importante ~i tranzitorii.
. Se pot asocia ab~iri de ~ x e osteotendinoase, uscaciunea gurit·
1mpotenta sexuala.
.Electric blocul neuromuscular s~ individuali.zeaza prin scaderea
amplitudini.i _potenJialului de acJiune a mu~chiului, care contrar a ceea ce
se observa in rruastenie t§i cre§te amplitudinea dupa stimulare tetanizanta
a nervului motor. . - - · -
' I
· Tratament - clorhid.rat de guanidina (care cre~te quantele de
acetilcholina eliberate dupa stimulare nervoasa) 15-35 ing/kg/zi. 3-4
diaminopiridina actioneaza prelungind activarea canalelor de calciu
mg/zi.
-. Sindroame miastenice iatrogene pri~ substante susceptibile de a
antrena un bfocireuro-~uscular: cw:ara, decametonium, succinilcholina,
hemicholina, antibiotice din grupul aminozidelor . (neomicina.
streptomicina, kanamicina, etc), D-p~nicilinamina.
-Sindroame mia§teniforme survenind in. intoxicatii botu]jn icc. cu
gaze de Iupta. · - ·
b )' Alte boli n~urologice:
 .144 -aminoside (Streptomicina. Kanamicina, Gentamicina
~ cleroza mu/tip/a datorita j>?sibilitatii aparitiei manifestarilor oculare ~i Tobramicina, Amikacina), polipeptide (Coiistin, · Polimixina B),'
evolutiei in pusee a acestei afectiiu ni;- tetracicline (Tetraciclina, Doxiciclina, Oxitetraciclina), lincosamide
~ ~ndroame bulba,:e de diverse CiilUZe datorita tulburarilor.de fonatie ~i de (Lincomicina. Clindamicina)
deglutifie; · . Psihotrope ~i anti.com,ulsivante:
~ sc/e:oza_ laterala amiotroficii prin . prezenta sindromului bulbar ~i a - phenothiazine benzodiazepine,litiu. barbiturice,hidantoine.
defic1tulu1 motor, . · . · trimethadione
--::srziopatia oculara sau alte forme de miopatie prin deficitul "!otor._ • Medicafie cardio-vasculara:
proximal. . . · -/-blocante, antiaritmice (quinidine, procainamida)
· · Toate aceste.afectiuni se .excllud prin .absenta fenomenului miastenic, M1orelaxante .· . . ·
prin test~ fatmacologice ~i electrofiziologice. - benzodiazepine. curarizante, dantrolen
· Tratament Sunt vizate do1,1a aspecte: Diverse .:
a) am~liorarea transmisiei neuro-musculare ~i -cloroquine, magneziu, D-Penicilamina.
b) un tratament etiopatog,enic, functie .de substratul autoimun al
acestei boli . .
· · a) Sunt utilizate anticolinesterazice:
\
- neo$tigmin ( P ~ - cp.. 15 mg - 5-15 cp/zi p~r os sau
injectabil f. de 05, mg. i.m. sau i..v. - 2-10 fiole/zi;
. -pirido~gmip (Mestinon) - cp. 60 mg - 2-10 cp/zi;
-ambemon~ (Mytelase) cp. 10 mg- 3-6 cp/zi. .
Fenomenele de supradozaj trebui~sc cunoscute de pacient ~i medic:
efecte nicotinice - crampe musculare, fasciculatii, efecte muscarinice -
hip~rsudorat~, hipersecret_ie sailivara ~i bron~ica, crampe intestinale,
diaree. Antidot ~tropina. · . · ·
b) Timectomia - cele mai ·~une rezultate se ?btin la ~ubiectii tineri
cu hiperplazie·ti~ca, cu forme :rec~nte de boala. I~ prezenta unui timon
este de asen'leni ·indicata exereza dar prognosticul este mai rez~rvat.
- . Medicamenie. imunodejpresoare: corticoterapia se irtitiaz! in • •
mediul spitalicesc (din cauza_po:s ibilitatilor de agravare temporara) cu 20
~g predriison pe· zi, crescand Jpro~esiv- doza pana la 1 mg/lcg/zi .- se
men tine aceasta.doza aproximativ up .an pana la stabilizarea clinica apoi t

se reduce . doza progresiv . pana la O posologie minimala eficace.

AzatMoprina (Iniuran) 2,5 .mg/lkg/zi sau <:;iclofosfamida sunt rezervate·
cazurilor·care nu rispund la cele:lalte te~tative terapeutice.
- Pla$maferer.a :ca ~i dre111ajul ductului -toracic ( care realizeaia o
depletie in imun9globuline ~i limfocite) . sunt rezervate · crizelor
miastenice severe, timp de 1-3 sAptamani pana la reluarea sensibilitatii la
anticolinesterazicc.
. .
Medicamente ~ontraindiicate tn miastenie
Antibiotice:
 146
·147
nivelul vertebrelor_T 11 -T 12 corespunde maduva lombara. iar vertebrelor
L 1-L2 le corespunde mMuva sacrata).

I Xv. MA])uv~ SPINArul I· ..

..
1. NOTIUNI DE .ANATOMO-FIZIOLOGIE A MA.DUVEi
· SPINARII . ~C---- ;>
.~:---- 7

Detivata din ec.todermul dorsal embrionar, maduva spinarii este '----s

poqiunea din SNC situata in canaluJ · rahidian. Ocupand Ja ·embrionul --- 6
uman toata lungimea canalului rahidian, datorita faptului ca din luna a =----7
IV-a rahisul cre~te 'in lungime mai mult decat inaduva, la na~tere aceasta
se 'intinde de -la margine~ superioara a atlasului pana la marginea
superioara a vertebrei lombare a 2-a, cotinuandu-se cu filum terminale,
care se insera pe coccis. Restul spatiului rahidian, sub L2, contine
radacinile cozii de cal (LrL5).
· Urmariil.d -curburile coloanei vertebrale; maduvei i . s~ descriu
acele~i regiuni: cervicalii ( cu 8 segmente medulare ~i 8 perechi de nervi
spinali), toracalii (cu 12 segmente medulare ~i . 12 perechi de nervi .
&pinali), ./ombara .(cu .5. s~gmente medulare ~i 5 perechi de nervi
lombari), s_cicrata (cu 5 segmente medulare ~i 5 perechi q.e nervi spiriali)
~i -o poqiune coccigianii, fara importanta clinica. (fig. 28)
· · ·. ·Pa.strand acee~i dispozitie - metamerica din planul primitiv. de
organizare a corpului; care ·se recuno~te inca in dispozitia . coloanei._
vertebrale; putem considera maduva ca o succesiune de mielomere. Din 7----- z
."parfile laterale ale fieearui mielomer ap_are cate o pereche de radacirii,
dintre caI_'e una ventrala ~i ·una dorsala_. Prin alipfrea lor ele formeaza
- ____
__,- - - - 3,
nen ii spinali care ies priri gaura de conjugare. ·cre~terea inegal~.dintre
1
-----'-5
mwiuva ~i ce,loana vertebrala face ca raclacinile spinale de la originea lor - - - - - -Coc1
pana la gaura -de conjugare, sa aiba o oblicitate din -ce in. ce mai mare
din~pre regiunea _cervica]a · spre cea lombo . - sacrata: segmente)e .
medulare ramanand .mai ·.sus decat vertebrele corespunzatoare . (dupa . -Fig. 28 Raporturile medulo-vertebrale ~i radiculo--vertebrale
Cnip!)ult: "in regiunea _- cervicala ~i -toracala superioara unei vertebre ·ii (Dupa A. Andronescu, 1979)
corespunde un inielomer mai mare numeric· cu 1 _unitate. in regiunea De aspectul unui cilindru u~or turtit antero-posterior, cu o Jungirne
la
~orsaJ~ · infer-ioara (Ti;-T 10) numarul vertebrei se adaugfi cifra ~; la . de aproximativ -45-50 cm, m~duva prezinta 2· umtlaturi (corespunzatoare
. emergentei radacinilor nervoase ~estinate membrelor): cervicalii CrT1 ~!
 148
/ombara T9-L2. Continuandu-se cranial cu bnlbul _(la nivelul unui ·plan .
orizom.al ce trece. anterior la nivelul decusatiei piramidale ~i scheletic,
priJ1 mijlocul arcului anterior ~l atlasului, ·iar posterior deasupra arcului
dorsal .al atlasului), caudal maduva se termina prin conul terminal Ls-Ss
(cuprinzand epiconul L 5-S2 ~i .conul propriu-zis - S 3-Ss) inconjurat de
radacinile lombosacrate ce fonneaza coada de cal.
Maduva este brazdatl longitudinal de un $On{ median anterior
(care se infunda pana la 1/3 din diametnil antero - posterior al acesteia),
un $t;l1lf median posterior care se continua in . pro~me cu septul
median posterior ~i cate 2 $an{Uri colaterale. anterior ~i posterior,
corespunzand emergentei radacinilor anterioare ~i patrunderii radacinilor
posterioare. in regiunea cervicala, paraipedian apare :§':'nfUI posterior
intermediar care desparte fasciculele cordoa~elor posterioare.
in maduva, substanta cenu~ie este dispusa in interior, avand -pe o
secfituie transversala forma literei H sau de fluture, cu 2 coame
ailterioare ~i · 2 posterioare unite prin comisura· cen~je, strabatuta de
canalul ependimar. in regiunea toracala. postero-lateral de cornul
anterior. se delimiteau comul lateral sau tractus intermedio-lateralis.
Fasciculul Goll
Fasciculul Burdach
Fasciculul spino ·
Fasciculul piramidal
cerebelos
incrucisat
dorsal
F asciculul spine
talamic
posterior
asciculul spino
··· cerebelos
....tllll·""'!lll~P-
ventral
Fasciculul spinotalam
anterior
F1g. 29 Reparriria substantei cenu~ii ~i a substantei_albe in maduva
spinarii ID~ I. Cinca. 1971 :
149
· incpnjurand substanta cenu~ie, la exterior. se afla substanta alba.
organizata de fiecare parte in 3 cordoane: anterior. iat~ral ~i
posterior(fig. 29).
Substanta cenufie. Substanta cenu~ie este constituita din fi bre
nervoase mielinice ~i amielinice, dendrite ~i axoni. majoritatea situate in
plan transversal, formand o retea, neuropilul. in ochiurile careia se
gasesc rieuroni dispersati sau in grupe nucleare. in substanta cenu~1e
• aceste grope sunt stratificate in lamele Rexed 1-X. ·in sens dorso-ventral.
•
in raport cu destinafia axonulm lor se d~sting celulele medulare:
radiculare anterioare lai caror axoni tree in radacinile anterioare).
cordonale (ai caror axoni tree in cordoane ~j fonneaza caile lungi
spinale) ·~i de legiiturii dintre neuronii medulari -celule intercalare-
celule comisurale.
in cornul anterior (lamina IX) · se gasesc celuie radiculare s1
intercalare. Celulele radiculare sunt de 2 tipuri: alfasomatomotor1i. care
merg la fibrele musculare striate extrafusale ~i gama. care inerveaza
fibrele contractile ale fusului muscular. Celulele intercalare fac legatura
dintre neur~ni sau dintre terminatiile axonice ale cailor motodi
descendente ·~i neuronii motori din cornui anterior.
in cornul posterior (laminele I-VI) se gasesc neuroni sP.nzitivi
cordonali ~i intemeuroni. Neuronii comului posterior sunt deutoneurom .
la aceste celule tenninandu-se fibrele scurte $i mijlocii ale radacinilor
posterioare.
Regiunea comisura/4 (laminele VU:.X) a maduvei cste forrnata din
neuroni vegetativi, situati in jurul canalului ependimar, in tot lungul
maduvei, constituind originea fibrelor simpatice $i parasimpatice. in
segrnentul C8 -L 2 se dezvolta in special part.ea laterala a acestei regiuni
alcatuind tractul intermedio-lateral. Neuronii acestei regiuni sum
preganglionari, simpatici, grupandu-se in centri cilio-spinal (Budge),
pulpilo-dilatator Cs-T2, cardio-accelerator T 1-T5, abdomino-pelvin T6-L1 .
Centrii pilomotori, sudoripari $i vasomotori sunt raspanditi pe toata
lungimea rnaduvei. In regiunea sacrata SrS4 se gasesc centrii
parasimpatici ai defecatiei, mictiunii $i erectiei.
Substanta alba dispusa la periferia maduvei sub fonna a 3 perechi
· de funiculi (cordoane) - anterior, lateral $i posterior, este fonnata din
axonii celulelor cu originea in. maduva. din axonii descendenti ai unor
neuroni cerebrali ~i din axonii unor celuie cu pericarionul in ganglionii
spina li. Funiculii sum formari din tracturi de fibre ascendente sau
senzitive si din tracruri de fibre descendente. motorii.
 ISO
• Caile ascendente transmit difel;itele fonne de sensibilitate:
exteroceptiva, · proprioceptiva ~i · interoceptiva .( dupa clasificarea
Sherrington). Sensibilitatea exteroceptiva: sensibilitatea termica ,~i
dureroasii recepfionata prin receptori specifici de la nivelul tegumentelor
. ~i transmisa . la nivelul neuronilor ganglionilor spinali prin .fibrele
nervilor periferici este condusa apoi in maduva prin fibrele scurte ale
radacinii posterioare, fibre care Jae sinapsa in deutoneuronul senzitiv
situat in comul posterior.. Axonii' acestor neuroni dupa incruci$area pe
..
linia mediana, prin comisura cenu~ie anterioara, fonneaza fasciculul
• spino:.talamice dorsale .
spino-talamic dorsal care conduce excitatiile la eel de .al 3-lea neuron
senzitiv din talamus.
Sensibilitatea tactili protopatici - dendritele neuronilor din
ganglionii spinali culeg, de la receptorii cutanati specifici, excitatiile pe
care le transmit prin axonii respectivi ce intra in maduva tot prin
radacina posterioara, axoni care urea 2-4 segmente medulare ~i apoi fac
sinapsa cu deutoneuronul din comul posterior. Axonii acestor neuioni.
dupa incruci~area in comisura cen~ie anterioara, tree. inaintea fibrelor
care conduc sensihilitatea tenno-algezica ~i alcatuiesc fasciculul spino-
talamic ventral. Aceasta este una din caile prin care este condusa
sensibilitatea tactila ~i anume sensibilitatea tactila ~i de presiune
protopatica. 0 parte insemnata a sensibilitatii tactile ~i anume tipul eel
mai specific al acestei sensibilitati, sensibilitatea epicritica este condu~a
prin fasciculul cordoanelor posterioare Goll .~i Burdach.
Sensibilitatea proprioceptiva (profundi). Excitatiile culese din
mu~chi, tendoane, oase, articulafii, aponevroze, mregistrate de receptorii
specifici urftleaza 2 cai: ca/ea sensibi/ita/ii proprioceptive con§tien(e
(prin care excitatiile ajung la sco3:rµ cerebrala) ~i ca/ea sensibilitiifii
proprioceptive incon§tiente prin care excitatiile ajung la cerebel.
Sensibi/itatea proprioceptivii con§tientii este condusa prin fibrele
lungi ale· radacinilor posterioare ce intra in cordoanele posterioare ale
maduvei, grupandu-se m fasciculul Goll· (gracilis) §i Burdach ~i ajung
astfel la nucleii Goll ~i Burdach din ·bulb. · piramidale ~i e?{trapiramidale .care se termina direct sau prin imeimediul
Ca/ea sensibilitiifii propnoceptive incon§tiente este fonnata din
fasc iculul spino-cerebelos direct, dorsal (Flechsig) ~i spino-cerebelos
focruci~ar (Gowers).
Neuronii de origine ai acestor tracturi se afla in ganglionii spinali,
axonii acest~ra intrand 1n maduva fac sinapsa in nucleul Clarke ~i in
nucleul. lui Bechter~w. Axonii neuronilor nucleilor Clarke se r:ecurbeaza
apoi in afara spre marginea maduvei homolaterale ~i iau un traiect
1S1
ascendent fonnand fasciculul Fle~hsig iar axonii neuronilor din nucleu)
Bechterew se incruci~eaza preependimar ~i tree la periferia cordonului
lateral de partea_opusa constituind-fasciculul spino-cetebelos incruci~at
Gowers.
Sensibilitatea interoceptivi este condusa prin nervii vegetati vi la
ganglionul spinal ~i apoi prin fibre subtiri in maduva in -substanta
cenu~ie periependimara unde acestea fac sinapsa cu deutoneuron~l
v~getativ, _apoi prin _ax~~ii scuqi ascendenti. din aproape in aproape
aJung la talamus; exc1taf11le sunt de asemenea conduse ~i prin fasciculele
. SensibHitatea generala a organismului indepline~te doua June/ii
1mportante: una discriminativii, orientata. spre cunoa~terea ~i explorarea
mediului exterior ~i alta de alannii. de aparare a . organismuiui.
infonn~d cen~i nervo~i superiori .de modificarile mediului intern ~i
extern ~1 penmtand astfel adaptarea la noile situatii carora organismul
· trebuie sa le faca fata.
Prima funcfie se realizeaza prin a~a numitul sistem lemniscal. care
regrupeaza tactul epicritic · ~i sensibilitatea proprioceptiva. Sistl:!mul
lemniscal este o cale directa, rapida, paucisinaptica. ale carei reiee sunt
construite pentru a accentua caracterul discriminativ. spaiial ~i temporal.
al informatiilor.
A doua funcfie se r~alizeaza prin dispozirivul exrralemniscal. cale
mai lenta, multisinaptica (la fiecare nivel grupe de neuroni efechleaza
sumatii spatiale ~i temporaJe) care regrupeaza sensibilitatea termica ~i
dureroasa ~i tactila protopatica.
in conditii fiziologice cele doua sisteme actjoneaza concomitent
pentru a asigura o functie unica - somestezia. in general sistemul
lemniscal acponeaza de o maniera inhibitorie asupra sistemului
extralemniscal ~i aceasta se realizeaza. eel mai bine demonstrat. la
nivelul comului posterior al maduvei. ·
• Ciiile descendente sunt reprezentate de fasciculele motorii
unor neuroni intercalari pe neuronii motori din coamele anterioare aie·
maduvei.
Fasciculele piramidale iau na$tere din zona motorie a scoartei 1n
special regiunea frontala, circumvolutia frontala ascendenta (aria 4)din
celu!e gigante ale lui Betz, ~i din campul 6 ~i unele campuri din regiunea
parietala.Axonii neuronilor respectivi descind prin substanta alba a
emisferelor, capsula intema, tninchiul cerebral ~i ajun~i i'n 1/3 inferioara
 152
·· ·- .tS3
a bulbului se incruci~eaza in: cea in'~·mare parte (pant la 90 %) fonnand
-· Fasciculul olivo - spinal coboara din oliva bulbara in maduva
fasciculul piramidal incruci§at.; restul fibrelor coboara direct i~ inaduv~.
Fasciculul piramidal incruci§at coboara in cordonul · lateral al maduve1. cervicala unde se situeaza inaintea comului _anterior ~i are rol in reglarea
inaintea comului posterior ~i inauntrul fasciculului . spino-cerebelos . tonusµlui muscu_lar ~i realizarea unor mi~cari automate ale extremitatii
cefalice. · .
direct. . ·
· Fasciculul piramidµl direct'cuprinde fibre neincruci~te ~i coboara Fasciculele descendente spinale se termina in motoneuronii-spinali
ca un fascicul subtire mcordonul ·anterior al maduvei; fibre~e sale ~ec, la din . comul _anterior al miduvei, fie prin sinapse directe, fie prin .
intennediul inter:neuronilor.
diferite. nivele, prin comisura alba anterioara spre comul antenor de •
Pe langa caile ascendente $i descendente, in nwluva spinarii mai
partea opusa, la motoneuro~i din coarnele ahter!oare_- · . . . .
... exista · cii de aSQCiape, intersegmentare care · constituie fascicu/11!
Fasciculele extrapiramidale. Din structurile extraprranudale
fafl!lamental al cordonului antero-lateral.
cortico-subcorticale $i din trunchiul cerebral coboara cai motorii. unele
scurte fonnate din succesiuni de neuroni, altele lungi, ·servind motilitaW
Mening!]/e medular .
automate, involuntare $i reglarii:tonusului.
- Fasciculul rubro-spinal cu originea in ]l<>I1iunea magnocelulara a Acelea~i foite meningiene· care invelesc ·creierul, se continua ~i in
lungul maduvei: dura mater, arahnoida ~i pia mater-(fig. 30).
nucleului ro§u, coboara in cordonul lateral al maduvei. inaintea
fasciculului piramidal incruci$at ~i face pane din sistemul reticulat
descendent inhibitor al tonusului mu~chilor stri~ti. · ·
- Fasciculul tecto-spinal, fonnat din axoni · care coboara de la
n1velul coliculilor superiori, se situeaza in maduva in partea antero-
. mediala a cordonului anterior pana in regiunea dorsala $i are rol in
mi~area automata a·corpului faµi de st.imulii auditivi $i vizuali. . ..
- Fasciculul reticulo-spinal i$i are originea in celulele formatmrut
reticulate de la nivelul, protuberantei $i bul~ului. De aici, unele fibre
coboara direct in cordonul anterior, fasciculul reticulo-spinpl medial iar
altele inctucisate irnediat sub originea lor fonneaza fasciculul r.eticulo-
spinal lateral $i · se situeaza in cordonul lateral. Prin aceste fascicul~
substanJa reticulatA di~ trunchiul cerebral controleaza tonusul po~tural ~1
are o actiune inhibitoare sau facilitatoare 3$Upra neuronuiu1 mot0r
periferic ;i asupra reflexelor spinale, intervenind de asemenea in unel~
reflexe complexe. coordonate prin sistemul reticular ca reflexul vome1.
stranutului, de sustinere a membrelor. Fig. 30 invel~urile maduvei spinarii (Dupa Al. $ofletea, 1967)
- Fasciculul vestibulo-spinal cu originea in nucleul vestibular
Deiters din bulb ajunge pana· in maduva lombara cu fibrele dispuse in 2 Dura mater Spina.II este despartita de peretele canaJului vertebral
fascicule: unu1 direct, situat 1n partea anterioara a cordonu1ui lateral - printr-un s.patiu extradural'. sau epidural care confine O cantitate de tesut
lascicuf ul vestibular lateral ~i unui incrud$at, situat in·cordonul anterior lax, areolar ~i un pie~ venos. inserata superior pe circumferinta gaurii
·d_e partea opusa - fascicu/ul vestibular-medial. f ~ce parte din si~te~~i · occipitale, se termipa m fund de sac la nivelul celei de a 2-a. venebre
reticulat descendent facilitator !?i are rol in mentmerea tonusu!u1 ~1 m ~rate ~i apoi invel~te strans filum tenninale pana la coccis. Pe tot
echilibru. parcursul ei trimite prelungiri tubulare in jurul nervilor spinali pana la
. · i~irea lor din gaura de conjugare. intre d~ ~i cea de a 2-a foi~ -
 155
154 . ridlcinile posterioare, deasemenea pinl in dreptul segrnentelor medulare·
. virtual - ~ a1iul-subdural, care con\me o Cs-C6.
arabnoida, se gas~~t~ un spapu te ~et,ele opuse ale membranelor.
mica cantitate de hch1d se~os ce umez~~ ta . pia mater care De la acest nivel cele 3 axe longitudinale sunt alimentate de
- . rahnoida membrana subtire, transparen ~1 . . arterele radiculare - ramurile spinale laterale. Din cele 31 de perechi de
lnne a , . - .. se gase~te spatiul subarahno1d1an,
artere radiculare (care irigau primitiv fiecare cate un metamer) cea mai
invele~te intim maduva spmam,
I
umplut cu .c.r.
'
Pia mater·este o membrana V!lsculara con~ta .-
"nd dintr-un
. - . . solidarizate printr-un tesut copJunct1v fin.
., mare parte regreseaza ~i la adult raman ca ~ere radicula-med~lare care
participa efectiv la irigarea miduvei ,doar intre 3-10 perechi pentru axul
plex de vase sangume ~tct, •
medular anterior ~i 6-25 pentru axul medular posterior. Aceste artere
va,scularizaia maduvei.spinarii . . . au - 3 nasc in tot lungul rab:isului 4in ·arterele ve,:tebrale, subclaviare,
Vascularizati~ arteriali (ijg. 31) a maduve1 se s1stemat1ze m intercostale, lombare ~i sacrate ·patrund prin gaurile de conjugare~i se
axe \ongirudinale: . . impart in doul ramuri, acompaniind radacinile anterioar.e ~i posterioare;
_ mmchiul spinal me~han ·antenor · · · : · ajunse in ~antul median ventral ~i ~turile colaterale se impart la rindul
. ~ hi . ;.,ale posterioare (axele postero-laterale) lor in cate un ram ascendent ~i un rain d_escendent continuand sa
- doua trunc . un sp.... ·
alimenteze trunchiul spinal median anterior ~i trunchiurile spinale
posterioare pW in maduva terminals.
Aceste CQ~oane continute in grosimea piei mater dau na~tere la
ramuri transversale care se anastomozeaza ~i fonneaza o retea
periµiedulara din care se desprind doul tipuri de ramuri colaterale:
ramuri periferice §i profunde. .
Ramurile· periferice vascularizew substant,a alba ~i periferia
substant,ei cen~ii, in special capul comului dorsal.
Ramurile profunde plitrund prin ~tul median v.entral ~i iriga
poqiunea centrals a substant,ei cenu~ii, comul anterior al mlduvei ~i
tractul corticospinal lateral.
Cum din cele 31 perechi de artere radiculare numai un n'umar
restrans participa la irigarea maduvei, iar ramurile arteriale periferice ~i
r I profunde din reteaua trans'versala sunt ratnuri de tip terminal deci nu se
anastomozeaza, rezulta ca in vascularizatia maduvei se poate distinge o
teritorializare yerticali - dependenta de reteaua extramedulara ~i o
Fig. 31 Vascularizatia maduvei. Sec\iune transversala printr-un teritorializarea .o rizontali - depinzand de circulatia intramedulara.
· ~ segment (Dupa Al. $ofletea. 196!) . Teritorii. verticale. Lazorthes descrie 3 teritorii anatomice ~i
Trunchiul spinal median anterior rezulta dm 1:llltrea_ c~lor ~:u!. functionale; un teritoriu superior (cervico-toracal) corespunzand
artere spinale anterioare car_e nasc din ~erele vertebrale, mamte . mlduvei cervicale ~i primelor 2-3 segmente toracale, depinzand de
poqiunea initiala a arterei spinale anterioare ~i 3-4 artere radiculare:
forma artera bazilara. . . • .• n 1l median un teritoriil inferior (to~co-lombo-sacrate) care se intinde-de la _T6 la
lrrunchiul spinal median antenor cobo~ra apo1 m ~an;- , .
ventral al maduvei pana in dr~ptul segmentulm m~du~~ Cs-<;:6: . arterele conul terminal. Vascularizatia este foarie bogata dar depinde de o
rrunchi11rile spinale posteriQare nasc ~1 e1e ~ot dt l
fata de
vertebrale si coboara apoi pe _fata posterioara a maduve1 , me ia . . .
singura aferenta, marea artera radicularii anterioarii Adam/..ie-.:icz; un
·taitoriu intennediar (toracal mijl6ciu) T 3-T6, alimentat de o singura
at:tera radi~lara subpre, este ~toriul cu regimul circulator eel mai

156
scazut. Se remarca altemanta un ui teritoriu cu regim circulator ridicat cu
1 realizew prin inttrmediul neuronilot intercalari
unul cu regim scazut. Reteaua piala ar putea avea rolul unui sistem
tampon. de uniformizare a regimului cir~ulator in diferitele regiuni, dar
eficacitatea sa este minima in cazul unei obsnucpi bru~e a unor
aferente. · .
Teritoriile arteriale orizontale. Reteaua arteriala intramedulara,
tenninala din punct de vedere iimctional, poate fi sistematizata in trei
teritorii vasculare: - teritoriul cen(ral. pendinte de· artera spinalii_
anterioara ~i cuprinzand aproape toata suprafata cenu~ie, cordoanele
anterioare, partea profunda a cordoanelor laterale: - teritoriul spi,:ial
posterior - irigat de cele doua artere spinale posterioare cuprinde capul
coamelor posterioare ~i cea rnai mare parte a cordoanelor posterioare: -
teritoriul periferic - irigat · de arterele radiale ce provin din coroana
perimedulara.
Vascularizapa venoasi. Teritoriile medulax:e de vascularizatie
venoasa se suprapun peste teritoriile arteriale~ · .
· V enele intramedulare sun1t drenate spre 6 trunchiuri venoase.
longitudinale, colectoare: unul median ant~rior, unul median posterior ~i
panu vene laterale situate in ·c1reptul ~anfUrilor .colaterale. Acestea sunt
legate fotre ele printr-o retea de . anastomoza din care pleaca venele
radiculare spre gaurile de conjugare ~i mai departe spre plexul venos
vertebral extern care dreneaza i:n venele sacrate, lombare, intercostale,
cervicale ~i vertebrale. . neuronului, cwp ar fi sumatia spatiall, sumafia temporala ~i principiul
intregul sistem venos vertebral este constituit dintr-o · retea
avalwlara,_care comunica ·liber in a~~~le sensuri cu plexurile craniene
in SUS ~i in jos CU ce}e·pelviene ~ii poate pune in legatur~ diverse pafli ale
corpului ocolind circulatia pulmonara.
Fiziologia maduvei . Structura maduvei permite acesteia sa
exercite doua func1ii importante: funcpa retlexi ~i de conducere.
• Funcpa retl~xi i~i an~ suportul in strnctura · metamerica ~
maduvei. Metamerul medular cu pet echea sa de radacini este sediul unor
refle xe elementare atat somatice d.t ~i vegetative.
Raspuns motor sau secretm la un excitant din med.iul extern sau
intern. reflexuJ .are ca substrat anatomic arcul reflex format dintr-o cale
aferenta (centripet-senzitiva) ~i o cale efex:enta (~entn fuga-motorie) ce
transmite impulsurile spre· organul efector (fig. 32). Sc descriu arcuri
reflexe Spinale simple. care sunlt bineijfonal~ ~i ·monosimpatice. CU doi
neuroni unuJ fiind aferent-senzit i\· ~i-unul eferent-motor (neurocul motor
dm cornul anterior al maduvei) ~l arcuri reflexe complexe. polisinaptice•.
'' ? • ~ '
157
datoritl multiplelor sinapse - intre neuronul aferent $i eferent - ce se
CJJ.
Fig. 32 Schema arcului reflex (DupA C. lonel, 1976)
R-receptor; n.r.-neuron receptor aferent cu fibre ale sensibilitiiii;
G.S.-ganglion spinal; I-cordon posterior; 2-cel,ula motorie din cornul
anterior; R.A.-rad4cina anterioara; n.m.-neuron motor; M-mu~chi; f.p.-
fascicul piramidal; N.P.-nerv periferic; c.p.-corn posterior; c.a-com
anterior
In fiziologia m4duvei intervin acel~i legi generale ale fiziologiei
convergentei. In cazul reflexelor polisiuaptice prezenta neuronilor
intercalari are ca rezultat cornplexiratea raspµnsurilor diferenfiate
precum ~i posibilitatea difuz.arii ~i intarzierii acestor raspunsuri .
a. Retlexe monosinaptice
Reflexul miotatic - intinderea receptorului senzitiv reprezentat de
fusul muscular, respectiv tenninapa anulo-spiralA ~i corpusculii Golgi,
excita terminatiile senzitive ce conduc aceasta exci_ta~e la motoneurQnul
alfa din coamele anterioare de unde prin intennediul jonctiunii neuro-
musculare, excitatiile se transmit la mu~hi, determinand contractia sa.
Efectul acestui reflex este de a se opune oricarei intinderi a mu~chiului
dincolo de lungimea sa. El intervine in mentinerea tonusului postural ~i
se produce predominant prin mu~chii extensori sau mu~hii care se opun
activitltii gravitatiei asupra corpului. Reflexul · rniotactic se
caracterizeazl pr;intr-o. peri.03:(IA scurtl "e latenta (6-9 ms).
infatigabilitate., absenta fenomcoului de postdescldere, _.raspunsul reflex
•
 158
fiind ~ct limitat la :m~cbiul al clrui tedon a fost iiltins. Reflexele
osteo-tendinoase ~i reflexu1· tonigen sunt reflexe miotactice, ·reflexe care
se integreaza . la niv~lul . maduvei dar . sunt sub strict control al
formafiunilor nervoase superioare.
b. Reftexe multisinapti~e · . Sistemul v_egetativ al. ·organelor pelviene este reprezentat de ·
·Reflex~le motorii multisinaptice sunt mai .ales: rejlexul de
/ocomofie, de. alimentafie, de apiirare. Datoritl faptului cl la arcul reflex
partidpA mai multi neuroni, rezultatul acfiunii reflexe poate fi mai bi0:e-
adaptat la nevoile momentane ale organismului.
Reflexul de Oei:iune este raspunsul reprezentat de contractia
m.u~clb.ilor flexori bomolaterali, la aplicarea unor excitanti nociceptivi
(ciupjirea sau infeparea .te~telor de pe fata dorsall a piciorului la
bolna·vul cu secfiune medulara produce o triplA flexie ~ segmentelor
. membrelor inferioare cu flectarea coapsei ·).e abdomen, a gambei pe
coJpsl ~i a· piciorului in flexiune dorsal! pe g~b!). Caracteristicile
acestc,r reflexe sunt .un timp de latenta lung, prezenta fenomenului de
post descircare ~i de sumatie spafiala ~i fatigabilitate (repetarea
refleX:ului face ca raspunsul sA devina din ce in ce mai slab).
:Reftexul de Oexiune ti ·extensie incrucifati constl in flexia
membrului homolateral ~i extensia concomitentl a membrului opus, la
aplicarea unui excitant nocicepti".. Datoritl perioadei µiari · de latenta
(mai 1nare ca acelui de flexie) trebui achnis cl un numlr mai mare de
neuroini intercalari se interpun in acest circuit.
c. Reftexele vegetative Spinale
Reflexele vegetative sunt in general similare reflexelor somatice .
.. Sistemul neuro-vegetativ reactionew refl_e x mi .nwnai lA a excitanti
adecv,ati ci ~i la stimulii ·sensibilitltji cerebro-spinale. In general,
raspunsurile vegetative sunt difuze ~i depa~esc metamerele respective.
Centrii medulari vegetativi sunt sub· influenta formatiunilor vegetative·
dienc(ifalice ~i ale scoartei·, astfel cA emotiile putemice sau modificlri
din mc~iul intern produc de ·asemenea reactii vegetative.
-Centrii sudora/i, vasomo1orii . §i pilomotorii · sunt situati in
coamde laterale ale maduvei de la T I la T4 pentru cap ~i gat, de la T4 la
T7 pen1tru membrul supetjor ~i de la T 10 la L4 pentru membrul inferior.
-Centrii simpa1ici oculo-pupilari Cs-T2 •
-Centrii simpatici cardio-acceleratori T3-T5.
-Centrii simpatici.abdomino-pelvien.i 1 6- ~.
Centrii simpatici medulari trimit fibre preganglionare la ganglionii
lantului simpatic, de unde pleacl· fibrele postgangl'ionare. Pentru
159
organele abdomino-pelviene, fibrele preganglionare trav~ lantu} ·
simpatic, flra a se opri in acesta ~i ajung la ganglionii simpatici ai
plexului prevertebral (solar) ~i gariglionul mezenteric inferior, de unde
pleaca fibrele post ganglionare. · .
simpaticul lombar, cu nuclew ·in mlduva Lr ~ (ale clror fibre
pregang!ionare merg la ganglionul mezenteric inferior ~i cele post
ganglionare formeaza nervul hipogastric) ~i de parasimpaticul sacrat cu
centrul in S 1-$ 4 ( ale clror fibre p"reganglionare formeaia nervul pelvin,
care se due~ la ganglionii previscerali). lmpreunA cu nervul ru~inos
intern (provenit din radac:inile S 1-Si) aceste formfiuni iiitervin in
functiile de mictiune, defecaµe ~i sexuale.
• · Funcfia de conducere a miduvei
Aceasta se · indeplin~$te prin intermediul cailor ascendentf ~i.
·descendente descrise, care transmit stimulii de la periferie spre creier,
i:espectiv impulsuri motorii de la centrii superiori spre motoneuronii
spinali. Ace~ti neuroni, spinali, primesc toate impulsurile elaborate de:
centrii superiori ~i le transmi~ spre organul efector - mu~hii scbeletici, ei
constituind "calea finala comunA". ·
~- ,S!NDBQAME TOJ!OGRA.i'JC._~ARE
In raport cu interesarea substantei cenu~ii sau albe intr-un proces
lezional la nivelul maduvei spinlrii se pot realiza sindroame ale·
substantei cenu,ii, ale substantei albe sau sindroame miJ:te.
• Sindroamele substan,ei cen~ii cuprind
- sindroamele comului anterior;
- sindroamele comului posterior;
- sindroame-le comisurii cen~ii.
a. Sindromul cornului .anterior, se . realizeazi prin prinderea
pericarionului neuronului motor periferic ~i poate imbraca aspectul acut
(poliomelita anterioara acutl) sau subacu~ ~i cronic.
- in leziunile acute_, sindromul neuroiiului motor periferic se
caracterizeaza prin paralizii parfiale, asimetrice ~i disociate in raport cu
unitltile· motorii interesate in procesul lezional. Paralizia este flasca cu
areflexie osteotendinoasA, atrofii musculare ~i reactie de degenerescen~
electricA.
 160
- in poliomelit~ -anterioara subacuta §i cronicii, paraliziile sunt de
obicei bilaterale ~i simetrice. luand aspectul eel mai adesea, de.amiotrofii
tip Aran-Duchenne asociate cu fasciculatii musculare.
b. Sindromul comului posterior este un sindrom senzitiv prin
prinderea celui de al doilea neuron al sensibilitAtii superficiale ~i se
prezinta cu o hiperestezie ~i ap.oi hipoestezie sau anestezie superficiala,
unilaterala ~i suspendata, interesand dermatoamele corespunzatoare
intinderii leziunii medulare ~i cu disociape de tip' siringomielic.
SensibiJitatea tactila poate fi doar -u~or interesatA, dat filnd ca o parte din
excitatiile tactile merg direct, prin cordonul posterior. Se -poate asocia
hipotonie musculara in segmentul respectiv.
· c. Sindromul comisurii cenu~ii (sindromul fibrelor scurte (fig. 33)
intalnit .in cursul siringomieliei) se caracterizeaza prin tulburari de
sensibilitate simetrice ~i suspendate, cu .disociatie de tip siringomielic,
fenomene explicate prin lezarea fibrelor scurte ce se -incruci$eaz.a
preependimar ~i care cond1.,1c sensibilitatea ten;nicA ~i dureroasa. .
Fig. 33 Sindrornul comisurii cenu~ii - distributia tulburarilor de
sensibilitate·termoalgezicA inti'-un· caz de siringornielie .
161
• Sindroamelefsubsta111ei.albe J
a. Sin~romul cor~oanelor ~aterale ~onsta in fenomene de aceea~i
_parte_c~ ~lez1~ea? maruicstate_pnntr-un smdrom piramidal (hemiplegie
spast1ca m lezmm deasupra lu1 C 5 sau monoplegie crurala in leziuni sub
T2) _f~n_omenele de partea opusa leziunii constand in tulburari ·de
sens~b1htat~ ~u dis~ci_atie de tip_ siringomielic prin 'interesarea
fasc1culul1;11 spmo-talamic care este deja incruci~at in" maduva..
. b. ~mdro~ul cordo~ne_lor post~rioare (sindrom de fibre lungi)
• reahzeaza un smdrorn ta~e!1~onn pnn lezarea fascicuJeJor Goll ~i
Burdach_ care conduc sens1b1htatea profunda con~tienta; sensibilitatea
superfi~1~la este pastrata. Clinic se constata a~ie tabetica cu tulburari
. de ech1hbru ~i .mers ~i inco.ordonare la probele segmentare care se
accentue~ la inchiderea ochilor, hipotonie musculara, uneori areflexie
ost~o-tendin_oasa ~i diminuarea sensibilitatii profunde dureroase.
,
. . • ;indroame m~xte \
· Larea concom1tenta a substantei cenu~ii ~i a celei albe din
maduva_ spinarii poate imbraca aspectul de sectiune totala sau partial~ a
maduve1.
iSindromul de secfiune totald a mdduvei
. Sindromul de _ secfiune totala a maduvei apare in leziuni ce·
mtereseaza cateva mielomere, ducand la separarea maduvei sublezionale
de .structurile nervoase superioare.
. _Sindromul poate fi realizat prin diverse cauze: infeqii acute
(nnehte), procese vascu]are (hematomielii) sau compresiuni medulare
bru~te in cadrul traumatismelor vertebromedulare, morb Pott. .
Clinic se ~ea~izeaz~ o !~traplegie ~and leziunea este deasupra lui c5
sau o paraplegie m lez1um sub T 2, evolutia sindromului urmand trei
s·tadii: de ~oc medular, de automatism ~edular ~i stadiul final cu
dispariti~ oricarei -activitati reflexe. · '
a. !n stad;u/ d~ ~oc medular - instalat imediat dupa agresiunea
medulara - tetraplegia sau paraplegia este de tip flasc, cu areflexie
osteotendinoasa ~i cutanata, dar cu prezenta semnului Babinski.
Feno~enele ~se d~toresc diaskizisului care duce la suprimarea oricarei
functu a maduve1 sublezionate, separata in mod brusc de influenta
structuriJor superioaie. Se asociaza o anestezie pentru toate modurile de
sensibilitate de la-nivelul leziunii in jos. tulburari sfincteriene cu retentie
de urina ~i incontinenta prin prea plin ~i retentie de materii fecaie. ·
 163
'162
Tulburirile .isch~ce datorate: compresiunii , ~lor due la
aparilia rapid! a escarelor care se pot suprainfecta. De asemenea pot
apare bironhopneumo_nii ~i infectii urinare · care, 11npreuna cu. supuratia
escareJo;r , pot duce la septicemic ~i ca~exie tenninala.
=· · :·.
b. Stadiul de automatism medular se instaleazi-la 3-8 sap~ani.de .._. 7_ :~-:
la debut ~i se ·manifest! prin reaparitia activitatii reflexe medulare: apar . :• -~
~-~
, , ' I

intai reflexele vegetative· sfincteriene, reflexul de automatism medular de ;;. ;.;

• .· ...
tripla :flexie apoi mi~cari ieflexe ritmice , de mers, reflexele ·: ,>
. . 8. •.' :. t:. . : . I. f
ostec;,teDldinQase ~i reflexul de extensie incruci~ta. ·
in leziuni mai ~oare se reinstaleaza motilitatea ~i sensibilitatea, Fig. 34 Distributia tulburarilor de sensibilitate in raport cu
bolnavul rarnan§nd cu o para sau tetrapareza spastica cu topografia leziunii in maduva .· .
hiperreflectivitate osteotendinoasa, clonus, areflexie cutanata . ~ ~ziun_e medulara cervi'cala superioara;· [E\eziune meduiara
abdominala ~i cremasteriana, prezec.ta semnelor Babinski, Rossolimo, cervica~a mfenoara; ~ s-T1;~ez!~e.medulara dorsala mijlocie; ~
Bechteriew - Mendel ~i reflex de automatism medular. Cand reflexul de leznme medulara lombhl m13loc1e;® leziunea CO?ii de cai
automatism medular de tripla flexie predomina, paralizia membrelor
inferioaire se pemianentizeaza in flexie, frecvent asociindu-se ~i reflexul - ~~z~unil~ pri~el~r seg_mente cervicale se pot asocia cu tulburari
de masai (reflex de tripla flexie cu contracti,a musculaturii abdominale, de sen~1b1htate m tentonu) tngemenului· /e7iun:'e fa · · ·t I c c d
la - . . .. , - "' n1ve u r " uc
t;ranspiraJii ~i automatism sfincterian). · . tulburan resprratom grave prin prinderea centrului frenicului, care
c. In stadiul -al treilea dispare orice activitate 'reflexa a m!duvei poate duce la moartea bolnavului. ·
sublezioinale prin leziuni medulare ·extinse, in special · a coarnelor . . ·· La niyelul umjlaturii cervicale Cs-T2 simptomele motorii la
anterioare, consecutive · ·septi.cemiei determinate de · complicatiile mv~lul_ me~brelor superioare au aspect de leziune de neuron motor
escareloir ~i a infectiilor urinare. . perif~nc pnn lez~ea corespunzatoare a comului anterior, subleziona!
Acest stadiu final este mai rar mtalnit astazi antibioterapia defic1tuJ motor avand caracterul leziunii piramidale. · '
mic~oraind.riscul complicatiilor septice. _- .Siridr~mul -~ecfiunii medulare Cs-C6 consta ·dintr-o paralizie
in aprecierea sediului leziunii medulare in inaltime se vor lua in flasca ~u am1otrofi~ ale _mu~chilor umarului ~i in loja anterioara a
considerare trei elemente mai importante: brap.ilm, _a . l~gu_lu1_ supmat~r, cu areflexie osteotendinoasa pcntru
· - nivelul tulburiirilor de sensibilitate care indica nivelul superior al reflexul.b~c.1p1tal ~1 stio-radial, exagerarea reflexului tricipital ~i tulburari
Jeziunii medulare; de st~n!ibilttate de la Cs-C6 ~n jos; sublezional se constata paraplegie
-dliminuarea· sau abolirea rejlexelor osteotendinoase sau cutanate spas JCa. .

la nivelul leziunii; . - _La nivel C? sindromul lezional se prezinta ca o pa~lizie de tip

- rejlexul de automatism medular de tripla flexie care se obtine
pana la l imita inferioara a leziunii.
Si1r1droamele medulare prezinta anumite cara~teristici in raport cu
sediul le:ziunii in.~alfime (fig. 34).
- JLedunile cervicale - deasupra lui C5 se prezinta clinic ca o
tetraplegic cu toate seinnele paraliziei de neuron motor central, cu
tulbum:i de sensibilitate interesand toate modalitatile de la nivelul
. leziunii injos ~i tulburm s~ncteriene.
penfe~c, cu atrofo m~sculare in domeniul mu~chil_o r inervafi de radial,
·· exce?~?d lungul. s~pmator,. cu reflex tricipital abolit · ~i tulburari de
sens1?1htate cu hm1ta de la C 7; sublezional se produce paraplegie
~astica. · · ·
.··· . ·. ~ ~ezi_.~n_~a CrTr - <letennina o paralizie cu anµotrofie a mu~chilor
nnct at ·~m!~~ . c~ · aspect Aran-Duc~enne, absen~ reflexelor cubito- ·
pronator ~1 _.tn:1p1~l, cu tulburari · de sensibilitate ce cuprind partial
membrul ·supenor mcepand de la Ca-T1 (marginea intema a mainii si
'
 ·- .: . ~
- \ .164 165
.antebratuiui) in.jds ~i pa:raptegie , spastic!: Deseori se . asoo~ ~i un . - simetria ~i uneori disociapa de tip siringoII11elic a tulburlrilor de
smdrom Claude Bernard-Horner.· . . . . sensibiJitate ar fi un argument in favoarea .siiidromului de con· medular
- Ler.ilinile l'Md~lare s11b T2 realizeaza o paraplegie cu·. toate in timp ce_asimetria )or §i prezenta de dureri spontane ar pleda pentru u~
semnele piramidale, cu tulbtirari . de sensibilitate .incepand din regiunea sindrom de coadi de cal; ·
supero-intemA a: bratului ~i sub<;lavic1,dar in jos: De aici pana la regiunea - prezenta fibrilaJiilo_r ca ~i · tendinta mai mare -la escare ar fi de
lombara, leziunea -'rea.Jizeaz! ·a ce~i .paraplegic.· ·spastica, limitarea · asemenea argumente in favoarea unui sindrom·de con medular.
sup~rioari · a ·tulburirifor de . sensibilit!te coboran~ in raport .. cu
mielomerul lezat, iar. reflexele -cutanate -abdominale sunt interesate in · • ·. *Sindrt1mul de hemisec(iune ,;;edulard (Br~wn-Siquard)
raport cu sediul ·teziunii inedulare, 1,inand s¢ama cl ele sunt. abolite .~i S~dromul de hemisectiune medulara poate ·fi realizat prin
· sublezional. · · · · · · . .ti:awnattsme medulare. procese infe~tioase localiz.ate · ii compresiuni
·· In ,~gi11nea 11111fliilluii loinbare, apar ac~le~i fenomene intricate, a
medulare p311iale ce intereseaza Jumatatea dreaptA sau Stangl mAduvei.
ca ~i in regiunea umflltµrii . cervicale, de· p~li.zie de . neuron motor .. Clin~c, sindromul Brown-Sequard se prezintA cu simpto.m,e ce ap..@L
_periferic -' lezional ( deficit -inotor p ~ · cu hij>otonie, amiotrofie ~i de -acee~1 _parte cu leziunea· ~i .sim tome de partea opusi leziunii. in ~ ·
areflexie osteotendinoasa) ~i de·. neuron·· motor central -siµ>le~ional - o . raport cu d1spozi 1a uectA sau incrucipt! a u are senzitivo-
paraplegie spastica: . . motorii (fig. 35).
· ··- La nive/111 Lrt2 ·se ~lizeaza o paraplegic, lezional cu abolirea
reflexului cremasteriatt, iar sublezional ·c u reflex ·ro~lian .§i achil1an .
exagerate ~~ reflex plan~:invenat. Tulburarile· de sensibilitate inc-ep ~
la 'nivelul arcadei-cnirale ·mjos. . .. . .. . . .
· ··. -~-Leii1111,a la nivebd L;..L4·se caracterize~ priritr-un _sindrom.de
·neuron· motor periferic, cu at:rofia cvadricepsului, cu areflexie rotuli~A · .
-~i-subl_ezional un sindrom pifamidal-·cu exagerarea ·reflexuiui achilian,
prezenta semnului-J3abinski precum ~i tulb~ de sensibilitate incepand
din ·1/3 ·~uperioara a fetei anterioar~ a coapsei in jos. · .
Coborand spre . rqi11~e11 . conullli ·lliedular . deficitul . ~ otor ·.se
limiteaza,. paraplegia cuprimand doar segmente distale ale mcmibrelOT
inf~oare ~i sfincterele. .
- Leriune11 regiunii ep~onul~i LyS2 se prezinta .ca o paraplegic · .
. . (

limitata a membrelor .·infenoaie, de tip flasc,. .CU atrofii _ musculare .-.

interesand mu~chii .r ota~ri ai' coapsei, perc;,nietj, mu~chii ·posteriori a1,
. gambet m~chii f~ierj, _seinitendinos ~j: semimembranos; reflexele
achilian ~i · plantar sunt. a~lite.- ·Tulburanle de. ~enisibilitate cuprind .. ~ Ah8rkrie llr1111i:i. ..·ivrNtMsi
dennatoamete-t 5-S2 la meinbre -~i regiune.a perinec;,-genitala (anestezie in · . t·-;:·,::q Ahe.til'zt°t' /IIWVl1df
~) cu tulbudui sfmcteriene'detip -incontin~tl de urina §i mateni fecale tit;.;} J'iml/VJIIJ 11immitlt1I
-~i'.tulburari sexuale. .
·. . ·I . . 1111 Anesloie mdi(Q/"
· - Regi11nea conului medular propriu._zis SrS5 detennm.i n ~ . Fig. 3? Schema tulburarilor·senzitive-motorii in sindromul Brown-
tulb_urlri _sfin~eriene ~ sexuale, cu ~estezie·in i . · ·· ·
1
. . . . .. Sequard .
·· . ·I>iferentierea de sindroonil de coad! de cal se bazeazi .pe·o -serie de ·.
-~ clinice: · · ·· · · · · ·
:, '•
 166
· Sindromul /ezional este lllt raport cu importanta mielomerelor
interesate ~i simptomatologia se rnanifesta de aceea~i parte cu Jeziunea.
El c~nsta intr-o anestezie ~i hiJ~erestezie dureroasa, corespunzatoare
corriului pos~or lezat din mielornerii respectivi. La nivelul umflaturilor
se asociaza un sindrom _de com anterior suspendat cu paralizi~ flascc ~i
areflexie osteot~ndinoasa cor.espunzatoare.
Sindrornul sublezional cuprinde semne de deficit_neurologic atat
din partea leziunii.cat ~i de partea opusa ·
De partea Ieziunii: un sindrom piramidal sub forma de hemiplegie
sau monoplegie crurala (dupa cum leziunea este deasupra lui Cs sau sub
T2) cu caracter flasc daca fenomen1ele se instaleaza brusc ~i apoi paralizie
spastica, sau, daca leziunea se instaleaz! lent, paralizie spastica de la
mceput. De asemenea se constatai o tulburare de sensibilitate profunda
con~tienta (disociatje tabetica :prin prinderea fasciculului Goll ~i
Burdacb) sub forma de bemi- sau monoanestezie crurala.
De partea opusii leziunii - tulburari de sensibilitate superficiala cu
disociaiie termoalgezica de la niivelul leziunii in jos prin prinderea
fasciculului spino-talamic dorsal care aduce excitatiile termice ~i
durei:oase din partea opusa a corpului.
Sensibilitatea tactila poate :fi pastrata sau u~or alterata bilateral,
~tiind ca ea este condusa atat p,rin cai incruci~ate (fasciculul spino-
talamic ventral) cat ~i prin fibre directe care imprumuta calea
sensibilit!tii profunde con~tiente.
In afara de sindromul Brown-Sequard se poate· realiza uneori o
secpune a jumltipi posterioart~ a miduvei interesand cordoanele ~i
coamele posterioare precum ~i pa:rtea pos.terioara a cordoanelbr laterale.
Clinic, se caracterizeaza printr-o ·paraplegic cu reflexe abolite, sindrom
de fibre lungi, pierderea sensibilitatii profunde cu pastrarea sensibilitatii
superficiale (sindrom Roussy-Lbe1:mitte). ·
3. PATOLOGL\ MEDUL.ARA
• SINDROAME MEDlJLARE V ASCL"LARE
• Hemoragiile medu/are. Revarsatul sanguin. in interiorul
canaiului vertebral (hematorachisul) poate fi intramedular sau
extramedular.
167
a. Revarsate sanguine intramedulare - hematomielia
Hematomielia se define~te .c a o hemoragie dezvoltata in imeriorul
maduvei spinarii, care predomina in substanta cenu~ie. Hematomieha
poate fi primitiwi ~i secundarii.
- Hematomie/ia primitivii apare de obicei ca o compi1cat1e a
traumatismelor vertebrate - directe (caderi grave pe spate. iovire cu
obiecte contondente) sau ·indirecte (manevre de elongarie. patolog.ic
• obstetriciala), decomprimarea brusca a chesonierilor. Un efort violent.
• traumatisme minore sau variatii mari de temperatura pot duce la
bematomielie in conditiile unei anom~lii vasculare preexistente.
- Hematomielia secundara, foarte rara, poate apare in cursul unor
boli infectio~se ca varicela hemoragica, meningomielita, etc.
Morfopatologie - focarul hemorngic unic sau multiplu, de intinderi
$i localizari variate, se localizeaza de obicei in regiunea cervicala. Pe
suprafata extema maduva este de aspect normal sau umflata la nivelul
leziunii. Pe sec~~ e bemoragia poate fi difuza, infiltrand · maduva
contuzionata sau bine circumscrisa inauntrul substa:ntei cenu$ii. in caz de
evolutie favorabila apare apoi un proces cicatricial,- glioza nevroglica
care inlocuie$te zonele distruse.
Clinic: debutul este brusc, cand spontan, sau in· cursul unui
traumatism, apar dureri vii in regiunea coloanei la nivelul focarului
hematomielic. Initial, instalarea brutala a hemoragiei~ inconjurata de un
edem intens, induce un ~oc medular ce determina uil aspect clinic de
secµune medulara totala. Dupa disparitia ede_mului raman nete tulburari
date de distructia celulara, aspectul clinic constand dintr-un sindrom
lezional: atrofie mielopatica a·musculaturii corespunzatoare metamerului
afectat, disociatia siringomielica, abolirea reflexelor osteotendinoase.
tulburari trofice cutanate ~i, un sindrom subleziona/.cu deficite motorii
piramidale, tulburari sfincteriene. De$i cea mai frecventa localizare este
cea cervicalii se pot intalni de asemenea hematomielii dorsale. lombare
,'ii sacrate. in hematomielia conului terminal caracteristice sunt hipo- sau
anestezia in $8, cu pareze sau paralizii vezico-rectale ~i tulburari genitale
imponame. fara rulburari motorii $i senzitive ale membrelor inferioare.
L.c.r. poate fi normal sau xaritocrom, iar asocierea cu o hetnoragie
subarahnoidiana sprijina diagnosticul de hematomielie.
Evolupa ~i prognosticui sunt in general favorab_~le. gradul
sechelelor variind de la caz !a caz.
Diagno~ticul djferenpal se impune cu:
 . -168 · .· , 169 . .
~ ramoiis~e~tul ,;,eduiar special cu smdromul _de artera spinal!
(in
anteriioari) :- e1ementul traumatic 'anamestic ~i eventual asocierea: cu <>
hemo,ragie· subarahnoidiana (cand se poate pr~supune o malformalie
vascualara rupta) ar pleda penti;u o hematomielie. . · · . ..
- mielite acu(e -·in care caz paraliziile ~i tulburarile ·d e sensibilitate,
-inso~ite de febri se ihstaleaza de obicei ·in ca~va zile. . .: .
Tratamentul. in faza acuti se indici ·medicatia coagulant!, <l;e
aseinienea se pot practica lamin~tomii, ·asoci~te uneoti . cu aspiratia .
'hema.tomulw (atunci cind sangenµ-ea este mai .bine defunita~ ~i ia acest
aspec:t). in faza de sechele se indica tra~entul recuperator · peiitrli
parez:ele sau paraliziile reziduale.
b. Hemoragille extramedulare . -nu este unifomi ci urmeaza µiegalitatea de distributie a aferentelor
Revirsatul sanguin se poate produ~ in spatiul ·epidural, sub4ural
sau s1ubambnoidian. .. . .
. Be1110ragit,·epiduro/4 ap~ de obicei determinata ~ .traumatisme .
vertebro-medulare, mai :rar in cadrul IDl~i ~li de siste~ de sange sau a
.' tratamentului anticoagulant. .. · ·
Debutul e'ste brusc, cu dureri vii la nivelul. coloanei urmate -de
installaiea. seumelor de· compresiune .medulara extrinseca. JntervenJia·
chirurgicala este · formal indicati pentru a lmpiedica·._ permanentizarea
·~budrilor neurologice. · · . · in plan orizontal, in re.t eaua intramedulara, o ischemie preJungita
· Hemoragia . slibduralli poate · apare· tot .dupa trai.unatisme· ale·
coloanei, sangerarea .putand . surveni ~i ·m doi :sau chiar ,trei timpi, cu
formarea de obicei a unui bematom cu:compreste.med~ consecutivi:
Clinic sunt prezente to.ate:. semnele unei compresiuni medulare prec~te ·
de dureri radiculare recurente. . .
Bemo;agia subar'annoidisnii spinllla, rara, poate apare in curs11l
unor boli de sange, datorcit!·unor malformatii vasculare Spinale rupte, in
cursul terapiei' anticoagulant:e ~u
infr.:.un accident de punctie lombara.
Debutul este brose cu d'ln"Cri radiculare care sunt umiate rapid de semne
menfa1giene datorita·. difuziunii. crani~e·. ·a sangelui. · Tratamentul
mediicamentos ~i indicaliile chirurgieale. in heiporagiile Jntraracbidiene
·sunt aseman!ioare celor intracraniene.:
• Sindroame ischemice msdu,lare
. .Iscbemia medulara se produce. ca· .o · ,corisecint,a a insuficicmtei
. debi1tului w,guin arterial .~ se poate instala .brose sau :.,progresh, Ji
· interesa un ·S~F,tent 'mai mulf sau maipu!iii intins al iniduvei. ,. ·..
o " • • I ' o : •
:f"IZiopatologia ischemic;i medulare trebuie privita sub doua
~cte: anatomi~ privind sediul ~i uitinderea leziunilor, ~i clinic. privind
cauzele etiologice care·au generai-o. .
· Anatomo-funqional -: studiile anatomo-cJinice au demonstrat ca
.c ele ·mai multe necroze medµlare au ca sediu umflaturile, sunt rare in
.regiunea dorsala medie ~i exce-pJionale in part.ea cervicala inalti.
·Ram.olismentele intereseaza de -obicei mai multe segmente, teritoriul eel
·mai afectat fiind eel al arterei Spinale anterioare. . ..
. Eficilcitatea frigatiei me.dulare nu este· ac~i la nivelul fiecarui
. segment.· Vasculariz.atia · arteriala are un caracter teritorial ~i reteaua
arteriala superficiala care inconjoara m~uva nu realizeaza o comunicare
ef~ctiva intre unitatile teritoriale: De asemenea, debitul sanguin medular
arteriale. NumAruJ variabil al arterelor aferente eficace creeau situaµ_i de
irigati~ sanguinA optima sau minima Se .realizeazA astfeJ · in
.v ascul~pa meduJara ~a-numitele "zone critice", zone care se gasesc,
in general, la froritiera dintre douA teritorii.
in sistemuJ trunchiurilor arteriale medulare longitudinale acestea
·s~t situate intre~C3-C4, T g-T:10, L1 ~i in special ~4 situat 1a·confluenta a
doua marl curente, unuJ depimand de arterele vertebrale $i altul, distal.
de vasele aortice. ·
intereseaza in special. p ~ centrall a . miduvei, repre7.Clltati ·de
stibstanta cenil$ie $i nu · "zona critica" (Zillch) situatl intre cele doua
curente ·arteriale,- central ~i penferic. Vulnerabilitatea acestei regiuni
(situata in ·teritoriuJ ~er.ei spinaJe anterioare) este in raport cu
• l ftagilitatea deosebi~ la anoxie a substantei cenu~ii $i cu faptul ca vasele
sunt anatomic ~i funcponal tenninale. · .
· . Etiologia -ischeqiiei meduJare este legata eel mai frecvent de
obstrucfia marilor vase (ateroscleroza· aortei,_ale arterelor intercostale,
' anevrism disecant al aortei), malformafiile aortice congenitale (stenoz.a
·istmului), complica/ii ale chirurgiei ·aortice; ale ·int,ervenfi'ilor pe torace.
,s au aortografiei.
·Tulburarile circulatorii din reteaua perimedulara datorate
.aterosclerozei, sifiJisului, periarteritei nodoase sau ·emboliilor sunt rare.
Oin~c dimmuarea ~portului sanguin p.oate fi maxima sau brusca,
antrenand O 'necrolA a· parenchimuJui medular -. sindromul de ischemie
medularii acutii, sau hipovascullµizatia poate fide mai.mica intensitate
 170
dar prelungita, ducand la sindromu/ de ischemie medulara subacuta sau
cronica.
a. Ischemia medu/ara acuta
DebutuJ ramolismentului medular este eel mai adesea brutal,
suprimand brusc functiile maduvei. Rareori i~stalarea acestuia este
precedata de fenomene premonitorii: - tulburari senzitive,. dureri cu
caracter rahidian insofite sau nu de _contractura mu~chilor paravertebrali,
disesiezii, parestezii; - tulburari motorii survenind in afara wtui efort
fizic _insotite . de tulburari sfincteriene, sau sub fonna "claudicafiei
intermitente medulare" (descrisa de Dejerine in 1906) ~i constand in
aparitia unor amorteli, a unei greutati la mers, uneori cu derobari,
fenomene care cedeaza la repaus; - tulburap sfincteriene minore (disurie,
polakiurie) sau majore (episoade scurte de retenfie de urina).
in .perioada inipal~ de ~oc medular, simptomatologia este
constituitii din fenomene medulare ~i extramedulare. Fenomenele
meduiare constau din paralizia (de obicei paraplegie) flasca, cu reflexe
OT abolite, Babinski. tulburari de sensibilitate cu limit.a superioarii neta,
tulbur~ri ·sfincteriene. Manifestarile extramedulare constau in frison,
lipotimii, o stare de obQubilare ce poate merge pana la sincopa, vertij,
greaia. fenomene ce sunt determinate de tulburari circulatorii, vaso-
. motorii ~i care sunt reversibile. · . Sindromul arterei umfliturii lombare realizat prin obstructi a
in perioada ·de stare: rulburarile motorii ·se prezinta sub forma
paraliziilor masive, globale sublezionale msofite de hipotonie, reflexele
OT aboJite, semnuJ Babinski; - tulburiiri de-~ensibilitate sub forma unei
anestezii totale, sublezionale, · uneori insa ~i sub fonna unei disciati,i
sirjngomielice · in ramolismentele inai putin intinse; - tuiburari
sfincteriene - retentie de wjnij . ~i incontinentl de rnaterii · fecale sau
constipa\ie; - tulburari trofice - escare precoce ~i extensive. amiotrofiile
apar mai tarziu ~i swtt difuze ~i moderate. Tulburiirile vaso-motorii ~i
vegetative (datorita paraliziej veg~ta\ive simpatice) au sediul sublezional
~i sunt reprezentate de cre~terea· tempefctturii~ cre~terea indicelui
oscilometric, derm9grafism pozitiv, abolirea reflexului pilomotor spinal.
Lc.r. de obicei nortnal, poate prezenta uneori o -hiperalbuniinorahie (sub
~ %) inso~ta sau nu de .o rnoderata.c~tere a elementelor datorate unor
tulburari vaso-motorii ~i edemuluhneningelui. . Reducerea prelungita a irigafiei arteriale a maduve1 determina o
Evolupa . ramolismentului medular poate · fi mortala_ (prin
suprainfectiile escarelor, infectii urinare · sau pulmonare) sau, cand
o
leziunile au fost mai pufin intinse;spre regresiune paqiala, exceptional
completa a tulburari\o~ n:iedulare. · ·
171
Fonne anatomo-clinice: 3/4 din totalul ramolismentelor medulare
sunt ramolismente in teritoriul arterei spinale anterioare urmand, in
ordine, . ramolismentul medular transvers ~i apoi ramolismentul in
teritoriul arterial spinal posterior.
- Ramo/ismentul transvers se intinde de obicei pe toata suprafal,a
maduvei ~i duce la sectiunea acesteia cu deficit motor ~i senzitiv
sublezional, tulburari sfincteriene; escarele ~i infectia urinara aparute
precoce ~i masiv due de obicei la exitus.
- Ramolismentul in teritoriul spinal anterior poate fi total sau
partial:
- ramolismentul total cuprinde de obicei 3/4 sau 4/5 antenoare
ale maduvei ( coarnele anterioare, cordoanele anterioare, aproape in
totalitate cordoanele laterale) ~i determina clinic o paraplegie sau o
tetraplegie cu tulburari de sensibilitate de tip siringomielic care nu sunt
suspendate ci sublezionale.
- ramolismentul partial poate fi : ramolisment central ("in
creion") ocupand o zona in jurul canalului ependimar, intinsii pe mai
multe segmente medulare; ramolismentul predominiind de o parte a
maduvei ~i realizand sindromul de tip Brown-Sequard; - necroza eiectiva
a coarnelor anterioare.
marii artere radiculare Adamkiewicz apare de obicei la varstnici, cu
lezium vertebrale T 10-T 11 ~i se traduce printr-o paraplegie, anestezie cu
Divel pentru toate modurile de sensibilitate ~i tulburari sfincteriene.
Ramolismentul i.n teritoriul arterei spinale posterioare
cuprinde cordoanele posterioare in totalitate sau numai partea lor
superficiala, coamele posterioare (cap ~i gat) ~i partea adiacenta a
• t
cordoanelor laterale. Clinic bolnavii vor prezenta anestezie profunda
sublezionala, anestezie pentru toate modurile de sensibilitate cu caracter
suspendat la nivelul leziunii (prin distrugerea coamelor posterioare )
abolirea reflexelor cutanate ~i osteotendinoase (mtreruperea aferente1
• reflexe) ~i uneori fenomene piramidale (prin edemul perilezionaJ).
I
b. Sindroame/e de ischemie medularii cronicii
serie de tulburari functionaJe ale acesteia care realizeaza un tablou clinic
denwnit prin terrnenul de ischemie medu/arii cronicii.
Caracteristjcjle ·ac~stuia derivA din vu1nerabilitatea deosebita la
anox1e a diferitelor_structmi ale miduvei: ~terarile anoxice se manifesta
 . . 172 .
intai la nivelul substan{ei cenu~ff (maxima in coamele .anterioare ale
maduvei), iar degenerarea ischemica a substantei albe ·e ste mai tardiv~ ~i
intereseaza mai intai fasci<;_ulul piramidal ~i spino-talamic ~i, numai apoi,
cordoanele posterioare. In su1bstanta cenu~ie va apare· consecutiv
rarefactie celulara, neuronofagie, cavitafi, iar · in substanta · alba
demielinizare. . ·
Etiologic .Se discuta rolul leziunilor ateroniatoase, ale .endarteritei
luetice, modificarile osoase ~i di.scale ale canalului rahidian. :
Iscbemia cronica - mielopatia vascularii, ·comporta doua genuri de
tulburari. in proportie variabila: · vascular, cu ·tromboze, evolutie necrozanta, ~i reactie gliala, predomina
- semne de atingere a substan/ei cenu§ii, in special a coarnelor
anterioare (apar in general prime:le) ~i se manifesta prin atrofi.i musculare ·
· predominant· distale ~i insofite de fasciculatii, de reflexe abolite sau
diminuate. Examenul electric clasic evidentiaza semne de
degenerescenta partiala sau total:a iar EMG arata se~e de denervare.
- semne de atingere cordonala,' a fascicul'elor piramidale ~i apoi
spino-talamice, cu pareze spastice, cu -hiperreflexivitate Ot sau numai
semnul Babinski. Tulburarile de sensibilitate apar de obicei tarziu ~i sunt
reprezentat~ prin fenomene subiective - dureri, parestezii. · boliler virale ·e ruptive (rugeola, varicela, etc.) ~i - mult mai rar din cursul
Evoluµa este lent· progresiva, -exitusul survenind de obicei prin
boli intercurente.
Tratament. in ischemia acuta dupa. un diagnostic diferential
riguros, cu un accident hemoragic, se vor administra anticoagulante -
heparina 200-400 u/kg/zi ca doza de atac urmata apoi de administrarea
de trombostop 0-2 tb de 0,002 g/zi) sub controlul testelor Hawe! ~i
Quick. · infectie luetica ~i exceptional in cuisul malariei (prin protozoare).
Vasodilatatoare: de tipuJ Papaveririei (fiole de 40 mg), Hydergin
(0.3 mg), Dusoril (40 mg), Complamin (300 mg). in perioada inifiala in
perfuzii lente 1-3 fiole/zi in s~r ,glue:ozat 5 % ·urmate apoi administrarea
!or orala.
Neurotrofice - vitamine clin grupa B.
Se impun masuri de prevenite a escarelor, infectiilor urinare,
inasaje, mobilizari apoi reeducar,~a mi~carilor in segmentele paretice.
_ Pentru ischemia medulara ·cronica se va preconiza in special un
tratament cauzal preventiv. Odata aceasta instalata se vor indica
vasodilatatoare (de tipul celor dcescrise la ischemia acuta), neurotrofice,
anabolizante ~i dupa caz, tnltamentul .artrozelor ·:vertebnile, a
aterosclerozei. a luesului.
. 173
+ SINDROAME .~ D~ARE INFECTI~A~E~IELITE ~
Sunt reprezentate de. un gnip de neuroinfectii in care procesul
patologic-inflamator predomina sau intereseaza exclus~v maduva. Din
punct de vedere clinic, mielitele se caracterizeaza prin aparitia de
paralizii, tulburari de sensibilitate, tulburari sfincteriene ~i tulburari
trofice.
Morfopatologic - Leziunile sunt de . tip inflamator centrate
in substania alba ~i au intindere ~i localizare variabila.
Etiologic se sistematizeaza in patru grupe principale: mielite
virotice, mieiite determinate de alte microorganisme - bacterii
. '
spirochete, protozoare, rickertsii, mielite alergice, mielite acute, mai rar
subj cute, de origine nedeterminata.
I · • Mielite virotice sunt mielite' sau encefalomielite virotice
prim_itive determinate de virusuri diverse: poliomielitice,
parapolimielitice, nevraxitei epidemice ~i mielite secundare: dm cursnl
altor viroze neeruptive (gripa, hepatita epidemica. infectia urliana, etc.).
2. ) • Mielite acute microbiene - apar de obicei ca q infectie
metastatica cu genneni diver~i: stafilococ, streptococ, gonococ, colibacil,
· b.tific, punctul de plecare putand fi un abces, furuiiGu ;-panarifiu,
·. pleurezie purulenta, endocardita, pielocistita, etc. --
Mielite acute pot apare ·de asemenea in neurobruceloza, tbc sau
:> • M.ielite alergice pot apare dupa vacci110 ~i serotera~fo (vaccin
· antirabic eel mai frecvent, antitifoparatific, etc; ser antitetanic,
antidifteric), in general in a 9~12-a z_i dupa inoculare. Leziunile
· morfopatologice sunt in aceste cazuri predominant demielinizante. ·
{ ) • Mielite de origine nedeterminati probabil .virotice, dar la care
virusul ramane neidentificat. Pentru unii autori (St. Draganescu, H.Pette
~i Komyey) aceste mielite nu ar ff altceva decat forma spinala a unei
encefalomielite acute diseminate.
Simptomato/ogie. ·Polimorfismui clinic al mielitelor este
. detenninat: pe de o parte de fonnele clasice evolutive: a<;EJe, subacute ~i
cronice ~i pe de alta pai:te, de tipul fundamental ~i repartizarea leziunilor,
·. putandu-se astfel_realiza tablouri clinice de sec/iJ!Eefiziologica comp/eta
(mielita transversa) sau $ampletii (sindromlil Brown-Sequard - · de
h¢misecfiune medulara). _
 174
Midita transversi se realizeaza atunci cand leziunile intereseaza
mai multe neuromere· $i cuprinde intreaga suprafata de sectiune a
maduvei. . ,automata. Aceasta stare siar$e~te de 'obicei letal. prin ca~exie, 1n
Debutul este acut sau subacut prin rahialgii, cu dureri in centura,
disurie, feora moderata, fenomene ce preced cu cateva ore pana la 1-3
zi le instalarea suferintei medulare, care consta dintr-o paraplegie sau
tetraplegie 1nsofite de tulburari de sensibilitate cu limita, tulbtirari
sfincteriene $i trofice.
in' perioada· de stare .aspectul clinic corespunde starii de $OC
~pinal; paraplegia sau tetraplegia sunt 1nsotite de hipotonie musculara, de
areflexie osteotendinoasa $i cutanata dar cu prezenta semnului Babinski.
Tulburarile de . sensibilitate se manifesta prin anestezie completa
interesand toate modalitatffesenzitive $i au lirnita superioara relativ neta.
Tulburarile sfincteriene constau in retentie urinara (uneori cu
incontinenta prin "preapiin") $i materii f~cale. ~ . .
Tulburarile trofice $i vasomotoare sunt reprezentate prin ·
vasoparalizie cu cianoza $i edem, f!i_ctene $i apoi aparil,ia de escare a
caror suprainfectare poate duce la stare septicemica ce agraveaza mult
prognosticul acestor bolnavi.
Examenul l.c.r. poate arata in aceasta faza o pleiocitoza discreta
sau moderata (pana la cateva elemente/mmc cu granulocitoza); o
pleiocitoza intensa se realizeaza atunci cand inflamatia cuprinde $i
meningele - meningomielita. Albuminorab~este crescuta uneori pana la
3-4 g 0/ 00 realizandu-se in aceste ·cazuri o disociafie albuminocitologica,
cu l.c.r. xantocrom $i coagulare spontana, fenomene ce se datoreaza
edemului accentuat care produce un obstaconn_circulatia Lc.r.
Evo/U{ia mielitei transverse este functie de intensitatea leziunilor.
in cazul· unei leziuni ce realizeata. o . seqiune inc:ompleta a maduvei,
dupa starea de $OC medular ( expiic'abil $i prin fenomenele de edem,
tranz.itorii) apar fenomenele de automatism medular cu regresiunea
paftiala a tulburarilor motoare ~i se~tive sublezionale. Se instaleaza
reflexe de·aparare, hipertonie piramidala, reflexele osteotendinoase revin
~i se exagereaza, Babinski bilateral, tulburarile sfincteriene fac loc unui
automatism ('in special vezical) iar tulburarile vaso-rnotoare ~i trofice se
amelioreaza. Se constituie in final ·o para (tetra)·pareu ·sau para (tetra)
plegie spastica. · · · paraplegie sau cvadriplegie cu mers progresiv. Pe fondul unui deficn
in cazul unor leziuni transverse care due la o sectiune totala $1
definitiva a maduvei (in sp~cial in unele mie~ite necrot~ce), dup~ starea
de ~oc medular. se instaleaza oarecare fenomene de automatism medulai:
175
reflexe'le de aparare, osteotendinoase reapar dar moti litatea ~1
sensibilitatea raman compromise total, mictiunea este incon~tienta ~i
aproximativ doi ani.
intr-un numar redus de cazuri simptomele medulare odata instalate
progreseaza ulterior ascendent putand cuprinde chiar structurile bulbare
cu semne respiratorii $i circulatorii grave, cu evolutie spre exitus. Acest
tip de evolufie ascendenta (paralizie ascendenta tip Landry) nu ajunge
msa inevitabil spre sfaqit letal, uneori fenomenele clinice pot retroceda
hiand ·un mers favorabil.
Prognosticul mielitei transverse este intunecat de prezenta
. escarelor $i tulburarilor sfincteriene care printr-o suprainfectare ~i o
insamantare septico-pioemica pot duce la reinfectarea maduvei.
Forme clinice. in raport cu sediul ~i intinderea leziunilor se
descriu:
• Mielite -transverse (al carui tablou clinic a fost descris rnai sus).
Dupa localizarea procesului inflamator in diverse regiuni ale maduvei sc
descriu: - mielita cervicala, localizarea leziunilor este la ni velul
umflaturii cervicale ceea ce duce la o tetraplegie flasca. uneori cu
tulburari grave respiratorii (leziune frenicului C4 ); mielita cen•ico-
dorsalii in care bolnavul prezinta ~i un sindrom Claude Bernard-Homer
prin leziunea centrului cilio-spinal Cs-T 2: mielita dorso-lombara ~i
mielita lombo-sacrata cand, daca este atins ~i conul terminal se
'instaleaza pe langa paraplegia flasca un sindrom senzitiv cu mari
tulbl,lfari sfincteriene care persista intr-un stadiu tardiv.
• Mielita d1fuzii realizeaza tulburari motorii, senz1t1ve.
nesistematizate fara o limita neta prin participarea_difuza a simptomelor
de atingere a substantei albe $i cenu$ii.
• Mielite localizate - localizarea leziunilor i'ntr-o jumatate a
maduvei realizeaza un sindrom de hemisecfiune medulara tip Brown~
Scquard, iar localizarea procesului patologic numai in substanta cenu~ie .
a coarnelor anterioare - poliomielita anterioara acuta.
in functie de modul de instalare a bolii ~i evolufia acesteia se
descriu : mielite acute (tipul descris mai sus), subacute ~i cronice.
• Mielitele subacute ~i cronice se caracterizeaza printr-o
motor cu caracter flasc, lent .instalat, se adauga fenomene c;p,1 tin:.
realizandu-se uneori (mai ales in cele subacute) un tablou de 1111...-in.i
ftasco-spas~ica. Tulburarile de s~nsibilitate sunt variabile.
. .
 177
176 Pentru primul obiectiv se utilizeaza ACTil-ul si cortizonul iar·
• in miellla cronir:u, .al carui tip este paral!legia s?asti~a t~p ~~b, pentru al doilea, vitamitiele din grupa B care intervenind in
· ·msta1eaza:- lent , "tn de-curs
aceasta se · de cat1va
t•
am de la mfectla
. ,
s1fiht1ca• metabolismul glucidic ~i proteic· contnbuie la refacerea structurilor
· • ~In mielita Erb tulburarile senziti ve raman pe ·al do1lea plan _fa~ nerv9ase lezate.
pnmara. . . - · fi t ·
de tulburarile motorii cu hipertonie accentuata ~1 tulburan s me enene ~1 Tratamentul simptomatic. in fonnele ascendente, tulburarile
genitale. . . ... . .b l r. cardio-respiratorii care p\lll in pericol via ta bolnavului, depa~esc uneori ·
-Diagnosticul pozitivl. Instalarea rap1da ~ unm ta_ ou cm~~ posibilitatile medicatiei analeptice, obligand la terapia de reanimare.
stand in tulburari de motilit:ate, sub forrna une1 para_ sau tetr~pleg11'. Febra nu trebuie tratata decat la valori foarte ridicate, caci ea pare sa
~::otite de tulburari de sens1bilitate cu limita, tulburan -~finctei:ene ~1 defavorizeze infectia virala.
tulb~ari trofice, in context febril, trebuie sa sugereze d1agnost1cul de Tratamentul recuperator. Dupa trecerea perioadei inflamatoare
acute este necesaia mobilizarea pasiva ~i masajul segmentelor paralizate
mielita. .b·- ~ d
Diagnosticul diferen1ial trebuie sa a1 . a m _ ve ere: o pentru evitarea retractiilor tendinoase, a atitudinilor vicioase. In faza
coml!!.._esiurze '!,!_edulara pri.ntr-~ ~r~ces verte~r~~ d~structw .ca tbc sau spa~tica se vor administra miorelaxante (Mydocalm, Clorzoxazon),
neoplasm, bernie de disc, ep1dunta supurata m ~are caz examenu~ ionizari cu CiiCa transcerebromedulare. Kinesiterapia activa ~i pasiva,
radiografic simplu al coloanei, examenul l.c.~. cu proba queckenstedt ~1 gimnastica medicala mservicii de recuperare neuromotorie.
eventual ex-plorarea cu substant,a de contrast al canaluhu vertebral, CT .
sau IRM sunt utile pentru eluciclare. . .· . . + AMIOTROFII SPINALE PROGRESIVE
in mielltele subacute ~i c1ronice diagnost1cul d1ferent1al se 1mpu?e
cu un proces de arahnoiditii sau o , tumorii medularii _ - bloca_1ul Sunt afectiuni beterogene care au ca trasatura comuna atrofii
arahnoidian evidentiat prin proba Queckenstedt sau examenul cu musculare evolutiye, consecinta unei leziuni degenerative ale neuronilor
substanta de contrast, ex. CT sau IRM permit dia~osticul corect. _ . motori din coarnele anterioare ale maduvei spinarii ~i, uneori, ~i din
Hemato- sau siringomieliita pot fi ex.cluse pnn as~ec_tul ~l?uranl~r truncbiul cerebral. Ele au caracter ereditar, cu transmisie autosomal
de sensibil.itate-c-tt--tOpografie suspendata sau etajata _~1 d1soc1at1e de tip recesiva, a carei gena a fost localizata pe bratul lung al cromosomului 5.
siringomielic. · _ . _ . _ Capitolul acestor boli a fost continuu remaniat ~i imboga!it, pentru
o mie/opatie_acutii YfJS~·laFii sau o tromboza arterzala spmala se ca, alaturi de fonne bine definite ca simptomatologie clinica ~i mod de
instaleaza fara stare febrila ~i fa.ra reactie inflamatorie !n Lc:r. . transmitere, au fost descrise in ultimii ani numeroase fonne intennediare,
Tratam·ent. Trebuie sa fie: igieno-dietetic, ,~t1ologic, patogemc, uneori imposibil de clasificat.
simptomatic ~i recuperator. . '
TraJamentul igieno-di~[?ti<;:- -.- se impun· mas~ de supraveghere _a • Amiotrofia spinals infantila (Werdnig-Hoffman)
tegumente~ijcoaselor, ~~s~ de prevemre a esc~elo~ (?.rm Este una qin c<::le mai frecvente afecti,uni .genetice ale copilului.
scbimbarea sistem~tica a· po:zat1e1 m. pat)~ supravegherea funct11lo_r Inciden~ bolii este de 1/20.000 na~teri. Se caracterizeaza clinic prin
sfincteriene (sonda ademeure·, disma). . . . . . deficit motor cu atrofii musculare iar morfopatologic· prin asocierea uriei
Tratamentul ·etiologic - ·este posibil doar in m1:htel~ ~cro~ie~~ - . ~refactii cu neuronofagie a neuronilor mari din maduva (predominand
unele antib1otice sunt utile conform antibiogramei. In ID1eht~e 'luetl~e, · i1_1 regiunea cervicala ~i lombosacrata) ~i ·nucleii nervilor cranieni.
tbc, cele care apar in cursul malariei sau neurobruceloze1 se aphca · , Simptomatologie. in functie de varsta debutului ~i modul de
tratament specific. · evolutie, se descriu doua forme de boala:
· Tratamentul pa_!,ogenic - tirite~te sa combata pe de o parte procesul Tipul acut "mali,n" in care tulburarile apar inca din viat,a
inflamator. edematos ~i aler:gic iar pe de alta parte procesul de intrauterina ~i mama constata ca mi~carile fatului sunt foarte slabe. La
uegenerescenl! ·nervoasa. na~tere. sau dupa cateva luni. se observa ca mi~carile copilului au
 ·t78
amplitudine foarte redusa (in special proximal), prezinta o hipot?nie
accentuata, difuza. Mi~carile voluntare ale membrelor se redu~ ?r~xun.al
foarte mult ceea ce reduce ~i amplitudinea mi~clirilor toracel~1 .m msp1r,
respiratia :fiind mai mult diafragmatica. Copilul nu poate sa nd1ce capul,
nu ~ad~, membrele stau m abducti~ ~i s~_nt rotate 1n afara, abdo~enul
este bombat. Arniotrofiile ca ~i fasc1cula\11le pot fi mascate de pamculul
adipos, reflexele osteo-tendinoase ~spar. Copilul tu~e~~e, plange foa.rt~
slab, nu poate tipa. Prezinta tulqura.n de supt, ~e ~e~glut1!1e, apar atro~1 ~1
fasciculatii la limba $i bolnavul moare de ob1ce1 m pnmele 10 lum de
' viatl, cu un tablou clinic asemanitor la care insi se adauga anchiloze
viata. . . d. ·.
Tipul "benign" se manifest.a la .~.Pr~x1m~t1v ~a sfert m cazur.1,
debutul este la aproximariv I an, copm aJungand sa me~~a. Ev~lut1a
este progresiva, ·deficitul motor ~i amio~ofii~e predo°:1na proximal.
Musculatura membrelor inferioare este ma1 senos afectata, musculatura
· fetei este prinsa 1ar fasciculatiile musculare la limba sunt. co~stante.
D~ata de supraviefuire este de aproximativ 4 ani, dar aproximatlv 7 %
din ace~ti b'olnavi ajung totu~i la adolescenta. . . . . .
Examene paraclinice: toate examenele b1ocb1Illlce, ser?l~gice ~~
enzimatice sunt normale. EMG releva un aspect caractenst1~ ~olit
constand clintr-o .activitate spontana cu o frecventa de 5-15 c1ch ~e
secunda care dispare la contrac\ie voluntara cand apare un traseu de tlp
neurogen. . . . . _ . .
Biopsia musculara comporta o formula foarte caract~nsttca: mic1
fibre rotunjite grupate in fascicule (in vccinatatea unor fasc1cule normale
sau hipertrofiate) continand fibre al caror diam~tru este crescut _de~ 3-4
ori ~i care sunt numai fibre de tip I, indicand o remerv~e. Co~elatia mtre
· m~chiuJ q.en.ervat ~i reinervare sugereaza intervent1a unut factor de
cre~tere nevntic cu puoct de plecare muscular. · scapulare abductia ~i ridicarea bratelor se face tot mai greu.
Diagnosticul diferen(ial trebuje facut cu: . .
- Atonia congenitalii Oppenheim care apare in pnmele l~J de
viat,a, este considerata de unii autori o boala disgenetica 'in c~r: leziunea
de neuron motor periferic este constituita la na~tere .. Ex1sta o mare
hipotonie musculara permitand mi.~cari imposibil d~ realizat in· mod
normal, lipsesc atrofiile musculare sau sunt foarte P~tm accentuate, s.unt
prezente fasciculattile musculare dar cu caracter sta~~nar.ABoal~ nu este
prog~sivA ci · stationara, in formele ~oare bol~vu putand aJ~ge la
varsta act11tt.a 1a.r i~ unele cazuri boala. se amehoreaza tr7ptat pana la
adolescehrn
179
- Distrofia muscularii congenitalii, limitatl la copiii mamelor
afectate, prezintA de· timpuriu semne de deficit motor, amiotrofii cu
~ipotonie, mai ales la fat,a, diplegie facialli, tulburiri de deglutitie ~1 de
respiratie.
· - 'Miastenia congentta/ii apare la copii provenind din mame
miastenice, este tranzitorie ~i spontan reversibila' · in · primele l-2
slptAmini. ..
. - Artrogripoza multiplii congenitala care este o embriopatie cu
..afectarea congenitala a neu.ronilor motori med~ari, apare in primul an de
'·Partiale in flex.ie, simetrie, u~eori luxatii ale coapselor, iar teguritentele la
acest nivel sunt infiltrate, mgro~te, cu aspect de sclerodennie.
• Amiotrofia spinals cronies pseudomiopatica -
· Kugelberg- Welander
Afectiurie eredo-familiala, cu trcins'f:12iSie autosomal recesivii, boala
se caracterizeaza prin deficit motor ~i amiotrofii p'roximale·, simetrice, cu
tendint,a la distalizare·, cu fibrilatii ~i rareori pseudohipertrofii. Se descriu
de asemeni ~i fonne sporadice sau cu transmitere autosomal dominantti.
Morfopatologic se constatA o pierdere neuronala masiva in
coarnele anterior ale miduvei.
Simptomatologie. Debutul ·este insidios, eel mai adesea in
copilarie sau adolescenta, interesarid ambele sexe predominand insa la
, eel feminin . Deficitul motor apare initial la nivelul centurilor (mtai la cea
pelvma, apoi la cea scapulara). Mersul ~evine lent, bolnavul nu poate
alerga, nu poate sari, nu po~te urea ~i cobori scarile, ridicarea de pe sol
se face prin "autocatarare". Cand de.ficitul motor cuprinde ~i centurile
Fasciculatiile musculare preced atrofiile care se instaleaza lent,
ajungandu-se in final la inlocuirea aproape totala a tesutului muscular cu
tesut conjunctiv. Aspectul clinic al bolnavului seamana mult cu eel al
miopatiilor dar absenta de obicei a pseudohipertrofiilor, prezenta
fasciculatiilor (clinic sau e.m.g.), absenta reflexelor OT contrastand cu
. prezenta contractiei idiomusculare permit diagnosticul.
Evolupa este foarte lent progresiva mersul ramanand conservat ·~i
la l O ani de la debut. EMG ~i .biopsia musculara sustin duagnosticul
neurogen al bolii.
 180
• Amiotrofiile spinale progresive ale adultului
Sunt .rare, au transmitere ereditara AR, AD sau recesiva legata de
cromosomul X. Debutul este intre 20-50 ani, cu interesarea musculaturii
proximate ~i evolupe lenta. Unele cazuri sporadice pot sugera atingeri
motorii cu anticorpi antigangliozidici.
-Amiotrofia spinalti scapulo-peroneald tip I (Stark-Kaeser) se
transmite AD, cu debut intre 30-50 ani (uneori insa §i in copilarie)
interesand m~chii gambelor, secundar centura scapulara;· se pot asocia
cu fasciculatii §i atrofii linguale. Reflexele rotuliene ~i achiliene sunt
abolite, evolutia este foarte lent progresiva.
-Amiotrojia bulbo-spinala progresivii (sd. Kennedy) este
determinata de o anomalie a bratului lung al cromozorn:ului X, in
regiun·ea proximala. Se manifesta la adultul intre 30-50 ani prin crampe
~usculare ce apar la frig ~i efort localizate la membre, limba, maseter,
laringe. Deficitul motor ~i amiotrofiile initial proxiniale, cu tendintA
centrifuga, se asociaza cu fasciculatji importante §i reflexe OT abolite.
Limba este atrofiata, vocea nazona~, iar o pareza faciala da bolnavului
·un aspect obosi~ inexpresiv. in evolutia lent progresiva se asociaza ~i
elemente endocrine:· ginecomastie, ·impotenta sexuala, uneori un diabet
zaharat.
Diagnosticul amiotrofiilor spinale progresive, boli destul de dificil
de diferentiat clinic de distrofiile ·musculare ptogresive, se bazeaza pe
dozajul enzimelor musculare, datele oferite · de e~amenele
electrofiziologice ~i biopsia musculara care releva caracterul neurogen al
acestor sufetjnte. ·· · . · maimutele cynomolgus carora li s-a introdus in hrana un aminoacid (h-
. Tratamentul este doar de intrepnere cu. vitani.ine din grupul B,
glicocol, vitamina E, uteplex _precum ~ gimnastica medicala
supravegheatA. · - or~ginea disimunitari a fost sugerata de frecventa crescuta a
+SCLEROZALATE~ AMIOTROFICJ\
Descrisa incl .din. 1886 de ~!tre Charcot, ·scleroza lateral!
amiotrofica (S.L.A.) esie o .afeqiwi~ croni_c· .pro~iv~ .carac~riza,ta
'printr-o simptomatologie .. revelatoare . pentru substratul. anatoriio-.
. patologic constituit din leziuni sis~mati?,ate, ale ,· rlem:o~l\}!JD.Ot~r .·
. periferic ~i central. · · · · ·. ·. - ·.
C_adrul n~sologic al.·· ~Iii a nec~~ta~ ·msa ·.e s~pale _mnanieri/
datoritl ¢uilo~erii unor noi camcteristjci ale'.bolii2'astfel lncit -~ -se
pot difereniia 3 forme .de ·SLA: ·· · ' · - · :.- · ' · JY-V-a ale vietii, nind ~i frecveritA la birbati (2i l).
181
- forma clasica sau sporadic! (Charcot);
- fonna ereditara;
- fonna din insulele Marlane (Complex Parkinson-Dcmenta-SL-\
sau complex Guam). ·
· Etiopatogenie
De~i ip.data dupa descrierea ei. SLA a fost consi.derata o ufectiunc
abiotrofica degenerativa, mecanismul .responsabil de produ~t:n.:a
t leziunilor degenerative neuronale ramane ~i astazi necunoscur. ·
Sunt discutate unnatoarele ipoteze:
- origine virala incriminat fiind un i'virus lent"; prezenta in unek
cazuri aunor incluziuni citoplasmatice (incluzTuni eozinofilice sau corp1
Bunina, bazofile>hialine sau corpi Hirano) sustin acea~ta ipoteza:
- o~gine !oxica prin interventia unui toxic din mediul inconjura1ur.
a fost evocata datorita frecventei crescute a unei forme de .SLA
(Complexul SLA - Parkinson - Dementa = SLA/P/D) la popula\ia
Chamoro din .insula Guam din Pacificul de vest. Sursa de hrana
traditionala a acestei populatii era o faina preparata din semintck
arborelui cycas. Se presupune ca efectul nociv al acesteia se mani f~stft
• doar dupa o perioada de latenta de ma( multe decenii. Initial numarul
mare de imbolnaviri ale populatiei din aceasta insula, cu f~nne clinice
care includeau ~i dementa ~i feriomene extrapirarp_idale a condus la idce<1
unei origini genetice a bolii. Dar aparitia bolii ~i la populatia nechamoro.
scaderea incidentei :muale treptat dupa interzicerea consumului de cyc~s.
precum ~i posibilitatea provocarii unei boli a sistemului motor ·1a
. N-metilamino - L - alanina) prezent in semintele de cycas pledeaza
pentru responsabilitatea, eel putin in forma SLA/P/D, a acestui toxic:
unei paraproteine monoclonale ~i/sau a anticorpilor anti GM: asocicrl!a
cu alte maladii cu .detenninism autoimun dovedit nu este iusa mai mare
fata de populatia nonnala iar terapia imunosupresiva nu modificfl
evolutia bolii;
- in forma ereditari (ce reprezinta aproximativ 5 % din fo nn~k
de SLA) o gena responsabila de producerea bolii ar fi situata pe braJul
. lung al crom~zomului 21- (21 q22). .
· - cea ma:i rec.enta ipoteza este insa implicarea aminoacizilor
neuroexcitatori (de ex. glutamatul) in.geneza bolii.
'Boala poate apare la orice varsta dar este mai frecventa i'n dccadck
 182
Morfopatologic se constata macroscopic o reducere de volum a
maduvei in jumatatea:· ei anterioara, mici zone de mielomalacie m
corcjoanele laterale ~i moderata atrofie corticala m regiunea
circumvolutiei frontale ascendente. Microscopic - neuronii motori, mai
ales in regiunea umflaturii cervicale, mai putin a celei lombare sunt
redu~i numeric ~i prezinta accentuata degenerare lipopigmentara, cu
omogenizarea nucleului ~i dis,pariµa neurofibrilelor. Acelea~i ieziuni se
intalnesc in nucleii nervilor cranieni bulbari, in ordine -fiind interesap
nucleul hipoglosului, nucleul dorsal al vagului, nucleul ambiguu, nucleul
motor al trigemenului ~i spinalului. Calea piramidala atat directa cat ~i
incruci~ata apare degenerata. Degenerarea incepe la nivelul
circumvolu.tiei frontale ascemdente ( celulele Betz din stratul V ~i mai
putin celulele stratului JU al ariei giganto-piramidale). Hi~tologic
aspectul este de degenerare transneuronala, leziunea unuia diotre neuroni
se poate transrnite transsinaLptic sistemelor cu care are conexiuni,
indiferent de sensul polarizarii funcµonale.
Simptomatologie. Tabloul clinic al SLA cuprinde o
simptomatologie intricata a semnelor de leziune a celor 2 neuroni rnotori
- perfferic, realizand sindromul amiotrofic ~i sindromul bulbar. ~i -
central - sindromul piramidal.
Debutul .este ins1dios, eel mai adesea cu pareza ~i atrofii ale
mu~chilo;-mici ai mainilor (de obicei unilaterai), mai rar la nivelul
umarului sau atrofii ~i pareze la membreie'inferioare. in aproximativ 1/5
din cazuri d~butul poate fi cu fenomeile bulbare ~i foarte rareori cu
parapareza spastica, sau numa:i cu fasciculalii musculare.
~ Sindromul de neuron niotor periferic - Sindromul amiotro.fic. Se
\ caracterizeaza prin aparitia unei atrofii musculare progresive care incepe
de obicei la extremitatea di:stala a membrelor superioare (~ip Aran-
Duchenne) ~i urmeaza o evolutie ascendenta. Primul mu§chi a.fectat este
adduct_q_rul .poJicelui, apoi sunt interesati tofi mu~chii eminentei tenare.
Opozh:ia poljcelui se reduce foarte mult ~i acesta ramane pe acela~i plan
cu celelalte degete realizandu--se aspectul de "man~na". ·Atrofia se
extinde apoi_la mu~chii internso~i. mana se deformeaza ~i capata a~pect
de "g~eara'J>rin extensia primei falange ~i flexia celorlalte doua. Atrofia
mu~chilor flexori ai degetelor ~i ai mainii duce ia hiperextensia mainii
prin aqionea extensorilor. Atrofia ~i deficitul motor se extind la
musculatura antebratului dar uneori pot trece direct ·la musculatura
centurii scapulare, dand un aspect descam3:t umarului. Amiotrofiile
devin curand simetrice cu ac:ela!_;i caracter topografic ~i de propagare.
183
Mu~chii membrelor inferioare sunt afectah mai tarz1u. iniiial di stal ~u
extindere proximala. Atrofia musculaturii gatului survine tarziu )i atunci
capul cade pasiv inainte ~i 1napoi.- Amiotrofiile progreseaza trcptat. in
stadiul final generalizandu-se ~j in fonnele cu evoiutie lenta memhrdc
iau aspect scheletic.
Caracteristic sclerozei laterale amiotrofice cste faptul ca
amiotrofiile se insofesc de fasciculafii musculare. Acestea ~unt
nedureroase. neregulate, asincrone, nu deplaseaza segmentul ~i persista
in somn, ~i traduc descarcarea anormala a unei unitati motori i
In general diminuarea fot1ei musculare este pr~porfionaia cu arac{ul
atr?pei musculare. · · -
.q Sindromlil bu/bar, se prezinta ca o paraJizie 1·abio-gfoso-iaringi ana
~1 apare de obicei dupa instalarea sindromului amiotrofic d istal i} .i
sindromului piramidal, dar poate constitui ~i sindromul de debut.
Limba este prima interesata, atrofia ei (insotita de fasciculaii i, d{mu
un aspect plicaturat al mucoasei linguale. Unneaza valul ~ului.
laringele, faringele, mu~chii peribucali ~i · masticatori. Prinwk
manifestari constau ill tulburari de fonatie, vorbirea devine dizai-tri1.:~1
apoi nazonata ~i in cele din urma se instaleaza afonia. Din cau1.a
paraliziei valului palatin lichidele reflueaza pe· nas. Pareza mu~cb ilnr
constrictori ai faringelui face dificila ~j degffitifia alimentelor solide.
Reflexele velopalatin ~i faringian sum a6ohte. Atrofia· -;;i pareza
orbicularului buzelor face ca gura sa rarnana intredeschisa. saliva
scurgandu-se din ea. Atrofia mu$chilor buccinatori ~ aseteri dau fet1.:i
aspect scobit, masticatia se face dificil, alime11tele adunandu-se "inm.·
arcada dentara ~i obraz. Limba nemaiputand controla mi~carik <.k
formare ~i proiectare a bolului alimentar in fundul gatului, bolnavul est~
nevoit sa-~i impinga alimentele cu degetele. Santurile naso-genien~ sc
adance.sc,_ buza inferioara este cazuta ~i fata capata un aspect plaogar_cJ.
Evolufia sindromului bulbar duce la instalarea afoniei. a fau ici
(bolnavul trebuie alimentat artificial), valul palatului estc hipoton. ,;~w
atama in faringe. Apar tulburari respiratorii care se datoresc atat lezarii
nucleului pneumogastric $i paraliziilor dilatatorilor glotei. cat ~i
deficientei diafragmului ~i mu~chilor intercostal°i; dispneea se poatc
asocia uneori cu tahicardie $i tendinta la sincopa. .--
Pe langa aceste fenomene bulbare, exista in mod obi~nuit intrica'lc
~i semne pseudobulbare (datorita lezarii fasciculului geniculal hi!atcral )
astfel c~ retlexele maseterin, palmomentonier. bucal sunt exagt!rate ::-i
poate apare rasul ~i plansul spasmodic.
 184
Sindromul piramidal se manifesta.initial prin exagerarea reflexelor
osteo-tendinoase care contrasteaza cu atrofia musculara din teritoriul
respecti v. Treptat apar reflexe patologice (semnul Babinski, Hoffman),
clonusul rotulei ~i al piciorului. se instaleaza, in special la membrele
inferioare, spasticitatea. Re-flexele cutanate abdominale sunt adesea
conservate. Tardiv. odata cu agravarea amiotrofiei (atunci cand aproape
nu mai exista organ efector), reflexele OT se abolesc. Tulburarile de
sensibilitate obiectiva lipsesc de obicei, dar subiectiv se constata
frecvent crampe dureroase la membrele inferioare.
Examene paraclinice: examenul Lc.r. indica uneori o u~oara
hiperalbuminorahie $i in l /3 din cazuri o cre~tere a alfaglobulinelor.
EMG arata potentiale de fibrilatie, potentiale de unitate motorie de mare
amplitudine $i lunga durata. Deosebit de important pentru diagnostic este
eviden\ierea acestor modificari ~i in teritorii aparent indemne clinic.
Biopsia musculara poate aduce argumente in favoarea denervarii.
Exame·nele serologice Ji biocbimice uzuale sunt normale. · tlcut cu polinevritele unde exista tulburari de sensibilitate de tip distal.
Evolufia SLA este progresiva, tara rernisiuni, ducand la moarte
prin tulburari bulbare ,intr-un interval de 2-4 ani.
Formele clinice sunt in raport cu modul de aparitie $i repartizarea
celor 3 sindroame majore:
- forma comuna amiotrofica cu debut brahial:
- forma b~lbara- debut bulbar la care se asociaza fenomene
pseudobulbare $i apoi atingerea musculaturii membrelor superioare ~i
membrelor inferioare;
· - forma piramidala:.paraparetica $i mult mai rar hemiplegica;
- forma amiotrofica -- semnele piramidale lipsesc sau sunt abia
schitate;
- forma pseudopolinevritica sau "peroneala", cu deficit distal la
membrele inferioare, insotit de abolirea reflexelor achiliene, prezenta
. fasciculatiilor; emg $i absenta tulburarilor de sensibilitate pennit
diagnosticul.
Diagnosticul diferen(ia/. Este necesara initial excluderea unor
sindroame de scleroza laterala amiotrofica care apar in cadrul unor
afectiuni bine determinate etiologic:
- in meningo-mielita amiotroficii luetica evolutia este mai rapida,
in pusee, cu dureri, parezele preced atrofiile. se asociaza tulburari de
sensibilitate ~i semnul Argyll-Robertson.
- Formajoasa a encefalitei letargice apare in cadrul unei epidemii,
cu debut febril. paralizii oculare, stare letargica.
185
. - Formele spinale ale encefalitei de primiivara-vara realizeaza un
tablou de paralizie centro-periferica asemanator cu . SLA. fara
. progresivitate dar asociata uneori cu mioclonii. fenomene
extrapiramldale iar in l.c.r. cu hiperleucocitoza ~i hiperalbuminoza.
Diagnosticul diferential al bolii Charcot (S'LA) trebuic de
asemenea discutat cu:
-Siringomielia, care prin sindromul Aran~Duchenne ~i eel
I • piramidal poate . sugera o SLA, dar, de care se diferentiaza prin
tulburarile de sensibilitate cu disociatia termoalgezica.
1
-Tumorile medulare cervicale ~i hernia de disc cervica/ii se pot
exclude prin prezenta tulburarilor de sensibilitate $i a semnelor de blocaj
spinal cu disociatie albwnino-citologica in l.c.r.
-Coasta cervicalii produce atrofii musculare de tip Aran-Duchenne
dar asociaza dureri ~i tulburari de sensibilitate caracteristice.
-In formele pseudopolinevritice diagnosticul diferential trebuie
masele musculare sunt dureroase la presiune, lipsesc fasciculatiile
, musculare.
-in forma bulbara tulburarile de fonatie $i de deglutitie impun
excluderea miasteniei in care insa tulburarile se accentueaza dupa efort
~i unde lipsesc atrofiile $i fasciculatiile musculare. ·
-Fonnele pirarnidale impun ~i eliminarea unei scleroze in pliici,
forma spinal!, in care caz evolutia in pus~ lipsa atrofiilor $i .·
fasciculatiilor faciliteaza diagnosticul. ·
Tratamentul este doar simpto~tic,:X-oborant, cu vit. B, fosfobion~
uteplex, glicocol, vit E. · ·
S-au mai tentat in ultjmul timp, tlra rezultate semnificativ.e.
ciclofosfamida, levamisol, interferon, hormon tireotrop (TRH), factori de
cre$lere nervoasa (NGF), inhibitori calcici, plasuiafereza. Tentativele de
cre~tere a degradarii glutamatului sau diminuarii transmiterii
glutamategice au demonstrat oarecare eficacitate.
• Scleroza latera/1 amiotrofic~ ereditara
Fo~ ereditara a SLA apare in decadele .a Il-a ~i a ill-a de vialfl~
i n ~ d in mod egal ambele sexe. Modul de transmitere este
.autosomal - dominant, cu_penetratie variabilf .
•
 186
Morfopatologic, leziunile stint similare celor din SLA forma
sporadica, uneori insa. ~i cu extindere la nucleii senziti:vi in fonnele cu
leziuni bulbare extinse.
Clinic, boala are o simptomatologie predominant bulbara. Uneori
parapareza poate precede insa cu mult ·timp suferinta neuronului motor
periferic. Evolutia _este rapida la formele bulbare. -
I f
:. Sc/eroza amiotrofiaa tip Guam
Aceasta forma de SLA a fost semnalata initial la indigenii din
insula Guam ~i alte insule ale arhiipelagului Mariane. Boala apare in jurul
varstei de 45 de ani, mai. frecvent- la barbati (2/1). Clinic, fata de forma
sporadica; se observa ca spastitdtatea apare . chiar inaintea . atrofiilor
musculare. Sunt prezente de asemenea · tulburiri extrapiramidale .~i
dementiale. Boala are o mare in1cidenta familiala ~i dupa manifestarile
preponderente in cadrul cQmplexU;lui ·se descriu 3 forme ·dinice: Jonna
tip S.L.A., forma tip parkinsoniar.r $i forma parkinsonism cu demen/ii.
Dat fiind caracterul endemic al acestei forme de SLA se discuta in
etiologie factori genetici, infectio~i. (virali), sau toxici, (toxic cicasinic -
din planta cicasid, consumata de pop·ulatia indigena sau interactiunea
mangan, calciu-magneziu).·. · comparttment ventncular ~i extraventriculat) vor fi deci dilatarea
• SIRINGOMIELIA
Este o -afectiune caracterizata prin apant1a ~i evolutia
centromedulara a uilor cavitati ,chistice care au ca expresie clinica un
sindrom senzitiv particular, ·cu dtsociatie siringomielica, .asociat cu
tulburari motorii lezionale ~i subllezionale.
in afara de siringomielic.r - boalii se mai descriu sindroame
siringomielice caracterizate de asemeni prin leziuni centromedulare dar a
caror cauza este bine definita:vasculara, traumatica, tumori
centromedulare, etc.
.Etjopatogenia siringomieliei se rezuma astazi la doua teor:ii:
1
- teoria disrafica
- - teoria hemodmamica
~ ~rafi~a - existen1~a unei cavitati centromedulare ar putea
rezulta dintr-o dezordine embrionara a inchiderii tubului neural la
nivelul rafeului posterior. in fa:voarea acestei teorii ar pleda existenta
fo~elor familiale. coe~isten~ cu alte malformatii apartinand sau -nu
unui "status disraficus" - midomeningocel. spina bifida; syndactilie.
187
.phacomatoze, ect9pie cerebeloasa Arnold - Chiari. Cavitatea s-ar putca
dezvolta ~e seama unor resturi embrionare incluse -in regiuiiea
retr_oepen_d1mara sau a unei cavitati ·primitiv ependimare.constituita dintr-
P h1drom1elie, rupta apoi 'in substanta gris. ·
!eoria hemodinamici - in cursul embriogenezei canalul
epend1mar este in comunicare cu sistemi.11 ventricular. Pulsatiile aneriale
~ntracereb~ale : se repercuta pe Iichidul cefalorahid.ian ( LCR 1
mtrav~ntncu~~- care ~xercita o presiune ritmica, .repetata pe canalul
, epen_d1mar ~1 . 11 mentme penneabilitatea pe toata lungimea sa: cand
survme desch1derea gaurilor lui Luska ~i Mageridie a ventriculului JV
l.c.r. este de~iat spre cistema magna. Canalul ependimar nu mai est~
sup~s ~ulsatulor l.~.r. ~i sufera o invo~utie progresiva ~i i~i pi er.de
co_nt~~1tatea cu _s1st_emul ventricular. In · cazul in care perforatia
onficnlor M~gend1e ~1 Luska nu se produce sau e insuficienta va aparca
o perturbare m evacuarea l.c.r. din ventriculul IV. Presiunea excesiva j
li~hidului . se· opune involutiei canalului ependimar . ~i ar rezulta 0
h1drocefahe cu angajarea bulbului ~i amigdalelor cerebeloase
(malforma!ie.Arnold-Chiari) ~i apoi o hidromielie.
Co_nsecin!ele a~estui blocaj (al circulatiei lc.r. la nivelul jonqiuni 1
. canalului ependimar ~i formarea de cavitati chi-stice la·nivelul acestuia -
hidrom!elie sau p~n ~fractia ependimului, l.c.r., sub presiune va crea una
sau ma1 multe cav1tat1 progresive in tesutul medular adiacent - ca"i·iiateo
siringomielicii.
Un:le ~ercet~ CT ~i IRM sugereaza insa. ca prezenia unui
obsta~ol 1~ circu~at1a I_.c.r. din spatiul subarahnoidian perimedular prin
blocaJul c1steme1 man · (datorita ectopiei cerebeloase din cadrul unei
mal~?rmat~i Arnold-~hi~) sile~te Le.;. sa patrunda in maduva prin
spatnle Virchow-Robm ~1 sa ajunga in cana.Iul ependimar pe care ii
dilata.
Sindroame siringomielinice - se realizeaza prin Jeziun i
centromedulare in urmatoarele circumstante:
- bematomielie traumatica·
'
. - mielom~lacie prin ischemie medulara a carei evolutie este spre 0
cav1tate necrot1ca; .
tumori . intramedulare: _glioame, ependimoame. situate
centromedular;
.. -: s~ndroame s1~ng~mielice complicand arahnoidit~ spinale - ele pot
fi atnbu1te perturbarilor 1schemice; .
 ·188 ·
- sindroame siringomielice evolu~d la distant! de 1-25 ani dupi o
meningitA· TBC care ar putea i:i rezultatul unei arahnoidite baz.ale cu
b}ocaj ·al cistemei mari. . .
Morfopatologie. Afectiunea se caracterizeaza prin prezenta in
interiorul maduvei a unor cav-itAti aJungite, cu tendinta de· propagare
Jongitudinala, pe mai multe segmente. Cavitatile sunt localizate eel mai
frecvent in maduva cervico-dorsala. mai rar lombar ~i exceptional la
nivelul conului medular; uneori cavitatile pot interesa ~i bulbul
realizandu-se in acest caz o siringo-bulbie.
Macroscopic - ma.duva e:ste eel mai adesea deformata, largita,
moale la nivelul cavitatii ~i dtµ"a deasupra ~i dedesubtul Jeziunii (datorita
gliozei). Cavitatea, pe sectiune. este situata in substanta cenu~ie cu
predilectie catre baza coamelor posterioare, dar poate avea o situare
strict centrala sau excentrica, catre c.omul anterior sau posterior. Poate .fi
unica sau moniliforma ~i nu rare:ori se pr_elunge~te sub forma unei fisuri
inguste. · coarnele antenoare ale segmentului respectiv. Deoarece leziunea este de
Microscopic se descrie un tip ·hidromielic in care cavitatea
pastreaza in jur un epen4irn bine conservat ~i un tip siringomielic in care
peretele cavitatii este dtir, fibros:, cu glioza masiva. De retinut ca tesutul
glial este matur, ffira tendinfA la proliferare. ·uneori se pot g~i noduli
gliali ce contin celule tinere, :'*ezafi la capetele unei cavitati mici,
denunt:and parca un fenomen de escavare ce s-ar produce intr-un gliom.
Se constata de asemenea leziumi secundare: dernielinizarea tractului
piramidal sub leziune, a fasdculului posterior deasupra leziunii.
depopulare neuronala motorie, senzitiva sau vegetativa, leziuni de
pachimeningitA, leziw:n vas~ulare. perifocale. · evolutie cand cavitatea cre~te ~i comprima lent ~i progresiv tractiJI
Simptomatologie. · pir~midal) §i 1mbraca de obicei forma unei parapareze spastice cu
Debutul este marcat de aparitia, practic neobservatA, a tulburarilor
de sensibilitate - bolnavul i~i ~i seama ca ~i-a produs o arsura fara sa
poata ~ocaliza momentul acci<ilentului. Alteori prima manifestare o
constituie tulburarile subiective de sensibilitate, rnai frecvent la ·nivelul
membrelor · superioare, fumicat:uri, ·mancarimi ale pielii, anestezie
dureroasa sau rareori dureri mari,, lancinantet sub forma ~e arsura.
Cum cea mai frecventa localizare a cavitApi siringomielice-este cea
cervico - toracala vom descrie tabloul clinic al ac~stei forme.
Obiectiv se constata:
- Tulburiri de-sensibilita1te - imbracand de obicei forma clasica a
disociariei siringomielice ca urmare a interesruii fibreJor cc conduc
sensibilhatea termoal_gezicl ( dellttoneuronul clii sensit,ilit!tii) la nivelul
189
incruci~arii· lor in comisura cenu~ie. Ca unnare apare o hipoestezie sau
anestezie tennicl ~i dureroasa cu pastrarea sensibilitaJii tactile ~j
. profunde. Aceste tulburari sunt · de obicei bilaterale, simetrice ~i
susp~ndate deoarece fibrele care se incruci~eaza deasupra ~i dedesubtul
cavitafii !~i _P~streaza functia. Durerea profunda osteo - articulara este ~i ·
ea de ob1ce1 mteresata, dar in cadrul disocierii tipice putem gasi diverse ·
aspecte in sensul predominarii sau accentuarii, intr-o directie sau alta a
deficitului dureros sau termic sau chiar. o inversiune a sensibilit!tii
terinice. Uneori tulburarile de sensibilitate raman localizate la o singu~a
parte a corpului, ceea ce ar fi datorat faptului ca leziunea intereseaza
deutoneuronul la nivelul cornului posterior ~i nu la nivelu'l comisurii
cenu~ii.
- Tulburarile motor,ii, de tip neuron mntor per{feric sunt datorite
leziunilor_cel~lelor cornului anterior datorita extinderii cavitatii spre
obicei cervicala, atrofiile imbraca eel mai adesea aspect Aran-Duchenne,
uneori asimetric, unilateral la inceput, insotite pe f~sciculatii musculare.
Mult mai rar atrofiile apar initial proximal iar in leziunile toracice sau
lombare, atrofiile cuprind segrn~ntele inervate de neuronii motori
periferici respectivi. Atrofia musculaturii coloanei vertebrale duce la
cifoscolioza. ROT sunt abolite sau diminuate in teritoriile atinse de
aceste atrofii.
Tulburarile motorii de tip neuron motor centrai sun~ produse de
compresiunea fasciculelor piramidale (~i ca atare ele apar mai tarziti in
exagerarea ROT §i prezenta semnului Babinski.
Tulburarile trofice ~i vegetative sunt datorate leziunii centrilor de
la baza coamelor anterioare ~i a . celor din comul lateral ~i sunt
caracteristice bolii. Pielea de la nivelul mainilor prezinta hiperemie.
·.cianoza, este uscata, aspra, scuarnoasa.1 ajungand pana la asp_ectui de
· "piele de broasca testoasa" (piele ingro~ata §i aspra). Pe piele §i pe
degete apar ragade, flfotene, aspecte de dermatita ·buloasa sau chiar de
sclerodermie. Pielea uscata, lipita de os da aspec~l nneori de
sclerodactilie, iar · alteori apare un edem dur, cu piele lucioasa, dand .
_aspectul de ''maini suculente" (descns de Marinescu). Se mai intalnesc
, de. asemenea, cheiromegalie, unghii curbate cafenii, sfaramicioase, hipo
sau hipertricoza, ulcer trofic. sau panaritiu analgezic, tip Morvan. care
_J>C?Ate evolua _torpid ~i mutilant, cu amputatii spontane ale unor segmente
 . 190
digiiale: Artropatiile niembrelor superioare (cot, pumn, . umar) .sqnt
nedureroase ~i se insotesc de obic:~i de tulbutari vaso-motorii .~i uneori
de dislocari articulare. Radiografic se constata .la nivelul acestor ·
articulatii suprafete osoase deformate, capete osoase cu zone de osteoliza
~i procese hipertrofice. La nivdul articulatiilor interfalangiene se
constata procese de osteoliza, in ti.mp ce carpienel~ sufera un proces de
osteoporoza. Modificari articu1ar,e pot exista ~i la nivelul coloanei.
Col0ana este-cifoscoliotica, toracele modificat cu partea sa superioata
infundata $i umerii impin~i 1rn1inte. in cazul interesarii coloanei
vegetative cervicale, .se poate 1ntalni sindromul Claude Bemard.:.Homer.
in evolutie se poate ajunge:, 'intr-un stadiu avansat, la · aspectul
clinic de compresiune medulara (prin dezvoltarea importanta a cavitafii)
in care paraplegia devine totala, tnlburarile de sensibilitate sublezionale
sunt cu limita, nedisociate dat fi ind comprimarea tuturor fasciculelor
senzitive.
Siringobulbia - poate apare izolat, prin prezenta unei cavitati la
unghiul postero-lateral al ventriculului IV, sau ca o siringomielobuibie
(Ionescu:-Sise~tit cand cavitatea ce:rvicala s-a extins treptat catre bulb.
Clinic apar tulburari de sensibilitate la fata cu disociatie tertno-
algezica ~i dispozitie concentrica de la· nas spre obraz . ~i ureche (cu
aspect in 11 foi de ceapa.11 ) $i refleK comeean abolit. Leziun~a nucleilor
vestibulari se · traduce .prin ·ameteli ~i nistagmus rotator, leziunea
nucleului ambiguu prin disfagie ~i disfonie iar leziunea nucleului
hipoglosului prin atrofii ale limbi i cu fasciculatii.Leziunile formatiunii
reticulate dau semne vegetati1ve ·(viscerale, cardiace). Deseori
simptomele pot fi numai unilateral,e sau mai accentuate de o parte.
Examene.paraclinice.
Lc.r. este normal de obic,e i,dar poate prezenta insa uneori o
hiperproteinorachie, xantocromie ~;i rareori ·o. ple~ocitoia mqdesta ( I 0-15
elemeute/mm3). ·. . .
Rg. simpla de ra~his poate arata o largire a ·pediculilor marturie a '
unei maduvi marite de volum, evo]:u and de mult timp.
Rg. craniu poate evidentia . o impresiune · bazilara evocand o
. malforinatie de $arniera. · . · dar apar mai ales la membrele inferioare, tulburarile .de sens'ibilitate
· CT dupa injeotare subarahnoidiana de metrizamide ara~ cavitatea
in sec;tiune tratlsversala·. Madtiva c~ste largita, contururile sunt subliniate .
prin contrast·in ~avitate_.· .
191
IRM este insa investigatia cea mai fidela - evidentiaza cavitatea
sau cavitatile ~i eventual anomaliile asociate: malformatie Arnold -
Chiari, hidrocefalie, etc.
Di~gnosticul diferenfial
Este necesar in primul rand cu sindroamele siringomichce
enumerate; o anamnezajudicioasa, un examen clinic corect ~i e;plorarile
complementare vor tran~a 'diagnosticul.
- ~umorile intramedulare au o simptomatologie foane apropiata.
uneo.~ nediferenpabila, dar ele au o evolutie mult mai precipitata catre
un smdrom de compresiune medulara, durerea este mai frecve,nta. iar
modificarile lichidiene sunt mai frecvente $i mai pregnante 1n tumo~i. in
schimb tulburarile trofice sunt mai marcate 1n siringomjeJie.
- Tumorile extramedulare pot simula ~i ele o siringomiehe dar
tulburarile de sensibilitate iniiiale de tip radicular. predominenta
sindromului a'lgic ~i ·e volutia spre decompres·i une cu instalarea deseori 'a
sindromului Brown-Sequard, datele de laborator $i radiologice tran~t::aza
de obicei diagnosticul.
- S.L.A. prezinta ~i ea atrofii musculare de tip Aran-Duchenne ~i' un
sindrom piramidal u~or la membrele inferioare, dar fasciculatiile
medulare sunt foarte accentuate, reflexele osteotendinoase sunt vii $i la
membrele ' superioare iar tulburari]e de sensibilitaie $i trofice sunt
absente.
- Poliomielita ancerioara cronicti cu un sindrom Aran-Duchenne
tipic se insote§te de fasciculatii intense; tipsesc tulburarile piramidale,
tulburari de sensibilitate $i trofice.
~ Scleroza in placi evolueaza foarte rareori cu arniotrofii dar
prezenia sindroamelor cerebelos, piramidal $i vestibular tran~eaza
diagnosticul. ·
- in leprii apar tulburari trofice asemanatoare dar m·odificarile de
_ sensibilitate cu caracter nevritic, fogro~area trunchiurilor nervoase . $I
prezenta bacilului Hansen in secretia nazala sunt elemente importante
pentru diagnostic.
- Artropatiile tabetice sunt asemanatoar; celor din sirinoomielie
' ~
constau,in tabes, din pierderea sensibilitafii profunde con$tiente cu ·
pastrarea sensibilitatii termo-algezice (disociarie de tip tabetic). reflexele
osteo-tendinoase snnt abolite la membre'te inferioare $i este prezem
semnul lui Argyll-R.o bertson.

192
Diagnosticul diferential al siringobulbiei se va face cu alte
· sindroame bu/bare vasculare sau infec/ioase a cAror evolutie este insa
mai precipitat!, lipse~te· disociafia siringo-mielica in teritoriul n~ui
trigemen ~i asociaza de obicei semne de atingere a diverselor fasc1cul~
motorii, senzitive ~i cerebeloase. : prezenta autoanticorpilor ·anti-celule parietale ~i antifactori intrinsec
Evolufiil siringomieliei este de foarte lunga durata (15·30 ani), cu
momente de agravare, distantate de perioade stationare, dar fara
ameliorari. in forma medulara bolnavii ajung paraplegici, cu stare
grabatara,' in forma bulbara tulburarile cardiorespiratorii ~i de deglutitie
pot pune capat evolutiei.
Tratamentul vizeaza tonifierea organismului ~i ameliorarea
fenomenelor compresive. Pentru cre~terea rezistentei orga,nismului se
vor utiliza vitaminele, roborantele. in fazele incipiente roentgenterapia in
doze variabile (3.000-10.000 R, distribuiti in 3-4 serii) a dus in unele
cazuri la stabilizarea fenomenelor - .astazi este considerata inutila sau
chiar nefasta.
Tratamentul chirurgical se impune insa in fonnele compresive ~i
consta intr-o laminectomie arga, centrata pe leziune cu deschiderea
durei ~i cavit!tii siringomielice pe o intindere de 10-15 mm.
in prezent un shunt siringo-peritQ!!_eal. care permite dr~na3ul
permanent al cavitatii ~i diminua distensia. se recomanda cu rezultate
favorabile.
• SCLEROZE COMBINATE
Cuprind un grup de ~fectiuni, unele dobandite, altele cu caracter
eredo-familial, cu etiologii diferit~ dar caracterizate printr-o simetrie de
simptome datorate leziunilor fasciculelor piramidale, cerebeloase ~i a
cordoanelo·r posterioare. Dintre sclerozele corribinate dobindite fac
parte mielozele .funiculare-sindromul neuroanemic, paraplegia
pe/agroasa, paraplegia .din latirism. intre sclerozele combinate
degenerative familiale ~i ereditare sunt incadrate de unii autori,
eredoataxiile: boa/a Friederich, eredoataxia spino ·_ cerebe/oasa Pierre-
Marie, _paraplegia spasmodica Sttiimpell - .Lorrain fi distazia arejlexicii
Roussy-Levy.
• Sindromul neuro-anemic
Descris 4e Lichtheim in 1887, sindromul neuro-anemic poate apare
in cursul evolupei bolii Biermer (anemia ~ ciow). dar manifestlri
193
asemiDltoare se pot in~i ti in alte circumstante etiologice care au ca
.rezi.dtat carenta in vitamina B 12 (botriocefaloza,- gastrectomie. steatoree.
mai i:ar pacienti cu un regim vegetarian strict ~i prelungit).
Etiologia esentiall. a · sindromului neuroanemic ·raspunde unei
anemii Biermer asociat! cu o o gastrita atrofica, autoimuna in raport cu
gastric. Vit. B12 (ciancobalamina) participa la sinteza fosfolipidelor ~i
I I proteinelor mielinei. Lipsa ei va conduce la alterari structurale ale
mielinei - ca ~i in caren~ de acid folic. Se suspecteaza o alterare a
transmetilarii proteinei bazice a mielinei. reactie unde vitamina B 12 ~i
acidul folic sunt coenzime.
Morfopatologie.
Macroscop;c, pe sectiune, se observa in fasciculele lungi o zona
cem.1~ie care poate merge pana la scleroza cordoanelor posterioare in
cazurile vechi.
Microscopic, se constat.a ca leziunile cuprind maduva dar ~i nervii
periferici ~i in mai mica masura ~i emisferele cerebrale. in miiduva ·
spiniirii leziunile sunt maxime la nivelul cordoanelor posterioare ~i
fasciculele piramidale ~i mai discrete la nivelul fasciculului cerebelos·
direct. Ele constau in umflarea ~i fragmentarea tecilor de mielina urmate
de degenerarea ax.onilor ale cAror resturi sunt inglobate de macrofage.
Prin confluenta focarelor microscopice se formeaza lum.ini~uri
spongioase (datorate demielinizarii tecilor) sclerozate ulterior prin
proliferare· nevroglica ceea ce da un aspect areolat. in nervzi periferici ca
~i in nervii optici se gasesc acelea~i leziuni. in emisferele cerebrti/e -
hemoragii microscopice ~i mici focare de necrozi pcrivasculari.
in viscere proliferarea tesutului conjunctiv ~i degenerarea grasoasa
a epiteliilor parenchimatoase iar la nivelul organelor hematopoietice -
acumulare de eritrocite ~i toate stadiile macrofagiei in cordoanele lui.
Billroth. in ficat degenerescenta grasoasa a depozitelor feruginoase.
Simptomatologie. Debutul este insidios pe fondul semnelor de
anemie (slabiciune, a_stenie, dispnee de efort, aspect palid, ceros al
tegumentelor uneori hemoragii submucoase ~i subcutanate, · etc.) prin
parestezii diverse - acroparestezii,~icituri, intepaturi in talpA, senzatie
·de mers pe sol inconsistent. ·
in perioada de stare sunt prezente 3 categorii de simptome:
medulare, polinevritice ~i cerebrale.
- Simptome/e medulare constau in simptome din panea
cordoanelor posterioare ~i din partea cordoanelor antero-laterale. Din
 . . 194 ..
partea cordoaneJor pqsterioare - subiectiv: p~estezi~ la ~aini ~~ pi~io~e,
exagerate ~a frig; obiectiv: hipo~s~ezie · sau ane~te21a v!bratone_ ~1 llll°:
artrochinetica tulburari de ech1hbru cu atax1e de tip tabet1form ~~
Romberg po;itiv. Reflexele OT sunt abolite - initial achilinele ap01
rotulienele ~i cele ~le membrelor superioarei tonusuJ est~ _sc~t
Leziunile cordoaneldr laterale due la semne piramidale - d1mmuarea
fortei segmentare, cu semnul Babinski. Uneori i_n faza ini~a~a poate
exista hiperreflexie OT care dispare in~a lasand._loc ~efl~XIe1 OT pe
masura ce Jeziunile cordoanelor postenoare se mtens1fica. Reflexele
cremasteriene ~i cutanate pot fi norrnale. Accentuaiea progresiva a_
leziunilor produce parapareza sau tetrapareza care e:olueaza lent spre
paraplegie sau tetraplegie.Atingerea fascicul~lor s~mo-c_erebelo~e _se
traduce prin aparitia semnelor cerebeloase .cu d1smetrie, _ad1~dococm:z1e:
incoordonare la mi~carile-fine, mersul devine ·foarte d1ficil - paretlc ~1
ataxic, talonat. ..
- Simptomele polinevritice, de obicei discrete (contestate de unn
autori care le atribuie unei carente concomitente de vit. B1) constau intr-
un deficit motor bilateral ~i simetric, distal, cu amiotrofie distala ~i hipo
sau areflexie OT ~i tulburari. de sensibilitate. obiectiva ~i. subiectiv~ care
predomina de asemenea distal ~i se estompeaza treptat spre e~em1tatea
proximala. Uneori doar scaderea vitezei de conducere atesta mteresarea
nervilor periferici in procesul patologic. · mieloze funiculare - din pelagrii # Jatirism. Examenele de laborator,
- Simptomele cerebrale - ·constand deseori numai in fenomen~
astenice.. cu insomnii, labilitate psihica ~i iritabilitate, pot imbraca uneon.
aspect de psihoza paranoida, man-iaco-d~presiva, defir de grandoare. stan
confuzive sindrom Korsakov, dementa. .
Aire' semne neurologice apar rar sub forma crizelor comitiale
tulburari de auz sau ·vizuale, nevrita optica retrobulbara, nistagm~s,
tuJburari sfincteriene. cu mictiuni difidle ~i tendinta la retentie. In
anemiile ·severe se poate intalni edem papilar. EEG poate arata, in ·
anemia netratata, anomalii care variaza de la o predominan~ u~oara de
unde teta pana la unde delta focale. . . . sindromul dige·stiv, boala apare la adultul tanfu' (20--40 ani) $i evolueaza
- Sindromul digestiv consta in semne buco-farmgiene: glos1ta .
Hunter, gingii turnefiate ~i sangerande, disfagei dureroasa persiste~ta ~!
semne gastrice· ~i intestinafe. Radiologic - atrofta pliurilor gastnce ~1
tranzit rapid. Anaciditate cu anaclorhidrie histamino-rezistenta· . Trqtamen(. Se va ·administra parenteral 50-100 microgramc vit. B1:
- Sindromul hematologic este caracteristic. dar .nu coincide
intotdeauna fu intensitate cu sindromul nervos. Sangele periferic
prezinta: . anemie hiperqoma (valoare · globulara 1, 1 pan! la 2) cu
195
ariizocitozi, poi.kilocitoza, megalocitoza; leucopenie cu neutropenie,
eozinopenie, monocitopenic (absolute) ~i limfoc.itoza relativa;
trombopenie.
Punctia sternala arata: biperplazia seriei ro~ii de tip megaloblastic;
.bip9plazia seriei albe granulocitare; hipoplazia megacario~itara;
, hiperplazia reticul-endoteliala cu hemohistiobla~ti. Diagnosticul <le
. anemie Biermer este facilitat astazi de evidentierea concentratiei de
vitamina B 12 in sange ~i cre~terii excretiei urinare de acid methyl-
malonic. Un test Schillil)g (excreti,a urinara dupa administrarea unei doze
orale· de vit. B 12 marcata) demonstreaza astfel, deficitul- de absorbtie
digestiva. Auto-anticorpi impotriva celulelor parietale se gasesc fn 90 %
dincazuri. .
Forme clinice. in functie de predominenta simptomelor descrise se
pot intalni 3 tipuri cliruce principale: !ipul mielo-anemic, lipu~.
polinevrito-anemic ,# ·tipul psiho-anemic. In afara acestora se ma1
descriu: forma senzitivii, in care domina paresteziile extremitatilor ~i
tulburari de sensibilitate prqfunda care justifica denumir~a de
pseudotabes neuro-anemic; forma motorie cu paraplegic sau parapareza
· . spastica; forma frustii de nevroza .astenica.
Diagnostic diferenfiaL Este necesara mai intai diferentierea de alte
antecedentele bolnavului, aspectul clinic - cu manifestari cutanate.
digestive ~i psihice in pelagra (pe langa semnele neurologice) ~i cu
parapareza spastica cu tulburari sfinc,teriene accentuate, survenite dupa
.consum indelungat de mazare· furajera, in latirism - fac posibile
diagnosticul diferenpal.
in fonnele incipiente diagnosticul diferential se va, face cu nevroza
astenicii - sindromul hematologic fund hotarator. In rabes exista
ante~edentele luetice, semnele pupilare, tulburari trofice ~i seroreaqi i
caracteristice. in scleroza fn pliici lipse~te sindromul hematologic.
in pusee. in bolile degenerative spino-cerebelf ase exista factorul
eredofamilial ~i lipse~te sindromul , hematologic. In polinevrite lipsese
semnele piramidale ~i sanguine. . _'
timp de 2 saptimani apoi cate 60 micrograme vit.. 8 12 iunar in a~a· f~i
incat · sa se mentina nui;narul de globule ro~ii la 5 milioane pe mm··
·rratamentul cu vit. ·B 12 trebuie unnat toata viata. Se mai poate adauga

196
cute o fiola de extract hepatic lunar. Se vor asocia vit. E, fosfol?ion, B
complex.
Ameliorarea neurologica cea mai marcata, cu un tratament adecvat,
apare in primele 3-6 luni dupa care tabloul clinic are tendinta sa se
stabilizeze. Prognosticul este cu atat mai bun, cu cat tratamentul a fost
~plicat mai precoce.
• - fascicolul piramidal. Leziuni mai putin imponante se pot intilni ~ 1
• Degeneresce11fe spino-cerebeloase-eredoataxii
Reprezinta un grup de boli ereditar-e afectand mai mult sau mai
pupn selectiv anumite sisteme neuronale cu preponderentl la nivelul
miduvei, trunchiului cerebral ~i cerebelului.
intr~ .. degenerescentele predominand pe structurile miduvei ~i
trunchiului cerebral, se includ,(~. Courtois, 1991):
- Boala Freidreich
- Heredo-ataxia Pierre-Marie
- Ataxia recesivi spastici Charlevoix Saquenay
- Paraplegia spasmodic! familiali Strumpell-Lorraili
- Distazia areflexica Roussy-Levy
~ a. Boa/a Friedreich
Este cea mai frecventa forma de degenerescentl spino-cerebeloasi,
caracterizata prin aparipa in prima sau a doua decadi de viatl a 'unei
ataxii mixte, cereb_elo-tabetice, cu abolirea reflexelor · OT, semne
piramidale ~i tul~urari trofice scheletale.
Edopatogenie
Boala se transmite autosomal recesiv (dar se citeaza · ~i forme
sporadice). De~i gena responsabila nu a fost identificatA doi markeri
· asociafi au permis localizarea ei pe bratul lung al cromoz~mului 9. 0
serie de perturbiri ·biochimice au fost semnalate: un deficit in
lipoamindehidrogenaµ serici cu anomalii ale metabolismului piruvat -
dehidrogenazA ~i o scidere a nivelului acidului aspartic in nevrax, o
tulburare in · incorporarea acidului linoleic in lipoproteinele de mare
densitate ~i in membranele celulare, dar rolul acestor modificlri in
inifierea ~i intJetinerea procesului degenerativ neuronal nu este precizat.
Morfopatologie
Leziunile intereseaza. selectiv anumite grope de neuroni ~i fibrele
. l~r cu caracterele degenerarii ~istemice ereditare: - neuronii din sistem
involueaza retrograd ~i mor de ia perif~ca axonului spre corpul cehllar
ti - procesul degenerativ afecteazi simultan cilindraxul ti · teaca de
I 'I •.
197
mielina cu o prolif~rare nevroglica ·fibrilara secundara. Degeneresccnt~
· intereseaza:
- neuronii din ganglionii spinali ~i fibrele lor ascendente in
cordoanele posterioare ale miduvei (fascicolul Goll este afectat mai intii
~i mai grav)
- celulele coloanei Clarke· ~i fibrele spinocerebeloase. cortexul
cerebelos ~i nucleul dintat;
in coamele anterioare ale miduvei ·precum ~i in alte grupuri neuronale
din trimchiul cerebral
Simptomatologie
Urmarea leziunilor morfopatologice descrise. inca din primn
copilirie apar tulburari de mers care lent progresiv imbraca un aspect
cerebelo-tabetic.
At!!!fa este totdeauna manifesta ~i caracteristica caci rezulta din
combinarea sindromului cerebelos cu alterarea sensibilitatii
proprioceptive. con~tiente. Sindromul cerebelos este dominant. stapune:.i
vertjcala se mentine cu baza larga de sustinere; cu oscila!ii, mersul estc
ebrios dar ~i talonat (prin leziunea ~ordoanelor posterioare ). Gesturile
sunt prost coordonate, bru~te, examenul clinic e.videnfiind dismetri a.
asinergia, adiadococinezia ~i trcmorul intentional. Tu!buranlc
intereseaza intii membrele inferioare, cuprind apoi ~i membrele
superioare, in evolutie apare dizatria, cu voce scandat:i.
Tulburarile proprioceptive se traduc prin agravarea instabilitatii
statice la inchiderea ochilor (semnul Romberg), agravarea tu lburlrilor d~
mers care devine ~i talonat. La examenul · obiectiv se va ev1deniia ·0
hipotonie musculara, abolirea sensibil_itatii vibratori i ~i mioanrnkmetic..c.
in special la membrele inferioare, precum ~i abolirea reflcxelor OT
Sindromul piramidal ramane mult timp exprimat doar printr-ui.1
semn Babinski bilateral; tardiv in evolutie apare parapareza sau 1r. fina l
chiar o paraplegie.
Tulburarile trofice constau in picior scob.it bilateral (degetele sunt .
cu hiperextensia primei falange ~i flexia celorlalte "'in ciocan. ·· pe fop
dorsala se remarca proeminenta tendoanelor, iar planta este scobit.J 1.
clasic sernn al bolii, care apare inca din copilarie ~i cifoscol1oza c;im~
apare mai tarziu. Explicatfa aparitiei acestor tuJburari e:-te in ... er:a· c1
atingere combinata a motoneuronilor din coainele antenoare ~i fas i1.:u1 ·, ·
piramidal - pentru piciorul scobit ~i leziunea ganglioml0r rahi(i1··, 1•
oentru cifoscolioza. ·
 . 198 .
Aire semne clinice: . .
Amiotro.fiile, distale interesind membrele. inferioare cu deficit pe
loja antero-extema, uneori cuprinzand· ~i mainile .fac -adesea dificil
diagnosticul cu amiotrofia Charcot-Mane. ·.
Tulburari de .motilitate ocu/ara cu · o · abolire a sacadelor,. cu o
lentoare a mi~carilor oculare ~i uneori chiar o sinergie oculo-cefalica.
0 atrojie optica sau retinopatie pigmenta'.ra; un nistagmus este
prezent in 20-40% din cazuri iar o hipoacuzie este foarte rar intilnita.
Aire pareze de nervi oculomotori, tulburari sexuale ~i sfmcteriene
se pot asocia. · - Amiotrofia Charcot-Marie-Tooth cand amiotrofiile sunt
Se intalnesc frecvent -asociate doui afectiuni:
- _o cardiomiopa~ie care se.-manifesta prin anomalii de repolarizare
pe ecg, angor. tulburari ·de ritm, ~i reprezi.n ta cauza morpi ip peste 50%
din cazuri;
- un diabet sau numai o ·perturbare a tolerantei la glucoza in 10-
25% din cazuri. Aceste asocieri stint considerate fie ca expresia unei
gene pleiotrope fie unei alterari a efectelor _genei principale~ Intel~ctuJ
este in general normal.
Forme clinice
- forme fruste, caracterizate prin prezenta ·unor semne ca abolirea
· ~flex.elor OT, nistagmus, picior scobit, cifosco!ioza, fenomene gasite· la
· membrii familiilor cu forme complete ~i tipice de boali.
· - forme de tranzifie intre boala Freidrei~h ~i amiotrofia Chartot-
Marie, intre cele doua principale eredoataxii boala Freidreich - boala
Pierre-Marie. · . · .
· _deformarilor caracteristice ale · cQloanei ~i . piciorului, seroreactii~e ~i.
- forme asociate - cu a!te afecfiuni neuroJogice degenerative. .
- forme cu "debut tardiv,'' dupa 20 ani, ~u fost descris.e inca din
1906 de Potts, dar au fost reconsiderate recent de De Michele (1989)
. care· a introdus termenul de '"Late-Onest Friedreich's ataxia-LOFA". Se
individualizeazi clinic prin absenta defonnarii piciorului, a airofiiJor
musculare ~; cardiopatiei, evolufia mai benigna ~i progresiurie:m,ai lentA.
· .Examene complementare
- Examenul l.c.r~ este normal
-Anomalii ale PEV sun~ prezente ·in 2/3 din cazuJj (in timp ce o
atrofie.optica existA in numai 12% din cazuri); . cuprului care tran~e328 diagnosticul.
-Viteza _de conducere nervoasa ~i potentialele ·d e actiune senzitive
sunt scazute iar viteza de conducere motorie este putin modificata:
·- CT poate arata un grad .de. atrofie cerebeloaSi:
~ ortopedice. S~ · poate incerca , influei:iiarea sindromului cerebelos ·prin
199
- Ecg ~i echocardiografia ca$i cercetarea metabolismului glucidic
sunt obligatorii. · ·
'Evolupa b9lii se face spre agravarea lent progresiva· cu pierderea
autonomiei de mers in 8:-20 ani ~i moarte dup~ o perioada de 20-30 ani
fie prin complicatii cardiace, fie prin complicalii de decubit.
Diagnosticul pozitiv se bazeaza pe tabloid clinic ce sumeaza
simptomatologia cerebeloasa, tabetiforma ~j piramidala, cu tulburarile
trofice caracteristice care survin intt-un context eredofamilial.
Diagnostic diferentjal
importante: Clinic in boala Charcot-Marie lipse,te ataxia, dizanria,
~emne ·piramidale; paracli~ic in boala Charcot-Marie tip I viteza de
conducer~ motorie este scazutA in timp ce in boala Friedreich este
nonnala. In bo~la Cbarcot-Marie de tip II modificarile electrofiziologice
nu difera de cele ale bolii Freidreich. ·
·- Eredoataxia Pierre-~arie .. diagnosticul este facilitat de abscnta
semn.elor de atingere a cordoanelor posterioare ~i tulbwiri lor'trofice . .
- Boala Roussy-Levy, ~e transmisie autosomal dominanta, ~i
aparifie precoce, cu picior ·scobit, tulbwiri de echilibru.(prin deficit' de .
sensibilitate proprioceptiva) ~i ·areflexie OT. .
Situalia nosologica a acestei entitati este discutata: unii' autori o
considera ca o varianta de boala Friedreich, iar altii ca ·o fonni
partieulara de nevrita hipertrofica Degerine-Sottas
. - Tabesul juvenil se exclude prin lipsa semnelor . cerebeloase, .
antecedentele caracteristice luesuhri, semnul Argyel-Robertson prezent.
- Scleroza multipla debuteaz! excepµotial ia pubertate; semnele.
. piramidale ·apai: precoce~ reflexele OT . sunt. de obicei exagerate;·
tulburarile trofice · caracteristice lipsesc ca $i antecedentele ·eredo-:-
familiale. Examenul PEV, PEA, modificarile imunogl9bulinelor in l.c.r.,.
examenul IRM faciliteaza diagnosticul. .
- Degeneresceil.ta hepato-lenticulara . poate pune probleme de
. . diagnostic prin prezen13 in tabloul clinic ·a ·ataxiei; fenomeneloi:
piramidale. Caracteristice acestei;t sunt insa tulbllclirile metaholismului-
Tratament
Nu exista un tratament specific. Se iecomandi ,dupa cai, corec#i
. ,,
 200
doze mici de 5 hidroxitriptofan,singur (Pretonine, Quietim) sau asociat
cu benzerazida.
b. Eredoataxia Pie"e-Mairie
Este o eredoataxie care se inttlne~te mult mai rar ca boala
Friedieich, se transmite autosomal dominant d~i se descriu ~i forme
sporadice.
· · Morfopatologie
Macroscopic se remarca o moderata reducere de volum a maduvei,
truncbiului cerebral ~i cer~belului. R.adacinile nervilor rahidieni
anterioare ~i posterioare sunt subµate.
Microscopic leziunile defener&tive intereseaza neuronii cortexului
cer;belos, olivele bulbare, nucleii dinfati ~i . fastigii, celulele coloanei
Clarke -~i ·chiar coamele anterioate ale maduvei. Leziunile degenerative
ate fibrelor din cordoanele latcnle (piramidale ~i spinocerebeloase) ~i
posterioare sunt mai sev~e in 1repunea cervicala ~i dorsala superioara;
leziuni ale nervului optic sunt &ecvente.
$impto~atologle
Tabloul clinic ~i face debiutul mai tarziu decat in boala Friedreich,
in jurul varstei de 20 ani, simiptomatologia se axeaza pe un sindrom
cerebelos median ~i laterar ~i tin sindrom.bipiramidal. Ataxia cerebeloasa
induce tulburari de ·statica ~i dinanrici: ortostapunea se mentine cu baza
larga de sustinere, cu oscilapi; :mersul devine nesigur, ebrios dar treptat
; ~i .spastic - ce~belo-spastic. bi evoluµe ataxia cuprinde ~i membreie
superioare, apare dizart:ria cu vorbil'e scandatl, exploziva.
Sindromul bipiramidal e1!ite ~i bine ·exprima~ de~at in boala
Friedreichcu hipertonie spasti1cA, JtOT exagerate, clonus al rotulei ~i
'piciorului, Babinski bilateral,' reflexe · cutanate abdominale abolite .
Tulburari de sensibilitate -subic:ctivl sub forma de cr_ampe musculare,
parestezii sunt d~scrise de bolnavi dar examenul obiectiv evidentiaza
doar discrete tulburari de sen1sibilitate proprioceptiva, tulburarile de
sensibilitate superficial! lipsesc ca ~ tulburarile trofice.
Frecvent se poate ·mtlliti nistagmusul i~ rareori tulburari de
motilitate oculari intrinseca (reflexe pupilare lene~e), extrinseca (pareza .
de nervi oculomotor comuni HI sau· nerv abducens VI) sau conjugata
(interesata mai des mi~carea de verticalitate). Tulburarile de acuitate
vizuala s.e. pot produce: prin atrofie optica (panA la 42% in stadiile
avansate), prin cataract! (ca in orice boala erdo-degenerativa) sau prin
·201
degenerescenta tapeto-retiniana fie cu aspect de retinita pigmentara fie·
cu aspect de degenerescenta maculara.
Rareori se pot intalni ~i semnc extrapiramidale sau tulburari psihice
pana la dementa. ·
. . Evolutia ~olH este-foarte lent progresiva, incomparabil mai pu~in
mvahdanta decat boala Friedreich. .
I t Diagnosticul pozitiv se bazeaza pe tabloul clinic ~i antC;!cedentele
eredocolaterale. Trebuie aratat ca aµtorii anglosaxoni nu recunosc
autonomia acestei bolii ci o considera . doar o fonna c.linica fie a bolii
F~edr.e ich (cu atingere ptedominent a cailor spinocerebeloase ~i
pmurudale) fie a atrofiei olivo-ponto-cerebefoase cu leziuni piramidale.
. Diagnosticul diferenfial va fi necesar cu boa/a Friedreich (~i cu
celelalte afecliuni trecute in revista la acest capitol )precum ~i cu atrofia
olivo-ponto-cerebeloasa. ·
. Atrofia o/ivo-ponto-cereb(!lOasa fnnna.familia/ii - tip Menzel. - cu
transmisie autosomal dominanta ·sau recesiva, debuteaza deasemeni la · ·
adultul tanar (aprox. 30 ani). MorfQpatologic se prezinta ca o atrofie
ce!ebeloasa asociata cu atrofii ale altor formafiuni din trunchiul cerebral :. .
oltvele bulbare, nucleii pontini-. Clinic sindromul cerebelos este asociat
. cu semne piramidale dar ~i cu~ important siridrom extrapiramidal (cu
elemente distonice ~i patkinsoniene), cu · paralizi. de oct1lomotori .
vascozitatea privirii, atingeri posibile ale ultimilor nervi c~ieni.
Evolutia este de 8-12 ani, fara tul}?urari mentale importante. ·
Tratament ca ~i in bo~la Friedreich un tratament specific nu exista
c. Paraplegia spasmodici familia/4 Strumpe/1-Lorrain
Inclusa in grupul eredo-ataxiilor pe criterii ge.netice, clinice ~i
morfopatologice, afecfiunea _c u transmitere· autosomal dominantii sau
recesivii, debuteaza in prima sau a doua decada· a vietii.
· . Morfo~atol~gic · leziunile degenerative interseazA in principal
fasc1culele p1ranudale §i mult mai ·putin .fllSCiculele spinocerebeloase, ·
fascicul~l gracilis, celulele coloanei Clarke ti neuronff motori corticali
Betz. . ·· . . · .
Simptomatologie. Debutul este. lent .P.rogresiv prin tulburari de
mers (care poate fi U§0r inw:ziat) ce devfue spastic, mai tarziu forfecat ~i
· digitigrad. cu pici(!rul in varus' equin .pronunl3t. Parapareza spastica se
accentueaza progresiv ,cu hiperreflexie . ·OT,· clonus al piciorului ~i
ro~lei, Babinski bilateral. .La .· niembtele superioare reflexele
osteotendinoase se. exagereazl, cu Hoffinali prezent bilateral. Reflexele
 . 202
cutanate .abdominale sunt pre4~ente sau chiar vii. Tulburarile trofice sunt
exprimate prin picior scobit bilateral. Uneori se asociaza elemente
ataxice de tip spinal, dementa progresiva, o retinopatie pigmentara,
atrofie optica, amiotrofii spinale moderate (dupa ani de evolutie) semn~
extrapiramidale sau o incontinenta urinara. .
Forme clinic~· - forme fruste constand numai intr:..UJi sindrom
piramidal fara handicap· func1~onal; forme cu tablouri clinice asociate
sau complicate rezultate din asoci'erea paraplegiei spastice cu celelate
semne neurologice descrise. ·
Examene complementare
- Examenul l.c.r., masurarea vitezei de conducere nervoasa ~i EMG
sunt normale. PEV pot ti uneori modificate. . ·
Evolufia este lent progresiva, handicapul ·p oate ramane mult timp
moderat. Diagnosticul pozitiv este posibil prin evocarea unei parapareze
spastice cu debut in cop1ilarie sau ·adol_escenfa ~i antecedente
eredocolaterale semnificative:. Este dificil in cazurile sporadice ~i
necesiti un diagnostic diferential atent:
- Scleroza multipla fonna spinala cu debut la pubertate poate fi
exclusa doar prin itivestigaµilc: imunologice in l.c.r. ~i ex_amenul IRM.
- Parapareza tip Erb, debuteaza .mai tarziu - existenta infectiei
luetice in anteced~nte ~i pozi1tivitatea reacµilor pentru luens in sange ~i
l.c.r. permit diagnosticul.
- Sclerozele combinate din anemia Birmer,. botriocefaloza pot fi
eliminate'prin evidentierea tabloului sangvin caracteristic.
· - Paraparezele · din ,:ompresiunile medulare sau cerebrate
parasagitale se diagnostichealZa prin evolutia lor rapid progresiva ~i
examenul CT sau IRM. · · · fata de maduva pot fi extr~medulari sau intramedulari.
- Sindromul Sjogren-Larsson, cu transmisi~ autosomal recesiva, se
individualizeaza prin asocier,ea unei paraplegii spastice progresive cu
deficit mental sever, cu microc:efalie, retiniti pigmentara ~i_ichtioza.
-· Unele boli genetice infantile tardive sau juvenile pot debuta prin
tulburari de mers legate de un s·indrom piramidal b~lateral: leucodistrofia
metacromatica - · boala Krabbe. adrenomielo-leucodistrofia etc. · ~i
necesiia un diagnostic adecvat.
Tratameitt nu exista un tratament specific.· Se ·indica tratament
· decontracturant ·medicamentos- .(Baclofen, Clorzoxazon, _M ydocalm.
· Diazepam) ~i fizioterap1c.
203
• COMPRESIUNILE MEDULARE
Conceptul de compresiune medulara cuprinde toate procesele
patologice inlocuitoare de-spafiu care se dezvolta in interiorul canalului
rahidian, exercitand o actiune mecanica ~i distructiva asupra maduvei ~i
a radacinilor. Compresiunea medulara se poate instala acut, brusc sau
• lent.
Etiologie: - CompresiunUe medulare instalate acut se intalnesc de
obicei in traumatismele vertebro-medulare deschise sau inchise, directe
sau indirecte.
- Compresiunile medulare instalate lent pot fi detenninate de
procese neoformative sau inflamatorii care dupa situatia lor pot fi:
extrarahidiene, rahidiene sau intrarahidiene.
·a. Factori extrarahid.ieni: tumori mediastinale (neurinomul),
_anevrismele aortei, boli cardio-pulmonare, care prin mecanism vascular
pot da un sindrotn de compresiune medulara. ·
b. Factori rahid.ieni: tumorile vertebrqle pot fi benigne (osteom~
hemangiom, condrom) sau maligne (primitive $i secundare). Tumotile
maligne primitive sunt reprezentate prin sarcoame iar cele secundare
sunt de obicei metastaie pomite de la tumori ale sanului, ·tiroidei,
prostatei sau pulmonului.
Factori traumatici. - traumatismele coloanci cu compresie ·Ienta
prin lezarea secundara a segmentelor, boala Kiimel-Vemeuil.
Factori inflamatori - morb Pott, osteo-mielita verteb~la. _
Factori parazitari - chist hidatic. · .
c. Factori intrarahidieni in functie de pozitia procesului expansiv
.
- Factori extramedulari (extradurali sau ·subdurali): tumorile
extramedulare ~i subdurale cum ar fi meningioame ~i neurinoame sau
· extramedulare ~i extradurale-glioame, sarcoame. ·
· Tumorile extramedulo'-subdura/e reprez1nta aproximativ ,65-70 %
· din' tumorile medulare. Meningiomul se dezvolti in special in regiunea
toracala,_~a nivelul insertrei ligamentului dintai, mai ales din arahnoida,
m~i frecvent la femei (6/1). Neurinomul .se dezvolti ·mai fr~cvent din
rid!cinile_posterioare, uneori trece prin gaura de conjugare ~i in afara
cana1u1~i ramdian <neunnom in bisac); se poate inta.1ni in toata 1unp .
cana~ului rahiqian, interesand in mod egal ambele sexe. . ._
Tumorile. vasculare se localizeaza preferential in regiunea lornbo-
·.,sa~ta -·~1 SUiit . reprezentate de hCIJ1?DgiOendotelioame,

204
hemangioblastoame, ~leangiectazii sau dilatatii vasculare de tip
"cirsoid" sau "serpentin". ·
Procese/e inflamatorii sunt reprezentaie de epidurjte (cu stafilococ
90 %, streptococ, pneumococ, colibacil, meningococ) sau arahnoidite.
Acestea din urmi reprczintl un proces de proliferare hipcrplazicA ·(dupl
modelul ·rcactiilor conjunctivale) a arahnoidei conse~utiv proceselor
infectioase, tumorale -sau vasculare (varic~ spinale, angioame, etc.) . .
Procese parazitare -. chistul hidatic, cisticercozl vertebrali. . superioara fiind corespunzatoare limitei superioare a leziunii medulare,
Factorii intrtunedulllri sunt rcprczentati de- tumorile
intrainedulare. Acestea sunt in general glioame din care cea mai
frecventl este ependimonul (50%). ~umora benign!, cpendimonul sc
dezvoltl prefercntial in mlduva cervicall sau in conul terminal ~i are _o
evolutie lentl (5-10 ani). hi ordinea frecventei urmeazl
apongioblastomul uni- sau bipolar, glioblastomul multiform,
utrocitomul, hemangioblastomul, cligodendrogliomul,
medulaoblastomul ~i ganglioneurinomul. Rar se pot intilni ~i chistul
epcndimar de origine congenitali, epidermoidul ~i dermoidul.
Si,,.,,tollUIIOlogie. in evolutia tabloului cli~c sc disting 3 f~e:
~cularl, de compresiune J>8ftiali ~i de compresiune completl.
Fua radlculari se caracterizeazl prin aparitia durerilor cu
caracter radicular, precoce, localizate (imitind nevralgia . cervico-
~all, intercostali sau sciatici), uni- sau bilaterale ~i cate sc
eucabeazl la ~fort (tuse, strinut). Durerile sunt datorate iritatiei
rldicinilor senzitive de citre tumora sau de mlduva hipertrofiatl in
cazul tumorilor . intramedulare. Obiectiv apare o zonl de hipo- sau
ancstczie de tip radicular. n,ci tumora compriml radlcini cc participl la
formarea plexurilor cervico-brahial sau lombo-sacrat p_ot apatc paralizii
flasce, cu atrofii Ji areflexie osteo-tendinoasi.
Faza de compresiune paf'1iall (de sindrom Brown-Scquard) se
intilnqtc de obicei in tumorile extramedulare (situate lateral) fi lipsc~te
eel mai frecvent in tumorile i.ntramedulare sau ccle extramedulare,
dezvoltatc strict pc linia mediani.
Clinic sc va realiza o monoplegie cruralA sau hemiplegie
bomolaterali (in functie de sediul leziunii) cu tulburari de sensibilitate
profundi homolateralc ~i tulburiri de sensibilitate superficialA
controlaterale.
Pc mAsura cc turnora cre~te .compresiunea intereseazi mlduva
bilateral. sc dezvoltl de obicei o paraparezi spasticl, cu rcflexe osteo-
tcndinoase vii, reflexe cutanatc abdominalc abolite, clonus al rotulci ti
205
piciorului, Rossolimo, Bechterew-Mendel, semnul Babinski ..Tulbu.rarile
sfmcteriene se instaleaz! progresiv · - mictiuni dificile apoi retentie,
tulburiri sexuale. ·
In faza de compresie medulari totali se in;taleaza o parapl~gie
spastica in extensie. sau uneori in flexie· (prin permanentizarea reflexului
de automatism medular de tripla flexie). Reflexele OT sunt vii, reflexele
cutanate abdominale abolite, Babinski bilateral ~i alte semne piramidale
sunt prezente. Tulburarile de sensibilitate sunt globale, limita lor
Limita inferioara a leziunii ar corespunde ·zonei cutanate p§na la care se
pot declan$a reflexele de automatism ~edular. Tulburlrile sfincteriene
se acc~ntueaz!, apare retentia cu incontinenta prin prea plin. Tulburarile
vegetative .~i trofice cu edem, cianozl, hipertennie ~i escare,
caracterizeaz! aceasta faz!. ·
Instalarea unei paraplegii to~le depinde de gradul compresiunii
exercitata de tumora asupra m~duvei dar -~i de ischemia intramedulara
produsa de aceasta, la care se adauga perturblrile funcfio~ale ~i
·hidrodinamice produse de compresiunea indelungata. Daca nli se
intervine la timp,. intr-o faza terminala contractura diminua, reflexele
osteo-tendinoase se abolesc, iar infecfiile urinare ~i suprainfectarea
escarelor due la stare septicemica ~i moarte.
Simptomatologia, in iapo(t cu localizarea topografica . (vezi
sindroame topografice medulare), este caracterizata pentru fiecare
segment med~lar.
Examene paraclinice.
· Examenul radiologic simplu trebuie sa fie primul efectuat -~i
poate e~denfia procese vertebrale tumorale, traumatice sau infectioase
(morb Pott), hemie de .disc. Tumorile intramedulare nu dau in general
modificari osoase dar cele extramedulare pot duce la lA.rgirea canalului
vertebral, .eroziunea pediculilor, distrugere a lamelor ~i corpilor
vertebrali. ·
·Exa'?enul l.c.r. Tensiunea l.c.r. este sc~ta sub 25- cm in pozitie
~ezanda ~i sub 15 cm in decubit lateral. Permeabilitatea ·spafiului
subarahnoidian se expl_o rew prin prob~ Queckenstedt-Stookey, in cazul
existentei unui blocaj rahidian compresiunea jugularelor nu induce
cre~terea presi,unii l.c.r. (a~a cum se in~pi! .mmod normal) in schimb
·presiunea abdominal! duce la o cre~tere rapidA a presiunii 1.c.r. Aspectul
l:c.r. poate fi clar sau eel maJ adesea xantocrom, cantitatea de albumina
·este ~~escuta (0,50-2,00 g 0/ 00) , reactfile pentru globuline pozitive; une~ri
• ' • I
 206
lichidul poate coagula spontan. Hiperalbuminorahia (disociatia
aJbumino-citologica), coagularea spontanii ~i xantocromia constituie
sindromul Nonne-Froin caracteristic compresiunii medulare. Rareori, in
sarcomatoza sau carcinomatoza a meningelui. se pot gasi in_1.c.r. celule
neoplazice.
Tomodensitometria centrati pe segmentul suspectat pennite
studiul vertebrelor, discului, dar nu vizualizeaza destul de bine
continutul canalului rahidian.
Mielografia utilizand un produs de contrast hidrosolubil
(metrizamid - Amipaque) poate preciza prezenta unei compres1un1
medulare, nivelul, limitele ~i aspectul sau.
IRM., atunci cand ·se poate efectua este exarnenul de prima intentie
cand se suspecfeazii o compresiune medulara. Se pot vizualiza de o
maniera neinvaziva vertebrele, discQ"ile ~i continutul canalului rahidian.
Imaginile in secventa T I vizualizeaza bine maduva, inconjurata· de l.cJ.
care este bipointens. in T2 intensitatea semnalului este inversat, maduva·
apare hipointensa in raport cu l.c.r. L_eziunile intrarahidiene sunt eel mai
. adesea hiperintense·in T2 •
Diagnosdcul pozitiv se bazeaza pe aspectul clinic cu evolutie lenta,
progresiva,a unu1 sindrom lezional radicular, cu dureri, hipo- sau
~nestezie ~i paralizii de tip periferic ~i un sindrom sublezional, cordonal,
· cu semne piramidale, tulburari de sensibilitate cu nivel, tulburari
sftncteriene ~i manifestari trofice. Examenul lcr, cu proba Queckenstedt-·
Stookey pozitiva, sindromul lichidi~ Nonne-Froin ,precum ~i
exarnenele de imagerie vor valida apoi diagnosticul clinic.
Limita superioara a c,ompresiutlii medulare se stabUe~te, clinic,
cunoscand ca ea corespunde limitei superioare a tulburarilor de
sensibilitate; reflexele sunt abolite la nivelul leziunii, · cele ·
osteotendinoase fiind exagerate sublezional. Limita inferioara a
compresiunii medulare corespunde regiunii superioare unde se mai
obtine reflex de automatism medular.
Tumorile intramedulare se dezvolta mai lent decat cele
extramedulare, durerile radiculare sunt mai putin caracteristice ~i 'intense.
Obiectiv debutul este cu tulburari de sensibilitate de tip siringom~elic ~i
ulterior -se adauga fenomene motorii sub forma ·de atrofii musculare
segmentare ~i apoi feriomene piramidale. Tulburarile de sensibilitate $Ul:1t
mai accentuate catre nivelul superior al compresiunii ~i diminua spre
partile distale ale membrelor.
207
in tumorile extramedulare sensibilitatea este mai interesata m
dermatoamele distale iar durerile cu caracter radicular-1ezional sunt
caracteristice.
piagnostic diferenfial
In faza radiculari diagnosticul diferential trebuie facut cu
afecpuni t~raco-abdo"!inale (manifestate in primul rand prin dureri,
. ~
celel~lte_ simptome fond mai discrete): pleurite, angina pectorala,
afectmrule ~as~o-d~odenale, pancreatita cronica, afectiuni hepatic~.
renale, afectJ.UD1le-v1scerelor din micul bazin; cu nevralgiile occipitale.
cervico-brahiale, intercostale, lombo-sciaticile medicate. reumatismul
cu diverse localiziiri.
in ~azele_ II ti-~ diagnosticul se impune cu mielitii care prezinta
semne mfect1oase ~1 o evolutie rapida; siringomielia care se
. caract~zeaza prin tulburari de sensibilitate pe zone ·suspendate, cu
· tulburari trofice, cu cifoscolfoza, tegumentele mainilor ingro~ate, cu
edem ~ur, cu panaritii analgezice tip Morvan; scleroza in pliici care are 0
evolupe ondulanta in pusee ~i eel mai adesea sernne de lez{une
supramedulara.
~volufie 1i prognostic. Evolutia este de obicei lenta ~i progresiva,
rareon cu agravare rapida. Prognosticul depinde de varsta. bolnavului
(mai favorabil la tineri), durata compresiunii (cu cat diagnosticul a fost
mai precoce, deci compresiunea s-a exercitat un timp mai scurt este mai
, ~un) etiologia compresiunii ~i daca este in cauza un proces tumoral _
npul anatomo - patologic ~I tumorii (cele benigne care pot ·ft extirpate
complet due la vindecari rapide, cele ·maligne sau cele care . sunt
infiltrante au prognostic rezervat).
• Tratament. Singurul tratament eficient e·ste eel etiologic. Daca este
in cauza o tumora, ablapa chirurgicala este singura metocla de ·tratament
ind~ferent de natura acesteia. Roentgenterapia profunda, in doz~
·~ titumo!ala este adjuvant al chirurgiei medulare pentru cazurile de
I tumori inextirpabile sau tumori maligne. in· tumorile ·inextirpabile se
poate face laminectomie cu scop decompresiv, urmata de
roentgenterapie.
• TRAUMATISME VERTEBRO-MEDULARE
Cauza determinanla a tuturor formelor traumatismelor vertebro-
medulare este aplicarea directa sau indirecta a unei energii mecanice
 208 .
supramaximale. asupra coloanei vertebrale ~i a formatiunilor pe care 209 '
aceasta le contine. · · . · · Ca . urmare a acestoi distrugeri elcmcntcle nobile ale ·canalului
Etiopat~genie. Traumatismele vertebro-medulare pot fi .dir~cte ~~ rahidian pot suferi fie prin comprcsiunca violent! ·d e cltre un element
indirecte. in traumatismul direct, agent\.lJ. vulnerant intereseaza el insu~1 . osos. sa~ disc~I, fie ~ri~ intinderca $i sfqicrea detcnninatl de violenta
elementele vertebro-disco-ligaIJientare ~i eventual nervoase. Insulta traumatismulu1, fie pnn 1schemia ~ctivi sau pasivl, dupA circurnstante.
mecanica direct.a a rahisului presupune o actiune nemijlocita data de Leziunile 111eningt>-llkdulo-radicllllln·
glo~te, schija, lama de cutit, etc. Ele sunt de obicei traum~tisme deschise • Su~e~ta .~aduvei este in funcpe· .de .' particularitltile sale de
(prin solutia de. continuitate la ·niyelul tegumentelor)~1 ev~l~eaz_a de · vasculanzatte $1 constau in leziuni foca/e (apar indeosebi in sindrorinil
obicei cu leziuni nervoase grave. In traumatismul indirect (mch1s· ~e centr~-medu~ar) caractcriz.atc. prin edcm pcrie~dimar, hemoragii.
obicei) un vector de o anumita ma.rime, directie ~i dura~ de actiune punctifonne in substanta cenU$1C, cordonul lateral ft anterior · contuzii cu·
aplicat la distanta, produce distrugeri de diferite aspecte anatomo~ sufuziuni disem~ate $,i dilacerare cu ·ramolisment localiza;· leziuni de
patologice. Mecanismele prin care se pot produce distur~ari ale_coloane1 vec·i'-'~t~te dete~inate de ~x~inderea edemului $i microhe~oragiilor ~i
sunt telescoparea, hiperflexia ~i hiperextensia. . . lezzum ,la dzstan/a, nes1stematizatc, constind . .din · hcmoragii
in cadrul etiopatogeniei, s~a generala a individului, varsta ~i in perivasculare, infiltratii leucocitare, necro7.A, etc. . ·.
special modificarile preexistente la nivelul coloanei con~tituie fac~ori Leziunile mlduvci se pot grupa in 3 tablouri clasice: como/ia.
detenninanti in instalarea leziunilor rahi<,liene. -Patogema fracturtlor contuzia # di/acerarea.
vertebrale este in functie ~i de particularitatile structurale ·ale coloanei, . Com!fia medular,J:_m&Cl'.OSCOpic aspectul mlduvei pare nonnal.
diversele entitati anatomo-patologice (fracturi, luxatii sau asocierea celor M1cr~scop1c se co~s~ focare hemoragice mici, diseminatc, inso!ite
2 tipuri) pot .ti intahiite in cadrul acelee~i leziuni traumatice. . . u~eori de o degenerescenfl acutl primarl a fibrelor de mielinl. in acest
Ca localizare, traumatismele vertebro-medulare au afimtate ma1 tip de leziune vindecarea este flri seche)c. .
mare pentru sarniera toraco-lombara (T 1rL2) ~i pentru regiunea cervicala . Con~uzia: macroscopic mlduva este j,alidl, depresibill iar
C 5-C6-C7• Varsta cea mai interesata este intre 15-50 ani cu un maxim in m1croscop1c se constatl edcm spongios, insopt de insule mici de necroza
jurul a 40 ani. Sexul masculin ,_este mai frecvent afectal (3/1). . ce pot c?ntlua, realizaitd aspect de ramolisment ischer:nic sau hcmoragic.
Anatomie patologica.· Intrucat traumatismele vertebro-medulare ·Dilacerarea completcazl focarul de contuzie ducAnd la o rupturi a
intereseaza atat elementele osoase ~at ~i cele disco-ligamentare, suprafetei medulare.
musculare s~u ~i continutuf canalului rahidian, pentru .necesitati practice, Leziunile perimedulare, rare, pot · consta intr-un ·hematorahis -
leziunile produse pot fi clasificate m: leziuni ·vertebro-disco-ligamentare veritabil hematom rahidian care neccsitl evacuare de urgent1. ·
~i leziuni meningo-medulo- radiculare. . · Leziunile radiculare swit cauzate fie de tulburtri circulatorii
. · ·Traumaiismele cu leziuni vertebro-disco-ligamentare pot pe~diculare, fie de smulgeri sau transsectii radicuJarc ( cc se intAlnesc
imbraca urmatoarele aspecte: mat frecvent in regi~ea cozii de cal).
. -Fracturi de corp vertebral, in cadrul carora se deosebesc: tasarea Simptomato/ogie. Consecintele fiziopatologice ale leziunilor
(cuneiforma, totala, infundare de platou), fractura parcel~ ~i .fractura p~coce
mielo-radiculc ~,,. se 'impart in: imediatc, Ji tardive.
·cominutiva. ·. . . - C~nsecinfa imediata car~ dominl tabloul clinic e~ ~ul spinal
- Fracturi ale arcului neural: fractura de lama, de apofize constand mtr-o stare de supres1une a tuturor activitAtilor mAduvei, in
articulare, de pediculi, de apofize spinoase, de- apofiz~ transverse, general cu caracter tranzitoriu. ·
fractura de istm (spondiloliza traumatica). - Consecin/ele precoce sunt in directl dependcnfl de leziunea
·- Le~uni mixte: luxatia· pafliala (subluxatie, luxatie U?ilaterala) ~.i ~edular:a $i v~~ dupA segmentul medular intcresat. Pe langl
luxatie completa, fractura cu luxafie ~i leziuni discQ-ligamentare. smdromul senzittv $1 motor, pot apare tulburlri sfincteriene {eel mai
. .
frecvent cu aspect_de retentic de urinA), ale functiilor sexuale, tulburlri
neurovegetativ_e (tennice, tensionale), tulburiri trofice.
 210
~ (Jonsecin/ele tardive constituie un r~zultat al ev?l~tiei lezi~ilo~
si constau in deficitul senzitiv ~i motor rez1dual, tulburan metabohce ~1
'nutritionale, tulburari viscerale. _ . . . .
Clinic se pot descrie 3 tabloun ma1. tmpo~te. smdromul
neurologic total, sindroame neurologic~ Part~ale (smdromul Brown-
·sequard, sindromul centro_medular _cervical, s~dromul -medular acut),
sindroame neurologice part1culare, smdromul rad1cular.
<\
, .
• - Sindromul traumatic centromedular cervical
a Sindromul neurologic total este reprezentat de ~ocul medular.
Caract~rizat printr-o inhibitie medulara totala de~ei:minata de b~~c~
intrerupere a conductibilitatii medulare, pe .p_lan cbruc. se -~aduce vprm.
paraplegie sau tetraplegie (in functie de mvelul lezmnll) flasca, c~
. areflexie osteo-tendinoasa -~i cu~ata dar cu pr_e~e~ta semnul~
Babinski, cu anestezie pentru toate inodurile de sens1bil1~te, tulb°:ar1
sfincteriene (retenfie de urina uneori ce incontinenta pnil prea plm),
perturbarea funcfiilor vegetative (hipotensiune arte~al~ in se~entul
somatic parali~t, scaderea temperaturii cutanate in tentonul sublezJonal,
etc.), tulburari trofice (escare). . . . ..
Dupa aproximativ 3-6. saptama111 starea de inh1b1t1e medul~ ~~
risipe~te ~i se trece in faz.a de reaparitie a refl7xelor. Apar mai ~till
reflexele vezicale ~i rectale, refle~ele de automatism med~l~ -. de ~pla
flexie ~i de extensie incruci~ta. In aceasta faza este pos1btla mstalar:a
unei inictiuni automate, inc.o~$tiente, dar care poate fi; declan~ata pnn
anumite manevre de c-atre bolnav. Reflexele osteo-t~n.dmoase apar mtre
aproximativ 3-6 1~. Se mentin tulburari trofice, edeme ale membrelor
inferioare. · Se pot realiza in urma compromiterii totale sau parfiale,
Daca traumatismul a Jost mai u~or este ·posibil ca dupa faz.a de ~oc
care a simulat ·o sectiune ~atomica ~i care in realitate nu -~ _fost d~cat.o
supresiune temporara fiziopatologica, . o pai:te din motihta~e ~1 dm
sensibilitate sa se restabileasca. · . . ..
Daca transsectiunea este. anatomica ~i totala, pierderea mot1btap1
voluntare ~i a sensibilitatii'este definitiva.
in evolutie, ca urmare a infeciiilor urinate trenante,. a
suprainfectarii escarelor, se produce o d~populare neur~nala. _a
segrnentului medular sublezional ~i apar atrofit r_nusc~ai:~ ~u ~1spantia
contracturii, :a automatismului vezico-rectal, a. oncare1 act1v1ta~1.reflexe: · .
in cele din .urma bolnavul sucomba, ptj.n infectia care a·generat aceas~
ultima fa.za evolutiva. . ..
211
b. Sindroame neurologice par(iale
- · Sindromul Brown-Sequard este frecvent in traumatismele
vertebro-medulare cervicale ~i totacale ~i este rezultatul supresiunii
functionale determinata de o leziune analoaga hemisectiunii medulare
(vezi sindroame topografice medulare). ·
Clinic; sindromul se realizeaza imediat sau la cateva ore dupa
traumatism ~i consta, morfo-patologic·, in interesarea post-traumatica, fie
prin contuzie directa, fir p.rintr-un deficit vascular temp9rar sau
definitiv, a substantei cenu~ii centromedulare.
Clinic .se constata tetrapareza cu predominenta brahiala, cu
tulburari de sensibilitate tenno-algezica ~i tactila de intensiiate variabila
~i tulburari sfincteriene.
- Sindromul traumatic anterior se caracterizeaza printr-un deficit
· motor sublezional cu pastrarea sensibilitatii superficiale ~i apare de
obicei in traumatismele medulare prin hiperflexie, care ar produce o
hemie discala an:terioara care comprimif maduva.
- Sindromul radiculo-medular acut se datoreaza unui ·traumatism
direct asupra maduvei ~i radacinilor de catre fragmente discale dilacerate
· sau de_catre marginea superioara a vertebrei subjacente devenita agres·iva
dupa fractura-luxatie. · Frecvent la nivelul coloanei cervicale, se
· caracterizeaza clinic prin: tetraplegie, hipoestezie · ~i hipoalgezie
sublezionala cu pastrarea sensibilitatii profunde proprioceptive.
c. Sindroame neurologice particulare ·
permanente sau temporare prin spasm vascular a circulatiei medulare in
urma unei traurile, aspectul clinic depinzand de intensitatea
traumatismului, de natura ~i mai ales .de localizarea leziunii rahidiene.
De exemplu lezarea arterei radiculare mari Adamkiewitz va determina
aparitia unei necroze cu ramolirea maduvei lon:ibosacrate cu paraplegie
masiva ~i defmitiva in leziuni rahidiene chiar neinsemnate.
d. Sindromul radicular posttraumatic
in realizarea acestuia intervin factori mecanici (otice stramtorare a
. defileului disco-ligamer:itar ~i gaurii de conjugare), vasculari angorjare
venoa$A pasiva, prin trcm1boze locale; sau supraadaugarea unor
fenomene inflamatoare, microbiene, fizice sau chimice.
Clinic participarea radacinilor se poate manifesta sub forma
durerilor cervicale cu contractura secundara, cervicobrahialgia
traumatica, hernie de disc cervicala cu compresiuni radiculare, suferinta
 213
212 Sechelele paraplegice se vor trata, medicamentos cu vit. B,
radiculara la nivelul trunchiului, sindroniul cozii de cal (total sau . fosfobion, mydocalm iar reeducarea inotorie prin kineziterapie, mprima
Partial), tulburari sfincteriene $i genitale, tulburari vasculare $i trofice. etepa urmarindu-se achizitia · autonomiei .maxime a bolnavului iar in a
. Diagnosticul. intr-un traumatism vertebromedular trebuie precedat qoua etapa mentinerea progreselor realizate.
$i de un examen local al c_oloanei vertebrale. · ·
Examenul local trebuie executat cu blandete, evitandu-se
manevrele brutale si daca bolnavul trebuie intors pe o parte sau pe alta,
trebuie avut grija ca umerii ~i bazinul sa.;.~i pastreze alinierea ~i ., ..
paralelismul. .
La examenul local se poate observa o proeminenta dorsala a unei
singure apofize spinoase, expresie a fracturii unei singure vertebre; '
gibozitatea apare cand focarul de fractura intereseaza doua sau mai multe
vertebre. Durerile la palpare provocate pe linia mediana sugereaza o
fractura a corpului vertebral, durerile pai:avertebrale - fracturi ale lamei
sau apofizei transverse. 0 atitudine vicioasa ~ capului cu limitarea
mi$carilor sugereaza o luxatie sau fractu'ra a unei vertebre cervicale.
Examenul clinic, care stabile~te sindromul neurologic trebuie
completat apoi cu examenul radiologic ~i examenul l.c.r.
Examenul radiologic poate evidentia leziuni vertebrate, ale
spatiilor intervertebrale $i uneori prezenta de corpi straini.
Examenul l. c.r. - poate arata un lichid hemoragic sau. xantocrom,
unori cu disociatie albumino-citologica ~i semne manometrice de blocaj·
spinal in cazuri de compresiune medulara. ·
Progno.mcul este favorabil in comotia medulara. Este rezervat in
cazul de intrerupere anatomica Partiala sau totala a maduvei.
Tratament. Tratamentul la locul accidentului consta in evitarea
. oricarei miscari inutile sau chiar periculoase, in special miscarea capului.
lnta;Iarea bolnavului pe targa se va face mentinandu-se curburile
fiziologice ale coloanei. in cazul leziunilor inalte, la necesitate, se va
face ~piiatia secretiilor, eventual trahectomie. Daca este posibil se va
face imediat combaterea starii de ~oc. ·
Tratamentul in · spital - dupa tratamentul de ~oc, conduita
terapeutica este in funcpe de tipul leziunii, · stabilindu-se indicatia
operatorie in unnatoarele situafii: tra~matisme in care exista certitudinea
unei compresiuni, cand se evidentiaza prezenta cie fragmente de os . in
:. canal, cand simpt9matologia se agraveaza probabil din cauza _unei
compresiuni.
Tratamentul medical are in vedere masurile ce trebuie luate pentru
prevenirea escarelor, complieaJiilor pulmonare, infecµilon1rinare:
 214

XVI. TRUNCHIUL CEREB~ 1·

1 N.lrigemen

l'J. at>duc-i.-ns .
1. NOfIUNI DE ANATOMIE
N . vcs1it>ul,x:ohlcar .-<'.
Aceasta fonnatiune face jonctiunea intre maduva spinarii ~1 Nn. glo~ofaringian.
vag ~i acceM>r
encefal. Masoara cu aproximatie · 80 mm in inaltime, 12-30 mm in
N. hipo11l0~ - - - - . . . ; . .
grosime ~i 15-40 mm in latime. Anatomia descriptiva imparte trunchiul Radacina n.edulru-. i - -- - " " .
cerebral in trei parti distincte ~i anume: bulbul, puntea ~i pedunculii a n . acceS(rr

ce:rebrali. Limita inferioara a trunchiului cerebral corespunde tenninarii JONCflU!'li'EA

incruci~arii fibrelor piramidale, iar extremitatea sa. superioara este BULBOMEDULARA \ ;j .
4 ' ,.l_.a._> ;
delimitata prin intermediul unui plan ce trece inaintea tuberculilor
Figura 1. Fata ventrala a trunchiului cerebral
cvadrigemeni ~i inapoia tuberculilor mamilari{plah~a I).
in comparatie cu maduva, trunchiul cerebral sufera catev~
modificari care ii confera structura ~i ·functiile specifice. Aceste
modificari sunt: disparitia cordoanelor posterioare,. formarea .,.__ _ _ _ N. me.iencefali<·
al trigcmcnuluj
ventricolului IV ~i. fragrnentarea substantei cenu~ii.
N troltli.-ar _\-"r---~-
)
Cordoanele posterioare se termina in. nucleii gracili ~i cuneiformi .

care constituie eel de al doi'lea neuron al cailor sensibilitatii profunde,

co~tiente. /
// . /
Fonnare.a ventricolului IV ~i in~hiderea sa prin membrana tectoria, N . ma.~11:11tor
1
/c
,C :',. v7t-:-
plaseaza substanta cenu~ie in plan~eu unde se va dispune ordonat(plan~a N . abdu<·ens \ \ _, •
1)Nucleii motori ocupa regiunile· interioare iar cei sensitivi zonele N . t.-ci:,.J ->~---4J_;,.;
N. lll,-rim:iJ - - - - . : ~ - ~........~ • -
exterioare. N. <alivar superiOT--''-.::;:::=~--4
N. ~alivar infenor - - - . . . . . . : -
Fragrnentarea substantei cenu~ii in coloane este detenninata de K ll.ipoglosului -~--'""-&.a
aparitia fibrelor orizontale ~i oblice. ' N. dor.;a.l aJ v~utui ---<t----:~-.-
Astfel in plan~eul ventricolului IV se fonneaza ~ase coloane,
fiecare preh.ingind in trunchiul cerebral OZona functionala a substantei . '
N . amb,guu - - -

cenu~ii din m~duva spinarii. · .

· Coloana 1. - somato-motorie-somitica - ~uprinde nucleii nervilor
· ' cranieni (III, IV, VI, XII) destinati mu~chilor striati derivati din somitele
cefalice. · Figura 2 .. Dispozitia in coloane a nucleilor nervilor c~ariieni
Coloana 2 - sorriato-motorie branhiaia - este destinata nervilor V,
P1:tuat cu pennisiuneo autorilor din Neuroanatomie clinica - sistem nervos central - vol.1,
VII, IX: X. XI. Editura Edit-Dan, la§i, 1996 · ·, ·
 215
Co/oana 3 - situata in afara primelor dou~ prelunge~te in trunch1ul
·cerebral substania cenu~ie ·de la baza comului anterior al maduvei.
Se constituie astfel nucleii vegetativi parasimpatici ai nervilor
cranieni III, VII, IX, X care vor antagoniza 'sistemul simpatic.
Coloaria 4 este destinata sensibilitatii interocepti ve
(visceroceptiva), prelungind in trunchiul cerebral substanta cenu~ie a
bazei comului dorsal. Se formeaza · nucleii senzitivi interoceptivi a
n~rvilor IX ~i X.
Co/oanele 5 $i 6 sunt specializate in recepfia sensibilitatii
exteroceptive ~i proprioceptive.
Coloana 5 vehiculeaza sensibilitatea mucoaselor laringiene,
faringiene ~i a fundului de gat precum ~i gustul, constituind nucleii
senzitivi exteroceptivi ai nervilor VII, IX ~i X.
Co/oana 6 corespunde nucleului alungit al trigemenului fiind
destinata sensibilitatii tegumentelor fofei ~i fruntii. Aceasta coloana
provine. din varful comului posterior al .maduvei preluand ~i
sensibilitatea profunda de la nivelul mu§chilor cutanati" ai fetei ~i de la
mu~chii masticatori.
Bu/bu/ rahidian
Are o forma de con cu varful in jos · continuand maduva §i
terminandu-se la punte. Pe suprafata sa extema se· observa fisurile
·median-anterioara, mediana-posterioara, precum . §i ~anturile: lateral
anterioar ~i lateral posterior. .
De o parte §i de alta a fisurii mediane-anterioare se observa cate o
proeminenta alungita. . Aceste proeminente corespund piramidelor
bulbare §i contin.fibre1e corticospinale. Deasupra piramidelor bulbare, in
' . ~antul bulbo-pontin, se afla originea aparenta a nervului oculo-motor
extern. 0 parte din fibrele piramidale care se incruci§eaza sunt vizibile in
jumatatea 'inferioara a · fisurii mediane. Lateral de fiecare piramida
·bulbara se afla §anµil lateral · anterior prin care . ies radacinile
I f hipoglosului. intre ~anµil lateral anterior ~i eel posterior se evidentiaza
proeminenta olivei bulbare. ·Prin §anµil lateral posterior se· exteriorizeaza
.. radacinile nervilor gloso-faringian, vag §i spinal.
Pe fata posterioara a bulbului intre fisura mediana ~i §antul
postero-lateral se disting fascicolul gracil (medial) ~i fascicolul cuneat
(lateral) separate intre ele printr-o fisura intermediara. Aceste coloane au
un traiect divergent fata de linia mediana ~i prezinta cate o proeminenta
~i anume: clava pentru fascicolul gracil ~i tuberculul nucleului cuneat.
 ·.·.
. 216
Fetele dorsale ale bulbului ~i puniii impreuni cu cerebe~ul
deli.miteazi ventricolul IV care se continui caudal cu canalul medular 1ar
rostral cu apeductul lui Sylvius. Ventricolul IV contine plexuri coroide ~i
comunici cu spatiul subarahnoidian prin orificiul lui Magendie (ape~
mediani) ~i prin cele doui giuri laterale ale lui Luschka (apertunle
laterale).
Structura intema a bulbului este modificata prin aparitia.
decusatiilor piramidale ~i lemniscale la care se adauga fragmentarea
substantei cen~ii ~i aparitia ventricolului IV.
Cele mai importante elemente de structura· ale bulbului sunt
nucleii. Nuc/eul hipoglosului este situat anterior ~i paramedian; Din
nucleul ambiguu provin radacinile· motorii ale .gloso-faringianului.
vagului ~i spinalului; nuc~eu/ dorsal al vagului este situat dorso-later.
fat! de nucleul hipoglosului din care se desprin fibre pentru nervul vag ~
spinal; nudeul salivar este' localizat in formatia reticulata, in apropierc
de jonct:iunea bulbo-pontini; nuc/eul tractului so/itar se afli in
apropierea ·nucleului dorsal al vagului primind fibrele ~enzi~ve ale
nervilor vag, gloso-(aringian ~i facial (intermediarul lu1 Wnsberg);
extremitatea superioara a acestui nucleu prin gruparea neuronilor care
vehiculeaza sensibilitatea gustativa poarta denumirea de nucleul gustativ
al lui ·Nag~tte; nudeul senzitiv-_a l trigemenului incepe din portiunea
inferioara a ·. bulbului ~i- se termini in calota mezencefalica; portiunea
bulbara po~ denumirea de nucleul gelatinos · al lui Rolando ~i
vehiculeaza sensibilitatea termoalgezici a fetei; nucleii cohleari ventral
$i dorsal p_rimesc fibrele acustice cu originea in ganglionul Corti,
·constituind al doilea neuron al ciii acustice care dupi incruci~are
constituie lemni_scusul lateral; nucleii Go-U # Burdach reprezinta al
doilea neuron al caii spino:.bulbo-talamo-corticale. Axonii acestor nuclei
se incruci~eazl realizand lemniscusul medial. Decusatia este cunoscuta
~i sub denumirea- de incruci~ p_iriformi a lui Spitzka. Olivele ~;
paraolivele ·bu/bare sunt formatiuni ovoidale care delimiteaza zone de
slibstanti alb!.
.Puntea ·
Este desplrtitl de bulb prin ~ ponto-bulbar prin ·care_~es nervii:
ocuio-motor extern, facial cu intermediarul Wrisberg ~i nervul acustico -
vestibular. . .
· · F-ata anterioarl prezinta pe linia rnediana ~tul bazilar in care se
afll artera cu acc).qi ~wne. ~antul este rillrginit de fiecare partc de
piramidele_pontine aflate in continuarea celor b~lbarc. ·
217
Lateral de piramidele pontine se afli originea aparenta a nervului
trigemen care delimiteaza puntea de pedunculii cerebelo~i mijlocii.
Structura interna are doua regiuni distincte. Regiunea anterioara
denumita ~i picior cuprinde fascicolul cortico-spinal ~i o serie de nuclei
pontici. Porpunea posterioara cunoscuta sub numele de calota, grupeaza
numero~i nuclei ~i restul fascicolelor ascendente ~i descendente.
Pentru punte limita dintre calota ~i picior este constituita dintr-un
plan conventional tangent la fata anterioara a lemniscusului medial.
in calota se afla mai multi nuclei: nucleul motor al nervului facial
confine fibre care inconjoara nucleul oculomotorului extern se
exteriorizeaza in ~anµil bulbo-pontin; nucleul motor al facialului este
alcatuit din doui aglomerari celulare care primesc inervatii diferite fapt
care genereaza elemente de patologie distinct!; nucleu/ facial superior
prime~te aferente prin ambele fascicole cortico - nucleare ~i este destinat
m~chilor frontali ~i orbiculari ai pleoapelor; nucleu/ facial infe-·ior
prime~te aferente cortico-nucleare numai de la scoarta frontala
controlaterala fapt care face posibila instalarea unei paralizii de tip
central prin afectarea caii cortico-nucleare.
Nuc/eul motor al trigemenului este si~t deasupra· nucleului
facialului distribuindu-se musculaturii masticatorii, mu~cbiului scaritei,
milohioidianului, segmentului anterior al digasticului, pterigoidienilor
interni ~i extemi ~i peristafilinului. Nuc/eul senzitiv al trigemenului este
destinat sensibilitatii tactile a fetii; eferentele acestui nucleu impreuna cu
eferentele nucleului descendent bulbar se incruci~eaza pe linia mediana
~i vor forma fascicolul trigemino-talamic; nuc/eii acustici sunt ventrali ~i
dorsali; nucleul ventral prime~te majoritatea fibrelor ne~ui acustic
constituind al doilea releu al acestei cai.
Incruci~area axonilor detennina corpul trapezoid care prin
verticalizare devine lemniscusul lateral ce se va tennina in corpul
geniculat medial; nuc/eul cohlear-dorsal pf4ne~te un co~tingent redus
de fibre acustice ce vor forma striurile acustice vizibile pe plan~eul
ventricolului IV in drumul lor catre formatia reticulata; nucleii
vestibulari sunt localizati la nivelul jonctiunii dorso-laterale a bulbului
cu puntea. Ace~ti nuclei primesc fibrele vestibulare cu originea in
ganglionul Scarpa.
Substanta albi este reprezentata de fascicole ascendente ~1
descendente.

218
Fascicolui cortico-nuclear - esie situat in calota puntii coborand
pana 10 regiunea inferioara a bulbului distribuindu-se nucleilor motori ai
nervilor cranieni bul~ari ~i pontini.
Fascico/ul cortico-oculo-cefa/ogir -. este localizat in zona ventrala
a calotei pontine ~i se sf'ar~e~te in nucleul medular al nervului spinal
distribuindu-se prill' incruci$area nucleilor ocufo-motori. ... . ..
· Fascicolele fronto-pontin ~i temporo-pontin patron~ m _p1c10rul
puntii ~i fac sinapsa in nucle.ii pontini dupa care ~brele dev1~ o~~on~~le'.
incruci~and linia mediana, p.arcurgand peduncul11 cerebelo$1 mtJlocn $1
terminandu-se in scoarta emisferelor cerebeloase. ·
Alte fascicole descendente. sunt: tectospinal, rubrospinal,
nigrospinal, vestibulo-spinal ~ i reticulo-spinal. · . .
Calle ascendente sunt reprezentate de caile acustice (lemmscusul
lateral), vestibulare, gustativela care se adauga lemniscusul median $i
f ascico/ul trigemino:-talamic.
Pedunculii cerebrali
Pedunculii surit separati de punte prin ~antul ponto-peduncular.
intre cei doi pedunculi cerebrali se delimiteaza fosa interpedunculara ~i
substanta perforata posterioara .prin care tree un numar important de
ramuri ale arterelor cerebrale posterioare. Pe fata mediala i~i are originea
aparenta ·nervu/ oculo-motor comun. Fata po~terioax:a cores~~de
tectului mezencefalic fiind vizibili tuberculii quadrigemem, separat1 mtre
ei prin ~antu} cruciform. in extremitiltea craniala a $antu}ui longitudinal
se afla corpul epifizei.
Mezencefalul este str~batut de apeductul lui Sylvius care face
p0sibila comunicarea lichidi{illa intre vantricolii III ~i IV:. Spre deo~ebir~
. de bulb ~i punte care au numai picior $i .calota pedunculu cerebral! au $1
·o a treia poqiune numita· tectul ce se situeaza dorsal de apeductul
cerebral.
Nucleii mezencefalici
Sunt urmatorii: nucleul nervului patetic sau trohlear se afla sub
nivelul oculomotorului com{m parasind dupa incruci$are trunchiul
cerebral pe fata posterioara; nucleu/ nervului ocu/omotor comun este
compus _din grope nucleare destinate ficcaru.i m~~hi ceea .ce face
posibila aparitia paraliziei oculomotorii partiale sau u.icompl~te; nucleu_l
Perlia - -are rol 'coordonator in realizarea convergentei globilor oculan;
nucleut Edinger . ·Westphal (parasimpatic) se disl;ribuie .musculaturii
intrinseci a globjlor·oculari; nucleul mezencefalic al trigemenului culege
infonnatii proprioceptive din mu~chii masticatori; :nucleul ro$u - este
219
traversat de nervul oculomoto~ comuit primind aferente de la cerebel,
.corpii striafi, nucleii vestibulari; . ·
Substanta oeagrl . - separa· · piciorul de calota mezencefalului
continand neuroni dopaminergici care au conexiuni cu nucleii striati,
talamus, subtalamus, formatia reticulatA, scoaqa cerebrala frontala;
. ~ubstanta cenu~ie periapeductala margine~te apeductul lui Sylvius.
In calota pedunculara se gbesc:lemniscusul lateral, tractul spino-
, t
talamic, lemniscusul medial prec~ ~i o buna parte din fascicolele
descendente extrapiramidale. ·
in piciorul peduncular se afla fascicolul cortico-spinal.
Vasculariza,ia trunchiului cerebral
Trunchiul cerebral este irigat· prin intermeditil arterelor vertebrale
$i a trunchiului vertebro-bazilar care vehicul~aza cca. 250 ml sange/min.
Fonnarea trunchiului vertebro-bazilar se realizeaza printr-o
anastomoza speciala numita "de convergent!" care are drept sc.op
menfinerea presiunii trunchiului unic la valori necesare perfuziei optime.
Trunchiul cerebral are o vascularizafie care a fost sistematizata de
Foix $i Hillemand in: arfere paramediene, artere din grupul laterals.au
circumferenfia/ scurt ~i artere din grupul posterior sau circumferen{ia/
lung.
· Arterele paramediane, circumferenfiale sc.u rte ~i lungi se desprind
din arterele vertebrale, din artera spinala anterioara, 4in trunchiul
vertebro-bazilar, din cele · trei artere cerebeloase, din arterele .
.cvadrigeminale, din arterele coroidiene. posterioare ~i din arterele
cerebrale posterioare. .
Sunt cunoscute mai multe variante de traiect. <le rainificatii ~i de
calibru ale siste~ului vertebro-bazilar, incat un astfel de ansamblu .. ·
circulator poate fi caracteristic fiecarui individ.
Grupul de artere paramediene deriva pentru b~lbul inferior din
artera spinala anterioara iar pentru zona superioara din .trunchiul
+ • vertebro-bazilar. Acel~i grup de ·artere ·se desprind penttu punte din
trunchiul vertebrobazilar iar pentru pedunculi. din artera cerebrala
posterioara. · ·
. Grupul lateral sau circumferenfial scurt al bulbului derfva din
artera cerebeloasa postero-inferioara ~i din artera fosetei laterale
(bulbare). Din:tninchiul vertebro-bazilar·se desprind 4-6 ramuri care vor
. iriga zonele l~terale ale puntii ~i pedunculului. . .
Grupul de artere posterioare sau circ,unferenjiak lungi provin
din a.rter~le vertebrate ~i cerebel~ase postero-mferioare ~tru .bulb ~i
 220
din arterele cerebeloase _ antero-inferioare, arterele cerebeloase
superioare. arterele cvadrigeminale ~i _arterele coroidiene posterioa !·e
pentru punte ~i peduncul. · superioara constituie deutero~neuronul senzitiv al intermediarului
2. REPERE TOPOGRAFICE $1 SEMJOLOGICE
Principalele repere care semnalize~ sediul leziunilor de trunchi
cerebral ata! pe verticalitate cat ~i de lateralizare, sunt disfuncfiile .
..
nervilor cranieni. La patologia nervilor c~eni se mai adaugi: afectarea
fasciculelor piramidale, senzitive ~i cerebeloase. Afectarea concomitentl
a ciifor lungi ~i a nucleilor nervilor cranieni determini sindroamele
alteme atat de caracteristice patologiei tnmchiului cerebral Astfel de
partea leziunii se vor constata paralizii de nervi cranieni ~i de cele mai
multe ori sindroame cerebelo~e, iar de partea opusl deficite motorii ~i
tulburari senzitive:
Afectarea f asciculului cortico-spinal §i a componentei cortico -
nucleare deasupra nucleului motor al facialului are drept c~nsecinta
instalarea unei pareze de facial de tip central de aceea~i j>arte cu
hemiplegia.
Tulburarile de sensibilitate realizate prin · lezarea fibre/or
lemniscale care tranzitew trunchiul cerebral citre talamus constau in
hemihipoestezie sau anestezie controlaterali.
Un alt reper al tulb~lor de sensibilitate il constituie nervul
trigemen. Nucleul senzitiv al trigemenului se intinde de la miduva
c~rvicala superioari la mezencefal. Poqiunea inferioara bulbo-spinala
prime$te informatii de sensibilitate termo-algezici dupa care se
realizeazi incruci~area tranzitand citre talamus prin fasciculul bulbo-
talamic.
Astfel se poate explica · disociafia de sensibilitate de tip siringo-
mielic a tegumentelor fetei in cazul sindroamelor bulbare.
Regiunea pontini a nucleului trigeminal prime~te fibrele care
vehiculeazi sensibilitatea tactili a fetei, fibre care dupa incruci~are se
vor adauga lernniscusului median.
Sindroamele pontine pot detetmina tulburari ale sensibilitatii tactile
in teritoriul inervat de trigemen. Nucleul mezencefalic prime~te
informatii proprioceptive de la mu~chii mastiqtori ~i probabi1 de la
mu~chii globilor-oculari.
Alte disfuncJii senzirive ale extremitatii cefalice se pot datora
afectarii· nucieului solitar. Partea inferioara ·a acestui nucleu prime~te
221
fibre senzitive din teritoriul nervuluf vag. zona mijlocie, vehicuieaza
informatii ·senzitive· din zona nervului gloso-faringian iar extrem1tatea
Wrisberg (VII bis). . .
Un alt reper il constituie ciiile cerebeloase. Leziunile acestor cai
antreneaza in cele mai multe cazuri un sindrom cerebelos homolateral.
Fae exceptie leziunile pedunculare situate deasupra incruci~arii
W emekink, situat1e in care sindromul cerebelos este controlateral.
Strucrura intema specifica .bulbului, puntii ·sau pedunculului
cerebral determini tablouri clinice caracteristice fiecarui segment .a
tnmchiului cerebral.
Sindroamele bulbare se insotesc de afectarea nervuiui gloso -
faringian (deblutitia pentru solide), vag (deglutitia pentru lichide ~i
fonatia), spinal (rotatia capului ~i gatului) ~i hipoglos (mi~carile limbii).
La aceste simptome se adaugi afectarea cailor sirnpatice descendente
(sindrom Claude Bernard Homer) ~i a cailor cerebeloase de aceea~i parte
cu leziunea. Controlateral se poate intilni hipoestezie termoalgezica in
tentoriul trigemenului, hemipareze ~i hemihipoestezie.
Leziunile pontine ·produc disfunctii in domeniul trigemenului
motor ·(masticatia), al oculomotorului extern (paralizia abductiei) ~i ·al.
facialului fie de tip. periferic (leziune nucleara) fie de tip central
(leziunea supranucleara). Sindromul cerebelos este homolateral 1ar
hemiparezele motorii ~i hemihipoesteziile sunt controlaterale.
Sindroamele pedunculare sunt acompaniate de paralizii ale
oculomotorului comun, paralizii oculomotorii intemucleare, paralizii de
venicalitate ~i hemipareze controlaterale. Sindromul cerebelos . poate fi
homo sau heterolateral.
· 3. FUNCT~E EXTREMITATII CEFALlCE DEPENDENTE DE
NUCLEII TRUNCHIULUI CEREBRAL
Trunchiul cerebral cste o adevmta placa tumanta care face
posibila realizarea unor functii importante ale extremitAtii cefalice. Cele
mai importante functii sunt cele motorii $i senzitivo-senzoriale.
Func(iile motorii sunt urmlitoarele: deglutifia, fona1 ia, masticapa,
oc-ulogiria. rotafia capului ~i gtit~lui. mimica ~; m4carile limbii.
Functiile motorii au o componentA voluntari ~1 una automatico-reflexa
realizate pnn interme.~iiul fascicolului cortico-nuclear ~i al aferen1elor
extrap1nmidalc. Realizarea functiilor rnotorii cste posibili print"-o
 222·
programare rigµroasa care presupune fie contractii simultane fie
· modula.ri de tonus.
Deglutipa este asigurata de faringe ~i valul palatului ··a caror
inervatie motorie este realizata prin intermediul nervilor gloso-faringian
~i vag care au un nudeu unic .(nucleul ambiguu). Contractiiie musculare
simetrice e~aloilate in tip permit realizarea acestui act motor complex.
Afectarea componentei cortico-nucleare se mailif~sta clinic prin tu'Iburari
de deglutitie instalate in faza acuta a unui accident vascular cerebral,
corectabile in decurs de cateva zile. . nucleul oculo-motorului comun. Aceasta .functie necesita o ·-participare
Fonapa este functia motorie a laringelui, realizata prin contractia
simetrica a corzilor vocaJe, inervate motor prin intermediul vagului. ·
Tulburarea consecutiva afectarii nucleului sau nervului consta in
disfonie, voce bitonaia, coarda vocali imobili.
Masticapa este un procf":S adaptat prelucrarii mecanice a
alimentelor realizat prin intermediul mandibulei ~i max.ilarului superior.
Procesul de masticatie nu poate fi realizat fara aportul limbii ~i
musculaturii regiunii geiiiene c~ mentin fragmentele alimentare intre
suprafetele ocluzale. ._
· Multitudinea modalitatilor .de mi~care adaptate masticaµei,
presupun O coordonare a functiilor de pe dreapta ~i ~tanga avand 0 · Tulb~le consecutive leziunii clilor ·c ortico · - nucleare se
importanta reprezentare corticala in zona operculului rolandic.
Componenta automatico - reflexa i~i are sediul in circumyolutiunea
precentrala ~i postcentrala. · Toate. influentele corticale sau·
extrapiramidale se exercita asupra nucleulu( motor al masticatiei ~i au
ritmuri proprii -fiecarui •'individ. . Leziunile cortico-nucleare au rareoii .
traduceri de tip perturbativ pasager al masticatiei.
· Oculogiria este o func\ie complexi pu~a in slijba vederii. Vederea
este ·asigurata de globii oculari, capabili' sa perceapa imagini aflate in
sinergie stereoscopica. Motri~itatea extrinseca -conjugata a globilor
oculari ·este sub dependenta · ariilo~ ~i cailor supra ~i intemucleare.
Functia de lateralitate este voluntara sau automatica: Cea volun~ra este
sub dependenta ariei 8 situata in girusul frontal mijloc_iu. Aria 8 stg. este
dextrogira iar aria dreaptl este levo¢.. · .
Fibrele p~ntru lateralitate imprumuta traiectuJ fascicolului cortico --
·nuclear pentru a intalni nucleul pontic para-abducens de partea. opusa
situat in apropierea nucleului oculomotorul~i extern (YI). Or<;linul motor
volun~r :ajunge· la nucleul VI opus ~i Ill homolateral prin intennediul .
fascicolului longitudinal medi~. · Functffle senzitivo-senzoriale se· refera 1!1 sensibilitatea extero ~i
223
_ -Paraliziile supranilcleare de :lateralitate sunt cunoscute sub
numele de sindroame Foville, bolnavul, privindu-~i. leziunea in cazul
afectarii ariilor conicale, capsulei ·interile ~i mezencefalului. Leziunea
fascicolului .cortico - nuclear pontic, dupa incruci~are, face ca devierea
privirii sa fie controlateral, bolnavul privindu-~i membrele paralizate.
Mi~ca.rile automate sunt sub dependenta ariilor occipitale. Funciia de
• verticalitate este asigurata de acelea~i arii corticale dar fibrele-
descendente fac sinapsa cu coliculul superior inainte de a se tem1ina in
simultana a ariilor frontale ~i occipitale. · · ·
Paralizia de verticalitate este data in general de o Jeziune
.intercoliculara plasata in regiunea superioara a calotei mezencefalice.
in clinica paralizia de v.erticalitate este cunoscuta sub num-e le de
sindrom Parinaud. Afectarea nucleara a oculomotorului comun ~i extern
. se mtalne~te in sindroamele ischemice peduncuJare {Weber) ~i pontine
(Millard - Gubler). ·
Cefalogiria este . asigurata de catre. mu~chii
stemocleidomastoidieni ~i trapezi inervati de nervul spinal. Nucleul
nervuhii spinal prime~te fibrele caii cortico-nucleare controlaterale.
caracterizeaza prin abolirea motricitatii voluntare a celor doi mu~chi dar
~i absenta amiotrofiilor. Descarca.rile' tonice prin interventia strudurilor
extrapiramidale sunt ·c_aracteristice torticoiisului spasmodic.
Mimica - este asigurata de mu~chii cutanati ai fetei inervati ·de
nervul facial avand componenta voluntara ~i automatica reflexa..
Leziurlea cailor cortico-nucleare determina paralizia de facial de tip
central iar leziunea nuclear! ~ sindromul Millard-Gubler.
Sindroamele extrapiramidale hiperton-hipochinetice determina
faciesu1 rigid iar cele hipoton-hiperkinetice exagereaza contracfiile
m~chi1or mimicii.. . ·
.. ' Motricitatea · linguali - este asigurata prin contractiile mu~chilor
limbii inervati de nervul hipoglos. Nucleul hipoglosului prime~te fil;,re
cortico - nµcleare, care se incruci~eaza la nivelul bulbului. Tulburarea
CODSecutiva leziunilor C(?rtiCo-nucleare se traduce prin diminuarea sa1.i
abolirea mi~cirilor voluntare.· Afectarea nucleara se caracterizeaza fie
prin fasciculatii (semn precoce in SLA) · fie prin paralizii ~i atrofii
linguale: · . · .
proprioceptivi, Ia gust~ auz $i· echilibru. Tulburlrile sensibilititii extero
 224
~i proprioceptive ale extremitat:ii cefalice · constituie iniportante repere
topografice ale patologiei trunchiului cere~ral (vezi repere tQpografice).
Tulburirile de gust sunt consecinta afoctirii nervilor: facial ~i
gloso-faringian. Nervul facial asigura gustul in 2/3 anterioare ale limbii
iar gloso-faringianul 1/3 posterioare a limbii. Neuronii gustativi se
termina in nucleul fascicolului solitar de unde se alatura lemniscusuiui
median pana la talamus.
Aguezia - este detenninata de afectarea cailor periferice.
Auditia -: necesita cai. periferice ~i centrale. Caile periferice se
terrnina in nucleii bulbo-pontini unde marea majontate se incruci~eaza
realizand corpul trapezoid care tranzitem trunchiul cerebral catre
colicuJii inferiori prin lemniscusul lateral. T ulburarile neurolo~ice
constau in hipoacuzie sau .surditate. . ,
Lezarea nucleilor ~i cailor vestibulare provoaca vertij ~i
nistagmus. Daca vertijui are adesea componenta periferica. nistagmusul
vertical. orizontal ~i orizonto-girator este determinat de leziunile din
· trunchiul cerebral.
Nistagmusul orizonto-girator are componenta bulbara. eel
orizontal este pontin iar eel \'~rtica) - peduncular.
4. ETIOLOGIA SINDROAMELOR DE TRUNCHI
CEREBRAL
Patologia · trunchiului cerebral nu face exceptie de la aceea a
sistemului nervos central. Densitatea mare de nuclei. fascicok
ascendente sau descendente fac ca simptomatologia trunchiului. cerebral
sa fie extrem de bogata ~i chiar zgomotoasa inca de la debut. · ~lac1le de s~leroza din trunchiul cerebral realizeaza paralizii
Astfel intalnirri patologie vasculara. degcnerativa, infecrioasl1,
imunitara. malfonnativa. traumatica, tumorala sau prin blocarea
-circuitului nonnal al l.c.r..
Patologia vasc'ulara consta in accidente ischem1ce ~i hemoragice.
Accidentul ischemic tranzitor (AIT) din teritoriul vertebro - bazilar
determina sindroame de trunchi c~rebral cu o durata medie a deficitului
de 10-20 min.
Definit ca un deficit focal -reversibil cu durata maxim~ de 24 h.
AIT are un prognostic spontan mai bun in comparatie cu teritoriul
carntidian. in .determirtismul AIT pan~ la varsta de 45 ani este
incriminata de regul~ cardiopatia emboligen~ iar dupa aceasta \·arsta
ateroscleroza. · hemipareze. ataxie. \ c.-rtij. tulburari de deglutitie, de fonatie ~i varsaturi.
225
'in practica, precizarea sediului carotidian sau ·vertebro-bazilar nu
este intotdeauna ~oara existand AIT sigure sau probabile in fiecare
dintre teritoriile arteriale encefalice. Astfel un AIT este intotdeauna in
teritoriul vertebr~-bazilar atunci cand detennina o diplopie, un drop-
attacks sau tulburari de echilibru.
A~ciden1':'l ischemic constituit det~na in majoritatea c_azurilor
unul dintre smdroamele alteme de trunchi · cerebral. Marele infarct
bazil3:, . debut~. cu coma care poate· ti precedata de varsaturi ~i
tulb~ de echili~~- Se asociaza cu deficite motorii bilaterale- ~i
parahzu oculomoton~ evolu~d rapid cltre deces.
Hemora~iile d~ trunchi cerebral afecteaza in special puntea.
B~lnavul. ~e~me rapid comatos avind semne piramidale bilaterale §i
cnze de ngid1tate de decerebrare. Pupilele devin punctiforme_~i areactive
la I_umina iar ':1ll~carile automate de lateralitate ale privirii la rotatia
pas1va a capulw sunt absente. · ·
Printre afectiunile degenerative se afla oftalmoplegia nucleara
progresiva, atrofia olivo-ponto-cerebeloasa · ~i scleroza laterala
amiotrofica. SLA contureaza un veritabil sindrom bulbar care se
manifesta prin tulburari de deglutitie, de fonatie ~i fasciculatii ale limbii.
Leziunile infectioase ~e trunchiului cerebral sunt ceva mai rare in
comparatie cu cele ·ale emisferelor cerebrale ~i cerebelului. Leziunile
sunt d~torate fie multiplicarii virusului, fie unor reacf'ii imunologice.
Trunch1ul cerebral sufera afectiuni virale in cadrul unor fonne
particulare de encefalita cum ar fi: encefalita letargica, encefalita de
cap~a, forma bu Ibara a encefalitei japoneze. ·
. Afecfiunea imunitari cea mai cunoscuta este scleroza multipla.
mtemucleare, smdroame vestibulare §i mioclonii velopalatine. .
Siringomielobulbia este o afecfiune malformativa caracterizata
'prin aparitia ~i extinderea unei cavitati bulbare. Simptomatologia consta
in: disfagie, disfonie, fasciculatii §i atrofii aie limbii. Se mai constata
vertij nistagmus orizonto-rotator, disociatia de sensibilitate faciala·de tip
siringomielic. .
~rau111atismele trunchiului ·cerebral se pot insoti de pierderi de
cuno·~tmta de scurta durata prin 'i'ntreruperea functiei de vigilenta
indeplinita de formatia reticulata. , ··
Glio_mul infiltrativ · de trunchi cerebral este una din formatiunile
tumorale care · intercseaza ce, . putin doua segmente. La debu{ apar
 . · 226 ,
Evolutia este lent! avand tendintl ex~ivi. Puntea este afcctati eel mai
PLAN~A2
frecvent comparativ cu bulbul ~i pedunculii cerebrali.
Tulburlrile de curgere ale l.c.r. sunt datorate unor tumori care se ~ T~
dezvolti fie in ventticolul . m, fie in ventncolul IV. Tumorile ,Ni.ic1eul hipagloiuiu~
ve.-tricolului III sunt eel mai frecvent benigne ~i deriva din ependim
(ependimoame), din plexurile coroide (papiloame) .·_§i din resturi
emononare (chisturi coloide, colesteatoame). Meduloblastomul
cerebelos se dezvolti in ventricolul IV la copii cu varste intre 5-10 ani.
Sindromul de hipertensiune intracraniana se instaleaza rapid, capul fiind
pozitionat uneori in hiperextensie. ·
. .
__
~lei.ii crnbi@.
,lractut SJJinotolanic-

tofivalebooae
.

5. SINDROAMELE BULBARE, PONTINE ~I

PEDUNCULARE . ·~ ~ C U I
_implica,ea ~ u i :,......__ __,, I xi:

Sindroamele bu/bare cele mai importante sunt urmatoarele: Figura 1. Sindroame bulbare
.
1 - Sindromul decusatiei piramidale - se datoreaza. unui infarct al
zonei de incruci~are a fascicolului cortico-spinal. Zona infarctata
'

cuprinde fibrele destinate membrului superior care s-au incruci~at ~i ale

membrului inferior ·ramase neincruci~ate. ·Se constituie o hemiplegie
cruciata cu interesarea membrului superior ~i a membrului superior ~i a
membrului inferior controlateral.
2 - Sindromul decusafiei senzitive - este indus prin mecanism
vascular sau tumoral care intereseaza teritoriul .bulbar caudal sub
decusatia senzitiva. Deficitul homolateral consta in bemianestezie iar
controlateral - hemiplegie cu respectarea fetei. .
.
i=--~
= ·-
3. - Sindromul interollvar - apare in urma unor leziuni care
afecteaza r~giunea mediana a bulbului. Tabloul clinic consta in:
hemiplegie controlaterala, acompaniata uneori de o hemianestezie cu
disociafie de tip tabetic. Homolateral se constatl hemiparalizia limbii cu
fasciculatii ~i atrofii. prin interesarea fibrelor .hipoglosµlui. ." Sindromul Figura 2. Sindroame pontine
apare atunci cand se produce ocluzia arterei spinale anterioare. .
4 - Sindromu;I retroolivar - cunoscut ~i sub denumirea de sindrom
lateral bulbar, sau sindrom Wallenberg. .Sindromul este frecvent intilnit
. atit sub forma clasicl cit ~i a variantelor sale extinse sau incompiete ~i
se dato~ ·infarctimii · teritoriului irigat din artera cerebelQasi
. posteroinferioara sau chiar din artera vertebrall(ptanp 2).
Simptomele· cele mai numerc,ase sunt de partea leziunii. Acestea
sunt: .hemianestezie - faciali cu ~ociatie termoalgezici, -tulburari de
· fonatie. de deglutitie~sughit (prin af~c~ nervilor _IX. X. XI). sindrom . ~ -1\eMJllil,Q<:;iomotor:t-
' --
 227
Claude-Bernard Homer (prin interesarea descendentei simpatice)
sindrom vestibular ~i. hemi-sindrom cerebelos. Alte semne sunt:.
tahicardia, dispneia, aguezia, hipoacuzia, mioritmiile valului. palatin ~i
faringelui .
De partea opusa se va contura o hemihipoestezie termoalgezica cu
respectarea fetei.
Evolutia este favorabila in timp. ·
5 - Sindromul de hemibulb ·Babinski - Nageotte asociu.a tabloul
clinic al sindromului laterobulbar ~i interolivar fara interesarea nucleului
ambiguu (fara simp~omatologie de gloso-faringian, vag ~i spinal). La
simptomatologia existenta se adauga sindromul vestibular ~i hemiplegia
controlaterala.
6 - Sindromul Cestan - Chenais - consta intr-un sindrom Babinski
- Nageotte cu pareze homolaterale de IX, X, XI. ·
7 - Sindromul Aveliis - se datoreaza unei ischemii care afecteaza
nucleul ambiguu (IX, X) ~i uneori fascicolul cortico-spinal ~i spino-
tala~c. Sindromul nuclear consta intr-o hemiparalizie faringo-laringo-
velo-palatina la · care se adauga in cazul extensiei" o hemiparezi ~i o
hemihipo_estezie controlaterala. ·
. 8 - Sindromul Schmidt - se constituie prin afectarea nucleului
vagului, spinalului ~i spinalului accesor la care se adauga fascicolul
cortico-spinal ~i spino-talamic.
· Simptomatologia homolaterala consta in hemiparalizia valului palatin,
paralizia unei corzi vocale ~i a mu~chilor stemo-cleidomastoidian ~i
trapez.
? - Sindromul Jackson - grup~aza homolateral paraliziile ne.rvilor
gloso-faringian, vag spinal ~i hipoglos (atrofie a hemilimbii).
Controlateral se poate constata o hemipareza ~i o hemihipoestezie
te~oalgezica.
Etiologia sindromului poate fi: tumorala infecfioasa ~i chiar
.extranevraxiala.

Sindroame pontine
:Oe~i piciorul puntii este afectat cu o frecvenia mai mare,
extinderea patato·giei vasculare tumorale sau infec!ioase catre teritoriul
. calotei duce .la constituirea unor sindroame alteme prin cuprinderea
. nervilor care au originea in punte. . .
1·- Ramolismentul paramedian pontin - poate fi de talie mica sau
mare. Micul ramolisment al piciorului pontin se ~atoreaza trombozei
 · 228
unor artere paramedi_ane care iriga teritorii ]imitate.· Manifestarile clinice
constau in heinideficite motoni }imitate controlateral. in' cazul marelui
ramolisment paramedian isc.h emia se extinde la aproape intreg piciorul
protuberantial instalandu-se. o hemiplegie controlaterala cu deficit egal'
distribuit la membre.
2- Sindromul Millard-Gubler - este ·c onstituit dintr-o hemiplegie
sau . hemipareza controlaterala la ·Care se adauga paralizia faciala
periferica ··~i paralizia de nerv oculomotor extern. Paraliziile netvilor
cranieni sunt de aceea~i parte cu leziunea.
3 - Sindromul Foville - consta in paralizii de lateralitate ale
globilor oculari ~i hemiplegii controlaterale. Sindromul se poate prezenta
sub forma pedunculara §i protuberanfiala superioara pr~cum §i de tip
protuberantial inferi_o r. Sindromul Foville, peduncular §i protubenm~al
superior consta in bemiplegie controlaterala §i paralizia mi§carilor -de
lateralitate spre partea sanatoasa (ochii privesc leziunea). · ~~chiului drept extern care nu mai poate realiza abductia.
in cazul sindromului Foville ·protuberantial inferior ·leziunea afecteaza
caile oculogire dupa decusatie, ochii fiind deviati catre partea ·
hemiplegica (ochii privesc hemiplegia).
4 - Sindromul Foville-Millard-Gubler - apare cand lezitinea
intereseaza regiunea tegmentala pontina inferioara. Vor fi afectati nucleii
. §i fibrele radiculare ale nervilor VJ, VII, lemniscusul lateral §i median,
traie~tul intranevraxial al trigemenului. pedunculul cerebelos .inferior ~i
caile oculogire. Simpromatologia clinica homolaterala consta in:
paralizia mi§carilor conjugate oculare spre partea leziunii, paralizie de
Vi· §i VII ~i hemisindrom .cerebelos. Controlateral se constata o
·hemipareza ~i hemiariestezie globala(plan§a 2).
5 - Sindromul Raymond-Cestan: este cunoscut ~i sub denuinirea
de sindrom de hemipunte sau sindrom de calota pontina superioara.
Structurile afectate vor fi lemniscusul medial ~i lateral, pedunculul
cerebelos su~erior ~i caile oculomotricitatii supranucleare.
Se manifesta prin: paralizia mi~carilor conjugate ale globilor
oculari, bemisindrom cerebelos ~i inconstant pareza de trigemcn motor.
Controlateral se constituie o hemipareza ~i hemihipoestezie. Etiologfa.
acestui sindrom este .tum·orala sau hemoragica. · Tremuratura poate avea o nuania parkinsoniana. Din punct de
6 - Sindromul Pierre-Marie-Foix - se datoreaza ramolismentului
lateral al .protuberantei prin afectarea sistemului arterelor
·circumferentiale scurte. Se manifesta in . special . prin tulburai-i
homolaterale de tip · hemisindrom cerebelos la care se adauga
controlateral hemipareza ~i hemihipoestezie termoalgezica.
229
. .7 - Ramoli.smentul dorso-lateral a: protubcrantei cunoscut ~i ca
smdrom _de anera cerebeloasa mijtocie; se manifesta prin simptome
homo- ~1 controlaterale. Homolateral se va depista un hemisindrom
neocerebelos, hipoestezie termolagezica la faµt , surditate. sindrom
Claude-Bemard Homer ~i uneori afectarea . trigemenului motor.
Conf!olateral se contureaza o hemianestezie tennoalgezica Ja trunchi ~i
membre. ·
8 - Oftalmoplegiile intemucleare - se datorea~a leziunilor
multiple ale . bandeletei longitudinale -posterioare. in cazul
oftalm?plegiil~r intei:nucleare anterioare este perturbata contra~tia unui
mu~ch1 drept mtem 1mpreuna cu contractia dreptului extern de partea
opusa in cazul mi§carilor de lateralitate. Contnctia dreptului intern este
,~ sibila in cazul. mi~carilor de convergenµ. Oftalmoplegiile
mtemucleare postenoare au drept caracteristica blocarea contraqiei
Sindroame pedunculare
I - Sindromul Weber - este eel mai des intalnit in patologia
pedunculara rezultand in urma afectarij regiunii ventrale ~i mediane a
piciorului acestei fonnatiuni. De aceea~i parte cµ leziunea se va constitui
o paralizie ·p~ala sau completa de nerv oculo-motor comun iar de
partea opusa o hemipareza cu o u~oara predominenta facio-hrahiala ~i cu
pareza faciala de tip central(plan~a 2). · ·
· Extinderea zonei de ischemie catre calota pedunculara face ca
sindr9mul Weber sa fie completat ~i cu alte disfunqii neurologice. Astfel
contro~ateral se_ pot constata tu1burari _de sensibilitate, o paralizie de
laterahtate a rru~carilor globilor oculari, un hemisindrom neocerebelos
homolateral.
2 - Sindromul Benedikt - este rezultatul unui ischemii din
teritoriul calotei pedunculare m regiunea nuclcului ro~u. Clinic se va
~nstata o p~alizi.e de oculomotor comun de aceea~i parte cu leziunea
tar controlateral un sindrom hiperchinetic cu· nuanta variabila fie ca
tremuratura fie ca o mi~care coreoatetozica.
vedere evo~utiv ~e descriu sindroame care debuteaza ca sindrom Weber
~i evolueaza catre un sindrom Benedikt.
3 - Sindromul ~laude-Loyez - e!)te consecinta afectarii regiunii
inferioare a nucleul~i ro~u. Homolateral se va constata o parnlizie de
oculo-motor comun iar controlateral un hemisindrom neocerebelos.
 230
4 - Sindromul Chiray-Foix ~i Niculescu - ~au sindroi:nul de
nucleu ro~u superior. Simptomatologia este controlateralA ~i consta in
mi~cari involuntare coreice, ataxie, tremuratura ·intehtionata ~i inconstant
tulburari de sensibilitate de tip talamic. .
5 - Sindromul Parinaud - poate- fi detenninat de tumori ,
traumatisme, infectii ~i rriai rari ischemii in teritoriul circumferentialelor
lungi pedunculare(pl~a 2).
· Este afectata regiunea calotei pedunculare iar simptomatologia consta in
paralizia mi~carilor de verticalitate, . paralizia mi~carilor convergentei,
areflexia pupilara.
6 - Sindromul ·Kestenbaum - are etiologic vasculara prin
interesarea substantei cenu~ii periapeductale. Simptomatologia consta in
paralizia mi~carilor de verticalitate, nistagmus, anomalii pupilare ~i
. spasm de convergenta. . • Nervu/ oculo motor comun (perechea Ill)
7 - Sindromul -arterei cerebeloase superioare - induce suferinta
regiuriii dorso-laterale a calotei ponto-mezencefalice, a pedunculului
· cerebelos mijlociu ~i superior, a regiunii superioare a cerebelului ~i a
unei paJli din nucleul dinµtt.
Simptomatologia homolaterala consta in hemisindrom
neocerebelos, mi~cari involuntare, paralizii de orizontalitate a globilor
oculari, sindrom Claude-Bemar~-Homer. Controlateral se va evidenfia (I
hemianestezie tennoalgezica a f etei ~i corpului.
231
4 J.
IX\-11. PATOLOGIA NERVILOR CRANIENI I
••
1. PATOLOGIA NERVILOR OCULOMOTORI.
OCULOMOTRICITATEA. PARALJZIILE
INTERNUCLEARE
. Date anatomice. Originea reala este in substania cenu~ie
penape~uctala fiind alcatuita dintr-un complex de nuciei:
- ~uc/eii somatomotori (partea externa) pentru mu~chii extrinseci ai
globu!m ocular: mu~chiuJ ridicator al p1eoapei superioare, mu~chiul
drept mtern, mu~chiul drept inferior, mu~chiul mic oblic;
-. nucleii vi~~ero-motori (partea supero-intema) Edinger-Westphal!
cu actmne parasunpat1cA pentru musculatura intrinseca consttictoare a
pupilei; • ' -
. - nucleul ocu/Qgir_ J!.erlia iuiicy-in partea infero-intema, asigurand
m1~carea de convergen~ a obilor oculari.
Axonii · acestor grupe· neuron e strabat calota mezencefalica,
n~cl_eul ro~u, locus niger ~i piciorul pedunculilor cerebrali, avand
ongmea aparenta la niveluJ fosei interpedunculare. Traiectul
extraparenchimatos ~i intracranian al n~rvului III este prin loja sinusului
c~os, impreuna cu nervii I V i YL patrunzand prin fan~
s f e ~ in orbita, unde se imparte in ramuri terminale p entru-
musculatura extrinseca ~i intrinseca constrictoare a pupile~
Semiologia leziunilor nervului oculomotor comun
Lezarea nervului Ill detennina: ptoza palpebrala (partiala sau
to.tala), strabism d~ergent, diplopie incruci~ata. midriaza paralitica fixa
cu abolirea reflexului foto-motor ~j paralizia mi~carilorae ridicare ~i
coborare a globului ocular. -
Tipuri de paralizie a nervului oculomotor comun
- Paralizia extrinseca paqiala (incompleta) cu afectarea unuia sau
mai mtiltor mu~chi extrinseci. ·
 232
- Paralizia extrinseca completa cu afectarea tuturor mu~chilor
exoinseci. ..
- Paralizia intrinseca cauzata de afectarea numai a musculaturii
pupilo-constrictoare. . exoftalm'ie ~i pareza de nerv1 III, I~i VI, cu atingerea trigemenului ram
- Paralizia totala prin afectarea atat a musculaturii intrinseci cat ~i a
celei extrinseci.
- Parahzia unilaterala sau bilaterala a nervului Ill.
Diagnostic topografic $i etiopatogenic in paraliziile nervului
oculomotor comun
• Paraliziile nucleare· caracterizeaia afectarea musculaturii
intrinsec1 sau extrinsed a ambilor globi oculari, simeoic sau asimeoic cu
conservarea re~tiilor pupilare ~i asociere.a unor semne de lezare a
structurilor invecinate. Cei°'?mai frecverite sunt: . g. sindrom~ar.cin reprezintA o afectare extensivl
a. Sindromul Wemicke-Korsoknff - produs prin deficit de tiamina
(etilism cronic, tulburari metabolice): consta in oftalmoplegie bilateral!
~e diferite grade. somnolenta, ataxie, nistagmus, tulburari psihice.
·· b. SiJ1d!121nuLp_eJjap.educ1al-Katen.b@!,1, de cauza infecJioasa sau
ischemica; consta dintr-un sindrom Perinaud, nistagmus retractorius,
tulblrlri pupilare ~i afectarea nucleara a nervilor m ~i IV:
c. Polioncefalita acutii hemor.agicii__(iayet-Jf..-e rnicke, cauzata de
virusurin eurotiope. care determina h emoragii sau focare de vasculitii ln
teritoriul nucleilor oculomotori (respectand nucleul Edinger-Westphall).
• Paraliziile radic.ulare (intranevraxiale • dar extranucleare) de
cauza vascutara, mflamatone ~1 tumorala mezencefalica:
a. Sindromul Jfib.(11!-(sindrom de picior peduncular sau hemiplegia
altema superioara) cu paralizia de nerv III totala sau pa.J1iala ~i
hemipareza / plegie controlaterala.
b. Sindromul int.ei:pedunt.E_lar (peduncular vent;ral) cu leziun~
'inegala bilaterala de nerv III ~i cu semne piram1dale bilaterale.
C. Sindromul nuc/.eului rOfU (peduncular dorsal):
- pareza nervului Ill homoiaterala ~i tulburari extrapiramidale ~1
cerebeloase de partea opusa, realizand sindromul Cla.11de-Loy_ez.
- pareza nervului Ill bomo bterala cu . mi~cari involuntare ~i
bemipareza opusa.
• Paralizii troncuJire sunt cele mai numeroase cauzate in special
de afecµ uni ale bazei craniului:
a. paraii::ia tror1cularii. izolara a nervului IIL.sau/~i a altor nervi
cranieni de vecina~te in cadrul proceselor nevritice sau compresiune:
233
b. migrena o[talmoplegicii prin suferinte nervului Ill in traiectul
intracavemos, in legatura cu suferinta .aiterei carotide .inteme;
c. sindromul de Jantii sfenoldala com presiv, realizand o ~ara
I;
d. sindromul de apex orbitar seanwiA cu precedentul dar cu
·asocierea suferintei nervului optic (cecitate progresiva);
e. sindromu/_ de riispiintie ~noidala (cauz.at de tumori ·cu
punct de plecare tubar) se caracterizeaza· priil: pareze ale nervilor III. IV
~i ramul oftalmic al nervului V;
. f. sindromul de sinus cav~s caracterizat prin paralizia perechilor
ID, IV, VI ~i prinderea<liferitA a celor 3 .ramuri ale trigemenului;
unilaterala de nervi cranieni;
· h. sindromul Tolosa-Hunt (oftalmopfegia dureroasi) asoci:iza
paralizia nervului ·ill cu o nevralgie trigeminall de acee~i parte · (prin
ptoces inflamator cronic cu raspuns favorabil la corticoterapie);
i. alte oftalmoplegii dureroase se intalnesc in: diabet ·:zabarat, boli
de colagen, foes, disglobulmemii, poliradiculopatii, procese expansive,
locaJizate la nivelul apexului orbitar, fantei sfenoidale sau lojei
ca~·emoase, malfonnaµi vasculare {la originea arterei comunicante
posterioare sau Ja nivelul intracavemos), procese infectioase
otorinologice;
j . oftalmoplegii cronice PT'!._Gresive: . .
--= atingerea nervilor 111,lV, VI cu respectarea nucleilor vegetativi,
cu aspect progresiv (viral sau degenerativ) ~i atitudine caracteristicA a
capului care-i retroflectat, ptoze palpebrale, globi oculari imobili;
- miozite oculare sau distrofii musculare progresive fonna oculara.
• Nervul trohlear sau patetic (perechea IV)
Date '!natomice: originea reala este iri nucleii somato-motori ai
~ acefalului, imediat sub nucleii nervului UI. Axonii pleaca din ace~ti ·
nuclei motori, inconjura apeductul lui Sylvius, orientandu-se spre fata ·
posterioara a trunchiului cerebral.se incruci ~eaza cu cele de partea opusa
~i ies din trunchiul · cerebral prin partea dorsaia, la nivelul valvulei lui
_ Vieussens. Nervul IV se angajeaza in peretele .extern al sinusului
cavemos, impreuna cu nervii III , V 1 ~i VI, iese apoi prin fanta sfenoidala
~i inerveaza un singur mu~chi ocular extrinsec - marele oblic - care
deplaseaza globul ocular in jos ~i .inafara.
 234
Leziunea n.ervului IV dµce . la pozitia modificata a axului globului
ocular, care ia o pozitie u~9r ascens"ionata ~i rotata tnauntru determinand
aparitia diplopiei. Imaginea falsa din diplopie se formeaza dedesubtul
imaginii reale ~i ap~ mai ales atunci cand pacjentul prive~te in jos ~i in
afara.
Diagnpstic topograjic . $i eti(!patogenic in paraliziile nervului
patetic ..
Paraliziile nudeare. _Acestea insotesc de · obicei paraliziile
nu~leare.ale perechii a III-a, in procese vasculare, inlocuitoare de spatiu
sau enc;efalitice. Leziunea nucleara produce paralizia mu~chiului mare
oblic de partea opusa, din cauza decusafiei·perechii a IV-a in pof!iunea
posterioara a substanJei cenu~ii periapeductale.
- Sindromul de artera cerebeloasa superioara consta in paraliiia
perechii a IV-a controlateral leziunii, asociind un heµnsindrom senzitiv
de tip .siringomielic, iar homolate~ mi sindrom cerebelos, uneori cu·
sindrom Claude-Bernard-Homer ~i hipoacuzie. · mfect10ase ~1 tumorale ale punfii.
Paraliziile tronculare. Realizeaza acelea~i entitati clinice ca·
paraliziile tronculare ale perechii a Ill-a in sindromul de loja cavemoasa, ·
sindromul f antei sfenoidale, sindromul varfului orbitei, sindromului ~e
raspantie petro-sfenoidala. . .
Nervul IV are un traiect ,scurt intrapeduncular in. comparatie cu
ceilalti doi nervi ocul~motori, de· aceea este mai putin expus proceselor
morbide decat perechile ·rn ~i :iv. Fiind insa eel mai subfire dintre nervii
octilomoiori, este eel ·mai vulnerabil in procesele inflamatorii
(meningite), .~asculare (hemoragii subarahnoidiene).' traumatisme
. cranien,e.
Din . acest mQtiv, .p~iziile radiculare (intratie"vraxiale
extranucleare) sunt foarte rare.
. .
• Nervul ocu/omotor ·extem , (pereches a VI-a sau
abducens) . .
Diue anatomicti. Originea realii este in nucleul motor din calota
pontip~ in continuarea nucleilor nervilor Ill ~i IV; ~ucleii nervului VI
sunt mai volumino~i ~i proemina pe plan~eul ventriculului IV, realizand ·
fonnatiunea denumitA "eminentia teres". . ·
Driginea aparentii este I.a nivelul ~anµilui bulho-pontin, . deasupra
piramidei bulbare; axonii -tree prin· unghiul ponto-cerebelos pe deasupra .
stancii temporale. ip apropierea varfului ei. strabat loja cavemoasa. tree
23S
prin f~ta. sfenoidala, impreuna cu nervii III, IV ~i V 1 ~i se distribuie
m~ch1ulu1 drept extern, care are rol de abductie a globului ocular.
Semiologia ledunii nervului oculomotor extern
Paralizia nervului VI determina:
a. Strabism convergent, din cauza deficitului motor al mu~chiului
drept extern, globul ocular este tras spre unghiul intern al fantei
palpebrale. Ochiul nu poate face mi~carea de abductie.
b. Diplopi~ apar_e · di~ cauza strabismului convergent, imaginea
falsa apare ~ed1al de ~a~nea reala. Pacientul tinde sa aiba o pozitie
compensatone a capulu1, rotmdu-1 u~or in directia ochiului paralizat. . ·
~ervul VI este eel mai subtire nerv .cranian ~i de aceea este
deoseb1t de vulnerabil din cauza suferinfei ·encefalice in totalitate
(exemp~u in sindromul de hipertensiune intracraniana).
Diagnostic topor,;ajic $i etiologic in paraliziile nervului VI
. ~aral~e nucleare apar in cadrul afectiunilor vasculare,
Paralizii radiculare
_ Sfn1ro1:1ul Millard-Guble~ asociaza pareza nervului VI ~i VII
pen~en_c 1psilaterale leziunii anatomice cu o hemipareza controlaterala
(le21un1 vasculare am teritoriul arterelor paramediane pontine).
!a~alizii tro~culare sunt eel mai frecvent intfilnite $i se asociaza
cu l~z1uni ale nervtlor III ~i IV, in cadrul sindroamelor descrise la·ace~ti
nervt.
• Oculomotricitatea
. ?lobii oc~lari se deplaseaza simultan ~i conjugat, acest Iucru
. ~eal_1zan~u-~~. p~m c~roborarea tutu.ror m~chilor oculari extrinseci ~i
. 1ntnnsec1 diriJat1 de s1stemul ocologir.
¥ ACen1:j corticali ocologiri pentru mi~carile conjugate volunta.re se
afla m ~1le 8 Brodmann, iar_pentru mi~carile conjugate involuntare
automat1co-reflexe se afla m ariile 19 Brodmann. Aceste doua arii din
e~isfe~a dreapta diiijeaza orintarea globilor oculari ·spre stanga, iar cei
dm em1sfera stanga dirijeaza globii oculari spre dreapta.
Ciiile cortico-oculogire care pomesc de la ace~ti centri corticali
sunt ~lcatuite din axonii neuronilor situati in ariile 8 ~i 19 Brodmann.
·strabat c:13trut ova.1·~i capsula inteml ~i se alaruri fascico.lului geniculat,
pltrund m tnmch1ul cerebral, se incruci~eazi ~i se tennina in centrii
· ~ulogiri. supranucleari. Ace~ti centri oculogiri supranucleari de la
mvelul mezc;ncefalului dirijeaza mi~carile . de verticalitate ~i de
 236 .
converge~ta, iar cei de la nivelul protuberantei dirijeaza mi~carea de
lateralitate. . capului sprepartea opusa leziunii.
De la ace~ti centri oculogiri supr~n~cle~~ fibrele . oculogrre s~
orienteaza spre nucleii nervilor oculomoton pnn mtermed1ul bandelete~
longitudinale posterioare realizand conexiunea cu . grupele de neuron~
care detennina · activitatea "cuplului de mu~ch1". care . efectueaz~
mi~carile conjugate, de exemplu: p~virea co_njugata a glob1!or .o~ular~
spre dreapta este asig~rata de mu~c_h ml drept mtern de la ~chml stang ~1
mu~chiul drept extern de la ochiul drept.
ParaJiziile oculogire supranucleare
Aceste paralizii afecteaza mecanismele mi~carilor conjugate ~i
produc o simptomatologie caracterizata prin: . .
_ diminuarea 'abolirea mi~carilor voluntare ale glob1lor oculari.
astfel incat ace~tia nu pot fi deplasati spre o directie anume; . .
_ exagerarea reflexelor de fixatie. astfel incat ochii nu pot fi dev1a\1
cu u~urinta de la un obiect spre care ~i priv~au; . . . _
- int~nsificarea reflexelor propnocepttve de ongme subcomcala.
.- Paraliziile privirii volu~_tare d~ origine fronta~a _ _ ..
1
. Acestea apar in cazul lezarn centnlor oculomoron fro_n ~.1, a ca~Jo~-
descendente de la ace~ti centri sau a centrilor. oculomoton mtermed1ari
din tnmchiul cerebral. · alte deficite oculomotorii. Este cauzat de leziuni vasculare ischemice ~i
Leziunea ariei 8 produce devierea globilor · oculari spre partea
lezata, prin abolirea . orientarii voluntare a gl~bilor ocul_ari. Cand
oculogiria voluntara este abolita. mi~carile !)Culogire automauco-reflexe
sunt conservate. deoarece aria 19 este indemna.
Leziunea ariei 19 determina abolirca rni~carilor-automatico-reflexe
cu cons.ervarea mi~carilor conjugate voluntare.
• Paraliziile mi~irilor conjugate orizontate (de lateralitate)
Aceste paralizii realizeaza sindroamele F oville, constand in
imposibilitatea mi~carilor conjugate ale globilor oculari spre dreapta ~au
spre stanga, cu producerea unei deviatii tonice conjugate a globtlor
oculari in directia opusa paraliziei privirii.
Sindromul Foville superior (ernisferic ~i peduncular) prod.us pnn
leziunile cailor oculogire deasupra incruci~rii, se caracterizeazi prin .
devierea globilor oculari i i chiar a capului spre partea leziunii (bolnavu~
i~i prive~te leziunea). Se asocieaza o paralizie facial~ de tip central. ~1
hemiplegie de partea opusa leziunii. Cauzele sunt ace1dentele vas~ulare
~i tumorile emisferice.
237
. Leziunile intative detennina deviatia conjugata a globilor oculari ~i
.
Sindromul Foville· mijlociu (sau protuberantial superior) apare in
leziuni ale fibrelor oculogire dupa incruci~are. dete1minand devierea
tonica a globilor oculari spre partea opusa leziunii. Se insoie~te de o
paraJiz ie faciala de tip central ~i o hemiplegie de partea opusa leziunii
.(bolnavul i~i priv~~te membrele paralizate).
Sindromul Faville inferior (protuberantial inferior) se produce in
leziuni ale cailor oculogire sub incruci~are ~i se manifesta prin paralizia
, privirii spre partea leziunii. cu devierea conjugata aglobilor oculari spre
partea opusa.
• Paraliziile mi~carilor conjugate de verticalitate· (Sdr.
Parinaud)
Se produce prin leziuni ale comisurii albe posterioare, a nucleilor
Darkschewi.tch. Cajal ~i substantei cenu~ii periapeductale din regiunea
ruberculilor cvadrigemeni anteriori. Leziunile situate mai anterior produc
paralizia privirii in sus. iar cele situate mai posterior realizeaza paralizia
pri~-irii in jos. · ·
Sindromul Perinaud se manifesta prin imposibilitatea executarii
mi~cari1 de ridicare sau coborare a globilor oculari ~i poate fi insotit ~i de
tumori ale glandei pineale.
• Paraliziile privirii reflexe (prin mecanisme occipitale)
Apar in leziunile centrilor oculornotori occipitali sau ale cailor
occipito-mezencefalice. determinand afectarea mecanismelor retlexe
pentru fixare ~i pentru declan;iare optico-acustica ~i senzonala a
miscarilor globilor oculari.
Apar hemianopsii omonime unde mi$carile globilor oculari ~i de
· urmarire nu pot ii declan~ate dinspre panea bemianoptica a campului
vizual. in leziunile bilaterale, bolnavul nu poate fixa ~i nici nu-~i poate
indrepta privirea spre un obiect (tulburare a atentiei ~i a fixarii vizuale
. asociate cu "ataxie optica" ca urmare a leziunilor bilaterale
occipito-parietal_e, realizand sindromul Balint).
• Tulburari de convergenti ji divergenta
Paralizia de convergen(ii apare in leziuni din portiunea superio~a
a mezencefalului sau chiar in leziuni occipitale bilaterale. Se insote~te de
diplopie incruci~ata la privirea punctului eel mai apropiat.
 238
Par:alizia de divergenfa consta in fixarea globilor oculari in pozifie
convergent.a la care se asociazt diplopie omonima la privirea departata
cu disparifia diplopiei la privirea apropiata.
• Paraliziile internucleare ··
Paraliziile· ~temucleare ·(oftalmoplegiile intemucleare) rezul~ din
lezarea bandeletei longitudinale posterioare, fiind caracterizate·prin:
- paralizia mu~chiului drept intern pentru mi~carea conjugata -de
lateralitate, functionand insa numai in timpul convergentei; .
~
I f
. ruvelul truncbiului cerebral au cedat teren in favoarea mecanismelor
- prezenta nistagmusului disociat preponderent la ochiul care
prive~te inafara;
- prezenta paralelismului globilor· oculari la ptjvirea ·iRainte, . in
ciuda parezei bilaterale a mu~chiului drept intern: · · .
· in lezitanUe pontine de etiologie vascular!, eel mai ·frecvent se
produce o oftalmoplegie intemucleari anterioara, caracteriutl prin
paralizia m~chiului drept intern (de partea leziunii); mprivirea Jate111l~
convergenta este posibila.
· Oftabt,oplegia internucleari posterioarl apare in leziunile
fibrelor descendente ale bandeletei longitudinale -posterioare (BLP).
Clfaic, ml.lfchiul drept intern de partea nelezata se comporti nonnal, in ·
timp ce nt~chiul drept extern de partea leziunii nu fimctioneaza in
. cursul mitcwilor de lateralitate. Convergenta se ·produce no~l.
Nistagmusul orizontal apare de panea opusa leziunii ·la ochiul ~are
prive~te inafara. . posterioara (tumori epidennoide, neurinoame acustice, meningeoame,
Paraliz.iile intemucleare sunt' frecvente in sderoza multipla ~i in
leziunile vasculare.
. .
·2. PAl'OLOGIA NERVlJLUI TRIGEMEN
. .
. Nevralgia-esen,ialii f i SIIOlll'ldara de trl/1Mtt111
Este ·Sindromul dureros al fetei caracterizat- pin dureri violente -. .
parox~stice lanciriante, survenind: in salve §i cuprinzind fie intreg
. teritoriul nervului trigemen fie una sau doua din ramurile lui.
Descnsa inca din antichitate (Calen, Avfoeria) a purtat de-a lungul
timpului diferite demqniri :· "nevralgie faciala", "ticul ·dureros· al fetei" ,
.''maladia Jui Fothergill". . . . . .
Clinic ·se pot deosebi doua fonne: nevralgia esentiala de trigemen
, (NET) ce nu e~te insbtitl de semne de organicitate ~i ne~gia secundara .
. _de trigemen (NST.): · · · · ·
239
Etiopatogenie
Patogenia NET ramine inca incomplet elucidata in pofida unor
indelungate studii laborioase ~i repetate.
Teoriile patogenice "centrale" C"" considerau NET similara unei
''epilepsii senzitive" sau datorita unui fenomeq de "scurt-circuit" la
periferice. Teoriile ·periferice sustm ca odata cu inaintarea in virsta cit ~i
datorita unor conditii anatomice anormale, apar in diferite segmente ale
primului neuron ·trigeminal alterari fine de tip demielinizant, care ·dau
na~tere la fenomene de scurt-circuitare, stabilind sinapse artificiale
rapide intre fibrele tactile ~i cele dureroase produc'ind paroxismul
dureros. Distrugerea axonilor duce la incetarea fenomeneJor algice. · ·
F actorii incriminati in producerea demielinizirii segmentare au
fost: de natura compresiva (osoasa - o anormal~ angulatie a radacinii
posterioare a gangJionului Gasser 1a nivelul apexului pietros; vascula,a -
variatii anatomice ale vaselor invecinate) sau hipoxic,,,ischemica:
Nevralgia secundard de trigemen este ·indusai de o multitudine de
factori ce detennina semne evidente de suferinta organic! a nervului
trigemen: ·
- Tumori de fosii cerebral-a mijlocie (schwanoame de ganglioni
Gasser sau de rAdacina post~rioara, meningeoame de cavum Meckelli,
tumori epidennoide paratrigeminale), tumori de fosa cerebrala
-metastaze); . · ·
- Leziuni vasculare (anevrisme s~uiare ale CI; ale arterei bazilare,
malfonnapi arterio-venoase); . . ,
- Leziuni parazitare (cisticercoza);
-Leziuni inflamatorii (arahnoidite);
- Leziuni ~aumatice.
-Clini.c ·
Simptomul. dominant este reprezentat de durere, la care in cazul
nevralgiei secundare se adauga simptome de suferinfA or.ganica a
nervului trigemen sau a structurilor invecinate lui. Diferentierea intre
aspectul clinic al nevralgiei esenJiale ~i al celei secundare are in primul
rind ~ rol didactic, distiricJia, devenita clasica, nu trebuie accepta~ Ja
moduJ absolut caci pe masura aprofundarii investigatiilor ~i a tehnicizarii
lor. ~fera nevralgiei esentiale de trigemen se niic~reaza.
Nevralgia esen(iala de tr.igemen poate fi identificata dupa
unnatoarele ·caractere: ··
 240
- Secliul durerii - este localizat strict mteritoriul nervului trigemen,
frecvent la nivelul unei ramuri in urmatoarea ordine a frecventei: ramul
maxilar, ramul mandibular. ·ramul oft~lnric $i preferen~al pe partea·
dreapta. Nevralgia trigeminala bilaterala sau altemanta este foarte rara
(3-4 %). Frecvent ~urerea poate iradia catre o i-amura vecina sau sa se
generalizeze.
- - Durata ~i caracterul: durerile survin paroxistic. debutind cu
maximum de intensitate si se termina abrupt. survin in salve de citeva
secunde sau minute. Dupa crize nu persista dureri sau senzatii rezicluale .
Bolnavul descrie durerea c:a avind sediul superficial. caracter de
· "lovitura de cutit", "$ocuri electrice···. "atrocell. paroxismele survenind la
intervale de timp variabile de saptamini, luni $i chiar ani.Ele provoaca de
multe ori un rictus al hemifetei, spasm palpebral sau labial realizind
aspectul clasic de tic dureros al fetei. Uneori apar fenomene vegetative
locale, hiperlacrimare. hip'e rsalivaiie, congestia hemifaciesului,
fenomene ce nu sugereaza un caracter ''secundar'' a1 nevralgiei
trigerriinale.
Durerile sunt provocabile atunci cind in mod aparent ele apar
spontan. Ele sunt provocate deobicei de un stimul minim l tactil.
mecanic) pe care bolnavul nu il identifica datorita debucului brutal ~1
violeniei initiale maxime a durerii . Aria de declan~a.re a durerilor
( "trigger zone") este reprezentata de o zona tegumentara sau mucoas2
care nu prezinta modificari patologice $i a carei excitare cu stimuli
normali declan~eaza paroxismul dureros. Sediile preferentiale ale trigger
zonelor sunt ariile periorale nazolabiak,mucoasa gingivala ~i Jugala.
identificabile frecvent pe teritoriul retro-mandibular.
Declan$area paroxismelor dureroase din zonele trigger implica
fenomenele de sumatie temporala ~i spatiala.
Datorita faptului ca paroxismele dureroase nu sunt previzibile
bolnavul poate deveni terorizat de posibila lor reapariiie ~i evita orice
stimul banuit a fi decian$ator al durerilor. Astfel. multi dintre ei refuza
de a mai vorbi $i de a se mai alimenta, slabesc. devin ca~ectici. au
tendint:a la suicid sau morfinomanie. ·Evolutia paroxismelor se desfa$oara
de regula cu paroxisme dureroase din ce ·i n ce mai frecvcme . Nu se
constata modif1cari de reflexe sau de sensibilitate obiect1va in teritoriul
nervului trigemen.
.'Vevralgia secundarii de trigemen se caracterizeaza pnn ex1~tenta
unui fond dureros continuu. de intensitate mica. pe care apar paroxisme
do1eme ~i scune sau difuze ?i prelung1te.
241
in t~ritoriul nervulu~ trigemen se constata hipo-anestezie ~i abolirea
reflexulu1 comeean, kerauta neuroparalitica.
Manifestarile_ vegetative sunt mai ~terse. Se pot constata simptomc
de lezare a structunlor nervoase invecinate.
· Diagnosticul pozitiv se stabile;;te pe baza da1eior cl inice.
Diagnosticul diferential trebuic sa fac a difrreniicrea intrL:
nevralgia esentiala ~i cea secundara de trigemen.
Trebuiesc eliminate urmatoarele afectiun i~
- dureriie ~e~tare violente. pot iradia in taitoriul trigeminal Jar nu
' sunt n~t parox1st1~e . .Pe un fond durl!ros continuu sun·in paroxi sme
determmate ~e exc1taJ1a mecanica a focarului dentar intlamator. ce poak
ft detectat prm examen stomatologic ;
- artrQza temporo-mandibulara determina dureri predominent
periauriculare exacerbate de actul mastica!iei . Palparea articulatiei
determina dureri locale ~i crepitaJii;
- glaucomul acut determina dureri periorbitare violente ·i
!ancinante ce_ pot simula nevralgia de trigemen. Masurarea tensiun:i
mtraoculare ~· ~~spuns~l pozitiv la Pilocarpina tran~eaza diagnosticiil:
. - nevralgule fact~e ~tipice sum dureri imprecise ca topografie.
bilateral_e, profunde, vanab1le, ce nu respecta strict teritoriul trigeJJ1inal.
se asoc1aza cu cenestopatii $i cedeaza in mare ma!-ura la tratament
psihiatric:
- ~evral~a de nerv glosofaringian se aseamana ·ca aspect clinic cu
nevralg1a de tngemen, dar sediul durerii $i ariile declan$atoare se eases\:
in o~ofaringe. Cocainizarea acestora suprima durerea ~i constituie ~n test
de d1ferenfiere in cazul ·asocierii celqr doua tipuri de nevraleii:
• ~ sindromul__ paratri~eminal Raeder comporta dureri ~i suterinta
organ1ca a ramum oftalm1ce a n~rvului trigemen cu ~aracter paroxistic
pe fond de durere continua ~i asociaza un sindrom Claude-Bernard
Horner ipsilateral;
- nevralgia de ganglion geniculat se manjfesta cu dureri ce nu se
sup_rapun strict pe teritoriul trigeminal iradiind nazofaringian ~i
auncular;
- algiile vasculare ale fetei se caracterizeazA prin ac~ese durer~asc:
cu .topografie in special orbitara. cu apariJie noctuma. unilaterale.
pulsatiJe, lancinan!e cu o durata de 30' - 120' ~e survin in salYe ( "in
ciorchine") ~i se insofesc de ro~caia feJei. lacrimare. · fenomen~ l.'.e
dehuteaza ~i se sfi~esc brusc:
 ~42
· - migrena - este o cefalee pulsatila, unilaterala, .recidivanta, insofita
de prodroame ·oculare, greµiri, vMsaturi, fotofobie, prezinta antecedente
familiale ~i profil psihologic partfoular, cedeaza la administrarea de
ergotamina.
Tratament
-1~ Tratament conservator
Cuprinde metode: - medicamentoase
- de ·blocaj chimic al sistemului trigeminal
extracranian
- tenno, radiocoagulare.
Tratamentul · conservator se aplica la cazurile cu dureri ·recente
· (sAptamini, luni), cu pusee rare ~i de o violenta suportabila sau la cei ce
prezinta contraindicatii la metodele chirurgicale.
Metode medicamentoase
Drogul de electie este carbamazepina (Finlepsin, Tegretol) din
·g rupa benzodiazepinelor. Se administreaza in doze progresive intre 200-
800 mg/zi pina se obtme suprimarea durerilor ~i apoi se reduce.progresiv
doza. Au mai fost folosite cu reZ1.Jltate inconstante:
- fenitoin (difenilhidantoina) 100-400 mg/zi
-donazepam
- vitamine grup B
- antiinflamatqrii nesteroide (indometacin, fenilbutazona) .
- vasodilatatoare (acid nicotinic, nitrit de amil)
- corticoterapia in doze mici
Metode·fizioterapice .
· 1. Ionimi cu aconitina . efectuate in stadiu precoce pot aduce
ameliorari ale durerilor in unele cazuri.
2. lradiere_a ganglionului Qasser a avut efect in dureri tardive
postzosteriene.
Metode ·de ·.blocaj chimic - al ramurilor trigeminaJe. realizate cu
xilina, procaina, alcool, fenol, pot suprima durerea, pe perioade variabile ·
(10-14 luni in alcoolizari) in cazurile recente loc~lizate la o ramura ~i la
care se· pot evidentia o trigger zona.
Blocajul (alcoolizarea) ganglionului Gasser, mai dificil de efectuat
se poate aplica la bolnavii ce au dureri recente ~i prezinta contraindicafie
chirurgicala. Metoda este grevatl de . efecte secundare neplacute:
hemianestezia , fetei, keratita neuroparalitic;\. Chimioliza radiculari. ..
re1!9gaseriana permite o selectivitate mai buna cu efecte secundare -mai
reduse.
243
Metode ch.irurgicale
Cu tezultate adesea parfiale se folosesc unnatoarele
tebnici:rizotomia retrogasseriana, ·nzotomia juxtapontina, tractotomia
trigeminala bulbara, tractotomia trigeminala pontina $i mezencefalica,
decompresiunea gasseriana ~i retrogasseriana, talamotomii stereotoxice,
tennocoagulare. .
Paralizia de nerv trigemen
·· Paralizia nervului trigemen se mai nume~te $i "paralizia . ·
masticatorie", nervul trigermen inerveaza din punct de -vedere motor
musculatura masticatorie.
Nucleul masticator al trigetnenu/ui se gase$te in jumatatea
superioara a puntii, iar axonii neuronilor ce alcatuiesc acest nucleu se
alatura· ramului mandibular senzitiv (ramul ID al trigemenului), facind ca
aceasta ramura sa fie cea mai voluminoasa (ram mixt senzitivo-motor).
Fibrele motorii se distribuie la:
- mu~cbiul temporal, mu~chiul maseter ~i mu$chiul pterigoidian
intern care prin contracfia lor simetrica detennina ridicarea mandibulei;
- mu~chiul milohioidian ~i pintec:ul anterior al mu~chiului digastric,
care prin contractia lor simetrica determina coborirea mandibulei; .
- mu~chiul pterigoidian extern care prin contractie uriilaterala
genereaza lateralitatea mandibulei:
- mu~chiul ciocanului;
- niu~chiul peristafilin extern cu rol in dilatarea trompei Jui
Eustachio.
Aspectul clinic al paraliziei nervului trigemen genereaza un tablou
clinic caracterizat prin:
· - atrofii ale musculaturii temporo-mandibulare, uni I bilateral
generind o excavare a acestei zone anatomice; tonusul scazut al
. musculaturii temporo-m~seterine se verifica rugind pacientul "sa stringa
din dint i". in ti_!llp ce ·rruna examinatonilui acopera articulaJia temporo-
mandibulara.. In aceste zone atrofiate po·t fi observate uneori ~j
fasciculatii musculare.
· - in afectare severa bilaterala a nervului trigemen, pacientul are
tendinta sa stea .cu gura deschisA (afectarea mujchilor ridicatori ai
mandibulei) ceea ce favorizeaza scurgerea salivei din gura;
· - mi1carea de lateralitate, antero_ 1i retropulsia mandibulei se·face
iara forta; ··
~ · pareza unilaterala ·a trigemenulu·i motor detennina devia/ia
mandibulei spre partea paralizata in momentul deschiderii gurii (prin
 2.:.4
actiunea . predominanti a m~chiului pterigoidian · extern· CQntrolat~ral
(slinlitos); . ridicatorului pleoapei superioare, III), iar la · git platisma. (pielosul
- reflexul maseterian este abolit.
Un~ori se pot observa spasme ale musculaturii masticatorii, cele
·mai frecvente pe m~chii -ridicatiori a1 mandibulei (trismus). Cind sunt
accentuate, se asociaza cu scrii>ni1 din . <Jinti. Crizele de trismus se
datoresc iritatiei la nivelul· nucleullui masticator ca urmare a unor procese
infectioase (amigdalite, otite, parotidite. afectiuni dentare), in tetanie. in
supr~dozarea stricninei. in histerit:._A_tunci cil)d trismusul este noctum se-
~
.
'I ,
. Wrisreg (VIl'), suntaferente, protone111'Qnul gasindu-se in ganglionul
nume~te bruxism:
Cauzele paraliziei masticato1rii sunt diverse:
- leziuni intrapontine (vasculare, poliencefalitice. rumorale. gome
sifilitice. scleroza laterala amiotrofica. scleroza multipla la debut):
- leziuni radiculare ale rada1cinii motorii (traumatice ale bazei de
craniu. neofonnatii).
Tratamentul :va fi etiologic ..
3. PARALIZIILE NERVULUI FACIAL
Date de anatomie . Fibr~etative (parasimpatice) sunt eferente, cu rol secretor ~i
Nervul facial este mi:-.L fiind format din fihre motorii. senzitive.
senzoriale. ~i vegetative (parasimpatice) . .
-Jiiofele mol.OQl ~u originea intr-un nucleu siruat in partea caudala a
calote1 ponune. Structural ~i func~ionaL nucleul este alcatuit dintr-o pane
dorsa~ u ·entrala. Zona do~sa_la. prime~te aferente motorii homo ~ 1
hetero-laterale. iar cea ventrala doar hetero-laterale.
Fibrele efereme nucleare inerveaza -muscularura mimicii, zona
· dorsala. partea superioara faciala, iar ventr~ cea infe!ioara. Rezulta ca
in leziunile faciale supranuc eare (c.entrale) paralizia se va limita doar la
1eritoriul facial inferior. iadn celt! m1cleare ~i infranucleare paralizia va
fi totala.
Fibrele motorii ale nervului facial (VII), dupa ce inconjoara
nucleul ·oculomot~rului extern (Vl). se -angajeaza in spatiul bulbo-pontin.
m edian fata de acustico-vestibular (V llI ). strabat unghiul_ ponto-
ccrebelos. intra in conducrul auditiY intern (CAI ). abordeaza apeductui
· ·Faliope. pentru a parasi craniul prin gaura stilo-mastoidiana. D e aici.
dupa un rraiect scun. intra in paro1.ida. In profunzimea glandei se impane
-
intr-un ram superior. remoorn-fac:ial ~i un r.a~ in ferior. cen·ic_o-facial
245
Ramurile tenninale vor inerva m~chii mimidi · faciale (cu exceptia
gatului).
Ramurile colaterale: intrapietros, un ram stapedian cu rol de
acomodare auditiva . (pentru mu~chiul sciritei "care asculta");
extracranian, ramuri -pentru mu~chii auricular posterior, occipital, stilo-
hioidian, buccinator, burta posterioara a digastricului.
Fibrele senzitive # sen=oriale fonneau impreuna intennediarul lui
geniculat (situat in genunchiul apeductului Fallope) . .
Fibrele senzitive culeg excitatiile din teritoriul Ramsay-Hunt
(conca. conduct auditiv extern CAE, o portiune a tegumenrului
retroauricular, timpan extern), c~latoresc apoi cu VII, fonneaza VU'
terminandu-se in nucleul spinal al trigemenului (V).
Fibrele senzoriale culeg excitatiile gustative din 2/3 anterioare ale
limbii, tree in _lingual, coarda tjmpanului, vn, VU', s~ind in nucleul
.fascicolului solitar.
trofic. Sunt de 2 tipuri: cu originea in nucleul la~mo-~cJ2::Dazal ~i se
alatura VII; cu originea in nucleul salivar s~(l9'j.or ~i insotesc ·V II'.
Fibrele lacrimo-muco-nazale! la nivelul geniculatului tree in
marele nerv pie~os superficial, ajung in ganglionul sfeno-palatin unde
fac sinapsa, iar fibrele postganglionare asigura inervaJi_!_glandei
lacrimale $i a.mu.coasei nazale. .
Fibrele din nucleu/ salivar superior urmeaza Vll' terminindu-se
astfel: o parte din fibre se desprind din CAI fonnind anastomoza
acustico-faciala cu rol in mentinerea echilibrului neuro-vegetativ in
urechea intema; alte fibre parisesc VII in teritoriul mastoidian, tree _in
coarda· timpanului, lingual, fac sinapsa in ganglionii submandibulari,
fibrele postganglionare .inerveaza ~i regleaza secretia glandelor
'. ::.---
submaxilara $i sublinguala.
Luan ca repere cele mai importante formatiuni anatomice pe
traiectul nervului VII putem spune ca leziunile pot ti: /afii de nucleul
nervu/ui Vil, supra~ trans ~i infranucleare; fa/a de nerv in apeducr.
suprageniculate. trans. infrageniculate. supra ti infrastapediene,
 246
infracordale (sub coarda cimpanului ); fafa de nerv In gaura stilo-
mastoidianii, foraminale ~i infraforarninale.
·Etio/ogia parslizii/or faciale.
Extrem de multiple ~i diverse cauze _pot afecta . facialuL Vom
prez~ilta in continuare cele mai ·frecvente etiologii, tmand seama de
topografia unei posibiie leziuni. . .
Afectarea faciala uni sau · bilaterall prin leziune supranucleara
poate fi expresia unui accident -~scular cerebra ~ dinamic al feJei (mi~cari voluntare, involuntare, reflexe).
henioragic),.a unei tumori primitive .s au secundare, infectii, ·traumatism ~i
rar poate apare in migrena oftalmoplegicii.
Afectarea facialii prin leziune trans sq-y in[ranuclearii se poate
datora unor cauze mai sus mentionate; cu remarca·frecventei mteresari a
nervului in sindroamele ischemice . pontine, in poliomelitl, siringo-
bulbie, scleroza multiplii, boli degenerative.
in ung!!J!!!._ponJ.o-cel'ebelos, nervul poate fi afectat in tumori,
(neur.inom de acustic, meningiom. colesteatom); meningite.
polineuropatii infeclioase, (lu~s, mononucleoza infe~tio~. boala Lyine)
sarcoidoza, arahnoidite.
Lezarea VII in _apeduct:--sttpr--<Jgeniculat se produce in tumori:
traumatisrrie, accidental operator,' osteite, osteoporoza; transgeniculat, la
cauzele amintite se adauga infecµa cu herpes-zoster, paralizia fac iaia a
frigoie Bell (infecfie nonsupurativa; probabil virala): - suprqstapedian.
infrastapadian. infracordal neivul poate fi vatamat prin boli cronice ale
urechii interne. fracturi, accidental ~perator. colesteatoan:ie, i~fec!ii. rar
hemoragii in apeduc-t. . mimica ·en:otionaia ~i vorbire comisura bucala de partea sanatoasa este
Extracranian (infraforaminal), nervul poate fi interesat in cursul
rumorilor sau infectiilor parotidien~ sau de vecinatate, rar comprimat-
prin aplicare de forceps (paralizie obstetricala).
Afectarea bilateral~ a VJ! poate fi congenitala (s1ndrom Moebius ).
in sarcidoza (sindrom Heerford) 1 his_ti_ocitoz;1.JCl_eQta. tetanos. scleroza
laterala amiotrofica. sindrom Guillain Barre. ....__
Paralizii facial~ mai pot apareidntr-o serie de boli cardi~-vasculare·
(HTA), boii metabolice (diabet,_porfirie. uremie1. stari ca~ectice. in bo li
ffiUSCUlare (~iopatii CU ··sau fara .· miotonie) · S~U. ·ale· placii morofr
247
_(Miastenie) exista o paralizi~ faciall datorata modificarilor produse la
nivel postsinaptic ~i respectiv sinaP,tic neuro-m1.1scular.
Simptomatologie
Simptomele ce vor fi menponate mai jos le easirn de obicei in cea
mai frecventa dintre paralizii, parali~a Bell. In c~lelalte cazuri tabloul
clinic poate capata anumite nuante _c·e trebuiesc atent inregistrate .
-·. Pentru fu c ~a motorie se va avea in vedere aspectul static ~i
ln_r.epau~ se observa de partea paraliziei O asimetrie, cu $lergerea·
pliurilor fotei (datorita hipotoniei musculare). largirea fantei palpebrale
(lagoftamia). coborarea ~i ingustarea comisurii bucale, ttirtirea narinei ce
nu se mi~ca in respiratie, uneori secretie lacrimala abundenta (epifora),
mai mult aparenta decat reala. Epifora s-ar datora: paraliziei mu~chiului
Homer care normal · dilata sacul lacrimaJ; ectropionului paralitic
(paralizia orbicularului) ce detennina deschiderea inafara . a sacului
lacrimo-nazal; absenµ clipitului favorizeaza iritarea comeana $i
declan~ea·reflexului Iacrimal.
/ ~emnele menponate mai su~ se accentueaza. bolnavul
nu mai poate increti fruntea, nu poate inchide ochiul, arata dintii,
coi:itrac~a platisma. apare semnuJ Charles-Bell, Babinski. La privirea in ·
sus datorita lagoftalmiei. ochiul pare mai mare ( semn Ne~o ). Suflatul,
flueratul, pronuntarea labialelor (m. b, p) se face cu dificultate. paralizia
buccinatorului produce zgomot la respirat, semnul pipei $i tulbuiari de
masticatie. in protuzia limbii. aceasta deviaza de partea bolnava. in
atrasa puternic ~i asimetria poate fl uneori mai bine relevata. in pareze se
constata slaba contraqie a orbicularului cu prezenta semnului Souques
l vezi semiologi~).
Reflexele nazo-epalpebral, optico-palpebraJ, cohieo-palpebral.
comean, stapedian sunt abolite sau diminuate.
· Afectarea funcriei sen=oriale se traduce · prin tulburari de auz
(hiper.acuzie dureroasa) $i gustative (hipognezie) in 2/3 amerioare ale
I.imbii.
Tulburari- de sens1bili1are: subiectiv. dureri retrcauriculare:
,\r-1ecm·. hipo~st~zi~ in conca.
 248 ·-
Afeclarea parasimparica diminua {d_
ar nu supiima) secretia
lacrimal~ nazala, sudorala $i saliYara.
Explora"ri paraclinice.
Au drept scop precizarea diagnosticul.ui topografic, prognosticului
~i conduitei terapeutice.
Tesrele electrodiagnosric~.
- Examenul electric· cla~ic apreciaza prin detecrie vizuala existenta
unei reactii de degenerare totala sau parfiala dupa 2-3 saptAmani de la
instalarea paraliziei (vezi semiolog_ia 1. · caracterizeaza clinic prin: deficit motor limit.at in etajul inferior al foi..: !
- Electromiografia (EMG ). Dupa qoua saptamani de la instalarea
paraliziei evidentiaza gradul de denervare (fibrilatie), dar ~i semnele
timpurii de reinervare (potentiale polifazice).
- M~urarea .timpului de latentA a conducerii nervoase. Nor_mal ·
acesta nu trebuie sa dep~easc:i 4 msec de la stimulare. Acest tirnp poate
ff: u~or alungit (vindecare rapida); a/ungit cu joasa amplitudine
(recuperare tardiva); inexcitabil (seche~e, sincinezii). . de hemipiegie. in ieziunile pomine. dar hemiplegin c;:ste de panea opus:1
- EMG evocatl este o metoda aplicabila precoce intr-o paralizie
faciala (3-·10 zile) $i e.xtrem de eficace in stabilirea prognosticului.
identificand simplu pacientii care au rise crescm la scaderi pennanente
ale functiei facialului. Consla in inregistrarea cu electrozi cutanati a
amplitudinii raspunsurilor mus_cular~ la stimularea supramaxirnala a
fa~ialul~i, cu referire la partea sanatoasa. Gradul asimetriei este bine
corelat cu gravitatea leziunii.
- Blink reflexu ! (retlexul de clipire. reflexul rrigemino-
palpebral)este similar retlexului clinic_comean ~i consta in aprecierea
raspunsului obtinut in or~icularul pleoape~or, stimuland electric nl!rYul
senzitiv supraorbital.
.·Ute tesre.
- Electrogustometria este simpla $i rapida; d~tennina ttilburarile de
gust la stimularea unipolara cu anodul, cu curent continuu. in mod
normal apare un gust metaJic sau acid in 2.'3 anterfoare ale limbii. Pragul
l!"'citariei este variabil la diferiti subiecti. d:ir acela$i totdeauna. la
subiectul caruia i se face dctenninarea. restul , ~ uitcrpretea# in raport
cu panl!J sanatoasa. Dupa Thomandcr. recu_;,..:rarca gustului in l O zile
retlecta un prognostic bun.
249
- Exista teste Cl! se refcra la cercetarca funqiei lacrimale (t~st _
Schirmer), cercetarea retlexului stapedian prin tehnil.:i de
impedancemetrie. 5ialometrie. Acestea determina modilicarile cantitative
~i calitative ale functiilor secre10rii. Toatc acestc teste au valoarc
diagnostica topografica fiind folosite in special in ~ursul inter\ entiilor
t hirurgicale.
Oiagnoslicu/ topografic 5i forme clinice.
• Para/izia f(!!:j a/ii cenrraia are sediul leziunii supr.inuck:ar ~i :--1.'
(vezi anatomieJ; se-poate insoJi de hemiplegie, hcm1anestezie. di;! acea:-i
parte cu paralizia faciaJa. dar de partea op~ leziun ii: teStele electro ~1
neelectrodiagnostice sunt negative.
• Parahzia facialii perift;rica are sediul leziunii nuclear-. radicular
sau troncuJar. caracterizandu-sc prin: deficit motor total al
hemifaciesului prin afectarea ambelor ramuri termmale: se poatl! insN1
faia de ieziunea cerebrala si _naralizia faciala: testeie electro si
neelectrodiag.nosuce sum perturoa1e.
Para/b·a.tacialii p~riferu.:u prin le=iune nuc:/1:.arii este pur motorie.
pentru -ca in -JeziuniJe extinse pornin 'paralizia faciala sa se i_nsoJeasca de
prinderea ~i a aJtor neryi cranieni vecini (VJ, \ ·;.
Le=area 11ervu/ui i 11 /n unghiul pomo-c:erebelos determina o · ·
simptomatologie caracteristic:i acestei regiuni: paralizii multiple
unilaterale de VII, V1l1. V motor . hemisindrom cerebelos.
• Paraliziile facia/e supra.. trans ,'ii inrra~eniculare se asociaza cu
alterarea functionala ·a Vil', VIII". Vlll.
Para/i=iile facia/e in.fracorda/e sunt pur motorii. iar celc
infraforaminale parcelare ~i pur motorii.
• Paralizia facialti "idiopatieii 11 Bell
Este cea mai frecventa dintre paraliziile faciale. avand o incidenta
de 23 cazuri la I00.000 loc/an . . Eiiologia probabii virala. la cart! St!
adauga posibil un proces ::iutuimu11. Se produce o inflamat1c!
oonsururativa ce detennina t!0t'mG.t1erca nervului in apeduct. , izibila la
R.M.N
 'l 5~
A.focteaza' ambele sexe. imoolnaviri.le .sunt mai frecvente toamna ~i
primavara (dlipa expuneri la curenti de aer). inainte cu 2~3 zil~ de la
debut pot'aparea dureri auriculare dupa care paralizia se instaleaza rapid,
in de~urs d~ catev;1,. ore sau.zile. Uneori bolnavii se plang de "fata grea"
sau "fata artificialrt" fara a avea semne obiective de ·a]terare a
sensibilitatii, prezenta acestora excluzand di~osticul de paralizie Bell.
Hiperacuziile ~i tulburarile de gust in 2/3 anterioare ~le limbii se .
intalnesc cand ,leziunea este_situata proximal punctului de emergenta a
·corzii timpanului. .
Evolutia este· in general favorabila ~i, in 70-80% din .cazuri,
bolnavul se -amelioreaza in 1-3 luni. Prognosticul este favorabil atunci
cand ameliorarea feriomenelor se face repede (l-2saptamani). in
paraliziile totale, persistente peste 3 luni, refacerea este cu defect.
Coniplica'{iile paraliziilor f aciale
- Conjun_ctivite $i ulcerafii corneene (prin lagoft?lmie);
- ·. Sindromul "'/acrimilor de crocodil ". Se ·produce datorita unei
reinervari aberante, axonii fibrelor salivare fiind indreptati din
ganglionul geniculat catre marele nerv pietros superlicial, in ganglionul
.sfeno-palatin. Inghititul va produce lacrimi in loc de saliva.
- Hemispasmul facial postparalitic: Apare datoritA unei leziuni
iritative. in lungul nervului facial. De obicei se observa dupa 3-:-4 .
saptamani de la instalarea paraliziei pe care o 'il;isote~te. Poate fi tonic,
·clonic. sau tonico-clonic, dand impresia instalarii unei paralizii pe partea
opusa Aceste contractii pot fi spontane sau declan~ate in <:ursul unor
mi~cari (inchiderea ochilor producand contractia· orbicularului buzelor)·
· numite sincinezii.
Mentionam ca exista ~i hemispasm facial '"esential': (primitiv.
izolat) in · acest -caz neantalnindu-se j>aralizie faciala,. -iar evolutia este
cronica. Spasmul se accentueaza la emotii, oboseala ~i dupa mai multi
ani. Uneori are tendinta de .a trece de part~a opusa. Excitabilitatea
nervului este in general n·o nnala, rar ·intfilnindu-se hiperexcitabilitate· sau
0 scruiere a timpilor de conducere pe trunchiul nervului facial.
. Este necesar a se deosebi he~ispasmul facial postparalitic de .criza
.jaksoniana localizata. eel mai · frecvent
. oral, ..ultima avand un caracter
. _3 zile dupl ,.vindecarea zonei zoster.
,tonico-clonic, succesiv ~i cu tendintA · de a se extinde. in hemicorpul
2S1 .
respectiv. Aparitia crizelor traduce existenta unur proces · iritativ pe
~~ '
. La persoanele -in varsta, far~ o cauza evidenta poate apare vn
spasm median "paraspasm" in care se contracta simultan orbicularul
pleoapelor (determina ocluzie palpebrala) ~i mu~chii frontali.-
Paralizia faciala zo11~t.o.asa--
inacest-eaz-se produce o genictdita de origine · zonatoasa. Se
recuno~te u~or fata de paralizia Bell intrucat se evidentiaza precoce
vezicule zonatoase in teritoriul Ramsay-Hunt. Clinic apar semn~
zgomotoase acustico-vestibulare ~i pleiocitoza in l.c.r. Evolutia este in
general favorabila.
Sindromul Melkersson-Rosentbal
Etiologia este necunoscuta. Clinic se caracterizeaza printr-o
paralizie faciala periferic~ edem al fetei (in special buza ~uperioara).
plicaturarea· limbii . . Simptomele apar progresiv, evolueaza cronic,
agravandu-se in p~see precedate de febra.
Tratamentul paraliziilor facia/,e
Obiec_tivul principal este inlaturarea cauzei. Tratamentid va avea in
vedere posibilitaJile existente: medicale, chirurgicale ~i fizioterapice.
Tratamentul medical eficace in · paralizia . Bell consta in
administrarea de prednison (sau preparate inrudite) µi doza de 1 mg/kg
c~rp timp de S zile dupa care doza se v_a scadea treptat in functie de
evolutia clinica. Se vo~ avea in vedere contraindicatiile majore (H.T.A.,
ulcer, diabet). La nevoie se va adµiinistra un pansament gastric. ·
• f
Cu rezultate favorabile se mai pot folosi ~i antiinflamatorii
.. nesteroidice (daca cele steroidice sunt contraindicate). Diclofenac 2 tb/zi
sau .supozitoar~timp de 7 zile, pjroxi~ surgam, etc. La tratamentul
~teroidian se va prescrie 1-3 grKCt/zi. Neuropro~arele (vitamina B,
• • piracetam) ~i vasoactive in doza moderatA au efect benefic. '
I t · · Pentru complicatiile oculare ·se recomandA: colirup antisepti~e.
.ihstilat~i .c u V.itamina ~ aplicarea de leucoplast, blefarorafie (dupl caz).
.. Acycovir·(z.Qvirax) sub fonnl de ~ - ~-4 ·cp (800 mg) c1c·5 ori/zi ~i
ac· eel
. _..unguent oftalmic·in.sacul conjunctiva) :ildilrior 5 ori/zi ptnl,· putin
·
 252 253
in sindromul lacrimilor de crocodil se seqioneaza ramul timpanic
al nervului IX. Decontracturante sau alcolizare in hemispasm.
Tratamentul chirurgical se poate tenta m scop de decompresiune a
nervului (mastoidectomia). lnterventiile chirurgicale estetice incearca
anastomozaVII cu alri nervi (IX, X) sau grefe de nerv sural.
Tratamentul jizioterapic consta din: niasaje faciale ; ultrasunete ~i XVIII. SINDROAME RETICULATE. STARI
curenti diadinamici~ ionizari cu KI transauriculare, serii de 12- 1-l COMATOASE. SCURTE PIERDERI DE
~edinte. CON~TIENTA

• SINDROAME RETICULATE

F onnafia reticulata, unul dintre elementele filogenetice vechi ale

creierului, ocupa portiunea mijlocie-ventrala a trunchiului cerebral.
tminzandu-se de la diencefal pana la portiunea superioara a maduvei
spin_!!ii. Apreciatade la mceput ca o structura difuz.a care umple spatiik
dintre fonnafiunile trunchiului cerebral, avand in componeoia nuclei.
fibre ascendente, descendente, longitudinale, transversale, oblice.
fonnatia reticulata a constituit o preocupare deosebita pentru multi autori
care au incercat sa o sistematizeze anatomo-funqional. Brodal, plec.and
de la lucrarile lui Olszewsky, considera mai importanii unii nuclei din
bulb, punte, pedunculi, talamus ~i hipotalamus. in bulb se afla nucleul
reticular lateral ~i nucleul reticuiar pa_I~an din apropierea olivei. in
punte Se am nucleul re.!JE!!!E.r tegmental pontin Bechterei1: situat
posterior, nucleul giganto-celular situat in apropierea facialului precum
~i nucleii reticular__ pontin caudal $i oral. Latero-pontin fonnatia
reticulata are nucleul parvocelular ~i nucleii reticular ventral $i lateral.
' in mezencefal se gasesc nucleii dorsali $i ventrali ai tegmentului,
grupurile nucleare ce constituie · substanfa cenU§ie periapeductala ~i
nucleul interstitial Cajal. Extinderea r-0strala a fonnatiei reticulate se
face prin nucleii intralaminari talamici ~i unele grupe neuronafe ale
hipotalamusului. ·
Neuronii componenti ai formatiei reticulate sunt foane variaii ca
fonna. marime, numar de prelungiri astfel incat sa poa~ primi un numar
. de sinapse. Neuronii giganti au o densitate mai mare in portiunile
mediate ~i laterale ale bulbului. ·
Fonnatia reticulata prime~te impulsuri de la maduva srinarii.
nucleii senzitivi ai nervilor crariieni, nervii splahnici. cumuland , t·11 ,~f 1i
 254
vizuale, olfactive, informatii auditive, fuzionandu-le ~i asigurfuid un
anurne tonos al sistemuiui nervos central prin cei doi poli ai .sai.
Sistematizarea functionala a fo:rmatiei reticulate recunoa~te existenta
unor siste~e facilitatorii ~i inhibitorii localizate la ambii poli dar cu
predominenta facilitatoare rostra)a ~i inbibitoare caudala. Polul superior
asigura legatura cu scoarta fie pr.in releu talamic, fie extratalamic. Unele
cai ascendente ajung ~i la hipotalamus realizand controlul homeostaziei.
Alte fascicule sunt destinate scoartei cere~rale in vederea mentinerii
vigilentei prin caile polisinaptitce. lente, intrareticulare sau pe caile
paucisinaptice, rapide prin tactiul spinal al tegmentului cu proiectie
difuza corticala, alcatuind sistiemul reticular activator ascendent
(SRAA). Sistemul reticular activator ascendent, are rol de cale
nespecifica, asigurand integrarea aferentelor multiple care, pierLandu-~i
sernnificafia initiala prin transmiisie · multisinaptica, devin o infonnatie
general difuza. Aceasta inforn1atie proiectata la nivelul cortexului
asigura tonusul de fond al sistemului nervos central. Prin comparatie.
calea specifica a transmiterii se:nsibilit!tii, folosind releul talamic se
proiecteaza doar pe lobul parietal in timp ce informapa nespecifica
reticulata se proiecteaza difuz pe 1toata scoarta ..
Polul inferior· al formatiei reticulate este la originea sistemului
reticular descendent cu rol pri11icipal inhibitor ~i mai pu\i.a facilitator,
actionand in controlul activitatii inotoneuronilor medulari. Ace~ti nuclei
reticulari sunt ~i ei sub influenta ~i modulare corticala. Afectarea "pura"
a formatiei reticulate nu este tnta.lnita in practica medic ala. Suferinta ei
este rezultatul I'nodificarii unor factori umoral-biochimici; mecanici-
compresivi sau vasculari ischemiici care actioneaza din vecinatatea sau
sunt efectul unor boli generale. . •
Simptomele de suferinta ale trunchiului cerebral ~i implicit ale
forrnatiei reticulate se pot datora unor: leziuni vasculare, proce·s e
inflamatorii, tumori infiltrative sau circumscrise, tumori de vecinatate,
hemii cerebrale.. obstacole pe caile de curgere ale lichidului cefalo-
rahidian. prezentandu-se eel mai adesea sub fonna unor tablouri clinice
cu sernne de focar bulbare ponti ne sau pedunculare la care se adauga
tulburarile specifice.
· Afectarea fonnaiiei retic ulate poate determina unnatoarele
tulburari: de tonus. ale funciiei somn-veghe. de con~tienta ~i con~uinta.
psihice. vegetative. · la 20-30. % din durnta ~i survine in cicluri cu repetare periodica ~i durand
. Tulburirile de tonus sum 1.;1nnatoarele: rigiditate prin
decerehrare. criza de drop anacks, sindromul omului :-igid. Rigiditatea
255·
prin decerebrare apare dup~ transsecfia mezencefalului sub nucleul
ro~u, suprimandu-se ciiile cortico-subcorticale reticulate cu roi de
facilitare a strucrurilor inhibitoare. Clinic. se caracterizeaza prin
hipertonie distribuita pe agoni~ti · $i antagoni$ti ducand la extensia
truncbiului pana la opistotonus, rigiditate in extensie a membrelor la care .
se adauga rotatia inten'la ~i adductia membrelor inferioare. Concomitent
se constata alterari ale starii de con~tienta ~i tulburarea functiilor
vegetative (respiratorii, de termoreglare, hipersalivatie, midriaza fixa
bilaterala). Exista variante clinice cu de·scarcari tonigene spa5tice:
continue, in salve uni- sau bilaterale, altemante. Printre acestea mai
cunoscute sunt crizele tonice de fosa posterioara care apar in cazul
existentei unei tutnori sau a unei hemii de lob temporal ~i se manifesta
clinic prin contractura capului $i trunchiului in extensie. La acestea se
adauga· pozitionarea membrelor .i n flexie ~i pronatie. Concomitent apar
modificari vegetative ca: bradicardie, respiratie periodica, varsaturi.
incontinenta ·sfincteriana. Crizele dureaza cateva minute, se pot repeta la
unele mi~cari ale capului putand provoca ~i mo~ea. ~rizele de- drop ~
attacks se caracterizeaza prin derobari sau caderi ftra pierderea de
cuno~tinta ce dureaza cateva secnnde pentru ca apoi bolnavul sa poata '-' .
relua mersul. Crizele se datoreaza unei afectari prin ischemie tranzitorie ry
a sistemului reticular facilitator descendent. Sindromul omului rigid .
(Stiffman syndrome) neadmis de unii au tori printre sindroamele
reticulate, consta intr-o hipertonie progresiva interesand · trunchiul.
membrele ~i gatul, cu respectarea, eel putin pentru o perioada de timp a
musculaturii respiratorii ~i a. mu§chilor fetei. Sornnul duce la disparifia
'hipertoniei iar diazepamul are un efect decontracturant benefic. Se
t discuta despre o afectare a trunchiului cerebral de tip encefalitic care
duce la o hiperactivare a sistemului motor gama declan~at prin afectarea
• centrilor supraspinali. . .
TulbuririJe· funcpei somn-vegbe. Depresia periodica a SR.AA
joaca un rol fundamental in producerea somnului. Exista doua tipuri de
somn ~i armme: cu unde lente ~i rapide.Cel cu unde lente care constituie
70-80 % din durata nonnala, s-ar datora unui sistem de sincronizare
hipnogen . bulbo-pontic implicand nucJeul rafeu1ui median care
actioneaza pr~n intennediul serotoninei producand in acest fel o
sincronizare corticala .Cel cu nnde rapide sau paradoxal corespunde doar
I 0-1 5 minute. in acest interval de electroencefalograma se inregistreaza
la nivelul cortico-subconical ~i mezencefalic o activitate deosebita. in
 .
256 . . 257
mod "paradoxal" acest tip de somn ·se insote~te de: atonie museulara $i
este modulat prin catecolaminele nucleului reticular pontic.
Hipersomniile cuprind cateva variante cantitative de extensie prelungita
a perioadelor ae sortm printre care se enumara somnolen(a, letargia ~i
hipersomniile periodice. Somnolen{a e·ste starea in care bolnavul poate fi
trezit la stimuli putemici auzind, intelegand ~i executand ·cu oarecare
lentoare ordinele dupa care reintra in sonin. Letargia este o hipersomnie
profunda din care bolnavul se poate trezi la excitatii violente dar reactiile
sunt inadecvate. Hipersomniile periodice atesta leziunea diencefalului ~i
au ca reprezentant sindromul Kleine Levin.
Tulburirile de con~tienta constau in mutism achinetic. sindrom
locked-in ~i come(descrise la starile comatoase).
Tulburirile psihice imbraca aspectul haluginozei pedunculare, iar
cele vegetative constau in hiperpirexie: aritmie cardiaca ~i respirape
periodica.
• STARILE COMATOASE
Comele sunt stari patologice ·ce se caracterizeaza .prin pierderea
con~tientei .}a care se adauga disparitia sau reducerea la forrne
elementare, neadecvate a reacfiilor la stimulii din lumea exterioara.
Pierderea con~tientei se insofe~te de disfunqii metabolite. vegetative ~i
uneori neurologice. Terrnenul provine de la cuvantul grecesc "KOMA"
ce define~te somnul profund, eventualitatea clinica ce are unele elemente
comuhe dar ~i particularitati neuro-fiziologice. Printre elementeJe
comune ale comei ~j somnului se numara ptoza palpebrala~ modificariie
ritrnului cardiac ~i respirator, modificari pupilare, unele asemanari ale
traseelor EEG, dar ceea ce le deosebe~te este diferenta . dintre o stare
· fiziologica (somnul) ~i cea paiologica (coma).
In ·1imbajul curent ~i fara prea mult discemamant se folosesc
tenneni diferifi precum: con~tiinta, con~tiema, cuno~tinfa. veghe,
vigilent,a care practic in acceptiune inedicala cat ~i in afara ei, incearca sa
eticheteze relatia dintre individ, adesea in stare patologica, ~i mediu.
Con~tiinfa, forma cea mai inalta de reflectare a realitatii. este
proprie omului. este un produs al creierului uman, aparut pe baza
.Procesului muncii, a vietii in ·societate caracterizata prin prezenia ·
Iimbajului $i a .gandirii (Dict~onar explicativ al limbi1 r.omane. 1984 ).
·Con~tienta semnifica eventualitatea in care individuJ percepe ~1
apreciaza corect realitatea inconjuratoare
.cuno~tinta cuvant cu mai multe intelesuri poate fi asimilat sub
aspect neurofiziologic cu noriunea de a ~ti de sine, insemnand prezenta
elementelor- senzitivo-senzoriale, a l"dlionamenteior, a memoriei ~i a
invatari.i. ·
Vegbea·sau vigilenla este starea celui care nu doanne.
Termenii de con~tienta, cuno~tinta, starea de veghe sau vigilenta pot fi
·asimilate; pierderea acestor stari semnificand tulburari de functionalitate
ale formatiei reticulate ~i a nucleiJor bazali. ·
Definitll ~i ca o stare de areactivitate ~i neperceptivitate cu ~radare
variabi)a. -coma este consecinia unor leiiuni ale trunchiului c~rebral
(formatia reticulata) . asociata cu suferinta unor alte structuri ale
creierului. ·
Studiile lui Bremer (1935), care a· realizat preparatul creier izolat
( sec;iunea mezencefalica a creierului Ja pisica) precum $i ale Jui Moruz.zi
$i Magoun (1949), au identificat in formatia reticulata sisternuJ reticular
activator ascendent (SRAA) ce reprezinta calea finala comuna pe~tru
actiunile de trezire ale scoaqei cerebrate. Aceste cercetari au adus dc>te
noi privind explicarea stflrii de com~ confirmand unele cercetari ale lui
Spencer $i· Jackson care susfineau unitatea funcJionala diencefalo-
corticala. ·
Cercetarile clinice ~i de laborator au constatat insa ~i situatii in care
leziunile buibului, punpi ~i cerebelului· nu detennina starea de coma in
timp ce stimularea fonnafiei reticulate a trunchiului cerebral superior
provoaca la animalul adonnit sau somnolent .reacfie de trezire.
se
Activarea ~i trezirea corticala datoresc celor patni formatiuni ale
sistemului nervos.central ~i anume: .
a. Fonnati~i reticulate prin intermediul SRAA; .
b. Hipotalamusul posterior, care . dupi unele studii. ~i clasificari
' poate fi ~i el inclus in formapa reticulatl avind un rol · deosebit in.
realizarea ·starii de veghe ~i' somnului;
c. Talamusul nespecific ai caror nuclei ai liniei mediane ~i
intralaminare pot fi ~i ,ei inclu~i in fonnafia reticuJata;
d. Scoaqa cerebrali .al carui rol nu poate fi pus la indoiala dar a
carei suferinfA·i.z olati, chiar bilaterala (decorticarea) produce altcrarea ~i
nu abolirea stirii de veghe. ·
Cortexul cerebral prime~te exitatii prin doua sisteme de conducere
specifice ~i nespe~ifice. Siste11:1ul specific vehiculeazA impulsuri
specializate de la receptori cu mare vitez.a ~i le proiectem pe scoarta 'in
zone· precis conturate ~i demarcate .functional. Sistemul nespecific are
:.
 2S8
drept componenta de baza fonnatia reticulata compusa dintr-.un mare
numar·de nuclei ai caror neuroni au o capacitate deosebita in realizarea
de sinapse care, numeric, pot atinge cifra· de 4000 legaturi la unitatea
functionala. Formatia reticulata asigura integrarea afereritelor multiple
care i~i pierd specificitatea, transformandu-se intr-o informatie generala,
difu.za, ·transmisa lent multisinaptic care, proiectata cortical, asigura
tonusul intrgului sistem nervos central. Acest aspect se poate
exemplifica· prin modalitatile de transmitere ale sensibilitaµi care, prin
releul talami~ se proiecteaza pe lobul parietal, in timp ce informatia
senzitiva preluata prin colaterale de formatia retiGulata este proiectata
difu.z pe toa~ scoarta _cerebrala. Se furnizeaza astf.el "energie" care
activeaza sistemele componente ale vigilentei existand ~i circuite
cortico-reticulare ce retumeaza efectele induse, modelandu-le.
Etiologia mecanismelor care provoaca tulburari de con~tienta
recunoa~te actiunea factorilor umoral-biochimici, mecanici, compresivi
~i vasculari - ischemici sau hemoragici.
Factorii umorali-biochimici (hipoglicen1ia, bipoxia,
hiperglicei:ma, acidoza, uremia, etc.) surveniti in conditii de modificare
a
patologicA· metabolismului pot altera reversibil sau nu sttucturile
nervoase sau pot detennina moart~a unor celule.
Factorii mecanici compresivi i~i exercita efectul asupra
nunchiului cerebral, =in speciar asupra pedunculilor care reprezinta calea
de legatura intre scoarta, trunchiul cerebral inferior ~i cerebel: Situarea
pedunculilor in "fora.men ovate" ·predispune la actiunea compresiva a
. (ormatiunilor inlocuitoare de spatiu supra- .~i subtentoriale. Raporturile
de ·vecinatate cu fata interni a lobului temporal, cu arterele cerebrale
posterioare cu nervij oculo'n iotoni creaza posibilitatea ca atunci cand se
produce <> leziune expensiva intracraniana .acuta sau lenta sa se exercite
o presiune asupra truncbiului cerebral, chiar hemierea fetei inteme a
lobului temporal intre peduncul ~i marginea libera a cortului cerebelului.
Apar astfel unele disfunctii cauzate de deplasarea, compresiunea, ·
torsiunea truncbiului cerebral sau prin mecanism vascular indirect-,
tulburari de irigatie arterio-venoasa a_ fonnatiunilor dependente de
sistemul vertebro-bazilar. . . . · ~e focalizare neurologica ~i se insotesc de modificari inconstante alel.c.r.
·.Leziw;iile. subtentoriale determina-mai rap·jd aparitia. conu.rilor .de
. presiune. _in timp ce s i ~ supratentoriala a unor proc;ese expansive
creaza posibilitatea inwzierea ins~i comei $i existenia--unor etapc .
intermediare ale attcririi ~ i .de COD$.en\i.' · traumatismelor craniocerebrale, tromboflebite, abcesele, tumorile
259
. lschemia . in teritoriul venebro-bazilar,pri_n penurbarea
vascularizatiei care as1gura irigarea fonnatiei reticulate determina
apaniia comei,precum ~1 hemoragiile de trunchi cerebral .
in literatura medicala comele au fost clasificate dupa crite.rii
etiologice sau patogenice existand ~i in prezent unele deosebiti de vederi
mai ales ca mat muite opinii sustin varianta de clasificare etiopatogenica.
Voiculescu ~i Stoica folosesc clasificarea:
- come prin leziuni primitive ale creierului interesand cu precadere
~ctiile activatoare mezodienc~falice (boli vasculare cerebrale,
traumatisme, infectii toxice).
- come prin perturbiiri ale metabolismului energetic cerebral
(aport insuficient de glucoza $i oxigen). .
- come prin perturbiiri aie activitafii enzimatice (intoxicatii endo-
$i exogene, tulburari de echilibru acido-bazic). ·
- come de alte origini (postepileptica, din bipertensiunea
intracraniana, etc.).
Dupa Adams, care face apel la prezenta sau absenta modificarilor
l.c.r. $i a suferinrelor focalizate neurologice, comele pot fi determinate de
unnatoarele categorii de afectiuni:
A. Boli care nu presupun existenta de semne neurologice de
localizare $i mici modificari ale lichidului cefalo•rahidian. in. aceasta
categorie sunt cuprinse intoxicatiile (alcool, barbiturice, opiacee),
tulburarile metabolice (diabet, hipoxie, boala Addison, disfunctii
hepatice, hipoglicemia, infectiile generalizate severe, paludismul,
colapsul circulator, hipertennia, decompensarile catdiace, encefalopatia
hipertensiva, eclampsia). Dintre afectiunile neurologice sunt cuprinse ·
comele comitiale $i contuziile cerebrale. ·
B. in grupa a doua sunt cuprinse afectiunile care se insotesc de un .
sindrom meningeal cu prezenta sangelui sau rea:cpei celulare in l.c.r..
Cele mai frecvente cauze sunt reprezentate de hemoragiile arahnoidiene
dupa anevrism rupt sau posttraumatice, meningitele, unele encefalite
viralet leucoencefalitele hemoragice. .
C . in aceasta grupa sunt nominalizate afecliunile care dau semne
In marea lor majoritate sunt afeqiuni ·vasculare, infectioase sau
tumorale. Printre cauze se nUlllal'a: hemoragiile cerebrale, edemul
cerebral circurnscris emboliilor, hemoragiile epi- ~ subdurale datorate
.cerebrale, unele encefalomielite.
 260
Dupa etiopatogenie, Boudouresques ~i Bernard clasifica comele
in: neurologice, metabolice ~i toxice.
Comele neurologice sunt determinate de afec1iw1 i care
agresioneaza snucturile encefolului prin mecamsme vasculare.
infecJioase. tumorale sau traumatice.
in randul comelor metabolice sunt cuprinse comele diabetice.
hipoglicemice. hepatice. endocrine iar cele toxice sunt determinate de
substante exogene preiuate.accidental in cea mai mare pane de orgamsm.
Arseni propune impanirea comelor datorate pierderilor de
con~tienta de cauze neurologice $i neurochirurgicale in: come prin
leziuni supratentoriale ~i come prin leziuni subtentoriale. La randul
lor, leziunile supratentoriale se dat0resc accidentelor vascuiare cerebrale
hemoragice $i ischemice. cauzelor traumatice. tumorilor primitive $i
metastatice. cat ~i infec1iilor (menmgite. encefalite).
Leziunile subtemoriale care pot aqiona mai direct asupra formc.tiei
reticulate se datoresc rrombozelcr de s1stem bazilar. hemoragiilor de
trunchi ~i cerebel. hematoamelor s1 tumorilor de fosa posterioara:
abcesului cerebelos.
Gradarea comelor
Confirmarea starii de coma s1 a gtadului de profunzime recuree la
prezema unor reaqii adecvate. la alterarea percepliei, la scaderea
reac~ivitatii ~i la aparitia unor disfunqii vegetative. Suferinta bulbar2
caracteristica comelor profunde· este insotita de tulburari aJe ritmului
respirator. Dupa aceasta faza urmeaza coma depa~ita in care respiraiia
este asistata mecanic. iar tensiunea anenala este sustinuta fannacologi c.
. Moiaret :-1. Goulon descriu 4 grade de coma: coma vigila in care
bolnavul !"aspunde adec" at la ~timuli1 durero$i. coma tipica se
· caractenzeaza pnn p1erderea dementelor caracteristice vietii de relaiie
dar tlra a prezema tulburari ·.·egetative. coma carus are modificari in
sfera vegetativa: coma depa~ita are drept caracteristica moartea
creierului iar functiile vegetative necesita protezare sau susriner<?
farmacologica (inrubare. susti nerea tensiunii arteriale). in funcpe de
extinderea ·leziunilor trunchiului cerebral in sens pedunculo-bulbar.
Arseni descrie 5 grade ale comei:
Gradul I ~unt D'.·ezente reactiile de o.parare. deglutitia: pupilcle
sunt no.male sau rnid ri:!l!Ce cu reflex fotomotor diminuat sau aholi1.
Bolnavul este i:icon~t;em iar la rroba caionca ,·estibulara 2:lobii oc:.ilan
deviaza tonic srre oanea ingat[;. in Jcea:-t~ ,Hu,me kzmn~~ este
localizata rostra1.
261
Gradul ll - con~tienta pierduta. funcli i vegetative moderat
perturbate, timpul labial al deglutitiei abolit, rcflexe de aparare abolite.
reflexe de automatism conservate, acele~i aspecte la proba vestibulara
calorica; leziunea este situati medio-pontin. ,
Gradul DI - bolnav incon~tient. cu grave tulburari vegetative.
Timpul intai al deglutifiei abolit iar eel de al doilea intarz1at. La proba
vestibulara calorica, globii oculari pot devia sau nu.
Gradul IV - pacient incon~tient. areacti v, degluti(ia abolita. cu
reflex de tuse prezent. intarziat sau abolit. Midriaza fixa. · reflex
fotomotor ~i comean abolit. Reflexefe oculocefalogire ~i oculo-
vestibulare sunt abolite. Tulburari de ritm ale respiraliei. Leziunea este
situata in portiunea superioari a bulbului.
Gradul V - corespundei comei depa~ite. termen introdus de
Molaret ~i Goulon. in aceasta faza este necesara protezare respiratorie.
administrarea continua de vasopresoare. Bolriavul este hipoton.
areflexic .
Electroencefalografic se constati apatizarea traseului sau chiar
lipsa activititii electrice cerebrale. in aceasta faza, dupa inr~g1strari
poligrafice la intervale variate, constatarea areactivitatii pe· EEG la
stimuli lumino~i, auditivi sau electrici. imposibilitatea injec:tarii de
substanie de contrast ca presiune de 2 atm intracarotidian. · absenia
patrunderii izotopilor in cutia craniana in cazul scintigrafiei ~au scaderea
debitului sanguin cerebral sub 10 ml/minut/lOOg fesut constituie motive
de recomandare a intreruperii pr~cedurilor de terapie intensiva. ·
Teasdale ~i Jennett au propus in 1974 a~a nul!".ita dasificare de la
Glasgow care recurge la 3 parametri: deschiderea ochilor (El.
intretinerea unei coversatii verbale (V) ~i efectuarea unor acte motorii la
comaoda (M). Fiecare dintre ace~ti parametri are o serie de divizi uni
dupa cum urmeaza:
Deschiderea ochilor Rispuns verbal Raspuns motor
E 4 spontan V 5 normal M 6 la comanda
3 la ordin verbal oriental 5 la un stimul nocicepti,
2 dupa stimuli 4 conversatie 4 simplu raspuns de
retractie
durero~i · confuza (de evitare) .
l absenta raspunsului 3 inapreciabil 3 raspuns in flexi e
stereotipa
 262
2 de neinie:les 2 raspuns 'in extensie
stereotipa
·l nu emite cuvinte 1 nici un raspuns
Un scor mai mic sau egal ccu 8 obpnut prin aditionarea E+V+M
plaseazi bolnavul in starea de coma.
Examinarea clinica a unuji bolnu· comatos
in examinarea unui bolnav comatos, meclicui este confruntat cu o
serie de simptome a caror incadrare intr-un tablou etiopatogenic necesita
o inventariere rapida, o corelare cu datele anamnestice ~i o sustinere prin
· examene paraclinice.
Temperarura. pulsul, ritmul resp1Tator ~i cardiac, variatiile
tensionale, modi.ficarile tegumentelor, tmrosurile specifice pot oferi date
de orientare diagnostica.
Modificarile de temperanui de tip hipo- sau hipertennie se pot
intalni la un comatos recent 1n urmatoarele circumstante: hipertermia
poate semnaliza o afeqiune gencrala infectioasa (meningita, pneumonie.
etc) o insolatie sau perturbane perturbare centrala a tennoreglarii:
hipote_rmia insote~te 'colapsu1. tulburarile h idroelectrolitice, intoxicatia
alcoolica sau barbiturica.
RespiraOa de tip polipneic se intalne~te in infectii pulmonare cu
acidoza diabetica sau renala. Bra.dipneea ne poate orienta spre intoxicatia
morfinica sau barbiturica, spre o hipotiroidie sau alcaloza metabolica.
Pulsul tahicardic se intaln,e~te in .unele aritrnii carcliace in timp ce
bradicardia este caracteristica b locului de ram. · se depisteaza paralizia abductiei, nistagmusul retractor ~1 de
Valorile tensionale cresc111.te pot insoti o hemoragie cerebrala, o
encefalopatie hipertensiva, un ac:cident vascular ischemic. Hipotensiunea
s~ intalne~te in caz de infarct rttiocardic. in hemoragii inteme. in unele
septicemii. ·
Aspectul tegumentelor· oferl · date importante privind orientarea
diagnostica. Cianoza periferid se poate · datora unei oxigenari
insuficiente. aspectul rozaceu este caracteristic intoxicatiei oxicarbonate
'iar paloarea unei hemoragii iinteme. Pllgile, contuziile, bemoragiile
tegumentare se intalnesc la traumatizati. Aspectul infiltrativ caracteristic
mixedemului ne onenteaza cltre o coma hipotiroidiana. Eritemul
· pelagroid $i venectaziile se i_n1calnesc la marii consumatori de alcool.
Transpiraiiile excesive insc,tesc ep.isoadele hipoglicemice iar
teguinentele deshidratate sugere:azA.0 ~oma diabetici. pierderi de apa ~1
263
electroliti. Bolnavul poate avea m1rosuri caractensuce in intox1catia
alcoolica, diabet (mere putrede). hepatica (foetor hepatic). uremica
(miros de urina,).
Examenul neurologic
Existenta semnelor meningeale (redoarea cefei) constatate ia ll ex ia
pasiva a capului. semnifica existenta unei hemoragii meningeaie :,dU a
.. , . .;
unei meningite. Limitarea prin hipertonie a mi~carilor capului in toate
sensurile poate traduce o leziune a maduvei cervicale sau o ri gid1tate
prin decerebrare aparuta datonta unui con de presiune excrcitat asupra
trunchiului ~i cerebelului toate prt!tandu-se la a fi confundate cu
suferinta
.
detenninata de iritatia -
. menineel ui.
Leziunea unui emisfer se traduce prin ex1srenta unei hemipk~;i de
partea opusa situatiei in care membrele sunt hipotone. Paralizia de fa~ial
de tip central face sa fie avident le fiecare expiratie semnul pipei. Globii
oculari pot fi deviati privind spre leziune. Integritatea cailor de
transmitere a sensibilitatii ca ~i gradul comei pot ti apreC16te prin
aplicarea de stimuli durero~i la nivelul fetei inteme a membrelor. a zonci
stemale. a regiunii laterale a cefei sau a zonei supraorbitare. Existenta
unor raspunsuri de aparare adecl'ate sau a grimaselor orienteaza catre
integritatea unor structuri nervoase- dar si catre un grad de vigilenta.
Prezenta unor crize jacksoniene plaseaz~ leziunea sau efectul ei si in
etajele cortico-subcorticale. Leziunile mezencefalice au drep.t
caracte1istica deficitele oculare. Pupilele sunt dilatate uni- sau bilateral
cu absenJa reflexului fotomotor. Se mai p ot~ intalni para1iziile de
venicalitate sau de abductie ale globilor oculari. In cazul afectarii puniii
convergenta. agitatia oculara, dirijarea globilor oculari spre panea
paralizata. Prezenta unui sindrom Claude Bernard-Homer · (mioza.
, enoftalmie, micsorarea fantei palpebrale unilateral) plaseaza feziunea in
partea inferioara a trunchiului ~i anume la nivelul bulbului:
Existenl,a unor mi~cari inhvoluntare de tip coreic, atetozic.
; f mioclonii sau hemibalism localiz~aza leziunea la nivelul
hipotalamusului ~i gang/ionilor bazali.
• • Rigiditatea prin decerebrare caracterizata prin prezenta trismusului.
a cefei rigide, a bratelor ~i gambelor in extensie ~i rotanfie intema traduc
o leziune a ganglionilor de la baza creierului, a me:encefalului $i p unrii.
Acelasi aspect poate fi determinat ~etabolic in .cazul unei hipo~ i 1. e1~: ii
sau hipoxii. Rigiditatea prin decorticare caracterizatA prln p rc1.l.'1 !: i
brarelor in ·adduciie ~i flexie ~i a extensiei membrelor inferioar.: - -:st.::
 264
detenninata de · o leziune ·capsuiara sau capsulo-talamica. Examenul
fundului de ochi ofera date privind hipertensiunea intracraniana prin
prezenta stazei papilare. in cazul axistemei ucei hemoragii retiniene sau
subarahnoidiene se poate aprecia ruperea unui anevrism cu bemoragie
meningee sau cerebromeningee. Suferinfa trunchiului cerebral se
exteriorizeaza prin aparitia respiratiilor periodice sau _ disritmice.
hiperpneea de origine cerebrala (pana la 100/.minut). In leziunile
mezencefalice 1i pontine superioare se intilne~te respiratia de tip
Kussmaul caracterizata prin hiperpnee cu timpi egali (inspir-pauza.
expir-pauza). in leziunile pontine inferioare apare respiratia apneustica
manifestata prin inspir prelungit ~i mi~cari expirat0rii scurte sau cea de
tip Biot in care grupuri ·de respiratii egale sunt separate de apnee.
E-xamenele paraclinice
Examenul de laborator al urinei in care se pot evidenpa corp1
cetonici, prezenta glucozei ~i a albumunei poate orienta clinicianul spre
un diabet, o insuficienta re~ala, o reaclie renala postinfectioasa sau o
afectare cerebrala importanta. Hemograma aduce date in· sprijinul unei
anemii, iar hiperleucocitoza orienteaza catre o infectie. Glicemia, ureea.
creatinina. calciul, potasiul. natriul ~i clorul aduc date privind echilibrul
biochimic al organismului. Rezerva alcalina. gazometria, pH-ul sanguin.
osmolaritatea sunt utile ~i uneori indispcnsabile stabilirii conduite1
terapeutice. Examenul l.c.r. dupa efecruarca EEG ~i a examenului
fundului de ochi aduc dovezi privind afectarea sistemului nervos fie prin
hemoragie, fie prin icfectii cautindu-se insa ~i elemente specifice care
pledeaza pentru o meningita TBC sau luetica.- Radiografia craniana in
diversele incidente, angiografia carotidiana sau venebro-bazilara,
tomografia axiala computerizata. rezonanta magnetica nucleara,
ventriculografiile gazoase sau cu substanta de contrast, utilizarea
efectului . Doppler, dozarea debitelor circulator-ii' cerebrate ~i a
examin~or ·cu izotopi sunt metode de axplorare ale unui bolnav
comatos de cauza neurologica.
ingrijirea bolnavului comatos
Caile aeriene trebuie sa fie libere pentru a permite ventilatia. motiv
pentru care limba nu trebuie sa fie basculata posterior, iar gura sa poata
fi deschisa. Este necesar sa fie eliminate protezele dentare ~i sa fie
umidific ati mucoasa bucala. in caz de necesitate, secretiile faringiene ~i
bron~ice. in exces trebuie s~ fie aspirate. La nevoie se poate practica
intubatia traheala sau trahec>stomia. Ochii trebuie sa fie protejati prin ·
inchidere. iar in sacul conjunctiva! sa fie instalate colire dezinfectante.
. . 265
Pielea trebuie sa fie cu.rata, evitindu-~e cutele lenjeriei iar pentru
prevenirea escarelor este obligatorie schimbarea pozitiei bolnavului la
intervale regulate (maxim 2 ore) unnata de masarea zonelor expuse
compresiuniior. Vezica uriQara trebuie golita prin sondare. Intestinul
trebuie evacuat la 2-3 zile. Vene)e membrelor trebuie supravegheate ~i la
nevoie tratate pentru elementele de tromboflebita care apare destul de
frecvent ia bolnavul comatos constituind un real pericol de embolizare
pulmonara. Trebuie asigurat achilibrul nutritional caloric ~i electrolitic.
Dupi etiopatogenie comelt neurologice se pot impirp in: come
prin leziuni supra- Ji subtentoriale.
Comele neurologice prin leziuni supratentoriale sunt determinate
de accidente vascuiare cerebrate (ischemice sau hemoragice), de
tromboflebite, de traumatisme, de afecµu.ni tumora!e $i infectioase.
Toate aceste leziuni pot fi situate intracerebral. subdural,extradural.sau
subarahnoidian simptomatologia presupune suferinte neuroJorice
localizate cu caracteristici in funcfie de etiologia leziunii $i semne de
implicare a fonnafiunilor de vecinatate sau chiar a intregului encefal.
· Subtentorial actioneaza mai frecvent patologia vasculara. tumorile,
infectiile $i traumatismele determinand distructii sau compresii.
Diagnosticul diferenpal al comelor se face cu: hipersomniile!
sindroamele afazice. tulburarile de cuno~tiinta (sindroamele
psihoorganice ). starea de histerie.
a. Accesu/ de hipersomnie din cadrul narcolepsiei, chiar daca este
insotit de cataplexie. ha)ucinatii hipnogagice $i paralizii de somn poate fi
confundat cu o stare comatoasa.
b. Daca bolnavul nu vorbe~te, nu executa ordinele simple, dar
mi$ca ~i tine ochii deschi$i, suntem in fata unui cu cu ofazie comp/eta.
c . Sindroamele psihoorganice
Tulburarile de con$tiinfa se pot datora unor leziun.i circumscrise ori
difuze. Rezulta tulburari psihoorganice in care con$tiinta nu este abolita,
ci exista o aJociere de leziuni neurologice cu tulburari cantitative "ale
con$tiintei". ln functie de sediul leziunii se intalnesc sindroame datorate
interesarii poniunii superioare a trunchiului cerebral, lezarii nucleilor
bazali. leziuni conicale localizate. leziuni difuze ~i leziuni 1n etaje
muitiple.
d . Starea de hisrerie. La bolnavul care nu vorbe~te. nu are mi~can
active ale membrelor, dar opune rezistenta la desch,derea pasiva a
fantel or pulpebrale se poare suspicio·na o stare de simulare sau "coma
histenca··

266
• SCURTE PIERDERI DE CON~TIENTA
Pierderea starii de con~tienta se dawreaza unei suferinie a formapei
reticulate din trunchiul cerebr~ produsa prin mecanisme ischemice.
dismetabolice, descarcari neuronale hipersincrone sau unele interferente
insuficient cunoscute (psihice sau obscure).
lschemia cerebrali acuti este produsa prin .mecanisme reflexe.
prin hipotensiune ortostatica sau diminuarea debit~lor car~iace. . Sincopa la tuse survine la bron~iticii cronici dupa cateva accese(de
• Perturbarea mecanismelor teflexe determma mat multe vanante
de scurte pierderi de cunostinta ~i anume sincopa comuna, sincopa la
mictiune ~i tuse. sincopa sinocarotidiana.
' Sincopa este definita ca o pierdere brusca ~i de durata scurta a
con$tientei, precedatA de disftmctii cerebrale $i acompaniata inca din
faza de debut .d e manifestari vegetati\ e. · declan~are.
· Durata unei astfel de crize este eel mai adesea de cateva secunde,
depa~ind in unele cazuri cateva minute. Simptomele vege~tive care ~ot
prececla $i acompania starile sincopale sunt: palo~ea, ~1persud~rat1a:
· hipersalivatia, greturlle, varsaturile, unele tulburari de ntm_cardiac $1
imperceptibilitatea pulsului. Ischemia cere~r~~- se ~anifesta pnn
acufene, scaderea acuitatii vizuale. fixitatea pnvrru, apant1a elementelor
vertiginoase. . pote produce in cazul rotafiei capului ~i compresiei sinu~sului prin
FrecventA,crizeior sincopale descre~te in relatie cu_virs.ta: La cop1l,
sincopele sunt mai fercvente, fiind declan~ate de stari emotionale sau
durere, adesea insotindu-se de spasme in extensie. Prez~ia acesto~
spasme favorizeaza ,confuzia cu o criza epileptica veritabila. ~ adult ·~1
adolescent cri2ele se pot repeta in condipi identice, avand pnntre cauze
declan~atoare: . atmosfera impurificata, stuea de oboseala ~i unele
perturbari metabolice acute. . _ ( .
Rejlexu/. sincopal are o cale aferenta care pre1a mfonnat1i pnn
deviatie de la caile sezitivo-senzoriale ~i fibrele nervilor cranieni c~
componenta seiµitivi ( V, VIl bis, IX. X). Stimulii ajung la centm
vegetati~ legati de formaµa reticulata de unde pe caile eferente vagal~
(cardioinhibitorii) simpatice· (vasopresive) ~i rnotorii (pentru ~u~chn
respiratori) se distribuie fonnaliunilor) cu rol _in . reg~ n1:111ulu~
tardiac;a presiunii_ arteriale ~i ftmcpei respiratorii. Card1oinh1b1t1a. ~1
vasodepresia fie individual. fie prin mecanisme mixte vor determma
anoxia cerebrala ~i pierderea co~entei.
. 267
Sincopa comuni are o derulare caracteristica. Iniiial apare
senzatia de slabiciun~, stare de greata, paloarea, hipersudoratia, vedere
neclara, perceperea distorsionata a sunetelor, dupa care apare
suspendarea con~tieniei. Sincopa comuna survine in pozitia a~ezat sau in
ortostaiiune. Pierderea con~tientei poate fi evitata in cazul in care. la
apariJia semnelor vegetative de debut, pacientul poate fi plasat in decubit
dorsal. Mecanismele sincopale sunt consecinta fie a reflexelor
cardioinhibitorii. fie a unui dezechilibru dintre sistemul simpatic ~i
parasimpatic.
tuse).Asupra mecanismelor de declan~are s-au emis mai multe ipoteze
printre care se numara: manevra Valsalva spontana, iritaiia vagala prin
stimularea laringelui .superior sau declan~area unui reflex
cardioinhibitor.
Sincopa la deglutiµe poate avea acelea~i mecanisme · de
in randuJ sincopelor reflexe, confirmate prin perturbarea
raspunsului oculo-cardiac se inscriu ~i scurtele pierderi de con~tienta din
cad.ml traumatismelor. Sincopa se datoreaza ~ocului sau emotiijor legate
de traumatism ~i se poate insofi uneori de emisia de urina.
Sincopa sino-carotidiaoa survine in ortostatiune doar in condiJiile
excitarii baroreceptorilor ce se afla in sinusul carotidian. Excitatia se
intermediul unei cama~i sau cravate stranse in jurul gatului. In aproape
80% din cazuri sincopa este de tip cardio-inhibitor3 iar la 5-10% din
bolnavi mecanismul este vaso-depresiv.
Sinusul carotidian contine baroreceptori · a caror exci~e
declan~eaza impulsuri care, prin intermediul nervului glosofaringian,
ajung la centrii cardiomodelatori din plan~eul ventriculului IV sau la
centrii cardio-acceleratori ~i vasomotori :din tractul intermediolateral al
maduvii spinarii. Sincopa se poate repeta in conditii identice ~i poate fi
responsabila d~ unele moqi subite. In cele mai .multe cazuri pier~er~a de
con~tienta, dureaza cateva minute.
Diagnosticul este precizat prin masajul sinusului carotidian timp in
care. se unnfu'e~te inregistrarea electrocardiogramei sau modificarea
frecventei pulsului periferic. Stimularea sinusului carotidi·an declan$eai.A
un raspuns cadioitµlibitor cu aparitia bradicardiei_ sau a unei pauze
cardiace de peste 3' secunde. Concomitent se poate constata sclderea
importanta a. tensiupii arteriale. Lipsa .d e "sens.ibilitate" a sinusului
 268
carotidian dupa injectarea atropinei este un argument in f~voarea
atiologiei reflexe a scurtei pierderi de con~tienta.
Prevenirea µnor astfel de crize se poate fece prin recomandarea de
a limita rotatia ampla a capului ~i de a evita inbracamintea cu gulerul
strans. in cazul sincopelor c;ardio-inhibitorii. eel .mai bun tratament
consta in implantarea unei pace-maker.
• Sincopa din hipotensiunea artostaticil apare la o anumita
categorie de bolnavi, in cazul ridicarii bru~te sau a ortostatiunii
prelungite. in conditii norinale ortostatiunea determina initial o cidere
minora a tensiunii arteriale, urmata in scurt timp de o cre~tere a valorii
tensionale peste nivelul initial. Scaderea cu 20-40 mmHg a tensiunii
11rteriale sistolice ~i cu 10-20 a tensiunii arteriale diastolice, dupa 4-5
minute de ortostatiune definesc hipotensiunea ortostatica. declan~and
tulburari de reglare a presiunii sanguine. Hipotensiunea ortostatica este
(jatorata unei boli Shy-Drager, unei anernii, unei boli Addison. unor
polineuropatii (diabetice, etilice) precum ~i in cazul prescrierii unei
medicaii i vasodilatatoare.
Boala Shy-Drager este mai frecventa la barbati. debutand eel mai
arles intre 55-60 ani. Poate afecta ~i varstele ~xtreme: existand argumente·
pentru o transrnisie dominant.a, descriindu-se in acela~i timp cazuri
sporadice. Tlaboul clinic grupeaza sincope. hipotensiune ortostatica.
rulburari sfincteriene. impotenta sexuala. . semne pirarnidale.
extrapiramidale ~i cerebeloase. Sincopele preced sernnele neurologice cu
. 2 pana la 20 ani.
Leziunile de tip degenerativ se gasesc in nucleuJ dorsal al vagului.
tractul intermedio-lateral medular, locus niger. cerebel. Tratamentul
recurge la fluorocortizon, IMAO, L-Dopa. ciorapii e lastici.
• Sincopele de origine cardiac;ii sunt consecin~ scaderii debitulu1
cardiac si a instalarii rapide a unei ischemii cerebrale. Pierderile de
cuno~tinta survin brutal atat in decubit cat ~i in ortost.atism intimpul unei
crize angioase. a unui infarct miocardic, a unui bloc atrioventricular sau
de ram. Printre .afectiunile cardiace care genereza scurte pierderi de
cuno~tinta se numara: sindroamele Adams-Stokes. tahicardiile
parox1suce si stenozele aortice. Sindromul Adams-Stokes se
ca.racterizeaza prin stop cardiac, bradicardie sau tahicardie . Tahicardia
paroxistica atriala sau ventriculara. fibrilatia atriala -paroxistica si salvele
de extrasistole produc o insuficienra de debit anerial ce va gener::
scaderea volumului de sange cerebral. Bolnnvii cu stenoza aonica fac
269
intr-o propoqie importanta (30%} sincope. in lanµ.il fiziopatologic
intervine scaderea volumului de sange expulzat de cord. ·
Pierderi scurte de con~tienta de cauza metabolici.
Hiperventilapa prelungita poate produce sincope prin scaderea
debitelor cerebrale datorita tendintei de depozitare a sangelui circulant in
periferie. Aceasta varianta de sincopa are o frecventa mai mare la femei
care au afec tiuni cardio-vasculare ~i gastro-intestinale. Varstele cele mai
afectate sunt intre 20 si 40 ani. iar durata pierderii de constienra se
situeaza in jurul a 20 secunde.
Hipoglicemia produce o serie de manifestari neurologice
incluzand si pierderile de con~tienta, fie de tip sincopal, fie comatos.
Manifestarile care preced pierderea con~tientei sunt datorate
hipersecretiei de adrenalina ~i disfunctiilor cerebrate cauzate de
hipoglicemie. Hipersecretia de adrenalina dete1_1nina transpiratii,
oboseala, pa loare sau eritem facial, greata. tremuratun. Manifestarile
cerebrale constau in senzatia de foame. cefalee, bradipsihie ~i, uneori,
convulsii . Hipersudoratia ~i reactia favorabila la glucoza sunt manifestari
clinice care sustin diagnosticul.
Pierderi scune de constienta survin in cazul crizelor epileptice
mai ales 1n cazul celor generalizate prin participarea fonnatiei reticulate
mezodience(alice. Argumentele pentru sustinerea etiologiei epileptice
sunt: durata sc;urta (de la cateva secunde la 20-30 secunde), absenta .
modificarilor vegetative din faza prodromala, antecedentele, prezenta .
imediata a mi~carilor involuntare, a traumatismelor marginilor linguale
din faza clonica si modificarile caracterist1ce ale EEG. Uneori, eficienta
unei probe terapeutice cu anticonvulsivante pote fi un argument in·
favoarea etiologiei.
Exista ~i unele pierderi scurte de co~tienta al caror mecanism
fi.ziopatologic este inca neelucidat. Acestea intra in categoria etiologiei
obscure . Dintre acestea se individualizeaza scurtele pierderi de
cuno~tinta asociate isteriei ~i manifestarile· din cadrul puseelor de
hipertensiune arteriala.
 270
IXIX. SINDROAME DIENCEFALICE ·I
L •
1. SINDROAME HIPOTALAMICE
Hipotalamusul se afla. situat la baza enc~falului, corespunzand
fosei interpedunculare, spatiu in care se pot distinge: chiasma optica,
tuber cinereum cu infundibulum ~i hipofiza, corpii mamilari ~i substanla
perforata posterioara. · Functiile bipotalamusului sunt urmatoarele:
Din componenta bipotalamusului fac parte o serie de aglomerari
celulare care vor constitui nuclei posibil de sistematizat in patru arii:
anterioara, mediana. posterioara ~i laterala. Aria anterioara (supraoptica)
cuprinde nucleii: supraoptic, suprachiasmatic, paraventricular ~i anterior.
Aria mediana (infundibulara) are in componenta nucleii: ventro-median,
_dorso-median ~i dorsal. Aria posterioara (mamilara) grupeaza nucleii:
posterior, paramedian, supramamiiar, mamilar median ~i lateral, iar aria
laterala contine nucleii laterali ~i nucleii tuberului. . ·,
Perturbarea funcpilor hipotalamusului genereaza o asociere de
tulburari endocrine. neurovegetative. metabolice ~i psihice. in cazul unor
leziuni infiltrative, compresive. infectioase sau vasculare,
. sirnptomatologia hipotalamica se completeaza cu cea a structurilor de
vecinatate afectate.
Cele mai importante raporturi ·anatomice sunt , cu: hipofiza,
sinusul sfenoidal, chiama optica. talamusuL ventricolul Ill, sinusul
cavemos, arterele cerebrale anterioare·. Hipotalamusul este situat anterior
fa1a de talamus de care este separat prin intermediul unui ~ant, fonnand
in acela~i timp plan~eul ventriculului Ill care strabate intreg diencefalul.·
Vascularizapa hipotalamusului provine din arterele desprinse din
poligonul Willis care se distribuie prin _intennediul unei retele capilare
extrem de bine dezvo)tate. · Astfel, hipotalamusul poate fi comprimat prin craniofaringioam~.
Sangcle venos este drenat prin intermediul venelor Ga]ien.
Sisteinul port hipofizar descris de Gr. Popa ·( 1930) leaga prin vase scurte
~i lung; · sinusoidele eminemei mediane ~l infundibuluiui ·cu
adenohipofiza.
271
. . J:Iipotalam~sul realize~ conexiuni cu: scoarfa cerebrala direct ~i
mdrrect, cu b1pocarnpul prin intermediul fomixului. cu nucleul
amigdalian, cu globul palid, cu talatnusul, cu subtalamusul, cu cereb~)ul.
cu retina §i bulbii olfactivi. Se descriu §i conexiuni intemucJeare. ia~
legaturile cu fonnatiunile encefalului sunt cu dublu sens, ceea ce permite
realizarea unor veritabile feed-back-uri. Eferentele hipotalamusului sunt
de proiectie §i efectoare. Cele de proiectie se distribuie formatiunilor
I f encefalice, iar cele efectoare au in special o componenta neuroumora]a
ce . se exercita prin intermediµl tracturilor supraopticohipofizar ~i
tuberoinfundibular.
Tractul supraopticohipofizar transport! spre neurohipofiz.a
vasopresiva ~i oxitociva in forma inactiva iar tractul tuberoinfundibular
conduce ''rt:leasing factors".
-neurosecretia de vasopresina ~i oxitocina ~· de fac•ori
eliberatori.
-tennoreglarea prin intermediul vasodilat:cqiei,
transpiratiei,vasoconstricµei , contractii musculare (tremor) generatoare
de ciildura. ·
-reglarea aportului de alimente ~i apa.
-reglarea functiilor de e:vacuare intestinala ~i urinara.
-reglarea sistemului cardio-vascular care influenteaza ritmul
cardiac ~i presiunea arteriala. '
-reglarea metabolisml,tlui hidrosaiin, glucidic ~i lipidic.
-controlul unor functii tiroidiene, corticosuprarenale ~i genitale.
-modularea comportarnentului sexual ~i al reproducerii .
-reglarea comportarnentului emo{ional ~i al reactiilor.
-controlu! periodicitatii ritinurilor circadiene. .
-modelarea ritmului de imbatranire a organismului, prin
diminuarea sensibilitatii la propriile secretii: hipotalamusul se transforina
intr-un adevarat "ceas al imbatranirii".
Hipotalamusul nu face exceptie de Ia patologia neurologica
generala. Este vulnerabil la compresiuni, infec(ii, hemoragii, iradiere,
traumatisme. boli degenerative.
adenoame hipofizare, glioame de nerv optic, meningioamc. metastaze ~i
tumon osoase. Stenoza de apeduct Sylnius, hemoragiile cu inundatii
Yent.'icu!are. arahnoiditele. encefalitele, meningitcle. anevrismele din
 .
272 '
apropierea poligonului Willis, unele boli degenerative ~i carentiale pot
detennina suferinta hipotalamusului .
Patologia hipotalamusului fie lezionala, fie funqionala sau mixta.
cuprinde sindroame neurologice ~i endocrine.
Sindroamele endocrine sunt detenninate de tulb urarca simezei ~i
eliberarii neurohonnon~le. Perturbarea secretiei de vasopresma
determina diabetul insipid . Sindroamele de hormoni hipofizotropi
produc: pubertate precoce neurogena. hipogonadism. anore'<ia nervoasa.
galactoreea negravidica.
Sindroamele neurologice constau in disfunqii vegetative.
anorexie sau bulimie, inversiunea ritmului somn-veghe. narcolepsie.
comportament de tip frica-atac sau frica-fuga; se descrie ~1 o epilepsie
hipotalamica.
Se contureaza cateva sindroame clinice particulare care grupeaza
simptome caracteristice patologiei hipotalamice.
a. Distrofia adiposo-genizala (Babinski-Frohlich1 are drept
caracteristici obezitatea, insufi cienta sexuala ?i namsmu i. Sindromul
poate fi produs de craniofaringiom, meningite. encefalite sau
hidrocefalie. Se diferentiaza o forma clinica a copilulu1 si o alta a
adultului.
Sindromul Babinski-Frohlich infantil se caractenzeaza prin
depuneri adipoase la nivelul trunchiului ~i proximal la membre. O:ganele
genitale extemt sunt nedezvoltate, iar la fete pubertatea apare tardiv.
Copiii mai pot prezenta somnolenta, intarziere in dezvoltarea psihica.
piele fina, hiperlaxitate ligamentara, preferinta pentru dulci uri.
La adult depunerile de grasime sunt localizate la coapse. ~olduri ~i
torace. Femeile prezinta depozite in execs care contrasteaza cu aspecrul
deHcat al mainilor ~i picioarelor. Pilozitatea se mare~te sau poate ti
absenta. La aceste cazuri episoadele de hipersomnie ~i diabetui insipid
nu sunt -0 raritate.
b. Sindromul Laurence-Bardet-Moon-Biedl se caracterizeaza pri n
obezitate, deficit intelectual, retinita pigmentara, malformalii ale
extremitatilor cu polidactilie ~i infantilism sexual.
c. lipodistrofia Barraquer-Simonds se caracterizeaza prin
constituirea de depozite adipoase, uneori monstruoase. ale membrelor
inferioare ce contrasteaza cu normalitatea distributiei la membrele
supenoare.
d. Sindromul Stewarr-Morgani-Morel are predominenµ. femmina .
Simptomatologia corista in obezitate. rulburan psihice. cefa lee.
273
niperostoza frontala. La femei se mai constata virilismul ~i rul burarik
menstruale.
2. SINDROAME TALAMJCE
Talamusul reprezinta ultimul releu al ciiilor lemniscale ciltre.
scoa,,a, avand rot in cransmitereu $i integrarea a/tor impulsuri
vehiculute extralemniscaL
Are forma ovoidala cu axul mare dirijat anteroposterior ~i medio-
lateral, prezentand doua extremitati ~i patru fetl!. Extremitatea amerioara
este denumita tuberculul talamic. iar cea posterioara pulvinar. Fara
ventrala are raporturi cu hipotalamusul si subtalamusul: fata laterala
delimireaza marginea mediana a capsulei inteme: fata intema se situeaza
in vec inatatea ventriculului lll, iar fala dorsala contribuie la fonnarea
plan~eului ventriculului lateral. R aporturile anatomicc cele mai
importante sunt cu: venniculul Ill. capsula imerna. ventriculul lateral.
. Substania cenu~ie a talamusului este impariita prin intenr1ediu l
lamelor medulare inteme $i externe in trei grupuri de nuclei.
Grupul rruclear unterior cuprinde nuclcii: antero-dorsal, antero-
ventra! $i antero-medial: conexiunile acestui grup nuclear stabilesc
legaturi in ambele sensuri cu conexul, hipotalamusul. corpii m~milarj ~i
talamusul contro lateral. . .
Grupul nuclear medial are in componenia: nucleul medial dorsal:
Acesta are conexiuni cu cortexul prefronta l. cortexul orbito-frontal,
cortexul temporal. nucJeul amigdalian cu corpi i striati $i hipotalamusul.
Grupu/ nuclear lateral este format din: nucleul ventral antero-
lateral. nu~leul ventral intennediar, nucleul ventral posterior. nuclcul
ventral postero-lateral. nucleul ventral postero-inferior, nucleul lateral
dorsal, nucJeul lateral posterior $i nudeul posterior. LegAturile acestui
grup nuclear lateral sun~ cu: globul pali~ substanra neagra, cerebelul.
fonnatia reticulata. cortexul orbito-frontal ~i insular, nucleii
intralaminari. nucleul ro~u.
Eferenrele se dirijeaza $i spre campurile 4 motor, 6 premotor.
proiectandu-se specific pentru fata. membru superior, trunchi. membru
inferior. Relatiile talamusulu.i cu cerebelul $i cortexul frontal creeaza
posibilitatea ,ni~ierii mi$CArii $i organizarii acesteia.
in afara gruparilor descrise exista nuclei intralaminur,. . n11L·h·i1
/111ie1 median£' $1 m~~·leii rericulan talamici.
 274
Vascularizatia talamusului este realizata ·prin intermediul unor
ramuri ale arterelor cerebrate posterioare, comunicantelor posterioare,
cerebralelor mijlocii ~i coroidienelor. Din artera comunicanta
posten.oara deriva pediculul mamilar ~i din artera cere~rala post~~oara.
pedicu.lii talamoperforat ~i talamogeniculat. Art~ra len~1culo-op~1ca es~e
o ramificatie a cerebralei rnijlocii, iar artera pulvmarulu1 se ~espnnde dm
coroidiana.
. Semiologia talamusului este comple·x a ~i diversificata avand
componente seilzitive, motorii, vegetative ~i psihice. . .
Simptomatologia senzitivi este dominata de hipocstez1a
hemicorporeala ~i hiperpatie. Hipoestezia poat~ interesa toate tipurile" de
sensibilitate, fiind mai evidenta pentru aspectel~ discriminatorii, pentru
vibratii, pentru capacitatea de localizare tactila, pentru durere ~i
temperatura. ·
Hiperpatia este consecinta unei anomalii de funcponare ~~
integrare a sistemului somestezic; stimulii durero~i nu sunt percepuµ
decat dupa o excitatie intensa determinand osenzatie imprecis localiza~,
intarziata ~i anormal de prelungita. Hiperpatia definita ca o senzatie
penibila, poate fi asociata uneori cu dureri spontane, avand adesea
caracter de arsuri cu condi\io~are afectiva. Durerile, ca ~i hiperpatia, pot
fl declan~ate de emotii, zgomote, muzica.
Hipoestezia ~i hiperpatia sunt, in general, asociate ~i percepute la
un hemicorp, avand o u~oara predominenta la extremitatile distale ale
membrelor. Se intalnesc ~i forme disociate: analgetice, hemialgice pure,
forme cu topografie limitata la unul din membre s~u in regiunea cheiro-
orala.
. Simptomatologia motorie .acompaniaza disfunctiile senzitive ale
talamusul\1i. Cel mai frecvent defect este hemipareza care poate dirninua
· in intensfrate in cateva zile, contrastand cu hipoestezia care ramane
coristanta. Deficitul se datoreaza afectarii fasciculului piramidal la
pasajul prin capsula _intema ~i -este cert atunci cand apare semnul
1
Babinski. Se mai constata diminuarea activitatii motorii spontane · a
hemicorpului controlateral: persistand o adevarata akinezie. Mersul este
perturbat atlt prin distributia tonusului, · cat ~i prin elementele ataxice
caracteristice afectarii cailor sensibilitatii profunde. Componenta ataxica
est~ mai- evidenta in cazul gesturilor. vo)untare ~i se accentueaza ·t_a
inchiderea ochilor.
in ~a..7\11 af~ctarii talamice se intalnesc unele mi~cari involuntare fie
'de tip ~mcinetic. fie de tip coreo-atetozie.. Mifciirile involuntare.
275
tulburarile de ·sensibilitate profunda ~i efilarea degetelor. caracteri1eaza
"mana instabila" talamica.
Tulburarile vegetative apar .in cazui in care este a_k ct~n;:i ~i
regiunea subtalamica. Se asociaza disfunqie1 talam1ce hiperhidroza
controlaterala; sindromul Claude-Bernard-Homer. .1trotiik ~i
edemaiierea maini i.
Tulburarile psihic_e sunt caracteristice afectarii talam1ce bilatt: raie.
Se constata diminuarea activitatii psihice. t~ndinJa la stereotipi i , erbak
~i gestuale, ecolalie. perturbarea memori~i, tulburari de atentie si chiar
stari confuzionale.
Formele dinice cele mai frecvente sum consecinta afectarii
globale sau in grade diferite a structurilor talamice. subtal_am1c~ ~i
·capsulei inteme. SimptomatoJogia consta in urmatoarele manifestari:
hemianestezie. hiperpatie, hemiataxie, hemisindrom extrapiramidal
(coreic, atetozic) ~i hemipareza cu tendint,a la re'11isiune
Sindroamele talamice au eel mai des · orieine: vasculara.
neoformativa sau degenerativa.
Sindroamele ischemice sunt datorate obstructiei an erelor talamo-
geriiculate. talamo-perforate. $i pediculiior retromamilari. f romboza .
pediculului talamo-geniculat determina sindromul De_1erine-Rnus~
caracterizat prin hemianestezie ~i hiperpat1e. lschcmia din teritoriu l
talamo-'perforat determina sindromul subtalamic caracterizat prin mi~cari
involuntare cu componenta cerebeloasa. Tromboza pediculului retro-
mamilar in cazul in care apar leziuni bilaterale. Ya determinci stari
confuzionale $i demenie talamice.
Hemoragiile talamice dau sindroame apropiate sau superpozabile
·trombozelor existand posibilitatea afectarii structurilor de vecinatate.
Debutul se produce cu pierdere de cuno~tinta. iar afectarea ·capsulara
asociaza o hemiplegie c1:1 un sindrom senziriv talamic.
Neoformatiunile talamice i$i au punctul de plecare din regmnea
intema, generand sindrom de hipertensiune intracraniana ~i unek
tulburari psihice. Evolutia este adesea atipica. agravarea survenind
brutal, dupa o perioada de aparema stagnare.
Leziunile degenerative bilaterale asociaza moderatele disfuncti i
senzitive cu o simptomatologie psihica lent evoiutiva
·-

I. XX·. DURERl~A. MI_GRENA
DUREREA
Durerea, motivatia prezentarii la consultatie a 2/3 din pacient:i,
inso\e$te ~i numeroase afecfiuni neurologice. Conform defini1iei
intema!ionale ~ e o experienfa senzoriala ~i emotio~ala
dezagreabila. asoc1ata cu o leziune tisulara actuala sau potentJala.
avand la baza mecanisme neuroumorale periferice ~i cerebrospinale.
Receptorii pentru durere se numesc !1ociceptori ~i sunt din punct
de vedere histoloeic terminatii nervoase libere cu dispunere
plexiforma. Nociceptorii sunt raspandiµ in toate tesuturile ~i .organele
corpului sub forma de: extero-, proprio- ~i interoceptori. Nociceptorii
sunt receptivi la stimuli algogeni. · Pentru teritoriul trigeminal, ansamblul de fibre nociceptive
· Stimulii algogeni sunt repre:zentati de orice stimuli care produc
un efect lezional tisular .fie prin actiune directa, fie indirect prin
intcrmediul substantelor numiite "algogene" (pain-productive
substances) care excita tenninatiile nervoase libere~ declan~and
mecanismul de rransmitere a inflwmlui nervos. . Studiile recente descriu trei componente ale tractului spino-
Exemphr -serotonina ~i hist:amina produc dureri vasculare;
-cre~terea ionuluil de potasiu extrace]ular determina
ureri musculare;
caderea pH-uluii tisular in tiaumatisme declan$eaza
d rerea:
- xcitantul termic peste .45° este stimul algogen;
- asodilatatia $i vasocoilstrictia determina durerea.
Gaile de conducere ~ i m1edierea durerii
Depolarizarea ~ermina\iilor libere genereaza. un potential de
· actiune la nivelul fibre1or nervoase cu diametrul mic $i conducere
· lenta ( fibre le ·A delta mai slab miclinizate $i fibrele amielinice C) care
:;um dispuse: izolat. in ·plexuri perivasculare.la nivdul. lantului
simpatic ~1 ramuritor comunicante. ·
277
Traiectul periferic al fibrelor nociceptive viscerale imprumuta
calea nervilor splanhici sau axul parasimpatic.
Aceste fibre aferente primare care conduc durerea, intra in
maduva spinarii prin ridicina posterioari a nervului spinal, fiind
dispuse lateral fata de fibrele sensibilitatii tactile epicritice. Ele fac
sinapsa cu ceJ de-al doilea neuron al sensibilitatii nociceptive din
... \
straturile III-V Rex.ed- care reprezinta nucleul propriu al comului
p ~ r . La acest nivel intervine substanta P ~i exista sina~~ ~
intemeuroni enkefalinergici. Eliberarea substantei P este diminuata de
• endorfine (cu rol important in transmiterea durerii), producandu-se
astfel o "bariera" in calea propagarii influxuiui nociceptiv la acest
·nivel. Dintre monoaminele implicate in mecanismul d u r e r i i ~
are un rol important iar stimularea centrilor serotoninergici
periapeductali genereaza o activare a caii serotoninergice descendente
cu eliberarea spinala de serotonina ce intervine in mecanismul durerii.
Axonii celui de-al doilea . neuron nociceptiv se incruci~eaza
preependimar la· acel~i nivel ~i se dispun in cordonul lateral confonn
unei anumite topografii, realizand tractul spino-talamic lateral
(posterior).
grupate in "tractusul spinal al nervului V" ajunge la nucleul spinal
al nervului V, care este corespondentul nucleului propriu al comului
posterior. De aici, pomesc fibre trigemino-talamice care se alatura
tractului spino-talamic de la nivelul corespunz.ator. ·
talamic: ·
1. Tractul neo-spino-talamic care ajunge la nivelul nucleului
posterior al talamusulu.i, unde face sinapsa cu al treilea neuron al caii
dureroase; conduce durerea discriminativi ~i se proiecteazA cortical
in aria senzitiva a ~ u lui st-central;
2. Tractul paleo-spino-ta~amic care ajunge la nivelul fonnatiunii
reticulate talamice i la nivelul nucleului medial al talamusului. Dupa
sinapsa cu trtjlea neuron, senzatia dureroasa~te proiectata in
structurile limbice,generand components afectivi a durerii;
3. Tractttl--spino-reticulo-talamic, care traverseazA fonnatiunea
reticulata a trunchiului cerebral ~i se tennina in formatiunea reticulata
a talamusului. De la acest nivel pomesc proiectii difuze pe scoarta
senzitiva. generand reacJii[e generale la durere $i starea de "a/ertti" a
creierului.
 278
in lumina cercetarilor fannaco-fiziologice actuale, se considera
ca mediafia chimicii ddurerii este plurifactoria/ii iar ca modulatoare a
sensibilitatii nociceptive sunt considerate peptidele . opioide,
adevarate ··morfine ·ale creierului".
Modularea influxului nociceptiv
De-a lungul caii de transmitere a· influxului n~ciceptiv se
stabilesc conexiuni cu scop de modulare a senzafiei dureroase,
determinand astfel o protecfie a individului. Conform conceptului
actual de "control inhibitor ascendent ~i descendent de poarti", _
.. ,
sensibilitatea dureroasa este consecinta dep~irii . sau pierderii
capacitatii modulatoare a stimulilor nociceptivi de catre peptidele
opioide. . umarului, deoarece diafragmul prime~te inervatia de la nivelul C~-C 5 ~i .
Studiile fiziologiei modeme indica o serie de circuite nervoase
sau neuroumorale care filtrew ~i moduleaza pasajul influxului
nociceptiv la nivelul fiecarui etaj.
Prima ··poartA modulatoare" apartine etajului spinal unde sunt
arc~le reflexe segmentare olilo- ~i controlaterale somatice ~i
viscerale, realizate de intemeuroni.
La nlvel suprasegmentar, reactiile de modulare sunt mai
. complexe: diencefalic, exista conexiuni intre diferiti . nuclei talamici
care confera posibilitatea unei integrari temporo-spatiale . a tuturor
senzatiilor dureroase. Nucleul medial al talamusului, fiind in legatura
cu bipotalamusul, intervme m pnncipalele reacfii autonome de tip
umoral. Nucleii reticulati ai talamusului. prin proiectia lor difuza pe
scoartl, determina o inh,oai-e a reactiilor generate.
Modularea corticali a durerii este cea mai importanta: sistemul
asociativ cortical reune~te lobul prefrontal, structurile limbice ~i
cortexul somestezic, explicand astfel importanta p_articipare psibica in
fenomenul · durerii p ~ ~i rezultatele obtinute in cazul durerilor
rebele prin lobotomie prefrontala, sau prin top-ectomii aie ariilor 9; l 0,
ri .
~ · Tipuri de durere · de strafulgerari comparate cu descarcarile elec.trice. Acest tip de durere
" ~ urerea acutl este resimt:ita imediat, brusc ~i este asociata de
obicei cu O cauza ev.identa (traumatism, arsura, inflamatie acuta etc.).
Intensitatea ei depinde de personalitatea individuala, de atentia
acordata de ~mdivig_faGt~lw-nocic.ep_.!i.Y-. ~i de ~ --psUrie~a-a
pac ·entului in ~II!Q.m.ettt. · . . · ·
Duterea cronid are. debut ~sidios, ondulant ca intensitate,
durata de cateva Juni. un rol important in·perc;:eperea ei avind sistemul
279
limbic. Acest tip de durere impl.ica aparitia unui componament psihic
apaite,"" de aceea este ~i mai greu de tratat, generand depresie (se
utilizeaza antidepresive policiclice), anxietate (indicam
benzodiazepine), modificari ale personalitatii.
Durerea referiti
Durerea viscerala mediata prin nervii parasimpatici este bine
\
localizata (e~ ca urinara plina este dureroasa ~i durerea se resimte
la nivelul locului ei anatomic). Durerea viscerala mediata prin fibre
simpatice tinde sa fie resimtita la distanta de locul de producere,
generand"oc'' c!nrere rde_i!!J.
Ex. 1. Un abces subaiafragmatic poate fi resimJit in regiunea
durerea este referita in teritoriul dermatoamelor C3-C5 ;
Ex. 2. Durerea anginoasa este resimtita in partea stanga a
toracelui ~i pe fata intema a bratului, caci iruma prime~ie inervafia ei
autonoma de la T 1- T5 ~i astfel durerea este· referita la aceste
dermatoame.
Mecanismul durerii referite este inca discutabil. in general
referirea durerii producandu-se pe dermatoamele corespunzatoare
segmentelor sistemului nervos simpatic, care inerveaza organul
afectat.
r-( Forme topografice ale durerii
Dupa topografia pe care o imbraca senzafia dureroasa, disfingem
urmatoarele tipuri: ·
• . Durerea radiculari este efectul unui factor iritativ asupra
radacinii 1:ahidiene dorsale sau ventrale. Exista doua tipuri de durere
radiculara:
- durere de tip nevralgic mediata de radacinile dorsale ~i
- durere de tip'mialgic mediata de radacinile anterioare.
Durerea de tip -n~algic este resimtita ca o durere vie, acuta.
asctitita ~i poate avea un caracter continuu sau intermitent sub forma
este maitntens in segmentele distale ~i mai difuz in segmentele
proxJmale. in functie de dominanta efectului iritativ-compresiv asupra
fibrelor mediatoare ale sensibilitatii superficiale sau asupra celor
profunde, ea poate fi o durere superficiala cu caracter de intepatura,
asociata cu parestezii ~i localizata predominant in segmentele distale ~i
o durere resimfita profund, surda, cbinuitoare, accentuata la mi~area
segmentelor. . .

280 .
I}uftllll de tip mialgic este resimtita ca o durere profunda,
lancinanta, intensa ~i continuA, asociata uneori cu contractura
musculara. Se poate exacerba in timpul mersului, blocand mi~carea
sau producand fenomene de claudicatie. Este resimtit'i preferential in
segmentele proximale ~i poate apare spontan sau provocata de
compresiunea exercitata pe a~a-numitele "puncte mialgice" situate la
locul unde ramuri ale µnui i:ierv sunt in contact sau perforeaza o fascie.
Durerea mialgica este · resimtita pe o arie mai intinsa ~i mai slab
delimitata comparativ cu durerea nevralgica. .
Durerea nevralgtca ~i durerea mialgica pot fi resimtite repetat,
separat sau impreuna. Durerea nevralgica are mai mare valoare
localizatorie decat cea mialgica in precizar~a nivelului radacinilor
implicate.
in cazurile de compresiune radiculo-medulara, tulburarile de
sensibilitate constituie principalul element semiologic de localizare
leziona!ii. Durerea radiculara este resim{ita ~i se suprapune pe
sistematizarea dennatoamelor, fiind dispusa ·i n benzi longitudinale
pentru membrele superioare ~i inferioare ~i transversal (in centura)
pentru trunchi. Dermatoamele corespund ·unei radiicini care vine de la
un segment medular corespunziitor. 0 modificare a sensibilitatii .pe
anumite dennatoame fixeaza niyelul medular al leziunii. Durerea
radicular} poate ~ declan,ati de variatii bru~te de lcr in_~se, stran\}1..
efort de defecat1e etc. ~i este mai accentuata in decubit relun it
datorita ~ iei venoase peridurale. Durerile pot fi monoradiculare
sau poliradiculare, datorita efectului compresiei asupra plexurilor
venoase periradiculare ~i PeilJ!ledulare ·care produc o staza-congestie
pe un teritoriu mai extins.
Durerile radiculare pot fi induse de numero~i factori
etiopatogenici ~i. in functie de natura lor, pot fi benigne sau maligne.
Pot fi determinate de: discopatiile vertebrale netraumatice sau
traumatice, tumori benigne intrarahidiene extramedulare sau tumori
maligne d~_ veci1_1!tate, traumatisme vertebro-medulare, procese
degenerativµ ertebrale sau osteoartic\llare, arahnoidite, zona-zoster,
co~sta cervicala. Durerea de ·tip radicular se pune in evidentA prin
manevre de elonga{ie (radacina nervului este pusli in tensiune). Ex:
--
manevrele LasSCglie ~i Bonnet de elongatie a nervului sciatic.
• Durerea de tip nevritic este reprezentata de tulburari de
sensibilitate . in teritoriul de distribuiie a nervului respectiv, de la
radicinl spre periferie (ner:vul median. cubital. radial, sciatic etc.).
281
Nevr~ este o durere de tip nevritic. cu caracter paroxisuc
locafizata m clomeniul de distribu~ie a unui ner\'. Dupa modul de
aparitie ~i caracterele ei. nevral gia poate ti esenpala ( primitiva). de e.x.
nevralgia esemiala de nerv trigemen ~i secundara unui proces imam
infectios. compresiv, traumatic. Nevralgia poate avea modi ficari
obiective neurologice de tip nevritic sau radicular (cu moditicari de
reflexe. atrofii musculare etc.). Nevralgia se pune in evidenta pri n
•• • ~ diferite manevre:
• pentru nervul trigemen: durere vie declansata la compresiune:i
punctelor supra suborbitar si mentonier: . .
• pentru nevralgia occipitala. apasarea unui punct situa:
indararul mastoidiei:
• pentru nervul sciatic, durere la apasarea punctelor \Valleix
(sacro-lombar, sacro-iliac. fesier);
• pentru nervul SPI. compresiunea fetei posterioare a gambc,.
• pentru nervul SPE, apasarea posterior de capul peroneului.
Cauzalgia este un tip particular de durere nevritica, perceputa ca
o arsura continua sau exacerbata de stari emotionale sau stimuli
mecanici. Uneori este insofita de o reactie de "hiperpatie··. adica se
declan~eaza chiar la aplicarea unor stimuli tactili usori. Cauzalgia are
o topografie greu de loc:tlizat. deoarece starea de hiperpatie ~i de
hiperemotivitate fac bolnavul refractar la examinare ~i durerea
depa~e~te teritonul nervului lezat. Cauzalgia survine dupa leziuni
partiale sau complexe de nervi periferici ~i se asociaza cu modificari
· vasomotorii, secretorii ~i trofice. Apare mai frecvent (60% ) dupa
leziunea nervuluT meaian , urmata intr-un procent de 40% de leziunea
nervului sciatic popliteu intern. Poate dura cateva luni. pana la l an ~i
este insotita de tulburari vasomotorii ~i trofice, constand din:
tegumente caJde ~r -umede in faza precoce. reci ~i uscate in faza
~diva, osteoporoza la i:iivelul degetelor. modificari ale fanerelor.
redori ~i anchiloze ale micilor articulapi ale degetelor.
Acest tip de durere este inso~it frecvent de anxietate ~i nevroza.
Patogenia cauzalgiei este incomplet elucidata, sug~randu-se stabilirea
de scurt-circuite intre fibrele senzitive ale nervului lezat ~i fibrek
simpatice eferente.
• Durerea de tip olinevritic -are caractensticile unei ciureri
nevritice extinse. fiind localizata cu predilectie distal (antebra!. m:1nii.
gamba. picior,. bilateral. accenruata de palparea maselor muscul.1:-.: ~i

282
de compresiunea nervilor ~j exacerbata noctum. Se intalne~te ma1
frecvent in polineuropatiile toxice ~i dismetabolice. . aie durerii trebuie luate in considerape in aprecierea terapiei.
• Durerea de tip cordonal este· intalnita in patologia mcdulara
de diverse etiologii: contuzie medulara. comprc'siuni extra ~i
intramedulare. mi~lite. siringm:nielie. scleroza_ multipla.- tabes.
Suferinta cordoanelor posteriqare genereaza durerea cordonala
posterioara, cu caracter fulgurant, propagandu-se sub nivelul leziunii
ipsilateral cu aceasta tde ex. tabesul \. Durerea prin leiiunea tractului
spino-talamic este o durere putemica. cu caracter de arsura. hiperalgie.
hiperpatie, . fiind controlateral ·teziunii ( leziuni traumatice. tumori
medularel.
• Durerea talamica este elemenn.:l semiologic dominant din
.. sindromul talamic''.. Ea are un caracter spontan, difuz, greu de de fin it
tarsura-1~lepatura-sfa~iere) cu o imponanta panicipare· afectiY
emofionala care .c onfera caracter de --cauzalgie cu tonalitate efo~tiva..
Este o durere continua.a, cu exacerbari. paroxistice. spontane . sau
declan~ate de stimuli minimi, capatand un _c aracter de " hiperpatie...
Durerea este focalizata controlateral leziunii tahµnice, fiind insotita de
he~wplegie. hemilfipoestezie pers1stenta cu anwn~ta
somatotopie, hemiataxie, mi~cari involuntare de .tip coreo-aretoz1c.
hemia'lo~ ie omonima. ta mecanism patogen. se considera ca ,durerea
talamica reztilta din suprimarea efectului sensibi litafii epicritice 1cu rol
inhibitor) asupra celei protopatice I difuze, nediferentiate ) ~i Iipsa de
control conical (inhibitor ) asupra sensibilit~ti i prqtopatice. prin
1ntreruperea cailor conico-talamice. · sau la 30-35 ani ; poate avea un caracter catamenial, sau legatA-de
• Durerea corticali. 0 .serie de observatii ~i cerce$i -au
demonstrat pan1ciparea corticala in integrarea durerii ( ex. durerea
produsa_prin stimulare corticala intraoperatorie) . Majoritatea leziunilor
conicale sau cortico-subcorticale ( cu integritate talamica). in evolutia
carora au cxistat dureri. sunt de natur'a vasculara say_niroo.nila (ex.
-
meninuiomul parietal ). Durerea corticala se refera la evaluarea
(
senzaiiei Jureroase datorita conexiunilor existente cu sistemul
rinencefalic, cu talamusul ~i hipotalamusul, cu formatiunea reticulata.
Durerea este un fenoinen de experienµt personala, depinzand i.ie
pcrsonalitatea individuala. de atemia · acordata de fiecare individ
factorului nociceptiv ~i de starea osihologica a pacientului in acel
moment.
283
Persoanele cu o structura psihica anxioasa, hipersensibile, resimt
mult mai accentuat ~i mai extins durerea. Aceste aspecte psihologice
Tratamenful.d urerli
Cel mai adecvat tratament al durerii este eel cauzal (etiologic).
Probleme dificile apar atunci cand afectiunea de baza este incurabila,
sau cand nu poate fi decelata ~i, atunci se aplica tin tratament
~ I • ) simptomatic al durerii.
Principiile generale de tratament ale durerii sunt:
• tratamentui medicamentos (dezbatut pe larg la farmacologie );
• tratament chirurgical (intreruperea unor cai anatomice de
propagare a durerii):
• tratamentul psihologic al durerii cronice care vizeaza o relatie
de incredere ~i perfecta colaborare medic-pacient ~i
modalitatea unei terapii ocupationale cu crearea unei alte
dominante ~i necesitatea unei responsabilitafi.
MIGRENA
Migrena este o cefalalgie cu crize parox1st1ce periodice, de.
obicei cu caracter de hemicranie, asociata cu fenomene oculare ~i
-------=--
tulb~ v e ; are un caracter familial intre 50-90% am cazuri, .
mai mult pe linie matema. PrevaJenta migrenei este de 3-5% in
populatia .generala ~i 15% intre femei, raportul femei/barbafi = 2/1.
Migrena poate apare in copilarie ~i dispare la pubertate, la adolescen~
suprasolicitarile fizico-psihice; poate dispare odata cu instal~ .
menopauzei. Persoanele m.igrenoase, de obicei, · au un .c aracter
ambitios; coleric ~au dimpotriva. introvert.it.
Mecanlsme flzlco-patologice Implicate in migrena
a. Teor.ia vasomotorie demonstrata cq, ajutorul .metodei de
inhalare a Xenonului', arata o reducere a fluxului sanguin cerebral in
anumite teritorii in f aza prodromalii a migren~i cand existi
vasoconsmctie. in faza acutii se produce o vasodilata/il!; cu· distensie
. arteriala ( demonstrat . farmacologic prin administrare . de dh-
#J ergotoxina). Cercerarile anatomo-patologice pe fragment de · artera
temporal~ recoltata in criza migrenoasa au · demonstrat existenta
vasodilatariei <.:u edem adventit1al in faza· acuta. ·
.. :jj
 284
b. Teoria .substanfelor vaso-aeuroactive arat! ca_m fua acut!
a crizei migranoas.e intervin kininele, acetilcolina, sub~tanta "P" c~
efect vasodilatator, inducand astfel hiperalgia.
c. Teoria diencefalicl implicl structurile hipotalamusului, ale
cortexului limbic, cu activarea circuitelor noradrenergice ~i reduc~
serotoninei. · . .
d: Teoria alergici este ~i ea incriminat! in producerea crizei
migranoase, argumentatl de asocierea migrenei cu .coriza, urticarii
· frecvente, edem Quincke ~i crize de astm bro~ic.
Clinics migrenei clasice
in des~urarea unei crize migrenoase se disting 3 stadii
succCS..ive: pr<?d,romul. criza propriu-zisl ~i stadiul-postcefalgic. ·
Stadiul prodromal apare cu cateva . ore inaintea crizei
. migrcnoase, · caracterizandu-se prin prezenta urmltoarelor semne:
vertij; parestezii, tulburlri vizuale (senzatii de inceto~e a vederii,
scotoame, uneori deficite pasagere hemianopsice), nelini~te,
fatigabilitate, clscat frecvent, sclderea ·puterii de concentrare . .
Stadiul cefalalgic (criza migrenoasl propriu-zisa) se instal~
brose cu cefalee in punct fix, eel mai frecvent fronto-orbitar, crescand
rapid in intensitate, capatand caracter de hemicranie, insofitl de
foiofobie. Apar fenomene parasimpatice de insofire: hi eremie
conjunctivala, edem ialtiebral. ..hi~lacrimape. Alteori,
simptomatologiavegetativl de insotife a crizei cefalalgice este
doininatl de fenomene simpatice: paloare, midriaza, gr®Jl_, varsaturi,
ascensiune tensionala.
Aceste simptome din stadiul cefalalgic cedeaza daca bolnavul
adoanne. Alteori, ·stadiul acut lipse~te, fiind prezentl numai faza
prodromala; in alie cazuri, stadiul cefalalgic poate dura cateva _zile,_~
aspect de "status hemicranicus" (mec~smul nu este incl elucidat). In
criza putem gasi o hiperreflectivitate osteo-tendinoasa, ~tergerea
conturulu1 papilei nervului optic sau o papila congestiva la examenul
fundului de ochi.
·Stadiul postcefalalgic se . caracterizeaza prin. fatigabilitate
. res~ omnol~l!.!_} ureri r ~~ culare, toate atenuand~-se
trq,tat. - .
Formf! clinice al migrenei ·
Migrena comuni are caracteri.sticile descris~ mai sus, fiind mai
frecventa la copii, adolescenti ~i adultul tanar ~i predon:unana la s~~ul
femeiesc. Apare la intervale ·neregulate $i· tinde s1 descreascli in
215
intensitate cu inaintarea· in virstl. Ca factori declanptori sc descriu:-
lumina strilucitoare, zgoµiotul excesiv, tensiimea psihicl crescuta,
consumul de.alcool. . ·
Migrena in dorcbine ("cluster-headache") caracteristici
-adolescentilor ~i adultilor d~ sex masculin (80-90%), fiind .d eclan~ta
mai ales de consumul de alcool (este consideratl o algie vasculara a
fetei). Crizele migrenoase sunt sub formi de hemicranie cu hiperemie
conjunctiv rinoree, . licrimare de bicei noitun:i~Ja citeva ore
dupi""adc> rmire. Se p11 uc cateva paroxisme dureroase in 24 ·ore, timp
de.mai multe saptamani, flri stadiu postcritic (dispar brose).
Repetabilitatea-lor creew un cQmportament psihic aparte.
~
Migrena oftalmoplegicl .
asociazi hemicraniei din faza clasica o
· oftalmoplegie tranzitorie sau regresivi in cateva zile, partiali ~
palpebrala ~i uneori midriazi). Patogenia acestui tip de migreni este
necunoscutl; se presupune un mecanism vascular cu ischemie pe vasa
vasorum a nervul:w . m sau, uneori, pe. nervul IY. sauYI. Se impun
investigatii pentfu eliminarea altor cauze de oftalmoplegie regresiva
(malformatii vasculare, procese compresive, leptomeningite · bazale,
AIT sau AIR in teritoriul arterei vertebro-bazilare sau afectiuni ale
sinusului cavemos).
Migreaa bemiplepcl este o crizl · migren·oasa la care sc
asociaza bemipareze tranzitorii sau regresiyc care tree mai greu decat
cefaleea. S-au descris cazuri familiale avand aceste manifest!ri la
copii, adolescenti sau adult tanlr. Mecanismul este incl neelucidat,
discutandu-se foarte mult relatia intre migreni ~i ·infarctul cerebral. in
literatura de speci~itatc cstc larg dezbltutl aceast! problemi:
- S-a studiat prevalent& migrenei la pacienteii cu A VC ischemic,
concluzionindu-se cl este crescuti la pacientii cu AVC (dintr-un l.o t de
femei cu virste intre 1S-44 ani care au prezentat un A VC, 34% au un
istoric migrenos); .
- · Preyalenta anomaliilor · neuro-imagistice la migrenoJi (CT
cerebral sau RMN) ·indi~ modificlri la 11-22% din cazuri, constind
· in zone de ischemie cerebrall;
- Studiul prevalentei fattorilor de ri.sc vascular (HTA, crizc
angioase, infarct miocardic, diabet, dislipidemie)la migreno$i arati
·clsunt mai frecvente decitla ncmi~i.
. ~International Headach~ Society" acccptl din 1988 notiunea de
"Infarct mlgreaos", stabilindu-:i urmitoarele critcrii de diagnostic:
- sa existe stadiile clasicc ale unc~ migrene;
 .-286 .
- sli.~pa.Ii'deficitel~ neurologice identice la toate crizele, dar care
nu sunt complet regresive in 7 zile; sau la care neuro-imageria releva
un-inf'arct cerebral; · cerebral, 1.c.r., radiografia c ~ (eventual calcificari in masa
. - investiga~ile sup_limentare sa excluda alte cauze posibile de
infarct cerebral.
. La examenul computer tomografic cerebral s-a constatat
afectarea urmatoarelor teritorii arteriale, in ordinea frecventei: artera
cerebrala postenoa.--a, · artera cerebrala medie, sistemul arterial al
tnmchiului cerebral, sistemul arterial al cerebelului.
Angiografia cerebrala, eel mai frecvent, a fost normala in aceste
cazuri (ipoteza fiziopatologica - criza migrenoasa prelungitii determina
o hipoperfuzie a emisferuui cerebral corespunzator simptomelor).
Concluzia care se desprinde ·referitor . la relatia migrena-AVC
este obligativitatea efectuarii unui bilanf etiologic comp/et la tofi
pacienfi.i tineri cu AVC §i antecedente de migrena:
- echo-doppler cervical ~i 4oppler transcranian care pot arata
. anonialii de tip ocluzie arteriala, disectie arteriala sau spasm vascular;
· angiografia cerebral~ este in general contraindicatii,
detenninand agravarea ischemiei;
. .. , ::. .ECG :. Helter · ~i echocardiograma transesofagiana pentru
4ecelarea unor cardiopatii emboligene;
:. forinuia -sanguina, VSH, glicem.ia, colesterolul, trigliceridele, ca
factori de rise vascular; ·
- bilantul hemostazei ~i biopsia musculara pentru ·determinarea
unei -citopatii mitocondriale.' . . .
Migrena bazilari Bickerstaff este caracteristica mai ales
sex.ului fet:ninin, cu aparitia semnelor prodromale in sfera vjzuala
{hemianop~ie temporala), \i'_e?Bh discoordonare, parezl_!ie nerv- fa~ial
de tip periferic, dizartrie, scaderea "f~i in -ineml?re. Aceste semne
bazilar.
-
SUD~ unnat~ dupr71f-30 1'.lllllUte de cem}ee (eel mai frecvent
occ;ipitala), posibila alterare a starii de con~tienta. Durata se extinde· pe
cateva · ore, sugerand .o ischemie tranzitorie in teritoriul vertebro-
· ·
Migrena abdomin·a li ~e o simptomatologie de debut cu semne
de suferinta abdominala: epigastralgii, ·varsaturi, hematemeza, urmate
de cefalee; regresive in cateva ore. Se impune diagnosticul diferential
·cu alte cauze organice ale suferintei digestive.
·Jnvestig~iile ii diagnosticul diferel7(ial intr-o migrena
Se i~pune diagnosticul diferenti~l cu urmatoarele afectiuni:
287
- angiomul cerebral - pe langa aspectul de criza migrenoasa cu.
caracter recurential, apar ~i crize comitiale. Angiografia cerebrala, CT
cerebrala) sunt necesare pentru diagnostic.
- anevrismul cerebral prin fisurare poate produce hemoragii
leptomeningeale recurentiale cu cefalee "pseudomigrenoasa". L.c.r.
este xantocrom sau sanguinolent, iar angiografia c~rebrala orienteaza
diagnosticul.
-' fistula carotido-cavemoasii ji anevrismul de arterii
comunicanta posterioarii · intra in discutie in cazul "migrenei
oftalmoplegice". CT cerebral ~i angiografia cerebrala precizeazli
diagnosticul.
- tumorile de ventriculi laterali se pot manjfesta prin crize
migrenoase, ·fiind necesare CT cerebral ~i RMN pentru diagnostic
corect. ·
ictusurile tranzitorii vertebro-bazilare pot avea
simptomatologia unei crize migrenoase cu deficite motorii tranzitorii,
vertij, oftalmopareze. in plus se deceleaza factori de rise vascular care
pledeaza pentru AIT - vertebro-bazilar. Diagnosticul se precizeaza
prin examen doppler, ex. cardio-vascular, probe biologice, etc.
Tra'tamentu/ migrenei
Tratamentul crizei migrenoase trebuie efectuat inca de la
primele semne neurologice sau chiar de la instalarea cefaleei. se·
incepe cu· asl!.!:!inii (acid acetilsalicilic) sau paracE_amol daca durerea
este moderatii, asociat cu un antiemetic de tipul '!'etocloR!,E._mid (are ~i
efect antivertiginos). Daca durerea cre~te repede in intensitate, s~
administreaza derivafi de ergotaminii (ex. G~n) sublingual o
•
tableta de 2 mg pana se solva ~ repetatii la 1/2 ora pana dispare
dw:erea. Pentru . a combate efectele. secundare ale ergotaminei se
• •
· asociaza Cofeina. Existii preparate tipiiate care asociaza ergotamina
·c u . cofeina:---ex.- Cofedg_l sau Ca/ergot. Cercetiirile actuale sunt
indreptate asupra cuno~terii receptorilor serotoninergici si, mai ales, a
receptorilor vasculari ai retelei cerebrate de t_ipul 5-HT, aratandu-se
eficient,a n:iedicatiei antiserotoniJl_ergice in criza migrenoasa. Se poate
asocia un tranchilizant sau un antihistaminic ~i somnoterapia de
cateva ore, dupiicare cefaleea diminua co'iisicrerabil sau,cliiardispare.
Tratamentul de fond al unui migrenos consta in asocierea unui
antiserotoninergic, beta-blocant (de tipul metoprololului} ~1
-
antiinflam1itor nesteroid (indometacin).
 -289
. . 288 · ·
· In .· "sttltlls"' ,nigr.a,os·,,; ·cin4 - medicaµa
uzualA . nu a dat
rezultate, se pot apli~ metode chirurgicale const!nd din: . . .
- ligatura sau electrocoagularea arterei temporale su~ciale sau .
a arterei meningee rnijlocii; .
- secponarea nCl'V\llui · mare pietros superficial $i a arterei
temporale mijlocii sau a ~ i ~eningee mijlocii (intrerµperea cAilor
I
vasodilatatoare); · · • •
'\ ~
- intreruperea cAilor aferen~ ale durerii la nivelul simpaticului
c~ical sau la nivel trigeminal. I' Cerebelul este situat in fosa post¢oara (sau loja cerebeloasi),
" avand anterior trunchiul cerebral, superior cortul cerebelului, iar inferi9r
solzul accipitalului. Macroscopic, are aspect "de fluture" fiind compus
dintr-o parte mcdianA numitA vennis $i din douA proeminente laterale
.vbolwninoase, emisferele cerebeloase-a cAror dezvoltare este legati I.a
primate $i om de activitatea independentA a membrcl~r sµperioare $i
. inferioare. Pe fata inferioarA se disting cele 3 perechi de pedunculi:
superiori, mijlocii $i inferiori -care asigura legMura cu structurile albe $i ··
cen~ii ale mezencefalului, ale punµi ~i bulbului. in alcltuirea
cerebelului intra substantA albJ $i cen~ie. Substanta cen~ie este
·disptisA atat la suprafatA, unde formeazA scoarta, cat $i in profunzime
. unde alcatuie$te cele 4 ~rechi de nuclei profunzi. in components .
· vermisului se g~esc ·cei 2. iuicJei .fastigiali, iar · in profunzimea
emisferelor cerebeloase nucleii: gJ~ emboliform ~i dinJ_at.
Su~stiuita albA ocupA porµunea centfa}A, prezentand ~ dispunere in folli
determinand _pe secpune aspectul unei coroane de arbore (arbor vitae
· cerebri). ·
Funcponal, cerebelul este plasat in derivaµe fatA se ~istemele ·
• senzitiv~motorii ale mMuvei spinArii, ale trunchilui cerebral $i
encefalului. El prime$te aferente .tactile, proprioceptive, auditive, .
vestibulare $i vizuale avand legAturi cu r~giunile corticale motorii,

., . senzitive $i senzoriale. Aferentele transmit scoartei cerebeloase influxuri ·

· de )a receptori ·dive~i $i de la scoarta cerebrala . Eferentele asigurl .
legAtura cu nucleii vestibulari bulb~ cu substant~ueticulatA bulbarl, cu·
• I
riucleul rO$U, cu stnicturile talaµtlce $i- motoneuronii medulari, fie priri
fibrele rubro-reticulo-olivo-spinale, fie prin intermediul cortexului motor
~i al fasciculului piramidal. 0 deosebitA importanta, o au._ ~i.conexiunile
intracerebeloase (cortico-nucleare) cat .~i cele iittercerebeloase. Un rol
·deosebit in patologie ii joacA legAturile cerebelului cu. trunchiulcerebral
prin .intermediul pedunculilor cerebelo~L Pedunculul cerebelos inferiqr -
. ... . . ' . . . . . .
 290
este strabatut de fibre ce aduc infonnatii senzitive prin tracturile spino-
terebelos posterior ~i partial eel inferior, .a<;igura lcgaturile cu nucleul
tl'igeminal, cu fmmatiunHe vestibulare ~i fonnatia reticulara bulbara.
Prin intermediul pedunculului cerebelos mijlociu se realizeaza
conexiunile ponto-cerebeloase ce preiau informa;iile sosite prin fibrele
cortico-pontine, tecto-pontine ~i spino-pontine. Pedunculii cerebelo~i
superiori au in components for fibrele provenite de la·nucleii proprii (cu
excepfia nucleului fastigial) ce se indreapta spre nucleul ro~u de partea
opusa. Importantul contingent al fibrelor nucleului dinfat se mdreapta
oontrolateral epuizandu-se partial ]a nivelul nucleului ro~u sau unmlnd
ttaseu] catre talamus ~i spre aria corticala senzitivo-motorie, asigurand
insa ~i legaturi cu fonnatia reticulata. Prin aceea~i pereche de pedunculi
se realizeaza legatura cu miduva ipsi laterala prin reincruci~area
fasciculului rubrospinal cu structurile vestibulare prin fasciculul "in
c4rlig" al lui Russel ~i fonnatia reticulata ponto-pedunculara.
Organizarea cail.o r aferente ~i eferente cu mcruci~are dubla sau
traseu ipsilateral face ca, din punct de vedere clinic. semnele cerebeloase
sa fie de acee~i pane cu leziunea. Face exceptie de la acesta regula zona
situata intre de~usatia pedunculilor cerebelo~i superiori ( incruci$area Jui
Wemekink:) ~i nucleul ro~u unde leziunea detennina aparitia
hemisindroinului cerebelos de .partea opusa leziunii. Afectarea
p.~dunculilor cerebelo~i se insote~te ~i · de alte disfunctii ale
componentelor trunchiului cerebral, · cum ar fi: sindromul piramidal.
tulbur.arile de sensibilitate, paraiiziile · nerv.Hor cranieni, unele m1~cari
involuntare, sindromul Claude BeP1ard-Homer ~i elementele ve~lare.
Cerebelu1 asigura integrarea informapilQr senzitivo-senzoriale
preluate din ·periferie sau dupa elaborarea conicala ~i a celor motorii atat
sub aspectul programarii i~·timp cat ?i a efectuarii propriu-zise. Pentru a
asigura aceasta integrare cortexul cerebelos s-a dezvoltat ~i organizat
somato-topic avand o dubla reprezentare a hemicorpului ~i membrelor.
Aceasta cartografie . functionala corticala .are imponanta
neu.rochirurgicala.
Din punct de vedere functional ~i filogenetic cerebelul se impane
in 3 lobi:
. a. lobul flocu,io-nodular (arhicerebellum ) este localizat postero-
inferior grupand . structuri mediane ~i paramediane inciusiv nucleul
fastigia1 ~i avand conexiuni vestibulare cu rol deosebit in mentinerea
echilibrului.
l amplitudinii nii~ .·ca .·,i in fixarea necorespunzAtoare ·scopulw'
291
b. lobul anterior (paleocerebelul) situat anterior ~i mijlociu,
median ~i paramedian, incluzand nucleii globosus ~i embolifonn,
participa la modularea activitatii mu~chiloraxfal1 a1 corpulunn
ortostatiune ~i mi~care.
. c. lobul posterior (neocerebeluJ) consta in cea mai mare parte din
emisferele cerebeloase la care se adauga nucleul qinJat ce are un rol
deosebit in controlul activitatii motorii separate a membrelor.
Semiologia cerebelului
. . in.pri~cipal, _Iezi~Je_ cerebeloase detennina unnatoarele simptome
chruce: h1potome, dmunuarea reflexelor miotatice, deranjarea
concord:in~ei .tem~o~ale a act~vitatii ~~ ansamblu a mu~chil~r agorii~ti, .
antagom~ti, smergic1, tulburan de echihbru, tulburari de vorbire·$i scris.
Hipotonia se pune in evidenta prin u~urinta deosebita a realizarii
pasive a mi~carilor m articulatii ca ~i prin cre~terea anonnala a
?111Plitud~ii unor mi~cari. Mu~chii au consistenta diminuati'i la palpare,
1ar uneon reflexul de postura este abolit.
~~l~ ost~o-tendino~~ sunt diminu~te putan~u-se evidenlia ~i ·
una~m mo1'.11ficmtlc ~or eab~ve, pend~l~~ea,, Jiusa in evidenfa fa
exammarea ~eflexulm rotuhan sau .tric1 I. In unele afecjiuni
·cerebeloase b1laterale reflexele sunt abolite. , .
. f?~ ~ concordan/ei activitafii ,de ansamblu . poate fi
ev1d~nt1ata prm · constatarea asmerg1e1 cerebeloase, d,ismetriei
c.erebel~ase, adiadocoldneziei ·cerebeloase, · a discronoinetriei T a
tulburar:iloi: de mers. Toate aceste tulburari ne exist! in repaus, devenind
' .perceptibile. fie cu prilejuJ.. diverse Ior probe ~i manevre .fie in cadrul
.principalelor fonne ale activitAtii motorii. · ' · · ·
. ~ iner ia cerebeloasa rezultA din anormala annonizarea temporali
~· spapala a contrac e1 m culare elementare care concura la derularea ·
mi~carii. Se manifesta in ortoStafiwie P11ntr-o·repartifi.e mai pufin eficace ·
a tonusului la mu~chii antigravifici, in cazul adaptArilor po~turale.
Dismetria cer.ebeloasd traduce incapacitatea . reglArii corecte a
intensitatii ~i duratei activiffiµi musculare in ·.fulre'tie· de scop. Se conferl
· ·~ caract~r exc~siv reactiilor de echilibrare .~i rlspunsurilor postura.}e.
H1pennetr1a n~ se .exagerem la suprimarea coiltrolului 'vizual, probA
care o diferenfiw de o alterare a sensibili1iµi profqnde. ·· .
·· ·, Adiad':)CO~ -COllSt4 in ~ :de a efectua in ritm rapid.
mi~le desens opus. :Deficitw COnstl in .nereguiaritatea 'vftezei·ti
1l. :,
.rldkinilor ,meinbrelor.. ·
 292
Discrt;Jnometria consta dintr-Q intar2iere · anormala a mi~carii, ·
putand fi evidentiata· mai clar in· cazul existentei unui hemi~indrom
cerebelos la efectuarea simultana a probei indice-nas cand se constata
diferentele de initiere ~i .finalizare a mi~carii.
Tulburiirile de mers constau in pa~i inegali, ·opriri intarziate,
anomalii ale 4mThnsarii membrelor superioare,. pozitii anonnale ~i
inadecvate ale trunchiului. aparitia elementului ezitant la · initierea
deplasariL
Tulburiirile de echilibru se manifesta . printr-o instabilitate ' demjelinizante sau tumorale.
~ormalA a axului -corpului care impune largirea l:>azei de susJinere fara a
se reu~i suprimarea osciJafiilor antero-posterioare care pot fi partial
corectate prin contractiile intennitente ale mu~chilor gambieri anteriori.
Vorbirea cerebelosului este scandata, exploziva avand unele silabe
prelungite ~i ritm de emisie inegal. Este cunoscuta in clinica sub numele
de disartrie.
ScriSJJI cerebelosulut devine nesigur, neregulat cu tendinta la
amj,lificarea dimensiunilor literelor. El traduce de fapt caracteristicile
tremuraturii care la bolnavul cu suferinta cerebeloasa se amplifica catre
finalizarea mi~carii. Pentru a se . diferentia etiologic o astfel de
tremuratura, se poate face proba fimcfiei antigravifice care consta in
efectuarea manevrei indice-nas avand in pumn 9 greutate de 0,5-1 kg. in
astfel de condif:ii tremuratura intentionala a cerebelosului se atenueaza
sau dispare, tremuratura extrapiramidala nu este influeritata, .in timp ce
existenta unui sindrom piramidal o poa~e amplifica.
· Specializarea arhicerebelului pentru . asigurarea echilibrului in
ortostatiurte, . a paleocerebelului pentru adaptarile posturale ~i de mers,
precum ~i a neocerebelului pentru reglarea gesturilor de finete explica
vaiantele clinice ale sindroamelor cer-ebeloase. - •
J Sindromul OocuJo-nodular se caracterizeaza prin tulburari de
eo ilibru cu tenta vestibular~ ~i a fost intalnit in clinica mai ales la copii
cu meduloblastoame, tumori al caror punct de plecare it constituie
nodulusul. . •
2 I Sindromul . vermian -se caracteri.zeaza prin predominenta
tulburarilor de echilibru in ortostatiune ~i mers fiind cauzat de
~ ment~le de incoordonare a axei corpuJui. · _'\ Sindroamele cerebel!>ase toiice apar mai ales la consumatori: de
.·' Sindrom~l lateral se caracterizeaza prin hipotonie de repaus ~i
postura ~i prin elementele de incoordonare a meml;>relor de acee~i parte
. cu leziunea. Aceasta entitate clinica se in~lne~te in fonna pura in cadrul
atrofiei cerebeloase tardive tip Marie-Foix-AJajouanine unde leziunile
293
sunt predominante vennian fi paravennian anterior ~i in cazul unor
leziuni traumatice. Daca elementul traumatic a produs suferint!
cerebeloasa cortico-subcorticala, ··tabloul clinic este discret, iar daca
leziunea a implicat ~i nucleul dintat, tulbwirile de coordonare dcvin
severe.
Etiologia sindroamelor cerebeloase
Suferinta cerebelului poate fi cauzata de afectiuni vasculare,
infectioase, degenerative (din care uncle familiale ), toxice, traumatice,
~ I Suferi_nta vasculari se poate datora hemoragiei, hematomului sau
ischemiei __£er-®eloase. Hemoragia cerebeloasa are iin libloo clinic
zgomotos care consta in cefalee, greturi, varslturi, semne meningeale,
ataxie marcata la care se adaugi unele suferilite ale trunchiului cerebnd
cum ar fi: mioza, tulburarile de oculo-motricitate, diferitele variante ale
respiratiei periodice ~i coma. Hematomul cerebelot-are- o frecventA ma~ , c..-
redusa dar poate determina fenoinene de mpertensiune intracraniana '
imediata, in doi timpi sau · lent progresiv produced angajarea
amigdalelor cerebeloase in gaura occipit.alA.·_ Ischemia cerebeloasl pura
este inta~ta rar in clinica avand o frecventA maindicata in teritoriul
arterei cerebeloase antero-superioare.
A _ !~ cadrul patolo~~ ~oase,, suferin~ cerebelului se J)C?&te
mtalm m Ctµ"sul enceffilitefor cadrul urior boli infecµoase (varicela,
rujeola, parotidita, poliomielita), in cursul unor encefalite virotice sau
prin constituirea abce~ui ~i tuberculoinului cerebelos.
"-\Jlolile degenerative po~ · d~te~ tab~ouri clinice de suferin.Ji
cerebeloasacu1Jarecare spec1fic1tate m funcpe de varsta de debut. In
jurul varstei de 20 ani se contureazl elementele clinice ale bolii
• Frie~ ale bolii Re.fsum ~i bolii descrisA de Louis Bar (ataxic,
dizartrie, nistagmus, mi~cAri .coreo-atetozice, telangicctaziiconjuctivalc
bulbare ~i tegumentare). In jurul varstei de 30 ani debuteazl atrofia
olivo-cere~si a lui Gordon Holms, iar dupi -50 ani atrofiile- oli~
ponto-cerebeloase descrise de Dejerine ~i Thomas precum ~i cea descrisi
.. l c:ie Lejeune-Lhennitte care ·au drept elemente comune .marele sindrom
cerebelos progresiv. · · ·
alcoo_l in ~ces, la muncitorii din mediile industriale cu p l ~ u r .
precum ~i-. ~a bolnavii cu crize comitiale care folosesc fenitoinul~
medi'camei:u care duce la rarefactia celulelor Purkinje.
 294 295
l· Tra,miadsmele in . functie · de ampl~;are, detennina . sindroam~ sustinere, lateropulsiuni ~i as~nergie la care se adauga elemente de
cerebeloase care devin ulterior sechelare. suferinta prefrontala.
{ Bolile demielinizante ~i in special scleroza multipla detennina
aparitia unui sindrom cerebelos alaturi de -eel piranu~ i vestibular.
Aparitia acestor seqme clinice la persoane in jurul varstei cle3oaiii in
pusee tran~eaza·diagnosticul. .·
ll) Tumorile cerebeloase (gliom, bemangioblastom, meduloblastom)

, _.. sau cele de vecinatate, etermina aparitia semneJor clinice caracteristice. •

~ 1v De remarcat precocitatea instalarii sindromului de hipertensiune
intracraniana. .
~ in funqie de ·evolutie, sindroamele cerebeloase pot fi -acute ~i
cronice. Varsta la care apar simptomele ~i modul de evoluµe pot sugera
etiologia. . .
Sindroame/e cerebeloase acute se datoreaza in .special infectiilor
cu tropism cu oarecare predominenta cerebeloasa. Prihtre afecµunile
care pot detennina afectarea cerebelului se m1mara: encefelita prin
cip~l, vari~ela, malaria, poliomielita, encefalomielitele. . ·
·Sindroamele cerebeloase cu evolufie c_ronicii ~unt mai n ~ ~ e.
avind drept cauze principalele . boli degenerative, sleroza multipla ·~i
uncle tumori. ·~ copilme ,i adolesceritl, suferinta cerebeloasa ·face parte
din . tabloul clinic al bolii Friedrcich, .al bolii Pierre-Marie sau ·bolii
Refsum (polineuropatie atactica). La adult sau :in .decadele tardive de
viatl disfunciia cerebcloasi se ~te datora atrofiilor olivo-ponto-
cerebcloase, bolii .Shy-Drager, . tumorile de fosl posterioara intra sau
extrancvraxiale .Ji sclcrozei in ·plici. , ·. . .
> - Diapostlcal dlferentlal Ataxia cerebcloasi trebuie diferentiati
de cea produsi prin mlburiri _de -seDSll>~ita~ proftm~ prin elementele . .
vestil,ulare ,i prin suferinti .frontall. . ·· .
Prin diverse procese ~ce sensibilitatea .-profundl .poate fi .
afectatl la nivele ·topoarafi;ce diferit.e.:P ~ ~ i l e pseudQtal,etici se ·
inso~ de abolirea reflexelor· .osteotcndin°'5C · distalc, de .aparitia
dumilor spontane ..· sau la c;ompresiunea . maselor. musculare .·fi
amplificarea.-dismetriei .la ·e x ~ probelor cu -ochii mchi~. Tabenll
· dona/ /~ scl~ozele combinate medulare· sunl .acompaniatc de elcmente
ataxice ale membrelor inferioaR. Pentni leinmea ·talamica pledeazl .
hemianestezia ,i .hiptrpatia ~ leznmii· in .timp ce ,pentru localizar.eo
parietalll sunt-caracteristic;e ~ a,·apraxia, hemiasomatognozia, ·
crizele jacksonime senzitivc.· Atciti ..vatibulartJ nu ·are tu1burlri :.de ...
sensibilitate,.iar ceafro,,~~ ~ ca~izeazi ~~cu.baza·•• de
 297
Nucleii gris centraJi - ganglionll bazali

Nucleul caudal._ ..
. ~tnatul '--- . ·

I XXII. SINDROAME EXTRAPIRAMIDALE :l ,, < t a m e n

Nucleul lenticu
~ (neostriatu~

/
_
./orpii stria\i
·
. . · · lobus palidlis-pallidum · .
1. NOTIUNI DE ANATOMO-FIZIOLOGIE "' I .
(paleostriat)

Sistemul extrapiramidal (SEP), filogenetic eel mai vecbi sistem
motor central, reprezinta un ansamblu de structuri etajate la diverse
niveluri ale nevraxului, s~cturi interconectate prin multiple circuite ·
:inchise" ~i conectate cu altele prin circuite "deschise" • de proiectie.
Impreuna cu cerebelul reprezinta unul din cele doua sisteme de control ~i
reglare ale motricitatii intervenind, in realitate, in toate aspectele
acesteia: fonus, postura ~i mi~care.
in SEPslint incluse:
- arii corticale
- formatiuni subcorticale ~i
- formatiuni din trunchiul cerebral.
Ariile ~ortical~ sunt reprezentate de ariile 4 s, 6, 8, 8 s din lobul
fr~_nta_l, I , 2, 3, 2 s, 5 ~i 7 din lobul p~ tal, aria 21 din lobul temporal ~i
and~ 1_8,. 19, 19 s ~m lobul occipita_l. Acestor arii Ii se mai adauga
porttum dm scoarta girusului cingular, orbitar ~i insular.
· · Formatfunile subcorticale joaca rolul .major in organizarea
structurilor .extrapiramidale ~i sunt reprezentate de: nuc/eii · corpu/ui
striat: nucleul caudat ~i nucleul lenticular; nuc/eii extrapiramidali ai
talamusului: nucleul ventral anterior, nucleul ventro - lateral intermediar
~i nucleul centro - median al lui Luys; nucieii regiu.nii subtalamice /i
sublenticulare: nucleul subtalamic al lui. Luys, substanta nenumita
Reichert ~i zona incerta.
. Formatfuni · din trunchiui' cerebral: · nuc/eu/ roi1:1 # substan/a
.
.. [
I•
neagra, nuc/eii forma(iei reticulate descendente, olivele # paraolivele
bu/are. nucleii vestibulari.
I microni) bogat arborizate cu cilindraxi palidofugi. Contine o mare
Nucleul subtalamic
. Substanta neagra
Nucleul caudat, eel mai in~ni nucleu striat, are aspectul unei
potcoave ( deschise in jos ~i .inainte) inconjurand talamusul. margin ea sa
.convexi contribuie la formarea peretelui venticulului lateral iar marginea
. interni, concava, inchide capsula intema ~i fata extema -a talamusului . I
se descriu 3 parti: uria anterioara ~i superioara voluminoasa - capul. una
posterioara, in arc de cerc, - corpul ~i una anterioara ~i inferioara, mai
efilata - coada. Citoarhitectonic prezinta doui tipuri 4e celule: mici, cu ·
diametrul de aproximativ 6-30 microni ~i. gigante cu diainetrul de 50-60
microni.
Ambele tipuri de celule conµn serotonina (5HT), noradrenalina
(NA), mati cantitati de acetilcolin~ (Ach), dopamina (DA) ~i acid gama
. aminobutiric (GABA), precum _~j: ·enziniele colinacetilaza,
acetilcolinesteraza ~i tirozin - colinesteraza.
N1:1cleul lenticular, de forma unei piramide triunghiulare, cu baza
inferior, raspunde, prin intermediul unei benzi de substanta alba cozii
nucleului caudat, prin fata extema regiunii irisulare ~i fetele antero-
intema ~i postero-intema capsulei inteme care i1 separi de talamus. Doua
lame de substanta alba il impart in trei poqiuni: una extema - p utamenul ·
~i doua 'inteme - palidumul. Putanienul are ·o structura asemanatoare
caudatului (cu care are origine embriologica comuna) ~i alcatuiesc
impreuna neostriatul. Palidul este alcatuit din celule ·mari (40-70
cantitate de acid gama-amino-butiric. . ·
Considerat ca un tot unitar, corpul striat are un p~l de aferente -
:.striatul ~i un pol de eferente - palidumul. De o importanta deosebita
pentru intelegerea functionarii sistemului este (aptul ca cei doi poli,
 ,.

' . 2.~ .
299
aferenti ~i eferenti, sunt legafi prin conexiuni gabaergice bidirecµonale schematic organizarea acestor conexiuni, reamintind ca in functionarea
(din care majoritatea merg de le striat la palidum). lor intervin neurotransmit.atori ~i neuromoduiatori specifici.
• Nucleii subtalamici Rezumativ. dupa G. Courtois (1991 ), ansamblu! nucleilor gris ·
Corpu/ Luys (nucleul Luys), masa de substanta gris biconvexa, centrali ~i a conexiunilor lor se constituie intr-un circuit retroa_cth·
intermediara intre palidum ~i ~ocus niger, pare .a fi centrul mi~carilor de principal. bran~t in paralel pe cortex: scoar,a cerebrala ~ striat~
balans in locomotie. palid ~ talamus~ cortex motor ~i, trei circuite·secuodare.
Zona incertii, dedesuptul striatului optic, se continua cu nucleul - palidum~ talamus ~ talamus ~palidwn;·
reticulat superior ~i i se atribuie acee~i funcpe. - palidum~ nucleu subtalamic ~ nucleu subtalamic ~ palidum:
• Formapunile din trunchiul cerebral sunt reprezentate, in - striat~ substanta neagra ~ substanta neagra~ striat.
principal, de locus niger ~i nucleul ro~u. • !,: • Pentru a intelege functionarea lor trebuie sa reamintim conexiunile
Locus niger (substanta neagra); nucleu mezencefalic in fonna de gabaergice, bidirectionale ale palidumului $i striatu!ui.
lama separa, topografic, calota de piciorul pedunculului. Este alcatuit din La ansamblul acestor circuite trebuie sa adaugAm aferentclc care
celule voluminoase care in portiunea dorsala sunt neuroni dopaminergici · sosesc de la neocerebelul controlateral~el ins~i pane dintr-un important
contin un pigment melanic - pars compacta ~i in portiunea ·ventrala circuit extnpiramidal: cortico ~ponto (reticulo) ~cerebelo ~dento
constituie o structura reticulara, bogata in fier - pars reticu/ata. Aceasta ~rubro ,talamo ~cortical. (fig. 36).
din ·urnra se intinde in regiunea subtalamicA pana la palidum cu care are
o structura ~i functie asemanatoare. Pars compacta este principala
portiune ~ferenta a locusului niger, iar pars reticulata portiunea aferenta. ----1 CORTEX
Nucleul ro,u, situat in calota pedunculara, este alc!tuit din doua
porpuni: una magno-celulara - paleorubrum ~i o alta parvo-celulara -
neorubru,n. Din porfiunea magnocelulara ia ~tere fasciculul rubro- CIRCUIT PRINCIPAL
spinal, care dupa incruci~e, (decusatia Forel) descinde in etajele
subjacente . panA in maduva cervicala (caile extrapiramidale
subcorticale). Poftiunea p~ocelulara este un ·releu important pentru
cAile cerebeloase ~i ·. striate care fac parte din caile extrapiramidale
corticale. El trimi~e fibre ~i fo~ei reticulare ·care .i l inconjoara ~i astfel
are un rol important in sinergia diferitelor mi~ari ale corpului, reflexelor
labirintice, . atitudinilor ~i posturilor, t9ate fenomene .automate . sau "
semivoluntare.
Olwele ~ulbare - nuclcu in forma de punga plisatA, foarte NUCLEU -~-,
SUBT~LAMlC
dezvoltat la om, i$i prim~ majoritatea ·fibrelor aferente de la
. formatiunea re~iculata a trunchiului cerebral ~i i~i proiecteau eferentele • a
pe ~eocerebel care le retrimite nucleului rO$U §i nucleilor striati..Oliva • • INECiCERE"EY
bulbara (~i paraolivele care o acompaniam) este astfeJ o piesa impo$11ta
":1 unul din circuitele exirapiramidale~·cu atat mai mult cu di este legatl Fig. 36 Schema generaJa a cir~uitelor extrapiramidale (modificatu
. $1 de mlduva prin fascicolul ·olivospinal. · : . dupa Guy Counois. 1991l
Conexiunile, ·clile· af~te $i -eferente ale accstor. fonnatiuni sunt.
multiple ($i cunoscu~ din studiile de anatomie). Pentru o bunA-intelegerc · Comptexitatea funqionala a sistemului extrapiramidal nu poate fi
rcda insa inteleasa fara a arata ca ea se datorea.za unui num~r incredibd de
a fiziologici ~i fiziopatologiei
. . ' sistemului .extrapfratnidal . :v.om
'
 300
mare de neurotransmitatori ~i neuromodulatori. in afara de, clasicele cle
acum, monoamine ~i acetilcholina, exista un mimru- mare de
neuropeptide, acizi aminati ~i chiar un gaz - NO - pare sa aiba rol de
neurotransmitator in nucleii gris. Studiile de histochimie ale striatului au
dovedit ca el nu este omogen ci are un aspect "tigrat", constituit dintr-un
fel de insule "striosomi" - situati intr-o ''matrice"; distinclia dintre cele
doua tipuri de neuroni s-a putut releva atat prin afinitatile lor deo!?ebite
peritru substantele opioide cat ~i prin conexiunile lor diferite. Neuronii
insulelor primesc conexiuni de la sttanil V profund ~i VI al cortexului ~i
trimit eferente la pars compacta a locusului niger (unde exercita o
actiune inhibitorie gabaergica) ~i contin anumite. neuropeptide -
substanta P, K, dynorfine ~i numero~i receptori. Neuronii matricei
primes<.: aferenfe de la straturile V superficial ~i supragranular al
conexului ~i trimit eferente la palidum extern ~i pars reticulata .a
locusu lui niger ~i confin in special met-enkefaline, neuropeptidul Y,
GABA. serotonina. lntemeuronii contin in principal acetilcholina ~i
neuropeptide. in substanta neagra, care se ~tia ca ·nu confine decat
dopomina, s-a dovedit ca se gasesc· deas·e meni neuropeptide ca substanta
P, K, GABA, colecistochinine, dynorfine, enkefaline, neurotensine, etc.
Concomitent cu identificarea pana in prezent a aproape 100 de
neurotransmitatori ~i neuromodulatori (Par J. Ghica; 1992) in structurile
sistemului extrapiramidal s-au izolat un II.1are numAr de receptori. Astfel
s-au izolat pana in prezent 4 tipuri de receptori pentru dopamina (D l -
D4_cu funcfii ~i repartitii diferite), 7 tipuri de receptori pentru serotonina
(5 HTla, b, c, d, 5 HT 2, 3, 4), 5 pentru acetilcholina (Mu 1-3, Ni 1-2), 2
pentru GABA (GABA I, 2), 4 pentru glutamat (NMDA, AMPA,
quisqualate), 9 pentru endorfine etc.
0 _achizitie importanta o constituie deasemeni descoperirea faptului
ca un neurotransmitator nu ar avea numai O actiune imediata de
transmitere sau de stocare a informafiei ( cu durata de milisecunde), ci ar
putea antrena ~i efe~te cu durata de minute, ore · sau chiar semnale
transsinaptice p~ termen lung, saptamani-decenii, cu acJiune asupra
genomului neuronal. Aceste gene reglatoare rapide sau lente ar putea .
explica unele fenomene survenite tardiv dupa administrarea unor
ciToguri, sau fenomenele "on-oft" in cursul tratamentului indelungat cu
' .
L-dopa.
· in esenta, functia corpilor ~triati consta in a integra in schema
generala a motiicitatii, cu motilitatea voluntara, . automata ~i
semivoluntara.·tonusul ~i coordonarea. Organizarea generala a nucleilor
301
gris centrali este suficient de bine inteleasa acum. Striatul, centru major
pentru nucleii bazali, prime~te numeroase fibre de la talamus ~i aferenfe
corticale nascute din neocortex ~i alJocortexul limbic; aceste aferentc
sunt glutamatergice excitatoare. El constituie cu ariile' asociative un nivel
de integrare a impresiilor senzitivo-senzoriale care .elaboreaza schema
gesturilor ~i m~duleaz.a influientele foarte diverse inhibitorii ~i
excitatorii pe care le prime~te de Ia cortex. Eferentele sistemului pleaca
de la partea intema a palidumului (~i partea reticulata a substan.tei negre )
~i exercita o inhibitie tonica gabaergica pe nucleul ventrolateral anterior
al talamusului care este un activator al cortexului frontal. in relatiile
dintre striat {structura integrativA) ~i pallidum (strutura efectoare )
inter.vin, antagonic doua sisteme: sistemul strionigric constituii din
neuronii striatului care proiecteaza pe partea intema a globusului pal id $i
pe partea reticulata a substanJei negre. Aceste proiectii gabaergice inhiba
. efectorii circuitului ~i . pri"n aceasta facilitea7.li activitatea · nuclei lor
· talamici tinta ~i a co.rtexului frontal; al doiiea sistem striato -· luysian
e~te constituit dintr-o alta populatie neuronala a striatului care se
proiecteaza pe partea extema a palidumului ~i .are asupra acestuia .o
actiune inhibitorie gabaergica. Neuronii palidumului extern exercitA la
randul lor o inhibipe gabaergica asupra corpuiui Luys. Eferentele·
acestuia se proiecteaza pe palidumul intern ~i partea reticulata a
it substantei negre unde au o actiune excitatoare glutamatergica. in acest
fel activarea acestui sistem duce la q reducere a activitAtii nucleilor
I talamici (NL VA) ~i cortexului frontal.
I . Aceste doua dispozitive .sunt controlate prin bucla striato-nigrica.
Neuronii pArfii compacte a substantei negre sunt punctul de plecare al
proieciiilor dopaminergice destinate striatului, care intervin de o maniera
' .
diferita pe sistemul striato-palido-nigric (receptori D1) ~i pe sistemul
striato-luysian (receptori D 2).
Rezumativ, plecand de la schema rolu,ui integrator al striatului;
paliduJ, centru efector, induce spre ·Cortexul motor ~i .premotor trecand
prin talamus (NLVA), mesajul pentru mi~carea voluntara, ingloband ~i
componenta sa proximala, semiautomata. Cortexul motor devine astfel
locul de intalnire ~i integrare a informafii,l or din sistemul extrapiramidal.
cerebelos ~i celulele de origine a motoneuronilor centrali. punctul de
plecare a marilor cai descendente, cai de comun'icare intre cortexul
motor ~i motoneurClnii spinali. Totodata, palidumul, parte integranta a
schemei expuse, induce spre nucleii nervilor cranieni. neuronii comelor
 302
ventrale ale maduvei (prin intenn.ediul fonnatiei reticulate) impulsuri
modulatoare ale tonusului m·usculai- 1_1ecesar execufiei mi~cmlor.
Studiile ultimului deceniu au aratat insa ca ariile extrapiramidale
nu au numai rol motor, caci multe din proiectiile de la ganglionii bazali
sunt direcµonate spre arii care nu par a fi implicate in controlul sau
execupa mi~cmilor. Se admite astazi ca unele regiuni din nucleii gris
joaca un oarecare rol in funcpile cognitive, iar legaturile anatomice
dintre striatul ventral ~i sistemul limbic sugereazA ca ganglionii bazali
pot fi implicati in unele functii cum ar fi dispozitia ~i motivatia. Studiile
actuale sugereaz! cl nucleii gris centrali participa la multiple circuite
neuronale, paraleie ~i inalt speciali7.ate functional. Eie dispun de o
organi7.are somatotopica specifica ~i fiecare are componente corticale,
striatale, palidonigrice ~i talamice care sunt separate. Astfel, De Long ~i
Alexander (199 Udescriu 5 circuite: un circuit motor proiectat pe aria
notorie suplimentara care intervine in prepararea, programarea ~i
d~larea ~arii; un circuit oculomotor proiectat pe aria oculomotorie ·
frontala care intervine in r ~ a sac~delor; un circuit cingular
anterior sau limbic care prim~ aferente din hipocamp, amigdala ~i
alte arii limbice ~i trimite proiectii indarat spre poJtiunea anterioara a
girusului cingular, ~i care intervine ·in reglarea dispozitiei ~i ·
comportamentului ~otional ~i, doul circaite asocaative proiectand
prin ganglionii bazali spre aria prefrontala dorso-laterala ~i altul spre
regiunea orbito-frontala laterall, intervenind in . reglarea
comportamen~ui spatial ii non-spaµal- centrat.pe obiecte.
Trecerea in revistl, pe sc~ a circuitelor neuronale ale sistemului"
extrapiramidal precum ~i a neurotransmilltorilor ~i neuromodulatorilor
·care intervin in funcponarea lor nc pcrmite sa inlelegem patologia
acestui sistem care poate rezulta fie. printr-o facilitare excesiva sau, din
contra, printr-o inhibipe a programelor motorii (in special in
componentele automatiute): spontaneitatea, iniperea, amplitudinea,
menµnerea, derularea ~i finaliz.area mi~i. in .primul caz se vor realiza
hiperkineziile: coree, atetoz.l, balism, tremor., mioclonii, distonii; in al
doilea caz bipoldnezia -.sind.roame p~oniene:
2. PATOLOGIA EXTRAPIRAMIDALA
. Sistematizarea bolilor sistemuJui extrapiramidal in. raport cu noile
date de neurofiziologie· ~i neurochimie este deosebit de dificila.
Clasificarea pr-opusa de Cinci I. 1981 .cuprinde ( simplificat ):
303
· - Sindroame de paleostriat (nigr0:-palidal): boala Parkinson ~i
sind.roamele parkinsoniene;
- Sindroame de neostriat . ·(putarilino - caudal): coreea acuta
(Sydenham), cronica (Huntington) ~i sind.roame coreice:
- Sindroame de panstriat-.. degenerescenta hepato-lenticulara.
sindroame atetozice, hemibalice ~i distonice;
- Manifestari extrapiramidale in aiie boli neurologice: ·
• infecfioase, toxice, metabolice, vasculare, degenerative. tumorale;
. . - Manifestari neurologice probabile prin leziuni extrapiramidale:
tremorul esenfial, miocloniile ~i ticurile.
• .Boa/a Parkinson
Descrisl de James Parkinson in 1817 sub denumirea de '·paralizie
agi~t!". boala Parkinson se individualizeaz! prin asocierea unor
tulburari de tonus sub fonna de rigiditate, tremuraturi ~i dificultate in a
initia mi~aille voluntare, rezultaiuf unor lezruni degenerative ~le
neurJ?_nilor do aminer ·ci din substanta neagra ·a tnmchiului cereb i.
Etiologie. Boala cu o inc1 en crescuta, apreciata intre l /400 - .
1/1000 de indivizi~ debutem in jurul varstei de 5~ de ani ~i predomin~ ·
~r la sexul masculin.
Cauz.a afectiunii - a degenerarii neuronilor dopaminergici dir. ·
substanta neagra - este inca necunoscuta, dar efectele acestei degenerari ·
se traduc clinic printr-o triadl foarte caracteristici: qkinezie - dificultate
in inifierea ~ i active, r:,igiditate - hipertonie plastica ~i mijwiri
involyntare sub fonnA de · treJii"or. ' in producerea bolii se discut!
unnltoarele ipoteze:
• Rolul factorilor genetici - frecventa cazur.'lor familiale este
raportat! diferit: intre f,90/o de catre Mundiger ~i Riechert, 1963 - 23,5%
de cltre E. Alo~so,1987. A ~ ultimi autori ~ ca boala Parkinson
ar fi o maladie heterogenl a caror subtipuri (ca acela cu debut precoce)
au o component! de susceptibilitate genetic!. S.:au raportat de asemcni
•
. ' rare cazuri de forme familiale, cu transmisie autosomal dominant.A. 0
prevalen{A a antigenului HLA BW 18· sau B 14 a fost deasemeni gasita
de unii e:ercet4tori.
• Rolul factorilor de mediu ip producerea bolii Parkinson a fost
invocat ca unnare. a studiilor epidemiologice care au evidentiat zone
ge9grafice cu · incidenta mai crescutA a bolH. precum ~i ~a urmare a
descoperirii unei substante neurotoxice - ~ (l-mcthyl-4 phenil -
 •
304
1·,2,3,6 tetrahydro-pyridina) substanta cu o toxicitate nigrala specific~
capabila sa produca o distructie selectiva a neuroililor dopaminergid ai
locusului niger.
Studiile epidemiologice ofera insa date discordante - unii autori
raporteaza frecvenfc'i crescuta a bolii in mediu rural (~i consum de apa
din fantana - A. Barbeau, 1987, Carolina Turner. 1988) altii, din contra.
gasesc o incidenta mai mare a bolii in regiunile industrializate . .Nici o
substanµl toxica din mediu nu a fost in~a identificata drept toxic nigral.
~ q_epopularea neuronala a creierului ~ cu varsta este cunoscuta.
dar aceasta pierdere neuronala nu este uniforma pentru toate regiunile.
Astfel, formatiunile pigmentate din trunchiul cerebral - locus niger ~i
locus ceruleH§, sufera o depopulare mai severa decat c; rtexiil o
'1tgresmne toxica sau/~i eventual virala ~i-ar gasi mai u~or expresia
clinica pe aceasta structura depopulata "fiziologic" - eventual aceasta
vulnerabilitate ar putea avea ~i un determinism genetic.
- ) • lnterventia unor factori i~unologici; fost discutata ca urmare
- a unor studii care au raportat prezenJa unor anticerpi--antiJ.le.uronali in
·s§ngele parkinsonienilor.
~ - • ·Teoria dezordinilor endogene - daca intervenpa unor factori
imuni in etiopatogenia bolii Parlwrson nu .e ste astazi acceptata, in schimb
studiile ·histochimice au · evidentiat. stigmatele unui stress oxidativ:
depletie i_!!__glu~on redus. : niv_el .cre~cu~ dui.er cu ferit~n~ sc~it
p~exagerata de radicah hben ~· deficit al complexului l al
lantului respirator mitocondrial. Procesul patologic ar putea avea o
predispozipe genetica ~i ar putea eventual depinde de o deviatie
~dogenA a me~bolismului dopaminei - dezaminarea sa prin
monoaminooxidaza (MAO) sau formarea de quinone prin autooxidare -
ambele generatoare de radicali liberi, responsabili de distructia neuronal~
din substanta neagra.
Morfopatologie.~scopic se constatl o "paloare" a substanfei
negre de~deTreti,a koff in 1919. Microscopic un mirentnnAr
· d~ neuroni pigmentati dispar. iar o parte din neuronii rwn~i pre~~
diverse grade de atrofie. Pierderile neui'onaJe sunt mai importante in
porfiunea mij/ocie a zonei compacte ~i pigmentul melanic eliberat din
neur~nii distru~i este fagocitat apoi de macrofage ~i o reactie glialA
~teh~ se obse~A. Degenerarea neuronalA este acompaniatA de prezenta
mtracrtoplasmat1ca a unor incluziuni acidofile. rotunjite. cu o zonA
centrala .densA $i un halou periferic mai putin colorat - co~c,Y¥s:[i
conJin in principai proteine. prainttt $i micwfilamente dar~ ebite dt'.
305
degenerescentele neuro-fibrilare din boala Alzheimer. O diminuare rnai
putin severa a neuronilor se observA ~i fa niv.e lul ariei tegmen19-venirale.
origine a caii dopaminergice mezo-cortico-limbica, in locus ceruleus.
punct de plecare a inervafie1 ooradrenergice cerebrale, in nuc/eul dorsal
al vagului ~i aite formafiuni continand in general ·monoa~ sau
aceti lcholina. · · ·.
. Leziuni mai putin constante ~i mai putin specific~ pot interesa
• coI_texul, nucleii gris ~i in special pal!Q!1111ul.
Metodele histochimice au dovedit in boala Parkinson scaderea
•
~
"'I
dopaminei in locus_·_nigerJ L.~ t, structuri ·c~e coniin 80% din
. dopamin~ cerebrala.__§imptomatologia clinica a bolii nu se evidentiaza
.i nsa pana cand pierderea neuronala. nu ajunge la ~ -70% din totalul
neuronilor pigmentati, ceea ce ar sugera existenta unor mecanisme
compensatorii · hiperactivitatea peuronilor restan{i sau
hipersensibilitatea receptorilor post sinaptici - care men\in indi mult
timp functionalitatea caii dopaminergice.
Patogenie .
· Neuronii pigmentati din locus niger i~i trimit prelungirile in striat
(putainen ~i caudat) realizand calea nigrostriata - dopamina produsa in
neuronii substantei negre este astfel eliberata la nivelul sinapselor cu
· neuronii colinergici din striat asupra carora ea exercita un rol inhibitor.
Scaderea cantitifH de dopamina prin · degenerarea neuronilor substantei
negre duce la eliberarea unei cantitati scazute de dopamina la nivelul
receptorilor domaninergici din striat. Calea dopaminergica nigrostriatii se
proiecteaza pe neuronii colinergici din striat. Denervarea dopaminergica
a striatului antreneaza deci o hiperactivitate a neuronilor eolinergici.
Conc.o mitent cu scaderea dopaminei stri~ se va produce o perturbare
a balantei dopamin~~~lcholi[la in favoarea unei cantitati crescute de
acetilcholina.,_!.,eziunile substantei negre pnn reaqie in Iant, se rasfrang
• asupra functiei striatului ~i, implicit, a palidumului ~i au ca rezultat un
efect inhibitor asupra initierii mi~carii (akinezie) ~i activator al tonusului
, . (hipertonie). Slabirea cootrolului dopaminergic are drept consecinta o
cre~tere a activitatii inhibitorii gabaergice execitata de neuronii
palidumului intern asupra nucleilor ventrolatera) ~nterior al talamusului.
Astfel, akinezia poate fi considerata ca o consecinta a inhibitiei tonice
exercitate pe nucleul ventral anterior ~i prin intermediul sau asupra ariei
motorii suplimentare: Nucleul subtalamic, este la rfutdul sau la originea
)
unei excitatii tonice asupra efectorilor palidumului intern ~i el ar putea
interveni de asemeni in· detenninismul akineziei. Astfel. in

3,06
parkinsonismul provocat la mruimu~ . prin tratament cu MPTP,
distrugerea sterotaxica a corpului Luys inlatura akinezia .<J. Cambier.
) 994).
Rigiditatea poate fi considerata ca o hiperactivitate a reflexului
rniotatic (contractia mu~chiului ca raspuns la intinderea sa) in raport fie
cu o hipcractivitate a sistemului gama (neuronii gama din coamele
anterioare inerveaza fusurile neuromusculare, punctul de plecare al
reflexului miotatic) fie cu o biperexcitabilitate a motoneuronilor alfa
(calea eferenta a reflexului miotatic '1. 0 exagerare a refle>..-ului de postura
. este de asemeni prezenta - contracpia mu~chiului ca raspuns la scurtar~a
sa pasiva. Exagerarea acestor activitati reflexe implicate in acthitatea
tonica ar putea fl in legatura cu perturbarea controlului central exercitat
de nucleii gris prin palidum. Astazi se considera msa ca rigiditatea nu
poate fi atribuita numai acestor perturbari reflexe - hipertonia plastic:l s:
ar datora unei proaste ajus~i a raspunsurilor fazice la mesajele
proprioceptive nascute de intindereal mu~cbilor, ajustare la care intervine
dispozitivul striaterpalido-nigric. . . Debutul este insidios, in jurul varstei de 5Q...ru]i, eel mai adesea
. Tremorul determinat de descUrc~ ritmice ale motoneuronilor are
un mecanism de producere incomplct elucidat. Djspariiia sa prin
coagularea nucleului ventrolateral al ~amusului, inregistrarea la acest
nivel a . ritmurilor sincrone tremorului, au pennis avansarea ipotezei
existentei unui ritm trcmorigen de origine talamica, no~I inhibat prin
locus niger. Leziunile nigrice la parkinsonieni ar anula aceasta influenta
inhibitorie ~i ar .antrena iniiierea rinnului talamic care se transmite
cortexului motor ~i apo1 pe calea piramidala pan! la motoneuronul alfa
din .. omul anterior al maduvei. lpotez.a ~ste susfi.n uta ~i de faptul cli
distructia stereotaxica a p311ii anterioare a nuc;leului ventrolateral ~i in
special al nucleului ventral intennediar duce la disparifia tremorului in
hemicorpul. controlatera!.
•
in afara de akinezie. rigiditate ~i tremor a caror apariµe rezida 'in
fapt in distructia caii nigrostriatale dopaminergice, mai exis~ in boafa
· Parkinson ~i alte simptome motorii care au un substrat mai complex ~i
n\!elucidat: dizartrie, instabilitatea in mers, in special semnele ax.iale.
care nu reactioneaza la tratamentul c1u L-Dopa.
Tulburirile cognitive ~i starile depresive care insotesc
deaseml!ni tabloul clinic al bolii Parkinson sunt_~i ele imprecis explicate
'\e pr~supune ca (Y . Agid. 1989) ele nu ar rezulta din d~srunc\ia caii
nigrn-striatale dopatninerg1ce C Caci la parkmsonienii intOX 1Cat1 Ori:,
MPT P. toxina strict nigrala. aceste rulburan iipsesc ; ci prin d1sfrm cti:.i
307
partiala a altor sisteme subcortico-corticale. AstfeL leziunile sistcmelor
noradrenergice ~i serotoninergice (nascand din locul coeruleus ~i
respectiv din rafeu) ar fi implicate in aparitia depresiei, in timp ce
Ieziunile sistemelor colinergice ascendente (cu punctaejrlecar:e in zona
nenurnita ~i septo-hipocampica) ar fi responsabile de aparitia tulburarilor
de mernorie a parkinsonienilor ~i sta.rilor confuzionale. In cazurile cu
dementa~ evera s-au raportat Ja unii parkinsonieni leziuni histologice
asemanatoare bolii Alzheimer placi senile, degenerc:!scenta
neurofibrilara dar ~i cazuri in care o pierdere neuronala irnportanta era
acompaniata cu prezenta corpilor Lewy - demenfa cu corpi Lewy (R.
Adams, 1993).
Hipotensiunea ortostatici frecventa la bolnavii parkinsonieni ar
putea ti cauzata de leziunile neuronilor catecolaminergici din trunchiul
cerebral ~i maduva.
Simptomatologie
Boala Parkinson se manifesta clinic prin trei sernne cardinale:
akinezie, rigiditate plastica # tremuriiturii de repaus.
prin apant1a unui tremor static, distal, uni sau bilateral sau prin senzatia
de intepenire - consecmta rigidi~tii, cu imobilitatea fetei, lent~are a ·
vorbirii, crampe musculare sau o stare d£,presiva. T reptat se sumeaza in
tabloul clinic cele treisernne esentiale.
Tremuratura, prezenta · 1a peste 80% din bolnavi, este o
tremuratura ae repaus, cu o frecventa de 4-6 cicli/sec. Debuteaz:l de
objcei la extremitetea distal~ a unui membru superior (imitand mi~carea
de numarare a banilor sau de rasucire a une! tiga.ri), se extinde apoi ta
i~treg rnembrul superior ~i membrul inferior homolateral (unde ia aspect
de pedalare), in evolufie se bilateralizeaza de$i, _rareori poate cuprinde de
-la inceput . ambele membre superioare. La extremitatea cefalica
tremuratui'a poate interesa barbia, mandibula, limba, excepµonal capul.
D~spare in somn ~i este d ~ l ~ sati agravata de oboseala, ernotii sau
executarea unei mi~cari" active in alt segment al corpului. Se poate intalni
. frecvent ~i O tremuratura de ·atitudine - in pozitia mfilnii pentru jurAmant
--. ' sau a opozitiei indexuhµ in fata nasului. . _
. Akinezia . se traduce ~-o: ·in~~e in initierea mi~carii,
· obicctivat!- printr-o. alungire·a timpuhii de reactie motqrie ~i se insotc~te
, la bolnawl ·parkinsonian de bradikm~e care · defin~te incetinirea
execupei mi$clrii. ~ prin a l ~ duratei acesteia. Akinezi~
:duce :la o. reducere a tuturor ~onnelor..de mt~e: voluntare, spontane ~·

308
as0ciate. Mi~carile automate sunt diminuate sau absente ~i bolnavul este
condamnat.la o mi~are voluntara perpetua (cum a descris inca (:harcot),
mi~care asupra careia insa trebuie sa se concentreze pentru a o efectua ~i
care se executa deasemeni cu o lentoare caracteristica.
Bolnavul pare imobil, cu activitate gestuala saraca, cu dificultate in
executia mi~carilor alternative, rapide, faciesul este inexpresiv ·cu clipit
rar, explorarea campului vizual se face numai ptin mi~ca_rea ochilor, fara
intoarcerea capului, vorbirea este lenta, monotona, uneori intrerupta de
accese de accelerare a debitului ~erbal - tah~e s~u ~
(repetarea pana la epuizare a. unor sdabe sau cuvmte). Scnsul este lent ~1
micrografic. Ridicarea din pozifia ~ezat este dificila, mersul demareaza
cu intarziere, este lent cu p~i mici, taqaiti, fara a desprinde picioarele
de pe sol; mi~cru,le de balans ale bratelor in mers sunt reduse sau
lipsesc. Orice obstacol (un prag, o u~a) sau distragere a atentiei pot
antrena a~a numitele akinezii paradoxa/e - oprirea brusca in timpul
mersului - "inghetare pe loc", " astazie blocanta". Episodul akinetic se
intrerupe brusc, dupa cateva minute, timp in care bolnavul incearca
diverse manevre motorii pentru a debloca akinezia. Alteori, sub influent.a
unei emotii putemice, se produce o suspendare temporara a akineziei ~i
bolnavul incepe sa fuga, sa urce scarile, prezentand o "kinezie
paradoxala" de cateva secunde. . O<\
Activitatea motorie a parkinsonianului este cu atat mai perturbata
cu cat actul motor care trebuie executat ·este mai complex: intr-o
succesiune de mi~cari o a doua mi~care o incetine~te considerabil pe
prima pana la blocare. Odihna, somnul, au un efect benefic asupra
akineziei ~i, totu~if parkinsoriienii sunt incapabili sa rwnana mult timp
intr-o anumita pozitie - fenomen denl,lilll~Sic
~ c u l a r i imbraca aspectul de_ ~ipei:onie pl~tica
care intereseaza toate grupele musculare, agomste ~1 antagomste.
predominand la radacina membrelor ~i pe mu~chii statici. Ea se
datoreaza unei contractii simultane a an~gonistului mu~chiului intins
care tinde sa fixeze noua pozitie. Se acompani~ de semnul "rotii
d i ~ caracterizat print-o alternanta ritmica de rezistenta ~i relaxare
musculara in cursul intinderii pasive a mu~chiului), de semnul Froment
Cblocarea articulapei pumnului cand se cerceteaza hipcrtolliaprm
~i$cari pasive de .flexie $i extensie a acestuia cu ocazia efectuarii unei
miscari voluntare pe care o executa bolnavul cu membruJ. superior
controlateral) sau semnul Ngica.:.-Reflexul de postura este exagerat $i se
~videntiaz.a prin contractia care apare in mu~chii flexori fiziologic i
309
supu~i unei scurtari pasive - flexia pasiva a antebratului, tlexia dorsala a
piciorului~ evidentiaza o conrrac;ie sustinuta a bicep~ului. respectiv
gambierului anterior. a caror tendoane se reliefeaza putemic sub
tegumente.
Hipertonia modifica atitudinea generala a holnavului care. in
evolutie ia un aspect "sudat", capul si trunchiul sunt foclinate inaime.
membrele superioare in u~oara flexie ~i adductie. genunchii U$Or flectati.
Ma.mile pot fi fixate in extensie u~oara din articulatia pumnului , cu
•
tendjnta la flexie metacarpo-falangiana. ~i hiperextensie interfalangiana.
cu adductia policelui. La picior se poate ajunge la o grita a degetelor si
•
hiperextensie a degetului mare care pot perturba statiunea venicaJ a si
mersul.
Aceasta atitudine ··sudata" se pastreaza ~i in decubit. ortostatiune
sau mers. in decubit da na$tere asa numitului semn al ·'pemei psihice'· -
capul bolnavului nu cade decat lent si dupa o perioada ae timp dupa ce i
se ia pema. Sta1iunea verticala a bolnavilor este instabila. o u~oara_
impingere este suficienta pentru a-i dezechilibra, declan~and retropulsia.
Mersul este adesea lent, cu corpul anteflectat, "in bloc", cu pasi mk i.
uneori accelerandu-se pana la fuga, fara a se putea opri decat atunci dind
se love~te de un obstacol.
La triada clasica descrisa se asociaza curent: ·
LTulb._w:ari..p.sihice si cognitive.
Depr.e.s_ia de gravitate variabila (considerata mult timp ca
reactionala bolii) poate fi inaugurala ~i se observa in aprox·imati,
jumatate din cazuri. Halucinatii in special vizuale $i bufee confuzionak
pot apare in cursul bolii; eel mai adesea atribuite. tratamentului utilizat.
Anxietatea, adesea cronica, se exagereaza oneori in bufee cu _ocazia
fluctutiilor performantelor motorii $i impune atunci prescrierea de
anxiolitic·e.
< .t-) Tulburiiri/e · int~/ectua/e intereseaza functiiie mnezice. funcriil.!
viz.Jo - spaµale ~i funcJiile Iobilor frontali.
Dificultatile . de evocare mnezica privesc ~n special mcmoria
faptelor recente ~i s-ar datora dificultatilor in utilizarea materiaiului
memor,zat. fulburruile vizuo-spafiale clasic descrise ~i cercetate prin
probe vizuo-spatiale ~i vizuo - constructive (prQba o·rientarii liniitor in
a
spatiu, de orientare pozitiei corpului in spaJiu. de schema cprporala... d~
memorie spatial~. etc.) sunt considerate ~tazi ca !imitate. nl!ir.tercsand
· ansamblul functiilor vizuo-spaJiale. Disftmctiil~ lobi)or fronta li se rradu<.:
prin dificiltate in insu$irea unor rcguli, a schiinbarii unui program
 310
mental, diminuarea capacitatji de evocare lexicala, pierderea autonomiei
in raport cu mediul.
O diminuare globa!a a functiilor intelectuale se intdlne$te doar in
15% din cazuri $i in special la subiectii varstnici.
d'\ - Tulburiirile vegetative constau in hipersialoree, h~rsecretie
seba.l:ee, accese de hipetsutmfatie, edeme si cianoza ale extrem~or $i
in sQcial hipoten~me ortostatica .- . normale.
a. Tulburari trofice sub forma de am:oze ale pumnului, rectraqii
tend' oase se pot intalni la cazurile vechi in pana la 20% din cazuri.
~ 1 Tulburiiri d!_reflexe - uneori reflexele osteotendinoase sunt vii,
exista un r~flex palmomentonier bilateral.. reflexul nasopalpebral este
exag~rat, uneori inepuizab1T,Tarreflexul de postura este e-xagerat.
t \- Se mai poate intalni o perturbare a oculomotricitiitii cu limitarea
co~ergentei $i a verticalitatii.
.:'.'\ ~ Tu~ i h i l i . t a t e obiective lipsesc dar se intalnesc
de'-s'eori . duren musculare penibile, senzatie de tensiune sau .crampe
musculare.
Evolu{ia bolii este lent progresiva, inexorabil spre agravare.
Actualmente se pot deosebi in evolufia bolii doua etape· (Guillard A.,
1989): prima care nu .d ureaza decat cativa ani este etapa U$Oara in care
mailifestarile clinice sunt bine controlate de tratament $i a doua etapii.
cea mai lunga, este cea a declinului fizic $i mental. ....___
Prognosticul este dificil. Pacientii _la care boala debuteaza la o
varsta relativ tanara raspund bine la tratamente, scorul lor motor ramane
relativ satisfacator $i functiile intelectuale raman integre. Pacienpi la
care boala debuteaza la varste mai inaintate ·raspund mai putin la
dopaterapie, tulburarile motorii se reinstaleaza rapid ~i tulburarile
. intelectuale vor ·fi -invalidante. Forma clinica a bolii este de asemeni
importanta: formele tremorigene au un prognostic mai _bun decat .cele
akineto-hipertone cu aparitia rapida a tulburarilor de ec'1ilibru.
Speranta de viata se considera astazi ca _se incadreaza in limite
normale.
Forme clinice : ·
in raport cu modul de asociere. a celor trei simptome cardinale se
descriu: - forme complete, generalizate; - fQnn~ tremorigene~ - Jorme
.akinetico - hipertone.
faza
. in raport cu topografia tulburirilor (in special in de debut): -
hemisindromul parkinsonian (fenomende predomin~ i~tr-un hemicorp'
311
~i forme cu .sinlf!!.E!natofogie axiala (in care predomina tulburarile
posturale, distonia in flexie, fenomenele de retropulsie ~i dizartria).
Diagnosticul pozitiv se bazeaza exclusiv pe date clinice cu
asocierea caracteristica a celor trei simptome: akinezie. tremor $i
rigiditate plastica ~i va· fi confirmat prin raspunsul favorabil la .
dopaterapie. Examenele complementare .; EEG, CT, IRM, LCR sunt
Diagnosticul diferenfial presupune doua etape:
.- excluderea altor afectiuni care au in tabloul clinic o
simptomatologie asemanatoare sindromului parkin.sonian.
diagnosticul diferential a1 bolii Parkinson cu sindroamele
parkinsoniene de etiologii bine definite.
,. Diagnosticul diferentjal al sindromului perkinsonian cu alte
afectiuni:
- Tremorztl esenf!EJ_ (Boa)a Minor) are frecvent caracter familial. se
prezinta ca o tremuratura de atitudine cu un ritm mai rapid 7-11 c/sec.
predomina la membrul~perior ~i poate inter~ capul (cu o mi$care de
negafie mai frecvent decat afirmatie) ~i voc£a ( daca sunt interesaJi
mu~chii laringelui). Poate debuta la copil, adult sau varstnic ~i nu .se
insote~te de alte semne obiective neurologice (akinezie, rigiditate, etc.).
- Tremoruf de atitudine, care se observa la subiectii anxio~~
akoolici in sevraj, hipertiroidie sau dupa unele droguri (antidepresive,
anorexigene. psihotonice, etc.) poate fi diferentiat prin anamneza
corecta, semnele clinice ale bolii de baza $i lipsa akineziei ~i hipertoniei
extrapiramidale. .
- F ormele akineto-hipertonice cu debut unilateral impun diagnostic
diferenfial cu o ht:mijiareza ~-prezenta semnelor piramidale, caracterele
spasticitatii piramidale permit diagnosticul corect.
· - Sindr.omul Jj_seudobulbar - pe langa fenomenele extrapiramidale
exista tulburarile de?onatie ~ d~glutirte caracteri.stice, cu abolirea
reflexelor velo-palatin ~i fanngian, cu tulburarile ps1hice cu aspect de ras
$i plans spastic. ·
- Hidrocefalia cu · presiune normala prin .tulburarile de mers
asemanatoare parkinsoruanului face necesar diagnosticul, dar tuJburarile
intelectuale, ·tulburarile sfincteriene $i examenele complerrientare . o
exclud. ·
- Depresia involutivii ~i imbiiminirea fiziologica. cu o lentoare in
activitatea motorie ~manatoare akineziei ~i bradikineziei
parkinsonianului pot constitui probleme dificile de diagnostic.
 312
Raspunsul favorabil Ja terapia cu antidepresiv·e ~i L-Dopa orienteaza
spre diagnosticul de parkinsonism.
~ Sincfroamele parktiisoniene J
Principalele etiologii ale sindroamelor parkinsoniene sunt (dupa B.
Duhois. l 99~:
• Afec{iu11i dege11erative, altele declit boala Parkinso11:
a. Afecriunile m tisistemice regrupeaza boli caracteiiZate prin
pierderi neuronale la nivelul unor structuri cerebrate: complexul strio-
nigric (leziunile neuronale nu se insotesc de corpi Lewy $i nici de fusuri
neuro-fibrilare), olivo-pomo-cerebelos, coloana· intermedio-laterala a
madU\·ei, diverse alte sisteme cerebrale,.medulare sau periferice:
- degene.r.escema strio-ni_gricii - caracterizata printr-un sindrom
akincto - hipenon (care nu raspunde la dopaterapie) asociat unui sindrom
piramidal ~i semnelor de disautonomie.
- atrofu1-f).livo-poma:cerebeloasii cu cele doua forrne - familialii
flip Menzel) Ji sporadicii (tip Dejerine - Thomas) se prezinta cu o
simptomatologie cerebeloasa asociata cu sindrom extrapiramidal,
· pirami~al ~i tulburarG fin~teriene. Examenul CT $i JRivlevidentiaza
atrofia cerebelului $i a protuberantei. . · acute sau cronice cu mangan sau sarurile acestuia. Tulburarile apar la
- szricf!g,Jnul Sh')!.=l2!.E_ger cuprinde in tabloul clinic o disautonomie
precoce $i severa (cu hipotensiune ortostatica cu puls fix, cu stari
sincopale frecvente, impotent.a sexualA, tulburari sfincteriene, uscaciunea
gurii, anhidroza) asociata numai cu semne extrapiramidale. (tip I) sau ~i
cu semne piramidale. cerebeloase, atingeri de com anterior (tip II).
b. Boa/a Stee]s-Riehardson-~Olze}1!,S]ci .(oftalmoplegia
supranucieara progresiva) se caracterizeaza anatomic prirt leziuni de
depopulare neuronala ~i glioza asociata unei degenerescente
neurofibrilare care ating electiv trunchiul cerebral, regiunile subtalamice
~i. palidu~ Clinic o distonie axiala caredeouteaza ~i predomina pe
ceafa, se extinde la trunchi ~i se agraveaza la mers - se .a sociaza cu alte
manifestari . e?{trapiraf!1idale (?lcinezie, hipertonie, uneori trei:nor),
piramidale, dizartrie, tulburari de deglutitie, tulburari psihice (care merg
c~tre un tablou dementia!) ~i. in mod deosebit de evocator, tulburari
oculare constand .intr-o paralizie a verticalitatii. lateralitatii ~i
· convt:rgentei, cu conservarea motilitAtii o~uiare reflexe.
· c. Sindromu/ Par.kinson-Demen{ii-SU
- -
(vezi cap.
.
SLA ,).
• Sinilroame parkinsoniene iatrogene. .
Cele mai frecvente sindroame raiiinsonicne iatrogene apar dupa
utilizarea neurolepticelor (prin blocarea receptorilor D: centrali) fie ca
313
ele sunt utilizate pentru tratamentul unei stlri psihotice (Dogmatil,
Moditen, etc.) ·fie' ca sunt administrate ca antietrietice (Primperan),
antivertiginoase (Torecan) .sau neuro-sedative. Mai rar rc~erpina, ~are
gole~e neuronii dopaminergici de con~nutul l~r, poate m~uce . ~~ ca
sindroame parkinsoniene. Dintre blocantn de calc1ui un alt antlvemgmos
_ flunarizine (Sibelium) poate induce un sindrom park insonian.
Sindromul parkinsonian apare in zilele sau saptamanile ce urmeaza
• introducerii neurolepticului, cedeazii in general dupa intrerupcrea
drogului, nu este influentat de· medicatia dopatninergicii ci doar de
medicamentafia anticolinergica.
• Sindroame parkinsoniene toxice.
- Sinaromul parkinsoniZJ»11..!_1Nii'bonic - apare de obicei dupa
, intoxicafia acuta cu CO, fie imediat, fie dupa uninterval liber ~e ~-~O
zile. Este un sindrom akineto-hiperton, tremorul este moderat ~1 attp1c.
Se pot asocia mi~cari involuntare de tip coreic, atetozic, leziuni _ale
nervilor optic ~i acustic cu amblioP.ie - cecitate1 ~i hipoacuzie, semne
piramidale ~i tulburari psihice severe ~i. constante. . . . ..
- Sindromul parkinsonian manganic este provocat de mtox1cat11le
aproximativ un an de la expunerea la to~c prin diz~e, ri_giditate sau
tetropulsii. Clinic · se realizt!aza . un smdrom akineto-hiperto~, . cu
tremuraturi fine -~i frecvente sau cu secuse ample ce apar la sfar~1tul .
gestului. Se asociaza tulbu.rari vegetative - hipersudoratie, si~loree ..-
fenomene piramidale, nevrite senzitive, tulburari sexuale, anuotrof:1.
tulburari psihice.
• Sindroamele parkinsoniene de origine metabolicii se intalnesc
.\ in cursul OHL (vezi cap. Degenerescenta hepato-lenticulara).
• Sindromul parkinsonian p ~ c.
S-a descris inifial in cursul pandemiei de encefalita l_etargica V ~n
Economo din 1918-1924 fiind considerat ca~ stadiu cromc al aceste1a.
Leziunile morfopatologice intereseaza substanta neagra (cu_ a~ofi!
neuronale, fara corpi Lewy dar cu o degenerescenta neurofibnlara) ~1
calota mezencefalicli. Simptomatologia clinica (care apare dupii o
perioadA de latenta variabila, saptamani-ani) co~portii _unele
particularitati. Sindromul parkinsonian este predomm_e nt akm~to:
hiperton, cu manifestari asimetrice ~i debut in jur de 40 am. ~e asoc1az~
crize oculogire (accese de deviere conjugata, _fo~tii, _a gl~b1lor o~ulan,
de plafonare a privirii), paralizia convergente1 ~J a ~-~carilor co~J-~gate
de verticalitate. mai rar de lateralitate, uneori parahz1a acomodam sau
 314
para1izii oculomotorii; tu_Jburari ale vigilentei - insomnie nocturna
a~ociata cu somnolenta diurna, uneori accese de narcolepsie; tulburari
vegetative importante - sialoree, hipersecretie sebacee; crize de
sudoratie, polipnee; t11lburari diskinetice - buco - linguale, ale cefei ~i
trunchiului (protruzia limbii, torsionarea buzelor, torticolis) ~i tulburari
psihice - bradipsihie, agresivitate, episoade delirante.
Astazi, rareori se mai descriu sindroame parkinsoniene dupa
episoade encefalitice dar nici un virus nu a fost identificat.
• Alte etiologii.
- Sindroame parkinsoniene posttraumatice.
Traumatisme craniene repetate cu pierderi de con~tienta (<;:um este
c~l boxerilor) sau un traumatism cranian important pot sa fie unnate,
dupa capva ani de instalarea unui sindrom parkinsonian. Cel mai bine
studiat _este parkinsonismul care apare in cadru1 "encefalopatiei cronice a
vecbilor boxeuri" la care un sindrom piramidal, cerebelos, cu dizartrie ~i
tulburari intelectuale completeaza tabloul clinic. CT arata adesea o
atrofie cortico-subcorticala. Este to~i dificil ·de apreciat relatia cauza-
efect sau asocierea fortuita a bolii Parkinson cu traumatismul cranian.
. - Sindromul parkinsonian ·tumoral se poate iritfilni prin Jocalizarea
tumorilor la nivelul ganglionilor bazali precum .~i la nivel frontal, septa!,
vcntricol Ill, parasagila;l (in aceste cazuri simptomatologia
extrapiramidala datorandu-se ptobabil compresiunii trunchiu1ui
cerebral). Un sindrom parkinsonian asociat unui comportament
dementia! poate fi revelator pentru o hidrocefalie cu presiune normala.
~ Sindroame/e parkinsoniene vasculare.
Ateroscleroza, arterioscleroza sau hipertensiunea arteriala mi au
Bcut proba responsabilitatii ·tor in geneza sindroamelor parkinsoniene.
Boala Parkinson survenind· la un bolnav vascular poate avea un aspect
atipic. cu elemente piramidale, semn Babinski, dar una din cele mai ·
frecvente. etiologii ale parkinsonismului admisa pana ·nu de mult, cea
vascul~ este astui contestatA. . carbidopa) sub forma de comprimate de ·100 ~i 250 mg car~ ontin JOO ~i
Trattunent
Cuno~erea · substratului morfopatologic ~i . modificarilor
histochimice subsecvente face posibil un tratament corespunzAtor al bolii
Parkinson. Degenerarea dii dopaminergice nigrostriate (consecutivl
. . leziµnilor neuronilor din locus niger) induce o scldere a C9ncentratiei-de
dopaminl in striat, scidere .tare -~ . drept efeci o hiperactivi.takf a
neuroflilor colinergici. . ·. · la o doza conv~abila de 600.-800 mg L~Dopa/zi. Dozele trebuiesc
315
· Simptomatologia bolii Parkinson are la baza deci penurbarea
acestei balante dopaminaiacetilcholina ~i ea poate fi influentata de doua
categorii de medicamente: activatoare ale transmisiei dopaminergice -
prin L-Dopa sau agoni~ti dopaminergici, sau blocante ale transmisie,i
colinergice - prin anticolinergice. Cauza degenerarii neuronilor din
substanta neagra nefiind insa cunoscuta, asupra evolutiei acestei
degenerari nu se ~oate inca interveni ~i deci nu se poate vorbi de
vindecarea bolii.
• Medicamente antiparkinsoniene activatoare ale transmisiei
dopaminergice
L-Dopa - Scaderea ~oncetratiei de doparnina (DA) striatala nu
poate fi corectata prin adrninistrarea ei deoarece aceasta nu trece bariera
hematoenc.efalica. Se utilizeaza in practica precursoru1 DA, L-Dopa care
strabate aceasta bariera ~i, sub influenfa unei decarboxiloze (DC). este
transformata in DA, atat la periferie cat ~i la nivelul creierului, mai ales
in striat. Prezenta DC in creier este deci necesara ~i trebuie prezervata. in
timp ce · DC periferica (perefii stomacului sunt deosebit de bogati 1n
decarboxilaza) favorizeaza transfonilarea unei mari cantitati (aprox .
'80%) din L-Dopa in DA care nu trece bariera in schimb este
' .
responsabila de numeroase efecte secundare digestive ~i cardio-
vasculare. S-au identtfficat insa doua substante care inhiba DC periferica
dar nu tree bariera hemato-encefalica: acidul.L-beta hidrazino-alfa metil
propionic - carbidopa ~i 1-DL-Seril 2-hidrazina - benzerazida.
Astfel. cantitatea de L-Dopa care era necesara pentru a se obtine
efecte terapeutice notabile a putut fi redusa de la· 3-4 g., ptin asocierea
uneia din cele doua substante, la doze de 400-700mg/zi. Doua tipuri de
preparate au mtrat in practica curenta:- Madopar (L-Dopa -
benzerazida) sub forma 'de gelule de 62, 5, 125 ~i""250 mg, care con.tin,
respectiv 50, 100 ~i 200 mg produs activ ~i, Sinemet (L-Dopa ~
.respectiv 250 mg produs activ. Datorita ratei ·de injumatatire scurta a L-
" Dop~ responsabila probabil, in parte; de fluctuatiile motorii observate in
• cursul tratamentului, s-au propus preparate cu eliberare prelungita a L-
Dopa: Madopar LP, Sinemet CR. · ·
Tratamentul se incepe cui06- sau 125 mg de Sinemet sau Madopar
pe zi ~j se cre~te progresiv-doza, cu cate 100-1:!5 mg/zi la 3-4 zile, pana
reparti~te in : trei priz~, la sfar$itu1 celor trei mese principale. Daca
 316
~imptomatologia vari~ in timpul z~lei se pot _d iviza dozele pana la 6
~re~ri. . acest tip de fluctuatii nu intereseaza receptorii dopaminergici · post ·
Efectele secundare periferice (datorate proprietafilor farmaco -
dinamice ale DA) dig~stive (girefUri, varsaturi, anorexie) hipo sau
hipertensiune arteriala, tulburari de ritm, sunt diminuate prin utilizarea
preparatelor continand un inhibitor de ·nc. Tulburmle digestive sunt
bine influentate de administrarea . concomitenta, la inceputul
I I
tratamentului, de d~mperidone (M~i~) sau m~tocloprapude.
Efectele secundare centrate constau in tulburi\ri psihice, delir,
halucinatii, uneori adevarate psihoze ~i rulburari motorii extrapiramidale
- diskinezii sau fenomene de blocau.
La aproximativ 2-6 ani de la inceputul trata,mentului, · 3
inconveniente majore marcheatii limitele tratamentului cu L-Dopa:
fluctuafiUe performan/elor motorii, diskineziile ~i declinul
performanfelor.
Fluctuaµile performantel0ir motorii se inregistreaza la aprox.
60% din pacienti dupa 2-3 ani de: tratament. Fluctuatiile nictemerale se
pot instala lent, progresiv sau brutal, cand dupa o stare satisfacatoare
(determinata de controlul medicamentos) starea "on" se trece rapid la o
akinezie importanta care uneori blocheatii complet bolnavul - starea
'"off' - fenomenul "on-off".
Se cunosc doua tipuri de fluctuatii: independente de doza ~i doza
dependenta. · ·
,.. Fluctua/iile independente de doza ,pot apare ~i inainte de
tratamentul cu L-Dopa, nu au un orar precis in raport cu prizele de
medicament, sunt favorizate de emotii, anxietate. Uneori aceste fluctuatii
survin cu un anumit ·orar in cursul zilei ( dar fara legatura cu prize le) -
fluctuatii circadiene. . sanguin inca sau deja ineficace. Fractionarea sau/~i ·cre§terea dozelor le
,.. FluctuaJiile dependente de doza pot fi: de debut de.doza sau de
sfar5it de doza:
- Fluctuafiile de debut de doza sau paradoxale se manifesUrprin
akipezii survenite la inceputul sau mijlocl.ll unei perioade diri.tre doua
prize. Ele s-ar datora unui ·exces de dopamina care provoaca. un bloc de
depolarizare tranzitorie a receptoriilor dopaminergici-striatali.
- Fluctuafiile de sfdr#t de· dozii se datoreaza probabil tinor
tulburari presinaptice l e ~ die sinteza, eliberarea sau stocarea
dopaminei caci studii cinetice ale fluorodopei striata1e cu PET scaner au
3!atat ca aceasta dispare mai rep1ede in ·sttiat la pacienlii cu fenomenul
"on-off''. Pe de alta pane, injec~rea uoui agonist doparninergic direct -
317
apornorfinl, piribedil, restaureaza rapid motricitatea, deci dezordinile 1n
sinaptici (Rondot P., 1989). Pentru a reduce aceste fluctuatii se
recomanda fractionarea ~i multiplicarea dozelor.
Fh.ictuatiile performantel(lr rnotorii sunt favorizate de varsta tanara ·
a bolnavului ~i de dozele mari · de L-Dopa administrate inca de .Ja
inceputul tratamentului.
Pentru prevenirea acestor tulburari ar putea fi luate in consideratie
urmatoarele masuri: asocierea precoce a L-Dopa cu bromcriptma;
asocierea precoce a L-Dopa cu selegiline sau utthzarea preparatelor cu
eliberare prelungita a L..Bopa. ·
Diskineziile sunt mi~cm involuntare anormale .care intereseaza
aproximativ 85%. din pacienti 4upa 2-3 ani de tratameent. Se pot intalni
diskinezii: de mijloc de doza ~i de inceput ~i siar~it de doza.
- Diskineziile de mijloc de dozii sunt cele mai frecvente, imbraca
_a spect de mi~cari pseudocoreice, pseudoatetozice. Ele sui-vin cand
efectul L-Dopa este maxim, corespunzand concentratiei maxime in
sange, in timpul perioadei de deblocaj a akineziei. Su_n t explicate printr-o
hipersensibilitate de denervare a receptorilor dopaminergici (dupa priza
de L-Dopa sinteza de dopamina de¥ine suficienta pentru a debloca ·
bolnavul, dar daca receptorii sunt hlpersensibil efectul motor i~i
depa~~te scopul ~i se declan§eatil mi§carile involuntare), sau/~i printr-o
perturbare a catabolisrnului dopaminei. Pot fi influentate de reducerea
dozei prizei care precede diskineziile ~i, pentru ca aceasta poate accentua
akinezia, se asociaza agoni§ti dopaminergici. ·
- Diskineziile de debut 1i de s/iir$it de doza imbraca aspect de
. mi§cm balice, survin la trecerea blocaj/deblocaj ~i corespµnd unui nivel _·
·pot influenta. $e mai pot intalni ~a. numhele "distonii de dirnineata"
care ·constau intr-o mi§care de . flexie dureroasa a piciorului inainte de
piima doza de L-Dopa. ·
Declinul, pierderea eficacitifii · medicamentului pare legaffi de
continuarea procesului de pierdere a neuronilor din substanta neagra ~i a
receptorilor lor fie de desensibilizarea acestora. Akinezia este simptomul
eel mai greu influentabil in tratamentul de lunga durata.
Agoniiti dopaminergici
Sunt un . grup de _substarne, analogi· sintetici ai dopaminei care
actioneaza direct~ receptorii dopaminergici.
 · . ·. . .. · '318. · .
. JI-Bromocriptina, akaloid de secara comuta, stimuleaza receptorii
dop~erg1c1 pre ~1 .pqst sinaptici. Poate fi utilizata ca monoterap-tz,.
initiala; in doza progresiva de 5 mg pana la 50 mi/zi - nu apar fenomene ·
diskinetice ~i "on-off' dar re~ltatele bune se epuizeaza in 1-2 ani. Ca
adjuvant al L-Dopei, in doza de 15-20· mg/zi permite -reducerea dozelor
acest;a. · · · · · perioadele de declin a eficacitatii acesteia.
J
· <J Lisuride ~opergine) actioneaza asupra receptorilor D2 • Se poate
asocia L-Dopei cand efectele acesteia se epuizeaza sau cand apare
fenomenul "on-off'. Se incepe cu doze de 0,1 mg/zi, ajungandu-se, in 4-
8 ~amani, la doza de 1,5 - 4,5 mg/zi. . indicate astazi fie in debutul afectiunii, in asociere cu amantacfina, ~ie ca
.'.5 TPergolide in doze de 0, 1 mg pani .la 3-5 mg/zi se poate asocia L-
Dopei dar actiunea sa se epwzeazi in cateva luni ~i favorizeaza aparitia
fe~menului "on-off'' invalidant.
· T/ - Piribedil (trivastal) (100-300 ·mg/zi) poate .fi utilizat ca
medicament de prim! i:ntenµe in special in formele ·tremorigene. Asociat
L-Do~i, poate controla ~muritura multi ani.
~ - Apomorfina este un foarte putemjc. agonisi dopaminergic -
injectarea subcutanata a 1 mg de clorhidrat de apomorfina duce·in cateva
minute la disparitia aproape . in totalitate a simptomatolgiei, pentru
aproximativ 1/2 ori. Durata scurta de actiune, dificultatile de
· administrare (injectabila) ~i putemica sa actiune emetica ii limit~azi
utilizarea doar pentru conttolul fenomene1or de blocaj - (solutia 1%
prep~tul - Apokinon in injectii subcutanate sau pe cale sublinguala).
lnhibitori de monoamino:iidozi B
~elegilinul _{Deprenyl-Eldeprine) este un inhibitor specific de
monoxidaza de tip B (MAO-B), enzimi care catabolizeaza dopamina la
nivel cerebral. Prin aceasta provoaci o cre~teie locala a· concentratiei de
DA · ~i ·prelunge~te astfel · transmisia dopaminergica. Inhiband
· monoaminoxidoza, el se cpune formarii radicalilor oxidativi liberi,
limi!and astfel procesul ox~dativ la nivelul neuronilor dopaminergici din
substanta neagri. Prin acest efect .el ar fi singurul m~dicament care s-ar
opune evolutiei bolii Parkinson ~i astfel ar fi necesar sa fie introdus in
schema terapeuti.c a inea din stadiile initiale ale bolii. Daca acest ultim
efect est,e real sau nu inca nu este sigur; oricum seiegilinul in. doze de lO
mg/zi - in monoterapie, asociat cu L-Dopa· · sau cu un agonist
dopaminergic este jndicat in tratamentul de debut al bolii.
Am~ : . . . ._ . . ~ nigrica sau oftalmoplegia supranucleari progresiva.
Acttunea benefica •a amantadme1. (V1regyt. Man~ad1x) til .
parlcinsonism s-at datoi;a fie unei stimulAri dir~cte · a receptorilor ·
319
dopaminergici, fie printr-o cre~tere a sintezei ~i eliberarii dopaminei; un
efect anticolinergic atribuit amantadinei este deasemeni in ·di scutie. in
doze de 200-300 mg/zi are un efect notabil asupra akineziei ~i rigidita\ii.
Poate fi utilizat ca monoterapie in formele de debu~ ale bolii (dar
eficacitatea sa se epuizeaza in cateva luni) sau asociat L-dopei in
• Anticolinergice
Anticolinergicele au constituit primele medicamente utilizate in
boala Parkinson. Ele au o actiune favorabila asupra tremuriturii ~i sunt
adjuvant al L-Dopei in formele tremorigene. Indicatia lor . majora, ca
monoterapie, o constituie insa sindro~ele parkinsoniene post
neuroleptice. Se pot utiliza Romparkin, · Artane 4-8 mg/zi
(trihexifenidile), Kemadrin 10-20 mg/zi, Lepticur---;:m mg/zi. Sunt
contraindicate in glaucom, tulburiri mictionale (in hipert,rofia de
prostata) ~i in formele cu tulburiri intelectuale ~i psihice importante
lndiferent care va fi schema terapeutica adoptata, ·cateva regu)ui
generale trebuie respectate: tratamentul trebuie inceput atunci cand ·
apare handicapul functional, dozele administrate initial trebuie sa fie
mici ~i cre~terea lor progre·siva trebuie flcuta cu prudenta.
in fonnele de debut tremorigene se _poate incepe cu un
anticolinergic in cele akineto-hipertonice cu Amantadina, sau ele se pot
prescrie asociat. La ·un adult tanar cu jena funclionala importanta se
poate recurge de la inceput la L-Dopa (in doze mici Sinemet 100 sau
Madopar p5 de 3 ori pe zi). Asocierea_ precoce cu un agonist
dopaminergic face posibila reducerea dozelor de L-Dopa ~i prelungirea
beneficiului terapeutic cu efecte secundare putin i~rtante.
~ r e s c r i s ca monoterapie sau in asociere cu L-Dopa
poate reprezenta o alt.a optiune terapeutica inca din faza de debut a bolii.
in faza de stare ~tamentul, centrat pe dopaterapie, este grevat de
complicatiile posibile ale acesteia care au fost deja trecute in revista.
• .Tratamentul sindroamelor parkinsoniene
Sindroamele parkinsoniene post neuroleptice sunt influentate
terapeutic de· anticolinergice. Celelalte · sindroame parkinsoniene
reaclJoneaza la L-Dopa cu exceptia celor din. degenerescenta striato-
• Tratamentul chirurgical la care se poate recurge in cazul in care
dop~terapia nu mai este eficienta sau uu este · tolerata. consta fie in
 320
interventii stereotaxice, fie in girefe cerebrale (astazi neintrate inca in
practica curcnta). . .
Pr1n' inter-uenp.i[e...:..s/ere<:HOJ.;ic.e s·e realizeaza leziuni in regiunea ·
intema a p~lidum~ui s~u in .nucleul v~~tr_o -l~t~l al ~lF.us~_l~i.
Rezultatul consta in supnmarea tremuratum ~1 dumnuarea ·ngiditatu m
timp ce akinezia nu este influenta1ta. Aceste interventii distractive tind s:i
fie astazi tnlocuite prin implaintarea 1.mui microelectrod in nucleul
intennediar al talamusului care pro9uce o stimulare cronica·a acestuia cu
I I
posibilitatea suprimarii tremorului parkinsonian. · intemeuronii colinergici. Fiziopatologic, mi§cliri/e co.!!_ice ar corespunde
Gre.fele cerebrale. Dupa autogrefele de medulo suprarenala,
grefele de tesut dopaminergic foetal in nucleril caudat al parkinsonienilor
par sa reprezinte o metoda, o speranta reala in tratamentul bolii
Parkinson.
+ Coreea cronicii Huntington
Coreea cronica este o boala degenerativa, ereclitara a SNC,
caracterizata clinic prin asociereai unor mi~c · involuntar~ de tip coreic,
cu o deteriorare a functlilor psihice, expresie a lezium. or n u c ~
centrali §!_ a cortexului cerebral. · influentelor colinergice (biochimic s-a demonstrat o scadere cantitativa
Etiopatogenie 1i morfopato•logie. _
. Boala are transmitere autosomal . dominantii cu penetratie
completa, cu o prevalent! intre 5·- 8/100.000 locuitori. Gena responsabila
de boala Huntington a fost recent descoperita ~i anomalia evidentiata.
, Este vorba de o seoventa repe:titiva, instabila de trinucleotid CAG,
1 ~ localizata pe bratul scurt al crornozomului 4 (denumita IT 15). Aceste
::. secvente repetitive sunt prezente la toli indivizii; la normali num!rul de
secyente repetitive este intre 11-31 in timp ce la bolnavii cu boala
Hunti~gton ele sunt in numar de peste 38. Studiile genetice au aratat ca
debutul bolii este cu atat mai precoce cu cat numarul . de secvente
repetitive este mai mare .. Proteinar transcrisa nu poate fi inca caracterizata
$i ·relatiile dintre ea ~i patog(meza bolii · Huntington inca nu sunt
elucidate. . 4 •
Morfopatologic, macroscopic se constati a ~ i f u z - a ,
p ~ ~ a . Creierul este mai mi~, cantare§te cu 150-350g mai
putin· fata de normal. Nucleul caudat $i .putamenul sunt atrofiati §i exista
n hidrocefalie intemilMicroscopic. 1eziu~ nicale degenerative
mter~ ~in spe; ial straturile Ill, V. IV. VI unde exista ~i o proliferare
321
nevroglica intensa. La nivelul neostriatului numarul celulclor este u t
mai redus, in special eel al celulelor mici; putamenul este mai putin
·afectat decat caudatul unde se intalne$te un adevarat status spongio-sµs .
Globus palidum este mai redus ca volum datorita miC$Orflrii numarului
·d~ fibre care provin din striat, in timp ce numarul celulelor este relativ
conservat. Pierderile neuronale din striat intereseaza in special neurooii .
· gab~ care proiecteaza spre palidum ~i locus niger $i, de asemenT
unei depletii gabaergice in striat (concentrafia GABA in nucleii gris este
scazuta, ca $i in l. c. r.) care dimipua controlul inhibitor pe care acest ·
neur.otr~mitator il exercita asupra palidumului· ~i locusului niger prin
calea striato-nigrica. lnfluenta inhibitorie a GABA asupra neuronilor
dop~ergic1 ni~ fiind diminuata sau suprimata, se ajunge la o
- hiperactivitate a caii nigrostriate dopaminergice ( care anatomic este
prezerv~ eliorat'ea mi~carilor coreice prin administrarea de
neuroleptice ar sustine aceasta ipoteza.
Disparitia ~i a neuronilor coHnergici din striat duce la o scadere a
de cholina in I. c. r. ~i o scadere a colinacetilazei in putamen) scadere
care participa ~i ea la ruperea echilibrului dopamina/acethilcolina in
favoarea dopaminei. A.ceste tulburan· - hiperfunc/ia dopaminergicii.
hipofuncfia ~baergicii ~i hipofuncJ!E_s.glj.nergicii nu sunt insa stngurele
modificari in coreea cronica - o hiperactivitate noradrenergica este
sugerata prin ci:e~ter~a concentratiei de noradrenalina in nucleul caudat,.
-
palidum extern, nucleul accumbens ~i pars reticulata a substantei negre;
o hiperactivitate· glutamatergicii a fost invocata ,p rin sensibilitatea
. .
..anormala a fibrobla$tilor unor bo~avi la acidul glutamic; neuropeptidele
sunt de asemeni probabil implicate. - substanJ.g.P, metenkefalinele, etc.
Recent, in patogeneza coreei cronice se iau in discutie in principal
rolul unor aminoacizi e~citatorli _c um ,ai; fl glutamatul . (deja o
hiperactivitate a acestuia a fost amintita). Injectialiifrastriatala de
glutamat sau acizi aminati excitaton analogi ,cum ar fi acidul quinolinic
. determina la animalul de experienta (~oareci ~i .primate) leziuni
degenerative foartc asemmiatoare celor din cor~ea cronica. in boala
umana leziunile neuronale ar. putea fi determinate de o substanta

322
~xcitotoxica, ·intervenind asupra receptorilor glutamatergici, ~ven~al cu
0
sensibi litate anormala a acestora la neurptransmitatorul fiz1olog1c. S-a
avansat de asemeni $i ipoteza ca anomalii mitocondriale primare in
coreea cronica ar face neuronii mai vulnerabili la leziunile mediate de
excito-toxine.
Simptomatologie. . .
Sindromu~eic debute:aza intre 30-40 am pnn ap:mtia
insidio~cirilor invoiuntare. Varsta de debut poate vana la
bolnavii din acee~i familie dar, daca bolnavii au tatal ca transmitAtor.
varsta de debut este mai mica decat la cei cu mama afectata. Mi$carile
coreice sunt bru~e, scurte. explo2ive, interesand initial fata $i membrele.
La debut ele pot imbraca un aspect pseudogestual. Sunt exagerate de
emotii dispar in somn ~i sum amdiorate prin repaus senzorial $i afectiv.
· {a nivelul fefei iau aspect de grimase, mobilizand fruntea,
pleoapele, buzele $i limba. Exist.a de asemeni anomalii de mi$C~~ -~
ochilor. cu dificultati in initierea Jni$carilor voluntare de fixare a pnvm1.
Vorbir~a este dizartrica, exploziva. Treptat, mi$carlle devin mai ample,
intereseaza membrele $i axa corpului. Gatul este animat de mi$cari de
contorsiune, la membrefe superio,are l1li$Carile de ridicare a umarului, de
proiectie a bratului, antebratului $i mainilor in ·toate_ di:~ctii_le perturba
grav activitatea normala. La membrele inferioare m1$C~le m:oluntare
dau mersului un aspect caracteris6c cu baza larga de sustmere $1 saltarei.
dansant, pseudocoregrafic. Mi$C~rile sunt mai lente de~at cele din coreea
Svdenham $i daca initial exist.a o hipotonie mus~ulara care insote$te
~i$carile involuntare, treptat se . poate dezvolta un_grad de ?ipertonie
plastica, apar atitudini distonice $i mi$Carile iau un aspect atet01d. ._
in evolutie poate apare o hiperreflexie ·OT, un r~flex plantar m
extensie $i · treptat coreea se a1tenueaza . dar apare o bradikinezie · ~i
rigiditatea predomina in stadiul fmal'. . . _ . limfocitara.
S i n d w ~ se ca:racterizeaza prin tulburari ps1h1ce $1
deteriorare 1irtelec~progresiva. Tulburiirile psihice pot precede cu
multi ani simptomatologic.t neurologicA · ~i· debuteaza prin tulburari de
caracter, comporwn'ent antisocial. depresie. .l~ulbtuiri sexuale ~a
hipersexualitatea, hiposexualita1tea sau exhibitio ~ismu! . pot a~~e.
Manifestari psihotice cu delir ~i. halucina,tii, uneoh tendmte la smc1d.
..
323
Frecvent crize epileptice, tonice, tonicoclonice sau psihomotorii.
imbogatesc tabloul clinic.
Tulburiirile · inteiectuale constau in tulburari lingvistice, tulburari
de memorie, tulburari vizuo-spaliale ~i tulburari in planificarea ~i
realizarea unor ·probleme, utilizarea unor strategii altemati ve (Furtado
D., 1995).
'
Tulburiirile de limbaj se refera la deficite lingvistice subtjle privi11d
tulburari in infelegerea $i discriminarea prozodica, simpiificare sintactica
a frazei, dificultati in gasirea cuvintelor.
Tulburiirile mnezice privesc atat faptele indepartate, cat ~i eek
recente, dar se remarca in special o diminuare cantitativa a memori ei.
Diminuarea atentiei, dificultatile in concentrare, reduc din ce in c~
randamnetul intelectuai.
Evolutia progresiva a tulburarilor psihice $i intelectuale due 1n celc
din urma la o stare dementiala - "cf..ementia choreic;.a ··. Concomitcnt ~e
_.,__ care apare chiar ~i in cazu I unei
inregistreaza in stadiul .final $i o C3$exie
diete hipercalorice, ceea ce sugert!aza un hipermetabolis!ll ~ociat.
Forme clliiice.
Pe langaforma clasicti descrisa 1cu debut la adult, se mai descri u:
- forma juvenilii - cu debutul bolii inainte de 20 ani. Mi~carik
coreice sunt absente sau reduse, find inlocuite rapid printr-o bradikinez ie
$i rigiditate de tip parkinsonian. Deteriorarea mentala este rapid:i ~i
severa. se pot asocia mioclonii $i frecvent epilepsie:
- forma tardiva - cu debut 'in decada a VJ-VII-a, cu predominenta
mi$carilor corcice, evolutie foarte lenta $i afectare cognitiva minima:
- jorme asociate - asocierea coreei cronice cu amiotrofie spinal:1
eronica a centurilor. realizew sindromul Fotopoulos.
Examene complementare.
L.c.r. normal in general, poatc prezenta, uneori, o pleiocitoza
EEG se poate intalni un traseu cu unde lente.
C'[ ~i RMN eviden~aza, dupa mai multi ani de evolutie, o atrofie.a
nucleul~i caudat ~i a scoartei cerebrate.
PET · utilizand ca trasor dezoxiglucoz~ I 8F arata un
hipometabolism in striat care s_e . coreleazl cu severitatea bolii - hipo
 .324
metabolismul caudatul se coreleaza cu alterarea funcfiilor cognitive iar
eel al putam~nului c~ alterarea functiilor motorii; fo e·volufie, in stadiile
tardive ale bolii, apare un hipometabolism cortical.
Diagnostic pozitiv - se bazeaza pe asocierea unui sindrom coreic la
o deteriorare psihica ce evolueaza spre demen~ la un individ cu
antecedente heredo-colate{ale s.emnificative.
Diagnostic d,ferenfial ..
- Coreea senilii este un cadru nosologic controversat: unii autori o
includ in cadrul dementei senile, pentru altii ea nu se acompaniaza de
tulburari mentale. Numita uneori coree cronica . a batranului, ar
corespunde unor leziuni degenerative a celulelor mici ~i mari din
putamen ~i caudat (asemanatoare dar mai putin intense decat cele din
boala Huntington) dar fara leziuni corticale. 0 susceptibilitate genetica
este presupusa;
- Coreea ereditarii benignii, cu transmisie autosomal dom~nantii ,
evolueaza din copilarie cu mi~cmi coreice neevolutfve ~i fara tulburari
mentale.
- Coreo-atetoza paroxisticii fami/iala, boala Mount-Reback, cu
transm1e1 autosomal dominanta, . debuteaza in copilarie ~i se
caracterizeaza prin .episoade paroxistice de· ini~cari coreo atetozice· ~i
distonice, cu durata de -cateva zeci de minute, favorizate de emotii,
ingestii de alcool; . - 1!-oala Pick._ debutapd · intre 40-65 ani, se caracterizeaza clinic
- Coreo-atetoza kinesigenicii paroxistica, inconstant familiala
debutand la varsta ~colara, se caracterizeaza prin episoade de mi~cari
coreo atetozice ~i . atitudini distonice cu durata de aprmc un minut ~i
declan~ate de nii~cari b~t-~. . '
-e Coreea acuta Sydenham, apare la copil in legatura cu ~ infectie
streptococica, nu ·ar~ caracter eredofamilial }i are evolutie benigna, dar
posibila cu recadere; · lacu-~are, maladia Binswagner sau formele focale - dementa talamica) ·s e
- Alte sindroame · cor-eice de natura infectioasa pot · apar~ in
encefalite virale - rujeola, varicela. leucoencefalita sclero·z.anta ~ubacuta;
- Coree .de cauze metabolice·~ hipertiroidism,, sindrom Fahr cu, sau
rara hipoparatiroidie (caracterizat prin calcificarea nucleilor bazali ~i
clinic pr4n dementa progresiva, rigiditate .~i mi~cari coreo-atetozice); -in
325
degenerescenta hepato-ienticulara, frecvent mi~carilre involuntare ~i
tulburarile psihice pot pune probleme de diagnosti'c diferential:
- ·Coree de cauze toxice ~ intoxicatii cu cobalt. mercur. m~ngan,
alc~ol (in ca~l encefalopatiei de tip Wemicke sa·u uneori dupa sevraj).
tox1ce med1camentoase:. L-Dopa, litium, neuroleptice. steroizi.
antidepresive triciclice etc·
' '
- Hemicoreea vascu/ara - AVC ischemice sau hemoragice ale
nucleilor gris centraii ~i in special talamus_ului· pot provoca si;droamc
coreoatetozice.
. -. Coreea arteriopaticii (Foerster) - evolutie b_enigna datorita unor
lezmn~ lacunare in nucleii gris; .
- C,_oreea fn afectiuni imune; LED, PAN, boala Bechcet;
- 4faxia te/ang;ectazica (boala Louis-Bar), transmisa auwsomu/
re~es!i'., asociaza la telangiectazii cutanate, oculare ~i retard psihic.
m1~can coreo atetozice. · ·
in formele cu· predominenta tulburarilor psihice, diagnosticul
diferenlial se impune cu: · .
. - Boa/a Alzheimec._ -cu debut in jurul varstei · de 55 ani printr-un
smdro_m amnezic, dezorientare spatiala, fenomene afazo-apraxo-
agnoz1ce, evoluand spre o dementa severa; rigiditatea plastica ~i uneori-
crizele comitiale completeaza tabloul clinic:
printr-o reducere .a activitatii ~i alterarea predominanta a functiilor
operationale; demen~ este mai putin severa, predomina semiologia
frontala, ·cu conservarea relativa a limbajului, orientarii spatiale ~i a
· memoriei, care pot masca mult timp .deteriorarea psihica;
:f!emente/e vasculare (dementa· multi infarct prin irifarcte de ialie
mare, corticosubcorticale-:-sau infarcte de ~lie mica, subcorticale-
recunosc in general prin asocierea la starea dementiala a semnelor
neurologice de focar, prezenta factorilor de rise vascular (hta in
particular) ~i evolutie eel mai adesea prin agravari succesive - imageria
cerebrala este esentiala pentru confirmarea existeoiei leziunilor cerebrate ·
de origine vasculara.
in formele rigi'de. diagnosticul diferemial se impune ~i cu;
 326
- DHL $i boa/a Parkinson sau diverse sindroame parkinsoniene
(vezi pag. 303 ~i326 ).
E••olufia.
Este progresiva, in 10-20 de ani 1n stadiul final moartea se produce
prin ca§exie extrema sau infeclii intercurente.
Tratamenl
Un tratament eficient nu exista inca. Teoria in discutie astazi
privind implicarea in patogeneza coreei cronice a aminoacizilor
excitatori cum ar fi glutamatul, au dus la tentativa de tratament cu
lamotrigine - preparat ce blocheaza eliberarea de glutamat - se vizeaza
reducerea glutamatului de la proiectiile corticostriatale. Rezultatele sunt
neconcludente. in formele rigide, juvenile, unde mi~carile involuntare
lipsesc sau sunt foarte reduse, L-Dopa amelioreaza paqial
simptomatolbgia.
Practic, astazi tratamentul vizeaza: ameliorarea tulburarilor motorii
a mi$carilor involuntare $1 a tulburarilor psihice.
lvfi~carile involuntare sunt ~fluentate favorabil de neuroleptice -
Haloperidol, Majeptil, Dogmatil. S-a demonstrat ca dozele mici pana la
10 mg/zi, sunt la fel de eficiente ca ~i dozele rnari. Tetrabenazina (agent
terapeutic ce descarca dopamina presinaptic) s-a dovedit utila in coreea
u~oara.
Pentru starile depresive se pot utiliza antidepresivele triciclice ~i
psihoterapia. · alburnina prin legaturi putin stabile care fac posibila eliberar~a lui ~i · .
Incontinenfa urinarii din stadiile tardive raspunde favorabil la
antidepresive trici.clice (in doze mici) sau_o~ybutinin.
Fizioterapia ·~i te~apia ocupationala sunt indicate pentru a mentine
pacientul.cat mai mult tiinp mobil. · ~i 1n cele din unna ciroza.macronodulara; la· nivelul creierului _depunerile
Identificarea genei coreei Huntington a pennis efectuarea de testari
mai sigure, (prin test~ directe, utilizand_ADN-ul pacienfilor sau rudelor)
" acumularea lui in fesutul renal are drept consecirita' o tubulopatie care
in stadiul pr~natal sau presimptomatic ~i. astfel ~ tratament profilactic
mai corect.
· • Dege.nerescema hepato-lenticulara
Degenerescenta hepato-len#culara · (OHL) . sau boala Wilson.-
Westp~al;..Sti-umpell este o 3:~eqiune autoso~l rec:esiwi provoca~ ·de o ·
327
perturbare a metabolismului cuprului (prin deficit de ceruloplasmma)
genetic determinata ~i exprimata clinic prin manifestari cerebrale ~i
hepatice.
Etiopatoge__nie.
Boala eredo-familiala, cu transmitere autosomal recesiva. o ·HL se
manifesta numai in stare de homozigot. Gena responsabila se gase~te pe
cromosomul 13 ~i frecvenJa ei, la populatia nonnala, fond mica ( 1,' 1500- t-i/l 1
1/2000) consanguinitatea este un element favorizant in aparitia bolii .
Aportul alimentar de cupru zilnic este de aprox. 2,5-5 mg.; din acesta o
.•
parte se absoarbe in intedttnul subtire ~i legat de albumine serice prin
circulati,a portala, ajunge in fjcat unde cste incorp.orat in cuproproteine.
De aic o parte este eli.minata prin bila, o mica cantitate trece in plasma
fie sub forma de cupru ionic, fie legat de albumine ~i. cea mai mare
parte, este fixat de ceruloplasmina. <:;eruloplasmina. (o alfa 1 globulma
sintetizata de bepatocite care contine 8 atomi de cupru), trece in plasma
~i in final este distrusa in intestin eliberand cuprul care se elimina prin
fecale. Ceruloplasmina avand activit~te oxidazica poate fi dozata -
normal la femeie se gase~te m cantitate de 40 mg°/o, la barbat 35 mg%.
Tulburarea genetica primara induce d i m i ~ sintezei - .
hepatice de ceruloplas.mina ~i, ca atare, cuprul ajuns la ficat nu este
1ncorporat in ceruloplasmina, ci stocat 1n celula hepatica unde antreneaza·
leziuni de citoliza. Cuprul trece apoi in circulatia generala legat de
~ ---- --
sto~area ~i in alte organe, in principal _creie~amen ~i caudat~ rj_nichi~ ·
.
Efectul toxic al cuprului asupra celulei hepatice determina citoliza
de cupru in putarnen, palidum dar ~i in alte · structuri extrapiramidale 1
..
cerebeloase ~i cortex, induc o suferint,a complexa neuropsihica;
~
este la originea .tulburarilor metabolismului fosfocalci£,_ a unei ·gjicozuJii,
hiperuraturii ~i unei hiperammoacidu.rii. La .niveiul ochii1lui depuneiea ·
cupru m pe fata posterioara a membranei D~scement determin~ apari~a
inel~~i Kayser-Flejcher.
 . 328
in OHL se constata $i o absorbtie crescutA de cupru. anomalie
incomplet explicati; e~ ar putea fi urinarea'. scaderii cupremiei $i
cerulop lasminei. . Ochii - pe fata posteri9ara ·a membranei Descement a corneei.
Unii autori considera ca ipoteza deficientei ceruloplasminei in
patogenia DHL nu este suficient fundamentati $i perlurbarea esenfiala
este cea a metabolismului proteic in care este inclusa $i deficienta in
sinteza ceruloplasminei.
in functie de varsta de debut, unele particularitAti ale tabloului
clinic $i morfopatologic, doua fonne de boala se individualizeaza:
- Boala Wilson
- Pseudoscleroza Westphal-Striimpell. ·
Morfopatologie.
La nivelul sistemului nerves doua aspecte ale _unui proces
degenerativ ce intereseaza in special nuclef i l e ~ se pot intalni:
in boala Wiison, macroscopic se remarca la nivelul putamenului
aspect spongios, decolorat $1 mici cavitati necrotice,. chistic~i
asemanatoare, mult mai_g_iscrete, se gasesc $i in claustrum. globus ~
extern $i cortexul frontal~ Microscopic, alterm degenerative a e
neuronolor $i cu formare de corpi granulo$i $i proliferare gliala (care due
la formarea de zone de necrozii ji cavitii/i) cuprind in afara de nucleul
lenticular $i talamusul, caudatul, .nucleii _dintati din cerebel, nucleul TO$,
locus niger, cortexul cerebral $i cerebelos.
in pseudoscleroza Westpbal-Strumpell, macroscopic putamenul
este mic$orat, de culoare brun incbisa. Microscopic degenerarea
celulelor ganglionare se in~ote$te de o proliferare gliala abundentA, cu .
aparitia unor cetule macrogliale atipice: Alzheimer tip I ( celula giganti,
. cu citoplasma abunder,ti $i nucleu _bipercrom), Alzheimer tip Il (cu .
protoplasma mai putina $i nucleu mare, sarac in cromatina) $i celule
Opalsk1 - celule mari, rotunde cu citoplasma spongioasa a caror natura
este discutata.
in ambele forme difuziunea leziunilor este aceea~i $i elemente
lezionale caracteristice uneia din fonne se pot intalni $i in cealalti.
Ficatul este initial sediul unei steatozecare apoi evolueaza spre
fib~ portala · $1 pe~f!_ala ~i ciroza r_nacienodulara, in microscop1a
electronica se gasesc de asemeni importante anomalii mitocondr1a!e.
329
Rini0,iul prezinta arii de degenerare, cu necroza celulelor epiteliale
tubulare ~i depozite de cupru in celulele tubulare.
depozitele de cupru iau aspectul unui in~ inelul Kayser-
Fleicher, patognomonic bolii.
Simptomatologiti clinica.
Debutul bolii se poate situa intre 10-40 ani - in rapon cu forma
'f
clinica de boala: Wilson 10-20 ani, Westphal-Strumpelt 20-40 ani .
Simptomatologia clinica neurologica este centrat.l pe un sindrom
extrapiramidal complex in care se intrica fenomenele dischi~
cele distq_nice. . . _
• Tulburirile .diskinetice pot apare primele 1n tabloul clurn; al
boJii sub fortna UOOf tre ~ U S , · asemanatoarc celor
parkinsoniene, dar care se accentueaza la mentiner~a unei _atit~1di_ni_ -
caracter de fixatie, ~i de ·cele mai multe ori, paraz1teaza ~1 m1 ~~ank
voluntare - caracter intentional.._T-remurat_ura de fixatie poate 1mbraca un
aspect vfolent daci ii indicam bolnavului sa pastreze o pozitic in fata
unei tinte - de exem,i,lu indicele la caµva cm in fata nasului. antebratu l
este atunci antrenat in. mi~cari ample, de recul, care il arunca in toate
directiile - semn~i "spadasinului". in pozitia cu bra\ele intinse,
tremuratura ia aspect de"batafo-de arip i" (flap.p!!lg_tre..!!!2_1"). Bilatcrala de
., obicei, poate pre~omina unilat~al, incep~ de ta membrele superioare ~~
se poate extinde· ~i la membrele inferioare. Ea poate afecta numa1
articulatia ·pumnuluj ~i degetelor ~i articulafiile mari, iar modificarea
posturii poate amiliora temporartremuratura. .
Se 10tfilnesc frecvent ~i a/te diskinezii. in special facio-buco-
faringiene · mijciiri stereoripe (mai ales ale limbii ) n11$car1
coreo;ietozice sau mioclomi de ac/iune. Toate diskineziile sunT agravate
de emotii, frig, efort fizic.·sau futelectual. · . . .
. '
• I
• Feoomenele distonice se grefeaza pe o ng1d1tat~
extrapiramidala care in perioada de stare reprezinta simptomul d o ~ t
al bolii. Rigiditatea difuza plastica, predominent axiala este interm1tent
a~centuati:i sub forma de spasme tonice - "spasmus mobilus''. Spasmul
poate fi fa vorizat de emotii, frig sau mi_~care voluntari- ce declan~eaza
 330 . ·
contractia predominent pe antagoni~ti. Alteori, rigiditatea se poate relaxa
brusc fie in repaus. fie i'n cursul mi~cmlor:
in simptomatologia DHL se inscrie ~i o akjne~ care contribuie la
dificultarile motorii ale acestor bolnavi. Distoniile, rigiditatea plastica,
variabila de la un moment la altul, akinezia ~i · bradikinezia confera
bolnavului un aspect caracteristic. Faciesul este rigid. cu u.p_§_uras
inexpresiv ~i grimasat datorita acestor acces.e...de bipertonie de actiune; se
pot intalni spasme ale musculaturii periorale in timpul vorbirii. sau orale
(de deschidere a gurii), spasme respiratorii. Vorbirea devine dizartrica,
scandata. intrerupta de spasme laringiene ~i tardiv, asurzita, abia
inteiigibila; tulburarile de deglutitie, mai marcata pentru alimentele
solide, sunt rare ~i survin tardiv.
Distoniile pot fixa trunchiul ~i membrele in posturi anormale.
permanente sau intermitente care perturba ortostatiunea ~i mersul.
• Pe langa sindromul extrap1ramidal se mai pot intalni tulburiri
pira~le cu ROT exagerate ~i semnul Babinski. ,-tulburari
oculomotorii ~i excepµonal nistagmus. Crizele de epilepsie focale sau
generalizate pot apare spontan sau uneori induse de tratamentul cu
penicilamina.
• Tulburarile psihice sunt cu atat mai frecvente ~i mai importante
cu cat varsta de debut este mai mica. Uneori pot fi inaugurate ~i de la
simple . tulbl:l!ari de comportament, de scadere a randamenrului
intelectual se ajunge 'in timp la o qeteriorare mentala grava. ·
• Tulburari oculare - inelui Kay~er-Fleiche; format prin
depune1e de granule fine de cupm. apare ca o banda de coloratie brun-
verzuie situata la periferia comeei. Vizibil i~itial la examenul
biornicroscopic · sau lampa cu fanta, poate fi observat in evolutie· ~i cu
ochiul liber. Apare precoce, chiar inaintea semnelor neur(?logice ~i este
prezent Ii unii membri ai familiei bolnavului;
- pseudocataracta in ·'floarea soarclui''" apare ca o discreta
opacitate cen~je - albistrie pe fata anterioara a cristalinuluj.
• Tul_buririle bepatice clinic se exprinia doar in aprox . 18% din
cazuri sub forma de ~iroza wilsaoiana. in cele niai ~ulte cazuri chiar
probele functionale hepatice pot . ramane mult timp normale ~i doar
· punctia biopticA hepatica evidentiaza ·alterarea celulara cu anomalii
331
mitocontriale ~i distrugerea arhitecturii hepatice. Dozarea cuprului . in
microgramelgram de tesut uscat. - -
tesutul hepatic obtinut prin punctie hepatica va fi cresc.:ut peste 250 ·
• Se maj pot intalni: osteoporoza sau calcificari (lilll_articulare:
tulburari endocrine, nefrita alb~urica, tulburari de glico!eglare.
Uneori o anemie hemolitica acuta prin hemoliza intravasculara (prndusa
de Cu ionic eliberat brusc de ficat) poate maugura un tablou clinic de
DHL care va evolua de obicei grav spre insuficienta epatica ~1-moarte.
Examene complementare.
lmagerie medicala - CT ~i in special IRM pot pune in evideni:i
anomalii in putamen ~i nucleul c ~ i l l;:nmte in cerebcL asociate unc i
. atrofii cortico-subcorticale moderate.
Examenele biochimice evidentiaza tulburari ale metabolismulu1
cuprului: scaderea ceruloplasminei sub 15 mg/100 ml (nom1al F -40 .
mgO/o ,B-35 mgO/o); cre~tereacupruriei peste 200-500 µg/24 ore (normal ..
25-50 µg/24 ore); cupremia, mai putin semnificativa pentru diagnostic ·
variaza deasupra ~ dedesubtul valorii norm~le 110 ± 15 µg. in cazurilc
dificile se poate recurge la studiul cinetic al cuprufui rnarcat sau
masurarea Cu comean prin spectrometrie extema.. Ca tulburari
biochimice se mai pot intalni: cre~terea aminoaciduriei la 1-2 g/24 ore .
(normal 300 mg/24 ore); cre~terea eliminarii de acid uric, urati;
fosfaturia ~i glicozuria cresc in raport cu o fosfatcmie ifglicemie-
normale. · '
Puncfia bioptica hepaticii cu examen in microscopia electronica .
pentru evidentierea modificarilor histologice in special evidentierea
anomaliilor mitocondriilor ~i dozarea Cu in tesutul hepatic.
Examen oftalmologic - ex. cu ·lampa cu fanta ·sau biomicrosc.opic
poate evidentia inelul pericomean Kayse'r-Fleicher.
Forme clinice. ·
Boala Wilson de~utew in copilA.rie, adolescentA, evolueaza rapid.
. uneori in pusee spre moarte in 1-4 ani. Clinic predomina fenomenele
distonice la extremitatea cefalicl cu grimas~liwiri de fonatie ~i.
deglutitie, spasmus mobil; tulburirile se extind apoi la trunchi ~i
membre; tulburd!'ile hepatice ~i psihice sunt frecv~nte. lnelul Kayser-
Fleicher este inconstant.
 332
Forma abdominala, Wilson abdominal - Kehrer _se intalne$t~ la
copil, cuciroza expnmataclmicp~nsu~~-c~lulara $ilsau
hipertensiune portala, splenomegahe, de o~e1 fara mel Kayser-
Fleicher. Diagnosticul este posibil pri_n cercetarea antecedentelor eredo- .
familiale $i dozarea ceruloplasminei.
Pseudoscleroza Westpball - Striimpell debuteaza mai tarziu, intre
20-40 ani, evolutia,. . este
. maCTenta, iar-t_abloul clinic este dominat de
diskinezii care imbraca aspectul ·unei ample tremuraturi· cerebelo-extra-
' .
pl ramiaale cu caracter opozitional. Se intalnesc de asemeni ~ai f~e~ven~
fenomene piramidale, crize comitiale $i nistagmus. Tulburanle psih1ce $1
hepatice sun.t mai discrete, dar inelul pericornean este intalnit ~ec·~ent.
Diagnosticul pozitiv se bazeaza pe evi~entierea unm smdrom
extrapiramidal, asociat unei suferinte ~epatice intr-un co~text ~eredo-
familial $i asociat unor perturbari caracteristice a~e metabohsmulm Cu.
Diagnosti~ diferen(ial . Pentru indepiirtarea cuprului din depozite ~e utilizeaza age1q i
in boala Wilson trebuie exclus:
-Parkinson juvenil in care lipsesc tulburarile hepatice $i biochimice
caracteristice; . .
-Panencefa/ita sclerozanta subacuta in care debutul este de ob1ce1
mai precoce $i deteriorarea .psihica este mai ·rapida. Pentru diagnostic
sunt importante: determinare~ anticorpilor antirujeolo$i, aspectele
caracteristice ale modificarilor EEG (cu prezenta complexelor Rader -
Meeker) $i modificarile IRM; · . . _tratamentului precum ~i efectelor se~undare multiple ale p.enicilamiriei
-Boala Jakob - Creutzfeld in cazul in care semnele extrapiram1dale
$I psihice sunt predominente, po~te pune proble~e _de diagnos_ti~ -
modificarile" EEG caracteristice in aceasta boala $1 hpsa tulburanlor
metabolismului Cu fac posibil diagnosticul; . cu Vi!:,_ B6, pentru prevenirea :.c ~ i e; controlul' permanent
- Fonna abdominala a bolii Wilson trebuie diferentiata de· cirozele
newilsoniene - scaderea ceruloplasminei $i antecedentele familiale sunt
elemente importante pentru diagnostic. . .
in pseudoscleroza Westphall - Striimpell diagnosticul di~~rential
cu sclero;;a mu/tip/ii se impune. Lipsa antecedentelor famthale, a
tulburarilor hepatice ~i ale metabolismul_ui cuprului, evolu~a in pusee ~i
tabloul clinic in care se intrica fenomenele piramidale cerebel_oase_$i
vestibulare ca si posibilitatile pe c~ le ·ofera cerce~~a potentialelor ·
•
333
evocate, a modificarilor imunoglobulinelor .in l.c.r. ca ~i aspectelc
caracteristice in explorarea prin IRM faciliteaza diagnosticul.
Evolufia bolii este j'n general grava, spre invaliditate motorie ~1
tulburari psihice grave. dar timpul in care se ajunge la acestea c~tc
variabil dupa fonnaclinica.
Tratamentul are drept scop pe de o parte prevenirea acumuUmi Cu
in organism $i, pe de alta parte, indepartarea fuj din depozitele tisulan.:.
Prevenirea acumularii Cu se poa~e realiza prin:
- diminuarea aportului de Cu alimentar printr-un regim dietetic care
sa elimine alimentele bogate in cupru: varza, sfecla, ciuperci, ficat. nuci.
alune, etc. sau strugurii stropiti cu sulfat de cupru;
- impiedicarea absorbJiei cuprului prin administrarea .sulfurii de
po~ (20-40 mg. de 3 ori pe zi · in timpul meselor) sau ra~ini
schimbatoare de ioni.- carborexin 15-2.0 g de 3 ori pe zi.
chelatori. Astazi preparatul de elecJie este p~nicilamina__Ji doar in cazuri
de intolerania· se va ·recurge la trietilene_ tetramina. 2. 3
dimercaptoprop~ol (DMP - 2-5 mg/Kg/zi ~ cure de 5 zile) sau
dietiltricarbamatul (Dithiocarb - 10-20 mg/Kg/zi). Penicilamina se va
admfoistra, per os, in doze de l-2 g/zi (mx. 4 g/zi), unnarind eliminare·a
.urinara de cupru pentru a obtine · o cuprurie -de aprox. I 000
.micrograme/zi _. Datorita posibilitafii de agra~ar~ a··bolii la inifierea
· trebuie sa se respecte urmatoarele reguH: stabilirea dozei optime tr~bui~.
.s a se obtina prin cre$terea progresiva a ~oz~lor; asocierea c1,1 doze mi~i
· ·de cortizgn
.....:::=-
pentru
.
prevenirea aparitiei unui-lunus
' ~ '
·entPmatos· asocierea
. al formulei ~anguine $i .functiet renale ..· · .- : · · . . ·. · ·. ·
. Tratamentul trebuie· urmat indefinit. Tran~l-de ficat poate .fi
tecomandat ·in . cazurile grave. 'Tratamentul cu penicilamina (in doze de ·
0,7_5 -·_Ig/zi) s~ recomanda ~i la .- homozigoti.Tn familiile bolnayilor cu·
DHL. .
 334 335
motorii, senzitive ~i senzoriale. Aceste desclrcAri nu se insotesc de
pforderea starii de con~tienfA.
Crizele cu simptomatologie complexii, suot consecinta descarclrii
ariilor c~rticale de asocif!~e. ~i se insofe~c m general·d~ modificarea starii
de con~t1enfA. De la o nfamfestare partJala se poate aJunge la o criza de
XXIII. EPILEPSIA ·I . generalizare secundara.
• Se descriu urmatoarele crize par(iale cu simptomatologie
Afecfiune cu rnanifestari diverse ~i spectaculoase, menfionata in . ·elementarii:
papirusul Ebert ~i consemnata 1n scrierile hipocratice, epilepsia poate fi 1. Crize cu simptomatologie motorie ·
abordata ~i ·1nteleasa dupa realizarea inregistrarilor activitatii electrice a • ·-. criza somato-motorie - crlza jacksoniami
creierului ~i folosirea explorarilor cerebrale asistate de calculator.. - criza adversiva - criza postural~
Manifestarile clinice sunt consecinta unor descarcari paroxistice ~i - criza afazica .- criza fonatorie
hipersincrone ale .unor populatii neuronale mai mult sau .mai putin . 2. Crize cu simptomatologie senzitivi sau senzoriali
extinse. 0 astfel de criza se acompaniaza de perturbarea starii" de - crize somato-senzitive _.,; - crize olfactive · __)
con~tienta, de manifestari motorii, senzitive, disfunctii senzoriale sau.ale_ - crize vizuale ...___..., - crize gustative J
reactivitafii individului. - crize· auditive J - crize vertiginoase _)
B<;>ala are prevalenta ridicata, . afectand 5-7 petsoane la 1000 3. Crize cu simptomatologie vegetativi
locuitori. Este rnai frecventa la copii ~i in familiile care au in 4. Forme combinate
componenta bolnavi epileptici. De~i se incrimineaza unii factori genetici, • Crizele par(iale cu simptomiltologie complex4 sunt iumatoarele:
exista o legatura certa .intre frecvent,a cazurilor ~i capacitatea - crize cu alterarea izolatA a.con~timtei .
convulsivanta a creierului care se poate manifesta ~i in alte eventualitati - crize cu simptomatologie intelectuala
cum ar ti: ~atisme crantene..,_hip~xie, h~poglicemie, hipertermie. .: crize dismnezice
C l a s i f i c i ~ epiliij:Jtict!F ~ l t e ·e tape . - crize ideatorii .
impunandu-se -i n practica medicala initial criteriul clinic ~i apoi eel clinic - crize cu simptomatologie instinctiv-~ectiva
~i electroencefalografic. Dupa criteriul clinic ~i electroencefalografic, - crize psihomotorii ·
· cnzele epileptice se impart in· unnatoarele trei categorii: crize partiale, ·:. crize psihosenzoriale
crize geheralizate, crize unilaterale. ·
· a. Crizele par(iql..e sau crizele cu debut focal sunt determinate qe o
~e varietate de leziuni . corticale sau subcorticale ale unui sin~
·
.' - crize iluzionale
· - crize halucinatorii
b. Crizele .generalizate se datoreaza _desclrcAplor paroxistice ~i

.
. emisfer inducand o descarcare neuronala.paroxistica. Frecventa acestor ·
crize cre~te in relatie. cu varsta ca Wl rezultat al ·cumularii unor agresiuni
cerebrale minore. · . · vegetative ~i pierderea starii de co~tienta Generaliz.area manifestata
'•
La randul lor, ace&,te manifestari se impart.in:
-· crize paqiale cu simptomatologie elementara;
- crize paJliale cu simptomatologie _complex!.
Crize/e cu simptomatologie elemeritarii stint dato~te unor
descArcari paroxistice -aleillior · arii cortical~s pecifice. cum ·ar ti: ariile
' .
. excesive ale neuroniJor CQrtico-subc~f!if ~li Si~ati pe ambele emisfere CU
detenninarea unor fenomene inotorii bilaterale, simetnce; manifestari ·
.prin suferinta E~G bilateral! poate· ti priinara sau secun~. La rfuldul
Ior, crizele _generalizate se impart 'in: · crize cu predominenta
simptomatologiei psihice ~i crize cu predominenta simptomatologiei
.motorii. · ·
. Din grup~l crjzelor·cu siinptomat_olog_ie psihica fac parte: abseAta
simplil, absenta cornplexa ~are· se insote~ de mioclo~ii, retropulsiuni,
atonie, amnezie,
'
automatisme.
. .
 336
Crizele grand mal, crizele mioclonice bilaterale, spasmele infantile,
crizele tonice, clonice, atonice ~i achinetice apartifl grupului cu
predominenta simptomatologiei motorii.
c. Crizele · unilaterale sunt · mai caracteristice copilului ~i au
simptomatologtecomparabila cu grupele precedente avand d.rept .
particularitate faptul ca semnele clinice sunt prezente la un hemicorp, iar
cele electroencefalografice la emisferul opus.
Fiziopatologia crizelor ep1/eptice
Crizele epileptice sunt consecinta unor descarcari excesive,
hipersincrone ~i ·paroxistice ale unor populatii neuronale. Descarcarea
excesiva este ob1ectivata prin intermediul electroencefalogramei care
evidentiaza potentialele de actiune pu~ in secventa datorate unor
depolarizari gjgante. F·enomenul. efectroencefalografic este caracteristic
unei hiperexcitabilitati membranare, ca rezultat al perturbarii activitatii
enzimei Na+K+ATP.:azei.
Descircarea hipersincroni presupune activitatea· unui grup de
neuroni care alcatuiesc focarul epileptic; favori.µta de unele anomalti aie
neurotrarismitatori1or, fie prinpredominenta ce~vatori (ACH, acid
glutamic) fieprin diminuarea inhipi!Qr:ilor (GABA). . devierea conjugata a capului ~i a ochilor.
Descarcarea_, pai:oxistica . epileptica ca ~i intervalui .dintre o crize
este· datorata pragului · ·cpnvulsivant. Aceasta este ·propriu fiecarui
individ, fiind mai scazut la cei proveniti din familii in care c.o ~tialitatea
este. frecventa.. Pragul poate fi scazut prin hiperventilatie, prin
administrarea unor d.roguri stimulante (cardiazol, megi~d) sau prin
declan~area unorstimuli lumino~iuit;miitenti. . (emisia unei vocale a, e, i prelungita) care acompaniaza mi~diril e ritmicc
Crizele partiale _corespun~ unor :_descarcan pan;>xistice 1n zone
corticale specifice, cu extensie limita~ ~i propagare prin contiguitate iri
unele directii ale aceluia~i e~sfer. Repetabilitatea ~i idenii~tea acestor
.crize sunt argurilente care sustin lantul ~~patol~gic al descarcarii
paroxistice $i a expansiunii li_mitate. Completirea simptomatologiei .
clinic-e jlustreazl ' ant:renarea spatialij m procesul de . descarcare
paroxistica ~i a altor_zo,n e corti~o-subcortlcale. . ' .
are
'Bilateralizarea ~au. generalizarea 'crizelor ca SUJ)Qrt anatomic fie
1 l
caile de asodatie interemisferici, fie folosirea formati,ei .reticulate
\ talarnice de unde pot fi a~tivate t9ate zonele cortico-subcorticale. · .. .
Crizele unilatetale 'corespund unui focar epilep~c ·c e se ~escm:ca
provocand manifestari clinice controlate.
Se_miologia crizelor·epileptice
337
a: c_rizele pa(iale se da!ore~ descarcar;i_lor hipersincrone ale urior
zone hm1tate ale cortexulu1. L1m1tarea stnca la zonele motori1 sau
senzitive vor determina crize paf!iale cu simptomatologie specifica iar
extinderea descarcarilor hipersincrone catre ariile vecine vor determina
crizele complexe.
• Crizele parpale cu simptomatologie motoric se mani fcsta
-astfel:
,. Crizele somato-motorii constau in ci>ltmii }imitate la segmenteie unui
heniicorp. ~
,. Crtzele jacksoniene incep de obicei la una din extremitatile printr-o
contractie tonica urmata de secuse clonice ce se extind catre zoncle
- -=
proximate ale membrelor chiar pana la hemigeneralizare: in contractia
a
clonica este angrenata ~i musculatura unei jumatati fetei iar bolr.aYu!
asista la propriile mi~cari involuntar.e; exista ~i posibilitatea generalizarii.
ceea ce poate duce la veritabila criza grand mal cu debut jacksonian:
leziunule care genereaza crizele jacksonine se afla in cortexul rolandic.
> Crizele oculo-cefalogire sunt consecinta unor descarcari paroxistic1. in
cortexul frontal posten or sau occipital; tabloul clinic . constand in
> Crizele adversive propriu-zise au drept caracteristica devierea
conjugata a capului ~i ochilor, ridicarea ~i abductia bratului. flexia
antebraµ.ilui ~i' incbiderea pumnului la care se adauga rotatia completa a
bolnavului in jurul axei sale.
· > Criza de arie motorie suplimentarii are· ca particularitate vocalizarea
ale membrelor.
> Crize/e posturale se manifresta prin modificari brutale de postura. mai
frecvent unilateral.
> Crizele fonatorii se caracte~zeaza prin oprirea vorbirii sau vocalizarea
repetata; pot fi emise silabe, cifre, ctivinte sau fragmente de fraza.
> Crizele anartrice sunt efectul descarcarii hipersincrone a ariei F3 • iar
crizele afazice, ce se manifesta . prin imposibilitatea vorbirii sau a
intelegerii limbajului, sunt determinate ·de leziuni frontale infenoare ~i
tempoio-parietale ale emisferului verbal
• Crizele paJ"!iale cu simptomatologie senzitivi sau 'Scozoriala
elementara sunt consecinta unor . focare epileptogene situate
retroro1andic. Cele mai cunoscute sunt urmatoarele:
 338
,. cnzele 1acksoniene senz1t1v1e se manifesta prin parestezii cu debut
localizat ce se vor extinde la un intreg hemicorp.
,. crizele vizua/e sunt rezultatul unor des?arcm paroxistice ale ariilor 17
~i 18 controlaterale ~i constau u1 puncte luminoase.
,. crizele auditive sunt perce1?ute ca un zgomot · de fond accentuat,
recepfionat bilateral; descardirile cortexului auditiv dau astfel de
manifestari.
,. crizele vertiginoase se mainifesta sub forma unor rotatii, focarul
epileptic este localizat temporal posterior sau parietal antero-inferior.
,. crizele olfactive $i gustative de datoreaza leziunilor epileptogene ale
uncusului hipocampic.
,. in cazul crizelor cu simptomatologie vegetativa se pot constata:
tulburari digestive. circulatorii, enuretice sau respiratorii. Se mtalnesc ~i
forme combinate datorate propa.garii depolarizarii catre ariile vecine.
• Crizele parfiale cu sin.rptomatologie complexa sunt consecinta
implicarii ariilor corticale de asociatie. Se descriu astfel urmatoarele
forme :
,.. tulburarile izolate ale starii de: con~tient,a constau m stari de obnubilare
brusca in care bolnavul i~i sus.penda activitatea sau devine areactiv la
solicitarile din mediul exterior; leziunile sunt localizate in comul Amon,
cortex\11 temporal posterior ~i nucleul amigdalian.
,. tulburarile dismnezice ~i cel,e de ideatie constau in fenomene de tip
memorie panoramica in care subiectul receptioneaza in timp scurt
episoade din propria viatA; la. acestea se pot adauga starile de vis,
sentimente de mstrainare, deja vu, jamais vu.
,. manifestarile instinctiv-afecltive de furie, te~, bucurie, sete sau
foame sunt caracteristice afectadi zonelor hipocampo-amigdaliene.
> activitatile automatice asociaza pertmbarea starii de con~tienta cu
unele acte motorii, fiind denumite ~i crize psihomotorii; au fost descrise
automatisme alimentare, gestualle, verbale sau ambulatorii:
,. crizele psiho-senzoriale se· manifest! .Prin paroxisme iluzionale sau
halocinatorii, din··domeniul vizual, auditiv, gustativ sau olfactiv; aceste
crize cu siJ'l)ptomatologie compllexa se pot generaliza secundar.
b. Crizele epileptice gene,ralizate sunt de doua tipuri:
- cu predominenl,a simptomato_logiei psibice
- cu predominenta simptom atoJogiei motorii.
• Crizele cu simptomatologie psibici se 'impart la nindul lor in
absente simple §i absen1e complexe. Absen,ele simple c~nstau in
339
alterarea stlrii de · co~tientA cu oprire din activitate timp de 5- IO
secunde ~i amnezie retrograda. Revenirea se face rapid, iar stimularea
bolnavului poate reduce ciurata cnze1. Dupa criteriul
,electroe~cefalografic, absentele se pot clasifica in: absenta tipice ~i
atipice. Absentele tipice sunt caracterizate prin prczenta complexelor
varf unda de 3 cicli sec. generalizate bilateral sincron. in cazul
absentelor atipice activitatea EEG poate consta in descircari ritmice de
varfuri cu frecvente de 10 cicli sec:. J,ente
varfuri de 2 cicli sec. ~i
. activitate rapid.a de mica amplitudine. ~-_
•• ~~sen/de co,nplexe asociazi perturbarea con~tienlCi cu modificari
vegetative sau ~i moto~i. Se intalnesc absente asociate cu miocloni i
palpebrale, · cu mioclonii ale membrelor ~i cu activitati gestuale.'
S'imptomatologia vegetativa. consti m manifestlri vasomotorii, pupilare,
cardiace·, respiratorii, secretorii glandulate sau urinare.
• ~rize_le cu preclominenta simptomatologiei motorii grupeaza
manifestari mioclonice bilaterale, spasme m flexie, crize clonice, crize
tonice, crize grand maL crize atone. ·
> Mioc/oniile epileptice bilaterale constau ~i in . cont(acfii scurte
repetabile cu topografie variata interesand grupe musculare de la
orbicularul pleoapelor la membre.
> Spasmul in jlexie ? fost descris de West in 1841 ca o form! particulara
de convulsii infantile msofite de o deteriorare mintali. in'80% din cazuri
predomina manifestlrile "in flexie" implicand mi~carile lente ale capului,
trunchiului ~i men:ibrelor superioare care se dirijeazi anterior. in cazul
variantelor·" in extensii" membrele superioare sunt dirijate spre planul
·dorsal. Spasmele pot'fi izolate sail in salve de la 3 la 10 contractii.
~ Crize/e tonice apar la copil ~i adolescent generalizat sau asimetric.
~ Crizele clonice sun~ mai frecvente la copil; ele constau m contractii
repetate cu durata de 8--10 secunde, interesand musculatura axiali striata,
musculatira membrelor adesea cu aspect global.
~ Criza grand mal este cea mai cunoscuti ~i -cea mai spectaculoasa.' L~
debut se percepe µn strigat provocat de. emisia aerului printre corzile
vocale. Urmeazi o f aza tonica de 10-20 secunde, ofaza clonica de 30~
'40 secunde ~i o [aza sterl<;>roasa cu durati variabila ~i care poate fi
urmati de somn. ·1n cursul fazei tonice arcadele dentare pot leza limba.
Membrele superioare se pozifioneazi in abducfie, iar cele inferioare sunt
in adductie ~i rotatie intern!. Apneea din timpul crizei detennin~
cianozarea buzelor ~i extremititilor. in faza cl.o nica se constata ~i unele
 '340
manifestari vegetative ca amplificarea tensiunii arteriale ~i tahicardia. in
faza stertoroasa se produce relax.area musculaturii strjate a sfincterului
urinar care va ·determina emisia · de urina. Reluarea respirafiei duce .la
disparifia cianozei cu revenirea treptata la o stare normala de coil~tienta
~i reactivitate.
Crizele atonice apar mai ales in primii ani ai copilariei. Atonia
genera/izata duce la cadere, iar cea par/ialii se poate manifesta prin
diminuarea unor acte motorii sau episoade de atonie ale unor segmente
ale corpului. Un astfel de exemplu ~ fi caderea anterioara a capului prin
hipotonia musculaturii cervicale.
Epilepsia cu generalizare secundard are o serie de cauze
neurologice specifice cum ar fi afectiunile degenerative, metabolice sau
infecf'ioase. Un tablou (:linic aparte este intalnit in cadrul sindromului
Lennox-Gastaut care poate ·reprezenta pan.a la 10 % din epilepsia
copilului. Manifestarile clinice ~i ele~troencefalografice apar intre 2 ~i 6
ani, fiind incriminati o serie :de factori pre, peri ~i postnatali. ·Absentel~
atip-ice, crizele tonice ~i atone se asociaza cu debilitatea mintala
detenninand un prognostic nefavorabil. Nu sunt excluse nici crizele
partiale sau cele -tonico-clonice.
• Crizele epileptice bemigeneralizate sati uniiaterale constau in
manifestari tonico-clonice hemicorporeale. Dupa crizele heinitonice sau
hemiclonice poate persista o hemiplegie cu durata variabila. Aceste crize
. sunt caracteristice copilului. · ·
Aspects etiologies ale epilepsiei
Odata cu perfectionarea metodelor de investlgaiie ale creierului,
leziunile cortico-subcorticale · generatoare _de 9escarcari parox'istice-
sincrone, au devenit evidenµabile . .Aceste progrese au facut ca e~iologia
epilepsiei sa ·fie din ce in ce mai bine ClJ:110Scuta, iar cazurile "ideopatice"
sau "esentiale" sa : ·fie o raritate plasand bolnavul in domeniul
detenninjsmului genetic. Manifestarile clinice sunt .consecinta
hipere?(~itabilitatii creierulu1 imatur, leziunilor neuronale metabolice sau ·
patologiei cerebrale achizitionate. .
t
. Epilepsi~ are particularitAti etiologice in _raport cµ varsta. La noul .
nascut, epilepsia este consecinta unor afectiuni ereditare ~i congenitale la
care se.adaug! patologia prenatala ~i postnatal!. ..
Afe.c/i1,m iie ereditare detennina hidrocefalie} microcefalie sau ·
disfuhctii neuronate· metabolice. Cauzele pennatale sunt dominate· de
anoxie~ ·traumatisme obs~eticale, hc~oragii, iar c~le postnatale de
· afectiuni infectioase ~i metabolice:
341
in cursu/ primului · an de viafa ·~i a primei .copilarii sunt mai
. · . frecvente crizele tonice, clonice, atone ~i tonico-clonice.Care sunt
consecinta unor leziuni organice cerebro-meningee fiind detenninate de
me~ingite, en~efalite, tromboflebite cerebrate, hematoame subdu~ale ~i,
ma1 rar, tumon sau abcese cerebrale.
0 fonna particulara o reprezinta sindromul West. c.are are frec venta
maxima intre 6 luni ~i 9 ·Iuni. Sindromul West se caracterizeaza print~e .
alt_ele_prinn:-o oprire m dezvoltarea creierului sau chiar printr-o regresie
psihomotone ca o consecinta a unui sindrom malformativ sau
· achizifionat care impiedica dezvoltarea normala a encefalului.
. Epile~sia adultulu! se datoreaza patologiei cerebrale achizi~ionate
pnn mecamsme traumattce, vasculare, infectioase, toxice, 'tumorale, etc.
! nvestigB{ii parac/inice in epilepsie
In cazul unei epilepsii generalizate primare sau cu paroxisme
rolandic~ bine definite clinic ~i electroencefalografic, investigatiile sunt
inutile: In situatia in care crizele su~t parf'iale sau cu generalizare .
secundara, explor~l.e .se pot fa~e p~n: tomografie ax.iala comnuterizata, t_-.-. k...'
tom~grafie cu eD11s1e de poz1trom, rezonanta magnetica nucleara ~i -T_.r :=.
.
~ . -
Tomografia axia/ii co,rzputerizatii ofera informatii certe in c~ul
formatiunilor inlocuitoare de spatiu, a atrofiilor cortico-subcorticale· sau
m~lfo~atiilor. Daca -~e folose~te ~i substa.11ta de contrast pot fi
ev1dent1ate malformatnle arterio-venoase -care · vor trebui sa fie
confirmate angiografic .. Toajo~fia cu emisie de pozitroni se bazeaza pe
marcarea cu un .izotop (0 1s, N 1jC 11 F 18) a unui produs ce va intra in ·
metabolismul cortical. Formarea imaginii bidimensionale a fost inspirata ·
de TAC unde detectorul de raze X a fost inlocuit cu o coroana de sisteme
de receptie a razelor gamma. Au putut astfel sa fie identificate focarele
epileptice care au ·o irigare crescuta in raport cu coitexul inconJurator.
· Rezonanfa ma'gneticii nuc/earii furnizeaz! nu numai detalii
anatomice; ci ~i identifici cu mare fidelitate leziuni parenchimatoase cu .
dimensiuni de 1-2 mm. · ···
. . . E/ectroencefa/ografia ·po~te evideritia modificarile din timpul
cnze1, cele ~stcritice ~i intercritice. Criteriile EEG caracteristice
epilep.siei suntf caracterul paroxistic ~i modificarile morfolQgice ·ale
-~foelementel~r. Descarcarile ritmice unilaterale sunt evocatoare pentru
cnzele . focalizate, in timp ce manifestirile sincrone biJaterale sunt
caracteristice epilepsiei generalizate.
 342
Epilepsia parfiali a copil11l11i (rolandica) se caracterizeazJ pri=:i
prezenta de varfuri ~i varfuri-unde localizate cu manifestAri unilaterale in
peste 60% din cazuri. · · dozarea concentratiei sanguine. Acest produs este eficace irl conditiile
For,na generaliu,ti primar a tul11/t11lui ~ ca manifestAri
descarcari , bilaterale sincrone de varfuri-unde cu frecventa de 3-6
cicli/sec. Absenta petit mal se obiectiveaza critic prin derularea de
secvente de varfuri-unde generalizate simetric, sincron cu frecve~ de 3
cicli/sec.
Sindrom11I Lennox-Gast1111t (epilepsie generalizata ·secundar) are
ca manifestari electroencefalografice un traseu de fond foarte lept cu
varfuri-unde difuze in bufee asimetrice. La sindromul West (hipsaritmie)
.traseul este compus dintr-o suita neintrerupta de. varfuri ~i ·unde· lente .
anormal de ample, difuze ~i asincrone.
Epilepsia t111n0rali este caracterizata uneori prin unde lente de
focar localizate ~i unele descArciri critice leilte sau tip virfuri-undl. ·
Prin prelucrarea cu -ajutorul tehnicilor de calcul,
electroencefalograma poate fl transformata intr-o veritabili "harta"
computerizatl. Analiza spectraJI a EEG .pennite compararea activitapi
electrice a zonelor simetrice corticale.
Tratamentu/ epilepsiei
Epil. .ia .poate fl tratati medicamentos ii prin intervenpi
neurochirurgicale. M ~ lllltiepikptici poate fi incadrati in
lll'IDltoarele grupe: .
• · Medical!'ente spedfice absenJelor petiJ ma/.
- Ethosuximida (Zaron~ $uxilep) comprimate de 250 mg sau
sirop cu coiicemtatia de 250 mg la 5 ml. Se va administra dupi masi in
douA prize in cantitate de 20 mg/kg corp/zi.
- Oxazolidindionele ~ ) ·comprimate de 300 mg administrate
d~pa masa-in 2-3 prize in cantitate de t0-20 mg/ .kg corp/zi, acest
..medicament are importante efecte toxice:
. • Medicamente care au aqiune ef,cienta asupra tuturor crizelor,
mai pufin .'1bsen,a petit ma/. · deosebite. ·
- Fenobarbitalul (Luminal, Ganlenal) comprimate de 0,.1 g ~i 0,015
g ~i fiole ,de , I g ce .se pot administra in prizi unici vesperali in doze de
2-3 mg/kg corp/zi la adult sau 3-4 mg/kg cmj>/zj la copil. Supradozarea
detennina astenie, ataxic, obnubilarc, algodistrofie, · eritr9(1ermi~.
reumatism _gardeoalic. La copit' poate dctermina extitatie psihomQterie.
- 1:fu;lantoinele , ( F ~ Alepsin) coupimate de 0,1 g. ce se
administreaia in ·1 -l .i,ria ·in · dme de. 3-4 mg/kg corp/zi. Datori1i
343
efectelor sale nedorite (hipertrofie gingivala, sindrom cerebelos.
neuropatie periferici, anemic megaloblastica, dermatoze ) este obligatorie
unei concentratii de 7-14 mg/1.
- C ~ n a comprimate de 200 mg · sau ~uspensie cu
concentratia de 100 mg la 5 ml: acest produs se adminstreaza in 3 prize
in doze de 10-15 mg/kg corp/zi la adult ~i la 15-20 mg/kg corp/zi la
copil. Carbamazepina poate induce accelerarea propriei degradari ceea ·
ce are ca necesitate cre~terea dozelor in timp.
- Primidonul comprimate de 250 mg. Produsul se metabolizeaza in
parte in fenobatbital avand ace!eaii indicatii ~i incovenien~e. Dozele sunt
de 10-15 mg/kg corp/zi la adult ~i 15-20 mg/kg corp/zi la copil .
• Medicamente susceptibile de a acfiona asupra tuturor crizelor: ·
-: Va!proatul de sodiu (Depakine) sau acidul valproic (Convulex)
comprimate de la 150 la 250 mg ~i sirop sau .picaturi cu concentratiile de
50 ~i 300 mg pe ml. Dozele variazi intre 2~50 mg/kg corp/zi in 2 prize.
Printre indicafiile .de administrare sunt: crizele pailiale ~i profilaxia
convulsiilor febrile. ·
- Clonazepamul (Rivotbril) comprimate de 2 mg sau .fiole rle 1 mg
sc admin1streaza cu doze de 0,5-1 mg/zi la noul niscut, 1-3 mg/zi · la
copil ~i 2-6 mg/zi la adult in 1-2 priz.e. Efectele · secundare sunt
somnolenta ~i hipotonia.
• Medica,nente .utile in sumle de riiu epiieptic:
Clon~amul ·administrabil intravenos. Diazepamul (Valium) fiole se
pot adminiastra intravenos lent sau in ~ · .
• Medicamente adjuvante
. . - Clobazamul, cu ~ dozl de inceput de 10 mg seara, apoi cite· I 0-
20 mg/zi in 1-2 prize.
v.15
·,..,.1,,..,.-. inhibitor ireversibil specific. · al GABA
~~ - ~-...ul• ~
aminotranspeptidazeL Se inttebuinteazl ca antiepileptic adjuvant
. asigwind protcctie in cazul operatiil~r, col)Cediilor, evenimentelor
· - Lamotrigll!B (Lamictal) comprimate de 50 ~i 100 mg, indicati ca
tratament a ~ ~ crizelor ·partiale· ~i al crizelor tonico-clonice cu
generalizare secundali. Dozele inifiale sunt de 50 mg de 2 ori pe zi in
primele 2 siptamini ~ 200-400 mg/zi iD 2 prize. Nu se recomandl a fi
folositl la varstnici ~ nici in timpul sarcinii ..
 344
• Alte medicamente susr.:eptibi/e in a-~i . confirma caracteru.I
anticonvulsivant sunt: oxacarbomazepina (Trileptal) ~i Fel_bamatul
(asemanatpr meprobamatului).
· Principii de terapie medicamentoasii
Terapia monodrog bine aleasa ~i in doze adecvate poate ft
dicienta pentru 80-90 % din .bolnavi. Terapia bidrog este inca foarte
raspan~ita in practica medicala. Asocierile recomandate sunt
unnatoarele: acid valproic cu etosuxirnida, cu Fenobarbital ~i cu
benzodiazepine, Fenobarbitahil cufenitoin. P6titerapia nu ·confera
avantaje fata.de o monoterapie corecta.
Tratamentul se incepe atunci cand diagnosticul clinic este cert ~i
este confirmat electroencefalografic. Astfel:
- epilepsia generalizata primar cu crize mioclonice sau tonico-
clonice se trateaza cu acid valproic;
- absentele petit ma) tipice cu etosuximide sau cu acid valproic;
- crizele generali~te convulsive ~i crizele t>artiale simple cu
Fenobarbital sau Carbamazepina; · vebiculelor la 2 ani dupa intreruperea tratamentului anticonvulsivant cu
- crizele paJ1iale complexe cu Carbomazepina sau hidantoine;
-.sindromul Lennox-Gastaut cu acid valproic sau clonazepam;
- sindromul West cu Synacten retard sau ACTH ~i valproat de
sodiu sau clonazepam. · ·
Oprirea tratamentului este recomandabila la copii ~i adolescenti in
anumit~ conditii. in cazul crizelor:generalizate tratamentul poate fi oprit
·dupa 3-4 ani in care nu a fost nici un acces convtilsivant. La copii cu.
petit mal me~catia specifica poate .fi oprita la 18-24 luni fara crize
recomandandu-se prescrierea ·de acid ·valproic sau Fenobarbital pana la
18-20 .ani. Oprirea medicamentatiei anticonvulsivante la adult chiar in
absenta crizelor pare .a fi hazardanta.
Tratamentul neurochirurgical .
in cazul .unor malfonnap.i arterio-venoase, a ·neofonnatiilor, a altor
procese inlocuitoare de spafiu, interventia neurochirurgicala se impune.
In situ.atia unei epilepsii rebele la tratament medicamentos cu focar
abordabil neurochirurgical ~i delimitat prin stereoencefalografie, ablatia
zonei corticale respective este indicata. Eficie~ta acestor intervenfii au
condus la infiintarea unor centre neurochirurgicale specializate.
Probleme medicale ale bolnav_ului eplleptic . .
Regimul de viata al bolnavului epileptic, cu tendinte limitative este
conditionat -in cea mai ·mare maslira de eficacitatea tratamentului. Cu
toate succes~le terapeutice obtinute sunt obligatorii eel putin in ariumite
345
momente, unele masuri care sa previna aparitia unor crize ce pot induce
un rise vital.
in cazul gravjditatii exista· riscul unor efecte teratogene ale
medicatiei antiepileptice mai ales din clasa hidantoinelor. in plus,
mortalitatea perinatala pare u~or crescuta ·fiind legata de unele tulburari
ale hemostazei induse de barbiturice, hidantoine, ethosuximide.
0 ·anestezie generala poate fi recomandata dupa informarea
I t
specialistului A TI cu date despre medicati~ antiepileptica folosita,
dozele zilnice, eficacitatea lor, etc.
Vaccinarile care se insotesc de cre~teri ale temperatu.rilor corpului
(antivariolica, antirujeolica) pot fi efectuate asociindu-se ~ perioada de
febrilitate antitermicele uzuale. ·
Conducerea automobilului la bolnavul epileptic sub tratament
este interzisa. Exista ~i unele tan ·care autorizeaza conducerea
autovehi~ulelor de catre bolnavii epileptici echilibrati,. supravegheati ~i
controlati la . intervale scurte. Alte .tan permit reluarea conducerii
conditia disparipei crizelor. Conducerea noctuma poat~ predispune la
crize convulsive in conditiile stimularii luminoa.s e 'fluctuante.
Sportul de performanti nu poate fi practica~ contraindicandu-se
scufundarile, ascensiunile, inotul nesupravegheat, etc.
Bolnavul epileptic nu trebuie sa consume alcool, sa lucreze la
inaltime, in apropierea unor utilaje in mi~care, a unor surse de foe, in
armata, etc. , .
Speranta de · viata ~i mot"t;alitatea depind de tipul de crize ~i de
eficacitatea tratamentului, semnalandu-se fata de persoanele sapatoase, o
~oara cre~tere a riscului de moarte subita.
 i ?>~ ~ ().\'
'J- ,~~f"'V\Ji'~'
I XXIV. BOLll.E VASCULARE CEREBRALE
1. GENERALITATI
Bo tile vasculare cerebrate reprezinta unul d~ capitolele cele mai,.
importante de patologie umanA, intiucat ele constituie a 3-a cauzA de
deces ( dupA bolile cardio-vasculare ~i neoplazice) ~i prima cauzA de
handicap c~tigat fizic ~i/sau µsihic. Ele inglobeaza totalitatea
afectiunilor determinate de leziuni ischemice, hemoragice sau mixte ale
parenchimului cerebral, unnare a afectarii primare sau secundare a unuia
sau mai mulior vase cerebrate. .
Exista ·numeroase clasificm ale bolilor vasculare cerebrale, dupa
diferite criterii, dar, in practicA, putem reµne clasificarea in boli
vasculare cerebrate iscbemice ,i hemoragic~
Etiologia )or este dominata de ateroscleroza! de patologia
cardiacii emboligenii (responsabila ·de accidente ischemice), de
hipertensiunea arterialii (responsabila de accidente ischemice ~i
hemoragice), de malformafiile vascufare cerebrale (responsabile de
hemoragi i·subarahnoidiene ~i cerebrate). · ·cerebrate.
lncidenta anuala a AVC intre 55-64 ani este de 1,7:.3,6 pentru i9oq
de locuitori ~i ajunge la 15 pentru l 000 de -Jocuitori peste 75 ,de ani. 0
diminuare semnificativa a mortalitapi prin A VC a· fost observata in
numeroase tari in ultimele decenii. Aceasta diminuare este consideratA a
ti datorata ~ei mai bune cuno~teri a factorilor de rise. pentru boafa
vaseulara cerebrala. · Crosa aortei este originea celor douA sisteme arteriale care iriga
Factorii de rise pentru AVC se suprapun, in cea mai mare pa.rte, cu
factorii de rise a bolii ateromatoase, specific A VC es~e in~a _faptul ca
HTA ocupa primul loc in aceasta terarhie ~i ca mai mµlt de jumatate din
bolnavii cu A VC eumuleazA eel pufin doi factori · c:·
H7: mu)tiplita prin 5 probabilitatea unui VC timp ce, tutunul
numai -prin 1-4:. Dia etul nu este ~ factor_-t ot -~ ._ de im~ortanT ca in
boala ateromatoasa. dar AVC survemnd la d1abet1c1 sunt mai grave.
J 1s)( /:\V<:.. "(
s~ * vQ I
347
Sunt dovediti, de asemenea, ca factori de rise: cre~terea
heinatocritului, dis/ipidemia, execesul nderal, alcpolismul. Factmi-a
c or ro nu a o cert demonstrat cum ar 1: Fiiperuricemia, anumite
obiceiuri alimentare, inactivitatea fizica,· tipul comportamental, reclama
-totu~i o supraveghere mai atenta.- Varsta inainiatii, care figureazA ca
factor de rise pentru A VC in cele mai multe statistici, nu rep~ezintA un
real factor de rise dac! ne referim la semnificatia corectA a tennenului -
factor supus unei preventii primare posibile ~i eficace.
Alti factori care permit prezicerea unui A VC cum ar ti - tulburarile
de ritm, cardiopatiile emboligene - sunt de fapt factori etiologici ~i vor fl
studiati la capitolele respective.
Se apreciaza ci aproximativ ju,m~tate din accidentele vasculare
cerebrale sunt infarcte cerebrale, restul ae impart .intre accidentele
ischemice tranzitoril, henioragiile cerebrate ~i hemoragiile
subarahnoidiene. Tromboflebitele (trombo?.ele venoase cerebrale) sunt
·-
mult mai rare.· - .
· · Obfiictivele generale ale acestui capitol trebuie sa fie:
a. recuno~terea unui accident vascular·cerebrat;
.
.
-b. reeuno~erea caracterului sau ischemic sau hemoragic;
c. aprecierea profilului evolutiv; ·
d. stabilirea unei strategii de investigaµi complementare pentru
precizarea diagnostieului etiologic
e . stabilirea schemei-terapeutice ~i de preventie.
Pentru posibilitatea , realizmi acestor obiective sunt necesare
trecerea in revista a unor date de anatomo-fiziologie a cireul~fiei
2. ANATOMO-FIZIOLOGIA CIRCULAflEI CEREBRALE
Aparatul vascular al creierului este alcatuit dintr-un dispozitiv
· arterial, un s;_stem capilar ~i"un dispozitiv veno_s.
-~- Dispozitivu/ arterial carotidian .
crei!!rul: sistemul carotidian-anterior ~i sistemul vertebra bazilar-
posterior (fig. 41). · ·
• Sistemul arter,ial carotidian
Carotidele primitive, dreapta ~i ~tang~ nasc respectiv din trunchiul
arterial brahiocefalic ~i aorta, ~i se divizeazA, apoi, Ia inaJtimea vertebrei
C4, in spatele" regiunii (subaiii Ylomaxilarp, in artera carotida intern~
(ACI) ~i artera carotida externA (ACE). ACI, dupa un traiecJ cervical
 . 348
( unde ramane relativ superficiala Sl.H., mar'ginea anterioara ·a mu~chiuJui
stemocleidomastoidian), intra in craniu prin canalul carotidian al stancii ·
temporalului (por/iunea intrqpierroasa) ~i patrunde in sinusul cavemos
(por{iunea intracavernoasii), unde realizeaza doua curburi cu aspecttJ'I
unui "S" italic denumit "sifon carotidian". Oupa ie~irea din sinusul
cavemos, trece pe partea Jaterala a chiasmei optice ~~ emite primul ram
colateral ·endocranian. artera oftalmici destinata globului ocular. Urea
apoi pe fata posterioara a apofizei clinoide anterioare ~i ajungand i~
portiunea bazala a . scizurii lui Sylvius se impart in cele 4 ramun
terminate: artera cerebrali anterioari (ACA), artera cerebrali·
.a,niilocie (SylvianA-ACM), artera comumcantl posterioari (A~~) ~i.
rtera coroidiani anterioari (ACorA).
. ~i cum -i$i incepe d.rumu) in directia ACI lasa impresia unui ram terinirial,
/tl'UlChlQl art
'!;:-.rvical
.mamara
' 1
. occipitala).
· · .s bclaviaa ·
. . sMrga
DISPOZITIVUL ART~RIAL AL CREfERULUI
Fig. 41 . .
• Artera cerebra/a anterioara se dirijeaza inainte ~i inauntru ~i
ajunge pe fata intema a lobului frontal. Cele doua ACA apro~imativ · la .
~( y349
W'' _
~~~\-"~~
~-)
nivelul genunchiului corp~lui c~los, s~ une_sc prin interrne~iul un~ · . ' , al
transversal, artera co ta ante a AC~). Porpunea CA de .
la origine p a jonctiunea cu ACmA, num1 mca ~i por{iune _a/u
sau precomunicanta este urmata de o porfiune cudata, care descrie un
arc cu .convexitatea anterioara ~i apoi i~i continua drumul dinainte
inapoi, in fundul sciziunii interemi~ferice ·mulata pe corpul calos. (suh
denumirea de arterii pericaloasii), pana la fisura parietooccipitala. undc
;e anastomozeaza cu ramuri ale ACP.
ACA iriga un teritoriu cortico-subcortical cuprinzand:
- fata intema a lobului frontal ~i parieTul;
- marginea superioara ~i _o banda subtire a fetei exteme ::i
emisferelor;
- partea intema a fetei inferoare a lobului frontal:
- 4/5 anterioare ale corpului calos, septum lucidum, ·pili erii
anteriori ai trigonului ~i comisura alba anteriaara,._
Un teritorm profund (prin artere centrale scurte $i 4
Iungi, din care se individualizeaza, 'in mod deosebit, artera !ui Heubncr
- capul nucleului caudat; -:...... ./' ---
- partea anterioara a nucleului lenticular;
- jumatatea inferioara a brafUlui anterior al capsulei inteme:
- hipotalamusul anterior.
• Artera cerebrala mij/ocie are un calibru de aproximativ 4-5 ·mm
de continuitate al acesteia. Oupa un scurt traiect bazal. transversal, sprc
in afara, ea patrunde in pliul de pasaj fronto-temporal in valea sylviana.
Ea urea intai in profunzimea scizurii lui Sylvius, apoi la suprafa{a ei. ·
pentru a se tennina sub forma arterei plicii curbe (art~ra paril!to-
Teritoriul cor.tico-subcortical al ACM
' - cea mai mare parte a fetei exteme a hemisferelor cu exceptia
extremitatii anterioare ~i a marginii superioare (ACA), polului posterior
~i a circumvolutiil9r temporc1le 3, 4 ~i 5;
- partea extema a fetei inferioare a lobului frontal:
- lobul insuia; .
.
- substanta alba subjacenta $i o parte din tadiatiile optice .
Teritoriul profund:
- cea mai mare parte nucleilor gris striati (putamen, partea cxtema a
palidumului. capul ~i corpul nucleulut caudat):
- capsula intema I panea superioara a bratului anterior ~i post~rior 1:
 350
- capsula ext~ma ~i antezidul.
• Artera comunicanta posterioara, scurta, aceasta ramura une~te
ACI cu ACP ~i da. ramuri pentru: ~am_ps, _hiRo~s---(regiµnea
infundibulo - tuberiana), bratul posterior al capsulei inteme. regiunii
corpulu1 L u y ~_p.e~i. . urechea iniema ~i netvul acustico-vesttbular), artera cerebeioasa ante;.o
- -• ~ cliorouliluui •nteriollri, lunga ~i cu .calibru mic; ea se
indreapti mapoi ~i inconjoara pedu.ncuJul c~ebral, unnand bandeleta
optici panA la corpul geniculat extern.
Ea nip: bandeleta optici ~i corpul genicuiat extern, partea inteml
a palidumului, coada nucleulu1 caudat ~i nuclcul amigdalian, partea
anterioam a cortexului hipocampului adjacent, - bratul posterior al
capsulei interne (partea inferioara) ~i segmentul retrolenticular al .
aeesteia; citeva ramuri merg ·la plexurile choroide ~i. inconstant. la
pr±:acum ·cerebrali.
• ·9 : •••Vfftl6fw 6:rrilr
• Jliltwk 111'111 ta (AV) na&e la nivelul ~ i din prima
po,,ime a - altereior . subdavicutare. intr..o primii . .porfiune
,,,......_,.,r; a1ttetc VCNlv* m un traseu oblic ascendent postero. ·
intern pllll le apofiza vet'ltdni~ci intra intr-~ canal osos
<mcc-d. 11, ffl?ti• prin giurilor transverse _ ale
v~a a.hr ~ 2 - po,"fiunea o 2-a sau intratransversala a arten,1or
. YIIII• a . ita ]IOl1iwtea a 3-a. atloidi!Jnii, AV inconjoara masele laterale
.• ier .ii ~ J*(--t in craniu prin pura occipitall.
Sag . al i~anian {porfiwsea a IV-a) se iutinde de la gaura
-o~hM l a ~-bulbo-protubaanfia, unde eek doUi AV fuzioneaza
· peRDU a iwma tnmchiu1 bazi&ar sau mera bazilara (AB).
La aawl &nliectului lor, AV dau na.,tefe:
- . al1ll:ra spinali anecrioara, a f t irigA 2/3 amerioare · ale part.ii
supcriGIR.a lllillltvei a,rvicale; · - tmtorial latmal - iript, prin arterele circWDferenfiale scurte,
· · - AIIDllri_perforaote ae se distribuie bulbului rahidian; · . ~are· sunt t-0t anere·perforame - de ex. a fosetei 1atera1e a bulbwui;
. - anera ca_ebeloasi pest.eriearl $i inferioari-destinata fetei lateraJe
a bulbalui ~i fctci inferioare a cerebrelului. · care iri~ teritoriul posterior ar tomchiului. cerehral Ji sum reprcm:ntate
• ....,_.. kd/lri Bb:uti din .uaira celor-doui ~ vertebrale.
urci pe fata aotmioam a ~ i ·~ se.tennini la nivelul $8Dflllui ponto- ·
· m ~_prin b ~ in cele douA ACP. Din artm bazi_laii iau
nattae: : .
. . _41"1erek ·~ . -.CIR ·_irip mDa parame6ini $j -ventra!a a
,rot~
351
~~ Cl!:!!!!:ele circumferenfiafe scurte, p~ntru panea la!erala a puntii .-
nucl~n nervtlor -~ en, ~ ai ~i acustico-vestibular, oliva superioara.
lemmscul lateral ~1 pedunculul cerebelos mijlociu;
· . - ~rtere/e circumferenfiale l!:!!1gj: artera auditivii internii i iriga
- inferioa!a sau cerebeloasa mijlocie care iriga zone din partea laterala a
puntii $i pedunculul cerebelos mijlociu, pane din fafa inferioara a
• cerebelului $i nucleul dintat ~i acJera cerebeloasii anrero-rnnerlaaca sau
cerebelo(!sii rf@erioara) care irjgi fata sup¢oara a ~ennisului · ~i
emisferei cerebeloase $i da ramuri pentru pedunc~lul cerebelos superior,
partea superioara a puntii $i uneie zone din mezencefal.
• Artera cerebra/a posterioari.
Dupa bifurcarea AB fiecare din cele ck>ui ACP care iau n~tere,
inconjoara piciorul ~i fata extema a pedunculu,Iui cerebral, atingand fata
inferioara a lobului temporo-occipital de unde se indreapt!, apoi, md8rat.
se
pana la scizura calcarina, unde termini ca artere calcarine.
Ramurile colaterale ale ACP sunt reprezentate de: pediculii ·
talamo - perforat ~i talamo - geniculat, arterele quadrigemmale, arterele
cboroidiene posterioare. Ele · iau parte la irigarea mezencefalului,
talamusului ~i hipotalamusuhri posterior.
·· Ramurile tet i ale -irigi f• intema a lobului ~ciprtal,
spleniusul corpului calos, partial corput genicu1at extern ~
~umvolutiile tempora!e 3, 4 ~i 5.
Sistematizarea vascwarizatiei tnmchiului cerd,ml l'eCUII08fte •
teritorii:
- teritoriul w-N••. Ji,.......... vasculari7Jlt de -gNpUJ anerelor
paramediane, care sunt artere · perforairte -scurte ~i iall ·Ilaflere din
porµtmea initiali a AB ~i a ACP; .
. - teritorhal. posterior - irigat prin mere circumfetmtwe ~
de artera cerebeloasa mijlocie~superioarl _fi _posterioari. ;
~CapUarelecerebrale
Din arteriolele de mic calihlJI. care pe langi ~ -strat endotdial, mai
~treaza· inca Uil. strat-commuu de ·1mre .circuJare -netede .(arterele
cerebrale sunt anere de tip mUSCJJJar, dar.eu un P.CJ:ete mai snl;,tire decit
ceJe aie al tor viscere). se· desprind £!PiJiue1e ce:relmde.
Mo~£:.se descriu:

352
- capilare _continui, constituite din celule endotelial~ reunit~ prin
jonctiuni 1oter9elulare foarte reduse (aprox: 100 A);tapetate pe_suprafata
)or de o lama-bazala continua ~i
- capilare fenestrate, care preziota pumero~i pori_ de dimens~un~
variabile (200-1200 A) ~i care sunt permeabile cu excepµa unor poJ1mnt
in care O membrana endoteliala continua limiteaza permeabilitatea. · ~i inferior, de pe faJa inferioara spre sinysuLcgyernos, petros si lateral.
Sistemul capilar cerebral constituie locul unde se desfa~oara
sdhimburile intre sange ~i parenchimul cerebral. schimburi care se ~
realizeaza pr i n t r - o ~ selectiv~ . .
Transportul gazelor, apei ~i electrolitilor este me4.1at spre neurom
de prezenta in jurul capilarelor a a ~ care realizeaza in j~I
·acestora man@ane aproape contiou i . ~, impreuna cu endotebul
capilar realizeaza ceea ce se cunoa~te sub numele d~ b~~era _he~to-
encefalica, bariera permeabila pentru 0 2, gl.!!.coza, unu ac121 am1.n.at1, etc.
~i imperme~bila pentru cele mai multe macromole _ule.
c.Oispozitivul venos . sinusurilor longitudinal superior, sinusul drept, latera.le ~i occipitale
Venele cerebrale (fig. 42) sunJ i.\)'alvulare, nu au tunica musculara
~i Ill! sunt satelite arterelor. Ele dreneaza sangele colectat spre ~
v~qase, canale situate iD si:osimea durei ma~. prin dedublarea aceste1~
353
CircuJatia venoasa se poate sistematiza intr-un sistem superficial.
unul central ~i un sistem bazal.
- Sistem~I superficial sau cortical cuprinde venele superficiale
nascute din reteaua piala· ~i colecteaza sangele circumvoJutiilor
cerebrale: de -pe convexita,te, dreneaza in sinusul lo~gitudina/ superior,
de pe fata ioteremisferica spre cele doua sinusuri longitudinale. superior ·
- Sistemul central colecteaza sangele venos de la corpii striati,
talamus, capsula 'intern.a, peretii ventriculiJor, o mare parte a centrului
oval .$i sangele venos al plexurilor choroide. Toate venele ce colecteaza
acest sange sfar esc intr-un trunchi venos median de calibru mare ~i
s~urt area vena a ui a ien
- Sistemul bazal colecteaza sangele de la baza creierului in doua
vene voluminoase, nascute la nivelul spatiului perfora.t anterior - vena
.· · bazilarii (V. Rosenthal), ·cai:e se varsa apoi in ma~ea vena Galien.
Aceasta din urma se une$te cu sinusul longitudinal inferior pentru a
forma sinusul drept, care se varsa in teascul lui Herophile - confluenta
posterioare: Din sinusurile laterale continuate cu cele sigmoide, sangele
venos intrat ranian trece in venele j ugulare interne dreaptii ~i stangii, _
prin care parase$te cran=iu:l::_.- ~ - - -- - - - -- - - - - - - -

Marca vena
Sinusul sagital inf.

anostomati~ Trolard
Vena cerebrala intern.a ~~~~(._ ~ Sinusul drept
s~·~tal
Marea venA a lui@

· Vena bazala (Rosenthal) lm~i~S~~~~ Vena anastomoti~ Labbe
Sinusul intercavemos
Sinusul cavemos
· Plexul pterigoid
Plexul bazilar_
Sinusul pi_etros inf.
Sinusul pietros sup.
~
sup. _
Parenchimul cerebral este irigat prin diferitele ramuri ale arterelor
sistemului carotidian ~i vertebro-bazilar $i se constituie astfel teritorii
arteriale, superficiale sail profunde perfect descrise $i permitand
explicarea diferitelor taplouri cJinice intfilnit;-:in ~ a vasculara .
cerebrala ischemica. Arterele cerebra.le sunt d ~ terminaI\~i
O ocluzie
.' va antrena in aval o ischemie a parenchimului cerebral. Qratie, insa.
faptului ca dispozitivul arterial cerebral beneficiaza de o serie de cai
-~=ulH~~li anastomatice, aceastA ischemie poate fi_ maL ..!Jlult sau mai putin
· Sm occ1p1tiil important!. .
Sjnusul drept ExistA 3 .cai anastomatice impo·rtante:
• Poligon11J'Wil/is.(fig. 43) este alcltuit din:
Vena jugulari ext - 3 laturi ~terioare, 2 !',.CA unite prin ACmA;·
\ Vena jugulari int. - 2 laturi laterale, ACm.P (ramuri ale sistemului carotidian);

.f\ar~ I
Ve~ faciali comuna - 2 laturi posterioare, ACP (ramuri ale sistemului vertebro-bazilar}.
-i\c,,,.,_ \ . -------
Fig. 42 Dispozitivul venos al creicrului . ~ t\-- t\
t\ -:::-r· \
~\.\)...~(£

1£,..~ ~ e.llJ..? -~
,,# \ ('\ ,()
 355
354

Acest cerc· anas~omatic permite circulatiei · sistemului carotidian

drept ~i stang (prin ACmA) ~i -a sistemului carotidian ~i venebro-bazilar
12 ....................... ·························12' (prin ACmP) sA se competisez.e in caz de necesitatt (scad~rea sau
........... -••········11 incetarea debitului sanguin in unul din teritorii ). Acea~ta comJ)\!nsare se
10 . .....-C····10'
poate realiza, insa, numai daca poligonul Willis estc nonnal confonnat
9·········· ....:...... 9' tea numar de laturi ~i diametru corespunzator). Variantele anatomic.: ak
5......... . .......... a• acestuia sun~ insl. frecvente ~i se pot intilni cazuri de poligon "ideal".
•
····-··· 7 precar sau intermediar, astfel cA valoarea sa functionala ramane
6 ·········· ········· 6' imprevizibila.
• Un alt sistem anastomotic se realizeazA atncrtu,u,n la nive luJ
sistemelor carotidi~ vertebral $i vertebro-carotidian. Carotidian sc:
descric un nivel inferior intre ramuri ale ACE $i artcrelor. subclaviculare
5 ········ -········5' $i un nivel superior intre ramuri ale ACI, art~ oftalmicA $i ramuri .:le
~ ····.-·.- ·: ·········4' ACE. artera maxilara intern!.
Vertebral - anastomoz.e intervertebrale, intre cele doua AV prin
intermediul arterelor spinale, $i intravertebrale. prin intennediul unor
ramuri musculare.
Vertebral-carotidian - intre ramuri ce provin din artera
subclaviara (arterele cervicale ascendente $i profunde) ~i ramuri ale ACE
prin artera occipitala. .
• Al treilu sistem IIIUISltJlftOtic cste realizat la suprafata
emisferelor intre ramuri meningiene (cortica1e)·ale ACA, ACM ~i ACP
sau ale arterelor cerebeloase. Anastomozele piameriene sc -situeaza la
.nivel conical, arterele de mic caJibru, fonnand un veritabil fileu vascular
dispus la suprafata emisferelor. Valoarea lor functionall este rcdusa ~i.
mai ales, variabila de la un individ la altul.
Fig. 43 Originea arterelor cervico-c~rebrale. ~i ~oligonul Wil!~s Doua particularitAti ale circula i_ej_ c.erebral~ · retinute:
1-originea trunchiului arterial brah10-cefahc dm. c.r~sa ~orte1, . absenJa..-mzastomozelor intre tentoriile · u~.£.i~le i rofunde · ale
2- originea arterei carotide primitive stin~i; 3-ongmea artere1 fiecaruia din cele 3 artere cerebrale, care explica topografia infarctdor
subclaviculare stingi; 4~i· 4' ·-artera carotidA dreapta ~i stingfl; superficiale $i profunde ~i, · - fragiJitatea po.rricuiara a zone/or 'st'
5 ~i 5' -arte~a v~rtebrala dreapta ~i stjnga; 6 ~i 6' -~era carotida .~ intre teritoriile marilor artere tenninale, cereh~le anterioare
mijlocii ~i posterioare, care, in caz de perturbatii hemodinamice severe.
interna dreapta ~i stmga; 7-trunchlui bazilar; 8 ~i 8' _.artera este la originea .infarctelor de jonctiune ''demier pre'' sau "watershed
cerebrala posterioara dreapta ~i stinga; 9 $i 9' -cQmunican~ infarct".
posterioara·dreapta ~i stinga; 10 ~i iO' -artera cerebrala mijlocie ~ ebitul sanguin cerebral (DSC) este sub dependen~ a ~ facton
principali: presiunea de perfuzie (P) ~i re ~/a vasculara...tR,, DSC
dr~apta ~i stinga; l 1-artera comunicanta anterioara; 12 ~i 12' -artera variind d~ect proportional cu prima marime (P) ~i invers propon1onal cu
· cerebra1a anterioara a 2-a rnarime (R). Presiunea de perfuzie este in relatie direct! cu debilLII
 356
cardiac $i tom.sul vaso-motor periferic. Rezistei'lfa vasculara inglobea~
ansamblul factorilor care se ·opun progresiunii fluxului sanguin in
teritor.iul patului vascular cerebral: vascozitatea sanguina, presiuryea
intracr:aniana, starea patului vascular cerebral $i tonusul vaselor
cerebrale. Rezistenta vasculara se exercita in special la nivelul vaselor de
calibru mic (sub 300 microni), in timp ce rezistenta arterelor cE e:
de ex., este mult mai mica, - numai o stenoza stransa superioara 80 % \
din calibru poate avea rasunet asupra debitului intracerebral. cJ
Circulatia cererbala asigura, gratie unei regJari compiexe, un aport
pennanent de glucoza $i 0 2 $i o eliminare a produselor de metabolism,
necesare unei bune functionari, a celulelor nervoase. Extrema
sensibilitate a neuronilor la lipsa de oxigen $i glucoza (care reprezinta
metabolitii esenfiali vietii celulej nervoase) necesita un sistem circulator
perfonnant,. capabil de a_reaciiona in termen de secunde la variabilitatea
nevoilor metabolice, la variatiile _tensionale $i hemodinamice, la
modificarne l)Tesiunii Partiale a 0 2 $i CO2, la conditiile patologice, in
particular, ocluziile arteriale, trombotice sau embolice.
Acest sistem circulator dispune de un · mecanism JJ..[Opriu de
autoreg/are, care are drept obiectiv me.ntinerea unui (DSC 9onstaot.
Autoreglarea este un mecanism fiziologic de protectie, care tinde sa evite
ischemia, in caz de scadere a presiunii arteriale sistemice (PAM sub 60_ _
!!U])Hg) sau de a impiedica alterarea · peretilor capilari $i fonnare a
v edemului in caz de cre$tere a presiunii ~eriale medie _(PAM) peste
' aprox. I 60 mmHg. lntrarea in joc a autoreglarii este foarte rapida. in
cateva secunde diametrul vaselor se modifica dupa o schimbare brutala·
de presiune de perfuzie. Arterele de toate calibrele participa la acest
mecanism. dar se pare ca 1ntre 60-100 mm ~ rolul esential ti joaca
an erele de calibru mic, in timp ce de la l l O mm.Hg PAM arterele de
mare calibru au rolul predominant-m acest mecanisn:r.
- rn- mecanismul autoreglarii se intrica un.Jactor miogen. un factor
111etabolic ~i un f acf9!.Jlervos.
- - Factorul miogen - mU$ChiuJ neted al peretelui arterial
r\.:ac\ioneaza la intindere printr-o contractie - efect Bayliss: astfel o
cre$tere- a presiunii intraluminale antreneaza o · vasoconstrictie,
impiedicand o cre$tere excesiva a DSC, iar scaderea presiuni produce o
vasodilatatie impiedicand o eventuala prabu$ire a DSC.
- Factorul metabolic: constante)e biochimice ale sangelui. PCO2 ~i
deci pH $i PO1 au un rol deosebit de important in autoreglarea DSC.
Cresterea PCO::: se acompaniw de o cre$tere a· DSC iar diminuarea
357
acesteia cu o vasoconstric\ie cerebrala $i deci cu o diminuarc a DSC.
CO2, produs de metabo!ismul cerebral, este agentul eel mai activ al
·vasomotricitatii cerebrate. Astfel, la om inhalarea de aer coniinand 5 %
CO2 antreneaza o majorare a DSC cu 50 %. lnvers. hipocapnia
antreneaza o. reducere a DSC. Efectul PO~ este invers celui ·a PCO: dar
influenta sa este minora.
Recent s-a aratat ca endoteliul vascular ar fi capabil de a modula
tonusui vascular prin agenti dilatatori cum ar fi "endothelium- derived
relaxing f~ctor'' (EDRF - care a fost identificat ca fiind rnonoxid de azot
sau un campus foarte apropiat, derivat de L-arginina) sau constrictori -
endothelina - 1 (ET-1 , un polipeptid fonnat din 21 acizi aminati ).
Celulele endoteliale ar servi de fapt ca transductori in raspunsul
autoreglarii la presiune. Ar exista in celulele endoteliale doua mecanisme
distincte, sensibi] e la fortele hemodinamice (G. Geraud, 1993):
• receptori la schimbarea fluxului, mai precis la fortele de
frictiun e exercitate pe perete. responsabile de secretia de EDR.F.
inducand deci O vasodilatarie;
• receptori ai schimbarilor de presiune transmurala. responsabila
de secretia de endotelina, inducand deci o vasoconst:rictie. ·
· ~ Reglarea nen·oasa este realizat~ printr-o componenta extrinsec~
$i o componenta intrinseca.
Jnerva/ia extrinsecii este reprezentata de flbre si'!]Patice provenind
din gfil}glionul cervical superior ( cateva $i din ganglionul stelat). care
sunt mai abundente la nivelul vaselor mari (dar ajung tOtu$i pana. la
arteriole $i posibil la precapilaret de asemeni $i la venele cerebrale) ~i
patrund in adv~ntice $i stratul extern al mediei - ele au un efect
v ~, deci de diminuare a DSC; aceste fibre ~ontin io plus
no(adrenalin~.nemapr;ptiduLY care intervine probabil ca comediato1 .
· Fibrele parasimpatice · au orgine discutata - extrinseca in
. ganglionul sfenopalatin $i nervul VII, _origw- m ~ i n
microganglionii localizati in lungul marilor vase intracraniene. Accasta
inervatie colinergica' mediaza o modesta vasodilatatie intra sau/~i
extracranian.
Numeroase srudji experimentale, studii biochimice prin tomografie
.c u pozitroni au pennis precizarea mecanismelor biochimice ·$i celulare
implicate in functionarea tesutului nerves $i ·acestea au confinnat rolul
esentia
. l al oxieenului
..._ "\: -
:;i e lucozei in metabolismul ce lu lei n~rvoasc.
Circulatia cerebrala este aceea care asi2ura in pennanenJ:l praenta
acestor · substani~ la ni vel neuronal. Desigur ca $i alti metabol it i -;unt
 · · . . 358
necesari ~i adu~i prin circulatia cerebrala dar deficitlil niciunuia nu se
repercuta atat ue rapid ~i grav asµpra funcfiei neurunale ca· acela a 0 2 ~i
g lucozei. Privarea de 0 1 antreneaza devierea spre glicoliza anaeroba cu
acurnulare de lactat gen~rator al unei ac~doze locale. Piruvatul nu este
decarboxilat, ciclul Krebs nu_ rnai asigura o prodµctie suficientA de ATP-
originea energiei metaboJice. .nici substanJele · necesare · lantului. .
respirator. · Etapele diagnosticului u~ui A VC
Privarea de glucoza duce de asemeni -la disfurictia ciclului· Krebs
printr-un mecanism diferit: rezervele de glicogen ale neuronului fiind
foarte !imitate, calea glicolizei este deprimata. producfia de piruvat
diminua ~i ciclul Krebs nu mai este alimentat.
Ace'ste carente in glucou ~i 0 1 sunt de·cele inai multe ori datorine
tulburarilor circulafiei cerebrale ~i corolarul acestor defecte este o
carenta energetica acuta ~i o scadere a productiei de ATP celuiar.
Concornitent se asociaza o· producJie de .c.~tre celule a unor toxine ~
iactati. radicali liberi. prostag]andine care vor pereniza deceriorarea
celulara. . · .
R~amintim ca pentru un organ care reprezinta aproximati~ 2 % din
m~~a ·c orporala, debitul sanguin rare ii corespunde este de aprox. ,.~ 0, ~
din debitul cardia~~~~alul unui subiect in repaus ·~x.
-· 1/o djn· 0 2 total utilizat de organism. Energia (ATP) rezultata din
aceasta respiraJie celulara este utilizata· pentru sinteza proteinelor,. a
neuromediatorilor ~i functionarea pompelor membranare cu r-ol in
realizarea potentialelor de' repaus ~i ·de aqiune. Acesta este ~i motivul
pentru care DSC (global de 50-55 ml/100 · g/minut) este diferit in
diferiteie regiuni ale . creie~lui, astfel DSC conical este de aprox. 80
ml/ lOO g/min, iar eel al substantei albe de aprox. 20 ml/lOO g/min. dar
debitui sanguin variaza ~i in rapon cu intensitatea metabolismului. cu
varsta ~i c.u-diferiteJc faze ale somnului. . ~
Scaderea DSC de 1a valoarea n~nnala pan! in jurul ·a 2Q m~/100 ;__
g/min nu are nici o consecinta clinica. imre · 20 ~i 12 ml/ I OO~iffltn
.,ctivitatea electrica a neuronilor ~i potemialele evocate dimin!Ja apoi
dispar - functiile cerebrale se altereaza dar integritatea celulara este
\ ~
mentinuta ~i functia este r~stabilita daca ischemia nu este prelungita~
/min ..creie_r: po1asiul g~se~te c~lula..jar_~i...calcjul .
patrund m celula - mtegntatea celule1 ,ehspare ~1...celula.se..aecrozeaza. ·
--1::~ ciecio ma-ri~- lanza intre valorile fiziolo2.ice ale DSC si
- PO-
praciurile d~ ischemie. i~tre . - de HJ(1 mmH!.'- ·in caro~ida si 6(1 inmH !.:....
359
.....-7 -
in golf\11 venei jugulare este o diferenta care arata c-' 0 2 adus nu este
utilizat in totalitate. S~a dovedit ca exista o rezerva metabolica
imponanta ~i aceasta constatare a condus la noliunea de consum de 0 : ~i
glucoza care apar ca parametri functionali ai metabolismului cere~ral. ce
pot fi astizi studiati prin tomografie prin emisie de pozitroni.
~
in stabilirea diagnosticului ~i strategiei terapeutice .in . cazul unui
AVC trebuie sa parcurgem obiectivele enumerate la pag. 347.
L Rec""'1lqlen0 an11i .A VC este in general ~ pe urmatoarele
criterii clinice:
- instalarea rapicla (iri cateva secunde. minute. ore sau rareori 1-2 L ~
. zile'> a unui ~tkiui.CU1:ologic foca1: _
. -
- evolutia tulburarilor catre stabilizare itsau re esiune:
- prezenta factoriJor de rise pentru boala vasculara cerebrala: H!A., ~
cardiopatii emboligene. prezenia suflurilor la nivelul traiectelor arterelor 3
cerv~, etc.
b. Caractend hnnoragic s1111 ischemic al unui AVC este precizat
de o maniera absoluti doar prin examenu1 CT sau IRM, totu~i o serie de
elemente clinice permlt diagnosticul core~t~ajorit~ cazurilor.
,.. in favoarea unui AVC iscbemic se inscriu:
- instalarea tulburarilor neurologice mai frecvent in cursul nopfji, la
un boinav in general de peste 60 ani:
C':>
- gruparea semnelor neurologice intr-un sindrom caracteristic care
evoca o suferinta cerebra~ist~ dupa teritoriul unei artere
rcerebrale: ..c:: = '"
instalarea mai lenta a deficitului focal (ore, zile), precedata
frecvent de atacuri ischemice tranzitorii:
- un deficit maxim. cu pastrarea starii de con~tienta;
- absenta mlbu~lor vegeta!i:ve-:la instalare:
- absenta redorii de ceafa:
· ~ prezenta suflurilor la nivelui vaselor cervicale. a unor cardiopatii
a
emboligene. tulburarilor de ritm;
- absenta HTA in antecedente:
·~x. l.c.r. norm~
 .360 361
- CT,.fata injectare.a subst:antei de C'ontrast, arata o zona hipodensa, > Accidentele tranzitorii sunt deficite neurologice focale spontan
as0ciata un.eori cu_·o . hiperdt!nsitate arteriala (a arterei sy lviene, a ·~i total rezolutive. (in mai putin de 2~ de ore, eel mai adesea in cateva
trunchiului bazilar~ etc:) cc tradluce prezenta unui cheag intravascular de minute) ~i corespund la un·proces de ischemie simpla. motiv pentru care
.origine trombotica !;au embolic;t · · · . sunt numite accidente (atacuri) ischemice tranzitorii (AIT):
- IRM identifica infarctul ca o arie cu semnal crescur in T~. imagini .., Accidentele in evolufie (sau in curs de constituire). se definesc
de densitate mare ~i semnal slab pe imaginile ponderate in T 1•. prin agravarea deficitului In. cursul mai multor ore, cu durata acestuia
,. in favoarea unui A VC itemoragic pledeaza: • peste 24 de ore..Ele corespund la doua procese diferite:
- \'arsta sub 60 ani; - extensia deficitului este in raport cu j:>ersistenta sangerarii intr-o
- instalarea deficitului neurologic (de obicei hemiplegie) brusc sau hemoragie, tromboza 'in curs de .constituire intr-un accident ischemic sau.
rapid progresiv (in mai pufin de .2 ore) in cursul zilei, ( dupa .un efort - agravarea este _in raport cu dezvoltarea unei hipertensiuni
fizic, o masa copioasa, ingestie de alcool) cu cefalee violenta, varsaturi; intracraniene prin edemul cerebral care insote~te un infarct cerebral sau
- insotirea frecvent de stare de coma ~i tulburari . vegetative . o _hemoragie cerebrala;
importante_(facies vultuos, respiratie stertoroasa, hipertermie, etc.); ,. Accidentele constituite, cele mai ferecvente. sunt caracterizate
- HTA in antecedente; · prin faptul ca deficitul atinge intensitatea maxima in mai putin de o ora
- redoare de ceafa pr~zentia; ~i dureaza rnai rnult de 24 de ore.
-1.c.r. hemoragic in 70-80% din cazuri; Aceasta clasificare este insa imposibil de aplicat in momentul
- CT evidenpaza ~ zon:a spontan hiperdensa fara injectare de instalarii deficitului neurologic caci nimic nu permite a se aprecia daca
contrast; . accidentul va evolua ca un accident tranzitor sau constitui( Stabilirea
. - IRM, imagin~a variaz~: itp timp, initial hipointensitate in T 1· ~i T2 strategiei necesare pentru diagnosticul etiologic (d) ~i stabilirea schemei
urmata dupa . 7 .zile de _ o imagine : in. TI hipointensa in . centru ~i terapeutice ~i de preventie (e) vor fi prezentate in capitolele urmatoare.
hiperintensa la periferie, -iar- in ,T2 .o imagine hipointensa la periferie: ·
Rezumand, modul de instalare a deficitului neurologic _imbraca 3 3. ·BOLIJ E VASCULARE CEREBRALE ISCHEMICE
aspecte caracteristice in AVC: .
.., instalarea instantahee a ideficitului in A VC ischemic:.embolic: Ischernia cerebrala este consecinta scaderii debutului sanguin intr-o
> instalarea in cateva ore sau zil~ pri-n agravare in ." saJturi" in AVC _ artera ~i ea se exprima clinic prin semne care traduc suferinta totala sau
ischemi~-tr9mbotic; - paqiala a teritoriului cerebral a carui irigatie a fost compromisa.
,. instalarea rapid progn:siva, in. mai _p utin . de 2 ore in ~ VC . Daca ischemia este durabila ~i severa,. ea conduce la necroza
hemoragic. · celulara - il?farctul cerebral (realizat printr-un atac ischemic in evolutie
- c .. Aprecierea. projil~iui ~oluriv. este esentiala pentru strategia sau printr-un atac constituit). daca insa ischemia t:;ste pufin severa ~i de
·terapeutica. · · durata scurta, neuronii i~i pot recupera toate functiil~ ~i sernnele clinice
·Independent de natu~a· proc~sului fiziopatologic in cauza sau .d e . de deficit dispar intr-un interval de pana la 24 ore, realizandu-se aspectul
· e1iologie. autorii ~nglos.axo.ni_.disting3 ·categorii de AVC: . . de atac ischemic tranzitor.
- accidente tranzitori i:
- accidente .in tvoluiie.
- acc id~ntc constilUite (compktL'd ~trok~ ).
 362
363
• lnfarctul cerebral
sanguin, in rapon cu un lumen vascular stenozat creeaza conditiile in
. '
unele cazuri, pentru constituirea unui agregat plachetar fonnand un
lnfarctul cerebral este o ·necroza a tesutului cereb~ . provocata
trombus alb, care se imbogafe~te secundar in fibrina. Trombusui mural
printr-un deficit metabolic energetic - in special glucoza ~i ox1gen -
astfel format poate avea urmatoarea evoiufie (fig.45):
datorat unui .apon sanguin insuficiem.
ElioP!Jlogenie.
. in producerea infarctului ce.rebral, astazi. sunt adm_ ise intervenfia a
doua mecanisme:.
- mecanismul ocJu.ziv - tromboembolic
. - mecanismul hemodinamic.
La real_izarea acestora intervin numeroase maladii vasculare ~i
card iace a caror cuno~tere este fundamenial~ pentru tratamentul
preventiv ~i curariv al infarctului certebral. Exi~ de asemeni numero~i
· factori d~. rise (trecuti in revista in capitolul introductiv al bolilor
vasculare cerebrate)· care intervin pe de o parte m aparifia leziunilor
cardiovasculare (in special aterosclerotice) ~i pe de .alta parte a ins~i
AVC. a b C d e
Ateroscleroza. Este boala vasculara care intervine in 60-70% din
Fig. 45 Placa ateromatoasa
accid~ntele vasculare cerebrate ischemice. Considerata ca un proces
infiltrativ - degenerativ, asociind depozite lipidice in intima-~i o reactie a-stenoza strinsa, placa de aterom antrene~ o diminuare a debitului
fibroc611juctiva, ateroscleroza i~j constituie primel~ leziuni inca din al c~d ingusteaza calibrul arterei cu mai mult de 70%; b-stenoza ulcerata;
doilea deceniu de viata dar nu devine simptomatica, in general. decat c-un trombus poate sa se d.ezvolte la suprafata sa; d-acest tromb poate sa
dupa al ~aselea de€eniu. se fragmenteze ~i sa migreze in circulape, in aval; e-ocluzia poate sa se
Leziunile arterelor cerebrate survin de obicei tarziu in evolutia · dezvolte pomind de la un trombus ocluziv ~i care se in.tinde in aval
bolii $i repartitia lor este inegala ca distribufie (predomina .in sistemui
carotidian la· originea .A£.I. la nivelul sinusului ~i sifonului carotidian, - instabil fiind .se poate fragmenta ~i migra in ~urentul circulator
portiunea initiala a ~ . iar in si~t~mul venebro-bazilar la originea pentru ~ obstrua o artera in aval ~i .antr~na un ~c.c ident ischemic
trunchiului bazilar ~i bifurcatia sa in· ACP ~i ca structurii - placile tranzitor, dezagregarea .rapida a agregatu]ui plachetar embolizat .
caroiid1ene sunt mai ~Jes de tip lipidic. ele se ulcereaza ~i se complica explicand fugacitatea semnelor neurologice; ·.
rapid. placpe vertebrale sunt mai ales de tip ·fibros ~i complicatiile nu ·- poate suferi rezorbtie prin fibrinoli~ incorporare in intirna ~i
su·rvin deceit atunci c31)d placa realizeaza o stenoza stransa. ev~lutie spr~ o fonnatiune fibroasa agravand stenoza; ·
Constituirea leziunii fundamentale a aterosclerozei - placa'. ae. . . - trombusul mural poate da n~tere secundar unuj tromb ro~u-
merom: . antrencaza steno~e aneriale mai mult sau mai putin stran~e. fibrmo-cruoric (t'romb de ·.stagnare). L~ randul Jui acesta se poate extinde
holutia placilor este··variabila - unele raman fibroase, altele se complica ·. in ava:J (eel mai adesea ·pana la. primele ramuri colaterale de calibru mai
~u calcifidiri. depozite de cristal de colestcrol ~i mai ales cu hemoragii ~i important, sau progresand chiar intr-una din ·.camurile .colaterale mai
ulceratii. Leziunile endotelil!lui in placile ulcerate !?l turhulentn fluxului impot12nte) sati se poate fragmenta ~i emboliza in ci_rculatia cerebrala
 364
Aceasta ocluzie fibrino-cruorica trombotica sau emboli~a va _put~a
provoca fie accidente ischemice const~tuit_~, ~e acci~ente 1schem~ce m
evolufie, fie accidente ischemice tranz1tom, m fun~tie de ~ezolu~~ sau
permanentizarea procesului obstructiv ~i de calitatea crrculatJ,e1 de
supleanta.
I afecfiuni cu potential emboligen cunoscut.
Fig. 44 Scbcml arMand frecventa leziunilor ateromatoase. ~edi~le
c_ele mai frecvente sunt indicate in negru. Frecvenp descre~ cu c~t ~ul
devine· mai clar. A-trunchiul brahio-cefalic arterial; B-carotlda pnn11t1va
dreapti; C-vertebrala ~ D-tnmchiul ~m:; E-subc~viculara
stingi; F-carotida primitivl stingi; G-vcrtebrala 'StingA; H-cerebrala
mijlocie; \-cerebrala anterioari; J-cerebrala posterioari
A~leroza cerebra1l ~i complicatiile sale ischemice ~brak
sunt favorizate de o serie de alti factori, in principal bipet11mi~•
a. lni nff care se intik,efle in 60:-70% din iscbeniiik c:erebrak.
Atero!C~za imac-d amek die can111B 1111ft ~ medil& dlr
.J
365
hipertensiunea arteriala poate provoca la nivelul arteriolelor
intracerebrale, de mic calibru (40-490 µm) leziuni de necroza fibrinoida,
bialinoza a mediei, scleroza peretelui arterial, reali.zand un proces de
arterioloscleroza. Aceste leziuni arteriolare pot antrena obstructii
arteriolare cu constituirea unor microinfarcte, denuntlte lacune, cavitAti
cu diametru intre 1-20 mm.
• Cardiopatiile emboligene pot fi direct responsabile pentru un
numar important de AVC ischemice, constituite sau tranzitorii.
Emboliile cerebrale cu punct de plecare cardiac se produc mai
frecvent in sistemul carotidian decat in eel vertebro-bazilar (cu o
frecventa mai mare in fiitera cerehrala medie st.a,ng~ ~i se remarca
frecvent embolizari in mai multe teritorii, iar infarctul pe care ii produc
este deseori de tip hemoragic. Valvulitele reumatismale, infarctul
miocardic . recent sau vechi (prin ~persistenta trombilor murali).
endocardite)e infectioase, endocarditele vegetante nebacteriene din
cancer, fibrilatia atriala paroxiscica sau permanentA, chirurgia cardiaca,
cardiomiopatiile, mixomul cardiac, prolapsul de valvuHi mitrala sunt
Sursa unor embolii cerebrate o pot constitui insa ~i afec/iuni ale
sistemului venos periferic, ale cordului dre_pt (leziuni tricuspidiene) . :
embolusul poate patrunde din inima dreapta in cea stanga prin Jgrameo
Oliak - realizand ~a numitel~lii para4@g.
Emboliile pot fi insa ~i de natura !umoralii. grasoasii sau g ~.
intr-un anumit numar de cazuri, sursa unei embolii cerebrate poate
ramane necunoscuta cu mijloacele de investigaiie de care dispunem
astazi.
Sintetizand, embolia cerebrala are in cele mai multe cazuri fie
punct de plecare cardiac - embolie cardio-arteriaUi (embolusul de
origine cardiaca fiind constiruit din fragmente de tromb in care
predomina plachetele, sau de fibrina). fie punct de plecare arterial -
embolie arterio-arteriali (embolusul putand fi atunci format din
plachete, agregate fibrino-plachetare cu sau fa.ra globule ro~ii, sa~
material ateromatos - esteri de colesterol, provenite din dezagrega.rea
unei placi de aterom sau un fragment dintr-un tromb arterial).
7
 366
Soarta tesutului cerebral irigat de o artera obstruati de un astfel de
embol va depinde de marimea embolului, de compozitia sa, de
rapiditatea unei eventuale recanalizari prin liza cheagului ~i, de asemeni,
de eficienta circulali,ei de supleanta. Emboliile plachetare mici, cele din
material ateromatos, au tendinta sa se dezagrege rapid in curentul
circulator ~i va produce deci o ischemie tranzitorie a tesutului cerebral,
care se vor exprima clinic printr-un atac ischemic tranzitor. Emboliile
formate din fragmente de trombi ro~ii sau embolusurile mixte sunt mai
voluminoase ~i mai pufin friabile (datorita prezentei fibrinei) ~i vor de o
ocluzie durabila a unor artere de calibru mai mare, consecinta acestui
fapt fiind infarctizarea tesutului cerebral corespu.nzator arterei obstruate.
Ocluzia arteriala se mai poate intalni - ~i in unele angeite
inf]amatorii (boa]a Takayasu, arterita temporala Horton, · panarterita
nodoasa, LED1 angeita granulomatoasa, etc) sau infec/ioase (luetica,
tubercu]oas~). in cursul unor disectii arteriale sau modificarilor
stenozante asociate radioterapiei, displaziei fibro-musculare, in unele
hemopatii (poliglobulie esentiala, sindroame mieloproliferative).
De~i astazi se admite ca majoritatea infarctelor cerebrale sunt
datorata unei ocluzii arteriale - embol1ce sau trombotice, exista totu~i o
serie de cazuri in care leziunea oclusiva nu se poate evidentia. S-a evocat
~
in aceste cazuri interventia unui ~~nism he1Dod~amic, o scad~re a
I
perfuziei cerebrale care poate imbraca doua aspecte:
- o hipoperfuzie focalii ce poate surveni in cazul unor stenoze
arteriale; ·
- o hipoperfuzie globalii,.. acuta,. cand presiunea arteriala sistemica
scade sub 1tlynHg ~i mecanis!Dele de autoreglare ale circulatiei cerebrale
sunt depa~ite.
j,i primul caz; stenoza arteriala trebuie sa fie foarte stransa ( de
----. .--,-~--
peste 75% a lumenului arterial) pentru a antrena o diminuare periculoasa
a debitului sanguin in aval ~i, chiar ~i in aceasta eventualitate, in
producerea infarctului cerebral o deosebita important-a o are circulatia
colaterala care controleaza presiunea de pe~ie cerebrala ~i fluxul
sanguin regional.
367
in eel de al doilea caz, consecintele diminulrii debitului sanguin
vor depinde de rapiditatea scaderii_debitului sanguin, de intensitatea ~i
durata sa.
lnfarctele cerebrale produse printr-unu) din mecanismele
bemodinamice citate, imbraca de obicei aspecte de infarcte
''joncµonale", situate in regiunile de granita dintre doui teritorii de
irigatie.
Un caz particular de j>roducere a ischemiei cerebrate prin
mecanism hemodinamic il reprezinta sindromul de b_wodeturnare
sanguina intra sau extra cerebrala. Intracerebral, acest fenomen se
poate realiza in unele zone din jurul unor malformatii arterio-venoase
sau tumori, iar extracranial se poate intalni sindromul de "furt
111bclavicular" determinat de o stenoza sau ocluzie a arterei subclaviare
in amonte .de artera vertebrala. Circulatia sanguina este derivata dintr-o
vertebrala in alta in momentul unui efort muscular, ceea ce spoliaza
tnmchiul bazilar, cu ischemie consecutiva in teritoriul irigat (fig. 46).
Fig. 46 Artera subclaviculara ..hoat,a"
Consecintele metabolice ale ischemiei cerebra)e sunt in prindpal
lipsa aportului de 0 2 ~i glucoza - metabolitii esentiali ai ce)ulei nervoase
- concomitent cu acumularea produ~ilor de catabolism celular. Totodatii.
o serie de fenomene hemodinamice se produc in teritoriul ischemiat.
Studiile efectuate cu ajutorul tomografiei prin emisie de pozitroni,
au permis cuplarea masurarii debitului sanguin regional cu a
metabolismu!ui cerebral - consumul de 0 2 ~i gluco.za. S-a evidenliat
 368
astfol faptul ca in stadiul de iischemie acuta prabu~irea debitului sanguin
se acompaniaza de o cre~tere a nivelului de extractie a 0 2 in scopul de a
prezerva consumul de oxige:n celular - acest fenomen a fost denumit
, p_erfuzie de mizerie. intr-un :al doilea timp, se produc necroza celulara ~i
niv~lul ex~ct_ie1 de 0 2 se prabu~e~te, dar o vasodila~tie paralitica prin
a~idoza. a,itreneaza o cre~tere a debitului sanguin cerebral - fenomen
denwnit perfuzie de lux (Lassen N .A., 1980). Aceasta la randul ei poate
fi:
- · cu hiperperfuzzie absoluta - marturie a restabilirii presiunii de
perfuzie intr-un pat vascular care ~i-a pierdut autoreglarea fiziologica
( observata fie in stadiul acut al accidentului clinic - cu recanalizare
precoce - fie mai multe zi1le dupa constituirea infarctului, in zone
necrotice reflectand atunci o recanalizare tardiva sau o
neovascularizafie)
- perfuzie de lux "rela6va", cu debit sanguin normal, sau scazut~
dar depa~ind nevoile metabolice ale tesutului nervos necrozat.
in j~nll zonei de necroza poate fi observata o zona de
~enumbri" caracterizata printr-o scadere a debitului sanguin cerebral
la un nivel critic, cand activiitatea sinaptica este abolita dar integritatea
_fizica a celulelor ~i gradientu!l ionic care caracterizeaza membranele sunt
c9nservate. Aceasta "penumbra" ischem.ica poate fi reversibila daca
debitul sanguin regional cre~te (peste 20 ml/I 00 g/ min care este absoJut
· obligatoriu pentru a asigur:a conservarea integritatii celulare) ~i ea
reprezinta zona asupra careia se concentreaza studiile actuale in speranta
unei j,nterventji terapeutice real eficiente in ischemia cerebrala.
.Privarea de sange a uniei zone cerebrale va antrena o privare de
o_xigen care se va rasfrangc imediat asupra metabolismului oxidativ
mitocondrial al glucozei ce va fi deviat spre catabolismul anaerob,
antrenand o cre~tere de lactat ~i o acidoza. _A cidoza grava rupe bariera
hemato-encefalica ~i agraveaza leziunile celulare, un pH scazut reduce
capacitatea celulelor de a p1roduce ATP ~i a-~i conserva integritatea
osmotica. in secundele urmatoare ischemiei., schimburile ionice ale
. membranelor celulare se penurba, K+ parase~te spaliul intracelular. Na+
patrunde 1n celula, rezulta:od: o deplasare a apei catre celula in
detrimentuJ spatiului extrace:l ular - se produce un edem intracelular
369
citotoxic: La acesta se asociaza apoi edemul extracelular, vasogenic,
datorita transferului de apa ~i macromoJecuJe din sectorul vascular spre
sect~rul extracelular prin alterarea celulelor endoteliale care au produs
ruperea barierei hematoencefalice. Leziunile membranelor ceJulare
privesc ~i fosfolipidele membranare care due la eliberarea de acizi gr8,}i
liberi, in special acid arahidonic ce este metabolizat in diverse moduri.
Monoxigenaza. citocrom P 450 ~i autooxidarea, conduc la producerea de
radicali liberi. Lipoxigenaza produce leucotriene - mediatori inflamatori
care cresc edemul. Cicloxig~naza produce prostaglandine cu actiune
vasoconstrictoare ~i de facilitare a agregarii. plachetare care in cele din
unna agraveaz.a ischemia.
Studiile actuate au. demonstrat ca leziunile histologice consecutive
ischemiei sunt diferite in diversele populatii neuronale ·~i ca aceasta
diferentA .nu poate fi explicata numai prin modificirile locale ale
circulatiei sanguine. De interes deosebit pentru explicarea acestei si~tii
s-a dovedit studiul acizilor aminati excitatori. Glutamatul.
· ~eurotransmitator ~i precursor al GAB~ in concentraiie .e xcesiva poate
deveni toxic pentru neuroni i!1 vivp. Membranele neuronale depolanzate
prin ischemie permit glutamatului intraceluiar sa se acumulae
extracelular ~i sa-~i exercite ~fiunea neurotoxica. Corec{:ia ·toxici~
glutamice prin intervenlia .antagoni~lor glutamatiilui sugereaz.A ci acest
fenomen este ·rec~ptor - dependent, Receptorii care intervin in acest
proces kainate, quisqualate, activati, provoacl deschiderea ioooforelor '1
permit intrarea Na+ ~i.-i~irea K+ din celuli, ·iar N-Metyl-0.:aspartakll
favorl.zeau intrarea Ca2+ in celula, cu consecintele cunoscute. -
Morfopatologie.
Macl'OICOpic, zona de necroz.A tisulara este in.' primele 6 •
imposibil de recunoscut. Dlq,i primelc 8 ore, Zona de infarct deviDe
palida ~j mai moale.decat tesutu) din jur, limitcJe dintre SU. . . . gris fi
· cea alba se estompeazA pr.in edcm ~i 9C poate remarca o cmges6e
vasculara periferica · ·
intre a 2-a - 10-a zi Ma1M1I penid '(dieT•d ~ s&r$itu)
intervalului) in timp ce tesl*ll nervos devme clin ee in ce raai friabil iar
~ l e ~ se preritted ·
 370
Dupa aproximativ 10 zile regiunea devine gris-galbui ~1 mcepe
lichefierea !esutului necrozat, pentru ca dupa aprox. 3 saptamani sa
'inceapa constituirea unei cavitati chistice, cu margini anfracruoase ~i
traversata de travee conjunctivo-vasculare.
Microscopic .: dupa primele 6 ore se observa primele leziuni
·'ischemice'' ale neuronilor. Ace~tia prezinta o coloratie eozinofila
intensa, o retractie a corpului neuronal, disparitia corpilor Nissl, picnoza
~i hipercromatoza. in cortex ~i substanta alba, capilarele _prezinta un
edem endotelial insotit de un exudat edematos ~i o extravazare de
globule ro~ii. Celulele gliale sunt deasemeni sediul unui edem.
Dupa 24-48 ore se produce un exudat leucocitar neurofil, care apoi
este inlocuit prin mobilizarea microgliei, ·migrarea ~i activarea
limfocitelor ~i monocitelor. Macrofagele se incarca cu produse lipidice
provenite din dezintegrarea tesutului n.ervos - se transfonna in corpi
granulo-graso~i ~i se grupeaza in jurul perefilor capilari. 0 glioza
astrocitara va realiza in cele din unna o cavitate chistica.
in cazurile in care se produce reirigarea tesutului necrozat fie prin
supleantele anastomotice, fie prin mobilizarea unui embol ( care a produs
infarctul) in aval de locul ocluziei, in zona infarctata pot apare plaje
pete~iale, uneori confluente, realizand .un aspect frail~ hemoragic -
.infarctul hemoragic.
Sediul infarctului depinde de sediul ocluziei ~i de mecanismul de
producere a _ischemi~i:
- infarctele secundare unui mecanism bemodinarnic sunt de obicei
infarcte "jonc{iona/e " - datorita reducerii debitului sanguin in doua
teritorii c;ontigui (ex. cortexul jonctiunii parieto-temporo-occipita1-
anastoinozele.intre ACM ~i ACP): · semne de ischemie cranio-faciali.
- · in/arc~! teritorial, r.uprinde intreaga 9rie i:igata de artera
o~~a~ ~ _.obicei terit(!riului sylvian (eel mai afectat de ischemie) cu he!!l!_Ple~,
-infarctul terminal (denrier pres), zona· infarctata cuprinde ultimele
teritorii ale arterei interesate intrucat teritoriul· proximal este-inca 1rigi t
prin joc~l sup1eantelor,_-
- infarctul pro:'timal. aria infarctata cuprinde doar teritoriul
pr(?xiirial al axului · arterial lezat pnn acela$i joc al circulatiei de
supleanµ;.
. 371 .
- infarctele centrale se produc in centnil tcritoriului de irigat:ie a ·
unei artere lczate atunci cind ~toriul proximal ii eel distal sunt
asigurate pe de o parte QC artcra numai stenoz.atl ti pe de altl parte de
circulat:ia de supleanta
Simptomatologie:
Tab}oul clinic va depinde de sediul ischemiei, astfel incat vom
descrie mai departe formele anatomo-clinice.
· './nfarctsle terltorlulul carotidian
Shadroamele uullli carotidian sunt in cea mai mare parte a
cazurilor generate de lcziunilc de ateroscleroza a caror localizare
intereseazi preferential ~ginea artcrei carotide inteme ~i tenninarea
arterei carotide comune, sdonul carotidian, originea trunchiurilor
~orti.;;; din crosa ~ - -
· • SbMlrollllll ocbtdY .i ll1Vtti ctlrodlk co•11ne (A CC) .
- Sindromil ociiiiiv ile bp proximal se datoreaza localizarii
obstructiei la onginea ACC din arcul aortic - Ip §tanga - sau a trunchiuiui
~i~falic in dreapta ,i sc manif~ clinic printr-un sind{2m
new-ologic focal - un sindrom piramidal controlateral - prin ischemia
produsa la mvelul tinurilQr sale termina e ii- o hipo sau asfigmie
bomolaler!11 leziunii., prin ischemia rarnurilor colaterale. Frecvent
ocluzia la acest nivel sc incadreazl in sindromul de arc aortic care apare
prin ocluzia totall sau parµali a ramurilor arteriale ce iau na~tere din
cr0$8 aortei. Cauzele cele mai frecvente care ii determina sunt
a~oscleroz.a,_!Or!ita lueticl, arterita Takayasu.
Simptomatologii cuprinde: semne neurologice, semne oculare ~i
.._ -=
.... Se.!!!neJe neurQ.fi>gice constau intr-un . deficit corespu.nzator de
deficite d e ~ vizual, tulburiri de sensibilitate, tulburari de vorbire in
- a
cazul leziunii emisferului dominant. Tulburari psihice ~i crize de
epilepsie SC pot intilni.
' Semnele oculare constau in ecli se vizuale, atrofia irisului ~i a
m~fiilor ciliari, bipernmi~ sclero-coajunctivall,.enoftatmie (prezente L'l
special in arterita Takayasu). .-
 372
Semne/e de ischemie ale masivului cranio-facial - senzatie de
amorteala a pielii capului, caderea parufoi, attofia mu~hilor mimicii ~i
claudicatie intermitentA a mu~chilor masticatori.
Se asociaza semne de ischemie a membrelor superioare cu .
fenomene de tip claudicatie intermitentA, uneori cu cianoza degetelor ~i
p~ls nepalpabil. Ascultator se percep sufluri la baza gatului.
- Sindromul ocluziv de tip distal imbraca aspectul unui
sindrom aitem, cu asfigmia ramuritor tenninale ale carotidei exteme
homolateral leziw1ii ~i sindrom piramidal, hemiplegie, ·de partea opus!
leziunii. Asfigp1ia este evidentiabila prin absenta pulsului arterei
temporale. superficiale (palpator, oscilometric sau arteriopiezografic).
• Sindrom ocluziv al arterei carotide interne.
Ocluzia se poate localiza proximal (extracranian) la ni~e)ul
sinusului carotidian, sau distal (intracranian).
- Localizarea proximali se traduce clinic prin leziuni ,
cerebrale de importanta diferitA. in general, leziuni~ sunt limitate
datorita faptului ca aceas~ localizare permite funcfionare~ sunturilor
anastomotice atat la nivelul poligonului lui Willis, cat ~i cele -ale
sistemelor carotida intema - carotida extema. in cazul unor leziuni
arteriale difuze ~i severe, anomalii ale confonnafiei poligonului Jui
· Willis ~i deci compromiterii posibilitafilor compensatorii rapide, pot
apare ~i deficite ·neurologice -t'm ajore ( cu hemiplegie controlaterala
Jezi~ii, eventual insoµtA de hemianopsie honionima laterala ~i af~ie) ~i
chiar deces. - · varian~atomice ale arterei comunicante anterioare care une~te cele
Ascultator, se consta~ prezenta unui suflu sistolic la nivelul
· bifurcatiei cai:otidiene, iar palpator d~inuarea sau abolirea pulsatiilor
de-a lungu) arterei carotide inteme.
- Localizarea distali intracraniani a ocluziei se poate
intalni in amonte de artera oftalmica, sau in porJiunea terminalii ~
arterei carot'ide inteme.
. In prima eventualitate, clinic se realizeaza un sindrom altem
, ( descris de R~dovici ~i Lascu. ca sindrom optico-piramidal) constand in '
cecita1e homolaterala,brutala ~i hemiplegie controlaterala leziunii. ·
373
in ocluzia po¢unii ·tenninale a arterei carotide iriteme, sunt
, suprimate toate caile de supleantA pnn poligonul lui Willis ~i astfel ia
na~ere un infarct ·cerebral hem.isferic intins cu heiruplegie, coma ~i
. semne de suferintA a trunchiul_ui ·cerebral (strabism, midriaza, tulburari
· cardio-respiratorii) prin fenomene de ~ngajare hipocampica datorita
. edemului perifocal intins. ·
~ Jnfarcte in teritori11l arterei cerebrale anterioare
· - InfarctuJ teritoriului superficial - Clinic asociaza o
( het;niplegie, predominan~ la (@~rul infengr sau, cuprinzandu-1 numai
pe acesta, cu hemihie£.estezie cu aceea~i distributie, cu un mutism initial
urmat de C!. afazie motone .(daca leziunea este stanga), cu tulburari ale
functiilor su~e, tu'burari de comportament ~i ale functiilor
instinctuale, reflexe . de prehensiune ("grasp reflex") ~i ~raxie
unilaterala stanga.
----:=-=tnfarctul teritoriului profund corespunde atingerii
teritoriului profund al arterei luiHeubner ~i ramurilor striate anterioare ~i
se _prezinta ~linic ca o h~eza c9ntrolaterala brahiofaciaj_a asociata
cu un deficit al J aluluiJi limbii, dizartrie ~i tulburari dismetabolice ~i
ve1etative.
- lnfarctele iz.olate in teritoriul arterei cerebrale anterioare
sunt rare ~i etiologia lor este mai :frecvent embolica.
Ca o particulari~te a infarctelor din teritoriu) arterei cerebrale
anterioare , este :frec':~ta lor bilateralitate (aprox. l 0%) in functie de
dou! ~ e cerebrale anterioare - o singura ACA poate iriga totaLsau
putial .:---
~i teritoriu) ACA controlateraTe. Clinic se realizeaza un tablou
-sever cu mutism akinetic (suprimarea expresiei verbale, gestuale ~i
emotive j; ~~ incoftlmenfa urinara ~i reflex · de prehensiune bilateral,
uneori cu paraplegic. -, - . <
-
!' lnfarctele in teritoriul arterei cerebrale mijlocii.
Sunt detenninate fie de o obstructie a arterei sylviene, fie de o
obstrucfie a arterei carotide. .
a. lnfarctele in teritoriul sylvian superficfa pot dezvolta in :
- intreg teritoriul superficial;
 374
- teritoriul anter:ior (al ramurilor a$Cendente);
- posterior (arterele posterioare-descendente);
,.. Jnfarctul sylvian superficial tot~/ se manifest! prin: hemiplegie
cu predominetli facio-brahiala; hemihipoestezie, uneori discretA, limitati
la o extinctie . senzitiva ~i o astereognozie; hgnianopsie homonima
laterala (~i o agnozie spapala unilaterala in caz de interesare a
emisferuJui min{!r'); anosognozie sau hemiasomatognozie in leziunea
emisferului minor; afazie Broca sau afitzie totali, apraxie ideom~rie in
leziunea emisferului major.
,.. Jnfarctul anterior cuprinde clinic: hemiplegie controlateraJa cu
predominenta brahio-faciala (arie motorie primara); tulburari senzitive
controlaterale (tactila, mioartrokinetica, discriminativa) cu ace~i
topografie (aria senzitiva primara); Qaralizia · carilor conjugate a
qcbilor spre pactea opusa (cortexul frontal extern); afazie pre om uv.a<r-_
~ ( t i p Broca) in leziune emisferica stg. (picioni~
,.. Jnfarctul posterior: hemianopsie laterala homonima
controlaterala (radiatiile optice in profunzimea T 2); in leziunea
emisferului dominant - afazie senzoriala (tip Wemicke), apraxie ideo-
motorie, apraxie constructiva, alexie-agrafie, acalculie, agnozie digitala,
indistincfie dreapta-stanga - aceste ultime 4 semne constituind sindromul
Gertsmann - (cortexul temporal posterior ~i plica curba); in leziunea
emisferului minor: anosognozie, her_niasomatognozie, agnozie a spatiului
stang, apraxie de imbracare, apraxie constructiva (cortex temporo-
parietal posterior ~i plica curba).
b. lnfarctul sylvian profund este datorat unei obstructii arteriale
in amonte de a. perforante - a. striate exteme ~i inteme. Prezervarea
teritoriului superficial este in funcfie de punerea in joc a circulariei de
supleanta.
Clinic: hemiplegie controlaterala masiva ~i proportionala (capsula
intema); uneori hemianopsia homonima laterala, tulburari senzitive
discrete ~i, daca Ieziunea este in emisferul major, tulburru-i de expresie
orala cu elemente dizartrice.
c. lnfarctul sylvian total este frecvent ~i grav, sumand: o
hemiplegie masiva controlaterala; hemianestezie; hemianopsie
homo!')ima laterala; anosognozie (emisfe~ minor) sau afazie globala
(emisfer major); deviatia globilor oculari spre partea leziunii.
375
Tulburarile de con~tienta survin rapid (prin edem cerebral in
primele ore), evolufia este ades~a mortal! prin angajare - hemie
temporala. Daca bolnavul supravieµiie~te, sechelele sunt grave - constau
tntr-o hemiplegie ~i eventual tulburari de vorbire persistente.
• Jnfarctele in teritorilll tuterei choroidiene anterioare
Sunt rare dar grave.
Clinic: hemiplegie controlaterali masivi (braµil posterior al
capsulei interne), hemihipoestezie cu acee~i topografie, hemianopsie
bomonimli laterala (bandeleta optici sau fibrele geniculo-calcarine).
lnfarctele tli_ritoriului verlebro-bazilar
Aceste infarcte (vezi ~i sd. de trunchi cerebral) sunt in raport cu
ocluzia arterei verteb~le, a arterei bazilare ~i a arterelor cerebrate
posterioare, vase ce irigi trunchiul cerebral, cerebelul, lobii occipitali,
circumvolufiile hipocampului, ~i o mare parte din talamus. Cele doua
artere vertebrate ce nasc din arterele subclaviare, dupa un traiect
complex in canalul transversal intra in craniu prin gaura occipitala ~i se
unesc pe fata ventrala a bulbului pentru a da na~tere trunchiului bazilar,
care la nivelul ~antului ponto-mezencefalic 'se imparte in cele doua
ramuri terminale - arterele cerebrate posterioare. Marea variabilitate a
acestui dispozitiv in ceca ce prive~t~ calibrul arterelor, cai1e
anastomotice, cercul anastomotic lateral alcatuit din arterele cerebeloase,
explica p~aritatile leziunilo.t iscjJ._cmice din,.acest teritoriu si ,Anume:
frecventa biJateralitate ~i ~imetrie a leziunilor nervoase ~i caracterul
obi~ui~ diseminat in l~&!}i axulu1 vertebro-bazi_!y. / .;-.
• Jnfarctele in teritoriul a~ebJ:Jde. •
Se prezinta cu manifestiri clinice foarte variate. Se realizeaza eel
mai frecvent (irifii?_cte b_::}_barel ~i /infarcte <:_!!.!:-beloase/ (vezi cap.
"Trunchiul cerebral").
,.. Infarcte bulbare: infarctuljpterobulbar (retroolivar) realizand
sindromul Wallenberg este eel mai frecvent intalnit. El poate fi produs
fie · prin ocluzia ~erei vertebrate insa~i, fie prin ocluzia arterei
cerebeloase postero-inferioarA sau chiar a arterei fosetei laterale a
bulbului ce ia na~terc din artera cerebeloasA postero-inferioari (ACPJ).
 376
Instalat brusc, cu un veitij intens, varsaturi, tulburAri de echilibru,
su.ghit, parestezii intr-o hernifati: l~am~inic se . esc: · ·
- de parte,a. ezmmi: o a!!estezie te,:mo-algezica, cu parestezii in
hemifacies (putand sa nu intereseze decat teritoriul o'ftalmic al
trigemenului cu abolirea reflexului comeean), un sindrom vestibular cu
n~agmus rotator sau orizontal, deviapa ·indexului,. !µlburm, de deglutitie
.cu voce bitonalii prin paralizie de IX, X ~i XI (cu semnul cortinei,
paralizie de hemival ~i coarda vocala), . un sindrom Claude Bernard
~ ~i un hemisindrom cerebel~s prin atingerea pedunculului
cen;belos inferior;
- de partea opusa leziunii exista o hemianestezie termoaler · w abducens ~i facial realizandu-se un sindrom altem nuniit Millard-Gubler
I!lembrelor ~i corpului. Uneori o frusta hemipareza tranzito.rie poate
coexista.
Evolutia sindromului Wallenberg este ~el mai adesea favorabila,
eventual cu un semn Claude Bemcµ-d Homer s.a u ·un sindrom senzitiv
altem restant. in unele cazuri pot apare, secundar, ·~ de
tip ,spinotalamic !fl _!i_emicorpul cu hipoestezie, destul de rehele la
tratament.
Multipl~le vari~te ale q.ispozitivului arterial explica aparitia pe de
o parte a unor sindroame Wallenberg incomplete, pe de alta parte a unor
sindroame extinse, · asociate cu paralitii oculomotorii homolaterale, sau
cu un ramolisment cerebelos.
,.. Infarct bulbar paramedian, rar intalni~ detennina de partea
leziunii o paralizie 9e hipoglos (cu paralizia ~i atrofia hemilimbii), iar de
partea opusa o hemiplegie, respectand fata, asociata cu tulburm-i de
· sensibilitate proprioceptiva con~ttenti; . (fascicoi central al calotei) ~i mi~ari involuntare coreo-atetozice (fibr~le
,.. Sindr:om Babinski - Nageotte, realizat prin obstrucfia pofliunii
terminale a arterei vertebrale, este exceptional. De partea lei:iunii: ,niioza,
sindrom vestibular, sindrom cerebelos. De partea opusa: hemiparez.a ~i
hemianestezie de tip siringomielic.
• lnfarctele de trunchi bazilar.
,. Infarctul baiilar global debuteaza de obicei brusc cu cefalee
intensA, ameteli. varsaturi, tull}urari de echilibru, stare confuziva ~i
coma. Dificil. din cauz..a stArii de comA, se evidentiaza tetraplegie, adesea
' 377
·asime~ca, paralizii ocuJomotorii diverse, cu pupile miotice, rigide,
areact1ve; apar accese de rigiditate prin decerebrare ~i evolupa se face
1
spre moarte in cele mai multe cazuri.
,.. Infarcte protuberanpale prin ocluzii ·partiale ale· trunchiului
bazilar sau ramurilor sale colaterale.
- Sindrom paramedian determinat de ocluzia originii
· arterelor paramediene din trunchiul bazilar sau a arterelor ins~i.
.Leziunea unilaterala duce la un sindrom piramidal asociat uneori
cu tulburari de sensibilitate tactili ~i kinestezica in Jeziunile situate
ventro-caudal ho'm6lateral se poate asocia ~i O leziune a nervilor
vn
·(paralizie de nervi VI, ,h.omolateral ~i hemiplegie controlaterala).
Un infarct bilateral realizeaza un "locked-in syndrome" -
. yetraplegie cu paralizie f~ci~ bi~aterala, d~bla paralizie de nerv
/ oculomotor extern - numa1 mt~arile de verticalitate a ochilor sunt
·. ·~onservate. Vigilenta este normala dar bolnavul nu poate vorbi, exista
unportante tulburari de deglutiµe.
- Sindromul pontin lateral - sindromul arterei cerebe/oase
antero-inferioare: homolateral - interesarea · nervilor cranieni V Vil
'
VIII, Claude Bernard Homer, paralizia lateralitatii privirii, heterolateral '
leziunii. - hemihipoestezie ~i sindrom vestibular izolat.
- Sindromul pontin posterior -·sindromul arterei cerebeloase
superioare: homolateral leziunii un sindrom cerebelos sindrom Claude
. '
. Bernard Ho.m er, hipoestezie facial~ paralizie facial~ sindrom Foville
· protuberantial. Se pot asocia mioclonii ritmice ale valului palatin ~i fetei
·dento-rubrice). De partea opusa - anestezie termoalgica (fascicolul
spino-talamic) ~i diplopie . (prin paralizie de nerv IV-singurul nerv
cranian care iese ~i se incruci~eaza pe fata posterioara a trunchiului
cerebral).
in leziunea mai inalta se adauga ~i un sindrom vestibular ~i uneori
o deviatie caracteristica a globilor oculari: unul in sus ~i inafara ~i altul
in jos inafara - skew --: deviation.
 37~
• JnfarctekJn teritoriul.a rterei cer.ebrtlk posterioare
,.. Infarctul total de ACP - cuprinde atit teritoriul superficial, cat
~i eel profund irigat de aceastA artera .- 1/3 posretioara a fetei interne ~i
inferioare a ·ei,iisferelor cerebrale, poqiunea inaltA a pedunculului
cerebral (cu nucleul ro~; locus _niger, nucleii oculomotori) quasi
totalitatea talamusului, hiJ><>tal~l posterior ~i inferior, corpul Luys,
radiat.iile optice, partea posterioara a coipului calos (spleniumul) glancla
pineala. Clinic rezultA o hemiplegie cu hemianopsie, hemianestezie·
masivi, tulburari cCI:Cbeloase ~i afazie senzoriala (cm.isfera dominant!).
,.. Infarctul superfida.l uilateral de ACP - se exprima clinic prin:
hemianopsie lateraHI bomonima, adesea in e3clran superior ~i, in general,
cu crutarea vederii maculare ( cortex ,striat }i radiatiile optice vecine),
izolatA sau asociatA cu tulburari cocplexe ca alexie, agnozie vizuala.
,.. Infarctul superficial _bilateral tie ACP - ilu este exceptional
avand in vedere originea lor din bifurcatia · trunchiului bazilar:: Clinic
apare cecitatea corticala sau bemianopsia dubli cu pastrarea vederii
maculare. Reflexul fotomotor este plstrat, fundul de ochi este normal dar
se abolesc reflexul vizual de clipire, reflexele de directie ~i nistagmusul
opto-kinetic. Cecitatea corticala se intfiln~ rar in stare pura, mcvent
se asociaza, in sindromul superficial total, cu halucinatii vizual~
elementare, agnozii vizual~, dezorientare in timp ii spafiu, dificultate sau
imposibilitate in reprezentatea vizuala a culorilor, formelor geometrice,
obiectelor, tulburari psihice - apatie, amnezie. .
,.. Infarctele teritoriului profund aJe ACP
Se pot sistetnatiza1 in sindroame pedunculare, sindroame talamice
~i sindroame subtalamfce:
- Sindroame pedunculare.
Sindroame parp:ale, · unilaterale: Sindrom Weber constand din
paralizie de nerv oculomotor comun homolateral ~{ ·hemiplegie cu
paralizie faciala de tip central heterolaterala leziunii.
Sindromul de nucleu roi inferior se .prezinta cu o paralizie
homolatei:ali de nerv oculomotor comun ~i hetetolateral, cu un ·sindrom
de neocerebel - sindrom . Claude, .sau, cu rm~cari involuntarc
coreoatetozice, tremor de posturl Sau intentional ( ce apar de regulA dupi
o hemiparezi traniitorie) - sindrom Benedikt
379
Sindromu/ de nucleu ro/ supe_rior - se traduce printr~un sindrom
cerebelos de partea opusA leziunii_asociat cu mi~ involuntare de tip
coreic.
. Sindroamele de nucleu ro~ sunt detenninate de leziuni in teritoriul
pediculului arterial retromamilar in timp ce sindromul Weber se
datoreazA ocluziei arterelor paramediane ce nasc din artera bazilara
comunicantA.
Se mai pot intaJni in ischemia teritoriufoi mezencefalic paralizii .
oculomotorii, tulburari pupil~, oftalmoplegii intemucleare, paralizii ale
oculogiriei cu ·s indrom Parinaud sau Fowille manifestari
'
exlfclpiramidale.
'
Infarctul intins al mez.encefalului, prin ocluzia bifurcatiei arterei
bazilare in cele doua ACP, determinl un tablou clinic grav, cu coma
profunda, semne p.iramidale bilaterale ~i rigiditate prin decerebrare,
mioz.a cu areflexie pupilara.
- Infarctele talamiee.
Artera cerebral! posterioari participa la irigatia talamusului prin 3
din cele 4 grupe arteriale care il vascularizeazl:
- pediculul talamo-perforat;
- pediculul talamo:,geniculat,
- arterele coroidiene posterioare (eel de al ·4-iea grup ~te
reprezentat de arterele tubero-talamice din artera comunicantA
posterioara, din sis~ul carotidian).
• Infarctul paramedian - ta/amo-perforat arc ca expresie clinic! un
sindrom confuzional. Pedic'Qlul talamo-perforat are deseori origine
comLIM cu arterele mezencefalice paramediane .- pediculul retromamilar
- ~i atunci tabfoul clinic se poate imbogiti cu tulburari oculomotorii .
(paralizii de nerv III, vertiqilitate), hemipare2'.I, hemihipoestezie,
bemiataxie~ mi~ anormale co~zice. ·
Nu rareori poate exista un pedicul unic care irigA aceastl ~giune
· talamo-mezencefalicA in ambele _piqi, ceca ce .duce la un infarct
· !,ilateral a clrei simptomat~logie se.1raduce prin: tulburari de co~entl,
tulburari~ce~ confuzie, C()nfabulatie pinA la dementl, paralizia
yerticali~, ~&tie · oblicl a ochilor, 9fuilmoplegie · intem'!Jclearl cu
ptozi palpebrall ~i mio.t.i unilaterali.
 380
• Jnfarctul postero-lateral - talam(?-geniculat.
Pediculul talamo-geniculat iriga regiunea laierala a talamusului - .
nucleul ventral posterior, poq:iunea anterioara a_pulvinarului ~i o parte a
centrului median Luys. Clinic se realizeaza ~indromul clasic descris de
Dejerine-Roussy, caracterizat prin: hemipareza rapid regresiva,
hemianestezie superficiala cu predominenta tulburarilor de sensibilitate
profunda, cu cauzalgie ~i hipe:rpatie, bemiataxie ~i astereognozie, mi~cari
involuntare coreoatetozice, toate elementele controlaterale leziunii.
• Infarctul in teritorit.Jl choroidian pos~erior se recunoa~te clinic
dificil. Clinic se traduce p~ttr-o quadrananopsie superioarl sau uneori
inferioara, sectoranopsie orizontala ~i rareori o hemipareia,
hemihipoestezie sau afazie.
-:- Sindroame subtalamice.
ACP vascularizeaza impreuna cu artera comunicanta posterioara
raspantia subtalamica, zona de trecere a unor formafjuni cum ar fi:
fasciculul piranndal, clile sensibilitltii superficiale ~i profuilde, radiafiile
optice, fibrele pedunculului icerebelos superior~ coiiexiunile nucleulu.f
ro~u cu nucleul lenticular.·
Urmarea ischemiei a~estui teritoriu va fi: o bemipare:za asociata cu
. hemianestezie , · mi§cari in voluntare co.reo-.:atetozice, hemisindrom
cerebelos ~i · hemianopsie homoniml lateral!, toate controlaterale
leziunii.
lnfarctele ce,:ebeloa.se
. Irigat prin 3 artere cil:cumferenfiale lurigi - artera cerebeloasa
superioara (ACS), artera cerebeloasa antero-inferioara (ACAI) §i artera ·
cerebeloasa postero-inferioarii (ACPI), cerebelul -p oate fi sediul unor
infarcte provocate fie prui ocl1uzia ·A CPI, fie prin ocluzia ins~i a arterei
vertebrale. ' - un examen cardiov~ular complet (incluzind palparea ~i
Tabloul clinic, in~talat ·:acut sau suQacut, cu cef3}ee posterioara,
as~ia:za vertij intens, v!rdlturi, dizartrie, o ataxie cerebeloasa- ~i
nistagmus. La aceste semne se· pot asocia .sem,ne de ·suferinta pontina, cu
· paralizie ipsilaterala a oculogitiei, panilizie faciala perifericli ~i coma.
Sub aspect clinic se distililg 2 fonne: ·
- o forma gravl, edemato,a sa (cea <i;escrisa·mai sus) ~i o forma
381
. - " ~ a " dominata de ~ · Sll:11J>tomatologie vertiginQasA a carui
diagnostic corect este posibil doar J?rin CT sau IRM. ·
Diagnos~c~ de accident vascular cerebral ischemic odata evocat, 0
anamneza nunuµoasa ~i · examene paraclinice adecvate trebuie si
. precizeze etiologia acestuia pentru un tratament corespunzltor.
Dolli cauze esentiale dominl aceastl etiologic: ateroscleroza
~ l o r cerebrale ~i emboliile de origine ciµwaca, dar ~i celelalte cauze .
mai ·rare (enumerate la capitolul etiopatogenie) -necesiti uneori
investigapi laborioase.
> Infarctld cerebra/ tileoscluotic. "/J
Elemen.tele cliaice de diagnostjc sunt: varsta peste 55-60 ani
instal~ea acci~tului in trepte, adesea precedat de AIT, prezen~
suflunlor pe tra1ectul arterelor cervicale, semne de ateromatoza a
arterel?r coronare sau ale membrelor inf~oare, absenta cardiopatiilor
e:mboligene, prezenta factorilor de rise - HTA~ dislipidemie diabet.
Investigatfi paraclinice: · '
- e~. · f~rm~lei sanguine cu cercetarea hCQ1atocritului (cre~terea
hematocntulw fimd un factor de rise ~ntru a. v. c. ischemic bine
cunoscut), cercetarea testelor de dislipidemie - dozarea colesterolului a
. lipoproteinelor serice ~i in special a LDL ·- . colesterolului ~i HDL _
colesterolului; · ·
. . - examen~} fuhdului de ochi care poate evidentia modificiri de tip
artenolosclerotic a vaselor retiniene; . ·
.:. cercetarea tensiunii in artera centrall a retinei a clrei diminuare
_este in favo~ unei stenoze a ACI;. ·
ascultarea vaselor _cervico-cerebrale, cercetarea pulsului ~ valorilor TA
la ambele membre superioare, cercetarea pulsului arterelor pedioase - cu
· EKG, echocardiografie, examen oscilometric ~i Doppler a arterelor
periferice; .
- examen ultrasonic prin efect Doppler permite a decela o stenoza
arteriala ( exprimata printr-o accelerare·a vitezef ~gelui in axul sten~zei
~i o turbulenJ! in aval). Cuplata cu ex. Doppler, echotomografia permite
 38?
s~diul unei pUici de aterom stenozante, precizarea caracterului ei ulcerat
saunu;
· - arteriografia ramane examenul eel mai performant pentru studiul
arterelor cerebrale, in segmentul lor cervical sau cerebral, permitand
evidentierea unei stepoze, a unei placi ulcerate, a unui trombus mural ~i,
de asemeni, a stmi supleantelor. DatoritA riscurilor acestui examen
invaziv, arteriografia trebuie rezervata cazurilor in care, caracterul
accidentului, terenul ~i sediul prezumtiv al leziunilor pot pune problema
unei intervenpi chirurgicale. Arteriografia digitali pe cale intravenoasa,
mai pufin riscantA, nu ofera insa acee~i calitate a imaginilor. in special
pentru arterele intracraniene;
- examenul tomodensitometric evidentiaza (dupi un interval de
aprox. 48 ore de la debutul unui infarct cerebral) o imagine hipodensii
corespunzand unui teritoriu arterial;
.:. examenul IRM decelem iscbemia cerebral! in cateva ore de la
debut ~i se prezintA ca zone de hiposemnaJ in seqiunile T 1 . ~i
bi~inT2;
- scintigrafia cetebrali dinamici (utiliz.and o gammacameri) d!
infonnatii asupra naturii ischemice a leziunii, dar nu ~i informatti asupra
starii vaselor;
- tomografia prin emisie de pozitroni (PET) sau tomografia prin
emisie s~pli de fotonj (SPECn sunt metode de investigafie costisitoare
dar care aduc date importante in fiziopatologia ischemiei cerebrale.
> Inflll'Ctld cerebral prb, a,bolie c11Tdiaci.
E~emente clinice de diagnostic: virsta, in general sub 45 ani,
instalarebrutala, "d' emblee" a unui deficit maxim, existenta de embolii
intr-un alt teritoriu· arteriaL ~ t a suflurilor pe arterele cervicale,
prezenta unei cardiopatii valwlare, a unei fibrilatii atriale sau infarct
miocardic,recent sau v~chi.
lnvestigapi pancli~ice
Cardiopatia emboligenl
. poate fi dificil de evidenfiat clinic. ~i atunci
. de prevenfie care pot fi primare, constand in lupta contra factorilor de
. sunt necesare: electrocardiograma (uneori cu inregistrare continul -
Holter). echocardiografic tnnstoracicA sau transesofagianA;
383
- examenul tomodensitometric poate aduce informatii in favoarea
naturii embolice a infarctului: atingerea mai multor teritorii arteriale sau
prezenta mai multor hipodensitAti in acela~i teritoriu separate prin zone
de densitate normala, evocand fie mai multe embolii succesive sau
simultane, fie fragmentarea unui embol in mai multe ramuri ale unei
artere mari. Caracterul hemoragic al infarctului este un alt argument al
originii embolice;
- arteriografia nu este indicatA in infarctul embolic. Daca se
efectueaza totu~i (nerecunoscand caracterul embolic), pledeaza pentru
embolie cerebrala: absenta ocluziei (embolusul s-a fragmentat ~i a
migrat) ~i absenta leziunilor peretilor arteriali.
lndiferent de cau.za trombotica sau embolica, examenul I. c. r.
poate fi util in special pentru diagnosticul diferential cu hemoragia
cerebrals - normal in infarctul cerebral el este hemoragic in 80 - 90% din
bemoragiile cerebrale.
Dupa excluderea celor douA cauze frecvente ale infarctului cerebral
· ~i in raport cu supozifiile clinice de diagnostic mai pot fi necesare
investigatii biologice complexe. teste imunologice, cercetA.ri
toxicologice, biopsii musculocutanate, chiar biopsic cerebrali, examene
hematologice de finete, etc. ·
· Diagnosticu/ diferel1(ia/ al infarctului cerebral se impune in
primuJ rand cu hemoragia cerebrala - datele clinice ~i paraclinice expuse.
permit azi un diagnostic corect: Alte procese patologice cum ar fi
tumorile cerebrate ( datoritA unor hemoragii intratumorale) sau unele
. encefalite sau meningoencefalite cu debut acut pot fi excluse cu ~urinta
prin investigatiile neuroimagistice ~i examenul I. c. r.
Tratament ·
Cuno~terea, chiar .incompleti, a fiziopatologiei ischmiiei
cerebrate acute permite a intelege ca tratamentul infarctului cerebral,
odat! constituit, e ste incl pupn incurajator. Esentiale sunt deci masurile
ri~c ~i aplicabile la intreaga populafie ~i secundare, necesare la bolnavii
care au mai avut un accident ichemic, in scopul evitirii unui nou atac.
- Preventia ·primarl
 384
HTA, prezentA in 40 - 85% din AIC (dupa M.G; Bo~ser, 1993)
este principalul factor de rise in toate decadele de varsta ~i la ambele
sexe, cu un rise de AIC multiplicat prin 7. Controlul riguros al TA
reprezinti de aceea un obiectiv importa,nt in lupta.contra AVC.
Diabetul zaharat multiplica prin 2 riscul survenirii unui AIC la
populapa generala ~i prin 3 riscul la femei (Wolf ~j al. 1977).
Concomitent se remarca gtavitatea mai mare a A VC survenite la
diabetici.
Dislfpidemiile sunt inca subiect de discupe. To~i un nivel scazut
de IIDL a fost observat la bmbapi avand un AIT ~i un itlvel anormal
schut de LDLC este asociat cu o incidenta crescuti a A VC la femei. . - Tr""'1Mntld ischemki constitllite cuprinde:
Hen:zatocritul crescut este recunoscut ca wiimportant f~or de rise
pentru AIC in special eel legat de ateroscleroza (Wolf ~i col. , 1977).
Obezitatea, cont;raceptive~e orale, prezenta anticorpilor
antifosfolipidici multiplica de asemeni prin 2 sau 3 riscul unui AIC, ceea
ce impune controlul Ior.
Alcoolu/ in doze niari pare sA creasca riscul unui AIC in. timp ce in
doze mici ar putea avea chiar rol preventiv (Bousser, 1993). · anticoagulant, ameliorarea perfuziei locale, limitarea leziunilor tisulare ~i
Tutunul pare a constitui un rise relativ, de 1,9 ori pentru AIC, cu
impcrtanta deo~bita in funcfie de vfu-sta, cre~terea riscului fiind mai
marcati la subiecpi sub 55 ani.
Prezen/a unei cardiopatii impune supravegherea ~i tratamentul
riguros al acesteia avand in vedere riscul unei embolii cerebrate precum
·~i riscu~ utilizarii medicapei antico~lante.
Factorii de rise enumera,µ avind intre !!i un efect potenfiali2.ator,
efortul conjugat impotriva_ior se impune.
:Studierea unot facton cu rol protector aratA ca prize de potash1,
consumul de usturo~ fructe, legume, consumul foarte moderat de ~cool,
exercitiile fizice ar putea ti luate in consid~rap.e.
in preventi~ prim~ singurul medicament studiat corect ·este
aspirina. Conclutiile arati ca un tratament cu aspirina la subiecfii tineri,
fara rise vascular nu are nici o justiflcare, in schimb la subiecp.i mai
varstnici, cu mai multi factori de rise vascular, eventual purtatori ai unor
··teziuni ateromatoase (stenoze) asirnptomatice, prescrier~a ei pare
rezonabila.
385
- Prevenpa secundariL
· Antiagregantele plachetare ~uin ar ti aspirina (in doze de 300
mg/zi) ~i ticlopidina (500 mg/zi) s-au dovedit utile. Anticoagulantele
· orale pe termen lung ~i in doze mari au fost abandonate in preventia
s~undara din cauza riscurilor· pe care le induc. Se pot utiliza
antivitaniine K in doze moderate doar in AIT repetitive, care survin chiar
sub tratament antiplachetar. Preventia secundara prin heparina, urmata
de ·anticoagulante dicumarinice. este obligatorie la pacientii purtatori ai
unei · cardiopatii emboligene; sub controlul strict al factorilor de
coagulare. .
a. misuri generale, necesate pentru prevenirea complicatiilor
infecti<;>ase, pulmonare, cardiace, cutailate, osteoarticulare, n:ombo-
embolice, neurologice ~i psihologice, care pot surveni la bolnavi1 ce au
suferit de AIC.
b. masuri spedfice in raport cu etiologia ~i fiziopatologia
infarctului ·cerebral. Aceste masuri vizeaza: un eventual tratament
activare~ metabolismului neuronal .~i combaterea edemului cerebral.
c. tra~ent recuperator.
L Misuri generale. . .
? 0
Menfinerea pacientului la pat, cu capul .ridicat doar Ia I -20°, c~ci
autoreglarea cerebrala este alterata ~i, chiar.un u~or ortostatism c~fahc,
este suficient sa scada presiunea de perfuzie cerebrali care ar putea
a~va ischemia pe cale de ~stalare. · . . .
Prevenirea complicatiilor de decubit trebuie sa se faca pnntr-o
.igiena corespunzatoare a tegumentelor, prin protejarea punctelor . d~
sprijin, prin scbimbarea repetata a pozitiei m pat ~i daca este ~0s1bd
utilizarea saltelelor compa.rtimentate ( cu aer sau cu apa). Menttnerea
pacientului la pat trebuie limitata la tiinpul strict Iiecesar. Preven~ea
atitudinilor vicioase, a complicatiilor osteo-articulare se poate realiza
printr.:O .kinesiterapie pasivi precoce ~i pozitionarea membrului ·s upe~or
in abductie (cu ajutorol -unei peme plasate sub antebrat care va pemute
lhnitarea spasticitatii), iar membrul inferior in extensie. Un colector de
 386
urin~ la bm-bat sau o sondii. urinara la femei vor contribui la protecpa
impotriva escarelor §i a infec:tiilor urinare totodata.
Hematoza trebuie bine: asigurata: caile aeriene respiratorii trebuie
sa fie libere prin aspirare:a la nevoie a secretiilor bucofaringiene,
umidificarea prin aerosoli a cailor aeriene superioare, fluidifierea ·
secretiilor traheo-bron~ice, eventuala intubape traheala sau respiraµe
asistata.
Asigurarea echilibrulz.ci hidroelectrolitic # caloric trebuie sa se
faca in primele zile pe cale venoasa. Se vor perfuz.a 2000 - 3000 ml.
lichide pe zi (ser glucozat 5 - 10% §i solutii saline izotone), pentru
evitarea hipokaliemiei se vor adauga 4 g. ClK pentru 24 ore. Un necesar
de 1500 - 2000 calorii in primele zile trebuie apoi ridicat la 2500 calorii
asigurat prin administrarea alirnentaµei pe sonda naso-gastrica la care se ·
va renu·nta cand bolnavul deivine con§tient §i deglutiµa se reia. Ideal este
ca echilibrele hidroelectrolitice . §i acidobazice sa se . asigure prin
controlul ionogramei ~i R.A.
Regimu/ tensional trebuie controlat §i corectat cu deosebita aten~e.
intruc4t pierderea autoreglariti debitului sanguin cerebral in faza acuta a
unui infarct cerebral poate face ca o scidere tensionalA sa agraveze
ischeniia cerebralA, in special! in prezenta unor stenoze arteriale intra sau
extracerebrale. Labauge R. ~;i col. (1984) propun~ ca o T.A. inferioara
v~orii d~ 200/100 mmHg sa nu fie tratata, iar pentru M. Hommel (cit. de
G. Besson, 1993) tratamen1tul unei T.A. cu valori sistolice sub 180
rnmHg §i diastolice sub 105 rnmHg poate deveni periculos.
· 0 anemie sau o poliglobulie odata depistate trebuiesc rapid
corectate. Diferitele complic:aµi ca,e se pot ivi vor fi .imediat tratate:
criz.ele epileptice cu .tratame:nt anticonwlsivant obi§Duit, complicafiile
cardiace (tulburari de ritm ~i ischemie) trebuiesc depistate priri
monitpriz.are, comp~icatiile· infectioase - pulmonare, urinare tratate
confonn antibiogramei.
b. Mlsari specifice.
• Tratamentul anticoa.gulant - are drept scop de a limita extenzia
. trombului ~al, de a ev·ita recidivele embolice ~i de a j,rcveni
coniplicapile tromboembolicc: favoriz.ate de decubit prebmgit.
Se r«ollllllUli:
387
- in emboliile cu punct de plecare cardiac heparinl sodici 5.000 u.,
i.v. la 4 sau 6 ore (500 u./kg/24 ore) sub controlul timpului de coagulare
a sangelui total (N 6' - 12') ~i al tirnpului de coagulare al plasmei
recalcifiate (timp Howel N-:70" - 110"). Dupi 3 - 5 zile (pini la 10 zile
in unele cazuri) de tratament se trece la adrninistrarea anticoagulantelor
orale - antivitaminele K (derivati cumarinici sau indandionici) sub
- controlul timpului de protrombini Quick (N 12" - 14"). Se poate utiliza
trombostopul in doze de 2 - 6 mg/zi.
Cunoscind frecventa cu care un infarct embolic este spontan
henioragic este bine ca un asemenea tratament sl fie precedat de un
examen tomodensitometric §i sa fie instituit dupi aprox. 48 ore de la
debutul infarctului - perioada in care exist! eel mai mare rise de
transfonnare hemoragica spontana.
Endocardita infecfioasi ~i mixomul de urechi~ sunt in general
contraindicatii p~tru utilizarea anticoagulantelor din cauza riscului--··
crescut de transfonnare hemoragici.
Durata tratamentului cu anticoagulante orale este in raport cu
etiologia - in principiu atit timp cat exist! pericolul de embolie cardiac!
(intre cateva luni pani la 1-2 ani).
- in infarctul cerebral /n evolupe, dupl un diagnostic foarte precis
se poate recomanda heparini utmat de antivitamine K.
- ~ . infarctul cerebral constituit, prin trombozA, anticoa~an~le
nu au mc1 un efect asupra statusului neurologic dar utili7.area heparinei-
cu greutate moleculari mica poate fi utili pentru prevenirea
. complicatiilor tromboembolice.
0 hipertensiune arteriala necontrolatA, caracterul masiv al
infarctului, un edem cerebral mare cu tulburari importante de vigilentA,
caracterul hemoragic al infarctului (vizualizat C.T.) ~i bineinteles bolilc
hemoragipare, sunt contraindicafiile ob~nuite ale · tratamentului
anticoagulant.
> Ameliorarea perfaziei locale - se poate inccrca prin:
- revascularizare chiru_rgicall;
• utilizarea tromboliticelor;
- heinodilutie;
- antiagrcgante plachetarc;
 388
- vasodilatatoare cerebrale.
- Revascularizarea chirurgicalii - se poate realiza pnn
dezobstrucfia unei ocluzii carotidiene (prin tromboza, embolie sau
traumatism). Intefvenfia este condifionati de: timp - primele 6 ore de la
instalare, extenzia limitatii a trombusului post-oclusiv. care nu trebuie sl
d ~ l sifomil carotidian, arteriografia controlaterall trebuie sl
demonstreze permeabilitatea arterelor cerebrale dincolo de ocluzie,
absenfa hipertensiunii intracraniene. Riscul agravirii prin crqterea
edemului cerebral ~i transformarea hemoragicl a inf~tului, condifiile
ce trebuiesc respectate~ mortalitatea crescuti.intr-o astfel de intervenfie,
limiteazl mu.It aceasti metodi.
- 'Tromboliticele, streptokinua ~i urokina:za. care au drcpt scop liza
chiagului intravascular ~i recanalizarea vasului obstruat sunt inca in
studiu pentru evaluarea tolerantei ti eficacitltii lor. 0 atenfie deosebiti
se acorda studiilor privind folosirea activatorului tisular al
plasminogenul:ui (RTPA - recombinant tissue plasminogen activator) in
ocluziile vasculare cerebrale acute datoriti in special relativei sale
specificitlti fibrinolitice asupra chiagului ins'Ufi, limitind astfel riscurile
hemoragice, eel mai de temut impediment in utilizarea strepto ~i
urokinazei. .
- Hemodilufia - estc indicati plecind de la ideea cl un hematocrit
inferior la 40% favorizeazl o mai bunl eliberare a oxigenului la nivel
cerebral. iar sciderea viscozitilii faciliteazi o perfuzie cerebrala mai
· · bunl. Se poate utiliza hemodilutia hipervolemica prin administrarea de
dextran 40 (care are ~i efect anti-sludge) - 1000 ml in primele 24 ore,
urmata de administrarea a500 mV24 ore - 3 zile sau h~ilutia
izovolemicti cu singerare, in care volumul· de singe extras (250-650 ml)
estc inlocuit cu ~ i cantitatc de dextran - 40 in solufic izotonl.
Rezultatc\e sunt coµtroversatc . in ·ac:hninistrarea dextranului trebuie
cunoscut riscurile decoinpensiri la bolnavii cu insuficienll cardiacl,
~teri tensionale ,i reaclii anafilactice. Tratamentul prelungit cu
dcxtran cste contraindicat din momentul in care se instaleazi .altcrarea
barierei hemato-encefalice.
- Antiagregantele plachetare, in faza acutl a infarctului ~bral nu
au fost studiatc. Acidul acetil salicilic (300 ~ 4 h), ticlopidma (500
389
mg/24 h), dipiridamolul ar putea inhiba agregarea plachetara post
ischemica ~i asocierea lor cu bemodilutia ar putea fl utila. Pentoxifilina
ar limita agregarea plachetara ~i cre~te deformabilitatea globulelor ro~ii,
ceea ce ar influenta favorabil circulatia in vaselc mici.
- Vasodilatatoarele cerebrale. Utilizarea lor este controversata in
ischemia acuta - acti_unea lor in zonele de parenchim sa.natos, unde
autoreglarea este prezervatA, · poate duce la un sindrom de fun
intracerebral (Steal syndrom) in detrimentul zonelor ischemice. unde
autoreglarea este pierduta
in doze mari ele pot induce deasemeni hipotensiune aneriala
defavorabiHi perfuziei cerebrate ~i jocului supleantelor. Totu~i. unele
droguri cum ar fi prostaciclinele (asociate sau nu cu indometacin) ~i
nitroglicerina, ar ameliora perfuzia in zonele ischemice fara a provoca
fenomenul de furt. in practica curenta se utilizew insA inca o serie de
medicamente ( care de fapt se dovedesc utile doar in ischemia cerebra la
cronica): Naftidrofuril (Praxilene, Dusodril), P~averina, Pentoxifilin.
Nircegoline (Sermion), Cinarizine (Stugeron), Hydergyne. Redergin.
Xantinol nicotinat, etc.
Pentru contracararea ipoteticului furt intracerebraJ s-au propus
utilizarea vasoconstrictoarelor in scopul detumArii sangelui din
parenchimul sinatos ·spre zonele iscbemice (reverse steal);
hiperventilatia sau aminofilina ( care este ~i vasoconstrictoare ~i produce
~i o u~ara hiperventilatie) nu au intrat in uz curent.
,.. Limitarea leziunilor tisulare.
in ischemia acuta se produc o serie de tulburari biochimice care
due in cele din urma la necroza ischemica.. Printre acestea. intrarea
masiva a calciului in celula. activeazA fosfolipazele membranare ceea ce
duce la eliberarea de radicali liberi ~i leukotriene care in final detennina
moarte_a celulei. Administrarea unor substante anticaicice cum ar fl
Nimodipina,in doze de. 120 mg/24 h,s-a dovedit a avea un efect favorabil
asupra evolutiei neurologice, in special la pacientii cu infarcte de talie
medic. Nimodipina facilitew o vasodilatape locala inhiband contractia
celulelor. musculare netede arteriale ~i impiedica acumularea de calciu
intrace~ular provocatl 4c ischemie. Cum ·intrarea masivl .de ·calciu in
celuJe in ischemia acutl s-a dovedit a fi favorizatA prin eliberarea ur.or
 390
neuromediatori excitotoxici acµonand pe receptorii NMDA (N-me.thyl-
D-aspartate), se -sped ca actionand prin inhibatca receptorilor NMDA sl
se ofere o mai buna protectie a neuronilor contra ischemiei. · . ischemic in timp ce raman foarte eficienfi in edemul cerebra) de naturi
Contrar unor practici ~ ·o hiperglicemie (eventual indusl
medicamentos prin administrarea de · ser .glucozat hiperton) nu est,e
benefici in ischemia acuta clci ea faciliteaz.l o acidozi lacticl care poate
contribui la agravarea leziunilor neuronalc. Este necesar elect si se
menp.na o glicemie sub 8-10 ~ mol/1, eventual prin -admillistua-ea de
insulina (chiar la bolnavi nediabetici in faza acutl}.
0 serie de medicamente au fost propuse pentru stimwarea
meta~lismului neuronal ~i sinteza de new:otransmifltori. Ele sunt
eficace insa daca exista un aport suficient de - oxigen - daci. debitnl
sanguin scade de O manieri importantl, actiunea lor nu SC poa1e realiza -
neuronul nu poate utiliza oxigenul de care nu dispune. In aceasta clasi se
grupeaza drivatii de piracetam {Nootropil, Gabacet, etc.), vitamine,
Piritinol (Encephabol), Cerebrolysin sau Meclofenoxat (droguri care i~i
. gisesc utilitatea insi in ischemia ccrebrala cronicl).
,. Combaterea edemului cerebral se poate realiza prin solutii
· ·biperosmolare de manitol, giicerol, . uree, diuretice ca furosemid sau
acetazolamida. · ani, instalarea rapid.a a deficitului neurologic, accidente vasculare
- Manitolul in solutie 20% - 100 - 200 ml la 4 - 6 ore nu trebuie
administrat mai mult de 48 ore (toxicitatea hepato-renalA ~i fenomenul
de "rebound" la ·oprirea tratamentului ii limiteazi utilizarea). Glicerolul
in doza de 2 g/kg/24 h. in 4 prize cotidiene se administreaza per os
(eventual pe sonda naso-gastrica) ;(\re un efect antiedematos prelungit ~i
.este fara · toxicitate hepato-renala, poate fi utilizat in continuarea
. manitolului pe o perioada de 10 - 15 zile. El are ~i o acfiune
antia.g reganti ~i ar putea astfel ameliora ~i debitul cerebral dar, in acel~i
timp, ·cum este metabolizat in glucoza, poate agrava acidoza lactica
stimuland glicoliza anaeroba.
- Diureticele cum ar fi Furosemidul pot fi utilizate in doza 80 - 120
mg/zi. Efecteie sunt discutabile intrucat edemul ischemic nu este numai
· un ·edem interstitial-vasogenic, ci ~i cito~xic asupra caruia furosetnid:ul,
· care diminui volumul de singe circulant, nu are efect ·
391
- Glucocorticoizii (in mod deosebit dexametazona 10 - 4() mg/24 h
i.v. in 2 - 4 prize) nu ~i-au dovedit eficienta in tratamentul edemului
. tmnarali. .
.,.Tratamentul chirurgical este recomandat doar in infarctul
ccrebclos masiv cand se impune fie o decompresiune locala, fie un
· -drenaj ventricular. -
c. Tnztu.,o,"'1 reaq,eratM trebuie sa inceapa din primele zile
dupi ·accident ~ trebuie sl viuz.e atit recuperarea.motorie, cat ~i cea a
vorbirii (la bolnavii afazici). Efectuarea mi~lor pasive trebuie sa le
mmcz.e cit mai curand posibil stimularea mi~cirilor active ~i continuarea
prin procedee complexe in scrvicii specializate de recuperare
neµromotorie.
Prognostic. In acest capitol este necesar sa se discute speranta de
viatl imediata ~i tardivl, riscurile recidivelor ~i importanta secheJelor
neurologice (Rossa A, 1976).
Mort<:Zlitatea imediata, intelegind prin aceasta mortalitatea care
survine in primele 4 siptimani de la accident, variaza intre 1.0 -21%. Ca
factor defav.orabil pentru mortalitatea precoce se ci~aza: varsta peste 70
anterioare, importanta tulburarilor de con~tienta ~i prezenta unei
cardiopatii. .
Mortalitatea tardiva are drept cauze esentiale recidivele ~i
complicapile cardiace ~i,la sfar~itul unei perioade de 5 ani de la accident
se cifreaza la aprox. 50% .
Riscul recidivelor variaza de la 20% pentru Balcer ~i al.( 1957), la
.75% pentru Robinson ~i al.,( 1957), ~i ·15 - 40% pentru M. Hommel
(1993).
Importanta sechelelor neurologice se poate aprecia la aproximativ
6 ·1uni de la accidentul acut: dupi M. Hommel,{ 1993) ·aprox. 2/3 din
supravieµritori sunt independenti in viata cotidiana, mersul devine
independent la aprox. 60 - 85% dar reluarea activitatii profesionale nu
este posibili decat la aprox. 2ocro din pacienti.
 392
+ Atacul ischemic tranzitor (AIT)
Tennenul de "atac ischemic tranzitor (AITY, desemneazA, dupa
NINC D.S. - Ad Hoc committee on cerebrovascular disease (Stroke,
I 975) accidentul vascular cerebral (A VC), prezumtiv ischemic,
caracterizat printr-un deficit neurologic focal cu o durata de maximum
24 ore ~i o tendintA spre rezoluti-e Bra sechele clinice ~i Bra infarct.
Atacul ischemic tranzitor este legat de o intrerupere provizorie sau
o reducere critica a fluxului ·arterial cerebral. El ~buie considerat ca un
adevkat sindrom de alarma c~ci ~3% din AIT sunt unnate, in aprox. 5
ani,' de un infarct cerebral. AIT reprezinta aprox. 30% din accidentele
vasculare, cu o incident! de aprox. 30/100.000 loc./an.
Etiopatogenie.
in etiologia AIT, dupa 45 ani, domina ateroscleroza, iar inainte de
45 ani, cardiopatiile · emboligene, dar toate cauzele generatoare · de
ischemie cerebrala pot induce ~i un AIT:
- Ateroscleroza arterelor extra sau intracraniene este cauza a SO -
70% din AIT. Dar ~i alte afecfiuni arteriale trebuie avute in vedere:
arterite inflamatori.i (arterite cu celule gigante, L_ED, PAN, lues~ angeita
granulomatoasa), displazia fibromusculara, etc., _in producerea AIT
Cardiopatii emboligene: fibrilafia arteriala, endocardite
infecfioase sau n~ valvulopatii reumatismale, infarct de miocard,
proteze valvulare, prolaps de valvula mitrala, mixon cardiac, etc.
- · Tulburiiri hemodinamice generale: hipotensiune arteriala,
hipotensiune ortostatica, tulburari de ritm cardiac, compresiuni ale
arterelor cervicale, sunt arterio-venos.
- Alte cauze: migrena, contraceptive orale ~i, in 5-20% din cazuri,
nici o cauzA nu poate fi pusa in evidenfA. .
lschemia tranzitorie se explica prin doua mecanisme: ocluziv ~i
hemodinamic.
,.. Mecanismul ocluziv
Ocluziile arteriale pot fi emboJice sau nu.
- Ocluziile embolice (plecate din sursele enwperate mai~us) pot fi
din materiale diverse: agtegate plachetare, trombu~i fibrino-cruorici,
cristal de colesterol. Ele realizeazl AIT $i nu infarcte· cerebrale cand
393
artera se repermiabilizeazA foarte repede $i aceasta, in special, cand
rnaterialu) ocluziv este friabil ~i se dezagregA foarte rapid. in cele mai
{recvente cazuri este vorba de embolii arterio-arteriale cu material
ateromatos sau fibrino-plachctar.
- Ocluziile arteriale neembolice pot apare in diverse circumstante
cum ar ft spasmul arterial, survenind in cursul coronarografiei, iri
anumite angiopatii dupi prize de simpaticomimetice sau cocainl, in
migrena, stAri de hipercoagulabilitate sau o angiopatie neaterosclerotica
(displazie fibro-musculara. disecfie arteriala, etc.).
~ Mecanismul bemodinamic - scAderea debitului fara ocluzie
arterialA poate fi secundara unei perturbafii hemodinamice generaJe sau
)ocalizate, cu scMere severa a presiunii arteriale de pcrfuzie ~i pierdere
sau d~ire a posibilitatiJor de autoreglare.
Factorul hemodinamic pare a interveni prin 3 mecanisme: intrarea
insuficienta in functie a colateralelor prin compresia arterelor c~icale
dupA rotatia capului (in AIT din sistemul vertebro-bazilar) sau prin
leziuni multiple; accentuarea brusca a unei steno7.e cu ocazia unei
bcmoragii la nivelul unei pllci ateromatoase $i, in fine, pierderea
autoreglarii debitului local ar explica AIT observate in teritoriile
infarctelor constituite, a uno! tumori cerebrale sau in cursul unor pusce
bipertensive.
Silnpto,natologk clilli.c4
Dupa C. Derouesne (1989) criteriile de diagnostic ale unui AIT
Slmt:
- o simptomatologie clinicl care poate fi raportatl clar la un deficit
focal al SNC;
- instalarea sa instantanee sau in cateva secunde;
- durata de la cateva minute la 24 de ore;·
- reversibilitatea totall a simptomatologiei cu examen neurologic
normal;
- lipsa semnelor de lilC;
la care trebuie sA se adauge caracterul repetitiv al cmelor.
Pentru originea aterosclerotica a AIT pledeai;A·
- absenta cardiopatiei emboligene; •
- accidente scurte, repetitive in accla$i teritoriu artaial;
 394
- prezenta unui suflu cervical sau o stenozA hemodinamicl la
examen Doppler; .. bazilar;
- varsta superioara la 55 de ani;
- alte semne de aterosclerozA - coronarianA sau a membrelor ·
inferioare;
- prezenia HTA, diabetului, hiperlipidemiei. · .
Tulburarile neurologice se pot manifesta in teritoriul carotidian,
vertebro-bazilar sau in ambele. realizand in acest caz AIT global.
------~ ~T carotidian este eel mai frecvent intfilnit ~i se caracterizeaza
prin: /
- hemiparezA totala sau brahio-faciali (teritoriuJ ACM) sau crurala
(teritoriul ACA);
- tulburari de sensibilitate (in special parestezii) intr-o jumMate a
corpului;
- hemianopsie homonimA laterala (teritoriul ACM sau A. Cor. A.);
- cecitate monoculara tranzitorie (putand interesa in intregime sau o
portiune a campului vizual la un ochi); · bratul, bratul ~i gamba;
- afazie (parafazie, jargonafazie, tulburari de lectura sau scris).
· Tulburirile iz.olate de expresie verball pot fi uneori dificil de distins de o
d. .. . '
~ in teritoriul yertebr&.-bazilar
srm~ifesti p~: . '
- paralizia in bascull a unuia sau mai multor membre, tetraplegie;
- pare~zii ale fetei, membrelor, cu diverse topografii, in bascula
sau bilaterale; .
.- fenomene de drop-attacks;
- ataxie cu tulburari de echilibru, flra vertij;
- hemianopsie homoniml }aterala;
- tulburlri de vederc . bilaterale totale sau parfiale (dubla
hemianopsie sa~ cecitate corticall);
- diplopie, vertij ~i dizartrie - cand ~ste simptome sunt asociate
intre ele sau la unul din prccedentele simptome.
• AJT global (acceptat numai de unii autori) ·tnglobead
unnltoarele manifestiri (I. CincJ.1982):
·
395
~ tulburari asociate conconiitent in. sistemul carotidian ,r vertebro-
- pierdere de con~tientl episodic!, cu duratl variabill Ji 'neinsotitl
de convulsii; ·· ·
: stari confuzive episodice.
Fenomenele descrise pot insoti ~u nu -diferitelc manifestln
descrise ale AIT carotidian sau vertem-o.:bazitar. · · ·
I. Bougusslavsky (1993) descrie AIT zise "lacuare" ·sau "legate
de o boali a mic_ilor artere". .
Lacunele, mici' infarcte profunde (de sub 1,5 - 2 cm diametru,
rezultate din ocluzia arterelor de sub 300 µm .diametru), de origine
neaterosclerotici pot fi precedate in 30-408/4 · .din cazuri de. AIT..
Manifestlrile clinice pot imbrlca aspect de: ·
- hemipareze propoftionale, pure, de scurtl duratl;
- parestezii interesand dintr-un hemicoip fata $i cxtremitaiea .
membrului superior ti inferior (parestezii cheiro-oro-podale) sa:u .fata $i ·
- hemipareza ~i ataxie ·
- o dizarttie tianzitorie.
Repetarea frecvcntl a unor accese stetwtipc traduce iscbemia
tranzitorie intr-un ~ltlfi teritoriu ti O jmi~fi;de ocluzie a unei artert
perforante. ·
Exa11te11ec~ .
- Examenele biologice sanguine trebuie sl cerceteze· prezenta unui
diabet, ins1diciente tenale, a unei hemopati~_eventual.o dislipidemie; . · ·
- Oftalmoscopia poate evidenpa cmbolii -~ien~ de diverse
.naturi;
. - Examen cardiologic cu ekg ~i examen Holter, echocaidiografia .
(transtoracica sau transesofagianl) sunt. n ~. pentru a · evidentia
cardiopatii emboligene sau tulburiri de ritm, eventual paroxistice , 'cu
~unet asupra debitului sanguin cereb~; .· ·
- Palparea_arterelor carotide, vertebrate, radiale, · etc. ·pentru .a
evidentia eventµal diferente de puls; .
- Ascultatia arterelor _carotide ~ vertebiah: pot evidentia · sufhiri,
martore ale unor stenoze arteriale;

396
- Ultrasonografia Doppler poate evidentia modificarea semnalului
sonor in vasele cu leziuni stenozante sau ocluzive;
- Echotomografia (de preferat cuplata cu examen Doppler) face
posibila evidentierea placilor de ateromatoza (chiar pana la 0,5 mm
grosime);
- Arteriografia poate evidenfia eel mai bine existenta, intinderea ~i
caracterul leziunilor artt:relor extra/intracerebrale, dar este o metoda
complexa ~1 agresiva;
- CT ~i IRM sunt necesare pentru a exclude o tumora cerebrala, un
hematom subdural satl o malformatie vasculara.
Diagnosticul pozitiv este dificil pentru ca medicul asisti rareori la
desfa~urarea unui atac. El trebuie sa se bazeze pe un interogatoriu foarte
minutios ~i pe respectarea criteriilor expuse la cap. " Simptomatologie
clinica".
Diagnostic diferenfial
Trebuie excluse, prin elementele clinice caracteristice ~i explorari
complementare numeroase alte afecfiuni care pot avea o
simptomatologie aseminltoate: _ chirurgical sau medicamentos.
- vertijul rotator izolat - eel mai adesea de call.ll endolabirintica;
- scurte pierderi de con~tientA legate de sincope vaso-vagale sau
cardiace, hipotensiune ortostatica;
- procese expansive ~i malformatii vasculare;
- hipoglicemia mai frecvent, hiponatremia ~i hipercalcemia
exceptional, pot cauza simptome focale tranzitorii - antecedentele ~i
examenele biologice precizeaza diagnosticul;
- epilepsia focala - senzitiva sau motorie ca ~i crizele senzoriale
(alterari de camp vizual) sau afazice sunt deosebit de dificil de
diferentiat de .AIT ~i atunci pe langi celelalte explorari complementare
descrise, EEG devine foarte utili;
- migrena acompaniatl se diferenfiazl prin prezenta fenomenelor
·o culare, digestive, antecedentelor heredo-colaterale semnificative,
aspectul cefalalgiei sub form! de bemicranie care se des~oara in cele 3
. faze: preaccesuala (aura), a~cesuala ~i postaccesuala.
Evolufie 1i progno~tic
397
in evolutie se recunoa~te caracterul repetitiv al AIT, care este maj
{recvent in primul an ~i mai frecv~t in teritoriul vertebro-bazilar decat
eel carotidian.
Riscul unui infarct cerebral dupa un A1T (dupa Cartidge, 1977 citat
de P. Amar~nco, 1993) este intre 6-8% in primele luni ~i 5% pe an in
urmatorii trei ani. AIT reduc speranta de viatA _- nivelul mortalita\ii
anuale in primii 10 ani este multiplicat prin 3.
Tratament
Doua aspecte trebuie avute in vedere: lupta contra factorilor de
rise; etiologia AIT.
a. Lupta contra factorilor de rise: controlul ~i tratamentul HTA,
corectarea dislipidemiilor, tratamentul diabetului;reducerea excesului
ponderal; depistarea ~i tratamentul afectiunilor cardiace, combaterea
stressului, depistarea ~i tratamentul artrozelor cervicale.
Fumatul, hiperuricemia,~i etilismul au un rol mai pufin bine
precizat in detenninarea :A-IT.
b. Tratamentul etiologic
• AIT legate de ateroscleroza pot beneficia de un tratament
- Tratamentul chirurgica/, dupa un bilant foarte minutios al
arborelui arterial cerebral se pot practica endarterectomia_(daca sediul '
stenozei sau a unei placi ulcerate este la ~vel cervical) sau anastomoze
extra-intracraniene ..
- Tratamentul medicamentos:
,.. un tratament antico~lant pe termen scurt daca examenele
complenientare dovedesc un tromqus dezvoltat pe o placa ateromatoasa
ulceratl in scopul evitlrii extensiei trombusului ~i survenirii unor
embolii plecate din trombus;
,.. un tratament anticoagulant pe termen scurt in cazul unei
leriuni aterosclerotice.severe inoperabile (stenoz! de sifon carotidian sau
de trunchi bazilar, de ex.);
,.. un tratament antiplachetar cu Acid acetilsalicilic (350
mg/zi),Ticlopidine (500 mg/zi),Flubiprofene (100 mg/zi) sau
Dipiridamol 300 mg/24 ore, in celelalte cazuri; ·
 398
• in AIT prin embolie de origine cardiacii - beparinoterapia este
indicata (Bougusslavsky, 1993), urmata de anticoagulante orale ~i
tratamentul afecfiuni-i cardiace respective.
. • AIT de a/te cauze necesitii tratamentul specific respectiv:
trombocitemie - antiplachetare ~i chimioterapie, poliglobulie - sangerari
repetate, etc.
4. BOLILE VASCULARE CEREBRALE HEMORAGICE
'
Bolile vasculare cerebrale hemorag1ce (accidentele vasculare
cerebrale bemoragice) cuprind doua mari grupe ~i anume:
- hemoragiile intraparenchimatoase, care s~ intalnesc in special in
a doua jumatate a vietii ~i a caror cauza este eel mai adesea
hipertensiunea arteriala
- hemoragii/e meningee, care se intfilnesc mai ales la adultul tanar,
cauza cea mai frecventA a acestora reprezentand-o ruptura anevrismelor
sau malformatiifor arterio-venoase.
Bemoragiile intraparencbimatoase, definite ca sangerari in san.ul
parenchimului cerebral pot imbraca doua aspecte: hemoragia
intraparenchimatoasii (cerebrala) care infiltreaza ~i dilacereaza
parenchimul cerebral ~i h~matomul intracerebral realizat de o colectie
sanguina circumscrisa, in care sangele extravazat disloca ~i comprima
tesutul cerebral.
AstAzi cei mai multi autori t.ind sa considere aceste aspecte ca doua
stadii succesive ale acelei~i boli, putandu-se folosi pentru ele unul din
cei doi termeni (Boguslawski, 1993).
• Hemoragia intraparenchimatoasa (cerebra/a - HC)
HC repre.zinta aproximativ 15 % din AVC dupa statisticile
europene ~i americane .~i aproximativ 30 % dupa cele publicate in Asia.
Dupa un declin al incidentei accidentelor hemoragice in perioada anilor
1965 - 1974, corespunzand probabil depistarii ~i tratarii in masa a
hipeitensiunii arteriale, in perioada 1975 - 1984 s-a inregistrat o noua
cre~tere a incidentei acestora, datorita probabil une1 ma1 co.recte
· depistari, cu ajutorul CT, a hemoragiilor mai mici.
399
Etiopatogenie
Numero~i factori de rise au fost certificati in producerea HC astfel:
varsta (incidenta maxima a HC este intre 55 ~i 65 ani), sexul (masculin
este mai afectat decat eel feminin), obezitatea, diabetul, alcoolismul,
consumul de droguri, sarcina, etc.
in etiologia HC predomina insA, esential 4 cauze: hipenensiunea
arteriala sistemica, malfonnafiile vasculare cerebrate, tulburarile de crasa
sanguina $i angiopatia amiloida cerebrala.
,. Bipertensiunea arteriali
HTA reprezinta cauza a 70-80 % dintre HC. HTA cronica este
responsabila pe de o parte de producerea unei arterioloscleroze
segmentare - necroza fibrinoida, hialinoza ~i scleroza mediei, descrise de
Fischer sub numele de lipohialinozii - care afe.cteaza arteriolele de
calibru mic (80-300 µm diametru) ~i pe de alta parte a unor
microanevrisme (descrise inca din 1868 de Charcot ~i Bouchard) -
dilatatii focal'e ale lumenului arterial, interesand artere cu diametrul de
300 µm-1 mm. Aceste microanevrisme se deosebesc de anevrismele
"congenitale" caci ele intereseaza arteriolele mici intraparencbimatoase
~i pastreaza O tunica medie, dezorganizata de arterioloscleroza.
Sangerarea se va produce fie prin ruptura micilor artere cu peretii alterati
de procesul de lipohialinoza, fie prin ruptura microanevrismelor.
Leziunile descrise intereseaza in special arterele perforante in
proximit~tea marilor truncbiuri arteriale din care ele iau na$tere ~i. in care
presiunea arteriala ,foarte mare, ·n u poate ·fi redusa progresiv din cauza
· desprinderii in unghi drept a acestor ramuri. Este cazul arterelor
perforante din artera cerebral~ mijlocie precum ~i a ramurilor
pai:amediene din trunchiul bazilar ~i ramurilor arterelor cerebeloase
superioare sau anteroinferioare. Aceasta repartitie a leziunilor arteriale
explica localizarile cele mai frecvente ale HC - la nivelul nucleilor gris
centrali, capsula intema, talamus, punte ~i cerebel .
Ruperea unuia din aceste mici vase provoaca o hemoragie $i o
cre~tere locala a presiunii in parenchim ducand astfel la ruptura
arteriolelor ~i capilarelor din vecinatate. Volumul hemoragiei cre$te
gradual pana ce presiunea locala favorizeaza tamponamentul sangerarii..
Un alt mecanism discutat astazi in producerea HC este reprezentat
de o cre$tere. acuta a presiunii in arteriolele sau ~apilarele cerebrale (cu
perete normal sau alterat printr-un proces patologic) datorita unei cre$teri
rapide a presiunii arteriale sistemice, la pacienti nehipertensivi - de
 400
eclampsii, unei crize dureroase severe ( dentare, migrenoase). . S-ar
produce atunci o pierdere a autoreglarii cerebrale normale ~i ·O ruptura a
barierei hemato-encefalice.
.
,.. Malformatiile vasculare
Aproximativ 5 % din hemoragiile intraparenchimatoase sunt
determinate d~ ruptura unei malformatii vasculare.
- Anevrismele arteriale sacciforme - in 30 % din cazuri, ruptura
acestora duce la o HC. Origipea etiologiei acestor hematoame este
sugerata prin topografia lobara, cu sediul spre convexitate, sau valea
sylviana. , 0 serie de alte cauze mai sunt incriminate in producerea HC cum
- lJalformafiile arterio-venoase - 70 % dintre acestea se releva (in
general ptecoce - inainte de 40 ani) printr-un tablou de hemoragie
cerebro-meningee putand afecta regiunile lobare sau profunde - in
special nucleul caudat.
-. Micile malformafii vasculare - cavemoame, telangiectazii, pot fi
cauzatoare de HC dar diagnosticul lor este dificil, ele putand ti mascate
de hemoragie in faza acuta.
- Anevrismele micotice, in cursul endocarditelor infectioase se pot
releva printr-o HC. . · . spapul subarahno1dian, cortical sau in ventricul, ceca ce accentuea.7.A
,.. Angiopatia ainiioidi, maladie sporadica a subiectului in varsta
este responsabila de 5-10% din HC. Arterele mici ~i mijlocii din
straturile superficiale ale cortexului ~i leptomeningelui au peretele alterat
.prin depunerea unei substante amiloide in medie ~i adventice. Aceste
leziuni sunt responsabile de hemoragii intra,cerebrale superficiale,
subcorticale sau lobare, uneori asociate cu hemoragii subarahnoidiene
sau subdurale. Aparitia simultana a doua h~atoame, tendinfa la recidivA
sau tulburari ale functiilor- superioare analoage celor din boala Alzheimer
sunt elemente evocatoare pentru diagnostic. · factor de smteza de radicali liberi, care sunt la originea leziunilor
,.. Tulburirile de crasi sanguini
- Hemopatiile reprezinta ·cauza direct.a a aproximativ 3 % din HC.
4
In leucozele acute ~i mieJoide cronice HC poate fi un eveniment izolat
$au sa evolueze in cadrul tabloului hemoragic difuz.,terminal. Hemoragi.a
cerebrala s-ar putea produce printr-unu) din urmatoarele ·mecanisme: -
ocluzia vasculara prin globule albe ·a r detennina microinfarcte care
lezea.7.A peretele arterial; - Jeucostaza cu deficit nutritional local conduce
la o cre~tere e~cesivli a penniabi'litafii vasculare; - dezvoJtarea
·intravasculara de celule leucozice altereazA _peretele vaselor sanguine.
- Tratamentele anticoagulante sunt sus_pectate in 2-10 ·% din HC.
Varsta peste 65 ani, o HTA severa ~i prost controlata. un tratament
1
401
,. - Tratamentel~ anticoagulante sunt suspect.ate in 2-10 % din HC.
V~ta peste 65 atu, ~ HTA severa ~i prost controlata, un tratament
anticoagulant prelungit peste I an, sunt factori de rise pentru HC
potenfializata prin anticoagulante. ·
- Anoma/ii de hemostaza congenitale sau ca~tigate cum ar fi:
h~mofilia, hi~protrombin~~a, drepanocitoza sau insuficienta hepatica
(crroza hepattca a alcoohcilor), coagularea intravasculara diseminata
trombocitopenii severe, etc.trebuie avute tn vedere.
ar ti: abuzul de droguri, alcoolu/, tumorile cerebrale, numeroase
maladii sistemice prin intennediul unor angeite .atingand arterele
cerebrale, sarcina, trombojlebitele cerebrale, etc.
. Mai ~ane un procent de 10-25 % de hemoragii
mtrap!ll'enchimatoase de origine imposibil de precizat in.prezent.
. In jurul foc~ui. h~~gic se realizeazA prin compresia vaselor ~i
produ~a de radic~h ~beri o ~oroana de tesut cerebral ischemiat ~i
~tiat. Hemoi:a~a, m functie de topografia sa, poate irumpe in
~ipertensiun~a intra?'3llianl produsi deja prin sangerarea
~traparenchimatoasa. In ~~mele secunde care urmeaza unei hemoragii,
mcepe agregarea hematiilor ~i plachetelor, urmata de activarea
co~arii. ~ematiile ~in focarul hemoragic i~i pierd aspectul biconcav ~i
se ~pun m ~ e ~. stranse dar continutul lor in oxihemoglobina,
.~zoxihemoglo~mi ~1 m~th~?1oglobina este inca putin modificat. Dupa
24 ore metabohsmul hematitlor scade rapid cu producere crescuta de
methemoglo_bini. Hemoliza declan~ta elibereazA hemoglobina, ea insa~i
membranare a celulelor nervoase care inconjoara hemoragia, marind
astfel prejudiciul adus tesutului nervos. .
Morfop11tologie '
· Focarele hemoragice, de dimensiuni de ia cativa mm la peste 3 cm
pot :fi unice sau multiple §i pot fi situate supra sau subtentoria/.
Macroscopic, creierul este edemafiat, cu staza venoasa, uneori cu
hemoragie meningee. Limitele focarului hemoragic sunt difuze ~i
n~r~gulate, in interiorul focarului se gisesc cheaguri de sange §i putine ~i
nuc1 fragmente de tesut cerebral distrus. Tesutul cerebral din jur este
comprimat, ischemiat ~i edemafiat, cu numeroase pete§ii. Hemoragia
poate rupe peretele ventricular §i in a~est caz se realizeazi forma cu

402
inunda/ie ventriculara sau poate irumpe in spatiul subarahnoidian ~i se
realizeaza aspectul de hemoragie cerebro-meningee.
Microscopic, vasele din jurul f<;>carului hemoragic sunt dilatate,
pline cu sange, cu peretii alterati de necrozl fibrinoidl, hialinozl §i
scleroza mediei. La cateva ore dupa producerea hemoragiei incepe
procesul de rezorbtie asigurat de catre polinucleare §i macrofagele
derivate din monocitele sanguine §i tisulare. Urmeazl apoi un proces de
proliferare gliala §i, daca bolnavul supravietuie§te, in cateva saptamani
pana la cateva luni, se realizeaz! o cavitate chistica, inconjurata de o
glioza astrocitara, al carui continut este mult timp bogat in proteine §i
hemosiderina.
> Supratentorial
Topografic, bemoragiile situate supratentorial au sediul de
predilecfie fie la nivelul nucleilor gris bazali, fie in substanta alba a
lobilor cerebrati.
- Hemoragii/e nuclei/or bazali pot fi ,nasive interesand in acest caz
in totalitate nucleii gris, capsula intema, insula §i ventricolul Ill, ,ne,lii
realizand;forme laterale - striate exteme ~ ce pot fuza spre capsula
extema, forme intermediare - capsulo-lenticulare centrate pe capsula
intema §i nucleul lenticular §i/orme interne - talamice, mai ~ ' care pot ·
fuza spre mezencefal sau capsula intema.
Hemoragiile abundente se acompaniaz! de zone de iscbemie
intinse, antrenand angajari cerebrate cu atat mai mult cu cat o eventual!
inundatie ventriculara poate crea o hidrocefalie acuta.
- Hemoragii/e lobare, sunt mai frecvente la pacientii
· nehipertensivi, §i au sediul de predilactie in substanta alba a lobilor
frontali, parietali, temporali, mai rar occipital. Ele sunt de obicei mai
localizate vorbindu-se atunci de hematom intracerebral - termen
sinonim hemoragiei dar avand o conotafie mai neurochirurgicala intrucat
se preteaza mai bine la tratament ·chirurgical.
,.. Hemoragiile subtentoriale (ale fosei posterioare)
in trunchiul cerebral ele. pot fi primare sau secundare. Cele
primare au localizare preferential pontina de unde pot invada §i
mezencefalul. Hemoragiile bulliare sunt foarte rare.
Hemoragiile ·secundare intereseaza de obicei tot calota ponto-
mezencefalici §i sunt datorate CTe§teri~ rapide a prcsiunii intracraniene
prin pro~se neoformative (tumori, hemoragii, etc.) supratentoriale.
Hemoragiile cerebeloase, localizate electiv in partea centrala a
.· emisferelor ccrebeloase, in regiunea nuclcilor dintati, imbraci un aspect
403
cerebelos1 a carei sancf:iune chirurgicali este salutari de cele mai multe
.
on.
'
. Sbnptomatologie clinici
,.. Hemongiile supntentoriale
Boala intereseaz! mai frecvent sexuJ masculin, predomina la varsta
de 55± 5 ani, afecteazl preferential indivizi obezi, pletorici, in plina
activitate, adesea dupli un efort fizic, consum de alcool, masi copioasa,
etc.
Modalitatile de debut ~i evolutie a bolii realizeaz! trei forme
clinice:
a . Hemoragia cerebrali supraacutl, cu stare de coma inaugurafa
sau precedata cu cateva secunde de cefalee violenti, virsituri, deficit
motor. Apar grave fenomene neutovegetative, cu tulburari respiratorii ·
(respiratie neregulati, Cheyne-Stokes), bradicardie sau tahicardie
insotind hipertermia, pupile midriatice §i areactive. Tensiunea arteriala
este crescuti, rezolufia musculara generali~ta ~i incontinenta
sfmcteriana. Faciesul este wltuos, redoarea cefei este- prezenta ·in cele
mai multe cazuri. Sensibilitatea, motilitatea §i reflexele osteo-tendinoase
~i cutanate sunt abolite, semnul Babinski C$1e prezent bilateral (in 60 %
din cazuri) sau numai de partea paralizata.
Starea de coma face dificilli evidentierea semnelor neurologice de
focar ( corespunzitoare leziunii hemoragice) care imbracA de· obicei
fonna unei hemiplegii.
UrmMoarele semne faciliteazl localizarea leziunii:
- direcfia deviapei capului ~i ochil~r (cand este prezenta) indici
sediul leziunii;
- hipotoriia mai accentuat! a mU§cbilor obrazului de partea ·
paralizata determinli aparitia "semnului cortului" sau a "fumatului pipei"
(vezi semiologia neurologicl); _ ·
- presiunea pe antetragus produce grimasA numai _de partea
sanMoasa, nu ~i de cea paraHzatA;
- membrele paralizate ridicate de pe planul patului ·cad mai ~id
·decat cele ~toase datoritl liipotoniei musc1:1lare ii hiperext~nsibilitaµi
mai marl;
- de partea paral~ta pot exista secuse'. convulsive; .
- seninul Babinski (can4 este unilateral) este prez.ent de pattea
paraJizatl. · · •·
in unele cazuri la cateva ore de la instalarea comei pot apare semne
· de inundape ventriculara caracterizate prin: ·
 404
- ~gravarea fenomenelor vegetative (respirafie Cheyne-Stokes cu
perioadc de apnee din ce in ce mai · mari, pulsul devine tahicardic-
filiform, hipertermie de 40-41°, cianozl, transpira\ii profuze);
· - crize de contractura in extensie a celor 4 membre §i-. gitului -
rigiditate prin decerebrare;
- bilateralizarea semnului Babinski.
Fenomene asemlnltoare se pot produce ~i in cazul unei hemoragii
masive emisJerice·, tlra inundafie ventric~ dar cu suJerinfa
rrunchiului cerebral prin angajare temporal!. Evolutia acestei forme este
inexorabila spre exitus in maximum citeva ore.
b. Forma acuti . cuno~tinta de scurti durati are in general evolutie gravi. Tabloul clin;c
_ Semnele prodromale. sunt mai frecvent intalnite, cefaleea precede
cu cateva minute instalarea unei come mai Putin _profunde, cu semne
vegetative de mai -mica gravitate §i semne neurologicc manifeste.
Evolutia se poate face spre agravare ti exitus in 3·5 zile, sau spre
revenirea stirii de COD§tienta, disparifia {enomenelor vegetative, cu
supravietuire dar cu sechele neurologice importante. La revenirea din
starea de com! bolnavul incepe si mitte membrele de o parte ~a incit
henuplegia devine evidenti insofitl insi de tlasdicitate ~i . abolirea
reflexelor osteo-tendirioase §i semnul Babinski prezent. Paralizia faciall
de tip central inso~ _bemiplegia (~i ele sunt de partea_ opusi
hemoragiei) §i eventual o hemihipoestezie; ~ leziunea este in
emisferul dominant afazia este prez.entl. Leziunea hemoragicl poate
intetesa radia\iile lui Gratiolet §i atunci o. bemianopsie homoniml
laterall poate inoti hemiplegia. in evolu~e, in 3-8 siptlmani starea de
diaschizis se risipqte §i bolnavul i§i reia controlul sfincterian, tonusul
muscular ~i reflexele osteo-tendinoase reapar, pentru a se exagera apoi,
realizind tabloul clinic al unei bemiplegii sau hcmipareze spastice.
c. Hemoragia · cerebrall subacatl dcbuteazl prin fenomene
prodromale - cefalee, vertij, - parestezii urmate de instalarea unei
hemipareze progresive ti o stare de .~ml superficiala. in evolufie
fenometlele clinice se pot agrava progresiv uneori ~ ~ i t letal, dar eel
mai adesea ·tulbwiri)e· de c~entl §i fenomenele neurologice se
amelioreazl §i bolnavul supravietlliC$te cu sechele mai mult sau mai
putin importante,
Forme topografice
Hemoragiile intraparenchimatoase pro/11,ule
• Hemoragia nucleilor gris, hemoragia putaminali, · clinic
imbracA aspectuJ marii hemoragii cerebrale descrise _mai sus. Sangerarea
405
· ·masivi se intinde la capsula inte.ml, fuzeazl spre lobii frontali $i ·
·temporali, distrugind de multe ori peretele ventricular. Poate _imbrica
. ·oricare dintre formele - supraacutl, -acutl sau .subacu1i.
Dael evolutia este favorabill ti bolnavul supravietuie§te,
neurologic se constatl o hemiplegie (care poate e.volua spre hemipare7.l
ce trece din faza flascl in cca spasticl cu toate stmnele caracteristice
leziunii piramidale), acompaniati uneori de hemihipoestezie,
·hemianopsie homoniml lateral!, afazie sau anosognozie (dupi emisferul
atins). .
• Bemongia talamicl, rari, cu coml inipali sau pierdere de
este asemAnltor formei precedente dar cu o hemihipoestezie mai severi
fi cu tulburiri oculare importante: ptozl palpebrali _de partea hemoragiei,
anizocorie, absenta reflexului fotomotor, paralizie de verticalitate ~i
pierderea convergentei. Aceste semne oculare semnificl sufer:nta
mezencefalului §i sunt de prognostic grav. Dael evolutia este favorabila
se va instaura tabloul clinic al unui sindrom talamic cu o hemiparezA
tegresivl.
• Bemoragia iatnveatrlc-.larl purl este eel mai adesea
datoratl rupcrii unei malformatii vasculare. Clinic se constati o comi
convulsivi cu tulbwiri vegetative importante. Sindromul meningeal §i
prezen~ sangelui in l.c.r. sunt constante.
• Bemoragiile 111bstaafei albe - hemoragiile lobare sunt numite
incl $i "hematoame" pentru a exprima caracterul mai limitat al colecpei
sanguine printr-o membrana neoformatl· care o· inchisteazi. TesutuJ
cerebral nu este distrus in aceste forme ci este comprimat astfel cl
sccbelele in caz de supravieJUire sunt mai pupn frecvente §i grave.
Clinic se pot intilni unnltoarele forme:
- Jonna benignii, comporta doar semne neurologice de focar in
nq,ort cu localizarea procesului hemoragic: !obul frontal - bemiplegie
predominant brahiall adesea cu crize comitiale, lobul parietal - tulburari
de sensibilitate, eventual cu un sindrom Ariton-Babinski (anosognozie §i
hemiasomatognozie) dacl leziunea este in dreapta, lobu/ temporal -
bemianopsie bomoniml · 1atera11 in cadran· superior cu sau flra afazie,
lobui occipital - hemianopsie laterall homoniml totali cu alexie sau
agnozie vizuall.
-- Jonna progresiva, pseudotumorall, SCJ11DCle de focar cvoluem
lent progresiv asociate cu semne de hipertensiune ~tracranianl - cefalee.
vlrslturi, tulburlri de CODftienli.
 406
- Jonna clasica, in doi timpi. Debutui' este brusc, 1ct.al~ uimeaza o
perioada · de stabilizare §i chiar .de ·~oara regresiune a. semnelor
neurologice §i ameliorare a starii de con§tienta (7-10 zi!e) dupa
survine o noua agravare cu semne de hipertensiune inttacraniana ~i
agravarea Sen;lllelor neurologice. ·
Cea mai frecventi localizare a hemoragiei substantei albe o
reprezinta insa carefurul (raspantia) parieto-temporo-occipital care se
insote§te de o simptomatologie mai complexa- hemiplegie .cu tulburari
senzitive, hemianopsie laterala homonima ~i afazie (leziune stanga) sau
anosognozie (leziune dreapta) §i o evolulie mai grava.
> Hemoragiile subtento~ale . - F ormele .fruste sunt mai frecvente §1, clinic; impo.sibil de
• l;lemoragiile de trunchi cerebral sunt mai rare (5-10% din HC)
§i intereseaza in special calota pontina. Tabloul clinic este dramatic:
coma cu tetraplegic ~i rigiditate prin decerebrare, pupile punctiforme cu
reflex fotomotor abolit - exitusul este regula daca hemoragia dep~e~te I
cm. in unele cazuri se poate intfilni "locked in syndrom": pacientul total
pax:alizat nu poate comunica decat prin mi~cari oculare - co~fuzia cu
coma tste frecventa de~i bolnavul in realitate este con~tient.
In hemoragii de talie mai mica se ·pot realiza sindroame localizate
cum ar fi Millard-Gubler, Fowille pontin (vezi Semiologia Neurologies). ·
Hemoragii/e mezencefalice primitive sunt exceplionale, de obicei
sunt hemoragii pontine care se ex.tind spre tegmentul mezencefalic. In
cazul unor focare hemoragice mici in piciorul pedunculului putem intalni
un sindrom Weber cu paralizie de nerv oculomotor comun de partea
lezata ~i hemiplegie de partea opusa.
in localizarea unei leziuni mici m.calota mezencefalica tabloul
clinic este dominat de tulburari de somn, cu hipersomnie ~i uneori
halucinoza . vesperala, discreta hemipareza ~i minime tulburari de
sensibilitate, un hemisindrom cerebelos ~i o pareza d-isociata de nerv
oculomotor comun. · volumul sau, rasunetul asupra ventriculilor: efectul de masa, trecerea
Hemoragia bulbara este de asimeni foarte rara ~i de cele mai
multe ori repi:ezinta ·extinderea caudala a unei hemoragii pontine.
Agravarea tuiburarilor cardio-respiratorii, afectarea nervilor cran1em
bulbari due rapid la exitus.
• Bemoragiile cerebeloase
Reprezinta 1() % ·din accidentele hemoragi~e ~i. sunt aproape
totdeauna lobare.
Semnele evoca,toare ·sunt: cefalee po~terioara sau nucala cu·.greµrri .
§i· varsaturi, tulburari de echilibru, un sindrom cerebelos homolateral,
. .. . ' .. ... - -: .: :·.... ~·.· .. ·. ' ' .. .
407
nistagmus. Pierderea con~tiente1 este rara, dar ea poate surveni secundar,
uwrevizibil. Suferinta trunchiului cerebral prin compresie se poate
care ._ traduce prin aparitia unei paralizii faciale, unei atingeri oculomotorii,
unei anizocorii sau a unor fenomene piramidale sau senzitive. .
- Formele supraacute cu coma grava inauguralii corespund unei
:hemoragii masive cu dilacerar~ cerebelului §i trunchiului cerebral §i
simt totdeauna mortale in cateva ore.
- Formele acute evolueaza in 24 ore spr~ comA cu fenomene de
decerebrare §i tulburari respiratorii grave. Interventia chirurgicala de
mgenta poate oferi §aDSe de supravietuire.
diferentiat de ischemiile cerebeloase.
Diagnostic .
Clinic, urmatoarele criterii orienteaza spre diagnosticul de HC:
- instalarea rapida, in cateva secunde, minute (mx. 2 ore) a ·unui
deficit neurologic focal, eel mai adesea o bemiplegie;
- asocierea tulburarilor de con~tieilta de la simpli -obnubilare pana
la coml profunda;
- violenta cefalee §i varsaturi evidentiabile daca coma nu se
instaleaza fulgeratot;
- existenta HTA in antecedentele personale ale pacientului;
- semnele meningiene prezente;
- instalarea acestor fenomene la un pacient obez, hipertensiv, dupl
un stress psihic sau efort fizic deosebit (C. Derouesne, 1989).
lnvestigafii paraclinice ·
Diagnosticul clinic fiind sugerat de criteriile expuse, diagnosticul
de certitudine este astazi posibil prin examenul CT ~i IRM.
CT - scannerul fara substanta de contrast evidentiaza imaginea unei
hiperdensita~ omogene. Scannerul precizeaza localizarea hemoragiei,
sangelui in ventriculi, dezvoltarea unei hiclrocefalii. Hiperdensitatea
diminua dupa aprox. o saptamanii, pentru ca intre a 15-21-a zi sa lase loc
unei imagini izod~nse, inlocuita apoi de o imagine hipodensa,
·· nespecifica.
in !RM in primele 24 ore hematiile intacte contin oxihemoglobina
care nu are nici o proprietate paramagnetica; din prj.ma .in a 7-a zi
· hemoragia se traduce printr-o imagine hipodensa atat mT 1- cat ~i in T2..
· Din a 7-a zi - . a 15-a zi oxihemoglob~na ~e transforma in
. : methemoglobina care are proprietati paramagnetice astfel ca in sectiunile
. - ' ,.

408
ponderate in .T I se. constati o imagine hipodensi in -centruJ hemoragiei
inconjurata de ml inel hiperintens: in T 2 o zona hipoiritensl la ]>eriferie.
Din a .15-a zi panl a 21-a zi produqia.de methemoglobini ~ .fatgind
inelul de hiperintensitate in T 1 ~i T2 in timp ce incepand· din a 21-a zi
hemoragia apare hiperintensa in centru ~i hipointensi la periferie. De
repnut_este faptul ca aspectul hiperintens in T 1 ~i T2 permite de a
identifica hemoragia - hematomul timp de mai multe luni (P.Gras, M.
Giraud, 1993 ). . vor tran~ diagnosticul.
EEG arata perturbatii difuze, cu ritmuri · delta polimorfe, de
amplitudine moderata, adesea cu llllde mai ample ~i mai lente, intricate
cu varfuri iritativc; de partea leziunii.
Examenul fundului de ochi poate evidentia modificmi de
arteriosclerozA a arterelor retiniene, retinopatie -hipertensiva sau chiat
hemoragii retiniene sau edem papilar.
. L. c.r..poate fl h~oragic sau xantocrom dar puncµa suboccipitala
sau lombara trebuie practicata cu prudenta nurn~ in absents semnelor de
hipertensiune intracraniana.
Arteriografia se va practica la bolnavii la care se suspe~eazA o
. malfonnaµe vasculara, o tumori cerebral! sau eventual o ocluzie
·arterial! cu infarct cerebral. ·
lnvesti~afiile biologice uzuale (hemoleucograma, probe de
coagulare, VSH, ionograma, uree; glicemie, rezervA alcalinA, etc.) sunt
necesare uneori pentru preci.zarea etiologiei HC ~i de asemeni pentru un
tratament corect al eventualelor complicatii. · %.
Diagnostic diferenpal
· Se impune cu unnatoarele afecµuni :
- Infarctul cerebral care apai:e mai frecvent dupa 60 ani, se
institleaza in special in cursul somnului, cu semne prodromale ra"e
( cefalee, ameteli) dar cu frecvente atacuri ischemice tranzitorii in
antecedente. Bolile cardi~e ischemice, bolile arteriale .periferice,
prezenJ:a suflurilor la nivelul vaselor cervicale sunt elemente in favoarea
unui infarct cerebral. HTA, alcoolismul ~i obezitatea, starea de com~
tulburirile vegetative grave, semnele meningeene se corelem mai bine
cu hemoragia cerebrala L.c.r .. este in aprox. 80 % din cazuri hemoragic
in HC ~i nonnal in infarctul cerebral. CT ~i IRM tr~eazA diagnosticul.
- Hemoragia subarahnoidianii se caracterizeaza printr-un. debut
brusc al unui sindrom meningeean, cu stare de agitatie psihomotorie.
Coma, dacA exista, este in general superficiala Semnele de focar sunt
putin·importante. '
:
409
- Tumorile cerebrale, debuteaza clinic rareori ictal. Evolutia lor ·
este ins! totdeauna progresivA, hipertensiunea intracraniana prezenta, dar
cum o.tumori cerebral~ se poate dezvolta' la un hipertensiv, investigatiile
paraclinice trebuie s_Acetifice diagnosticul.. .
Mai trebuie. avute in vedere pentru diagnostic diferential
encefalopatia hipertensiv~ hematomul subdural, sau
·. meningoencefalitele hemoragice - particularitatile clinice ·~i paraclif)ice
in fata unui tablou clinic sugerand o HC, o imagine hiperdensa la ·
ex. CT pune ~i ea probleme de diagnostic diferenfial. Trebuie eliminate: ·
· - o calcificare - masurarea densitatii TDM precizeaza diagnosticul;·
- un.ramo/isment hemoragic - acesta are o topografie sistematiz.ata
pe un teritoriu arterial, aspect triunghiular cu baza cortical.
biperdensitatea este mai pulin omogena ~i conturul mai flu.
- priza de contrast a unui ramolisment recent sau a linei
neoformapi pe o TDM realiz.ata cu injectare de substanta de contrast
dintrodata - repetarea examenului tara injectarea substantei de contrast
permite restabilirea diagnosticului. ·
EWJUl/ie 1i prognostic , .
Global se considera ca prin hemoragia cerebrala a hipertensivilor
30 % din ·pacienµ decedeaza, 30 % conserva sechele invalidante, -iar 40
% se vinded tara sau cu sechele putin importante. in ·Hc supraacuta
mortalitatea este de I 00. % iar in formele acute ~i subacute scade ·la 50
.
Elementele clinice ~i tomodensitonietrice de prognostic sever sunt:
varsta inaintat!, precocitatea tulburarilor de vigilenta, febra, semnele de
3J'.lgajare (anizocorie, respiratie Cheyne-Stokes, decerebrare), efect de
~ la TDM (comprimarea unui ventricul lateral, deplasarea liniei
mediane) ~i inundatia ventriculara.
Prognosticul vital este in joc in primele 10 zile din cauz.a
hipertensiunii intracraniene in raport cu volumul hemonlgiei ~i a
edemului accentuat. Ulterior pacienti.i swit exp~i complicatiilor de
decubit, escare, pulinonare, ·a flebitelor membrelor inferioare sau a
infectiilor urinare. .
DacA aceste eveniineote sunt dep~ite evolutia u!terioara depinde
de punerea in schema a masurilor de recuperare neuromotorie ~i/sau a
limbajului. .
Tratamentul trebuie sa fie profilactic -~i curativ.
 41.0
Profilactic este deosebit de important deoarece · nu existi un
tratament curativ satisiacator:.
- este necesari tratarea ~i supravegherea HTA a carei maximl
trebuie sa nu dep~easca 1-50-160 mmHg ~i minjma 80-100 mmHg.
- chirurgia anevrismelor ~i malformatiilor arteriov.enoase este cea
mai buna prevenfie a HC de aceastl cauza.
- indicapa ~i supravegherea corecta a unui tratament anticoagulant.
Tratament curativ medical
Miisuri generale: menfinerea libera a cliilor aeriene, menfinerea
curata a tegumentel~r ~i mucoaselor cavitatii bucale, prevenirea
escarelor prin schimbarea frecventl a pozitiei bolnavului, prevenirea
infectiilor urinare prin instalarea unei sonde a demeure, menfinerea unui
echilibru hidroelectrolitic ~i caloric corecl Se. vor administra pentru
aceasta parenteral ~i/sa~ per os solutii glucozate 5-10% ~i solutii izotone
in cantitate de 2000-3000 ml/zi (preferabil in raport cu datele oferite de
studiul ionogramei §i rezervei alcaline). . -arterite din bolile infectioase;
Sunt necesare tratamentul.complicafiilor infecfioase - atunci cand
apar - prin . antibiotice cu spectru larg; se vor trata corespunzator
afectiunile cardiace. Crizele comitiale vor fi jugulate cu antiepileptice
uzuale.
._ Tratamentul hiperten,siunii ll!'eriale trebuie sa se faca cu prudenia,
eventual sub o monitori~ continua a presiunii arteriale pentru a evita o
. decompensare a ,perfµziei · cerebrale. Se pot tmliza p blocantele
(Propanofol 20-40 mg la 6 o~)~ Nitroprusiatul, inhibitorii enzimei de
conversie a angiotensinei sau antagoni§tii'de <;alciu.
Tratamentul edemu~ui cerebral: se vor utiliza solutii hiperosmolare
(Manitol, ·olicerol, Uree), diuretice .de ansa (Furosemi~ Lasix) dupi
schema expusa la cap. A VC ischemice.
Tratameot chirurgical
: Este.indicat iri hemoragiile lobare - hematomul intra<;erebral, ~i in
mod deosebit in ·hematomul cerebelos. .
Tratamentul recuperator se va incepe cat mai precoce in servicii .
specializate de recuperare neuromotoiie. · · ·
• Hemoragia subarB!'~diana (meningeeJ
Definitl ~ un.. rev~. sanguµi in spatiul subarahnoidian,
hernoragia· subarabnoidjanl (HS) este responsabill de aprox. 10 % din
accidentele vasculare cerebra.le. · · Consecinfele patrunderii sangelui in spatiul subarabnoidian sunt:
411
Etiopatogenie
Etiologia bemoragiei meningiene este dominati de malforma{iile
vasculare - anevrismele arteriate· (care sunt cauza a 60-70 % din
accidente) ~i malforma{iile arterio-venoase (care reprezinti cauza a
aprox. 3-6 % din HS).
HTA ~i ateroscleroza sunt incriminate in aprox. 15 % din HS.
Relatia dintre HTA ~i HS este insa incerta. Ea poate fi invocati dupa
excluderea unui anevrism arterial, a carui sangerare o poate favoriza !ii
care nu se vizualizeaza arteriografic din cauza spasmului asociat rupturii.
Este deci necesara repetarea investigatiei in timp pentru a putea exclude
cu certitudine etiologia anevrismala ~i precizarea rolului HTA.
Alte cauze de HS mai pot fi:
- boli de sange ca hemofilia, leucemiile,. anemia Biermer,
trombocitopenia esenfiala, etc.;
-toxice exogene (alcool, plumb, oxid de carbon, sulfura de carbon,
arsenic, chininli, alcool metilic, etc.); .
-boli generale: uremia, diabetul, ciroza hepatica;
-tratament anticoagulant incorect; .
-angeite primare (periarterita nodoasa, granulomatoza Wegener) .
sau secundare unei . boli ·.sistemice (LED, arterita Tkayasu, poliartrita
reumatoida, etc.);
-tumorile cerebrale (in special melanoamele);
-electrocutarea, electro~ocul, ~ocul termic, etc.
in 15-20 % din cazuri nici O etiologie nu se regase~te. in aceste
cazuri recidivele se intalnesc exceptional §i prognosticul este bun. Se
presupune totu~i ca ele s-ar datora unui anevrism mascat de un spasm,
r unei mici malfonnatii distruse de sangerare sau unor malformatii foarte ·
fine, de tip teleangiectazic care nu pot fi vizualizate pe arteriografie.
Ruperea malformatiilor vasculare determina patrunderea sangelui
in spatiul subarabnoidian. ·
HTA poate favoriza ruptura unui anevrism congenital sau, in c.azul ·
subiectului varstnic, sa fie la originea rupttirii microanevrismelor
arteriale produse prin leziuni combinate atero-hipertensive.
in celelalte afecµuni sangerarea se datoreaza fie ruperii unor mici
. anevrisme rezultate prin procese localizate de angeiti (LED; etc), fie
unor fenomene de eritrodiapedeza prin peretii arteriali alterati.
un edem ~i mai ales o turgescenta vasculara intracraniana (intre Ii ore -
 412
5 zile) responsabile de hipertensiunea intracraniana ~i complicatnle
precoce; o tulburare in rezorbtia l.c.r. cu hidrocefalie comunicanta ale
carei consecinte se releva in general tardiv · ~i un rasunet arterial, cu
vasospasm responsabi) de complicatii deficitare - infarctul cerebral.
Mo,fopatologie
Anevrismele arteriale sunt dila~tii fuziforme sau sacciforme
(constituite dintr-un sac ~i tin colet) ale peretelui unei artere. Patog~nia
tor ramane inca discutata. Originea congenitala este sustinuta de catre·
natura displazica. a peretelui arterial (absenta local1za~ a mediei)
incidenta familiala (pana la 7 %), asocierea cu unele afectiuni ereditare
cum ar fi boala polichistica renala ~i asocierea (in unele cazuri) cu
antigene specifice sistemului HLA - HLA B-7, DR-2 ~i A-28. ·
U a doua supozitie este aceea ca, . cea mai mare parte din
anevrismele cerebrale sunt legate de ateromatoza asociata stresului
pulsatiilor arteriale care produc o pierdere a rezistentei mecanice a
peretilor arteriali, mai ales la nivelul ramificatiilor.
Unice · sau multiple, sunt eel mai adesea localizate in partea .
anterioara a poligonului · Willis . . Examenul creierului dupa ruptura
vasculara evidenJiaza sangele in spatiul subarahnoidian ~i in ventriculi.
Edemul -cerebral este prezent ~i deseori se constata un infarct cerebral
daca s-a produs un vasospasm arterial. Ex~enul arterei spasmate
der.uonstrea,za o · mionecroza ~i o fibroza subendoteliala concentrica
producand 'o stenoza a lumenului.
Malformatiile arterioveooase de origine congenitala sunt situate
eel rnai ad~sea supratentorial, mai frecvent la sexul masculin· (2/1). Sunt
· constituite dintr-un ghem de vase - artere -~i vene a caror strat muscular ~i
lame elastice inteme sunt deficiente ~i intre care nu exista pat capilar..
Situat~ superficial ele sunt acoperite de un leptomeninge ingro~at, adesea
· ruginiu, traducand o bemoragie rne~gee precedenta. .Creierul.invecin~t
este frecvent atrofiat, cu glioza ~i prezenta de siderofage. Malformatiile
arterio-venoase determina mai rar bemoragie meningee pura, eel mai
adesea intalnim un bematom care se deschide in sistemul ventricular.
Simptomatologk clinicp · . . ·- 'E.'Camen to,nodensitometric practicat in prima intenfie confirma
Debutul HS este brutal, in I /3 din cazuri fiind provo.c at de un efort
fizic, tuse, defecafie, raport sexua] sau expunere prelungita ·1a soare.
Apare o . cefalee intensa, uneori localizata (in re1atie cu punctul -de
· pfecare al hemoragiei), dar foarte rapid difuza, insotita de varsaturi in jet,
fotofobie~ obnubilare·cu agitatie psiho-motorie. . Malfonnatia arteriovenoasa sau anevrismul (daca talia · sa este suficient
Examenul clinic re~te .un sindroni meningean flra "febra.
413
Sindromul meningean este net cu fotofobie, biperestezie cutanata1
cefaleea care se mentine, redoare ·de ceafa cu ·semnul Brudzinski- ~i
Kernig.
Tulburarile starii de con~enta merg de la obnubilare pana la stare
de coma mai mult sau·mai puii.n profunda.
· Examenul neurologic poate evidentia se!Dile Bra valoare
Iocalizatoare: biperreflexie osteotendinoasa, seuµiul Babinski bilateral,
uneori reflexe de aparare, paralizie de neiv oculomotor extern. · Oupa
primele 1-2 zile febra poate apare (febra de resorbtie, de iritalie
diencefalica), iar unele reflexe osteo-tendinoase (achiliene) s_e abolesc. .
Formewnke .
- Forme fruste - manifestate doar prin cefalee inso~ti de varsaturi,
confundate cu u~urinta cu O migrena banala;
- F orme infeliitoare: · .
- rapid febrile necesitand un diagnostic diferential urgent cu
rarele meningite hernoragice;
- forme psihice cu simptomatologie_ centrata pe stare
confuzionala ~i agitatie psihomotorie;
- forme ~onvulsive urmate de pierdere de co~tienta brutala;
- Forme grave (fulgeratoare) cu coma instalata ictal ~i moarte
subita.
- F orme particulare asocierea fa tabloul clinte al unei HS a
paraliziei de nerv ID (flra tulburari de con~tienta care· ar ~ugera o
angajare cerebrala) se realizeaza in cazul iupturii unui anevrism de artera
carotida interna (in ·portiunea tyerminala) sau a ·.arterei. comunicante
posterioare: Aceasta panilizie se datoreaza interesarii nervului III inainte
de intrarea sa in sinusul cavernos (pentru anevrismele . arterei
comunicante posterioate), .fie in traiectlil siu in peretele extern al
sinusului caveinos (pentru anevnsmele intracavernoase).
Diagnosticul pozitiv este ~U5linut de tri~ clasica: debut brusc cu
cefalee fi sindrom meningean (fora febrii) .
lnvestigafiile JHiradinice .
sangerarea in . spatiul subarahnoidian sub forma unei hiperdensitati
spontane. AceastA hiperdensitate dispare dupa 5-8 zile, prezenta sa dupa
acest interval fiind martora unei noi sangerari. El precizeaza starea
parenchimului cerebral, · a· ventriculilor ~i poate orienta etio)ogia.
de mare) se pot viztializa dupii injectarea substariiei de contrast. ·
 414
Puncfia lombarii evidentiaza un lichid bemoragic (in cele 3
eprubete), incoagulabil. Ea es:te inutila daca scannerul a confirmat
diagnosticul ~i contraindicata dlaca exist! un deficit neurologic datorat
unui hematom - din cauza riscului de angajare.
Arteriografia explorand cele 4 axe (doua carotide ~i doua
vertebrate) pennite obiectivarea malformatiei nevizualizate prin
torno.densitomettje, precizarea s:ediului, raporturile cu axele arteriale ~i
strucfurile oerebrale, tipul malformatiei, talia sa, caracterul - trombozata
sau nu, tmica sau multipla ~i eventual existenta unui spasm arterial.
Examenul fundului de ochi poate arlita edem sau staza papilara,
hemotagii ratiniene sau in vitros.
EEG rareori evidentiaza un focar de unde lente de partea punctului
de plecare al hemoragiei.
Diagnostic diferenfial este :necesar cu:
- sindroamele meningiene de nat:ura infectioasa - meningite,
meningoencefalite, . ex. tomocllensitometric ~i ex. l.c.r. tran~eaza
diagnosticul;
- encefalop'atia hipertensi1>1a de care se diferentiaza prin valorile
mari ale TA ale acesteia, l.c.r. clar, hipertensiv ~i cu albuminorahie
crescuti;·
- in formele cu debut apoplectic, cu coma inaugurala, diagnosticul
diferenfial cu hemoragia cerebra/ii (al marilor hipertensivi) cu inundafie
ventriculara, extrem d~ dificil este tran~at de ex. tomodensitometric;
- hemoragia cerebeloasii masiva debutand cu O cefalee intensa, ·
coma profund!. ~i crize de rigidlitate prin decerebrare este de asemeni
dificil de difereriJiat clinic; · dezorientare ~i tulburari mnezice, crize de epilepsie.
-· stiirile de tomii toxico-m,etabo/icii exo sau endogena (in uremie,
diabet, ·msuficienta bepatica) se Jpot diferentia prin investigatii -b iologice
uzuale.
:Evo/ufie, complicafii, prog,nostic.
HS este. un accident grav, cu modalititi de evolutie diferita.
Urmatoarele ·complicatii sunt pos ibile:
- in HS ~toriti ruperii unui · anevrism. riscul resingeririi este
maxim 'intre a 8-12 a zi ~i se procluce in 50 % din cazuri, fiind totdeauna
mai grava decit accidentul initial.
· - Spasm~ arterial poate apare in a 3-a - a 10-a zi dupa hemoragie
·~i · prQduce un deficit ischemic cu · deficite · focale · consecutive
(bemipareza, bemiplegie, afazie, etc.), obnubilare; el -agraveaza profund
pmgnsticul vital ~i functional. Patogenia .vasospasmului este
415
multifactoriala implicand/actori miogenici - o vasculopatie proliferativa
producand o hiperplazie a musculaturii netede arteriale, neurogenici - un
izopeptid vasoconstrictor - endothe1ina - sintetizat de celulele endoteliale
ar putea produce o vasoconstrictie importanta prin actiunea sa asupra
arterelor mici ~i a nervilor perivasculari ~i biochimici - plachetele
sanguine pot elibera substante vasoactive - serotonina, diverse
-prostaglandine, tromboxan ~i leucotriene ·al caror efect vasoconstrictor in
mod normal este contracarat de prostaciclinele secretate de celulele
endoteliale ale mu~chiului neted arteri~. Vasospasmul ar putea rezulta
dintr-·o deficienta relativa a producerii prostaciclinei in segmentul
arterial anevrismul in raport cu o vasoconstrictie crescuti.
Radicalii liberi ar putea de asemeni avea un rol important in
dezvoltarea deficitelor iscbemice asociate vasospasmului. Interferand
metabolismul acizilor gra~i polinesaturati due la o alterare a membranei
neuronale, ·avand efecte citotoxice mai ales in prezenta ionilor ferici
abundenti dupa h_emoragia meningee.
- Hidrocefalia acuti - este realizata de un blocaj al circulatiei l.c.r.
la nivelul cistemelor bazale ~i se traduce prin tulburari de co~tientA
instalate rapid care impun un drenaj ventricular extern.
- Complicapile la distanta (In timp) sunt frecvente .(aprox. 20%
din cazuri). In afara riscului de recidivii la bolnavii neoperatt~ mai pot
apare: sechele psihice cu deficite intelectuale, mnezice - chiar dementa,
hidrocefalie cronicii (denumita inca hidrocefalie cu presiune nonnala)
prin tulburari de resorbtie a l.c.r. ~i tradusa clinic prin triad?..: tulbu.rari de
mers, tulburari sfincteriene ~i tulburari ale functiilor superioare -
Prognosticul este in functie de etiologia HS. in cele prin ruptura
anevrismalli doar 45% din bolnavi vor avea un prognostic bun, 25% un .
rezultat mediocru la distanta ~i 30% vor deceda prin resangerare, spasm
arterial sau alte complicaf'ii. Prognosticul este mai favorabil in HS prin
HTA, iar in cele de alte cauze el este functie ~· de boala de baza.
Tratament
Tratament conservator
Miisuri genera/e
Bolnavii plasati in camere lini~tite ~i aerisite trebuie sa pastreze
repausul la pat eel putin trei saptamani.
- Controlul tensiunii arteriale prin beta-blocante (60-120 mg/zi),
antagoni~ti de calciu ~i inhibitc,ri ai enzimei de cooversie a angiotensinei

416
sau nitroprusiat de sodiu) diuretice cu acµune rapi~ (de ex. furosemid
20-80 mg/zi); .· . bAtrani ~i are o repartilie ~mogen~ intre femei ~i barb~µ, cu exceptia
Sedarea pacienµlor agitati prin b~odiazepine, barbiturice;·
- . Cefaleea ~i stare febrila control.ate prin analgezice
antiinflamatorii; . Dupa Bouguslavsky (1993) ~i mult de 75 cauze ar putea
- Laxative pentru a evita efortul de defecatie;
- Tratamentul eventualelor crize comiµale prin antiepileptice cum
ar fi Fenobarbital, Fenitoin, Clonazepan, etc.
- O intensa stimulare simpatici poate duce la o ischemie
miocardica ~i deci beta-blocantele se pot recomanda chiar in absenta
HTA.
Tra:ament specific
- Edemul cerebr_al: solutii d_e Manitol 20o/o - 100-200 ~ i.v. la 4
ore, Glicerol 10 % - 500ml de 2 ori pe zi - 5-7 zile, Uree 1, 5-3 'g/kg/zi,
diuretice de ansa - Furosemid i.v. 20-80 mg/zi.
- Vasospasmul - antagoni~ de calci~ - Nimodipina este utilizata
pentru prevenirea dezvoltarii ~i cornbaterii vasospasmului. Se incepe cu
0,7 mg/kg, urmat de 0)5 mg/kg/zi, timp de 4 zile fie per os, fie pe son~
nasogastrica.
La b9lnavii la care to~i se dezvolta vasospasmul se poate indica
sub un strict control, in servicii _de specialitate, o cre~tere a volumului
intravascular ~i o inductie farm.acologica a unei hipertensiuni arteriale.
- Tratamentul antifibtinolitic incercat pentru a preveni resangerarea
prin liza cheagului, prin administrarea de acid aminocaproic (EACA)
sau acid tranexamic (AMCA), nu au dat rezultatele scontate.
Tratamentul chirurgiclil vizew: · · · · .
- rezolvarea chirurgicala a malformatiei' vasculare in raport cu tipul
malformapei ~i starea clinici a bolnavului;
- prezenta unei hidrocefalii ·acute necesita efectuarea in urgentl a
unei derivatii ventriculare cxteme; ·
- hidrocefalia cronici necesita efectuarea unei derivaµi ventriculo-
peritoneale sau ventricul<rcardi.ace. · partum (in a 3-a - a 4-a zi dupi ~tere), afecteazi de ob1ce1 smusul
S. TROMBOZELE VENOASE CEREBRALE
Descrise in tratatele clasic~ ca tromboflebite cerebrale. ceca ce
implica afirrnarea unei etiologii infectioase, asthi se prefe'ra termemil de
tromboza venoasa cerebrala (TVC) deoarece in multe cazuri procesul
primitiv consta din modificari bi~chimice ~i de coagulare sanguina..
417
Ellopatogenie . . .
Boala poate apare la toate varstele dar predomma la sugan ~1
perioadei intre 20-30 ani in c~e exis~ o frecventa mat mare la sexul
feminin (prize oestro-progestat1ve, stari post-partum sau post-abortum).
determina tromboze venoase cerebrate:
- Cauze infecfioase : pot fi locale ~i generale. .. . .
- Cauze locale: inf~ctii craniofa¢iale - supuratu ep1cramene,
otomastoidiene, sinuzite, supuratii orbito-faciale~maxilare, amigdaliene,
traumatisme septice directe, etc.
- Cauze genera/e: - · boli infectioase bacteriene: scarlatina.
febra tifoi~ endocardita, tuberculoza, septicemii, etc.;
- boli parazitare: paludismul, trichineloza,
etc.
- boli virale: rujeola, encefalite, mv, etc.
- Cauze .neinfeqioase
Cauze locale: traumatisme craniene, interventii
neurochirurgicale, tromboze arteriale, hematoame, tumori:
meningeoame, glioame, metastaze; malformatii vasculare, -~tc.
- Cauze generale: chirurgicale (toate interventnle cu sau fad
tromboza membrelor inferioare), sarcina, starea post-partum sau post-
abortum, hernopatii ~i cancere viscerale, uncle droguri (contra~eptiv~
orale, chimioterapia anticanceroasa,_ corticoizi), deshidratarea, stAri
c~ectice, ciroz! hepatica, sindroame nefrotice, etc.
·- ldiopatice ·
Trombozele de cauzi infect:ioasa au diminuat astazi datorit!
utilizarii intensive a antibioticelor ~i a altor chimioterapice specifice.
Dintre trombozele infectioase cea mai frecv.enta este astazi
tromboza sinusului cavemos cu punct de plec~ sinusal sau a infectiilor
cutanate sta.filococice ale fetei.
Trombozele aseptice cele mai frecvente se intalnesc ·la !e~ei_post-
longitudinal superior ~i au un prognostic bun sub tratam~nt.
Boiile generale ~eprezint! cauzele cele ma1 frecvente a!e
trornbozelor aseptic_e ; tulburarile de hcmostazl sun! rare .dar trebu1e
cli~tate totu~i atunci can~ nici o cauza nu poate fi precizata.
 ,\,
418
Sangele venos colectat prin cele doua !eteleI suJ>Cr.?ciala ~i
profunda, dreneaza in sinusurile ve~o~e d~a-me?ene care_la randul lor,
prin sinusul sigmoid tree in circulat1a ststem1ca pnn venele. .Jugulare.
Tromboza unui sinus provoaca o staza venoasa m arnonte cu
consecinfe clinice variate dupa dezvoltarea sist~melor anastomotice.
Tromboza poate fi muta da.ca anostomozele sunt bme dezvoltate. Altfel
se produce o hipertensiune :intracraniana_ prin cre~te~ea co~partimentului
vascular ~i sinusul longitudinal supenor este atm~ pnn defectul_. de
rezorbtie a l.c.r. care este drenat in acest sens la mvelul granul~tiilor
Pacchioni. in unele locafo~ staza venoasa poate fi responsabila de
paralizii de nervi crameni. Tr9mboza _vene~o~ cerebrale, .fie ca e~t~
primitiva, fie ca este secundlara tromboze1 unw sinus este mat severa cac1
ea provoaca mai frecvent :subfuziuni hemoragice, un edem cerebral ~~
infarcte care se deosebesc de cele arteriale prin caracterul lor profund ~1
hemoragic.
Morfopatologie
Leziunile intereseaza sistemul venos, meningele -~i parenchimul
cerebral.
L~iunile venoase: venele sunt dilatate, pline cu sange, o vena sau
· un sinus este ocupat de um trombus. Trombusul este alcatuit dintr-un
cheag primitiv, alb sau cenu~iu, dur, aderent la perete ~i un cheag ro~u,
secundar. . moderata, cu greturi ~i varsaturi, ~oara obnubilare ~i uneori pareza de
Meningele: macroscopic se observa hemoragii subarahnoidiene -~~
subpiale, difuze. Microscop,ic - pia mater apare ingro~ta cu hemoragu ~1
infiltratii limfoplasmocitare.
Leziunile parenchimatoase - in parenchimul invecinat se intalnes~
dilatafii venoase ~i capilare:, cu edem interstitial ~i P:rivascular. Neur~~u
prezinta diverse grade de alterare pana la necroza t1sulara. Caracten stic
este in multe cazuri un aspect intricat de zone de ramolisment ischemic
~i edematos cu zone de necroza cu pete purpurice ~i zone net
hemoragice.
. Simptomatologie clinica
Se poate sistematiza intr-un grup de semne generale comune
tuturor trombozelor venoase ~i un grup de semne focale specifice
sinusului sau venei trombozate.
Semnele generale
Se pot instala acut, subacut sau cronic ~i constau intr-un sindrom
de hipertensiune intracraniana cu cefalee, greturi, edem papilar,
419
somnolentA, obnubilare panA la stare de coml. Pot apare crize convulsive
focale sau generalizate ~i sindrom de iritatie meningeala.
in TVC de cau.za septicA un sindrom infectios cu febra, frisoane ~i
alterarea starii generate este prezent.
Semnele f ocale sunt in functie de localizarea procesului trombotic.
- Tromboza sinusului cavernos
Poate complica o furunculoza a fetei, o infectie orbitara, sinusala,
dentarA, amigdaliana sau un traumatism facial. Survine de obicei intr-un
context infectios sever. Staza venoasa antteneaza un edem palpebral, o
exoftalmie importanta ~i dureroasa la presiune, cbemozis. Paralizia de
nerv oculomotor extern precede atingerea nervilor III, IV ~i V" uneori o
adevarata oftalmoplegie dureroasA se poate realiza. Pupila poatc fi
normalA, miotica sau midriaticl. Diferenperea de un abces sau celulita
orbitarA se poate face prin caracterul adesea bilateral al semnelor in
TVC, bilateralitate explicata prin reunirea celor doua sinusuri
cavemoase prin sinusul coronar.
- Tromboza de sinus longitudinal superior este cea ma1
frecventa localizare.
Cel mai frecvent este o tromboza asepticA, cauza infectioasa putand
fi reprezentata de o infoctie a scalpului, sinuzita maxilara, septicemie.
Se pot intalni doua tablouri clinice:
Aspect de hipertensiune intracraniana benigna cu cefalee
nerv V 1• Examenul F .0. poate arata edem papilar. Evolutia este de obicei
favorabila daca tromboza se limiteaza la sinus dar se poate agrava daca
tromboza se extinde la venele cerebrale.
Tromboza sinusului longitudinal superior cu extensie la venele
cerebrale se traduce prin cefalee intensA, greturi, varsaturi, crize
convulsive. focale ~i deficit motor sub forma de monoplegie crurala (sau
hemiplegie predominant crurala), adeseori atingand altemativ sau
simultan cele 4 membre.
- Tromboza sinusului lateral
Complica eel mai adesea o otomastoidita acuta la copil, cronica la
adult.
Debutul este brusc sau progresiv cu febrA, sindrom de
bipertensiune intracraniana, reactie meningeana ~i un edem aJ regiunii
mastoidiene cu dureri la presiunea marginii posterioare a mastoidei.
Procesul trombotic se poate extinde: la venele corticale - tradus
prin aparitia unui deficit motor, crize convulsive, coma; la golful venei
 420
jugulare - cu sindrom de gaura rupta posterioara ~i contractura
stemocleidomastoidianului ~i trapezului; la sinusul pietros inferior -
paralizie de V I sau pietros superior cu nevralgie de trigemen,
hipoestezia fetei §i abolirea reflexului comeean.
Cand procesul ramane localizat la sinusul lateral poate fi cauza de
hipertensiune intracranianii benignii.
- Tromboza venelor co,rticale
Se traduc prin crize c,onvulsive ~1 deficit neurologic focal care
variaza dupa localizare.
- Tromboza venelor profunde
Realizeaza un tablou de encefalopatie acuta cu cefalee, crize
convulsive ~i coma de obicei mortale.
/nvestigarii paraclinice:
- Scmmer cerebral se impune cand se suspicioneaza o TVC ~i
inainte de injectarea substantei de contrast foarte rar se poate observa o
hiperdensitate spontana a trombozei: semnul corzii ("cord sign") - 111
tromboza venelor corticale sau semnul triunghiului dens ("triangle
dense") pentru sinusuri. DupH injectarea substantei de contrast tromboza
de sinus longitudinal superi,or ia un aspect de triunghi gol ("triangle
vide'', ~delta sign"). Se pot vizualiza de asemeni existenta focarelor de
infarcte hemoragice de obicei cu topografie corticala §i subconicala, cu
n:i,argini neregulate.
. - Arteriografia - de preferinta digitala (Digitalized Intra Venous
Angiography - DIVA), a celor patru ~e, cu di~ee tardive ~i incidenta de
fata, profil ~i 3/.4 este examenul de electie - se poate vizualiza absenta
opacifierii sinusului sau vene:i trombozate.
. - Angioscintigr(!fia cu technetium este o buna metoda de
vizualizare atraumatica a trombqzei sinusului longitudinal superior sau
sinusului lateral.
- IRM este deosebit de performanta - hiposemnalul 1n T 1 ~i T2 al
unui sinus normal se tramfonna in hipersemnal in caz de tromboza.
- Examenul fimduiui de ochi poate arata edem papilar.
- Ex. l.c.r. - este absolut necesar pentru diagnostlcul diferential cu o
meningita infectioasa. Aspectul este variabil de la un l.c.r. normal pana
la un aspect hemoragic, cu presiune crescuta §i hiperproteinorahie.
- EEG poate arata aplatizarea traseuJui, cu altera!ii focale, dar fara
·specificitate.
421
Evo/Ufie ~; prognostic
Evolutia TVC a devenit mai favorabila odata cu era antibioterapiei
~i posibilitatile de precizare corecta a etiologiei, dar prognosticul ramane
totu~i destul de sever, mortalitatea inscriindu-se intre 30-50 % din
cazuri. Elementele de prognostic sever sunt: varsta bolnavilor
(mortalitate mai mare la noi nascuti ~i batrani), rapiditatea instalari1
semnelor clinice - marturia unei tromboze extensive care nu permilc
dezvoltarea anastomozelor: ~i mai ales localizarea trombozei - deosebit
de grava pentru trombozele venelor profunde ~i ale fosei posterioare.
Tratament
Trebuie sa fie profilactic ~i curativ.
Tratament profilactic vizeaza asanarea la timp a proceselor
infectioase din vecinatate sau de la distanta, tratarea corecta a tuturor
afectiunilor cauzatoare de tromboze nonseptice.
' Tratamentul curativ comporta trei obiective: - tratamentui
agentului cauzal (antibioterapie cu spectru larg) ~i in raport cu agentul
patogen in cazul proceselor infectioase, interventie pe focarul primar;
- tratamentul trombozei cu anticoagulante~ incepandu-se cu
heparina urmata de deriva!i curnarinici, cu durata de aprox. 3 luni.
Tromboliticele propuse necesita inca studii pentru a outea fi
utilizate.
- tratamentul consecintelor trombozei presupune in primul rand
tratamentul edemului cereb~l produs: restrictie hidrica, diuretice -
diamox. corticoizi. in . formele simuland o hipertensiune intracraniana
benigna extragerea de l.c.r. asociat cu Acetazolamida (Diamox) este
indicata.
Un tratament anticonvulsivant este necesar in cazurile cu crize
focale sau generalizate.
6. ATEROSCLEROZA CEREBRAL.A
Ateroscleroza este o boala a peretilor arterelor cu diametrul mai
mare de I mm, declan~ata §i potentata de factorii de rise (hipertensiunea
arteriala, cliabetul zaharat, obezitatea, clisFpidemia, fumat, etc.). Aceasta
afectiune are o evolutie progresiva localizandu-se §i dezvoltandu-se mai
ales la bifurcatia arterelor. Ateroscleroza sistemului arterial este cauza
principala a ~ccidentelor ischemice de tip tranzitor, constituit ~i
recidivat. Ateroscleroza cerebrala se deosebe~te de cea coronariana r
p~riferica prin faptul ca debute.a za mai tardiv de regula dupa varsta de 40
 422
ani. Sunt afectate in primele stadii ane~le carotide inteme ~i vertebrale,
apoi t:runchiul vertebro-bazilar, poligonul Willis ~i mai tarziu arterele
cerebrale posterioare, mijlocii ~i anterioare.
Mai multe teorii bazatt~ pe experimente ~i studii meticuloase au
incercat sa precizeze mecanismele histogenezei leziunilor
aterosclerotice. Teoria cea mai recenta, cea a raspunsului la injurie
pledeaza cu argumente morfologice biochimfoe ~i umorale m favoarea
constituirii aterosclerozei.
Potrivit acestei' teorii t:Jrei fenomene biologice au importanta in
procesul de aterogeneza.
- Alterarea integritatii celulelor endoteliale;
- Proliferarea celulelor musculare m intima arterei;
- Sinteza ~i depunerea in focarul lezional a elementelor fibrilare a
substaniei fundamentale, comj>onenta a tesutului conjunctiv.
Alterarea mo,fofuncfionalii a celulelor endoteliale prin
hipertensiune aneriala, hipe1rlipidemie, tabagism, alcool, factori de
natura imuna, etc. este urmata de ata~area monocitelor ~i trombocitelor la
nivelul zonelor intimale agresionate. Acest fenomen favorizeaza
patrunderea m intima a lipoproteinelor cu densitate mica (L.D.L.)
principalul transportor al colesterolului ~i al monocitelor sanghine care
devin macrofage. 0 parte din lipoproteine sunt mglobate m macrofage
care devin celule cu citoplasma spumoasa. Se produce stimularea
celulelor musculare din intima care prolifereaza ~i care pot sintetiza fibre
colagene ~i glicozoaminoglic:ani. Celulele musculare pot endocita ~i
material lipidic devenind cehule spumoase din a caror degradare, in
focarul leziunii se va acumula colesterol esterificat. Astfel ateroscleroza,
boala multifactoriala poate fi explicata de teoria raspunsului la injurie
formulata de Munro ~i Cotran ( 1988) care are trei postulate:
- endoteliul poate raspunde la o gama de stimuli care pot provoca
necroza. denudare sau altte disfonctii;
- alaturi de factorul de cre~tere plachetar cu rol m proliferarea
celulelor musculare intervin ~i :alti factori activi prod~i de macrofagi;
- monocitele ~i macrofagele sunt componente majore ale leziunilor
ateroscelerotice jucand un rol important m initiere ~i evolutie.
Leziunile arteriale au pre:dilectie pentru ramificafiile vasului ~i se
manifesta prin ingrosarea fibr,omusculara a intimei, placa gelatinoasa,
striuri lipidice. placi fibroas.e ~i placi aterosclerotice simple sau
complicate.
423
lngro~area fibromusculara a intimei prin localizarea m zonele cu
curgere turbulenta a fost interpretata ca o leziune preaterosclerotici.
Placa gelatinoasi are in componenta celule musculare netede,
colagen, elastiria ~i glicozoaminoglicani.Ea este situata in intima fiind
considerata ca o leziune precoce cu posibilitati de evolutie catre o placa
aterosclerotica autentica.
Stria lipidica se formeaza prin aglomerare in intima a unor
macrofage cu stocaj de lipide ~i colesterol. Stria lipidica avansata apare
intre 15-30 ani in teritoriile de predilectie ale aterosclerozei existind
argumente care sustm posibilitatea transformarii in placa fibroasa.
Placile fibroase proemina in lumen ~i contin celule muscula1e
netede ~i tesut conjunctiv.
Placile aterosclerotice apar sub fonna unor fonnaJiuni care
mic$oreaza lumenul areterelor. Atuoci cand numarul placilor raspindite
la diverse etaje ale sistemului arterial cerebral depi$e~te nivelul de p:-ag
aparmanifestari clinice. Pe Jjnga depa$irea nivelului numeric de 11 prag"
placile aterosclerotice trebuie sa-~i mareasca volumul. Amplificarea
dimensiunilor placilor genereaza la rindul ei unnatoarele complicatii:
ulceratia placii, tromboza, embolia $i calcificarea. Progresia $i distributia
placilor de ateroscleroza in relatie cu varsta .
Cu varsta, peretii arterelor se modifica atat prin fenomenul
aterosclerotic cat ~i prin senescenta arterelor cerebrale care consta printre
altele in: ingro$area peretelui, pierderea elasticitatii, mineralizarea
progresiva, diminuarea conJinutului de apa. Stenozele, ocluziile $i
senescenta sunt factori care cresc rezistenta vasculara ~i diminua de.bitul
sanghin cerebral. in plus autoreglarea ci!-culatiei cerebrale devine
insuficienta la bolnavul aterosclerotic implicand variatii anonnale ale
debitului cerebral ~i contribuind la aparifia unor disfuncJii clinice.
Man ifestarile clinice caracteristice aterosclerozei sunt
urmatoarele: pseudoneurastenia ateroscleroticii, accidentul ischemic
tranzitor, accidentul ischemic constituit, ·sindromul pseudobulhar,
parkinsonismul $i demenJa aterosclerotica.
• Pseudoneurastenia aterosclerotici este definita destul de
imprecis fiind caracterizata de prezenta unui sindrom cefalalgic care se
accentueaza in cursul activitAtilor psihice la care se adauga suferinte din
partea analizatorilor $i discrete elemente piramidale, extrapiramidale ~i
senzitive.
• Accidentul iscbemic tranzitor survine de regula dupi decada a
VI-a de via~. Clinic A.LT. se caractenzeaza prin deficite neurologice
 424
instalate brutal in teritoriul carotidian sau vertebro-bazilar avand o
durata mai mica de 24 h. Dur.ata medie a unui A.LT. este de 10-20 min..
teritoriul carotidian fiind de doua ori mai afectat.
• Accidentul iscbemk constituit poate imbraca doua aspecte:
remisiv sau progre~iv fiind responsabil de un mare numar de decese la
persoanele in varsta.
• Sindromul pseudobulbar aterosclerotic este consecinta
leziunilor fascicolu1ui cortico-nuclear bilateral determinand disfunqii
motorii. tulburari de mers, tullburari de deglutitie, de fonaiie ~i psihice.
• Dementele vasculare sunt caracterizate prin importante
distructii parenchimatoase cu topografie cortico-subcorticala interesand
:n special lobul temporal ~i parietal. Astfel volumul distructiei
parenchimatoase capabil sa provoace o dementa este de cca. 100 ml.
Alte studii au considerat ca volumul distructiei parenchimatoase poate sa
fie ~i sub 50 ml cu condifia afectarii unor zone cortico-subcorticale
importante cum ar fi hipocampul ~i unii nuclei talamici.
• Encefalopatia s1J1bcorticala aterosclerotica (Boa1a
Binswanger) se caracterizeaza prin existenta multiplelor infarcte
sµbcorticale bilaterale mai ales in lobii temporali ~i occipitali cu
demielinizarea ~i atrofia substantei albe.
. posterioara este formata de fata inferioara a lobului temporal ~i occipital.
parietal, occipital $i temporal ~i - ·doua plaje corticale izolate: girusul
425
[ XXV. SINDROAME CORTICALE
_1. GENERALITATI
Creierul, de forma unei mase ovoidale, situat 'in marea loja
cerebrala a craniului este impaftit prin fisura longitudinala a creierului
(scizura interemisferica) 'in doua emisfere simetrice - dreapta ~i stanga.
Aceste emisfere sunt unite pe fata lor mediala prin creierul
intermediar sau diencefalul ~i prin comisurile interemisferice.
Suprafata creierului este brazdata de numeroase ~anturi, unele
profunde - primare, care separa lobii cerebrali ~i altele mai putin
profunde - secundare, care separa girusurile (circumvolutiile). .
Fiecarei emisfere i se descriu trei fete: super-laterala (externa).
inferioara §i mediala (interna) (fig. 37, fig. 38, fig. 39).
Fata supero-lateralii. este marcata prin trei ~anfuri primare care
limiteaza lobii: ~anµil lateral (scizura lui Sylvius), ~anµ.il central (scizura
lui Rolando) ~i ~anµil parieto-occipital (scizura perpendiculara externa).
Fafa inferioarii prezinta doua pafti separate prin prima portiune
orizontala a scizurii lui Sylvius. inaintea acesteia, partea anterioara, este
constituita din fata inferioara a lobului frontal sau lobul orbitrar. Partea
Fata media/a, este plana ~i la limita inferioara descrie o curba
concava 1n _iurul corpului calos. Ea prezinta trei ~anµiri primare:
cingulum sau scizura caloso-marginala, ~antul parieto-occipital (scizura
perpendiculara interna )~i ~anµil calcarin (scizura calcarina).
Emisferele cerebrale sunt astfel divizate 'in patru lobi - frontal.
cingulum $i insula.
Lobul frontal situat 'inaintea §anµilui central reprezinta
aproximati_v 40 % din greutatea totala a creierului. Lobul frontal apare
tardiv in seria animala. El participa la procesul general de telencefalizare
~i poqiunea sa prefrontala capata Ia primate ~i mai ales la om o mare
 426
importanta. Limitele, .relativ nete, sunt .~tu] central (Rolando) indarat,
~antul lateral (Sylvius) injos ~i scizura caloso-marginala inauntru.
2 ,o 9 !I
IS
;? , /I/
Fig. 38 Fata laterala a emisferei cerebrale sfmgi
l-sulcus lateralis (sc. Sylvius); 2-sulcus .centralis (Rolando); 3-
sulcus parieto-occipitalis (pe:rpendiculara externa); 4-5-6-girusul frontal
superior I, mijlociu Il ~i inferior III; 6 -piciorul frontalei -. III; 7-girusul
precentral (frontala asc.); 8-girusul postcentral (parietala asc.); 9-10-
girusul parietal sup. ~i inf.; 11-girusul angularis (plica curba); 12-13-14-
girus temporal I-II ~i Ill; 15- ll6-l 7-giru~i occipitali. (Dupa L. Testut)
Lobul are forma de 1piramida triunghiulara ~i este impfu1it de
~anturile secundare in circumvolutii. Astfel pe fa{a externii se descriu 3
circumvolutii orizontale, frontala superioara (F 1), frontala mijlocie (F2 )
~i front ala iriferioara (F3) ~i O circumvolutie verticala, in
lungul ~antului
central, circumvoluria precentrala,frontala ascendenta sau prerolandicii
(Fa)- · .
Pe fa{a inferioarii doua ~anturi, unul medial sau ~antul olfactiv ~i
altul lateral in forma de H sau ~antul orbitrar (cruciform) permit sa se
distinga · trei girusuri paral,ele~ orbital intern (girus rectus). orbital
m[ilociu $i orbital lateral (gyTi orbitali) ..
Fig. 39 Fa~ mediana (intema) a emisferei stingi
cm~sulcu~ _cinguli (caloso-marginala); pi-sulcus parieto-occipitalis
(perpencliculara mterna); c-sulcus calcarinus.;r-termina~a sulcus centralis
(Rolando~; .to1 -sulcus temporo-occipitalis lateralis; t(½ -sulcus
collateral1s (temporo-occipital intern); Fi-girusul frontal intern; LPc-
l~bul ?ar~central; LQ-precuneus (lob patrulater); C-cuneus; CC -girus
cmgull ( crrc. Corpului calos); TO 1-girus temporo-occipitalis lateral is
(lob fusiform); TO2-girus temporo-occipitalis medialis (Dupa L. Testut}
. :e fa~a '!'edialii scizura calosomarginala $i scizura perpendicul~a
mterna . dehm1teaza lobul patrulater. Tot fetei mecliale ii _apaqin de
asemem partea posterioarii a lobului paracentral # circumvolu/iei
corpului calos. ·
Lobul temporal este situat in partea inferioara a emisferului. sub
scizura Sylvius. Pe fata _supero-laterala ~antul lateral ll delimiteaza
imperfect ~i circumvolufiile temporale ~i occip,itale se continua unele cu
altele. Pe fata mediala, lobul este delimitat prin fisura transversa a
creierului - fanta lui Bichat - in sus ~i ~antul parieto-occipital inapoi.
~obul te~~oral ~e forma de pirarnida triunghiulara ~i pe f ara
· ~terna est~- d1v1zat prm doua ~anpiri paralele cu ~antul lateral, in 3
c1rcumvolufu: temporala superioarii. mijlocie ~i inferioara (T 1, T2• T3 ) .
Pe fat:a inferioara lobul temporal este delimitat anterior de scizura Jui
Sylvius iar posterior se continua cu lobul occipital. Doua ~anfuri paralele
antero-posterioare - ~anrul temporo-occipital lateral ~i medial
delimiteaza intre ele prima circumvolu{ie temporo-occipitalii (lobul

428
fuziform ); in afara acesteia se afla circumvolufia a treia tempo_ralii iar
inauntru a doua circumvolu{ie temporo-occipitalii. Aceasta dm urma
prezinta doua porpuni - anterioara sau circumvolufia hipocampului ~i
posterioara - g:.rus lingua/is.
Fig. 37 Fata bazala (inferioara) a creierului
S-sulcus lateralis (Sylvius); c-sulcus calcarinus; pi-sulcus parieto-
occipitalis (perpendiculara int.); C-cuneus; TO 1-lobul fusiform;. TO:;-
girus temporo-occipitalis medialis (Dupa L. Testut)
Lobul occipital, situat in partea posterioara a emisferului, de
forma unei piramide triunghiulare cu varful posterior - polul occipital,
este delimitat anterior, pe faµ¼ externa de scizura perpendiculara extema
iar pe fata intema de scizura perpendiculara .intema. Pe Jara externa
doua ~anp.tri transversale delimiteaza trei circumvolu;ii occ1pitale (01,
O:;, O:; ). Pe fata interna scizura perpendiculara intema impreuna cu
scizura calcarina delimi.teaza cuneusul. Pe fafa· inferioara cele doua
· $annui occipitale. lateral $i medial. delimiteaza . circumvolutiile
occipuale laxcraie si mediale.
(
429
Scoarµ cerebrala~ cu o suprafata de aproximativ 22.000 cm1 , este
alcatuita din 6 straturi celulare: molecular, granular extern, piramidal
extern, granular intern, piramidal intern ~i al celulelor fuzifonne.
Dispozitia acestor straturi nu este insa unifonna; in majoritatea
regiunilor scoartei intalnim toate cele ~ase straturi - izocotex, in timp· ce
a 12-a parte a scoartei cerebrale este alcatuita din trei straturi -
allocortex.
Initial dupa criterii morfologice ~i arhitectonice, ~i apoi, ~i
morfopatologice ~i neurofiziologice, au fost individualizate la nivelul
scoaqei cerebrale ariile sau campurile citoarhitectonice. Descrise de
diver~i autori, cea mai utilizata divizare este aceea propusa de Brodmann
pe care o vom utiliza ~i in lucrarea de faµ .
2. SINDROMUL LOBULUI FRONTAL
Complexitatea anatomo-funcrionala a acestui lob se reflecta pe
plan clinic printr-o multitudine de simptome care apar in unna suferintei
acestuia.
in funcfie de topografia leziunilor se pot realiza aspecte diferite
dupa cum este lezata: zona motorie - sindromul de lob frontal propriu-
zis (de zona motorie); ariile premotorii - sindromul regiunii premotorii
~i. ariile prefrontale - sindromul regiunii prefrontale.
• Sindromul de lob frontal propriu-zis (de zona motorie) se
realizeaza atunci cand leziunea intereseaza aria motorie (aria 4
Brodmann) (fig. 40). in raport cu caracterul destructiv sau iritativ al
leziunii, clinic vor apare fie deficit motor, fie crize convulsive.
- Deficitu'I motor imbraca aspect de hemiplegie heterolaterala.
nepropoftionala, cu predominenta segmentara ~i distala.
- Crizele convulsive sunt crize localizate. de tip jacksonian
imeresand fata sau rnembrele dupa somatotopia frontalei ascendente.
• Sindromul regiunii premotorii, ariile 6, 8, consta in principal ID
tulburari motorii, tulburari de tonus ~i tulburan---aedenervare.
- Tulburarile motor11 constau intr-o inamTitate, disarmonie ~i
disritmie a mi~carilor, in special a celor fine, cu spasticitate ~i exagerarea
reflexelor osteotenqinoase.
- Tulburirile de tonus sub fonna de rigiditate plastica.
- Tulburirile de denervare - leziunile ariei 6 suprima inhibitia
~ormala a reflexului de apucare, de prehensiune (grasping reflex) a caru1
substrat anatomic· se afla in bulb ~i maduva cervicala. Pentru oblinerea
acestui reflex se excita u~or fata palmara a mainii cu un obiect ~i - cand
 430
acesta este prezent - se obtint! o mi~care lentA de apucare a obiectului
respectiv. Prezenta acestui · reflex unilateral are · deci semnificatia unei
leziuni in lobul frontal controlateral, aria 6.
·· nesistematiz.ate in echilibru static' (Romberg -pozitiv) ~i dinamic. se
Fig. 40 Reprezentarea corticala somatotopica (Dupa Penfield ~i
Rasmussen, 1950)
1-degete; 2-glezna; 3-genunchi; 4-abdomen; ·s-torace; 6-umar; 7-
cot; 8-catp; 9-mana; IO-auricular; 11-inelar; 12-riledius; 13-index; 14-
police; 15-gat; 16-spranceana; 17-pleoapa ~i globul ocular; 18-fata; 19~
buze: 20-mandibula; 21-limba; 22-laringe · Ansamblul acestor tulburari a fost denumit "moria.. de catre Jastrowitz.
Acest tip de reflex patologic are un echivalent ~i la menibnil
inferior sub forma prehen_siunii foqate a pici~rului. ·
Fenomenul ·de agata,re, componehta a reflexului de apucare, consta
. intr-o flexie putemica a degetdor la excitatia fetei palmare a ultimelor
· falange ale degetelor mainii - mana bolnavului ramane agatata de cea a
examinatorului.
Reflexul de apucare fortata este adesea asociat· cu alte semne cu
. mecanism asemanator cum ar fi: fenomenuI de per~everare tonic~
reflexul tonic al piciorului, fenomenul de repetare motorie indusa· pasiv,
ctc. · catre un centru frontal), fie scaderii cantitatii de infonnatii" ce sosesc la
- Crizele adversive oculo-ce(alogire apar in Ieziunile ariei 8. Ele
constau in devierea capului $i a globilor oculari de partea opusa
431
procesului patologic, cand leziunea este iritativa ~i de acee~i parte cu
focarul lezionat cand leziunile sunt distructive.
- Tulburirile cerebeloase, rare, pot surveni prin afectarea caii
dento-talamo-corticale traduc_andu-se in acest caz prin dismetrie,
adiadococinezie . ~i ataxia membrelor controlaterale, ataxia ~i asinergia
trunchiului, cu hipotonie ~i reflexe pendulare controlaterale.
- TuJburirile de vorbire pot imbraca aspectul de afazie motone in
leziunea piciorului circumvolutiei F3, agrafie prin leziunea F2 ~i amuzie
motorie (avocalie).
:.. Manifestiri vestibulare discrete constand in vertij, devieri
intfilnesc rar in leziunile frontale pure. ·
- Pseudohemianopsia - constand intr-un deficit de reacfie la
stimuli din hemicampul vizual controlateral se poate evidentia in
leziunea ariei 8.
• Sindromul prefrontal (a 9, 10, 11 , 46, 47, 12, 13, 14., 49'B)
Pe primul plan in simptomatologia sindromului de lob prefronta 1 se
situeaza tulburirile psihice sistematizate de Ajuriaguerra ~i Hecaen in
1960 (cit. de. C. Arseni) in: tulburari ale afectivitatii ~i ale caracterului,
ale activitafii ~i intelectuale.
- Tulburirile afectivitipi se traduc prin indiferenta afectiva,
tulburari ale dispozitiei cu tendinf! spre euforie de aspect pueril, cu
glume deplasate ~i calambururi facile, cu schimbari bru~te de dispozitie.
½ipsa simp.ilui autocritic se asociaza cu dezinhibitia unor comportamente
instinctive, o eliberare a · conduitei sexuale ~i tendinta la bulimie.
- Tulburirile activitapi constau intr-o apatie ~i o lipsa de incitare
motorie chiar ~i pentru actele elementare - mancat, .imbracat, spalat.
- Tulburirile intelectuale .sunt exprimate in principal prin
tulburari de atentie cu limitarea capacitatii de invatare asociativa ~i de
memorie terriporala (atat pentru faptele recente cat ~i pentru cele trecute) .
In leziunile frontale se mai pot intalni tulburiri · ale stirii de
con~tient:a - obnubilare, torpoare, somnolenta precum ~i un gatism
urinar ~i stercoral (revenirea la practici sfincteriene infantile) .
Tulburarile psihice aparute in leziunile acestui lob s-ar datora fie
hipertensiunii intracraniene, fie eliberarii hipotalamusului (inhibat de
acest Job.

432
- Ataxia frontali intrune~ elemente cerebeloase (lateropulsiuni,
dismetrie. adiadococinezie, etc.), labirintice ( devieri in mers, pozitie
1nclinata a capului) elemente agnozice (falsa impresie de deplasare a
corpului. tulburari de orientare spatiala) ~i el.:mente apra,xice (apraxia
mersului ;. Ea s-ar datora dupa unii autori lipsei exercitarii rolului de
''coordonator de lux" al lobului frontal in cadrul circuitului fronto-
vestibu lo-cerebelos iar dupa altii compresiunii, prin intermediul
teritoriului. a cailor vestibulo-cerebeloase sau atingerii caii fronto-ponto-
cerebeloase.
- Apraxia frontala poate imbraca aspecte de apraxia mersului (eel
mai free\ em cu aspect de astazie-abazie ). apraxia facio-buco-linguala (in
leziunea panii inferioare a regiunii precentrale) ~i. 'in leziunile emisferei
stang:. apra:-.::a ideo-motorie.
- Tulburari vegetative - vasomotorii. termice, digestive.
pilomotori1. sudorale. sfincteriene, pupilare, etc .. pot apare in leziuniie
lobului frontal datorita proiecJiilor vegetative corticale (ariile 49. 10, 11 ,
12. 13. l~ ).
Etiologie - sindromul de lob frontal se poate intfilni in: boli
Yasculare cerebrale - i~farcze in teritoriul arterelor cerebrale anterioare
sau cerebrale rnijlocii. hemoragii. hemaroame· rumori; procese-
infectioase: abcese cerebrale; parazitoze cerebrale; sechele de
traumatisrne craniene: unele afeciiuni degenerative.
3. SINDROMUL LOBULUI PARIETAL
Pe lobul parietal este proiectat capatul cortical al analizatorului
senzitiY - ariile 3. L 2 (din parietala ascendenta) si p artial , periferic.
ariile 5 ~i 7 (din P1). in partea inferioara a circurnvcluriei parietale
ascendente, aproapc de operculul rolandic, intr-o zona invecinata cu
zona sensibilitatii somatic:e a fefei ~i a limbii se gase~te o zona
irnportanta pentru ~ a r npurile 39, 40 din emisferul drcpt
(nedominat) au rol in integrarea aferenielor care permit formarea
irnaginii n~astre corporale iar cele din emisfera stanga (dominata) in
mentinerea praxiei ~i in funcfia senzoriala a limbajului.
----....;;-
Tulburarile generate de leziunile lobului parietal, de diverse cauze,
vor fi deci complexe, constand in tulburari de sensibilitate. e emente de
afazie ~i apraxie, tulburari de schem~ corpora a. tulburari trofice. de
echilibru. vizuale ~i oculomotorii.
433
- TuJburArile de sensibilitate constau in' bemihipoestezie. egal
distribuita, uneori insA cu predominarea tulburarilor de sensibilitate
profunda ~i discriminativa. ·
Tulburarile de sensibilitate de tip cortical pot lua uneori o
topografie pseudo-radiculara., o dispoziJie cheiro-orala, sau o dispozitie
parcelara, distal~ "in manu~a" sau "in ciorap ''.
in cazul leziunilor iritative pot apare crize jacksoniene senzirive. fie
cuprinzand intreg hemicorpul opus, fie localizate.
Prin perturbarea funcJiilor de analiza ~i integrare a diferitelor
sensibilitati elementare, sensibilitatea complexa este frecv ent ~i specific
afectata in cazul leziunilor parietale. Astfel poate apare astereognozia
(bolnavul nu poate recuno~te ~i denurni obiectele pe care le pipaie), .
amoefS!gnozia (nu reeuno~te fonnele), anhj_lognozia (nu recun?~te
textura ~i aspectul suprafetelor) sau asimboliataciiTa (poate descne un
obiect fara sA-1 poata denumi).
- Tulburiri somatognozice ( de schema corporala) sunt frecvente
in leziunile parietale, cu un aspect deosebit dupa emisfera interesata.
Astfel in letiunile emisferei drepte apar. in hemicorpul
controlateral, hemiasomatognozi! (bolnavul nu-~i recuno~te, nu-~i
folose~te membrele de partea opusA), anosognozia (negarea deficitului
motor), anozodiaforie (poate recunoaiie deficitul motor dar este
indiferent fata de el), anosomelie negarea apartenentei membrelor
controlaterale leziunii), senzqfie de ~ mbr-e IE!J.to!!!3, _halucinafii
kinestezice cu impresia executarii mi~cmlor normale la nivelul
membrelor paralizate.
in leziunile emisferei stangi, tulburariJe sunt bilaterale, fie
generalizate - autotopoagnozie (pierder~ a po~ib~litaJii de des_cri::e. sa~
localizare a 'diferitelor paqi ale corpulu1), fie hm1tate - agnoz1e <11g1tala
(imposibilitatea de a denumi sau alege un deget). Se mai po~te intalni
asimbolia pentru durere (indiferenta pentru durere pe care de~1 bolnavul
o simte ca atare nu reactioneaza la ea corespu.nzator).
- Tulburari ale praxiei apar in special in leziun.i parietale
posterioare ~i ale regiunilor invecinate ~i imbraca aspectul aprax.iei
constructive, apra~iei ideo-motorii ~i apraxiei de imbracare. .
- Tulburarile de limbaj irnbraca de obicei aspectul de cecitate
verbalii. Se poate intalni de asemeni agrafia in producerea careia
intervin in acel~i timp ~i agnozia digitala ~i dezorientarea dreap!a-
stanga.

434
_ Tulburirile motilitipi constand in deficite motorii discrete, se
datoresc extinderii leziunii fie spre circumvolutia frontala ascendenta, fie
spre fibrele de proiecfie din profunzime. Acestea pot fi agra~ate de
ataxia datorata perturbarii sensibilitatii profunde. de apraxte sau
tulburarile de schema corporala..
- Tulburirile trofice pot interesa mu~chii (cu amiotrofii in special
la m~chii mici ai mainii cu aspect Aran-Ducbenne, mai rar la c~~tura
scapulara. ~i exceptional la membrul inferior),__,egumAen~e~e (subtm? cu
edeme ~i htpersuduratie) ~i fanerele (unghl1 sfaramictoase, stnate.
caderea parului de pe man.a). . .
A •
- Manifestari vestibulare pot apare datonta rolulm m s1stemul de
integrare supravestibular al acestui lob. , " . .
- Ata.xie de tip tabetic sau cerebelos aparand fie pnn lez1unea
cailor sensibilitapi proprioceptive con~tiente, fie prin . interceptarea
fibrelor cortico-pomo-cerebeloase sau cerebelo-talamo-cort1cale.
- Tulburari de gust - in leziunile regiunii anterioare a operculului
rolandic. . . . . _
- Tulburiri vizuale - sub forma de hemianops1e omomma
controlaterala., prin leziunea radiafiilor lui Gratiolet.
- Tulburirile oculomotorii pot apare in leziu.nile parietale drepte
manifestate pril'l devierea conjugata permane_ota a privirii sau prin
pierderea reflexului de privire spre partea opusa leziunii.
in leziunile unor anumite regiuni ale lobului parietal s-au purut
individualiza tablouri clinice constituind sindroame bine conturate.
in leziunile girusului angular stang (uneori cu extindere in lobii
temporal ~i occipital) se realizeaza sindromul Gerstmann constand din:
agnozie digitala, acalculie, agrafic ~i dezorientare dreapta-stanga.
in leziunile angularii §i supramarginala se realizeaza sindromul
Gordon-Holmes cuprinzand tulburari in percepiia spatiului vizual -
bolnavul nu poate determina poziµa in spatiu in rela~e cu el insu~i a
unor obiecte, nu poate aprecia dimensiunile obiectelor.
Etiologic, sindromul lobului parietal poate apare in: boli vasculare
cerebrale: infarct sylvian. hematoame de carefur parieto - temporo -
occipital; tumori benigne, maligne - primitive sau metastatice; procese
infectioase, abcese cerebrale; parazitoze cerebrale; secbele de
traumatisme cra.nio-cerebrale, etc.
435
4. SINDROMUL LOBULUI TEMPORAL
· Polimorfismul simptomatic al leziunilor lobului temporal este
conditionat de faptul ca in sanul sau se pot identifica doua regiuni
distincte 4in punct de vedere structural, fiziologic ~i filogenetic -
allocortexul $i neocortexul.
Allocortexul cuprinde hipocampul (format din comul Ammon.
fascia dentata ~i subiculum) ~i lobul pirifonn (format din circumvolutia
parahipocampica cu campurile 28, 35, 27, 24 ~i din nucleul amigdalian ).
Neocortexul temporal cuprinde: ariile 41, 42 ~i 52, cu structura de
koniocortex -considerata zona acustica primara; 22 - aria auditi, a
secundara; 20, 21 - regiunea temporala propriu-zisa; 37 - regiunc:a
temporo-parietala; 3 8 - polul temporal ~i 36 - regiunea fusifonna
Cercetarile experimentale au aratat ca neocortexul temporal
reprezi.nta capatul cortical al analizatorului acustic ~i ve~!ibular, a, and
de asemeni rol in procesele psihice ~i de elaborare a limbajulm.
Allocortexul, prinhipocamp ~i amigdal(are importante funcJii
vegetativ~ la determinarea unor reacti'i afectiv~i stari psihice,
intervine in meC3.!!!filllUl de vegh~.
Prin lobul temporal tree fibrele geniculo-calcarine-radiatiile lui
Gratiolet, care conduc spre cortexuJ occipital informatiile vizuale din
jumatatea temporala a retinei homolaterale ~i din jumatatea nasala a
retinei heterolaterale.
Tulburarile generate de leziuni ale lobului temporal sunt complexe
constand din penurbari olfactive, gustative, auditive, de echilibru.
vizua1e, vegetative psihice, tu1buran E vegbe-somn. tulb~ran de
memorie, de limbaj precum ~i crize de epilepsie cu aspecte pohmorfe -
epilepsia temporala
~ ul~e-de-&uz_ imbraca aspecte diferite dupa cum leziunile
sunt iritative, sau distructive. in primul caz pot apare halucina(ii auditive
elemencare - acufene (zgomote, pocnituri, vajaituri) sau complexe (voci,
melodi1) dupa cum leziunea este in zona audiosenzoriala (ariile 41 , 42)
sau in zonele de perceptie ~i gnozie auditiva (aria 22).
in leziunile distructive. ale unui lob temporal nu se produc
tulburari de auz evidente ci, eel mult, o oarecare hipoacuzie la urechea
opusa Leziunile bilaterale pot ~etennina surditatea corticala. de fapt
JJ,ai mult o hipoacuzie, datorita proiectiei bilaterale a cai lor auditive.
. . 2 Tulburirile vestibulare. Proiec~a fibrelor vestibulare in lobul
temporal explica apariiia acestor ·fenomene. Sunt p ~ te vertije
permanente sau aparand 1n crize, cu senzape de rotire sau deplasare in

436
pl_an vertical. Tulburarile de echilibru pot fi, de asemeni, tranzitorii sau
permanente. Tu)burarile tranzitorii pot imbraca aspecte de · .ecli~
se ale
J onusulu.L'._ sau din contra,_c.rize-d~e.. unilaterala. Cele
pennanente pot realiza·o pseudo-ataxie cerebeloasa, cu lateropulsii pana
la astazie-abazie.
· 2,1 - Tulburirile de vorbire apar in leziunile emisferului dominant $i
constau in afa=ie de tip Wernicke. Caracteristice leziunii temporale sunt
de ~ r.meni surditatea verbala $i afazia amnestica.
4 - Tulburari ollactive se pot 'intalni sub forma · de hiposmie sau
parosmie dar mai ales sub fonna de halucina/ii olfactive caracteristice
epil~siei temporale.
~ ,- Tulburarile gustative, foarte rare, apar sub forma de halucinafii
gusrative in cadrul acelei~i epilepsii temporale. Uneori se asociaza
mi$cari oro-masticatorii incon~tiente.
. (-} Tulburarile ritmului somn-veghe cu hipersomnii, uneori de tip
narcr leptic. alteori aspecte 'de mutism akinetic. . herpetica §i alte procese infectioase; encefalita limbica paraneoplazica;
-:\ - Tulburarile viscero-vegetative constau, dupa Arseni $i al., in:
bradipnee. modificari ale presiunii arteriale. tulburari vasomotorii la fata,
tulburari sudorale, balonari; constipatie, chiar perforari gastro-
intestinale.
· i\ - TuJburiri vizuale. in lezi~le. iritative pot apare halucinafii
vizuale, complexe, insofite adesea ~i de alte halucinatir' senzoriale. In
Jeziunile care intercepteaia.radiafiile lui Gratiolet va' apare hemianopsia
homonimii ldteralii coiltrolezionala. · . · aria I 7 sau aria striatii ale carei principale aferente vin de la corpul
~...., - Tulburirile de memorie pot apare frecvent, manifestate prin
sindroame ·. amnezice retrograde ~i anterograde~ · interesand deci atat
memori& datelor recente, memoria de scurta sau lung~ durata.
,0 Epilepsia teniporali se prezinta cu un polimorfism
. simptomatologic bogat datorita particu1aritatilor morfofunctionale ale
lobului temporal. · in jurul ariei 17 se gase~te aria I 8 sau parastriatii care la randul ei
Dupa Popovici ~i col. ( 1976) simptomatologia critica poate fi
diviza~ in: ·simptome temporale specifice, nespecifice §i simptome de
vecinatate.
· ---Si~plllmele ~ l e specifice (cu origine in structurile neo §i
paleo-cort1cale) pot imbraca as]Yecte-de: halucinafii auditive (simple ~i
complexe ); halucinatii ·olfactive; halucinafii vizuale complexe· tulburari
. . . '
parox1sttce· ale con~iintii lumii exterioare (stari de vis, senzatii de "deja
vu'', "jamais vu", memorie panorainica, etc.); tulburari paroxistice de
· vorbire. .
437
• Simptome temporale n e ~ e (cu origine in unele structuri
temporale dar §i 1n structuri extratemporale): halucinatii vestibulare;
tulburari paroxistice ale con§tiintei eului (starj de d~resje..., a.nxietate,
euforie, ideatie. fortata, etc.); automatisme simple (mi~cari de sugere,
masticatie, frecarea mainilor) sau complexe (ambulatorii - deplasarea pe
distanle afferite cu stare de con~tienta aparent normala dar cu amnezie
retrograda a faptelor); tulburari paroxistice vegetative; manifestari critice
erotice.
--
• Simptome de vecinatate (cu origine in unele zone invecinate
lobului temporal, care pot sa apara tn epilepsia temporala. datorita
difuziunii descarcarii epileptogene la structurile invecinate): haLu_~fii
gustative; crizele adversive sjmple sau giratorii; crizele akinetice; diferite
tipuri de crize convulsive.
Etiologic simptomatologia descrisa in leziunile lobului temporal, o
putem intfilni in: boli vasculare cerebrale - infarct sylvian superficial,
hematoame de lob temporal §i carefur; tumori cerebrale; encefalita
encefalopatie postanoxica §i post-mal epileptic; sindrom dementia!, in
particular boala Alzheimer; epilepsie cu crize paJ1iale complexe; sechele
de traumatisme cranio-cerebrale.
5. SINDROMUL LOBULUI OCCIPITAL
Campurile citoarhitectonice ale lobului occipital se dispun
concentric rn jurul scizurii calcarine. Imediat in jurul acesteia se gase~te
geniculat extern homolateral, prin intermediul radiatiilor optice. Pe buza
superioara a scizurii calcarine se proiecteaza partea superioara a retineL
deci, campul vizual inferior, iar pe buza inferioara se proiecteaza partea
inferioara a retinei, deci campul vizual superior. A~a se explica
caracterul hemianoptic al afectarilor occipita1e.
este inconjurata de aria I 9 sau peristriatii. Campul 19 are conexiuni cu
campurile 17 $i 18 homo- ~i contro-laterale precum §i cu aiiile
prefrontale, motorii, senzitive ~i auditive - ele sunt ariile asociative. in
campurile 18 §i 19 se face integrarea superioara a excitatiilor care vin de
la campurile 17 ca ~i de la campurile 22, 39, 1, 2, 3, 5 ~i 7, ceea cc
explica rolul lor in organizarea imaginii optice, in sintetizarc::a
perceptiilor .§i de recuno~tere vizuala a obiectelor (de gnozie vizuala a
obiectului perceput). ·
 438
Leziunile ariilor asociative induc tulburari care constituie
sindroame psiho-vizuale, sindroame in care, fara un deficit vizual
elementar. exist:a tulburari de recuno~ter:e - agnozie vizuala, defonnare
a informatiilor - iluzii vizualle sau aparipa de imagini inexistente -
halucinatii vizuale.
Simptomatologia sindromului de lob occipital se poate deci
sistematiza in tulburari de camp vizual ~i sindroame psiho-v izuale.
- Tulburiri de camp vizual. La nivelul cortexului occipital,
proiecJia fasciculelor superioare ~i inferioare sunt distincte de o parte ~i
de aha a scizurii calcarine. dar cum cele doua sc izuri calcarine sunt fata
in fata de o parte ~i de alta a scii;urii interemisferice. ~i irigatia lor este
tributar.i trunchiului bazilar. atingerile de camp vizual sunt adesea
bilateralc.
-W ngerea occipitala zmilaterala completa duce la apariJia unei
hcrnia@psii homonime late~ lle (HLH). congruente cu conservarea
:nJculara ~i daca leziunea este pur occipitala. nu exista semne de
acompaniament. Atingerile partjale se pot traduce prin aparitia unui
-
deficit in cadran.
. ltingerea ocg.pi1.al.a_bilateralii provoaca o cecitate completa da1.:a
t!n este totala. Daca leziunea este pur occipitala ea nu este inclusa
neaparat in tabloul sindromului neuro-psihlc descris sub numele de
cecitate corticala. Aceasta fomta (in care deficirul \'izual este con~tient)
cste rara ·insa, eel mai adesea rc:alizandu-se o HLH dubla cu conservarca
veder~aculare. .
Sin~o~me psibovizual1e-
Cec1tatea corticala - este un si ndrom rar. relevand atingerea celor
doua arii striate cu extinderea probabila a leziunii la ariilc asociarive.
responsabila de agnozia asociiata. Ea s.e prezinta ca o cccitate totala.
absolut.a, bilatera!a, in care holnavu] nu distinge nici form~le, nici
culorile dar pe care ac~(jla o ignora. nu o recunoa~te - an!E_ogno::ie
vizuala. Comportarnentul motair este adesea bine conservat cec::i ce se
explica prin prezervarea proceselor de perc1,;ptie subcorticala. Reflcxele
. de clipit la amenintare ~i iluminare sunt abolite. Papila oervuJui optic ~i .
reflexele pupilare sunt normalte. Halucinatiile vizuale sµnt frecvente -
.elementare sau complexe. Stu1diul PEV cortic~le arata disparitia lor
tota.la la nivelul lobilor occipitalli.
Agnoziile vizuale. Agno2:ia vizuala este defini.ta ca o tulburare de
recunoa~tere ~i identificare vizuala coexistand cu iritegritatea
439
mecanismelor de perceptie vizuaHi ~i compatibila cu recuno~terea
printr-o al~ modalitate senzoriala - auz, tact.
in leziunile lobului occipital se descriu mai multe tipuri de agnozii
vizuale: agnozia pentru obiecte, pentru imagini, pentru fizionomii,
pentru culori.
- Agnozia pentru oQ.i.e.cle - bolnavul nu poate denumi sau mima
utilizarea obiectelor care ii sunt prezentate vizual.
- Agnozia pentru imagini consta in imposibilitatea de a recunoa~te
desenul sau fotografia wrui obiect.
- Agnozia pentru fg_ionomii sau prosopagnozia se traduce prin
imposibilitatea de a recunoa~te fizionomiile fie de pe o fotografie. fie in
situatie reala. Ea se poate acompania de imposibilitatea de a recunoa~te
aspecte mimice.
-Agnozia pentru cu/ori - este defini~ ca o tulburare de identificar~
a culorilor in lipsa vreunei discromatopsii, tulburari afazice sau
degradari intelectuale. Ea apare eel mai adesea intr-o atingere occipitala
stanga.
- Agnozia spa/ialii corespunde la tulburari de reprezentare ~i
intelegere a spatiului ~i cuprinde: tulburari de perceptie spatiala.
tulburari de manipulare a datelor spaJiale, pierderea memoriei
topografice ~i sindromul Balint.
Tulburarile de percepµe spapali corespund la pierderea
Jocalizarii absolute ~i relative a obiectelor, imposibilitatea de a compara
marimi masurate, pierderea vederii stereoscopice.
Tulburarile de manipulare spatiali constau in neglijarea unui
hemispaffo. irnposibilitatea de a se orienta pe o harta, de a reprezenta un
plan familiar. .
Pierderea memoriei topografice se traduce prin incapacitatea
subiectului de 3 recuno~te locuri familiare ~i a le repera cu toate ca el
este capabil sale descrie verbal.
Sindromul Balint asocia.za:
- paralizia psihica a privirii care se manifesta prin dificultatea unui
bolnav de a-~i dirija voluntar privirea spre obiecte situate in periferia
campului vizual;
- ataxia optica se releva prin erori de orientare grosiera daca
bolnavul incearca sa apuce un obiect
- tulburare de atentie vizuala se caracterizeaza printr-o ignorare din
partea bolnavului fata de toate stimu]arile vizuc:le laterale, atentia sa
 440
fiind strict concentrata pe ceea ce se pet:rece m axul sau de fixatie. 441
Atentia pentru stimuli nevizuali este din contra normala. iniereseaza decat sfera vizuala ~i nu se asociaza cu productii
Sindromul Balint corespunde unei leziuni a jonctiunii_ parieto - balucinatorii olfactive, auditive sau tactile.
occipitale. . Ele pot fi: elementare, fotopsii sau fotoame constituite din viziuni,
Sindroamele de disconexiune se asociaza eel mai frecvent la 0 zig-zaguri, etc., foarte rar colorate; halucinatii figurate sau morfopsice,
hemianopsie dreapta ~i releva o atingere emisferica stanga. figuri de persoane sau animale, scene figurate cu caractere de talie.
- Alexia agnozica (sau alexia rara agrafie sau agnozia vizuo- forma ~i relief apropiate de realitate.
verbala) - pacientul este incapabil de a citi litere, cuvinte sau fraze. in ceea ce prive~te natura halucinatiilor ele intra in cadrul
Capacitatea de a copia este intacta dar el nu poate reciti ceea ce a scris. .manifestarilor de tip epileptic, un mecanism iritativ fiind invocat.
Leziunile intereseaza cortexul vizual stang ~i substanta alba subjacenta ~i Etiologia sindromului de lob occipital este reprezentata de asemeni
sunt interceptate de asemeni caile de transf~r calos la nivelul de boli vasculare cerebrate - ischemice sau hemoragice, (in teritoriul
spleniumului. Pacientul din cauza· hemianopsiei, este orb pentru campul
vertebro - bazilar) procese tumorale, infecfioase sau traumatice.
sau vizual drept; din aceasta cauza informatia vizuala patrunde exclusiv
1n emisferul drept prin campul vizual stang. Caile caloase fiind intrerupte
transferul de informatii catre emisferul stang cu ariile limbajului este
anulat.
- Anomia pentru culori corespunde la imposibilitatea de a denumi
culorile obiectelor perfect ·recunoscute ~i identificate de catre bolnav.
Din contra el poate spune din memorie culoarea obi~nuita a obiectului -
. este vorba deci de o anomie ~i nu de agnozie.
- Afazia optica este de asemeni o disconexiune vizuo-verbala in
care subiectul este incapabil de a denumi obiectele prezentate vizual dar (
el poate descrie sau mima utilizarea lor (contrar aspectului din agnozia
vizuala); denumirea este posibila cand obiectele sunt prezentate sub o
alta modalitate senzoriala - tact de exemplu.
Halucinapile ~i iluziile vizuale apar ca semne pozitive in
sindroamele psiho - vizuale.
1/uziile vizuale (metarnorfopsiile) corespund la alterarea perceptiei
obiectelor reale.
Se pot "intalni: iluzii elementare care se traduc prin modificarea
taliei ~i formei obiectelor: macropsie, micropsie, viziuni inverse,
aplatizari, contur flu sau fragmentat al obiectelor, modificari de culoare,
etc.; iluzii complexe, care regrupeaza pierderea vederii stereoscopice,
telopsie (obiectele percepute mai mici ~i mai mdepartate de subiect),
alloestezie optica (perceperea obiectelor in campul vizual opus),
pelopsie (obiectele sunt percepute mai mari ~i Q1ai apropiate d.e subiect),
·etc.
Halucina1iile vizuale corespund la o "viziune rara obiect".
Halucinatiile vizuale nepsihiatrice au caracteristic faptul ca nu
 442
IXXVI. NEUROINFEC'fIILE I
t. GENERALITATI
Importanta studiului infectiilor sistemului nervos rezida din
morbiditatea ~i mortalitatea crescuta a acestor afecfiuni in intreaga lume.
Neuroinfectiile sunt afectiuni infectioase ~i inflamatorii, produse
de agenti etiologici diver~i (bacterii, spirochete, richettsi, protozoare,
metazoare. fungi). ce produc afectarea sistemului nervos la diverse
nivele.
Gratie metodelor modeme de diagnostic ~i tratament o serie de
infeqii ale sistemului nervos sunt din ce in ce mai rar intalnite. Aplicarea
antibioterapiei in fazele precoce ale acestor afecfiuni a schimbat de
asem~ni prognosticul unor boli ce in trecut amenintau viafa.
ln raport cu localizarea infectiei la diferit_e segmente ale sistemului
nervos se pot recunoa~te: encefalite. encefalite de trunchi cerebral,
cerebelite. mielite. encefalo-mielite. meningoencefalite. radiculite,
plexite. nevrite. poliradiculonevrite. meningite. Dupa localizarea
leziunilor inflamatorii in substania alba sau cenu~ie se pot descrie
leuconevraxite (afecteaza substanta alba), polionevraxite (afecteaza
substanta cenu~ie). pannevraxite (cu leziuni mixte in substanµ alba ~i
.c enu~ie).
Acrualmente se folosesc acei termeni ce reflecta localizarea
predominanta a procesului inflamator: "enc_efalo-mielite", · "meningo -
radiculite". sau termenul eel mai cuprinzator de "nevraxite".
in raport cu modalitatea de aparitie a tabloului clinic ~i
mecanisme/e patogenice de producere neuroinfecfii le pot ti: primitive,
agentul infectios localizandu-se direct pe SN; secundare, neuroinfectia
aparand ca o complicatie in cursul unei boli infectioase generate.
Dintre multiplele forme de clasificare cea adoptata dupa State
. Draganescu. F~con ~i Angelescu (1957, 1960) mi s-a parut'cea mai utill
clinicianului .. In subclasificare am adaugat cateva entitaii mai ~ou
descrise si intalnite acrualmente in practic! , dupa D. Chadwick si coL
1989. R. D. A~ms; M. Victor 1994 1.
443
a. Neuroinfecfii nonvirale - caractere:
- produse prin: bacterii, ricketsi, spirochete, protozoare, metazoare,
fungi;
- modul de acfiune: prin actiunea direct! a agentului microbian;
prin toxine; prin mecanism complex infecto-alergic.
- simptomele clinice pot releva tabloul clinic a unei meningite.
encefalite, empiem subdural, abces extradural, abces intracranian,
tromboze, intracerebrale sau venoase, aseptice, in funcfie de conditia
etiologica.
:. debutul §i evolu/ia pot ti: acute, subacute sau cronice.
b. Neuroinfecfii virale p presupuse vira/e - caractere:
- produse prin: picomovirusuri, togavirusuri, buniavirusuri.
arenavirusuri, retrovirusuri, rhabdovirusuri, orthomyxovirusuri,
paramixovirusuri. apovavirusuri, adenovirusuri, virusuri herpetice.
prion.
- modul de ac/iune: prin acfiunea direct! a virusului pe SN ( virus
neurotropic); prin actiunea directa ~i concomitenta a virusului asu!')ra
viscerelor ~i pe SN (virus pantropic); prin actiunea secundara a virusului
pe SN $i primara intr-un anumit viscer (virus viscerotrop).
- simptomele clinice pot imbr~ca aspectul unei meningite.
encefalite, meningo-encefalite, encefalopatii. nevrite.
poliradiculonevrite, meningo~radiculite;
- debutul $i evolufia poate fi : acut!, subacut! $i cronica.
2. INFECTII NONVIRALE ALE SISTEMULUI NERVOS
Cele mai frecvente dintre infectiile nonvirale sunt cele bacteriene.
Bacteriile se pot localiza in creier prin doua mecanisme: pe caie
hematogen<i (bacteriemie); prin contiguitate de la un focar
juxtanevraxial (otic, sinusal, osteomielite, fracturi cronice ).
• NeuroinfeC{ii bacteriene
• Meningita bacteriana acufii
Meningita bacteriana acuta este o inflamafie a membranelor
cerebro-spinale in special a arahnoidei $i pia mater provocata de o
multitudine de bacterii piogene $i caracterizata prin prezenia de .
polimorfonucleare in l.c.r. Drept urmare toate structurile nervoase ce au
raport inrim cu l.c.r. sunt predispuse infecfiei. (vezi cursul de boli
infeciioase pentru detalii).
 444
• Empiemul subdural 1i abcesul
(veZI Cursul de Neurochirurgie)
• Meningo-encefalite TBC (vezi cursul de boli infec!ioase)
• Neuro/uesu/
Date epidemio/ogice. De~i incidenia neuroiuesului a scazut mult !n
ultimile 4 decenii. totu~i afecfiunea rarnane destul de important.a. In
ultimul deceniu s-a remarcat ca incidenia infectiei sifilitice timpurii a
crescut mai mult printre homosexualii masculi.
Eriopatogenie. Cauza infeqiei o constituie treponema pallidum.
·1nfeqia este ma1 frecventa la barbati. Se poate realiza prin contact sexual
~au prin placenta in rimp de 3-4 luni de la infecria primara. in 25 % din
cazuri apare infectia SNC si aceasta se datoreaza infectiei primare ~1
!ipsci tratamentului adecvat. Mecanismul intim de trecere a agenrulu1
infectios ic SN nu este bine cunoscut. lnvazia s-ar produce inifial in
meninge. prin propagare. pe caile limfatice neuronale. a radacinilor
posterioare. spre spatiile limfatice menmgeale ce sunt in continuitate cu
inveh~ul tecilor nervilor periferici. Dupa invazia meningelui sum
invadate vasele ~i dupa ani de adaptare la nivelul barierei hemato -
encefalice. treponema patrunde in pareuchimul cerebral.
Clasificarea neuroluesului:
• ~euroluesul meningo vascular
- Menineita sifilitica acuta. subacuta ~i cronica:
- Luesul cerebro-vascular:
.- Pahimenmgita hipertrofica (cerebrala ~i spinala):
- Meningo-mielita acuta ~i cronica (ERB):
- Vascularitele sifilitice medulare:
• Luesul parenchimatos:
- Tabesul dorsal.
- Paralezia cerebrala progresiva (Luesul paretic) - PGP:
- Tabo-PGP.
• Neuroluesul meningo-vascular (cerebral §i medular)
Simptomele nervoase pot apare precoce dupa infectia primara, dar
~i mai tardiv dupa 2-10 ani.
- Lilesul meningeal. Clinic meningita luetica poate imbraca
aspectul unei meningite: acute. subacute ·~1 ma1 rar cronice (acesta este
cea rilai cronica dintte meningite ~i poate fi actjva 10-1"5 aru) (pentru
detalii vezi C\h-Sul de boli infeqioase,.
445
- Luesul cerebro-vascular
Morfopatologie. Paralel cu meningita evolueaza o endanerita
inflamatorie de tip Heubner. Se produce astfel, o proliferare a intimei iar
extravascular exudate abundente. Acest proces este aproape generalizat
ceea ce favorizeaza producerea trombozelor ~i deci a ischemiei.
Simptomatologie. in cazuJ producerii unui stroke, vor apare semne
neurologice de focar ce vor reflecta atingerea arterelor ''perforante" ale
cerebralei mijlocii, rar, sindroame alteme prin interesarea truncbiului
cerebral.
lnstalarea deficitelor (hemiplegii, hemipareze, afazii) se poate face
-brusc sau lent. in aceasta faza pot apare anomalii pupilare, semnul lui
Argyl - Robertson, foarte rar semne ce traduc afectarea maduvei spinarii
~i extrem de rar un sindrom de ID C.
- Mielitele acute ~i cronice sifilitice
• Mielita acuti sifilitici
Morfopatologie. Apare o inflamatie de fond a leptomeningelui ce
determina o pahirneningita, la acestea se adaugA leziuni de endarterita
sifilitica ce determina necroze ~i mielomalacii diseminate.
Simptomatologia 'imbraca de cele mai multe ori tabloul unei mielite
transverse sau, mai rar de sindrom Brown-Seguard.
Explorari paraclinice:l.c.r.- pleiocitoza limfocitara (mai multe sute
de elemente cu o cre~tere a proteinelor. Probe serologice - biologice
pozitive .
• Mielitele sifilitice cronice
Morfopatologic se evidentiaza opacifierea leptomeningelui.
datorita proceselor de ~ndarterita ~i a celor exudative ce transforma
leptomeningele intr-un tesut fibros, ingro~at. in ~duva pot exista focare
multiple de necrozA.
Simptomatologie. Apar tablouri clinice diferite ce imbraca aspectul
de sindrom amiotrofic (SLA) sau de paraparezA spastica Erb.
Explorari paraclinice. Si in aceste fotme probele serologice-
biologice specifice sunt pozitive.
Tratamentu/ tuturor fonnelor mentionate· mai sus se bazeaza pe
adrninistrarea de penicilina, 20-40 mil. unit.a.ti, repartiz.ate in 2-4
saptamani. in caz de alergie la penicilina se va administra ampicilina
Tratamentul se va repe~ la intervale de 3-6 lun~ pana la negativarea
testelor serologice-biologice. Stabilizarea procesului se poate aprecia
daca in urma unui tratament de 5-10 ani, ca mai malte serii terapeutice,
simptomatologia a disparut sau s-a ameliorat.
 446
• Luesul parenchimatos
- Tabesul dorsal
Tabesul apare ca o complicatie tarz1e a luesului. complicand
anterior 9% din sifilisuri., azi intalnindu-se mult mai rar. Apare de 6 ori
mai frecvent la barbaµ fata de femei. in general dupa 5-1 5 ani de la
infectia primara: Debuteaza in j urul varstei de 40-60 ani.
Morfopatologie. Leziunile rnorfologice privesc meningele,
radacinile ~i cordoanele posterioare a maduvei. Cordoanele posterioare
se demielinizeaz!, degenereaza impteuna cu radacina posterioara
cuprinsa mai ales intre maduva ~i ganglionul spinal. Degenerarea
radiculo-cordonalA posterioara ar fi rezultatul unui· proces inflarnator
meningeal limfo-histocitar ce se datoreaza prezentei treponemei.
Leziunile predoininA in regiunea lombara ~i aceasta s-ar explica
prin: obl1citatea mai mare .a radacinilor ~i prin traiectul lor mai lung in
spafiul subarahnoidian. in pungile pline cu l.c.r. ale arahneidei se aduna
spirochete ce produc leziuni meningo - radiculare.
La baza creierului pot fi gasite de asemeni /eziuni de meningo-
vasculariia,. ceea ce explica pe plan clinic afectarea nervilor cranieni.
Simptomatologia. Ca urmare a dezaferentarii va apare un sindrom
· cbrdanal posterior manifestat prin: parestezii, dificultate in localizarea
stimulilor, in preciµrea pozitiiloi: articula!iilor, tull;>urari ale rni~carii in
absenta controlului vizual.
Sindromul radiculo-cordonal va determina; o dezaferentare
segmcntara a maduvei cu tulburari ale sensibilitatii dureroase prin
afectarea func~ilor integrative a comului posteri:or; agravarea
tulburarilor motorii prin alterarea · dispozitivelor reflexe segmeotare;
tulburari neuro-trofice ~i viscero-motorii. ·.
. Atingerea coroanelor posterioare da na~tere unei .disocia/ii de
sensibi/itate de tip tabetic, in care bolnavul va pierde sensibilitatea
mioartrokinetica, vibratorie ~i a localizarii tactile predominant la
meinbrele inferioare. Daca sunt. afectate ~i membrele superioare
prehensiunea cu ochii ·deschi~i va fi perturbata, va apare astereogozie.
-Sensibilitatea tenriica, -dureroa~. ~i tactila difuza este conservata ~i
aceasta constituie de fapt caracteristica ctisociatiei tabetice. . · ortostatica.
· Aceste simptome nu sunt absolute, nu trebuie trecute cu vederea
analgezia tabeticilor 1n cateva benzi radiculare, fiind evident.a i:n~i ales
" pentru structurile profunde. Tulburarea este legata de dczafereotarea
neuronilor comului posterior. · · -
.W7
Aparitia durerilor fulgurailte de intensitate variabila, Jocalizate
perfect in timp ~i spatiu. ce se manifest.a sub fonna de intepaturi se
datoresc acelora~i leziuni a comului posterior, unde s-ar produce o
descarcare paroxistica neuronala prin iipsa actiunii inhibitori1 · a
colateralelor caii lemniscale. Mecanismul se verifica prin acJiunea
favorabila a tegretolului sau hidantoinei.
0 alt.a consecinJa a dezaferentru-ii o constituie hipotonia muscularu
extrema# abolirea ROT la membrele inferioare in special.
Ca unnare a ataxiei proba Romberg se pozitiveaza ~i la inchiderca
ochilor, bolnavu] se prabu~e~te rapid, mersul devine talo~t. Ja probele
segmentare de coordona:re se evidentiaza mana instabila. dismetria
(ataxia).
Tulburarile neurotrojice se integreaza de asemeni in sindromul
radiculo - cordonal posterior. Acestea se manifest.a prin fracturi
spontane, artropatii, mal perforat. Fracturile unice sau multiple pot apare
cu ocazia unui traumatism minim. Sunt total necunoscute de bolnav ~i
consoJidandu-se vicios determina o scunare ~i o deformare a carei cauza
rmnane adesea necunoscutA.
Artropatiile apar · brusc, dupa un traumatism minim ~i sum
precedate de dureri fulgurante, tulburari vaso-motoriL Artictilatia sc
deformeaza rapid, este .indolora la mobilizare,' mi~carile facandu-se cu
mare u~urinta. Rg articulara aratA un proces de distructie ~i de
hiperproducfie osoasA anarhica. Atropatia evolueaza in pusee ceea ~e
determina o agravare a . fenomenelor, ele datorandu-se ~i folosirii
articulafiei defonnate.
Articulafia genunchiuJui ~i a metatarsului au un aspect
hiperproductiv (picior cubic Charcot), iar artropatiile ~oldulu i au un
aspect atrofic.
Malul perforat plantar se caracterizeaza printr..o ulceratie de tip
neurogen cu sediul in Jocurile de presiune, fiind asociatA cu tulburari
vasomotorii. Plagile sunt indolore. Tulburarile vaso-motorii se datoresc
diminuarii controlului exercitat asupra tractului intennedio-Jateral,
remarcandu-se tendinta tabeticilor de a face fenomene de hipotensiune
·in cursu) tabe~ului, se produc ~i tulburiiri genito-urinare traduse
prin impotenta, ~i retenpe de urina acuta sau cronica. Crizele viscerale
· apar ca urmare a fenomenelor viscero-motorii ~~ sunt o manifestare rara a
bolii. Criza gastrica · tabetica are un debut brutal printr-o durere
· epigastrica cu iradiere multipla. Se datoreaza uniii hiperperistaltism ~i a
 448
unei hipersecretii gastrice. Criza dureaza ore, zile ~i s~e~te tot ~a ·de
brusc cum a apfilllt.
Rx gastrica poate evidentia un ulcer gastric ~sau duodenal ce
constituie o spina iritativa in aparitia crizelor. In criza aspectul
stomacului este in ceas de nisip. Mai pot apare crize intestinale, vezicale,
genitale.
Paraliziile nervilor cranieni se traduc prin prezenta oftalmo-
plegiilor ca urmare a prinderii nervilor III-VI, VII, VIIl, IX, XII.
Caracteristic este cecitatea care apare ca urmare a nevritei optice ~i
prezenta semnului lui Argyl-Robertson ce consta in abolirea reactivitafii
pupilare la lumina ~i conservarea contracpei in cursul acomodarii la
distanta. Se insote~te de obicei de mioza, inegalitate ~i neregul_aritate
pupilara.
Exploriri paraclinice. L.c.r. evidentiaza o limfocitoza de 20-
70/mm3 mononucleare, hiperalbuminorahie (0,40-0,80 gr0/ 0o)
gamaglobuline crescute doar in perioada "inflamatorie" a bolii.
Reactiile de floculare ~i testul lui Nelson sunt pozitive in l.c.r. ~i
sange, dar acest sernn poate· ff pufin durabil.
De mentionat ca la un tabetic, cu antecedente luetice certe
serologia ~i te~tul Nelson pot fi negative. Prezenta modificarilor l.c.r.
semneaza existenta unui proces de meningo-encefalita.
· Lichidul puncfiei articulare este un exudat sero-citrin cu serologie
pozitiva ~i test Nelson pozitiv.
Rg articulatiilor afectate ··prezinta osteocondensari exuberante cu
ione de osteoliza (vezi mai sus).
. Diagnosticul diferential in·tabes se va face cu: . Este o complicatie tarzie a infecfi~i sistemului nervos, a~ai:an~ la
- Toate formele de polineuropatie pseudotabeticii (diabetica,
difteria arsenicala, etc.) pe baza datelor clinice, biologice ~i electrofizice.
- Sindromu/ neuro-anemic in acest caz simptomele p~dale ~i
examenele hematologice ·pot fi relevante. · Coreea acuta este considerata actualrnente de majoritatea autorilor.
- Eredodegenerescentele spino-cerebeloase (Fri.edreich, Pierre-
Marie, Charcot Marie), la care simptomatologia cerebelo-piramidala
debuteaza precoce ~i au in general caracter familial.
- Tumorile medulare Joase· determina tulburari clinice, in 1.c.r. ~i
radiologice caracteristice (tulburari de sensibilitate cu nivel, disociatic
, albumi~o-citologica, stop total sau parfial al substantei de contrast).
- Sindromu/ Adie, este congenitaL ·cu areflexie osteo-!endinoasa.
pupilotonie, reflexul fotomotor la intuneric lent.
449
Tratamentul. Se recomanda corecta inst1turre a masurilor
profilacti.c e in caz de aparitie a unei infectii luetice, pentru a preveni
aparitia luesului nervos. . . ..
in acest scop in cadrul fazei inifiale sc vor cerceta penod1c reac!nle
sereologice pentru lues in sange ~i l.c.r.
Tratamentul curativ se va adresa tuturor fonnelor de lues ~1 consta
in administrarea de penicilina G cristalina 18-24 mil. zilnic divizat in 6
doze timp de 14 zile (R.D.Adams, M.Victor, 1994). Eritromicina ~i
tetraciclina se pot substitui la pacientii alergici la penicilina. in doza de
0.5 2r. la 6 ore timp de 20-30 zile. . .
- Pentru a preintampina reaciia Jarisch-Herxheimer (stare subfebrila,
leucocitoza, tulburari de vedere, criza convulsive, delir) ce apare ca
unnare a unui ~oc anafilactic la penicilina, s~ recomanda adrnmistrarea
initiala a unei doze mai mici de penicilina sau asocierea la tratament a
cort1coizilor. .
in caz de recidiva, cu reaparifia simptomelor ~i reactivarea l.c.r. se
recomanda reluarea tratamentului ~i eventual tratarnent aditional.
In tabes tratamentul specific se bazeaza pe penicilinoterapie in cure
de 20 inj. de l mil. unit. fiecare, de~i s-a observat ca acesta nu
influenteaza net evolutia clinica.
T~atamentul simptomatic are in vedere: tratarea crizelor viscerale
cu neuroplegice ~i infiltrafii regionale cu novocaina; tratare~ durerilor
fulgurante cu hidanteine sau carbomazepin; tratar~a tulburanlor neuro-
trofice prin intervenfii ortopedice. .
- Paralizia genera/ii progresivii (PGP, Luesul paretic) ·
10-20 ani dupa infecfia primara. (Pentru detalii vezi cursu1 de ps1h1atne)
• Coreea acuta (coreea Sydenham) .
ca o cornplicafie encefalitica a reumatismului poli~cular a~u!
Bouillaud manifestandu-se clinic printr-o triada s1mptomattca
caracteriz~ta prin: mi~cari coreice, hipotonie musculara. labilitate
emotionala. .
Etiologia nu este pe deplin elucidata. Boala se intalne~te mat
frecvent intre 6-15 ani. sexul feminin fiind afectat in propoftie de 60 %
fata de eel masculin. Este favorizata de un teren consituitionali particul~
(c~pii debili. astenici'l. Cel mai frecvent boala apare primavara ~1
toamna.
 450
Etiologia infectioasa streptococica este a~s3, ~ toat~ c~le cu
antecedente reumatismale, c:ardio-reumatismale, mfect1e anugdaliana cu
streptococ-~bemolitic precum ~i_ la cei _cu efect b~n ~a terapia: infectiei
de focar ~i antireumatismala, ca ~1 la anugdalectom.zalJ.
Morfopatologu . Coreea Sydenham este consi~erata. o ~ncefalita
acuta reumatismala de natura vasculitica. Morfologic leziumle au un
caracter inflamator difuz, cu focare de infiltratii inflamatorii vasculare ~i
perivasculare. Leziunile intereseaza mai mult ne~striatul, cort~xul
fronto-parietal, partea laterala a talamusului, nucleul dmtat. La aces mvel
pot aparea ~i o serie de mod.ificari necaracateristice ce constau in focare
mici de ramolisment, hiperemie saµ hemoragii. . Sindromul coreic postmedicamentos (isoniazida, litium.
Simptomatologia. Debutul poate fi acut sau subacut. Simptomul
caracteristic il constituie mi§carile involuntare coreice ce au urmatoarele
caractere specifice: sunt b:ru~te, spontane, f'ara scop, asimetrice, de
amplitudine mare, predomin:ant la extremitatile distale ale membrelor, au
viteza intennediara intre tic ~i atetoza, aritmice, dezordonate, due la
deplasarea segmentelor de membru, se exacerbeaza in timpul eforturilor
fizice ~i intelectuale, dispar in somn, diminua in stare de repaus. . ,
La inceputul bolii aceste m.i~cari pot· trece neobservate, cop1lu1
devenind nervos, iritabil, neatent, nelini~~t, scapa obiectele din mana, i~i
. modifica scrisul. merge ·iopait. Cu timpul m.i~carile coreice se
accentueaza.
in unele cazuri debutul este brusc cu febra, anorexic, poliartragii.
· in perioada de stare mi~carile se generalizeaza, cuprind fata, limba.
faringele. Masticapa ~i deglutipa devin dificile, vorba este intrerupta cu
pauze, exploziva. imbracatul. scrisul, spalatul, ortostatiunea ~i mersul nu
mai sunt posibile._ . poate administra un antiparkinsonian (Romparkin). in caz ca riu s-a
Evolutia coreei este 11n general favorabila, vindecandu-se in 4-8
saptamani, 'r ar in mai multe luni pana la un an (forma_ croni~i~_ata).
Uneori recidiveaza (30-50 % din cazuri) in special cu ocaz1a sarc1m1 sau
la adul? ~i copii ce nu au wmat un tratament corect inipal.
T estul vindecarii coreeii este redobandirea unui scris nonnal.
Diagnosticul de coree se va face to prezenta existentei la un copil a
· unui sindrom . extrapiramid:al de tip hipoton-hiperkinetic asociat cu
antecedente cardio-reumatismale ~i date de laborator.
Diagnosticul diferen(Uil se va fac~ cu:
- Encefalopatiile infantile, unde alaturi de fenomenele coreice apar
tulburari psihic, piramidale. atetoza. Au adeseori caracter congenital.
451
- Coreea cronica Huntington, frecvent apare la adulfi. dar exista ~i
fonne juvenile la care predornina fenomenele akinetice ~i rigiditate. in
acest ti~ de coree se remarca caracterul familial ~i tulburarile dement1ale
progres1ve.
- Coreea hemiplegilor se instaleaza in cadrul unu1 A VC soldat cu
hemiplegie. in acest caz m.i~carile coreice apar la debut sau dupa
instalarea hemiplegiei.
- Coreea isterica se in.talne~te adesea la o persoana cu fenomene
pitiatice. Mi~carile dispar de obicei in unna psihoterapiei. Se recunosc
u~or avand un caracter dansant ~i ritmic.
rezerpima, fenotiazina. scopolamina, L-DOPA. anticonceptionale orale )
este legat de ingestia medicamentoasa.
- Sindromul coreic mai poate apare intr-o serie de boli cum ar fi
boala Wilson, neurolues, tumori cerebrale, starile hipoglicemice.
Diagnosticul se va face in aceste .cazuri tinand seama de simptomele
asociate fiecarei boli.
Tratament. in principiu se va trata: boala de fond reumatismala.
concomitent se va institui un tratament simptomatic al hiperkineziilor
coreice.
Tratamentul RPA se bazeaza pe administrarea corecta de penicilina
~i conicoterapie (vezi tratamentul profilactic ~i curativ al RP A).
Tratamentul simptomatic. Copilul va pastra repausul la pat. Se vor
lua masuri de protecpe impotriva lovirilor. Se vor administra
neuroleptice incisive de tipul majeptilului (0,1 mg/kg corp) sau
haloperidol (2-3 mg/zi). Pentru prevenirea fenomenelor distonice, se
administrat un antiparkinsenian ~i apar fenomene distonice se va
intrerupe tratamentul cu majeptil.
Haloperidolul in doza de 2-3 mg/zi are acfiune mai lenta. dar riscul
aparifiei fenomenelor distonice este mai mic.
Ca urmare a administrarii acestor droguri fenomenele coreice
dispar in 2-3 saptamani. dar drogul va fi administrat inca 14-21 zile.
Tot ca tratament simptomatic pentru reducerea fenomenelor
coreice se mai pot folosi: Hiposerpilul. Fenobarbitalul, Cloralhidratul.
Se indica amigdalectomia, in timpul sau dupa episodul coreic sub
pro~fie de penicilina, intrucat acesta favorizeaza vindecarea coreei.
Profilacric se va institui ani de zile tratament cu Moldamin penrru
a preveni complicat:iile cardiace ~i ale SNC din RPA.
 452
Prognosticu/ 1i evolu(ia sunt bune daca se instituie un tratament
corect ~i util.
• Neuroinfeqii cauzate de protozoare
• Toxoplasmoza
Etiologie. Este produsa de un parazit ce se localizeaza intracelular
$i anurne Toxopiasma gondii. Toxoplasrnoza dobandita a adultului este
rara. infec!ia fiind ocazionala sau oportuna {la cei cu tratarnent
imur.osupresor sau SIDA). Exista $i posibilitatea ca mama bolnava sa
transmita boala fatului ~i atunci apare toxoplasmoza congenitala.
Sindromul neurologic consta in aparitia unui tablou clinic ce poate
evoca un proces expansiY sau o rneningo-encafalita. in forma
congenitala aparc: hidrocefalie, coriorctinita, microftalmie, colobom.
Examene paraclinice. in l.c.r. se evidentiaza parazitul: iar testul
Sabin Feldman se pozitiveaza. La CT sau RMN apar hipodensitati unice
sau multiple. ce fixeaza contrastul. in forma congenitala Rg craniana
releva calcificari intracraniene.
• Malaria
Neuropaludismul apare ca urmare a infectiei cu Plasmodium
fallciparmri. lncuba!}a este de 8-14 zile ~i debutul este in general brutal
evocand o stare infeqioasa. Bolnavul este febril, prezinta cefalee
accentuata, fotofobie, rapid poate apare alterarea starii de cuno~tinta.
Coma este de obicei precedata de o stare de agitatie cu halucinatii, crize
comitiale generalizate sau focaiizate.
Semnele neurologice de deficit ·constau in: hemiplegie, afazie,
sindrom cerebelos, extrapiramidal fenomene ce se pot asocia cu o stare
de ~oc. Daca exista suspiciunea se va cauta hematozorul in sange prin
frotiu simplu sau in picatura groasa.
Evolutia este severa cand apar fenomene neurologice ~i moartea
poate surveni intr-o propoftie mare de cazuri.
Daca tratamentul este instituit de urgenta in cateva zile fenomenele
se amelioreaza f"ara sechele. Orice intarziere poate deveni fatala.
• Neuroinfectii cauzate de metazoare
• C1sticercoza cerebrals
Boala apare ca urmare a dezvoltarii in' encefal a larvei Taenia
solium ~i survinc cand omul in mod accidentai devine o gazda
int~rmediara. ingerand oua ce infesteaza alimentek sau ·mai rar pnn
autoinfestare.
4S3
Cel mai frecvent apar crize focale sau generalizate de epilepsie,
sindrom de HIC, deficite focale sau meningita cronica.
T omodensimetria poate sa arate mici calcificari imracraniene sau o
fixare a substantei de contrast circulara. ce releva un chist.
• Echinococoza
Echinococoza determina chistul hidatic. copiii fiind cei rnai
frecvent expu~i contactului cu animale parazitate (caini. pisic i l.
Inchistarea in parenchimul cerebral se datoreaza absentei filtrarii larvel or
de Taenia echiuococcus granulosus de catre ficat ~i pulmon. Punctui tle
plecare poate fi un chist hidatic dezvoltat in m~chiul cardiac.
Simptomele clinice neurologice imbraca aspectul unui proces
expansiv intracranian ce evolueaza lent. Se pot dezvolta simptome
medulare sau meningiene dat fiind posibilitatea existentei unor chi~ri
medulari sau epidurali.
CT arata chistul sub forma unei hipodensitafi, bine delimitata ce nu
fixeaza substania de contrast.
• Trichinoza
Infestarea cu trichinella se face prin consumul de came de pore
msuficient fiarta. ce contine larve de Trichinella spirallis. Larvele ajunse
in intestin disemineaza in organism.
Initial apar tulburari digestive, edem palpebral, mialgii, miocardite.
Evolutia este in general favorabila dar exist.a riscul epilepsiei.
3. NEUROINFECfll VIRALE ~I PRESUPUSE VIRALE
ALE SISTEMULUI NERVOS
Neuroinfectiile din aceasta categorie s-ar putea clasifica dupa o
multitudine de criterii. Dintre acestea cea care are la baza tipul de
infec!ie virala ~i caracteristicile relatiilor virus - gazda (dupa
YOUMANS ~i PATERSON, actualizata) ni s-a parut cea mai utila
clinicianului.
• · Neuroinfeqii virale acute
- Meningita acuta virala (vezi cursul de boh infectioase)
- Encefalite primitive rabia. encefalite produse prin "ARBO
VIRUS". encefalita Von Economo-Creuchet.
- Encefalite secundare determinate de: entero-viru~i (poliomielitic.
<!Cho. coxackie ), alte virusuri (gripal, urlian)
· - Encefalite post-virale: post vaccinale; dupa febre eruptive.
 454
• Neuroinfeqii virale persistente
- Infecµi latente : virus Herpes simplex; virusul varicello-
zosterian.
- lnfecµi lente cu: virusuri "clasice": virus rujeolic (panencefalita
sclerozania subacuta, PESS); virus PAPOVA "JC" (Leucoencefalita
muJtifecala progresiva, PML); virus rubeolic (Panencefalita progresiva
cronica rubeolica); citomegalovirus (boala congenitala a incluziilor
citomegalice); retrovirusuri: virusul imunodeficientei umane, H1V 1 ~i
HJV2 (SIDA); virusul limfotropic simian, STLV; ''proteine infectante",
prionii (Boala -Creutzfeld Jacob, sindromul Gershman-Strausler, boala
Kuru, insomnia familiala letala).
Agentii (sub) virali ar mai produce: scleroza multipla, scleroza
laterala amiotrofica,·boala Alzheimer.
• Neuroinfeqii virale acute
• Encefalite virale primitive
Caractere generale: sunt de etiologie virala ~i reprezinta boli
autonome ale SN, frecvent hoala este transmisa de la animal, iar
morfopatologic apar leziuni de polioencefalita (infiltrat celular
inflamator, reacpe microgliala, distructii neuronale, incluzi i
intranucleare).
- Rabia (turbarea, lyssa)
Etiologie. Virusul rabic poate ti transmis la om prin mu~catura de
cfilne, lup, zgarietura de vulpe. Contagiunea interumana este foarte rara.
lncubatia dureaza 40 zile.
Simptomatologia. La debut apare cefalee, febra moderata,
insomnie, nelini~e, anxietate ulterior tulburari de deglutitie, de
respiratie, spume la gura, convulsii ce se accentueaza la curenti de aer
(aerofobie), la incercarea de a bea apa (hidrofobie) sau la stimuU auditivi
~i vizuali. Mai tarziu pe un fond de agitatie psiho-motorie cu delir ~i
_halucinafii apar paralizii, tulburari sfincteriene.
Tratamentul este doar simptomatic ~i consta in administrarea de
sedative.
- Encefalite produse prin "ARBO VIRUS"
Aceste tipuri de encefalite sunt raspandite pe tot globul fiind foarte
frecvente in anumite zone.
Etiologie. Virusurile sum transmise la om ~i animate (cai, oi) prin
intepatura de artropore pr~ducand:
455
- Tan/arii: encefalita americana de Saint-Louis; encefalita japoncza
tip B; encefalita ecvina americana (tip Est, tip Vest);
- Ciipzqele: encefalita vaii Murray (Boala X australiana); encefalita
vemo estivala rusa (EVER, de. taiga, siberiana); encefalita centro-
europeana; encefalita de Colorano (Febra de capu~a de Colorado );
encefalita scotiana (looping-ill). .
De obicei apare un sindrom infectios banal pe fondul caruia se
contureaza un tablou encefalitic cu variate nuante semiologice.
- Encefalita epidemica (boalll Von Economo-Cruchet)
Boala a avut caracter epidemic in Europa intre anii 1917-1925.
Etiologia. Virusul este inca necunoscut. lncubatia 1-2 luni,
afecteaza mai mult adulpi.
Morfopatologie. Leziunile sunt localizate predominant. in
substanta cenu~ie ~i aceasta localizare constituie un argument indirect
pentru etiologia virala.
Simptomatologia. Pe fondul unui sindrom infectios general apare
un tablou clinic de encefalita ce poate imbraca mai inulte forme:
- forma oculo-letargica cu hipersomnie (prin leziuni hipotaJan1ice ),
manifestata prin: inversarea ritrnului somn-veghe, accese narcoleptice ~i .
diverse paralizii oculomotorii.
- forma algo-mioc/onicii cu dureri in membrele inferioare ~i
mioclonii de toate tipuriJe ce se pot agrava pana la coma.
- forma psihicii cu sindrom confuzional ~i dementa.
- forma prelungitii ce realizeaza sindrom parkinsonian post
encefalitic.
Examene paraclinice. Nu sunt caracteristice. L.c.r. p<;>ate arata o·
0
limfocitoza moderata (20-200 elem./mm3) cu glicorahie pana la lg 100.
VSH este crescut, leucocito~ moderata.
Tratament Se vor folosi: antiinflamatotii, neuroprotectoare ~i
antiparkinsoniene in caz de complicatii extrapirarnidale.
• Encefa/ite virale secundare
Caractere generale: apar ocazional in cursul unei boli cunoscute;
morfopatologic determina leziuni asemanatoare cu cele primitive; sunt
produse de o mu)titudine de virusuri ce au capacitatea de a determina
manifestari encefalitice secundare.
in acesta grupa se incadrea.za:
- Enterovirusurile - policmielitic, coxakie, echo (vezi cursu) de boli
infecfioase).

456
- Alte virusuri - v. herpetic, gripal, urlian. citomegalitic (vezi cursul
de boli infecJioase).
• Encefalite post virale
Caractere generale:
- Erio-patogenie: in toate cazurile virusul nu este prezent in SN.
mecani smul de producere pa.rand a fi imun.
- Anaromo-patologic este afectata predominant substan~ alba
(ieucoencefalita perivenoasa), cu infiltra~i iirnfo-plasmocitare
perivenoase, cu demielinizare secundara $i proliferare gliala.
- Clinic manifestarile apar dupa un interval fix de la debutul bolii
de baza ~i se traduc printr-un sindrom encefalitic post viral.
a . Encefalite post vaccinale: frecventa este de 0, I 5 - 3/10000 de
vaccinari. Manifestarile encefalitice apar dupa 4-14 zile de la vaccinare.
Encefalitele de acest tip dau secbele imponante.
b. Encefalite dupi febre eruptive se pot intalni dupa: rujeola in a
4 - 5-a zi 1.'1 000 cazun, prognostic bun, varice/a in a 2 - 9~a zi, frecvem
forma ataxica. rubeola in a 2 - 5-a zi. scarlatina (encefalita cu sindrom
malign l.
• Neuroinfectii virale persistente
· Etiologie. Virusul berpetic (ADN) are patru forme specifice
_umane: virus Herpes simplex (1 ~i 2); virus Epstein-Barr: virus varicella-
ZQster: citomegalovirus.
Dintre aceste fonne. infecµa cu virus herpetic simplex $i cea de
origine zonatoasa sunt cele mai frecvente. Encefalita produsa prin virus
herpes simplex este rara in teritoriu iafii noastre.
• lnfectia zonatoasa se produce mai frecvent .la persoanele in
vars~ .cu neoplasme. Simptomele se traduc prin: dureri radiculare.
eruptie cutanata in interiorul Fadicular respectiv. Cele mai frecvente
. forme sum:
~ Zona-zoster oftalmica cu dureri ' ~i erupfie in interiorul cutanat al
nervului oftalmic (V). cu riscul producerii de ulcere · comeene ~i
oftalmoplegii.
- Zona-zoster geniculata (Sindrom Ramsay~Huntl, fu care apar:
. vezicule in conca urechii ~i pe varful limbii. paralizie faciala. tulburari
de auz. vertij. Evolufie in 1-4 saptamani. durerea putand persista mutt.a
vreme. ·
457
. - Atunci cand inflamatia cuprinde nu numai ganglionii spmali sau
ai nervilor cranieni. dar ~i radacinile $i/sau cordoanele medulare ia
na~tere tabloul clinic a unei mielite ·sau encefalite.
Explorari paraclinice. L.c.r. evidentiaza o moderata limfocitoza
( 10-100 elem/mm3 ) cu u~oara hiperproteinorahie.
Tratament. Aciclovirul (ACV ), agent antiviral. administrat
imediat (800 mg de 5 ori/zi 7 zile) scurteaza perioada dureroasa ~i
grabe-?te vindecarea·veziculelor, dar nu previne nevralgia post herpetica.
Prednisonul (45 - 60 mg/zi 7 zile cu scaderea treptata a dozelor l la
persoanele iara contraindicatii, poate grabi vindecarea ~i scadea
incidenJa nevralgiei.
Carbamazepinul (400-800 mg/zi) ~i antidepresoarele triciclice
{amitriptilina, 75- 150 mg/zi) se pot folosi pentru a reduce ne\Talgi a
postherpetica.
• Panencefalita sclerozanta subacuta von Bogart
(PESS)
Etiopatogenie. Este o afectiune extrem de grava a copii lor ~e
debuteaza frecvent- intre 4-14 ani. etiologia fiind atribuita v1rusulu:
rujeolic. Maximum de frecventa ~i de gravitate este int.alnit intre 7-8 ani
in special la baieti, dupa o rujeola precoce contractata inainte de 2 ani .
Exista ~i cazuri cu absenJa rujeolei in antecedente. Toate zonele
geografice sunt afectate aparand mai frecvent in mediul rural.
Mecanismul producerii acestui tip de infecµe prelungita este puJin
cunoscut de~i virusul rujeolic a fost izolat din cultura ~i acfiunea sa a fost
demonstrata. Se mai incrimineaza in patogenie interventia unui virus
asociat ca ~i caracterul defectiv al su~ei virale.
Morfopatologie. Leziunile predomina in emisferele cerebra le,
nucleii cenu~ii subcorticali, nucleii a nervilor cranieni. olivele
cerebeloase. in focare apar leziuni de demielinizare ~i necroza intinsa.
asociata cu o glioza fibrilara, infiltratii perivasculare. Neuroni i ~i
celulele gliale prezinta incluzii .intranucleare ~j intracitoplasmatice, cu
aspecte asemanatoare nucleocapsidelor de paramixovirus vizibile in
microscopia electronica.
Simptomatologia clinica debuteaza insidios prin retard intelectual,
tulburari de personalitate, afectivitate, comportament. in acest prin stadiu
copilul devine apatic, indiferent, se izoleaza, poate chiar prezenta o stare
de letargie. limbajul regreseaza,. devine confuz, uneori agitat cu timpul
conturandu-se un sindrom afazo-apracto-agnozic.
 458
in fa:.a urmatoare apar tulburari motorii ~j convulsive. Prezenta
miocloniilor ritmice 4-12/min este un simptom caracteristic ce poate fi
asociat cu mi~cari cereo-atetozice ~i hemibalice.
in stadiul trei se instaleaza o hipertonie piramido-extrapiramidala
mai mult sau mai putin simetrica. cu rigiditate prin decorticare, cu
hiperextensia men:ibrelor inferioare ~i flexia celor superioare, dementa.
Fenomenele ment1onate sunt insotite de tulburari v,egetative· mari. cu
febra ~i transpiratii profuze.
in stadiul al parrulea apare o pierdere globala a functiilor corticale
pe un _fond general de casecxie.~i tetraplegie. · evolutie insidioasa de cca. 3-6 luni. in fazele finale apare dementa ~i
In sradiul final starea bolnavului se agraveaza. intra in coma
decedand prin infeqi i intercurente.
Explorari paraclinice.
EEG. lnifial apare un traseu knt, dezorganizat, nespecific, in scun
timp insa apar pe EEG modificari caracteristice sub fonna de "complexe
Radermecker''. uneori sincrone cu miocloniile , lente, polifazice '
periodice. supravoltate 300-400 µVcu durata de 0,5-4 sec. ~i frecventa
de 6-12/mi~. Cornplexele dispar in faza finala a bolii. Aparitia lor s-~
datora unu1 centru recrutant ce ar actiona ca un pace-meeker in
producerea acestor descarcari.
Lc.r. este clar. cu limfocitoza moderata. cu titru crescut de
. -
gamal?lobuline. · Kreuzfeldt -Jacob
In sange ~i l.c.r. titru Ac antirujeolo~i este crescut.
· E_volufia bolii catre moarte este de cca. 2 ani. Exista ~i forme
prelungite, cu remisiuni ~i agravari.
. Tratament. Actualmente nu exista un tratamem specific.
Vaccinarea aotirujeolica se pare ca a scazut frecventa bolii. S-a incercat
o ~er~p_ie imunostimulatoare cu Isoprooosid (Factor de transfer) I tb de 3
on/21 tu:np de 2-3 lu.ni. a carei efect este dificil de apreciat, dar se pare ar
prelung1 evolutia bolii. Se mai pot folosi preparate cortizonice.
amantadina, a interfeton. dar administrarea lor nu modifica prognosticul
sumbru al bolii .
. ...s~ va da toata ateniia prevenirii afeqiunilor intercurente prin
mgrlJm corepunzatoare.
• Leucoencefalopatia multifocala progresiva (LEMP)
. Eti~patogenie. LEMP se asociaza frecvent cu o stare de depresie
1munologica aparuta ca unnare a unor boli cum ar fi: boala Hodgkin.
4S9
sarcoidoza, limfoame maligne, Ieucemia cronica, dar eel mai frecvent cu
SIDA sau este consecinta imunodepresiei terapeutice.
La bolnavii cu LEMP s-a 'decelat un virus al grupei Popova
(J.C.Virus) ce ar fi responsabil de producerea bolii.
Morfopatologic se evidentiaza alaturi de leziuni demielinizante,
numeroase mitoze in oligodendroglii ~i astrocite ce devin gigantice
avand incluzii sub forma de corpusculi.
Simptomatologia. Const.a intr-o deteriorare intelectuala asociata
cu tulburari de vedere, de vorbire, de praxie, de coordonare, distonii cu
coma.
Explorari paraclinice. Lc.r. este eel mai frecvent normal, dar
prezenta ADN viral poate fi determinata prin PCR.
CT evidentiaza zone hipodense, cu sediul eel mai frecvent in
substanta alba emisferica ce nu fixeaza contrastul: prin aceasta
deosebindu-se de limfoame.
La RMN apar imagini hiperdense in T2, hipodense in T 1, nefixand
gadolinium, fara efect de masa.
Diagnosticul poate fi confirmat prin biopsie cerebrala.
Evolupa este fatala neexistand tratament eficient.
• Encefa/opatia spongiformii subacuf.ii (ESS) sau Boa/a
Etiopatoienie. Boala Kreuzfeldt-Jacob are o incidenta probabila
de l /1000000. In 10-15 % din cazuri apare ~i in pedigriuri familiale. S-a
reu~it in 1968 transmiterea bolii la cimpanzeu ~i actualmente la alte
animale. Au fost raportate extrem de putine cazuri conjugale. Tipul de
transmitere riaturala ar fi autosomal dominant. Se citeaza cazuri de
transmitere a bolii dupa transplant de comee sau dupa reimplantarea
electrozilor de stereo EEG ce anterior fusesera folositi la un bolnav cu
ESS ~i dupa injectarea de hormon de cre~te_re provenit de la hipofiza
umana.
Agentul infectat este o proteina cu greutate moleculara de 27 -
3000 daltoni, rezistenta la proteinaza K. Aceasta proteina P21.3o este
depozitul amiloid ~i o fractie a proteinei P:u .35 ce constituie o
monostructura celulara nonnala. Evenimentul care duce la formarea
.... prionului patogen ette depeildent de controlul genetic, fiind raportate
mutapi precise pe ,~rQIJl6Zo$11 20 in formele familiale . In acest fel
proteina prionica ceJ1,1lara estt deturnata de la funfia sa normala. Aparitia
 460 .
proteinei prionice patogene determinA vacuoli_z.area _~i _moartea celulei.
Proteina prionicA·odatA apArutA se disemineau j>rln contagiune.
ESS ca ~i "Sindromul Gertsmann-Strausler Sc_heinker" (dementa
presenilA cu evolutie subacutl, prec~datA de ataxie cerebeloasl,
transmisA ereditar autosomal), ''Boala Kuru", "Insomnia letaHi" au in
comun cu encefalopatiile spongioase ale bovinelor (EBS) ~i oilor (boala
scrapie) urmAtoarele caracteristici: absen'ta leziunilor inflamatorii,
ahsenta re~tiiJor imunil:31"e a organismului atins, sunt transmisibile,
incubafia este de 4-25 ani, sunt determinate genetic, sunt produse de o
"proteinA infecfioasa".
Morfopatologic. Leziunile intereseazA substanta cenu~ie cortexul
~i nudeii cenu~ii centrali. In prelungirile neuronale apar vacuole care
dau un aspect spongios leziunilor. Se remarcA <f:e asemeni o rarefacfie
severa . neuronala ~i glioza astrocitara. Leziunilor degenerative 1i se
adauga depozite amiloide' extracelulare sau de fibrile intracelulare.
Clinic apar progresiv simptome din seria sindromului cerebelo-
extrapiramidal pe fondul unei deteriorari intelectuale evolutive. Ulterior
mai pot apare tulburari vizuale, mioclonii difuze periodice ce -concordA
cu elementele paroxistice evidentiabile pe EEG. Cu timpul adulfii · de
'ambele sexe s\Ult afectati de o dementA subacutA cu evolufie mortala intr-
un an, rareori existA supraviefuiri mai indelungate.
Exploriri paraclinice. EEG initial poate fi: normal, lent sau poate
arata o letiune focala. Cu timpul apar o serie de elemente paroxistice,
stereotipe, trifazice (complexe periodice) cu durata de 250 m sec.
succedandu-se cu· o periodicitate de o secundl, difuz repartizate. Traseul
imbracA aspectul ·de "supresie explodatA" cu "activitate paroxistica
periodica permanentA" ~i prin aceasta se deosebesc de complexele
Rade~aker ce SWlt mai difuze ~i produse la intervale mai marl.
Tratament. Nu existA inca un tratament eficient.
· • lnfeqia cu virusul imunodeficie1¥el umane (SIDA)
Manifestari neurologice
Aparitia manifestArilor nQurologice in cursul infectiei cu HIV este
frecventA, in clinica cam 40-45 % din bolnavii cu SIDA au astfel de
fenomene. In cazurile studiate morfopatologic ptoportia ajunge la 80-90 .
%.
Unele manifestAri se datoresc depresiei imunitare, dar in alte cazuri
este · incriminat virusul HIV. S1µ1t afectate: SNC; SNP ~i mai rar
m~chiuL Se pare ca initial virusul actioneazA prin infectarea celulelor ~
endoteliale a BHE ~i ulterior sunt afectat~ celulele gliale ~i neuronii.
461
Atingerea SN s-ar produce din prime/e stadii ale infectiei virale
generalizate, manifestArile de primoinfecµe fl.ind reversibile (clinic
meningo - ence(alite acute) pentnr ca apoi in stadiile tardive sa apara
semne neurologice ireversibile. Cele doua mecanisme de producere a
tulburarilor neurologice par a av~a explicaµe fiziopatologica diferita,
mai putin cunoscute in prezent.
-Meningita in SIDA (vezi cursul de boli infectioase)
- Manifestiri cerebrate in SIDA
Atingerile SNC sunt extrem de polimorfe ~i adesea intricate. Sunt
afectate functiile cognitive ce in cateva saptamani sau luni se realizeaza
un sindrom clemenµal fara semne de localizare neurologica dar cu
tulburari de statica. Aceste fenomene pot apare ca urmare a unei
encefalite subiacente cu citomegalovirus sau unei meningo-encefalite
nespecifice.
Daca la fenomenele de mai sus se asociaza semne de suferinta
focala (hemipareza, cecitate corticala) se va avea in vedere diagnosticul
baza (SIDA). -
de leucoencefalopatie multifocala progresiva (LEMP} datorat bolii de
-
in acest caz CT va evidentia zone de hipodensitate !imitate la
substanta alba cu absenta fixarii contrastului.
Aparitia unui sindrom tumoral poate fi explicata prin infecµa
oportunista cu Toxoplasma gondii. Pe plan clinic fenome~ele se traduc
prin febra moderatA, semneae de§_cit, crize de epilepsie. In cateva zile
apar unul sau mai multe abcese cerebrale.
CT arata leziuni multiple supra ~i subtentoriale, hipodense ce
fixeaza contrastul.
PCR permite identificarea parazitului in l.c.r.
Regresia fenomenelor sub tratament de proba (Sulfadiasina 4-6
gr.Iii; Pyrimetamina 50 mg./zi; Ledrfaline 5-50 mg/zi) este eel mai bun
-indicator al diagnosticului.
O altA cauza a sindromului tumoral· o constituie limfoamele
cerebrale primiJi_ve. Tumora se localizeaza profund in nucleii bazali rar
lobar sau in cerebel. ·
CT evidenfiaza imagini izodense sau discret· hipodense, fixare ·a
contrastului intens, dar rau delimitat, slab efect de masa. Biopsia
cerebrala nu este intotdeauna evocatoare. Tratamentul constA in
radioterapie.
- Manifestari neurologice prin ·afectarea SNP in SIDA
 462. . 463
reversibila. Manifestarile se deosebesc de sindromul Guillain-Barre prin
prezenta constanta ·a unei ineningite limfocitare.-. . · ':--
in stadiul ·al doilea apar ·neuropatii avand ·caracter inflamator
d_emiel~t ~i reac!i~ ce~ujwa i~ 1_.c.r. Ac<:_Ste ffeuropa~ii po~ fi mai mult
sau ma1 putm revers1btle, pat rec1d1va, dar mtr-un stadm ma1 avansat nu
mai sunt reversibile.
· in stadiul III-IV apare o polineuropatie cu predominenta senzitiva
(cu af~tarea in specfal a sensibilitatii dureroase). Evolutia este lent
progresiv~ cu .deficienie mari motgrii§i senzitive. L.c.r. este normal.
in grupul bolilor demielinizante se incadreaza o serie de afectiuni a
caror trasatura caracteristica morfopatologica constA in afectarea ~i
pierderea mielinei de la nivelul SNC.
Din grupa bolilor demielinizante primare fac parte:
• Scleroza multipla
• Boala Devic
• Encefalita periaxiala difuza Schilder
• Scleroza concentrica Balo
• Encefalomielita acuta diseminanta (dupa febre eruptive sau
vaccinare)
~

• Encefalita hemoragica necrozanta acutA ~i subacuta

SCLEROZA MULTIPLA (Scleroza in pllci; Scleroza

~eminatl)
.Scleroza multipla este principala boala invalidanta a adultului
tanAr. Tennenul folosit pentru definirea bolii pune accentul pc caracterul
sclerozant al placilor ~i posibilitatea afectArii repetate a sistemului
nervos. Cauza ·bolii este inca necunoscuta de~i . s-au facut progrese
importante in deslu~irea mecanismelor fiziopatologice ~i epidemiologice.
Epidemiologie. Debutul bolii se situeaza eel mai frecvent intre
.20-40 ani, dar exista ~i posibilitatea aparit~ei sale in afara acestor virste
( 10-50 ani). De la contractarea bolii ~i pana la aparifja semnelor clinice
ar exista o perioada de laten~ d~ 10-20 ani. Femeile sunt ccva mai
frecvent afectate ca bArbaJii ( raport = I,7).
. . Boala a fost semnalata in toate Jlrile lumii, dar mai frecvent in
zonele temperate ~i reci din Europa ~i America de Nord.
Prevalenta bolii ar fi urmltoarea: zona de rise inalt 30-80/100000 .
l9c. -in regiuniJe temperate; zona cu rise mediu 5-25lI 00000 loc. in .
regiunea. mediteran~ana; zona cu rise scazut I /10000 loc. in regiunile
ecuatoriale.
 464
in interiorul acel~i ;ari exist.a zone cu incidenta mai mare a bolii
ceea ce sugereaza interventia unui factor de mediu.
Rasa neagra are o pre:valenta mai scazuta fata de albi, iar la
escbimo~i boala este necun()scuta. Adultul care migreaza transporta
riscul din tara de origine, cop,ilul insa adopt.a riscul din tarn de primire.
Existenta cazurilor familiale arata ca riscul de a face boala este mai mare
daca un membru al acesteia este bolnav. G~menii monozigoti sunt atin~i
amandoi in 1/3 cazuri. · - analogia intre lezi~ile demielinizante din scleroz.a Diultipla ~i
Exist.a posibilitatea ca anumiti Ag ai sistemului HLA (DR2 , DR3,
B1, A~) in legatura cu cromozomul 6 sa fie asociati cu scleroza multipla.
Etio-patogenie. in pn:zen~ sunt admise doua ipoteze referitoare
la producerea leziunilor in sclcroza multipla.
Prima. ipotezl este de c:>rdin etiologic ~i se bazeaza pe datele de
epidemiologie mai sus menµonate, date ce incrimineaza un agent
patogen; probabil viral, a carui. interventie se situeaza cu foarte mult timp
inaintea aparitiei priinelor manifestari clinice. Virusul sclerozei multiple
ar fi asemanator celui rujeolic.
. Rolul unui agent viral mai este sustinut ~i de prezenta unor
~omalii imunologice, ce constau in cre~terea Ac antirujeolici in sange ~i
mtratecal, fara ~ exista o corelatie intre titru crescut al acestora ~i
evolutia bolii. In l.c.r. imunoglobulinele sunt crescute, dar nu au
specificul anticorpilor impotriva virusului din sclero23: multipla.
A doua teorie este de ordin patogenic ~i atribuie rolul determinant
unui p~ces imunologic respoiilsabil de leziunile demielinizante existente
in aceasta boalA. Prezenta w1or .factori umorali ~i ceiulari constituie
dove~ sau cauze (?) ·incrimina1te in decl~a bolii.
. · Factorii umorali sunt-de origine sangvina ~i intratecala.
Primii sunt incriminati d21torita:
·- prezentei unei venule in interiorul placii, vizibila intotdeauna
morfopatologic: · · · . nonnal la suprafata. Pe secfiuni se observa o. multitudine de zone bine
. - prezentei in serul bolnavilor de Ac antimjelinici. (antiproteina
bazi~ a mielinei; ~ti-PBM) ce exercita o · actiune patogena ·asuj>ra
cult,unio~ de tesut ~ervos, determinand demielinizarea ~i blocaj sinaptic.
lnh1barea .mielinizarii s-ar produce· ca urmaie a existentei unui factor
mielinotoxic. · . · · demielinizare, cu degradarea celulelor oligodendrogliale, dar cu crutarea
~-in~ sunt ~z.enti in 90 % cazuri Ac fata de oligodendr6cite.
Fact'?ritumorali in6-atecali se refera la:
· .-: secretie crescµta de imunoglobulirte intratecal (aceasta ar fi
decl~ta d~ f~ctorii :san~ni :~i autointrefinuta local). ·
.
465 .
- prezenta Ag (apmiti ca urmare a fragmentarii mielinei) induce
sintez.a Ac antimielinici. · ·
A - prezenta de imuno~obuline· intracitoplasmatice (celule limfoide)
m l.c.r., tesut nervos ~i placa.
Factori celulari cei mai importanti sunt:
- prezenta infiltratelor limfocitare la distanta de placA.
- aparitia placilor in interiorul infiltratelor.
encefalomielita alergica experimentala (EMAE).
Studiile imunogenetice au aratat o· serie de .asocieri genetice
semnificative subliniate mai sus. Din multitudinea anomaliilor
imunologice menfionate, dar inconstante ~i nespecifice se co~tureazli trei
concluzii: . .
• existenta unei predispozitii genetice ce se ~aza unor grnpe
tisulare mo_dificand capacitatea de a prezenta diverse Ag,. celuk Jor
imunocompetente. · '
• ar exista o agresiune Ag severa in copillirie, cu ocazia unor
solicitari prin infectii virale sau vaccinari.
• leziunile demielinizante se insotesc ~nstant de ruptura barierei
be~ato-ence~alice (vizibila la RMN), ceea ce ar indica ~i participarea
unm mecan1sm vascular constaiid in seosibilizarea endoteliala sau
fonnarea de complexe Ag-Ac. Limfocitele sensibilizate la diverse
comp?nente ale mielinei sau oligodendrocitelor pot dep~i BHE ~i in
timpul intfilnirii lor cu Ag produc limfokip.e (interferon gama, factor de
necroza, etc.) ceea ce detennina cre~terea permeabilitatii va~culare
inainte ca demielinizarea sa fie decelabila.
Pana in· prezent insa nu s-a evidenµat un autoAg ~i nici factorul
care determina leziunea sau recrudescenta fenomenelor. ·
Morfopatologie. Macroscopic creierul ~i maduva au un aspect
stabilite numite placi ce corespund unui factor· de demieliniz.are. Placile
au forme, dimensiuni ~i varste diferite, ·au culoare gri-roz ~i sunt dispuse
predominant periventricular, centrate de o venula. ·
Microscopic in leziunile recente exist! zone intinse de
axonilor (disociatia mielino-axonala)..in jurul procesului demieliniz.ant
apare o reacfie perivasculara, cu mononucleare (de cliloarea filde~ului} ~i
cu ·timfocite (de culoare gri). in fazele tarzii prezenta macrofagelor,
astrocitel~r ~i tesutului fibroglial mare~e dimensiunea placii. in unele
 466
pliici se poate observ~ rar o degenerescent.a ascendenta a axonului,
aparitia tarzie a unor cavitati, alteori procese de remielinizare paftiala,
vizibile in microscopia electronica.
Simptomatologie. Debutul poate fi mono sau polisimptomatic, .
la varste cuprinse intre I 0-59 ani . Factorii favorizanti (sau declan~anti ?)
sunt reprezentati de: afectiuni intercurente, traumatisme, stari perinatale,
stress fizic sau psihic.
Debutul monosimptomatic poate imbraca aspectul unor
manifestiiri de tipul:
• Tulburiiri vizuale, apar ca unnare a unei nevrite oftice
retrobulbare. Clinic se traduc pri!1 scotom central regr~iv paq1a ~
total , cu examen de fund de ochi normal initial, ulterior cu decolorare in
sector temporal a papilei nervului optic.
• Tulburari oculomotorii traduse prin diplopii tranzitorii,
strabisme. Apar de obicei ca urmare a interesarii nervului VI ~i mai rar a
nervului Ill.
• Tulburiiri vestibulare manifestate printr-un sindrom vestibular
central ( vertij girator, tulburari de echilibru, nistagmus multidirectional).
. • Tulburiiri motorii ce constau in hemiplegii, hemipareze,
paraplegii flasce sau progresiv spasmodice cu prezenta semnelor
piramidale fugace sau permanente.
• Tulburari de coordonare cu ataxie cerebeloasa uni _sau bilaterala.
• Tulburiiri sjincteriene ~i genitale cu retentie de urina ~i fecale,
mictiuni imperioase cu rezidiu postmictional, polakiurie, impotenta.
• Tulburiiri de sensibilitate. Se traduc prin: semnul lui Lhermitte (la
mi~carea de flexie a capului apare o senza!Je de descarcare electrica ce se
scurge din rnaduva spinarii in membrele superioare ~i infetioare).
Parestezii sub forma de pi~caturi, fumicaturi, intepaturi. Dureri lombare
iradiate 1n membrele inferioare. Tulburari de sensibilitate obiectiva
superficiala fara topografie precisa ~i/sau tulburari de sensibilitate
profunda predominant la membrele inferioare.
Debutul polisimptomatic se realizeaza prin asocierea frecventa a
sindromului cerebelo-vestibular sau cerebelo-piramidal, atingeri multiple
de nervi cranieni la care se adauga tulburari motorii sau senzitive de
diverse grade. in ambele modalitati de debut apar modificari ale
exam:nelor complerpentare, l.c.r., potentiale evocate, CT, RMN.
ln perioada de stare tlasic se contureaza un si,u/rom cerebelo -
piramidal §ilsau fenbmene·vestibulare (nistagmus).
467
Deficitul motor imbraca aspectul unei cvadripareze (sau parapareze
spastice) cu hipertonie moderata, ROT exagerate (sau pohchinetice)
clonus, Babinski, Rossolimo, Bechterev-Mendel, abolirea reflexelor
cutanate abdominale.
Sindromul cerebe/os uni sau bilateral mai mult sau mai puiin
simenic se traduce prin tremor international (al membrelor. al
trunchiului, al capului), dismetrie, asinergie, adiadococinezie, dizartrie.
Exista situaµi cand sindromul cerebelos se poate asocia cu ataxie de tip
cordonal posterior (vezi ataxia tabetica) sau sindrom vestibular central
(cu nistagmus multidirecfional).
in cursul evoluµei pot apare o serie de semne din perioada· de
debut, dar ~i un sindrom bulbar ~i/sau pseudobulbar ce pot agrava
considerabil evolutia ~i prognosticul.
Surditatea ~i cecitatea se intalnesc excep\ional.
Mai pot apare tulburari psihice manifestate prin hiperemotivitate,
expansivitate, euforie (ris "gol", lipsit de continut), alteori stari
melancolice cu idei delirante de gelozie.
Manifestarile paroxistice constau in aparitia de: crize comitiale
(focalizate sau generalizate cu sau f'ara modificari EEG); crize tonice
spontane induse de mi~cari voluntare ale membrelor; ataxie paroxistica:
diplopie. Aceste crize apar la intervale variabile, se manifosta in forme
diferite, dureaza cateva zile, saptamani ~i pot fi considerate ca un puseu
evolutiv.
Forme clinice. Dupii varsta de debut: la copii; la adultul ta.oar:
cu debut tardiv (50-54 ani), rar cu simptome manifestate in perioada
·1-
sem.a.
Dupii etio/ogie forma sporadica ~i cea fami! iala.
Dupii evolufie: - clasica (remitenta, cu pusee evolutive, total sau
partial reversibile); - acuta (tip mielita acuta); - fixa (dupa primele pusee
se stabilizeaza pentru mult timp); - cronica (evolutie progresiva).
Dupa simptomatologie: - forme medulare (pseudotabetice. - tip
mielita cronica, - tip lombo-sacrat), - forme mezencefalice (atingere
multipla de nervi cranieni), - forme cerebeloase.
Dupa gravilate: - fonne benigne: - forme maligne.
Evolu,ie. Boala are o evolutie imprevizibila, capricioasa, variabila
·in timp. Cel mai frecvent evolueaza in pusee cu remisiuni discontinui .
Puseul consta in agravarea, recrudescenia sau aparitia unor
simptome neurologice ce dureaza minim 24 ore la un bolnav cu semne
neu-rologice stabilizate de eel putin 30 zile.
 468
Remisia se define~te ca ameliorarea evidenta ~i durabila de eel
putin 30 zile a unor simptome ce au durat minim 24 ore.
in general evolutia poate fi continu~ progresiva sau remitent
progresiva cu perioada de remisiune ~i agravare a simptomelor.
Frecventa ~i intensitatea puseelor ca ~i o serie de factori favorizati
deja arnintiti mai sus, conditioneaza gravitatea bolii ce poate da un grad
mare de invaliditate in 10-20 ani.
Decesul se produce printr-o serie de complicatii infecfioase sau ca
unnare a unor pusee deosebit de grave (cu tulburari cardio-respiratorii
prin atingeri bu Ibare).
Exploriiri paraclinice. L.c.r. De preferinta va fi practicat in
puseu. in 4/5 din cazuri poate arata urmatoarele modificari: reactie
limfocitara moderata (5-30 elem.), proteine totale normale sau moderat
crescute ( 0,5-0,6 g O/ 00 ), glicorahia ~i clorurorahi3;, normale, reactia
pentru globuline.: Pandy ~i Nonne-Apelt,_pozitive, cre~terea concentratiei
lgG ~i distributia for o ligoclonala pe imunelectroforeza (normal in jur de
l O % din totalul proteinelor. cre~terea este semnificativa peste 14 % ,
poate atinge 3 5 % ), apare in 1/3 din cazuri, reactia benzoe coloidal este
modificata in 75 % din cazuri evidentiindu-se tendinta de floculare 'in
partea dreapta a seriei de tuburi ( deviatie la dreapta). Reactia benzoe
coloidal este caracteristica numai daca RBW este negativ.
De mentionat ca un examen l.c.r. normal nu exclude diagnosticul
de scleroza multipla.
Efectronistagmografia ~i examenuf ORL evidentiaza un sindrom
vestibular central.
Potentiafefe evocate (vizuale, auditive ~i somestezice) arata ·
intarzierea transmiterii unui mesaj senzorial sau senzitiv rara a se
modifica morfologia undelor ~i prin aceasta se deosebesc de potentialele
evocate din tumorj unde latemele undelor sunt normale, dar este
modificata morfologic. In scleroza multipla aceste alterari sunt
asimetrice spre deosebire de bolile degenerative unde sunt simetrice.
Computer tomograjia arata zone hipodense in regiunea
periventriculara sau in substanta alba ce prind sau nu con~ast la
injectarea substantei de contrast.
Rezonan{a magneticii nucleara evidentiaza modifica.ri in 98 % din
cazuri. Pia.cite apar ca zone de izo sau hipo semnal intens in T 1 ~j semnal
· biperintens in T 2 . Placile predomina in substanta alba periventl'.icular. Se
vizualizeaza placile care "vorbesc" clinic. dar ~i cele care "nu vorbesc".
469
La interpretarea imaginilor RMN se va tine seaina ca aceste leziuni nu
sunt specifice daca pacientul este trecut de 40 ani.
Diagnosticu/ de certitudine va fi pus doar pe baza examenului
morfopatologic. Diagnosticul prezwntiv este sustinut de: aspectele
clinice legate de simptomatologie ~i evolutie; testele functionale
(potentiale' evocate) ce trebuie corelate cu modificarile clinice ~i
examenele complementare (LCR, ENG, CT, RMN) ne vor ajuta sa
depistam "falsele scleroze multiple".
Diagnosticu/ difere11fial se va putea face cu:
:. Boala Devic este considerata azi de unii autori o forma a
sclerozei multiple, de altii o boala demielinizanta inrudita cu aceasta.
Debutul brusc cu febra sau !)lai lent, in cateva zile, saptamani.Apare
rapid un sindrom medular de tip mielita difuza asociat cu cecitate ~i
nevrita optica bilaterala. Evolutia poate fi progresiva cu paralizii
ascendente tip Landry, dar exista ~i posibilitatea de vindecare, · cu
regresie completa a simptomelor.
Uneori dupa caµva ani poate apare o recidiva medulara sau optic~.
- Leucoencefalita periaxiala difuzi (Boala Schilder) este
asemanatoare bolii Devic. Morfopatologic apare o demielinizare ce
afecteaza aproape simetric substanta alba a emisferelor cerebrale. Se
intalne~te la tineri. Simptomele pot fi bilaterale, dar ~i unilaterale (afazie,
apraxie, hemianopsie sau cecitate), sindrom de HIC, crize jacksoniene
sau generalizate, tulburari psihice ce pot merge pana la dementa,
sindrom cerebelos sau medular pe fondul unei stari febrile prelungite.
Evoluµa poate fi: acuta, subacuta sati cronica.
Diagnosticul clinic este ~urat de RMN, CT sau imunelectroforeza
in l.c.r.
- Leucoencefalita concentrici Balo este i.nrudita cu precedenta.
Morfopatologic apare o demielinizare concentrica perivasculara.
Simptomele clinice se aseamana cu cele ami1_1tite mai sus, dar exitul se
produce mai rapid in 2-5 ani.
- Encefalitele ~i encefalomielitele post eruptive ~i postvaccinale
sunt afectiuni demielinizante precedate de o boala eruptiva sau o
vaccinare au caracter sporadic ~i survin ocazional (vezi cursul de la Boli
infectioase).
- Compresia medularl la diverse nivele are de obicei o evolutie
remitenta ~i /sau progresiva. Initial apar semne de suferinta radiculara,
apoi medulara unbracand aspectul unei false scleroze in placi. Ceea ce
caracterizeaza compresia medulara este: prezenta tulburarilor de
 -'70
sensibilitate cu nivel. bine sustemarizate. punctia lombara, evidentiaza
poz1t1v1tatea probei Queclkenstedt Stokey ~i o disociatie
albuminocitologica (albumina depa~e~te 1 g0/ 00 ) , lichidul poate fi
xantocrom ~i poate coagula spontan.
Pentru clarificarea diaglflosucului se poate apela la RMN sau la
potentiale evocate somestezicc.
- Degenerescentele spino-cerebeloase se diferenfiaza prin
caracterul familial ~i tulburarile trofice caracteristice.
- Degenerescenta hepat,o-lenticulari dezvolta fenomene hepatice,
cerebelo-extrapiramidale, are caracter familial. ceruloplasmina serica
este scazuta. este prezent inelul Kayser-Fleischer (datorita tulburarii
metabolismului cuprului). Biopsia hepatica precizeaza diagnosticul.
- Miastenia (cu paralizii a nervilor cranieni). in acest caz sernnele
clinice ~i probele farmacodinamice sunt pozitive.
- Scleroza laterali :imiotrofici nu prezinta tulburari de
sensibilitate, dar precoce· apar fasciculafii. Examenul EMG precizeaza
diagnosticul in rarele forme de scleroza multipla cu arniotrofii.
- Siringomielia ~i siringobulbia sunt boli cu tulburari de
sensibilitate caracteristice (disociape de sensibilitate siri~gomielica) la
care se adauga tulburari trofice, sfincteriene, sudorale. In RMN apar
imagini cavitare caracteristice.
- Malformapi craniene ~i ale regiunii gaurii occipitale sau ale
coloanei cervicale dau fenomene clinice de compresiune. sindrom
cerebelo-bulbar ~i uneori chiar fenomene de HIC. Rg. in diverse
incidente ~i RMN pot preciza d.iagnosticul.
- Tumorile de fosi p,osterioara determina fenomene clinice
caracteristice ~i modificari CT sau la RMN.
- Luesul cu manifestari ne~ologice se asociaza cu pozitivarea
testelor serologice specifice.
- lsteria: examenul clinic neurologic este normal.
Tratament. De-a lungul anilor au existat ma"i multe modele
terapeutice. toate ineficace la proba timpului, cu efecte mai mult sau mai
putin inofensive. Astfel s-au atdministrat: salicilatii, iodura de potasiu,
piretoterapia, vitaminoterapia sau regimuri igieno-dietetice deosebite
care nu au dus insa la efectele scontate.
Actualmente se folosesc: antiinflamatorii ~i imunodepresoare.
Antii,~flamatorii (corticoterapie, antiinflamatorii nesteroidiene
dupa caz ).
471
- Conicoterapia se adrninistreaza pentru efectul sau antiinflamator.
in puseu preparatele cortizonice reduc durata acestuia. dar nu modifi~a
• prognosticul pe termen lung. Schema de tratament este vari abila. In
principiu se va tine seama de contraindicatiile acestei terapii (u lcer,
HTA, diabet). Doza se administreaza avand in vedere ~i toleranta
individuala.
Autorii francezi recomanda metilprednisolon 1000 mgizi. 3 zile.
500 mg/zi - 3 zile, 250 mg/zi - 3 zile (total 9 zile). in administrarea IV
sau IM, ulterior ambulator prednisolon 3 cp/zi - 7 zile. 2 cplzi - 7 zile. I
cp/zi - 7 zile ( 1 cp = 4 mg).
Autorii americani recomanda: metilprednisolon 500 mgtzi - 3 zi le
IV cu cercetarea zilnica a constantelor biologice. Dupa a treia perfuzie
de metilprednisolon se administreaza 60 mg metilprednisolon dimineata
in doza unica, per os, unnat de descre~terea dozei in urmatoarele 15 zile
cu 10 mg la 3 zile. ·
in ambele situatii pentru profilax.ia ulcerului se recomanda
pansament gastric; clorura de potasiu pentru prevenirea dezechilibrelor
hidroelectrolitice; diureticele se vor da cu prudenta la cardiaci (facandu-
se monitorizarea atenta a functiilor cardiace). in rest fiind contraindicate:
pentru prevenirea osteoparezei se administreaza calciu ~i vitamina D.
- Imunodepresoarele (Azotioprina, Ciclofosfamida) se vor da in
cure prelungite de 2,5 mg/kg corp sau 3 cp/zi cu scopul de a diminua
frecventa puseelor ~i handicapul. Vor fi administrate prudent pentru
riscul teratogen ~i cancer.
• Serul antilimfocitar ~i plasmoforeza n-au dat rezultate.
• Copolimerii sunt substante ce imita structura proteinei bazice a
mielinei. Utilizarea CoP1 este 1n studiu.
Tratamentul simptomatic. Pentru hipertonie se vor da
decon~cturante (diazepam, clorzoxazon, lyoresal); pentru crizele tonice
carbamazepin; pentru starile psihice imipramin; pen~ru infectii urinare
antiseptice sau antibiotice conform antibiogramei; pentru constipafie
purgative; pentru ameteli antivertiginoase.
Reeducarea motorie $i fizioterapia. Se va cauta mentinerea unei
activitati in perioada dintre pusee, iar in puseu repaos. Se recomanda
mobilizari active ~i pasive, precum ~i dispensarizare in centre speciale.
Bolnavii vor fi antrenati pe cat posibil m activitati sociale.
profesionale ~i familiale, tinand seama de disponibilitafile acestora.
 472
XXVIII. PROCESE EXPANSIVE
· INTIU\CRANIENE EIC
in interiorul cutiei craniene pot apare o serie de leziuni care in
dezvoltarea lo~ ~~c la mic:~orarea spafiului intracranian. PEIC cuprind
numeroase enttta~ ce. se r,efera la: tumori primitive ~i secundare; boli
cerebro-vasculare; afe~tiuni inflamatorii ~i supurative (meningite
purulente, trombofleb1te abcesul . cerebral); afectiuni inflamatorii
nonsup~ative (~flamatii :specifice sau virotice); afectiuni parazitare;
traumat1sme cramocerebrale; malfonnatii congenitale· intoxicatfr stari
alergice; hemopatii; compre:sii medulare de diverse ca~e. · '
. Tinand se~ de unele particularitati cu privire la etiopatogenie,
P_EIC se vor manifesta pe plan clinic prin doua categorii de semne:
smdromu! de hipertensiune intracraniana (HJC) ~i sindroame
neurolog1ce de localizare (precizeaza sediul leziunii).
Vom prezenta i'n continuare sindromu.l me ~i tumorile cerebrale
celelalte entitati fiind tratate in capitole speciale.
• SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE INTRACRANIANA.
Presi~ea intracer~bralla medie in clinica, s~ admite a fi egala cu Io
±2~g ~1 ~p~e ca ~llDd rezultanta presiunij exercitate de c o n ~
apei dm spattul mtra ~1 extracelular, sange ~i l.c.r., asupra continatorului
rigid (dura inextensibila ~i craniu). ' Semnel~lare apar · progrsiv ca urmare a accentuarii
Etio/ogia sindromulua de HIC a fost mentionata mai sus .
. Fizio':'~tologie_. Pana la un anumit ~ivel intre con~tituientii
contmutulu1 1~tracraman se poate realiza un fenomen de acomodare
com~e~sare. In caz de epuizare a mecanismelor compensatorii la
pres mm de peste 1~mHg atpare sindromul de HIC.
Mecanismele fiziopatologice de realizare a HIC sunt:
,.. cre$terea volumului intracranian;
- acumularea de l.c.r.;
- tulburarea circulaiiei sanguine cerebrale.
473
Crqterea volumului intracranian va determina efect de mas3 ~i
edem cerebral intra ~i extracelular (in functie de cauza) reacfional.
Acumularea de l.c.r. m ventricul va apare fie ca urmare a unei
hipersecretii de l.c.r., fie a unui deficit de rezorbtie, fie a unui blocaj a
cailor de scurgere a l.c.r., in final realizandu-se hidrocefalia. Tulburariie
circulafiei sanguine cerebrale constau in staza venoasa ~i capilara
importanta ceea ce va determina cre~terea transsudatiei plasmatice ~i
accentuarea edemului vasogenic.
Ca unnare a acestor fenomene se va produce o atrofie a tesutului
nobil · cer~ l, iar m cazul extreme angajarea parenchimului prin
foramenul oval sau gaura occipitala.
Simptomatologie. HIC este evocata de triada simptomatica:
cefalee; tulburari digestive; tulburari oculare.
Cefa~ Apare ca urmare a presiunii exercitate de creier asupra
durei (b~gat_inervata). La debut poate fi persistenta ~i putin sensibila la
antialgic~ obi~nuite, ulterior devine penibila, profunda, putand fi
localizata initial fron~\ parietal sau occipito-nuca '~ apoi devine
generalizata, permanenta, cu senzafie de pulsatilitate. In timpul zilei
poate diminua, se exacerbeaza in a doua parte a noptli..trezindbolnavul
din somn, la efort, mi~cari ale capului, tuse. Este calmata de ~ $i
antiedematoase, nu este calmata semnificativ de antialgice.
Tulburari digestive. Varsatura. Survine nea~teptat in special
dimineata in jet, Iara greata, rara efort. Antiemeticele au efect indoielnic
~i administrarea lor ar putea produce deshidratarea ~i denutriiia
bolnavului. Constip(4ia se intalne~te inconstant. Durerile abdominale
apar in special in tumorile de fosa posterioara la tineri, insotesc
varsaturile ~i ·pun probleme la diagnostic diferential cu apendicita, colica ·
~epatica renala, ~i cu diabetul zaharat.
sindromului de HlC. La examenul fundului de ocbi se evidentiaza un
edem P.!!J!ilar, iar intr-un stadiu mai avansat staz~lara uni sau
bilaterala. Aceste modificari confirma suspiciunea de HIC sau sunt
semne nea~teptate la o persoana cu cefalee minima. Diminuarea acuitatii
vizuale apare tarziu $i consta in ingustarea campului vizual;:::eelipse
amaurotice de scurta durata. Daca nu se intervine la timp se poate instala
atrofia opticii cu cecitate secundarii. in meningioamele de $ant olfactiv
$i de treime mterna a aripei sfenoidului exista posibilitatea aparitiei
concomitente a stazei papilare la ochiul opus compresiei $i atrofie optica
'--1
 474
primitiva cu scotom ~tral ~i anosmie de partea compresiei, realizand
sindromul Foster-Kenedy. - capului sau de efectuarea unei punc_tii lon;ibare.
in evolutie semnele menfionate se accentueaza, apar noi semne
traduse prin: tulburiiri neurosenzoriale - sindrom cohleo-vestibular de
tip iritativ, crizejacsonieiiece se pot ulterior generaliza, tulbur~euro-
vegetative constau 1n bradicardie, variatii tensionale,- tulburari
respiratorii, tulburiiriJ!!Jhice sesi~a.bile de familie sau anturaj, cons~a~d
in bradip~ie, apatie, inaiferenp.. In f~ele de de~ pensar~ tulburanle
psihice se accentueaza, oolnavul devme somnolent, obnub1lat, confuz,
stuporos _~ erior intra ~ _£Oma. Se remarca de asemeni, accentuarea
tulburaiilor neuro-vegetative (tulburari cardio-respiratorii, hipertermie,
hemoragii digestive). crize de hipertonie a musculaturii axiale, a
trunchiuiui a -membrelor; laterocolis~ n faza terminala se produce
moartea prin angajare.
Angajarile cerebrale (Herniile cerebrale)
a. Hernia subfalciformi apare in tumorile emisferice ~i mai ales
frontale . Tabloul clinic se traduce prin aparitia de tulburari psihice,
monopareza crurala sau hemipareza. La RMN, CT sau necropsie se
evideniiaza o angajare a girusului angular sub coasa creierului,
subangular controlateral.
b. Angajarea centrocerebrali. Se produce in PEIC
supratentoriale ce evolueaza temporo-bazal. Sunt comprimate structurile
mezodiencefalice, vasele, caile de scurgere, a l.c.r. ceea ce va determina
pe plan clinic coma cu grave tulburari cardio-respiratorii ~i exit.
c. Angajarea temporali . Se produce in tumorile supratentoriale ~i
consta in hernierea circumvolutiei temporale in foramenul Pacchioni
ducand la paralizie de m homo lateral ( cu midriaza, ptoza palpebrala ~i
strabism divergent), tulburari vegetative (cardio-respiratorii), crize de
decerebrare cu extensie ~i pronafie a membrelor inferioare, in 1-2 ore
exit.
d . Angajarea amigdalelor cerebeloase in foramen magnum se
produce in PEIC subtentoriale eel mai frecvent. Initial pot apare
episoade tranzitorii de torticolis dureros cu laterocolis ce ulterior
evolueaza catre postura de decerebrare la un bolnav con~tient.
bradicardic.
lntermitent pot apare crize tonice posterioare (Jackson I ce cons tau
in hipercxtensia capului cu contractura membrelor in extensie. cu
pastrarea starii de con~tienta. Durata crizei este de l-~ mmute. este
insot:ita de bradicard1e ~1 se poate tenmn2 pnn smrnn~ c3r-11r--
47S
respiratorie mortal!. Criza poate fi favorizatA de o rotatie brusca a
.
Diagnosticu/ sindromului de HIC este suspectat de tn~da:
cefalee, vomii, tulburari vizuale ~i confinnat de examenul fun~ulu1 de
ochi. Se contraindica efectuarea puncfiei lombare pentru studml l.c.r.,
etiologia sindromului fiind precizatA de examenul clinic general ~i
neurologic la care se adauga examene complementare: EEG. CT, RMN ,
angiografie. . .
Neuroradiologic se poate constata: deh1scenta sutunlor,
platibazie, aplatizarea ~eii turce~ti, amprente ~i~tifo~e, _di~atare~
cavitafilor ventriculare, largirea cisternelor, mic1 ventncuh v1rtuah,
etirarea sistemului arterial.
Forme clinice.
Dupi virsti: forma sugarului, sindromul de HIC detem1ina
distensia craniului vizibila clinic ~i radiografic; forma copiluluz. va
atrage atentia cefaleea; forma adultului, descrisa . mai sus; for":~
varstnicului, apar simptome fruste, fara edem paptlar, cu tulburan
psihice. _
Dupi simptomatologie: forrnii farii cefalee, in tumonle fro?tale;
fonnafarii semne ocu/are, la va.rstnic;formii cu viirsiituri, in tumonle de
fosa posterioara ~i intraventriculare.
Tratamentul sindromului de HIC. Vizeaza doua aspecte:
tratamentul etiologic ~i eel simptomatic.
Tratamentul etiologic consta in inlaturarea pe cat posibil a cauze1
intr-un interval de timp minim. Se vor folosi in acest scop metode
neurochirurgicale, oncologice sau medicale.
Tratamentul simptomatic se va institui concomitent cu precedentul
~i va avea in vedere tratamentul edemului cerebral ~i ~l_hidrocefaliei. ..
- Tratamentul edemului cerebral consta in admm1strarea de: solup,
Jiipertone, Manitol 10-20 % 100 cm3 iv la~ ore (doza totala d_e 1-1 ,5
g/24 ore). Se va administra eel mult 72 ore intrucat poate da desh1dratare
generala, tulburari renale, vari~tii ale tensiun.ii arteriale.Ser _glucozat ~3
% 60 cm3 iv la 3 ore. A vantaje: aport caloric util ~i matenal energetic
pentru refacerea permiabilitatii membranare. Dezavantaje: durata d~
actiune scurta, fenomene de rebo4nd accentuat, produce nefropatu
os~otice. in doza mare va fi tamponat cu insulina.Glicerolul este un
osmoactiv mai energic decat manitolul. .Se poate administra pe sond~
gastrica sub forma de solufie 50 % in solutie salina izotona in doza t~~la
de 2-5 g/kg corp in 24 ore. Se mai poate admimstra ~i iv in perfuz11 cu
 476 477
glicerol 10 % in dextroza, cate 500 ml la 6 ore, in doza totala de· 1-2 • Tumori extracerebrale
gakg corp/24 ore. in afara de efectul deshidratant constituie un suport Caractere generale: sunt in general benigne, sunt mai putin
energetic pentru metabolismul cerebral ~i nu produce modifi.cari frecvente, necesita a fi depistate · la timp pentru a nu lasa sechele
hidroeiectrolitice in organism. importante dupa interventia chirurgicala. Cele mai importante tumori ale
Ureea liofilizati solutie 30 % preparata cu glucoza 5-10 % se acestui grup sunt: meningioamele. neurinoamele ii tumorile hipofizare.
administreaza iv lent. Este contrain,dicata la cardiaci ~i renali .
Diuretice. Se pot folosi : derivafi tiadizici (Nefrix 75-100 mg/zi; • Meningioamele
ufrix, 15-20 mg/zi ambele in 3-4 prize/24 ore), diuretice de ansa.
F urosemidul 40-80-500 mg/24 -ore; ·Edecrinul 25-100 mg/24 ore ~onstituie 15 % din tumorile cerebrate, sunt tumori benigne cu
.
inhibitori ai anhidrazei carbonice. -Ederen 20-30 mg/kg corp folosit in
' evolufie 1enta, sunt rare la copil, iar la adult reprezinta aproximativ 20 %
special pentru ~caderea secretiei ,.c.r. · antagoni~ti ai aidosteronului: din tumorile acestuia. Cel mai frecvent apar intre 40-60 ani, sexul
Spironolactona 100-200 mg/24 ore. feminin fiind ceva mai frecvent afectat.
_Glucocorticoizii. Dexametazona initial 10 mg .iv apoi cate 4 mg/6 Morfopatologic. in 80 % din cazuri i~i au sediul supratentorial
ore tl~p de 2-:l O zile. Se mai pot folosi . preparate de· ACTH sintetic luand na§tere din celulele arahnoidei ~i implantandu-se pe duramater
(Cortosynj 1 mg/24 ore. Dexametazona ~i ACTH sintetic se asociaza de comprima creierul, dar nu-1 invadeaza. Cel mai frecvent se locaiizeaza in
obicei cu diureticel.e mai· sus mentionate. La administrarea lor se va tine regiunea sylviana, suprafat,a parasagitala a lobului frontal, parietal.
seama de posibile .efecte secundare cum ar fi: HTA, decompens~ea ~anµuile olfactive, aripile sfenoidului, tuberculum selae, unghiul ponto-
diabetului, hemoragii digestive, dezechilibre hidro-electrolitice. . cerebelos,~ mai rar pe cortul creiera~ului, sau intraventricular (ventriculi
Hiperventilatia pasivi, bip.otermia, administrarea de laterali). In dezvoltarea lor pot eroda oasele craniului, vizibil pe
bar~iturice pe cale iv poate fi foiosita in cazuri grave pentru reducerea radiografii. De obicei sunt bine vascularizate avand vase de aport atat
edemului cerebral. · din carotida extema cat ~i din cea intema.
Tablou clinic. Simptomatologia depinde de localizarea tumorii. Cu
·•TU!VIORILE CEREBRALE cat zona este mai-·"vorbitoare" cu atat fenomenele clinice vor apare mai
precoce manifestandu-se prin semne neurologice de focar asociate cu
Tumorile SNC reprezfota 5 % din totalitatea neoplasmelor, crize de epilepsie §i fenomene de HIC.
incidenta lor variind intre 6-15/ 100000 locuitori. Clasifica.rea tumorifor Explorari paraclin'ice. Rg. cranianii simplii arata in 15 % din
cerebrale se poate face tinand cont de diverse criterii . . Urmatoarea cazuri: zone de calcifiere in creier, zone de hiperostoza a osului adiacent,
ciasificare topografica este utila in practica: · semne indirecte de HIC. CT evidentiaza o formatiune biperdensa (rar
- Tumori extracerebrale (extracerebrale §i/sau interemisferice): hipodensa) inconjurata de o zona cu densitate scazuta datorita edemului
tumori cerebrate· supratentoriale: corticale (frontale, parietale, cerebral. in 20 % din cazuri exista calcificari. Dupa injectarea substaniei
te~porale, occipitale), profunde (-de nuclei bazali); 'ineqiene (hipofiza. de contrast apare o fixare importanta a acesteia, mai mult sau mai pufin
ch1asma); tumori cerebrale subtentoriale: de cerebel, de trunchi cerebral omogen~. RMN va preciza mai bine sediul leziunii §i importanta
de unghi ponto-cerebelos. · · · .· ' edemulu1 cerebral.
- Tumori intracerebrale Tratamentul este pur chirurgical ~i consta in ablatia pe cat
- Tumori rerebrale "calare": pe cortul ·c erebelului, pe gaura posibila completa a tumorii ce va cuprinde ~i insertia pe dura mater
' occipit~.la. . pentru a evita racidiva. · Interventia chirurgicaJa este dificila la:
- Tumori intraventriculare: de ventri cu 11· 1at era1·i , ventn·cu I III . persoanele in varsta. in cazul meningioamelor bine vascularizate ~i/s2u
JV. cele care au invadat osul, in cazul meningioamelor angioblastice
(malignei.
 478
• Neurinomul de acustic
· R.eprezinta 5 % din twmorile intracraniene, 25 % din tumorile de
fosa posterioara · ~i 95 % din rumorile de unghi ponto-cerebelos.
Neurino.mul de acustic survine izolat sau in cadrul fibromatozei
Recklinghausen. Este o tumora benigna, apare dupa 30 ani evoluand
·lent. · m~i putin importanta ~i unde lipsesc modificarile RG ale conductului
Morfopatologic. Tumora este bine incapsulata dezvoltandu-se la
nivelul unghiului ponto-cerebelos sau a conductului auditiv intern din
celulele_ Scliwann. Atunci ca:nd tumoarea se dezvolta in afara trunchiului
nervos constituie.un neuri/emom, iar cand invadeaza nervul consituie un
neurofibrom difuz. · Majoritatea tumorilor bipofizare sunt reprezentate de adenoame ce
Simptomatologia clinici se dezvolta treptat intr-o succesiune de
.faze oarecum distincte.
F aza otologicii. Atinge:rea izolata a nervului VII va determina o
hipoacuzie progresiv·a precedata de acufene ~i 'insotita de fenomene
vertiginoase mai mult sau mai putin accentuate. Poate apare un
nistagmus cu secusa·rapida dt~ partea sWtoasa, iar la probele vestibulare
~e
clasice se gase~te o .inexcitabHitate calorica ~i rotatorie. audiograma,
de partea afectata va -apare o hipoacuzie de perceptie, iar caracterul
retrocohlear poate fi afirmat ,prin absenta recrutarii. Tot in aceas'ta faza
se poate observa o modificar~ a potentialelor evocate, iar RMN cu ·
substanµ de contrast (gadolinium) poate decela cele mai mici
neurinoame in:tracanalare.
. Faza oto_-neurologicii _consta in accen~ea fenomenelor acustico -
vestibulare la care se adauga senni~.de ·suferinta a nervului' VII (pareza
discreta faci'ala de tip P.eriforic· sau hemispasm facial), a nervului V
(hipoestezie comeana, durc::n paroxistice sau permanente), semne
cerebeloase (h~misindro~ cere~elos homolateral). . disociat apoi global, adenoame fanc/ionale (produse prin hipersecretie
·. F aza neurologica. · In dlezvoltarea- tumorii c:atre trunchi ~i caudal
pot ·ap~e s~mne de-suferin~ a .nervilor ·J?(:-XII, ·sindrom piramidal. .
Faza neuroch~rurgicaUi la· feriomenele mentionate se adauga
semne de HIC. · · • Semne e~docrinologice in adenoamele hipofizare
se
Faza finalii in care j>r~duc angajari ~i exit.
Examene paraclinice in ultimile patru faze pot evidentia: Rg de
stanca '(Stenwers) o dilataie a porului acustic sau o eroziune a stancii,
l.c.r. proteinorahie, dar pun.ctia lombara- este contraindicata intrucat
favorizeaza angajarea, potenfialele evocate auditive · evidentiaza
modifi.carea morfologica a un.delor II ~i marirea·intervalului U-IIl, 111-V,
CT evideoiiaza nell{inomul ca o formafiune izo sau hipodensa ce fixeaz~ .
479
intens substarita de contrast, concomitent ~i o dilatare ventriculara
semnificativa.
Diagnosticul va fi pus pe · baza e?(amenului clinic ~j a celor
paraclinice. Se va fac.e un diagnostic diferential atent cu celelalte
tumori qe unghi ponto-cerebelos iµide atingerea cohleo-vestibulara este
auditiv intern. Din aceasta categorie fac parte: meningiomul, anevrismul
d~ · artera bazilara, neurinomui de trigemen, colesteatomul. chistul
epidrimoid.
• Adenoamele hipofizare .
consituie 5-7 % din totalitatea tumorilor cerebrale. Adenoamele sunt in
general tumori benigne ce se dezvolta din Iobul anterior al hipofizei.
Adenocarcinomul hipofiiar, metastazele, hamartoamele; epitelioamele
sunt extrem de rare.
Clasificarea adenoamelor se poate face dupa mai multe criterii:
- dupi topografie: . intraselare sau cu expansiune extrasela:a.
incapsulate sau neincapsulate (invazive)
- dupi criterii histologice:
- ale microscopiei clasice (afinitati tinctoriale): cromofobe (a
celulelor de sustinere; nesecretante) ~i cromofile (a celulelor secretante)
eozinofile ( cu GH), bazofile ( cu ACTH), mixte .
- ale microscopiei e/ectronice $i imunohistochimice:
adenomul prolactinic, somatotrop (GH). gonadotrop (FSH-LH),
corticotrop (ACTH) ·
dupi criterii funcfionale endocrinologice: adenoame
nefuncfionale (adenomul cromofob) determina initial un hipopituitarism
de GH, prolactina, ACTI:l, etc.), adenoame recfionale (prin pro~ucerea
unui dezechilibru a mecanismelor de reglare p_eriferica sau centrala).
Tabloul clinic ai principalelor forme:
- Adenomul ct,J hipopituitarism: adenomul cromofob (nefunctional)
este eel mai frecvent ( 60-70 %) din tumorile hipofizare) ~i are o evolutie
indelungata prin dezvoltarea in mai multi ani a unui panhipopituitarism
moderat ce prive~te ·axa hipofizo-gonadica, hipofizo-melanotrop_a.
hipofizo-tiroidiana ~i hipofizo-CSR (vezi cursul de endocrinologie). In
' · evolutie ca urmare a dezvoltarii intraselare ~i invadari teritoriile vecine
se ad~uga semne neurologice comune tuturor adenoamelor . .
 480
- Adenoamele cu hiperpituitarism (m ordinea frecventei) :
adenomul pro/actinic (40 % din tumorile hipofizare). La femei
detennina galactoree $i amenoree, la barbafi galactoree $i impotenfa. Pot
a~are 1n gra_de v~riate semne de insuficienta hipofizara. in ser apare 0
h1perprolactmem1e (se vor exclude alte cauze: stress, graviditate.
antagoni$ti Dopa, hipoparatiroidism, boli renale, leziuni hipotalamice).
Rg. cramana nu este modificata caci majoritatea sunt tumori mici. in
schimb CT cu contrast vizualizeaza tumora. · microadenoamele sub forma de hiposemnal in T 1•
. Adenomul somatotrop (GH, 25 %) este acidofil ~i uneori se poate
asoc~a cu precedentul. La copil detennina nanism, la adult acromegalie
/\·ez1 cursul de endocrinologie).
Adenomul corticotrop (ACTH, 4 %) este bazofil, dezvoltand
1abloul ciimc al bolii Cushing, HTA. in sange cre$te niyelul de corticoizi
pla~m~tici __ce nu-e~te reprimat prin dexametazona, de asemeni se pierd
\·anaprlc amrne 1121olog1ce de corticoizi. · selare. Este o tumora benigna intalnita eel mai frecvent la copil ~i
Ade,wamele prin secre(ie de TSH, FSH-LH sunt extrem de rare.
. - Adenomul reactional este rar, se produce in special ca urmare a
une1 suprarenalectomii (Sindrom Nelson).
• Semne ncurologice in adenoamele hipofIZare. Dezvoltarea
tu~?rii 1r. interiorul $~ii determina o distensie a acesteia ceea ce pe plan
clm,c se va traduce pnn aparifia unei cefalei ce nu are caracterul cefaleei
din sindromul de HIC.
Cefaleea P?ate fi fronto-retroorbitara sau sub forma unui triunghi
d~re~·os ~ertex-bnempor~l. Cefaleea nu este calmata ~i nu este msotita de
varsatura. nu este ma1 putemica dimineata cedeaza cand tumora
mvadeaza teritoriile vecine (se explica prin distructia cortului durei).
. Pe masura ce cefaleea cedeaza apare un sindrom opto-chiasmatic
mamfestat prin aparitia semnelor oculare. Semnele oculare sur.t
evoc_atoar~ .~! constau m aparitia unei hemianopsii bit~mporale ce
cupn nde ~mp~! sectoru] temporal s1:1perior uni sau bilateral, apoi eel
r~mpor~l mfenor ~ent~ ca In decurs de 1-2 ani sa apara ~i afectarea
campu_nlor nazaJe mfenoare $i ulterior a celor superioare. (Chiasma este
co~pnma~a de ~-denom _de jos in sus). Exista ~i posibilitatea aparitiei
unei h_emianops11 omorume prin comprimarea unei bandelete optice.
exc~pp?n~! poat~ fi afectat initial sectorul nazal superior. Decolarea
pap1l ~rn bilaterala la examenul fundului de ochi apare rar.
In evo_lurie mai pot apare sindroame emisferice (temporale sau
ranctale_J. h1powlamice. ca ~i HJC ce produce in fazele mai tardive prin
compresmnea ventricolului Ill
481
Diagnosticul. Rg de $Gm cazurile de micro adenom (prolactinic)
poate fi multa vreme -normala. in adenomul cromofob se evidentiaza o
marire a diametrului selar in se·ns antero-posterior, in eel acidofil
(somatotrop) se mare~te de obicei diametrul vertical, iar dorsul selar este
subtiat ~i cu clinoidele posterioare verticalizate in "sageata". CT cu
substanta de contrast vizualizeaza bine tumora, iar RMN deceleaza
Tratament. Cand se diagnosticheaza un microadenom cu
prolactina tratamentul de primointentie este bromcriptina. . in
microadenoame se tecomanda exereza pe cale transfenoidala cu
respectarea functiei antehipofizei. Daca indepartarea nu a fost totala se
recomanda ~i radioterapie.
• Craniofaringiomul. Reprezinta 30 % din tumorile regiunii
adolescent.
Anatomo-patologic. Se dezvolta din resturile embrionare ale
pungii lui Rathke, intraselar (rar) sau supraselar. Are o structura solida
sau cbistica. in 70 %. din cazuri prezinta calificari intratumorale vizibile
pe Rg simpla.
Simptomatologia consta in aparitia de tulburari neuro-endocrine
asemanatoare tumorilor hipofizare ~i manifestate prin: semne de
insu.ficienta hipofizara, de suferinta hipotalamica (diabet insipid),
sindrom retrochiasmatic. sindrom de HIC prin impingerea plan~eului
ventriculului Ill.
Exploriri paraclinice. Rg. craniana poate evidentia calcificarea
intratumorale cu sediul supraselar (70 % din cazuri) Rg de ~ea poate fi
modi.ficata sau poate ft nonnala (in cele supraselare). CT evidentiaza
tumora ~i calcificarile. ·
Tratamentul consta in ablatia tumorii. Aceasta nu se poate face in
totalitate datorita aderentei de vase ~i hipotalamus ceea ce face ca
prognosticul sa fie extrem de rezervat.
• Cordoame/e. Sunt twnori benigne dezvoltate la adultul tanar
din vestigiile notocordului primitiv. Cel mai frecvent se localizeaza in
craniu la nivelul clivusului extradural ~i ulterior invadeaza nervii
cranieni (predominant oculomoto1i) ~i trunchiul cerebral. Uneori se
exteriorizeaza in cavum ~i in acest fel se poate biopsia. Rg de haza arata
o importanta liza osoasa. · · ,
.Tratament e~te chirurgicaf ~i consta in ablatia partiala a tumorii.

482
• Tumorile intracerebrale.
Caractere generale sunt cele mai frecvente tumori intracraniene.
Majoritatea lor sunt maligne.
• Glioamele
Sunt cele mai intalnite tumori reprezentand 50 % din totalitatea
tumonlor intracraniene.
Histo-clinic glioamele pot fi benigne sau sa aiba diverse grade de
malignitate. Din grupa celor benigne fac parte: astrocitomul de grad I ~i
If. oligodendrogliomul. Din grupa tumorilor maligne fac parte:
asrrocitomul de grad III $i IV, glioblastoamul multiform (eel mai malign)
~i oligodendromul malign. (Le vom descrie in ordinea malignitatii).
,. GlioblastomuL Reprezinta 15 % din totalitatea tumorilor
cerebrale. Are o evolutie rapida de cateva luni. Mai frecvent la barbati in
jurul varstei de 50 ani, apare rar la copii ~i adulti.
Morfopatologie. Twnoarea distruge substant:a alba a emisferelor
cerebrale (mai frecvent temporal) mai rar a trunchiului cerebral sau a
cerebelului. Cre~terea rapida a tumorii este paralela cu dezvoltarea unor
vase de neofonnafie ~i a unui edem important. Tumora poate invada
. corpul calos ~i se poate propaga in aripa de fluture la emisfera opusa. in
interiorul tumorii pot apare hemoragii sau mecroze. Microscopic se
evidentiaza un polifonnism. celular accentuat cu prezent:a celulelor
glialeimature, monstruoase, cu numeroase mitoze.
Simptomat~logie. Debut prin astenie, cefalee accentuata. in cateva
saptamani apar semne de localizare insotite de fenomene de HIC ce pot
fi p recedate de crize comitiale. Alteori debutul este brutal mimand
accident vascular cerebral.
Diagnosticul CT evidentiaza o hipodensitate cu contur neregulat,
cu fix~re ·neomogena a contrastului, alteori avand un aspect neregulat
inelar. RMN in T 2 dezvaluie tumora care are un aspect neomogen, (mai
putm relevant la gadolinium). Angiografia eviden~aza deplasarea
vaselor normale ~i prezenta vaselor de neofonnatie ce realizeaza scurt
circuite arterio-venoase.
Tratamentul este chirurgical ~i po&.e fi completat prin
radioterapie intrucat tumora nu poate fi extirpata in totalitate.
Concomitent se vor administra antiedematese ~i anticonvulsivante.
Recidiva survine in 1-2 ani. ..
. ·.- prt,vin 1lit) cancerul mamar, gastro-intestinal, uro-genitaL melanom,
·. ~o~··
483
> Astrocitoamele
Astrocitoamele constituie 10 % din tumorile cerebrate. A par ca
urmare a proliferarilor celulelor asttocitare adulte, la fiecare caz aparand
anumite caracteristici histologice pe diver~i cerce?atori sa le cla:iifice
dupa gradul lor de malignitate. Cea mai simpla ~i mai util izata in practica
este cea a lui Daumas-Duparet ~i col ( I 988).
- Astrocitoamele de grad 1-11. Survin in jurul varstei de 30-35 cJnr
Au o evolutie lenta.
- Astrocitomul de gradul III-IV
Aceste tipuri de astrocitoame sunt initial benigne (grad 1-JI) ultt:rio1
degenereaza ~i recidiveaza. Cre~terea rapidli a tumorii sc va traduce
clinic prin aparitia semnelor de localizare ~i a fenomene lor de HlC.
Anatomo-patol,ogic. Cea mai frecventa localizare a tumorii este
cea frontala de unde se dezvolta difuz cortico-subcortical. Vascularizatia
tumorii este de aspect ·normal , nu exista hemoragii sau necroze
intratumora]e. Uneori pot degenera chistic (cele de fosa posterioara), dar
de obicei au o consistenta gelatinoasa, slaninoasa, culoare cenu~ie. sau
roz cenu~ie, (in functie de citoarhitectonie) ~i astfel se pot deosebi de
restul creierului normal. Microscopic se evidentiaza o proliferare
celulara de diverse ripuri (astrocite fibrilare, protoplasmatice,
gigantocelulare) ce se deosebesc de cele normale prin marirea corpului
celular ~i a prelungirilor.
Simptomatologie. Tumora este in general "muta" 2-5 ani. Ulterior
pot apare crize de epilepsie, semne focale ~i fenomene de HIC.
Diagnosticul CT evidentiaza o arie hipodensa, sau un chist ce
contrasteaza net fata de restul imaginilor.
Tratament chirurgical realizeaza rar o extirpare totala de aceea
trebuie completat cu radio ~i chimioterapie. Pentru ameliorarea edemului
se pot administra steroizi, iar pentru convulsii anticonvulsivante.
Prognostic. Rata de supravietuire depinde de precocitatea
interventiei, de gradtil de malignitate, variind de la 4 luni la cativa ani.
Pacien(ii cu tumord cerebra/a trebuiesc informa(i ca nu pot
conduce nia~inu chiar daca nu au avut criz.e comi(iale.
• Metastazele cerebrale
Reprezinta 25 % din tumorile cerebrate. Metastaza este o tumora
.sccundarli care ajunge Ja creier·cel mai frecvent pe cak hematogena. dar
§i pe. ~le lim.fatici, periveooasa sau venoasa retrograda. De obicei
 484
Morfopatologie. Metastaza se -deivolta ~in parenchimul cerebral
supra sau sub tentorial. Poate apare sub forma de· nodul bine delimitat
(pseudocapsula) ceea ce u~ureaza enuclearea, alteori insa infiltreaza
tesuturile tarn limita precisa ~i produce un edem important. in interior·
pot apare cavitati chistice, ahcese, hemoragii, sau necroze. Poate fi unica
sau multipla. Microscopic se poate evidentia de cele mai multe 0ri
structura tesutului din care provin, alteori msa originea nu poate fi
st3bilita histologic.
Clinic diagnosticril este u~or de precizat cand cancerul mamar este
cunoscut. Simptomatologia apare la un adult ~i poate fi manifestata prin
crize 'comitiale la care se asociaza semne neurologice difuze, multifocale
~i HIC. in evohqie poate apare un tablou de meningita cronica cu
paralizii a nervilor cranieni, abolire ROT.
Can4 tumora primitiva nu este identificata se impune un examen
somatic atent, radiologic al plamanilor, rinichiului, aparatului digestiv.
Exist:a posibilitatea existentei uneia sau_mai multor metastaze mari ~i a
unui neoplasm putin dezvoltat ce nu se poate evidentia clinic ~i
paraclinic.
Exploriri paraclinice. CT, RMN ~i angiografia pot arata eel mai
· corect edemul, natura ~i numarul tumorilor. CT: apar noduli hipo-izo-sau
hiperden~i ce fixeaza contrastul. RMN ·cu injectare :vizualizeaza
met...;tazele invizibile pe CT.
· Tratament. In caz de metastaza unica se justifica interven;ia
chirurgicalii. Radioterapia sau chimioterapia, sunt indicate in caz de
limfom intracerebral sau carcinom mamar. Steroizii pot diminua edeniul
cerebral, dar au efect de scurta durata. in ID:etast~ele multiple se
r.ecomanda iradierea intregului creier cu rezultat de oridinul lunilor.
Excizia ~i radioterapia detennina o rata de supravieµiire intre 6luni-2 ani:· ·
• Limfoamele cerebrale primitive
(reticulosarcoame,microg/ioame)
Morfologic se pqt evidentia ca formatiuni bine delimitate ·sau pot ·
imbraca un aspect infiltrativ, difuz perivascular cu sediul in emisferele
cerebrale, diencefal, trunchi cerebral, cerebel.
Simptomatologia clin.i ca neurologica poate fi localizata· sau difuza
asociata
. ,, cu fenomene de HJC. Evolutia este rapida.
' Diagnostic. CT evidentiaza tumora ~i dilatarea ventriculara.
Tratamerit. Radioterapia poate produce remisiuni durabile.
· complementara. Remisiunile pot fi de lunga durata.
485
• Hemangioblastomul cerebelos(angioreticu/osarcom)
Este o turnora de origine mezenchimatoasa, de tip vascular. Se
intalne§te eel mai frecvent la niveful emisferului cerebelos izolat sau in
cadrul bolii von Hippel-Lindau.
• Tumorile intraventriculare
Sunt rare, frecvent benigne, mai frecvente la copil §i adolescent.
• Ependimomul.Este o tumora gliala ce provine din celulele
ependimare.Are incidenta maxima la copii ~i tineri pana la varsta de 20
an1.
Morfopatologic. Tumora se dezvolta eel mai frecvent in
ventricolul IV, rar in III sau in partea laterala a maduvei spinani.
Clinic. Prin · pozitia pe care o ocupa favorizeaza producerea
sindromului de me la care se adauga un sindrom de fosa posterioara.
Diagnosticul. CT evidenp.aza o masa izodensa cu sau fara
calcificari la nivelul ventricolului IV.
Tratament se indica extirparea chirurgicala §i radioterapia
postoperatorie (extirparea·totala este imposibila).
• Chistul coloid de ventricul IV
Morfopatologi~ Chistul se dezvolta pe acoperi§ul ventrico]ului ID
din celulele ependimare intrerupand circulafia LCR ptjn gaurile Monro.
Simptomatologie. Intermitent apai:e sindromul de HIC cu cefalee
importanta, in special la schimbarea pozifiei capului. Uneori se poate
produce moartea subit.
Diagnosticul CT sau RMN pot ·evidenµi masa chistica ca o
formafiune hipodensa in CT sau zona de hipersemnal in T 2•
Tratament chirurgical da rezultate bune.
• Pinea/oamele
Se dezvolta eel mai frecvent la copii ~i adolescent.
Morfologic pot fi de mai multe. categorii:. glioame, teratoame,
germinoame (ultimile metastazeaza. pe cale LCR sau se dezvolta ectopic
de exemplu in hipotalamus).
Simptomatologie. La fenomenele de HIC se asociaza paralizii
oculomotorii, sindrom Parinaud, abolirea reflexului fotomotor, rar
pubertate precoce.
Tratament. Exereza chirurgicala paqiala cu radioterapie
 486
• Meduloblastomul
Tumora apare exclusiv la copii fiind de doua ori mai frecventa la
baie;i.
Morfopatologic. Se dezvolta din iesurul embrionar a regiunii
posierioare a vermisului cerebelos. Prin caile de scurgere a LCR poate
metastaza in creier sau maduva spinarii. .
Simptomatologie. Apare un sindrom de suferinta focala ce reflecta
i~teresarea fosei posterioare (apatie. voma, cefalee matinala, derobari.
strabisme. nistagmus, edem papiilar1 redoare de ceafa).
Explorari paraclinice. CT evidenJiaza o leziune izo sau hipodensa
a iiniei de mijloc ce blocheazli ventricolul IV ~i comprima cerebelul
detenninand hidrocefalie.
Tratament. Ablafia chirurgicala va fi asociata cu iradier~a cranio -
spinala in scopul tratarii oricaror diseminari inca neevidcnJiabile. Prin
aceste metode supravietuirea s-a extins peste 5 ani.
• Papilomu/ de plex c·o/oid
Este o tumora benigna, ce :se dezvolta lent progresiv.
Morfopatologic. Tumoare: se dezvolta din celulele plexului coroid.
vilozitatiile ~cestuia putand fi insamantate la distanta prin caile de
scurgere a l.c.r. .
Simptomatologif:. lntemlitent sau permanent se produce un
sindrom de HIC.
Diagnosticul se pune prin CT ce evidentiaza tumora.
Tratament chirurgical, coinsta in exereza incompleta a tumorii .
Se remarca cxistenta unei hidrocefalii importante ce este expresia
dezvoltarii tumorii. dar ~i consecima unui proces de hipersr - .,. .. " l.c.r.
487
~ - TRAUMATISME CRA1'TJ:O-CEREBRALE !
I raumatismele cranio-encefalice se numara printre cele mai
frecvente afectiuni ale sistemului nervos. Sunt mai frecvente la barbati,
interesand mai ales persoanele tinere. Cauzele principale sunt:
accidentele rutiere. accidentele de munc~ traumatismele survenite in
cursul practicarii unor ramuri sportive ~i agresiunile. . . . .
Importanta acestor traurnatisme se datoreaza procentaJulu1 nd1cat
de mortalitate, compiicatiilor ~i sechelelor multiple.
in afara pericolului vital imediat, traumatismele cranio-cncefalice
induc invaliditati prelungite, deficite motorii, tulburari psihice ~i
epilepsie. Tratamentul corect ~i complet precurn ~i ~ol~sirea sistemat!c}1 a
tomografiei axiaie computerizata au condus la dunmuarea notab1la a
mortalitatii ~i a gravitat1i sechelelor.
C/asificarea traumatismelor cranio-cerebrale se poat e
face dupa mai multe criterii, printre care se nwnara cele _anat~m ic~:
evolutive ~i clinice. Fiecare din aceste clasificari pot <letermma d1scu\11
contradictorii datorita existentei unor discordanfe dintre situafia clini ca a
bolnavului iinediat dupa traumatism, evolutia ulterioara ~i complicatiile
care pot surveni mai devreme sau mai tarziu. In fun ctie de criteriu~
anatomic care precizeaza existenta unei comu\}icari intre endo ~1
exocraniu, traurnatismele pot fi ·i nchise sau deschise. Din. punct de
vedere evolutiv, traumatismele cranio-cerebrale se impart m : acure
(pana la 48 ore), subacute (2-3 saptamani) ~i cronice (pestc 3
saptrunani). . .
Criteriile clinice precizeaza afectarea craruana sau cran1_0-
cerebral. in cazul traumatismelor craniene leziunile intereseaza pantie
moi ~i structura osoasa. Leziunile cranio-cerebrale sun~ mai comp!ex~
fogloband o multitudine de leziuni, inclusiv comoi1a cerebrala ~1
contuziile minore. ·
Modul de transmitere a energiei asupra sistemului cranio-cerl'!1r~l
se p~ate face orin mecanisme directe, indirecte ~i medi:.le ln
 488
mecanismele directe impactul se produce prin acceleratie deceleratie,
acceleratie rotatorie ~i compresiune. in cazul mecanismelor indirecte,
de~i nu· exista impact, prin mi~carea de acceleratie sau deceleratie masa
cerebrala compusa din elemente de elasticitate ~i densitate diferite,
capata viteze decalate fapt care se repercuta la contacitul cu structurile ~i
proeminentele osoase endocraniene. Indirect, mai poate actiona efectul
de suflu sau efectul de cadere libera sub actunea gravitationala. in
mecanismul tip "whiplash" care consta din brutalla acce]eratie sau
deceleratie a capului este antrenata ~i coloana cervicala, leziunile
producandu-se tot prin contactul cu structurile <lure endocraniene.
Traumatismele mediate se ref~ra la o serie de leziuni, in special
fracturi care survin in teritoriul cranio-cerebral prin cadere de la inaltime
pe ischioame sau in picioare. in toate modalitatile de produce;e a
leziunilor cerebrale traumatice exist.a in zona impactu)ui o arie de
inflexiune craniana in contact cu o de ·deflexiune care, in functie de
. energia absorbita produce leziuni reversibile sau ireversibile. Aparitia
leziunilor in zone opuse impactului ~i care uneori dep~esc in gravitate
pe cele adiacente loviturii, explica mecanismul de contralovitura.
Impactul anterior sau posterior produce prin contral,ovitura leziuni in
zonele fronto-orbitare ~i temporo-frontale.
. Undele de foqa rind sa se dirijeze catre trunchiul cerebral ~i zona
diencefalo hipofizara. Astfel, alaturi de leziuni difuze ale substantei albe
~i disfunctiile neuroendocrine se mai intalnesc suferinte vasculare prin
pierderea autoreglarii circulatiei cerebrale. Aceasta eventualitate
reactionala face ca la nivelul creierului sa coexis1te uneori leziuni
hemoragice -caracteristice ~i zone de ischemie · favorizadu-se staza
venoasa ~i edemul cerebral.
Traumatismele c~o-cerebrale produc leziuni de tip primar,
secundar f i tardiv. Leziunile cranio-cerebrale primam sunt consecinta
directa ~i imediata a impactului cu factorii mecanici. ~
a. Leziunile de tip primar grupeaza: comotia, contuzia ~i
dilacerarea cerebrala precum ~i leziunile anatomo-patologice consecutive
traumatismului.
Comopa este o scurta abolire a starii de con~tient;a prin implicarea
"functionala" a formatiei reticulate a trunchiului cerebral, fiind
.considerata o intrerupere momentana a functiei de vigilenta datorita
depolarizarii brutale a neuronilor componenti. Starea este tranzhorie,
reversibila, du.rand in jur de un minut dar prin impa,ctul initial poate
489
provoca ruptura unui anevrism preexistent sau poate precipita evolutia
unei tumori.
Contuzia cerebrala se soldeaza cu alterarea sau pierderea starii de
con~tienta ~i instalarea semnelor neurologice de focar. Traumatismul
provoaca o necroza a tesutului cerebral in punctul in care ~ocul are efect
maxim, la care se adauga participarea factorului vascular p~in aparitia de
hemoragii arteriale, hemoragii venoase, hematoame, vasodilata\ie,
vasoparalizie, tulburari biochirnice §i edem cerebral. Leziunile
constituite au caracter evolutiv de§i se afla in stadii diferite. Contuzia
cerebrala poate ti minora, medie §i grava.
- Contuzia cerebra/ii minorii presupune instalarea unei come cu
durata de eel putm o ora ~i existenta unor minime semne neurologice cu
potential remisiv.
- Contuzia cerebr.alii medie presupune coma cu durata de la cateva
ore la cateva zile, precum ~i existenta semnelor de focar care persist[ in
forma atenuata §i dupa remisiune.
- Contuzia cerebra/ii g,-avii consta in existenta unei come de
diferite grade, cu durata prelungita, prezenta semnelor neurologice care
atesta interesarea emisferelor, a trunchiului cerebral sau a altor
forma{iuni encefalice. in aceasta fonna clinica, sunt particulare,
constituirea hematoamelor care actioneaza prin conuri de presiune ~i
edem amplificand suferinta encefalului.
Dilacerarea cerebrala presupune efectul distructiv al
parenchimului cerebral ~i consta in discontinuitati ale zo~elor cortic?-
subcorticale determinate direct de agentul vulnerab1l sa11 prm
fragmentele din vecinatate. Mecanismul indirect al dilacerarii presu~une
contactul distructiv dintre structurile creierului ~i elementele· osoase dure
ale endocraniului.
Comotia, dar mai ales contuziile ~i dilacerarile cerebrale sunt
acompaniate de plagi, fracturi, leziuni vasculare ~i compresiuni ale
parenchimului cerebral. . _
Plagile scalpului sunt taiate, infepate sau contuze ~1 confera
caracterul de "deschis'' traumatismului in unele situatii prin posibilitatea
comunicarii intre mediul intracranian ~i mediul extern. Plagile cu
interesarea scalpului sunt relativ rare, intfilnindu-se eel ma.i adesea
acompaniind fracturile cerebrale.
Plagile cranio-cerebrale confera caracterul. de "~esc~is" al
traumatismului ~i presupun ieziuni ale scalpulm, cramulu1 osos,
meningelor, fesutulul cerebral ~i ventriculilor. Pentru a se incadni 'in
 490
criteriile de denumire ale plagilor: cerebrale este suficient insa ca
leziunea sa se intinda pana la nivelul durei mater. Ele pot fi: tangentiale,
oarbe, transfixiante ~i prin rico~are, avand fercventa ~i gravitate mare,
mai ales in timp de razboi, cand gloantele ~i schijele realizeaza penetra~a
prin energia inmagazinata.
Fracturile craniului se realizeaza in func,iie de agentul care
transmite energia cinetica prin macanism du:ect, indirect ~i mediat.
Fracrurile craniene direcre sunt liniare ( unice sau ramificate), circulare,
cominutive ( cu denivelare ce realizeaza intruziunea sau extruziunea),
penetrant~ ~i forme particulare. Cele indirecre apar prin mecanisme de
iradiere din focarul in care impactul a avut efect maxim sau prin
controlateralitate, iar cele mediate se datoresc rahisului sau mandibulei
care transmit undele de forta. La randul lor, fracturile pot fi simple sau
compl_icate. interesand bolt~ sau baza craniului. in ultima categorie intra
fracturile cranio-orbitare, cranio-etmoidale, cranio-faciale ~i cranio-
sinusale. Diagnosticul lor se poate face direct prin apreciere clinica,
pre;zenia unor fistule de 1.c.r. dar mai ales prin aportul radiografiilor care
adu.c confirmarea de~i se apreciaza ca exista ~i fracturi infra-radiologice.
Suferiniele nervilor optici. olfactivi sau acustico-vestibulari ofera date in
plus privind interesarea craniului osos.
Fracturile de bazi de craniu survin in unna unor traumatisme
violente fiind acompaniate de leziuni cerebrale, meningovasculare.
fistule lichidiene ~i suferinte din .parte nervilor cranieni. Penetrarea
intracraniana a aerului poate determina un pneumatocel.Prin intermediul
.fistule1or de l.c.r. ~i a focarelor de fractura !nfectiile de vecinatate pot .
penetra intracranian. Alaturi de sufrintele cerebrale induse fracturile de
baza de craniu asoc1aza echimoze palpebrale, retroauriculare,
mastoidiene ~i faringiene, hemoragii nazale ~i otice, pierderi de substania
cerebrala $i fistule de l.c.r. (rinolicvoree, otolicvoree sau orolicvoree).
b. Leziunile secundare constau in: edem cerebral, colaps cerebro-
vcntricular,_ revarsare sanguina, hidromele subdurale ~i meningitele
seroase.
Edemul cerebral este intfilnit in contuzia cerebrala medie ~i grava,
precum ~i in ju.rul focarelor de dilacerare, aducandu-~i contributia la
.amplificarea hipertensi!lilii intracraniene ~i ~ cercurilor vicioase c.are. d~c
la accentuarea hipoxiei.
Colapsul cerebro-ventricular traduce . o bipotensiune .
intracraniana fii~d intalnit ~i in circumstante netraumatice:· 'Principala •
cauza o constituie pi~rderea ~ 1ichid prin fistule, dar sunt--in~minate
491
atat secretia scazuta, cat ~i reabsorbfia crescuta prin vilozitatile
arahnoidiene. Macroscopic, se poate constata retractia uneia sau ambelor
emisfere cerebrale. ·
Revirsatele san~ine constau in hemoragii subarahnoidiene,
hematoame extradurale, subdurale $i intracerebrale.
- Hemoragia subarahnoidiana se poate asocia unei comotii
cerebrale, manifestandu-se fie ca un cert sindrom de iritatie meningeala,
fie numai cu irascibilitate, cefalee sau scaderea progresiva a acuitatii
vizuale datorita arahnoiditei optochiasmatice.
.: Hematomul extradural este · adesea rezultatul unui traumatism
minor al regiunii temporale care, prin fracturarea osulu.i, duce la
sectionarea arterei meningee mijlocie sau a ramurilor sale;iar prin
presiunea undei sanguine se realizeaza un spatiu intre duramater $i os.
Acest tip de hematom este voluminos, creind rapid hipertensiune
intracraniana $i fenomene de angajare. in cazul localizarii temporale
poate produce hemie sub coasa creierului sau in foramen ovale a lui
Pachioni. Daca angajarea subfalciforma este mult timp asimptomatica,
cea din foramen ovate duce rapid la suferinta trunchiu.lui cerebral
superior, evidentiata prin aparitia unei hemiplegii alteme. Prezenta
acestor semne clinice impune interventia-neurochirurgicala de urgenta,
existand certe ~anse de reversibilitate. Cre$terea de volu.m a
hematomu.lui detennina bilateralizarea semnelor clinice prin efectul
compresiv al incizurii tentoriului. Hematoamele extradurale se mai pot
localiza la nivelul vertexului, al lobu.lu.i frontal, occipital sau al fosei
posterioare.
- Hematomul subdural acut apare dupa un impact cranio-cerebral
forte fiind insotit de comA imediata sail dupa un interval liber de 24 ore.
.El este insotit de semne de deficit neurologic $i con·stituie urgenta ·
neurochirurgicala.
- Hematomul subdural tardiv (incapsulat) are un interv~l liber care
poate merge pana la· cateva luni, putand fi consecinta unu.i traumatism
cranian aparent fara important!, dar ~i urmarea unu.i tratament
anticoagulant
- Hematomul intracerebral posttraumatic se constituie intr-un ficar
de contuzie sau dilacerare -producand hipertensiune intracraniana' mai
ales prin edemul de wcinatate. · ·
·:·· . Hidroqaele'SUbduraJe sunt colectii de lichid xantocrom sau· clar cu
volum..cuprin~ intre 80-.100 ml in al caror mecanism de constituire poate
 492
fi inclusa conunicarea pim supapa. Diagnosticul diferential poate fi
tran$ant uneori numai in timpul interventiei neurochirurgicale.
Meningita seroasa (denumire improprie) consta in existenta unei
acumulari de lichid in spatiile subarahnoidiene, .putand sta la ·originea
unor chisturi ulterioare dar $i capabila sa genereze hipertensiunea
intracraniana.
c. Leziunile tardive sunt in mare parte rezultatul procesului de
cicatrizare $i al distructiei initiale.
· A'stfel, pot persista la afazii, hemiplegii, sindroame
extrapiramidale, sindroame cerebeloase, etc. in functie de sediul leziunii
pot aparea urmatoarele sindroame psihoorganice: leziuni situate pana
deasupra capatului rostral al trunchiu.lui cerebral: mutismul achinetic,
sindromul de deaferentare ( loked-in), starea vegetativa persistenta;
leziuni cantonate in emisferele cerebrale ~i nucleii bazali: sindromul
Karsakoff, sindromul Kluver-Bucy, diabetul insipid; leziunile din cortex:
rigiditatea prin d~corticare, surdomutitatea, sinc:4'om vegetativ prefrontal,
agitatie, astenie posttraumatica; leziunule difuze interesanmd cortexul,
nucle(i bazah ~i trunchiul deterrnina sindromul apalic .
V ariantele evolutive sunt reprezentate de cele doua forme ale
en_cefalopatiei posttraumatice $i anume scleroza atrofica a creierului ~i
cicatricea meningo-cerebrala, ambele inducand tulburari psihice $i crize
comitiale.
ComplicB{iile traumatismelor cranio-cerebrale cele mai
redutabile sunt de tip infectios sau vascular. Abcesul cerebral reprezinta
principala complicatie infectioasa care poate apare atat in traumatismele
inchise, printr..o posibila fisura a inveli$urilor meningiene, cat $i a celor
deschise in .car~ mecanismul de vehiculare a infectiei este · clarificat. ·
Aceasta complicatie poate surveni acut, subacut, Cronic $i tardiv prin
constituirea colectiei, in interval de: 14 zile, 30 ·zile, 1 an ~i peste 1an.
T abloul clin~c este conturat de elementele care atesta suferinta
fonnatiilor nervoase de focar $i de semnele sindromului de hipertensiu~e
intracranian~ ia care se adauga elementele locale ~1 generale ale infeqiei.
Meningoencefalitele survin mai fracvent in cazul traumatismelor
craniene deschise sau soldate cu fistule lichidiene. Suferintele
vasculare sunt realizate de tromboze, fistule arterio-venoase, anevri~me
$i embotii. Tromboza presupune alterarea 'traumatica a endoteliului
urmata de c·onstituirea obstacolul.ui . total° sau partial ~i apariti,a
perturbarilor circulatorii ce pot merge pijna la infarct in teritoriul arterial
493
sau venos compromis. Fistulele arterio-venoase presupun aparitia
comunicarii intre artera $i vena cu diminuarea volumelor de oxigen
vehiculate intracerebral. Anevrisniele traumatice constituie o realitate
intalnindu-se pe arterele convexitatii, sediul care le deosebe$te de cele
congenitale.
Examinarea unui bolnav cu traumatism cerebral
Examenul clinic trebuie sa identifice leziunile tegumentelor, ale.
oaselor, ale meningelui, ale vaselor $i parenchimului cerebral.
Investigarea teritoriului maxilo-facial $i cea somatica completa
poate surprinde hemoragii, fracturi sau leziuni abdominale.
La nivelul tegumente!or pot fi depistate plagi, echimoze,
· hematoame subcutanate sau denivelari datorita fracturilor inchise sau
deschise. in cazul fracturilor deschise prin plaga scalpului pot fi
observate fragmente osoase, dura mater sau substanta cerebrala.
Fracturi!e inchise sunt acompaniate de echimoze, edeme sau
.hematoame. 1n cazul unei hemoragii subarahnoidiene, tabloul clinic
consta in cefalee, varsaturi $i semne de iritatie meningiana.
Extradural, subdural $i intracerebral se pot constitui hematoame .
posttraumatice care vor deterinina, dupa intervale de timp variabile,
fenomene de hipertensiune intracraniana.
La un traumatizat cranio-cerebral con~tient, asimetria faciala,
deficitele motorii, tulburarile de tonus, inegalitatea unor reflexe .
osteotendinoase ~i midriaza unilaterala pledeaza pentru existenta unor
leziuni encefalice. Laun traumatizat incon~tient, focalizarea lezionala $i
lateralizarea suferintei este semnalata 'prin existenta unei deviatii
conjugate a capului ~i ochilor, prin prezenta unei hipotomii sau a unei
hiperactivitati unilaterale la stimuli durero~i.
·Midriaza unilaterala poate semnala o hemie intracer~brala prin
compriniarea trunchiului cerebral. Tulburarile de ritm respirator $i
cardiac, variatiile tensiunii arteriale ~i ale temperaturii sunt argumente
pentru aprofundarea starii ·comatoase. ·
Coma va fi evahiata cu ajutorul scalei Glasgow prin aditionarea .
scorurilor obtinute (E+V+M)- (vezi starile comatoase). ·
Examene paraclinice
in ambulator se pot efectua radiogrjl[rile de craniu {fata $i profil),
radiografii de baza de ·craniu, examen oftalmologic, examen ·ORL, ·
·examen de chirurgie buco-:maxilo-faciala. in clinica de neurochirurgie se
vor face recomandarile pentru tomografie axiala computerizata.
 494 495
rezonan~ magnetica nucleara, angiografie carotidiana sau venebro- Midriaza areactiva b ilaterala semnifica o suferinta gra,·a a
bazilara, punctie lombara. rrunchiulu i cerebral.
· Tratament. Atitudinea terapeutica se diferentiaza in funqie de • Pe timpul transportului trebuie sa se asigure intubatia. tcrapia
2ravitatea traumatismului ~i de starea bolnavului. antiedematoasa, cea de de~ocare ~i in unele situatii imobilizarea rahisului
Traumatismul cranian simplu far:a fracturi necesita repaos ~i sau membrelor fracturate.
supraveghere la domiciliu 7-21 zile, cu recontrol clinic la un interval de
4 saptarm1ni.
1n cazul existenJei unor plagi ale scalpului se practica toaleta ~i
sutura plagii, profilaxie antitetanica, supravegherea ambulatorie 14-21
.,
z11e.
Crizele comifiale aparute dupa traumatism pot fi tratate cu
clonazepam 1 fiola, diazepam 1 fiola sau fenobarbital 1 fiola.
Clonazeparnul ~i diazepamul pot fi injectate ~i intravenos lent. Este
obligatorie intemarea in servicii de chirurgie eel putin 48 de ore.
Fracturile cutiei craniene ~i pliigile cranio-cerebrale necesita
intemarea in servicii de neurochirurgie. Se practica debridarea plagii,
eliminarea corpilor st:raini, rezectia fragmentelor osoase care comprima
sau lezeaza dura ~i creierul. Exista riscul hemoragiei prin interesarea
sinusurilor venoase. Lipsa de substanta osoasa se corecteaza fie prin
rearanjarea fragmentelor, fie prin cranioplastie.
in cazul trau'!'atismelor craniene grave cu stare de coma
confirmata prin scara Glasgow, de mare importanta sunt masurile de la
Iocul accidentului ~i din timpul transportului . ·
• La locul accidentului
Asigurarea libertatii cailor aeriene ~i pozitionarea de siguranta pe
lateral; intubar~a daca scorul este sub 8; hemostaza provizorie a
scalpului ·cu pe~se Kocher .sau Halsted; toaleta plagii ~i realizarea unui
pansament_respectand eventuala protruzie a materiei cerebrale. Substanta
cerebrala nu se atinge, nu se aspira ~i nu se comprima. Poate fi protejata
cu comprese. sterile umede (ser fiziologic) pe timpu1 transportului. Se
contraindica aplicarea alcoolului, a tincturei de iod, a sulfamidelor ~i
antibioticelor pe. substanta cerebrala, fiind iritante ~i generarid crize
comitiale.
in caz de c:rize epileptice se poate administra clonazepam,
~iazepam (intravenos sau intramuscular).
·Midriaz.a areactiva unilaterala poate semnifica .un debut al angajarii
care face necesar tratamentul ·antiedematos. Acesta. poate fi realizat cu·
manitol 20 %, glfo~rol 10 % perfuzabil· prin filtru milipor. solurnedro!
fio.le de 40. 60 sau 120 mg. synacten, furosemid.
 496
IXXX. PATOLOGIE NEURO-VEGlETATIVA I
1. TULBURARILE SFINCTERIENE
Mictiunea este un act complex cu impo1rtanta componenta
voluntara care consta in evacuarea periodica $i adecvata a urinii:
f uncfiile vezicale sunt control ate prin inte1nnediul sistemului
nervos atat pentru miqiunea reflexa specifica copilul1ui pana la varsta de
2 ani, cat .$i pentru cea voluntara a adultului.
Desfa~urarea normala a acestui act reflex este condifionata -de
funcfionalitatea sfincterelor, a musculaturii netede vezicale, a .nervilor
periferici. a maduvei saerate, a jonqiunii bulbo-pontine a centrilor
conicali fro11tali $i a celor subconicali. ·'
_ Ciclul mictionai incepe cu acumularea urinii -~i sfar$e~te cu
ev~cuarea acesteia. Odata cu acumularea urinii, pere:tii vezicii se diiata
iar receptorii intramurali incep seria de descarcari cair~, prin intermediul
nervilor pelvini, vor ajunge la centrul sacrat al mictiuni i. Se realizeaza 0
continenra pasiva ~i una activii.
. Conrinenra pasiva este posibila datorita elasticitatii detrusorului, a
· interventiei sistemului simpatic $i chiar a sfmcterului v~luntar.
Sistemul simparic aqioneaza prin tonusul beta adrenergic care
relaxeaza detrusorul ~i prin tonus alfa adrenergic care determina ocluzia
cervico-uretrala. Sfar$itul continentei pasive este sennnalat prin aparitia
nevoii discrete de a urina ' Circuitul parasimpatic transmite prin intermediul nervilor vezicali
. .Contine~fa activa are componenta cortico-subconic-ala ~i intra in
actn:ure _atun~1 c~d actul micfional trehuie inhibat. Daca micfiunea nu
are _Ioc,_ pnn ac~ularea continua de urina ·apalfe o senzatie de
plemtudme sau ch1ar durere, ceea ce presupune un conJinut vezical de
3~0-500 ml. Atunci ca.nd evacuarea urinii este posibila, centrul cortical
eh~~r:aza ~a~uva sacrata parasimpatica ~i relaxeaza sfinct~ru] stria~.
fac1h~d m1cf1Unea. . ·
.· In ~ealitate evac.uarea urinii este un fenomen 1:nult mai complex.
Conr~acpa detrusorufui _es~e efectuata de .centri parasimpatici .S:-S.1 prin
497
intermediul nervilor erectori; deschiderea co/ului vezical ~i al uretrei
pelvine este realiza.tA de simpaticul pelvin prin nervul hipogastric iar
relaxarea sfincteru/ui striat esfe consecinta comenzii voluntare pe calea
nervului ru~inos.
Aceasta tripl~ inervatie sta la baza reglarii vezico-sfincteriene ~i Ia
realizarea unei sinergii dependenta de centrii cortico-subconicali.
Unele aspecte ale normalitatii, ale tulburarilor mictionale ~i ale
eficientei terapiei pot fi evidentiate de cistomanometrie.
Cistomanometria furnizeaza curba presiunii intravezicale in funqie
de tinip, in relatie cu umplerea $i mictiunea. ·
Curba are trei portiuni distincte: prima porfiune este ascendenta ~i este
determinata de punerea in tensiune a detrusorului vezical; a doua
porfiune orizontala $i prelungita corespunde umplerii progresive a
vezicii iar presiunea relativ constanta este consecinta reactiei
detrusorului; porfiunea a treia corespunde actului mictional ~i consta in
cre~terea brusca a presiunii datorita contractiei detrusorului. in aceasta
situatie doar contractia sfincterului striat poate opri mictiun~a.
Contractia detrusorului este rezultatul unui reflex segmentar cu afere·nte
senzitive L 1-Li-L3 ~i eferente parasimpatice prin radacinile S2 S3 S4 .
Centrul medular se afla in coloana intermedio-laterala a substantei
cenu~ii sacrate. Nevoia de a urina apare la 200 ml continut intravezical
devenind prezenta la 300-400 ml ~i imperioasa la 500-600 ml.
Eliminarea urinii este un act reflex medular avand receptori! cai
aferente, centri medulari vegetativi $i cai . eferente. Acest act reflex
medular se afla sub controlul unor fonnatiuni encefalice .
in peretii vezicii se afla receptori d~ distensie care trimit informatii
maduvei in functie de presiunea ~i cantitatea de urina acumulata prin
intermediul a doua circuite vegetative care functioneaza in dublu sens ~i
a unuia cerebra-spinal.
care strabat ganglionul pelvin, apoi prin nervii pelvini ramuri din nervii
sacrati panii la ganglionii spinali de unde intra in maduva prin riidacinile
posterioare S1-S4 $i fac sinapsa cu neuronii parasimpatici efectori
destinati detrusorului. Calea eferenta are in componenta axonii nervilor
sacrati care parasesc miiduva prin coamele antericare intrand in
componenta nervilor pelvini ~i vezicali.
Circuitul simpatic prime~te informatii senzitive prin intem1ediul
nervilor hipogastrici, a ganglionilor $i radacinilor posterioare L 1-L~-L3•
Intramedular se stabilesc conexiuni cu alti neuroni vegetativi ~i senzitivi.
 498
fapt care p9ate explica unele manifestAri din timpul micµunii. Calea
eferenta contine axonii neuronilor simpatici din coloana interm.edio-
laterala care prin radacinile anterioare .LrLs ajung la lantul simpatic
paravenebral ap.oi la ganglionul mezenteric inferior ~i plexul vezical.
Fibrele postganglionare intra lll componenta nervilor splahnici lombari, a detrusor dezinhibat generat printr-o dismaturitate a sisternului _ncrvos.
nervilor hipogastrici ~i a nervilor vezicali.
Citcuitul ~erebro-spinal prime~te informatii de fa receptorii
vezicali ~i uretrali pe calea nervului ru~inos intern. Impulsurile ajung la
maduva prin radacinile posterioare, fac sinapsa cu neuronii motori diit
cornul anterior al m.ielomerelor Sr Ss care comanda sfincterul striat,
stab_ilind legaturi cti formatiunile_ medulare ~i supramedulare prin
intennediul cordoanelor spino-talamice· laterale ~i posterioare. Controlul
supramedular al mictiunii se exercita prin centrii bulbari, pontini,
mezencefalici, hipotalamic'i, extrapiramidali ~i corticali. Cu exceptia
centrilor corticali din care eel mai important se gase~te m aria 4, ceilalti,
fie inhibitori, fie excitatori nu pot asigura un control co~ient al
micr,iunii. Centrii subcorticali par a fi destinati mai mult sinergiei vezico-
sfincteriene.
Tulburirile de miqiune sunt: incontinen/a, reten/ia, enurezisul,
micfiunea automata. Incontinellfll poate surveni m faza acuta a
-accidentelor vasculare cerebraie fie-prin· depresia reflexelor urinare, fie
prin afectarea nervului ~inos intern destinat sfincterului striat. Paralizia
sfinctemlui intern ~i extern -~i a musculaturii pelvine prin leziuni
·medulare ~i multiradiculare lombo-sacrate produc incontinenta
Cor~spondenta medularA lombo-sacraffi cu vertebrele D 1r~ fac ca
traumati_smel~ de la acest _nivel sA genereze. ~i incolitinenta Mic(iunile
automate sau reflexe constau in eliminari abundente ale urinii
s~rprinzand bolnavul . care nu le poa~e anticipa sau inhiba. Ele se
-intfilnesc mai ales in cazul unor paraplegii prin imposibilitatea perceperii
nevoii de a urina ~i a interventiei sfincterului striat Smit de asemenea
:c~cteristice cop~lultii pan! la varsta de 2· ani. Retenfia. se produce
atunci cand· detrusorul vezical este' _r:elaxat prin ·distrucfia fibrelor_
parasimpatice sau cand informafia de umplere.nu este perceputa cortical,
Hiperton;ia s~patica · are· ·ca· efect · 'distei:isia·· vezicii . ~i' .contractia
sfincterului yezical.·neted. Retenfia este. ~i. caracteristica fazei de ~
. medular unnatl · de evacuarea autolpata ptjn arcul reflex medular :0ra
control supranie<bi}ar. .-Retentia poate fi.acompaniata de incontinent! prin
.
prea plin, cand ~iW1ea "invjnge" ,pentru SC\lrt timp sfincterele.
- . ~. . . . .
499
Enurezja este definita ca eliminarea urinii in tipului somnului
nocturn $i dupa varsta de 6 ani in absenta unor elemente malfonnative
sau achizitionate.
in ~ajoritatea cazurilor cistomanometria pune in evident-a un
prin leziuni oeurologice minime sau prin disfunctii psihologice. In cazul
inregistrarii cistomanometrice m faza de somn profund se constat~
cre$terea frecventei $i amplitudinii undelor de contractie al detruso:t'lu1:
fenomen care se msotC$te de manifestari motorii $i vegetative ca: m1~can
ale mandibulei ~i globilor oculari, tahicardie, tahipnee. erect1e. etc.
Eliminarea urinii se produce in faza lenta a somnului electric. cea ce
presupuoe o depresie maxima a sistemului cortico-subcort1cal :,1 o
activitate automata reflexa medulara.
Tulburiri sfincteriene in afectiuni neurologice
in cazul leziunilor sistemului nervos periferic tulburari !e
mictionale coostau in retenfia acuta sau incominenfa prin
imp~sibilitatea contractiei sfincterului extern. La aceasta se mai poare
adauga pierderea senzatiei de pasaj a urinii prin uretra.
Afecfiunile medulare se insotesc de tulburari ale mictiunii. La faza
de ~oc a unui traumetism vertebro-medular va fi prezenta incontinenra
urmata de mic/iunea prin automatism. In cazul sec~unilor med~lare
deasupra iui D6 senzatia de nevoie de a urina dispare. Aprop1erea .
momentului micti_onal este sugerata de piloerec?e transpiratii. cefalee.
caldura abdomenului inferior.
Leziunile pontine ca # ale formafiunuor cortico-subcorticale po1
determina reten/ie sau disurie. Patologia lobului frontal este dominata de
o serie de tulburari ale mictiunii cum ar fi: tulburari de comportament
urinar (mictiuni dezinhibate) disurie ~i mictiuni imperioa~~· episo~d~ dt' .
incontinent-a diurna sau nocturna prin absenta integram scnzat1e1 de
nevoie de a urina.
in cazul hemiplegiilor prin interesarea arterei c!rebrale
anterioare pot apare o gama.- larga de tulburari, de mictiune. · In cazul
tumorilor frontale cu HIC, retentia este dominanta ca frecventa existand
~i situatii de incontinenta. .
Scleroza multipla dar ~i alte afectiuni se asoc1aza eel putin intr-o
etapa evolutiva cu micfiunea imperioasa.
Tratamentul tulburarilor sfincteriene u.rinare.
in cazul retentiei acute de urina trebuie tratata boala de fond.
 soo
Disuria poate avea trei cauze ~i anume: insuficienta de contract1e a
detrusorului, insuficienta deschiderii colului vezical $i defectul de
desc~idere . al ~etr~i. Con~c~a detru~orul~ poate fi influentata prin
paras1mpattcomunehce, anticohnesterazice $1 beta blocante. Pot ameliora
d~schiderea ooluJu~ $i . uretrei : alfa blocantele (Sermion) sau
m1orelaxantele (D1azepam, Lioresal, Baclofen) care diminua
spasticitatea sfincterului striat.
lncontinen/a poate fi tratata prin niedicatie care urma.re~te
relaxarea detrusorulu1 sau contracfia uretrei posterio~e.
Rel~~rea detrusorului se poate obfine folosind anticolinergicele
(Probanthma, Buscopan) $i simpaticomimeticele (Izoprenalina
Salbutamol). '
Medicamentele care pot contracta uretra posterioara sunt
simpatomimeticele, alfa adrenergicP.le $i beta blocantele. O serie de
dro~ri ale . si~temu~ui . nervos central au efecte conjugate.
paras1m?at~numetlce . ~1 ~1mpatomimetice. Acestea sunt imipramina
(Toframl) $I unele antiparkinsoniene.
Tulburari de defecafie
Defecafia se realizeaza prin intermediul unui act reflex cu
componen~ ~egetativ~ $i control conical. Receptorii de dispensie din
rect transmit mformatia catre. centrul facilitator parasimpatic din zona
sacrata Si-Ss prin intermediul nervilor pelvini $i erectori. Ca rezultat se
produce intensificarea peristalticii intestinale $i relaxarea sfincterului
neted care favorizeaza evacuarea. Centrul inhibitor simpatic (nivel
med1,llar ~-L4 di~inua peristalitica intestinala _$i favorizeaza contracfia
sfincterulm anal mtem. Fibrele aferente $i eferente simpatice intra in
co~p?nenta ~ervilor_hipogastrici. Controlul cortical al defecatiei este
p~s1b1l la ~op_tl dupa 1_2-1_6 luni. Infonnatia de distensie rectala aju~ge la
ma~uva. pnn m~ennediul nervilo~hipogastrici, pelvini $i ru~ino.$i intemi,
apo1 prm fasc1culele · Goll, Burdach $i spin<;>talamic ajung la lobul
pa_ra~eQtral. ~alea de~cendenta este probabil cea piramidala actionand
pnn mtermediul nervtlor :ru$ino~i intetni la sfincterul striat. Tulburarile
de defecatie~cele mai frecvente sunt retenfia ~i incontinenta.
Retenpa apare in cazul ·unor traumatisme verteb;o-medulare cu
_compr~s~u~~ medul~, scleroza in placi, ·mielite, prin -,intreruperea
. transm1_s1e1 mformaf1e1 de distensie catre scoaiµ . Dupa faza ini!Jala
· defecapa se ya relua prin automatism. Bolnavul evacueaza materiile
·fecale relativ ritmic la 1.-3 zile,. actul defecatiei fiind precedat de
501
accentuarea peristalticii, piloerectiei, senzatiei de caldura, ceea ce face
ca aceasta tulbu.rare sa fie mai u~or suportata 'in comparatie cu retentia de ·
urina. Retentia de materii fecale' este specifica leziunilor medulare
deasupra nivelului sacrat.
Incontinenta poate apare in cazul le~i maduvei sacrate ~i a
nervilor periferici care alcatuiesc arcul reflex al defecatiei.
Daca sfincterul este deschis prin denevare iar peristaltica
acfioneaza, materiile fecale vor fi eliminate continuu. Astfel de situatii se
intalnesc in leziuni mieloradiculare lombosacrate, tumori de coada de cal
$i maduva term~ala, poliradiculonevrite.
2. SINDROAME VEGETATIVE VASCULARE $1 TROFICE
Sistemul nervos vegetativ impreuna cu ansamblul glandelor
endocrine asigura reglarea echilibrului intern al organismului.
Acest .sistem denumit impropriu ~i autonom cuprinde centri ~i cai
specifice simpatice $i parasimpatice destinate viscerelor, vaselor.
mu$chilor sau firelor de par.
Tulburarile vasculare ~i trofice sunt localizate cu predilectie la
extremitatile membrelor deoarece tonusul circulator este amplificat in
aceste teritorii cu rol deosebit in adaptarea la variatiile de temperatura.
Semiologia sistemului nervos vegetativ consta, printre a!tele in:
tulburari vaso-motorii, mapifestari osteo-articulare, tulburari sudorale,
sindroame algo-distrofice $i cauzalgii.
• Sindroamele vaso-motorii se datoreaza unor tulburarii
circulatorii primare sau secundare. Este incriminat un arc reflex care .
poate produce fie spasm, fie vasodilatatie, fenomene care se pot succeda.
Printre aceste sindroame se numa.ra acrocianoza ~i acrosindroamele
vasculare paroxistice.
Acrocianoza consta in aparitia unei . coloratii· eritematoase la
· extremitati, predominand in treimea inferioara a gambelor $i la fetele
dorsale ale mainilor. in acela~i teritoriu pot coexista hipotermia,
hipersudoratia ~i infiltratia tegumentelor.' Tulburarile circulatorii au ca
substrat incetinirea fluxului sanguin prin dilatatia capilarelor §i prin ·
deschiderea ~unturilor arterio-venose.
Acrosindroamele vasculare paroxistice cele mai cunoscute sunt:
sindromit! Raynoud ~i eritromeralgia.
- Sindromul Raynaud este destul de frec vent intalnit. fii nd pntentat
de expunerea la frig. Se constata modificari de coloraril? :ik
 502
extremitatilor distale cu o evoluµe in doua faze. in prima faza denumita
$i "sincopala" tegumentele devin palide, reci ~i dureroase: aceste
fenomene care pot dura pana la 15 minute se insotesc de lirnitarea
amplitudinii mi~carilor degetelor. in faza a doua cunoscuta sub numele
de "cianotica'' coloralia devine violacee, timp de ~ateva minute, dupa
care aspectul tegunientelor revine la normal.
Fenomenul Raynwd se dotoreaza unor disfunct~i ale sistemului
arteriolo-capilar. Faza sincopata este consecinta vaso-constriqiei, iar
faza cianotica spasmelor venoase. Mecanismul fiziopatologic consta in
exagerarea tonusului simpatic, fapt confirmat de efectele favorabile ale
medicamentelor care realizeaza simpatectomia chimica.
Sindromul Raynqud este indus prin cauze locale, regionale sau
generale. Cauzele locale cele mai frecvente ~unt traumatismele distale.
arteriopatiile periferice $i sindroamele de tune! carpian.
Printre cazele generate $i regionale se afla colagenozele,
crioglobulinemiile, compresiunile vasculo-nervoase axilare.
- Eritromeralgia este declan~ata de caldura $i consta in eritem al
extremita!ilor, hipertermie locala $i dureri cu nuanta de arsura.
Simptomele se datoreaza unor dilatatii venose ce afect~za, in special.
membrele inferioare.
• Manifestarile osteo-articulare cele ma1 cunoscute sunt:
paraosteoartropatiile $i anropatiile neurogene.
Paraosteoartropatiile constau tn osificari punctiforme.
multifocale, situate tn jurul articulatiei parand a realiza punti osoase sau
imitand un proces neoformativ. Sum caracteristice hemiplegicului ~i
paraplegicului posttraumatic. dar se pot intalni $i la bolnavii cu
neurop~ti1 periferice cu tetanos sau la cei care au trecut prin faza de
coma. Inaintea constituirii depunerilor de calciu paraarticular se constata
eritem, edem $i dureri care limiteaza gradul de mobilitate al articuiaiiei.
Cele mai afectate sunt: articulatia coxo-femurala $i a genuncbilor.
- Atropatiile neurogene insotesc unele afecti,uni neuroiogice cum ar
fi: tabesul. siringotnielia, polineuropatia diabetica, acropatia ulcero-
mutilanta. Modificarile osoase constau in osteoliza $i osteoformare care
vor favoriza defonnarile articulare. Aceste tulburari trofice apar in
condifiile asocierii cu tulburarile de sensibilitate in care dtirerea poate sa
nu fi e perceputa (siringoinielia) sau sa fie afectata sensibilitatea
profunda (tabesul). Singurul tratament efectiv eficace este imobilizarea
articular~.
503
• Sindromul algodistrofic mai este cunoscut ~1 sub numcle de
algodistrofie simpatica reflexa. ceea ce explica $i mecanismul iizio-
patologic. Simptomatologia este dominata de· durere. edem, tulburan de
coloratie $i troficitate a pielii $i demineralitare osoasa. Se mai constata
contractura mu~chilor din vecinatatea articulatiilor afectate.
Fiziopatologia poate fi explicata prin teoria simpatica reflexa a Jui
Leriche care implica un substrat anatomic.
. Ca/ea centripeta este cons!ituita din fibrele senzitive ale nervilor
mix$ti care preiau informatia de la membre $i din fibrele simpatice
provenind de la viscere, dirijand impulsurile catre comul posterior a!
maduvei. Informaria ajunge la comul lateral difuzand ~i pe verticalitate
$i amplificandu-se prin intermediul unor neuroni de asocia~ie. Ca/ea
centrifuga este c~mst1tuita din fibrele simpatice ce se vor distribui
peretilor vasculari$i sistemului osteo-articular.
Radiografic se constata osteoporoza. iar in urina cre$te
hiproxiprolina.
Algodistrofia evol1:1eaza in 3 stadii:
Stadiul I - are drept sernn caracteristic: durerea ariiculara
constanta, intensificabila la tentativa de mobilizare. La membrul
superior, durerile sunt localizate la umar $i mana, in timp ce la membrul
inferior sunt afectate algic, piciorul, $Oldu1 $i! mai rar, genunchiul.
Edemul nu este centrat pe articulape, ci cuprinde segmentul distal
diminuand catre jumatatea proximala a antebratului sau gambei.
Durerea $i edemul impiedica mi~carile in articulatiile afectatc.
Pielea este calda, umeda, eritematoasa cu un edem imponant.
Stadiul JI - este dominat de redoarea articularii $i tulburiiri
trofice. Redoarea se extinde la articulatiile rnici ale mainii ~i piciorului.
adaugandu-se contracturi musculare, atrofii ale interoso~ilor, flexorilor ~i
extensorilor degetelor. Pot fi afectate ~i alte grupe musculare, inclusiv
cenrurile. Pielea se modifica devenind subtire, palida, lucioasa.
Stadiul III - este dominat de atrofii care intereseaza tegumente le.
tesurul celular subcutanat, elementeie conjuctive $i fibrele musculare;
~nghiile se subtiaza, devin friabile ~i pot fi parazitate micotic. in afara
suferintei specifice la bolnavi se mai constata sernne generak de
disfunctie neuropsihica. endocrina sau vegetativa. Algodic;trofia
insote$te multe afectiuni neurologice printre care: hemiplegia. tumorile
cerebrale. boala Parkinson, traumatismele craniene, mielitele. zona
zoster. polinevritele. paraliziile de sciatic popliten intern ~i de ner\'
median.
 504
Formele clinice (dupi topografie) sunt:
- unipolare - mai ales la membrele inferioare, localizandu-se la
picior ~i, mai rar, la genunchi sau ~old.
- forme bipolare - au ca reprezentanta clasica forma umar-mana in
care durerea este localizata la nivelul articulatiei scapulo-humerala. iar
elementele distrofice, distal.
- formele multiple - sunt mai rare ~i insofesc, de regula, afectiunile
cervicale multietajate. .
Exista $i fonne generalizate care pot fi identificate prin scintigrafie
osoasa datorita hipercaptarii trasorului.
Tratamentul algodistrofiei recurge la calcitonina, betablocante,
antiinflamatoare, antialgice, griseofulvina, uneori corticoterapie ~i
kinetoterapie prudenta ~i cu aplicare treptata.
• Cauzalgia este o manifestare dureroasa particulara care apare in
cazul interesarii unor trunchiuri nervoase. Durerea are caracter de arsura
$i se manifesta sublezional cu exacerbari in cazul atingerii , a emotiilor
sau la zgomote.
in teritoriile nervului median $i sciatic popliteu intern manifestarile
cauzalgice sunt cele mai frecvente. Durerea limiteaza mi~carile,
favorizand imobilizarea $i instalarea rulburarilor trofice. in teritoriile in
care se manifesta cauzalgia. se poate decela hipoestezie, U$Oara
hipertennie. hipersuduratie sau chiar diminuarea temperaturii
membrului.
Explicatia fenomenului nu este inca completa, fiind incriminat in
principal sistemul simpatic. Astfel, o sinapsa senzitiv-simpatica aparuta
in condifii patologice, · un sindrom iritativ simpatic, vor determina
excitarea peste un anumit prag a neuronilor intercalari, medulari care vor
genera impulsuri eferente responsabile de durere. tulburari trofice ~i
vaso-motorii.
Se face tratament cu simpaticolitice. · sedative, semnalandu-se
cazuri cu evolutie indelungata sau vindecari spontane.
sos
XXXI. ENCEFALOPATIILE
. INFANTILE
SECHELARE
Encefalopatiile infantile cuprind un grup de boli cu aspect eterogen
clinic, etiologie variata, care au urmatoarele trasaturi comune:
- virsta de aparitie a leziunii cerebrate este situata intre ultimele 3
luni de sarcina ~i 2 ani (perioada de maturizare a SNC):
- sunt boli "dobindite" - nu se transmit ereditar;
- nu au caracter evolutiv, ele reprezintA stadiul sechelar (cicatrici) a
unor procese stinse;
- se pot insoti de epilepsie ~i retard psibic ca expresie a suferintei
unui cortex imatur.
Etiologia este foarte variata ~i poate fi sistematizata in trei mari
grupe:
a. Cauze prenatale: disgravidii tardive (toxemia gravidica;
toxiinfecfii mateme), placenta praevia, sindroame carentiale mateme,
tulburari endocrine, traumatismele uterului gravid, radiafiile Roentgen.
radiatiile ionizante, toxice exogene (tranchilizante, psihotrope, alcool,
piumb, CO), incompatibilitatea Rh, ABO, purpura trombocitopenica
idiopatica, anemii, prematuritatea.
b. Cauze intranatale # paranatale: cauza majora o reprezinta
traumatismul obstetrical ce determina hemoragii intracraniene, hipoxia,
hipoglicemia, hiperbilirubinemia, hipematremia, hipotermia,
prematuritatea, care perturba procesul nonnal de mielinizare a
fasciculelor piramidale, circulara de cordon, na~teri laborioase, distocii ,
aplicarea forcepsului, tulburari de dinamica uterina.
c. Cauze postnatale:
Perioada 0-2 ani este deosebit de importanta pentru procesul de
mielinizare ~i maturare a sistemului nervos central, astfel inch o
roultitudine de agresiuni survenite in aceasta perioada pot opri
dezvoltarea sa normala.
 506
Sistemul nervos poate fi agresionat de: traumatisme cranio-
ccrebrale. meningoencefalite, febre eruptive (mbeola, rujeola,
scarlatina), reactii alergice la vaccinuri, meningoencefalita gripala (ce
determina mici hemoragii intraparen- chirnatoase), accideme vasculare
ale copilului mic. tromboze aseptice. factori toxici (saturnism).
Anatomie patologicii
Dupa cum reiese din definitie. EIS sunt stadii secbelare - "cicatrici"
a unor procese stinse.
Se pot intilni urmaroarele aspecte:
Ageneziile sunt modificari caracterizate prin scaderea numarului
de neuroni ~i prin a$ezarea lor in straruri anormale.
Au fost descrise unnatoarele leziuni:
- agiria - lipsa unor circumvolutiuni cerebrale, prezenta substantei
cenu~ii in subsumia alba. heterotipii:
- pabigiria - se aseamana cu forma prec~denta dar circumvoiutiile
cerebrale sunt groase cu $anturi putin adinci:
- microgiria · circumvolutiile sunt mici. subtiri cu putina substanta
cenu~1e:
- megalencefalia - este o hipertrofie simpla a creierului.
Scleroza cerebrala atrofica
Sc caracterizeaza printr-o atrofie a circumvolutjilor care au aspect
:-~tractat. vested. pergamentos, conferind creierului o consistent-a dura.
Microscopia optica deceleaza o proliferare nevroglica perivasculara cu
rarefac\la focala a neuronilor. probabil consecin~ unei encefalite.
Porencefalia se curacterizeaza prin cavitafi cu aspcect de pilnie. cu
virful indreptat spre ventricu lul lateral cu care comunica iar baza
1ndrcptata spre suprafata creierului. C11vitatile sunt determinate de
procese rrombotice. hemoragii, inflamatii.
Meningoencefalita cronid apare sub- forma unor aderente intre
pia-mater ~i arahnoida.
Clasificare
in lit~ratura de specialitate exist.a numeroase clasificari ale EIS dar
mai sistematizata $i mai didactica este cea propusa de Beatrice Pruskauer
in Tratarul de Neurologie sub redacJia prof.'.Arseni C.
a. Grupul spastic:
- hemipleg1a infantila:
- ciiplegia spastica infantila:
- hemipleg:1a dub\a infantila:
- sindromul pseudobulbar infantii.
507
b. Grupul atetozic:
- atetoza dubla;
- hemiatetoza; ·
- coreea dubla;
- spasmul de torsiune.
c. Grupul ataxic
d. Grupul rigid
e . Grupul aton
f. Forma tremb/antii
g. For!ffe mixte
a. Forma spasticd
Se caracterizeaza clinic prin semnele sindromului de neuron motor
central: tulburari ale motilitatii voluntare (cu pastrarea celei automate ~ 1
reflexe); hipertonie; hiperreflectivitate osteotendinoasa: abolirea
reflexelor cutanate abdo,minale; prezenta reflexelor patologice
piramidale.
• Hemiplegia infantili
Etiologia: traumansmul obstetrical cranio-cerebral: hemoragii
intracerebrale de diverse cauze; meningoencefalite (herpes, zoster, gripa.
sifilis, tbc); embolii cerebral.
Clinic primele manifesta.ri apar spre vusta de 4-5 luni: copilul este
cianotic, suge greu, nu se serve~te dedt de membrele de o singura parte..
dificultate la imbracare, prebensiunea este dificila ~i particulara cu
membrul superior afectat. Pot apare crize de epilepsie jacksoniana.
Ulterior aspectul clinic este dominat de paralizia spastica a unui
hemicorp cu predominenta la nivelul membrului superior.
Atitudinea copilului este cu membrul superior cu bratul lipit de
torace, antebraµi l in flexie ~i pronatie, mina cu degetele flectate ~i aspect
de mina "in baioneta .. (primele falange flectate iar celelalte doua in
extensie). MembruTinferior in- hiperextensie cu piciorul in "varus equin",
mersul posibil spre virsta de 2 ani fiind cosit. uneori digitigrad $i
prezentind o sincinezie caracteristica: - "semnul drapelului" (in timpul
mersului copilul duce bratul in abductie cu rota\ie extema. degetele se
departeaza in evantai iar membrul superior in ansamblu se ridica in.sus).
Examenul obiectiv neurologic releva semnele patognomonice une i
~ezitini de neuron motor_sgttral. deficirul predominind la nivelul
membrului superior.

508
Copilul poate prezenta ·simptome asociate: afazie expresiva,
mi~cAri coreo-atetozice, nistagmus, atrofie optic~ retard neuropsihic.
epilepsie, tulbur~ de schema corporala.
Hemiplegia sechelara din El este marcata de importante tulburari
rrofice, existind o asimetrie a hemicorpurilor mai mult sau mai pufin
evidenta. De partea hemiplegica se poate constata: tulburari trofice ale
oaselor (mai scurt~. subfiri, osteoporotice); musculatura este mai putin
dezyoltata; pielea este subtife mai rece, cianotica; segmentele distale ale
membrelor vor fi mai afectate decit cele proximale; exista o asimetrie a
masi'\iului faciai.
Prognosticul in formele moderate exista o ~oara tendinia
regresiva totu~i in timpul cre~terii pare sa aiba O pseudoevolutivitate.
Fonnele instalate in jurul v~tei de 4-5 ani, insotite de crize convulsive ·
~i ~volutie lent progresiva au prognostic grav~ decesul survenind dupa un
interval de timp variabil. · sprijinit se constata ca membrele inferioare sunt contractate in extensie,
• D}plegia spastici infantili (boala Little)
Este a doua fonna clinica ca frecvenia ~i se caracterizeµa prin
afectarea ambelor par-ti ale corpului predominent la nivelu) membrelor
inferioare.
Etiologie
Boala apare la copilul nascut prematur sau/~i cu suferinTA
peri;:atala .de tip hipoxic ischemic.
Morfopatologic se pot constata mai multe aspecte:
- o sclero=a atroficii lobarii, bilateralii ~i simetrica in special la
. nivelul lobilor paracentrali ~i in regiunea superioara a frontalei
ascendente bilateral:
- acel~i aspect de sclerozii atrofica a fost descris ~i la niveJui
fascicule/or piramidale medulare; . Obiectiv se constatl o .paraparezA spastica cu hiperreflectivitate '
- leucoma/pcie periventriculara. leziune intilnita mai frecvent la
copii prematuri.
Simptomatologia clinici
·_ in fonnele fruste ale bolii copilul poate avea aspect normal la
n~tere. Alteori perinatal copilul poate fi hipoton, somnolent. · cu
tulburari de alimentaiie, cianotic. ·Frecvent poate urma un interval liber
de 6-12 ~ptamini dupa care se pot constata :tulburm ·distonice ~i un grad
·de hipertonie a membrelor inferioare. . . · . reale posibilitati de. regresiune in timp.
in funcJie de ,gravitatea. simptomatologiei se ·descriu patru fonne
· clinice: severa. medie: 1qoara ~i ~ta.
509
Forma severii a bolii Little este decelabila inca de la n~tere:
copilul prezentind cianozA, tipat slab, dificultate in deglutitie, rigiditate
(m hiperextensie) a capului ~i niembrelor, instabilitate tennica mare
sensibilitate la infectii, · stari distrofice. Examenul neurologic obiectiv
releva semnele unui sindrom bipiramidal cu hipertonie axial a. Frecvent
apar crize epileptice tonice sau tonicoclonice.
Prognosticul .este grav copii pierzindu~se in primul an de viata prin
infectii intercurente.
Forma medie reprezinta aproxi_mativ 50 % din totalul pacientilor
cu boala Little.
in primele luni de viatA se pot constata moderate tulburari de s~pt;
de obicei nepersistente. ~pl un interval relativ liber de 2-3 luni apar
semnele handi~uluj motor: copilul mi poate tine capul ~i nu -poate sta
in ~ezut datorita hipotoniei axiale; in membre tonusul este crescut cu
predominentA in cele inferioare. Cind copilul este ridicat in ortostatism ~i
iar la atingerea plantei de un plan dur copilul se sprijina pe virfuri
(digitigrad) ~i incruci~eazJ. "in foarfece" membrele inferioare. Cind
copiluJ plinge intreaga ~usculatura a corpului' devine rigida Reflexele
osteotendinoase sunt exagerate, · polichinetice, clonoide la nivelul .
membrelor inferioare.
in alte cazuri ·handicapul motor devine evident spre virsta de un an
cind pru-intii constata cl aparipa mersului este intirziata (uneori pint la 3-
4 ani). Cind copilul incepe.sa meargl_mersul este-caracteristic: membrele
inferioare rigide in hiperextensie, coapsele ·rotate inaun~ genunchii s~
izbesc ~i se freacA unul de · altul (datoritl spasmului adductorilor),
membrele inferioare ating solul cu virful picioarelor - mers ·digitigrad ~i ·
forfecat.
osteotendinoasa ~i prezenta reflexelor patolog~ce de leziune piramidala.
Membrele superioare sunt mai puµn interesate, frecvent lipsind
deficitul motor ·dar tonusul este cresct1t ~i ROT sunt mai vii. o ·iplegia
spastica infantila se poate insoti de: strabi~ atrofii optice, degenerari
retiniene, dizartrje, bradilalie, .~~cm coreoatetozice, -epilepsie, grade .
diferite de retard psihic. .
Forme/e Uioare prezinta un handicap motor ~i psihic mai discret cu
Formele . fruste se traduc · prin.tr-un sindrom ..bipiramidal . a1
membrelor inferioare ffira o jeriA furicµonall manifesta.
 510 511
• Hemiplegia dubli -Cavitafi in nucleul lenticular.
Este forma cea mai grava de encefalopatie infantilA. Simptomatologie
Copilul prezinta toate membrele afectate, in mod sever, mai ales De$i boala.debuteazl intrauterin,. in primele 3 luni de viata nu se
cele sup~rioare asociindu-se cu microcefalie, retard psihic, tulburar:i ale constata decit semne ale prematuritltii. Ulterior, pe fondul unei hipotonii
musculaturii bulbare. generate se constatA accese de hipertonie in momentul manipularii
Tabloul clinic implica existenta unei tetrapareze spastice asociind habituale a copilului. Tabloul clinic se contureaza spre virsta de l O luni
tulburari de deglutitie, masticafie $i fonatie, tulburar:i trofice $i psihice, devenind complet in jurul virstei de 2 ani.
paralizii de nerv oculomotor, mi$Cari involuntare de . tip coreoatetozic, Hipertonia se accentueazl progresiv, capatind caracter
crize epileptice. extrapiramidal $i se insote$te de mi$cAri involuntare bilaterale, de tip
Prognosticul este grav. coreo·-atetozic, mai ales la nivelul membrelor superioare $i la fata
• SindromuJ pseudobulbar (grimase, protruzie a limbii). Se constatl prezenta indelungata a
Este o forma ~linicA rara intilnita, insotirid mai ales o hemiplegie reflexelor tranzitorii (Monro, reflexe tonice cervicale). Ortostatismul este
dubla. Pe plan clinic predomina deficitul musculaturii intirziat $i mersul frecvent imposibil, datoritl ~carilor involuntare, a
orofaringolaringiene. Retardul psiaic 1nsofe$te de regula sindromul alternantei de hipotonie cu hipertonie (spasmus mobilus). Rar se pot
pseudobulbar. intilni semne discrete de atingere piramidall. Pe fondul mi~carilor coreo-
b. Grupul atetozic atetozice de baza pot apare o multitudine de mi$Cari involuntare: coreice,
Se caracterizeaza prin leziuni predominant la nivelul sistemului spasm de torsiune, m.ioclonii, ce dispar in somn $i sunt accentuate de
extrapiramidal. emotii.
Se descriu patru 'forme·clinice: Dezvoltarea psihica este intirziata, copii prezinta tulburari de
- atetoza dubla vorbire de tip dizartric datorate prezentei ,mi~carilor involuntare la
- atetoza unilaterala nivelul corzilor vocale. Cu totul exceptional apar crize comitiale. Se
- coreea dublA descriu 2 forme clinice:
- spasmul de torsiune. - Forma hiperkinetica - cu predominenta: mi~carilor involuntare.
• Atetoza dubli - Forma distonica - asociatl frecvent cu sindrom pseudobulbar,
Etiologie caracterizata prin prezenta modificarilor bru~te de tonus.
Icterul nuclear · datorat unei incompatibilit~ti ABC sau Rh Prognosticul este rezervat, $Colarizarea nefiind posibila.
reprezin_ta una din importantele cauze de aparitie a bolii dar frecventa sa • Atetoza unilaterali ~i bemicoreea nu se innlnesc de sine
este in continua scadere. Actualmente, suferinta fetala de tip anoxic, statatoare, ci in combinatie cu fonne spastice realizind forme mixte
staza la nivelul venelor Galien $i infectiile severe postnatale par a fi piramido-~xtrapiramidale.
cauzele principale de aparifie a bolii. c. Grupul ataxic .
Morfopatologie Cuprinde acele cazuri la care simptomatologia cerebeloasa este
Leziunile predomina la nivelul nucleilor bazali. Macroscopic au dominanta iar tabloul clinic nu prezinta evolutivitate.
fost descrise urmatoarele aspecte: Etiologie:ischemia tranzitorie la na$tere, malformatii, hemoragii
-Status marmoratus - la nivelul nucleilor putamen $i caudat, prin intracerebeloase, meningoencefalita gripala.
metoda de colorare Weigert, se constata o· alternanta de zone intens Anatomia patologici: leziuni displazice, atrofice, distructive la
colorate cu zone palide ("mannorate''). Ele se datoreaza gliozei difuze cu nivelul cerebelului.
depunere anonnala 4e mielina. Simptomatologie:boala devine evidenta spre virsta de un an, odata
-Status desmfelinisat~s al pcilidului. cu aparitia mersului, pina in acel moment copilul fiind hipoton. La
-Atrofii g/obale. incercarea de a sta in ~ezut prezinta oscilatii laterale, asinergie intre
 512
mi~carile trunchiuJui ~i cele ale membrelor inferioare, tremor intentional
ctnd incearca sa apuce un obiect. Mersul dificil cu baza de sprijin largita,
ebrios. Vorbirea este sacadata, dizartrica. Examenul neurologic releva
hipotonie cu reflexe osteotendinoase normale ~i .semnele linui sindrom
cerebelos.
Se pot asocia semne piramidale ("diplegie ataxica"), retard .Psihic,
autism.
d. Grupul rigid . piramidal se asociaza cu un sindrom extrapiramidal.
Se datoreaza unei suferinte foetale de tlp anoxic ce se continua.cu
anoxie intranatala. ·
· Anatomie · pattologici: leziunile sunt intinse ~i se d~celeaza la
nivelul sco311ei nucleilor bazali, ·trunchi cerebral sub forme de necroze,
atrofii, rar hemoragii.
Simptomatologie. inca de la n~tere copilul este rig~d, cianotic,
rigiditatea accentuindu-se odata cu cre~terea ~i c~atind aspectul de
rigiditate de tip extrapiramidal. Pot coexista fenoinene pseudobulbare.
Cu virsta pe fondul hipertoniei ce se accentueaza progresiv, pot apare
~ize tonice, uneori cu aspect· de rigiditate de decerebrare, opistotonus,
decJan~ate de stimuli nociceptivi; optici, acustici.
Prognosticul este grav.
e. Grupul aton
Se ca.--acterizeaza printr-o mare hipotonie musculara care face
imposibile mersul ~i ortostatiunea. in literatura de specialit,ate se
intilne~te sub denumirea ~e "copil moale" (''floppi infant").
Etiologie: - anoxie severa pre ~i intranatala ·
- malformaµi severe: agirie, pahigirie. ·
Simptomatologie:de la ~ r e se constata hipotonia copilului cu ·
mare laxitate ligarnentanl: CopiluJ este excesiv de lini~tit, are dificultate
la supt, plins ~i respiratie.
Musculatura este flasca, dar tarn' atrofii; aceasta flasciditate poate
evolua spre spasticitate, diskinezii, fenomene ataxice. Unele forme vor
ramine pur hipotone,. .ele reprezentind ·c ele mai grave forme de EIS, in
care maturatia creierului este stopata ~i · ~u pennite trarisformarea.
hipotoniei in forme spastice, ataxi~e sail diskinetice: Retardul psihic de
diferite _grade completeaza tabloul clinic. .
Diagnosticul de. fonna atona EIS este di ficil, ·deoarece la aceasta
virsta hipotonia este simptomul . comun .in multe boli: metabolice.
endocrine, genetice. · perioada pre-, intr.a- ~i post natala.
S13
f. Forma tremblant4
Rar intilnita. se caracterizeaza prin tremuraturi fine ale
extrem1tatilor ~i capului pe fondul ·unei rigiditali extrapiramidale de tip
parkinsonian.
g. Forme mixte
Pot fl intilnite diferite asocien, eel mai frecvent un sindrom
Simptome asociate
Datorita faptului ca factorii ce agresioneaza sistemul nervos
actioneaz.a in mod. difuz, in cadrul fiecarei forme mai sus enumate. ·vom
intalni multiple simptome asociate. . ·
Ele au·o mica specificitate in ceea ce prive~te etiologia sau forma
clinica.
Astfel putem intilni:
• Tulburiri de nervi cranieni: strabismul neinsotit de diploi: ie,
imposibilitatea de a fixa un punct ~i de a mi~a late1:~t1 globii oculari.
imposibilitatea de a rupe sinergia oculocefalogira, paralizii faciale,
pareza trigeminala. tulburari de masticatie ~i deglutifie. .
• Tulburiri senzoriale $i gnozice: atrofie optica primitiva cu sau
fara ambliopie, surditatei agnozie auditiva, agnozie vizuala Partiala,
tulburari de cimp vizual, tulburari de schemA corporala, agnozii active.
• Tulburiri. trofice: cutanate, musculare, osoase. ·
• Tulburiri psihice
Orice tip de tulburare psihica se poate intalni in cadrul EIS:
tulburari ale atenJiei, memoriei, labilitate afectiva. instabilitate psiho-
motorie. dislexie, _disgrafie, discalculie.
R~tardul psihic de diferite int.ensjtap ·este frecvent intilnit, dar
gradul de recuperabilitate este greu de stabilit in primii ani · de viaia
· datorita marii plasticitati a creierului.
• Epilepsia - poate fi intilnitA in 50 % din c~ri, ~i uneori poate ti
primul simptom al bolii. Orice tip de epilepsie poate fi intilnita.
. Tratament
Cuprinde trei etape: profilactic, curativ, de recuperare.
Tratameniul profilactic cuprinde to~litatea masurilor ce au drept
scop final inlaturarea oricarei agresiuni asupra sistemului nervos, in
.
Evolufia sarcinii va fi urmarita. riguros de medic cu tratarea
· prompta a afectiunilor · mamei. a disgravidiilor. asistarea caJificata a
 514
na~terii cu combatarea ~ipoxiei neonatorum ~i dispensarizarea corecta a
nou nascutului ~i copilului mic. .
Tratamentul curativ in faza acuta a encefalopatiilor va combate:
discraziile sanguine, hipoglicemia. hiperbilirubinemia, policitemia,
cardiopatiile embolizante, hematoamele subdurale posttraumatism
obstetrical.
Epilepsia va ft combatuta utilizind scheme terapeutice specifice
ti.ecarei fonne clinico-EEG. . .....
Traramentul recuperator trebuie inceput cit mai precoce, dupa
efectu~rea unui bi.lant comp_lex: in plan somatic, neurologic, psihologic,
sen~onal. ortoped1c, endocnn ~1 se va desfa~ura sub supravegherea unei
ech1pe complexe de cadre medicale. · putin intr-o prima etap¾i, intr-un dependent de serviciile medicate
. V._o r ti corectate pe dt posibil, prin mijloace medicamentoase ~i
ch1rur?1ca_le contracturile, pozifiile vicioase. Tratamentul de recuperare
va ~ 1mb1~at c~ tratame~t logopedic ~i psihologic, in scopul obtinerii
u~u1 grad ctt mat mare de mtegrare ~colara ~i sociala a copilului.
515
· XXXII. Recuperare~ afecpunilor neurologice
·" . .
. Afecfiunile neuro1ogice determina importante deficiente motorii,
senzitivo-senzoriale ~i psiho~omp_ortamentale care transforma bolnavul eel
· specializate iar apoi de asist~nta sociala sau·familiala.
Recuperarea ~i mai ales readaptarea unui individ cu deficite
neurologice incepe inca din faza acuta a bolii, ~xtinzandu:.se in timp eel
putin doi ani, perioaQA in care bolnavul poate redobandi \JD anume grad de
autonomie. in cazul afectiunilor degenerative ~au lent progresive
procedurile recuperatorii trebuie practicate intermitent prelungindu-se
astfel perioada activa a viefii.
Aplicarea metodelor de recuperare la -indivizii care dep~esc episodul
acut, limiteaza sechelele neurologice, favorizeaza compensarea unor functi i
deficitare, modifica in sens favorabil reactiile psiho-comportamentale
mic~orand trept.at gradul d~ dependenta sociala ~i familiala.
Prognosticul recuperator depinde a~t de extindetea ~i localizarea
leziunilor sistemului nervos cat ~i de etiologia acestor disfuncti i.
Precocitatea aplicarii procedurilor recuperatorii favorizeaza reabilitarea
globala ~i-mic~oreaza posibilitatea aparitiei complicatiilor ~i recidivelor. .
Patologia neuronului motor perifieric este mai putin invalidanta in
· raport cu afectiunile encefalice ~i medulare. Regenerarea in anumite
conditii a axonului neuronului motor periferic, permite ameliorarea notabila
a deficitelor troncul~e ~i nevritice.
Patologia encefalo-medularli determina disfuncfii ,.mult mai
importante care nu mai au ~ansa unei regenerari axonale. In general,
depistarea unor leziuni bilaterale ale sistemului nervos central, prezenta
unor ~lburari de · degh.ititie, a unor incontinente sfincteriene ~i tulburad
psihice au semnificatia unui prognostic recuperator limitat ~i. lent.
 516
Acel~i prognostic il au unele boli ca: tumorile maligne, metastazele,
neurosida, bolile degenerative ~i imunitaralergice.
Apreciere globala a cazului ~i obiectivarea progreselor recuperirii se
face pe baza unui bilant complex care evidentiazl deficitele motorii,
tulburarile senzitive, trofice, articulare, sfincteriene, psitice, de tonus, etc.
Exis~ numeroase moduri de a consemna aceste deficite ~i de a le
cuantifica, sumandu-le apoi intr-un bilant de autonomic care precizeau
gradul de dependenta fata de alti persoana.
Bilantul motor va evidentia un deficit al cailor piramidale sau al
neuronului motor periferic. in prima situatie vom evidentia hemiplegii,
tetraplegii, m'!._noplegii sau paraplegii care vor evolua de la faza flasca sprt:
cea spastica. In cazul afectarii periferice vom avea deficite mai limitate
specifice sindroamelor radiculare, multiradiculare, poliradiculonevritice,
paralizii ale plexurilor sau ale nervilor periferici.
in cazul poliradiculonevritelor cu evolufie acuta sau subacuta se pot
constata tetraplegii cu hipotonie.
Exista mi~clri standardizate care permit testingul precis al grupelor
musculare sau chiar al unui m~chi dependent de 9 inervatie periferica.
Caracteristice deficitului motor central sunt sincineziile iar pentru neuronul
periferic fasciculatiile au semnificatia unor leziuni iritative pericarionale.
Bilantul senzitiv inregistreaza tulburarile topografice ale sensibilitatii
superficiale ~i profunde. Tulburarile de ~ensibilitate superficiala au nevoie
de perioade prelungite de recuperare in special in cazul afectarii membrului
superior.
Tulburarile sensibilitatii profunde perturba echilibrul ~i coordonarea
fiind posibil de supleat prin control_vizual sau prin stimularea sensibilitatii
superficiale (banda autocolanta cutanata).
Bilantul trofic pune · i~ evidenta algodistrofia, retractiile tendinoase,
am1otrofiile, escarele, hipercheratoza ~i perforaiiile palmare ~i plantare,
aspectul unghiilor, etc. . tulburari de sensibilitate profunda.
B ilantul articular apreciaza mobilita~ea segmentelor care poate fi
limitata prin retractii musculare, tendinoase, ligamentare ~i capsulare prin
paraosteoartropatii, prin dureri de origine c~trala ~i periferica, prin edeme
locale ~i hipertonie piramidala sau extrapiramidala.
Bilantul sfincterian este necesar atat in leziunile mielo-radiculare
·lombare cat · ~i in cele encefalice. Astfel- pato logia pontina, medulara
.......
......
~
· 517
cervical! ~ de lob frontal detenninl retentii de urina. Inconlinenta este
caracteristica in special lcziunilor mieloradiculare lombare. Realizarea unui
biLant urodinamic prin cistomametrie permite decclarea .precisa a
disfunctiilor ~i a reacpilor vezicale la inedicat1a prescrisa. ·
Bilantu} tulburarilor functiilor superioare necesita aplicarea unor
tehnici laborioase de psihologie ~i afaziologie.
Bilantul . tonigen poate aprecia existenta hipertoniei piramidale sau
extrapiramidale dar ~i hipotonia caracteristicl fazelor acute de boala in
urma ·carora sufera calea piramidala. Acee~i hipotonie este caracteristica
leziunilor neuronului motor periferic.
Nu trebuie neglijat bilantuJ functional al aparatului cardiovascul~ ~i
circul_ator care in cele mai multe cazuri limiteazA intensitatea efortului fizic.
durata ~i frecventa procedurilor recuperatorii care trebuiesc adaptate varstci
bolnavului.
in cazul bolilor neurologice procedurile recuperatorii nu pot inlocui
terapia medicamentoasa. Administrarea medicatiei specifice ~i aplicarea
celor mai indicate metode recuperatorii asigura succesul.
Recuperarea neurologica decll,fge in mai multe faze. in faza iniflali
(acuta) se adopta masuri energice pentru prevenirea complicatiilor cauzate
de imobilizare de tip neuroortopedic, cutanat ~i vezicosfincterian. in faza
de comi, de obnubilare ~i chiar de vigilentA, procedurile sunt initial pasive
~i apoi a~tivo-pasive. Mobilizarea pasiva se face de mai multe ori pe zi la
~oate articulati,ile, progresiv~ ~cercand sa se obpnA amplitudinea maxima.
In faza secundari, pacientul participa con~tient la propria reeducare. Sc
executa mi~clri active de partea sanatoasa ~i se schiteazl cele de pe panea
bolnava. Efectuarea mi~carilor trunchiului este esentiala in pregatirea
reluarii unor acte motorii complexe. Efectuarea de mi~cari in fata oglinzii
permite participarea co~tienta a bolnavului~i supleerea vizuala a unor
Odata depa~ita ~i aceasta -e tapa programele de recuperare trebuie
continuate la domiciliu urmarindu-se menµnerea achizitiilor.
Uncle tehnici de recuperare aplicate in neurologie
Cele mai importante tehnici de recuperare sunt urmatoarele:
kinetoterapia, bidrokinetoterapia, electroterapia . vibrafia ultrasonica,
t~nnoterapia, masajul -~i bi9feed-back-ul.
 518
Kinetoterapia - se aplica cu succes in medicina sportiva §i
recuperatorie asigurand prevenirea instalarii unor deficite, tratand
disfunctiile instalate, asigurand in final o recuperare cat mai completa.
Kinetoterapia se aplica dupa efectuarea bilantului deficitelor motorii, a
bilantului articular, tonigen §i trofic, urmand a se stabili folosirea tehnicilor
anakinetice §i kinetice. Printre tehnicile anakinetice aplicate in neurologie
se numara ortezel_e, atelele §i corsetul urmarindu-se corijarea unor postw·i
vicioase.
Tehnicile kinetice sunt de tip dinamic §i static. La randu.l lor tehnicile
dinamice sunt active §i pasive. in general se incepe programul de
recuperare folosindu-se mi§carile pasive realizate de kinetoterapeut in
sensurile mobilizarilor fiziologice.
Acelea§i mi§ca.ri pot fi produse §i prin intennediul unor aparate
specializate in mobilizarea pasiva, mecanica. Kinetoterapia activa
presupune existenta unei contracpi musculare voluntare. Mobilizarea activa
poate ti libera, completata pasiv ~i cu rezistenta in funcµe de scopul unnarit
~i de restantul functional. Tehnicile kinetice statice pot realiza contractia
izometrica §i relaxarea musculara.
La cazurile care nu au contraindicatii kinetoterapia poate ti combinata
cu hidro!erapia. Hidrokinetoterapia bolnavului neurologic este efectuata in
bazine special amenajate cu bare de sustinere. Hidrokinetoterapia cre~te
forta musculara, stimuleaza coordonarea §i echilibrul, cre~te rezistenta la
efort contribuind la reeducarea sensibilitatii. Mi§carile sunt U§urate prin
preluarea unei pa¢ din greutatea bolnavului de catre mediul lichidian.
Electroterapia are acpune ionizanta antalgica excitomotorie,
vasodilatatoare, nutritiva ~i rezorbtiva. Actiuriea ionizanfu este realizata
prin intermediul curentului galvanic aplicat pe tegumente fapt ~are ouce la
. oboselii .
p~netrarea ionilor §i moleculelor ionizate prin dielectro·Iiza ~i
"'
d1electroforeza. Efectul analgezic se obtine prin utjlizarea unor frecvente
mici (care provoaca u~oara contracJie musculara) cu durata de 10". in
a~el~i scop este folosit curentul galvanic intrerupt §i curentul altemativ de
joasa frecventa.
Efectul antialgic se manifesta la straturi)e superficiale ~i poate fi
explicat prin teoria controlului de poarta -(Melzac §i Wall - 1965).
Actiunea excitomotorie se exercita asupra mu$chiului inervat ~i
denervat. Asupra mu~chiului inervat efectul este similar contractiei
519
voluntare. Asupra mu~chiului denervat electr.oterapia are ca efect pastrarea
capacitatii contractile a mu§chiului: Actiunea vasodilatatoare, nutritiva ~i
rezorbtiva se aplica in cazuri in care exista complicatii de tip vascular,
tulburari trofice §i prezenta inflamaµei.
Undele ultrasonice au efecte mecanice, termice, de cavitatie. de
oxidare $i reducere. Din punct de vedere biologic au efect: antialg!c,
spasmolitic, antiinflamator §i simpaticolitic.
Are ca indicaµi procesele inflamatorii, articulare, sechelele
posttraumatice, contracturi musculare, vasoconstrictia simpatica.
Radiapile infraro~ii au efect antialgic decontracturant.
antiinflamator $i spasmolitic.
Termoterapie - are ca indicatie: contracturile musculare, nevralgiile.
pregatirea articulatiilor pentru mobilizare.
Masajul - Consta in efectuarea unor mi§cari manuale sau mecanice
care mobilizeaza tegumentele, fasciile, mu$chii ~i tendoanele actionand $i
asupra circulatiei locale, nervilor periferici §i receptorilor. Efectelc
masajului sunt urmatoarele: diminuarea durerilor, relaxarea musculara.
relaxarea generala, stimularea activitatii ~i troficitatii musculare.
Pentru medicina recuperatorie tehnicile de biofeed-back se aplica: in
sistemul circuit inchis (informeaza pacientul cu rezultatul unor activitafi
practicate voluntar). Folosirea electromiografiei de detectie cu traducerea
sonora sau vizuala a contractiilor musculare stimuleaza .fie relaxarea prin
lini§tea electrica, fie cre$terea numarului de unitati motorii care se contracta
atunci cand unnarim cre$terea fortei. Introducerea calculatorului permite
sumarea contractiilor stabilirea de praguri de etapa care trebuic depa~ite.
inregistr&rea zilnica a progreseior obtiflute ~i semnalizarea aparitiei
Astfel de tehnici se aplica in prezent ~i pentru reeducarea tulburarilor
de echilibru.
 520 52'1
20.Bogouslavwski J., Regli F., Pharmacotherapie des affections
neurologique, Payot Laussanne, 1988;
21.Bogouslawski J.,Bousser M., Accidents vasculaires cerebrau.x,
Ed.Doin,1993; .
22.Boller F., Sexual disfunction in neurological disorders, Raven Press•.
IBIBLIOGRAFIE SELECTIVAI 1972; .
· 23.Bouche P., Wallat J T., Neurophaties periferques;polyneuropaties et
.

mononeuropathies multiples Doin,Paris, 1992;

I . Abadon H. , Regent D., IRM du rachis, Masson, 1992; · .
2. Adams R. Victor M. Principles of neurology, ·Mc Graw -Hill , lnc, 1993;
. ~- Adelman G., Encyclopedia ofNeu:roscience, vol. I, Birkhaeeser.;
4. AfzalM .. Atlas of Clinical diagnosis, W.B.saundera Ltd.1995·
5. Aminoff J.M .. Neurology and general medecine, Churchill Li~ingstone;
6. AI:1dr~~.J.,Les d~splo'sies vasculaires systematisees. L'Expansion
sc1ent1t1que franca1se, Paris. 1973:
7. Anronescu A. Anatomie functionala a sistemului nervos central Ed.
Didactica .~i Pedagogica, 1979: ' 29.Castaigne P., Sbermitte F., Maladies vasculaires cerebrales, J.B.Baillier
8. Appe~eller 0 .. The autonomic system, Elsevier, Amsterdam, 1970:
9. Arsem C., Tratat de neurologie, vol.-V, Ed. Medicala 1979-1982·
10.Arseni C.. Oprescu I.. Traumatologie cranio-cereb~la. Ed. M~dicala
~ucure~ti, 1972:
11 .Arsetii ~ - ~opoviciu L.. Semiologie neurologica, Ed. Medicala
· Bucur~tt. 1981 :
12_.~en!_C. Popovi~iu L.. Bolile vasculare ale creierului ~i maduvei
spmari1,vol. L II(p.I, p.11) ~i p.lll, Ed. Academiei, Bucure~ti. 1.982.
. 1983. 1984: · 34.Coutois G., Neurologie pour le practicien,Simep SA, Paris, 1989;
13.Arseni C .. Popoviciu L., Epilepsiiie; . 35.Coutois G. , Neurologie, Ed. Frisson-Roche, Les Presses de
14.Asbury A.K.. Johnson P.c., Patology of peripheral nerv, W.B. Saunders,
Philadelphia1 1978;
15.Asgian B .. Stamatoiu I.,Neuropatiile periferice . Ed.Medicala Bucurei:ti
1979; ' " '
16.Bamett H.. Foster J., Sirlngomielia, Saunders.Baltimore, 1993;
17.Barr S., The H~an -n~ous system·. Harper -Rov ,Puhl.. Inc., 1979;
18.~ai:ret M. Dav1d,Wem J.. Controversies in neurology, Cburchill-
l1vmstone,NewYork, 1983; . .
19.Bogousl~vwski J., Regli F.. Pharmacotherapi~ des affeqions
neurologique, Ed Doin, 1993:
24.Brawn J.,Voge M:, Neuropathology of parasitic infectiQns. Oxford
Univ. Press 1982; .
25.Clarisse J., Francke J.P., Leclerc X., Scanner du crane et de l'encephale,
Masson, 1994;
26.Cambier J.,Masson M., Neurologie, Masson, Paris, 1993;
27 .Caplan R., Stroke a clinical approach, Butteiworth Heinemann. U.S.A.,
1993; .
28.Carney A., Anderson E., Diagnosis and Treatment of Brain lschemia,
Raven Press, New York, 1984; ~ .
Paris, 1980; .
30.Chusid GJ., Corelative neuroanatomy and functional neurology • .
L.M.P., LosAltos California, 1982;
31 .Cincli I., Mare~ A ., Diagnostic neurologic, Ed Medical[, 1971 ;
32.Cimpeanu E., $erban, M., Dumitru, E., Neurologie clinica, vol. I, II, III.
Ed. Dacia, 1980;
33.Clarisse J.,Francke J.P., Scanner du crane et de 1 encephale, Masson,
Paris, 1994;
L ' Universite de Montreal, 1991;
36.Crepaldi G., Arteriosclerotic brain desease: Raven Press 19~3:
·l 37.Creutzfeldt O.D., Cortex cerebri, Oxford Univ. Press, 1995;
38.Critchley Mac Donald, The parietal lobes, E. Arnold, London, 1983 ;
39.Crossman A., Neural mechanisms in disorders of movement, John
Lillby London, 1989;
40.Delmas A .. Voies et centres nerveu.x, Ed. Masson, 1970;
4 1.Derouesne C., Pratique neurologique, Flamarion Medecine -Science
Paris, 1983;
42.Diamond Ch., The facial nerve. Oxford Univ. Press, 1979;
 522 523
43.Duma, D., Sofletea, A., Neurologie, Ed. Didactic! ~i P,e dagogic!,_1968i 70.Marcovici H, Zolog A., Accidentul vascular cerebral, clinica ~i terapie,
44.Escourolle R., Poirier J., Manuel elementaire de; neuropathologie, Ed. Facla, Timi~oara, 1990;
Masson, 1971 ; 71.Moseley I., Di~g11ostic imaging in neurological disease, Churchill
45.Farah M. J., Vizual agnosia, the Mit Press, London, 19~; Livingstone, 1986;
46.Fenidal, M., Neonatal neurology, Churchill-Livingstone, 1980; 72.Mumenthaler, M., Neurology, G. Thieme Verlag, 1990;
47.Field J., Neuropbisiology, American Phisiological Soc:iety, Washington 73.Narabayashi H., Toshiiharu N., Parkinson ' s desease, Raven Press,
D.C., 1959;· New York, 1993;
48.Gamstrop J., Sarnat H.B., Progresive spinal muscular atrophie, Raven 74.Neuwelt E.A., Clark K., Clinical aspects of neuroimmunology,
Press, New York, 1984; Williams and Wilkins; .
49.Ganong W.F., Review of medical phisiology, Appletont-Sange, 1987; 75.Passvuant P., Le sommeil de L'homme et ses anomalies, Specia, 1978:
50.Gil R., Neurologie pour le praticien, Simep SA, Paris, 1989; 76.Pearlman A., Collins, R., Neurological pathophysiolo~, Oxford Univ.
51.Goldman Rakic, New frontiers in basal ganglia researc~h, T.I.N.S. 13-7, Press, 1984;
1990; 77 .Pendefunda Gh., Curs de neurologie, Lit. 1.M.F ., Ia.~i. I 986~
52.Gouaze A., Neuroanatomie clinique, Expansion scientifique francaise, 78.Pendefunda Gh. Nemteanu E., $tefanache F., Semiologie neurologica.
1988; Ed. Medical!, Bucure~ti, I 982;
53.Griffin Johnson, Curent therapy in neurologic disease, Fourth Edition, 79.Pendefunda Gh., $tefanache F., Pendefunda L. Semiologie neurologica.
1993; Ed. Contact, la~i! 1992; . . . .
54.Guerin J.M., Les potentiels evoques,Masson, Paris, 19913; 80.Pstrovanu I.,Antohe D. $t.,Varlam H., Neuroanatomie clm1ca;s1stem
55.Guerin J.M., Bioulac, B., Systeme nerveux vegetatif, Sandoz Editions, nervos central,Ed. Edit-Dan I~i, 1996; . .
1959; 81.Platel R., Principes fondamentaux de neurologie, C.D.E. et Sedes, Pans.
56. Habib Michel, Bases neurologique des comportaments:, Masson, Paris, 1992; .
1993; 82.Poeck K., Diagnostic decision in neurology, Springer-Verlag, Berlm.
57.Hald T., Bradley W .E., The urinary blader,neurology anid dynamics; 1985; .
58.Haulica I., Fiziologia umana, Ed. Medica, 1995; 83.Poirier Ff., Graz - R., Escouroll, Manual de neuropathologie.
59.Hugues J. T., Patology of the spinal cord, Loyd Luke,Londres, 1978; Masson,Paris, 1989; . . .
60.lfrirn M., Niculescu, Gh., Compendiu de anatomie, Ed. Stiintifica ~i 84 .Pop Tiberiu, Rezonanta magnetic! nucleara in diagnost1cul chmc, Ed.
Enciclopedica, 1988; Medicala, 1995;
61.lonel C., Ghid de neurologie, Ed. Medicala., Bucure~ti, 11976; 85.Popoviciu L., Neurologie, Ed. Didactica ~i Pedagogica Buc~e~ti~ 1993;
62.Joynt Robert, Clinical neurology, vol. I-TV, J.B. Lippincott Company, 86.Popoviciu L., Pendefunda Gh.,Pascu I., Bolil~ cerebrale dm s1stemul
1990; . vertebro-bazilar, Ed. Junimea. 1979;
63.Kreindler A., Neurologie, vol. I ~i II, Ed. Medical!, 1957; . 87 .Poser C.M. Multiple sclerosis, Journal of Neurolo~cal Sciences.
64.Lannanc!e P:, Lannande A., Neuroophtalmologie, Masson, 1989; 107.2,127-140,1992; . .
65.Lyon G .. Neuropediatrie, Masson, Paris, 1989; 88.Przuntek° K., Kraus, P.H., Instrumental methods and sconng m
66.Mackenna, B.R., Callander, R., Illustrated phisiology, Churchill- extrapiramidal disorders, Springer, 1995;
Livingstone, 1990; 89.Raimond J., Taylor, J., Neurological emergencies, Aspen Systems Corp.
67.Malamud N., Atlas of neuropathology, Univ. ofCalifomia Press, 1974; 1986; _ .
68.Marangos P.,Neuronal and glial proteins. Academic Prss Inc.• 1988; 90.Ranga V .• Teodorescu. E., Anatomia ~i fiziologia omulu1, Ed. Mechcal~
69.Mamo H.. La douleur, I. Masson. Paris, 198i; 1970.
 - ") I
) .... -t
525
9 J .Rascoi A., Bes A.,Guiraud-Chaumiel B., La sclerose en ·plaques, vol.
l., Masson, Paris, 1980; Contact vol. 2, nr.2, 1994: . . ..,
92.Regli F., Mumenthaler. M., Guide d'examen neurologique, Ed. Payot- 11 6.Walton J., Essentiales of neurology, Pitman ~u?l. Lim .. 199.... : , . . :- .
Sausanne, 1987; 117 .Walshe F., Disease of nervous system, Ed. Livingstone LTD. 19o.·. ,
93.Ringel S. P., Neuromuscular disorders, Raven Press, 1987; 1 18.Warbow G.P., Dennis M.S. , Gijn J. , Hankey G.J .. Stroke. Blach,·el i
94.Rolak J., Rohey R., Coronary and cerebral vascular disease, Futura Science Ltd., 1996: . . ....
Publishing Company, 1990; 119.Wheather P., Burkit, G.~ Daniels. V., Histolog1e fonct1011elle. 1.:.d 1i " 1
, ,

95.Romanes G., Cunnigham's Manual of Practical Anatomy, vol. II, ·u-a MEDSI McGraw-Hill, 1988; .
Oxford University Press, 1987;
I 120.Wilkins R.: Cerebral.arterial spasm, Ed. Williams and W1lkms:
96.Rosenberg R., The cranial neurosciences, Churchill-Livingstone, N.Y.,
1983;
97.Rosenblum M.L.. Levy R., AIDS and the nervous system. Raven Paris.
1988:
·\}
98.Ross R.T .. Syncope, Saundres, 1988;
99.Seeley R., Stephens, T. , Tate, Ph., Anatomy & Phisiology;
l 00.Serratrice G., Les maladies neuromusculaires, Masson, Paris, 1993 ;
IO 1.Serratrice G.. Pech, A .. Manuel de diagnostic neuropatologique, Ed.
Solal, 1990:
1/
I

I 02.Schneider F .. lntroduce~e in fiziologia clinica, Ed. Facla, I 977; I

103.Schmidt R.F., Schaible, H.G., Fine afferent nerve fibers and pain, Ed.
VCH. 1987:
I 04.Sindsay K., Bone, l.. Neuroiogy, Neurosurgery Illustrated. Churchill
Livingstone lnc., 1986; . .
I 05.Swash M .. Schwart Z., Neuro-muscular disease, Springer,Berlin,New
York. 1981:
l 06.Sofletea Al., Ncurologie clinica, Ed. Medicala, 1967.
107.$ofletea, Al., Neurologie, Ed. Medicala, 1962. I
I08.Teodorescu E., Fiziclogia ~i fiziopatologia SNC, Ed. Medicala, 1978;
l09.Thomas D., Graham D., Malignant brain tumors, Springer -Velag.
,, f I .
Lendon, 1995:
11 0.Thomas P., Gentori P., Epilepsies, Masson, Paris, 1993; ·
~,f1
111 .Toole J.F .. Cerebro:vascular disorders, Raven Press, N.Y .. 1984:
,,
112. Uldry A.P .,Complications neurologique en medecine inteme, Masson
Paris, I991 ;
l 13.Uldry A.P. , Regli F., Neurologie du sujet age, Masson, Paris, 1993;
l i 4.Vinken P.J. Bruyn G.\V. , Handbook of clinic~l neurology, vol. 15,
North Holland Pub!. Comp. Amsterdam, 1974;
I I 5. Voiculescu .Y.. Prione Encephalopathies, Acta Netirologica,Ed. ·