Amenoreea primar i secundar

Boala polichistic ovarian Hemoragiile funcionale

Amenoreea primar i secundar - definiii

Amenoreea primar: absena caracterelor sexuale secundare pn la 14 ani vrsta cronologic sau absena menstruaiei pn la 16 ani Amenoreea secundar: la o femeie care a avut cilcuri spontane absena mentrei pentru o perioad mai mare dect lungimea a trei cicluri de sau pe o perioad de 6 luni
Prezena mentruaiei presupune: o corect stimulare a hipofizei de ctre hipotalamus prin intermediul Gn-Rh, rspunsul corect al hipofizei la stimului hipotalamic prin secreie de FSH i LH, secreie adecvat Impregnarea estro-progesteronic normal a endometrului Capacitatea fluxului menstrual de a se exterioriza prin cile genitale permeabile

Compartimente ale cror anomalii pot genera amenoree

Compartimentul I tulburri care afecteaz cavitatea uterin sau exteriorizarea fluxului mentrual Compartementul II tulburri ale funciei ovariene Compartimentul III tulburrile ale controlului ovarian de ctre hipofiz Compartimentul IV anomalii ale funciei hipotalamice

Cauzele amenoreii primare i secundare

Amenoreea primar Compartimentul I Uterul
Sindromul de insensibilitate la androgeni (subiecii XY cu gonade masculine dar insensibilitate compelt la androgeni Sindromul lipsei derivatelor mulleriane: Rokitanski-Kuster-Hauser care se asociaz cu anomalii renale, ectopie, agenezie o treime din cazuri Alte anomalii mulleriene: inperforaie himeneal, atrezii vaginale care se asociaz cu hematocolpos, hematometrie i henoperitoneu

Amenoreea secundar Compartimentul I Uterul

Sindromul Asherman sinechia uterin secundar chiuretajelor abrazive bn special n post partum Endometrita tuberculoas Schistostomiaza uterin Dispozitive intrauterine infectate cu boal pelvic imflamatorie

Caracteristici: fenotip feminin, dezvoltarea normal a caracterelor sexuale secundare Explorare hormonal normal, identificare prin teste genetice, ultrasonografie, MRI. O parte au caracter familial si 12 % au anomalii scheletice FSH, LH, Estrogenii sunt normali

Cauzele amenoreii primare i secundare

Amenoreea primar Compartimentul II Ovarul Disgeneziile gonadice cu fenotip feminin Sd. Turner 45X i variantele sale Disgenezia gonadic pur cu cariotip 46 XX sau 46 XY Deficitele de steroidogenez suprarenal i ovarian Sindroamele de insensibilitate la androgeni Amenoreea secundar Compartimentul II Ovarul Ovariectomie Menopauza precoce autoimun

FSH i LH sunt mult crescui, estrogenii sczui, fenotipul difer dup maladie. In formele secundare se produce regresia caracterelor sexuale secundare

Cauzele amenoreii primare i secundare

Amenoreea primar Compartimentul III Hipofiza defecte ale receptorului de LH-RH de la nivelul hipofizei adenoamele hipofizare maladiile infiltrative ale hipofizei: sarcoidoz, histicitoza i hemocromatoz Amenoreea secundar Compatimentul III - hipofiza Hiperprolactinemile tumorale sau non tumorale adenoamele hipofizare hipofizectomia sindromul Sheehan iradierea hipofizar hipofizita autoimun

FSH i LH sunt sczui, estrogenii sczui, prolactina este crescut sau normal. Ceilali tropi hipofizari sunt modificai n tumorile secretante, sau sczui n formele traumatice, Sheehan. In formele secundare se produce regresia caracterelor sexuale secundare

Cauzele amenoreii primare i secundare

Amenoreea primar Compartimentul IV Hipotalamusul
Hipogonadimsul hipogonadotrop idiopatic Sindromul Kallmann Sindromul Prader-Willi Sd. Lawrence-Moon-bardet-Biedl Tumori Histiocitoz Iradierea creierului Malnutriie

Amenoreea secundar Compatimentul IV - hipotalamusul Tumori hipotalamice post pubertare

Anorexia nervosa Post-pill amenorrhea Amenoarea indus prin stress Amenoareea indus prin exerciiu

FSH i LH sunt sczui, estrogenii sczui, prolactina este crescut sau normal. Ceilali tropi hipofizari sunt modificai n tumorile secretante, sau sczui n formele traumatice,

Principalele cauze ale amenoreii

Compartimentul I uterul : sindromul Asherman 7 % Compartimentul II ovarul:
Cu anomalii cromozomiale 0.5 % Cu xcromozomi normali 10 %

Compartimentul III hipofiza:

Tumorile prolactinice. 7 %

Compartimentul IV- hipotalamusul:

Anovulaia cronic din sindromul ovarelor polichistice 28 % Pierdere n greutate sever sau anorexianorvoas 10 % Supresie hipotalamic 10% Hipotiroidia 1 %

Investigarea amenoreii
1. Testul la progesteron: 200 mg progesteron i.m. 300 mg. progesteron micronizat 10 mg didrogesteron (duphaston) timp de 5 zile Testul este pozitiv dac apare sngerarea menstrual: anovulaie cronic, PCOS, un unele hiperpolactinemii Testul este negativ: in hipernadrogeniile severe din hiperplazie congenital suprarenal, n majoritatea hiperprolactinemiilor tumorale si in absena sau incapacitatea de rspuns a derivatelor mulleriene Dac testul este pozitiv n zilele 3-5 ale menstrei se efectuez dozrile hormonale care vor fi mneionate Dac testu este negativ se aplic acceleai teste i eventual altele care sunt cerute de caz

Investigarea amenoreii
1. 2

Testul la progesteron pozitiv: se determin: FSH LH Prolactina Estradiol Testosteron Testul este negativ Se administreaz o cur de estroporgestative:
in cazul n care apare rspunsul uterul este integru dar nu exist estrogei i progesteron pentru stimualte n cazul n care testul este negativ uterul este absent sau fr endometru sinechie uterin

Investigarea amenoreii: eventualiti de rspuns

1. Testul la progesteron pozitiv: se determin: FSH LH Prolactina Estradiol Testosteron A.FSH i LH sczuti, prolactin crescut: hiperprolactinemie se aplic CT sau MRI pentru stabilirea diagnsoticului. Dimensiunile prolactinoamelor sunt direct proporionale cu nivelul prolactinei: 50 ng/ml hiperprolactinemie funcional, 100 ng/ml microadenom, peste 100 ng/ ml macroprolactinom B. FSH, LH sczui, prolactin normal: deficit de gonadotropi: se aplic investigaii imagistice pentru stabilirea etiologiei CT, MRI C. Raportul FSH/LH < 1> boal polichistic ovarian, anovulaia cronic. Nivelul testosteronului poate fi uor crescut 1, Testul la progesteron negativ: A. FSH i LH peste 40 mUI/ml insuficien ovarian definitiv de obicei de etiologie autoimun (menopauz precoce). In amenoreile primare: disgenezii gonadice

Sindromul Turner

Sindromul Tuner

Avortoni cu sindrom Turner: limfedemul generalizat este caracteristic

Sindromul Turner

Disgenezia gonadic pur

Sindromul de insensibilitate complet la androgeni: testiculul feminizant

Macroproctinom

Tumor hipofizar gigant determinant de amenoree secundar

Tratamentul chirirgical al adenoamelor hipofizare abordul transsfenoidal

Manevre care permit detectarea hipotoniei musculare n sindromul Prader Wili

Sindromul Prader Willi

Sindromul Prader Willi

Sindromul Laurence Moon Bardet Biedl

Sindromul Laurence Moon Bardet Biedl

Perturbarea imaginii corporale n anorexia nervosa

anorexia nervosa

Boala polichistic ovarian

Hirsutism n ovarul polichistic

Boala polichistic ovarian

US PCOS

PCOS tratament