PATOLOGIA HEMOSTAZEI

Conf. Univ. Dr. Cristina Maria Mihai

2016

DIATEZELE
(SINDROAME HEMORAGICE)
Definiie
Diatezele sau sindroamele hemoragice sunt stri patologice
caracterizate prin tendina (congenital sau dobndit) la hemoragii.

Clasificarea
n funcie de factorul hemostatic prioritar afectat diatezele hemoragice
se clasific n:
I. Purpure vasculare (diateze hemoragice prin anomalii ale
peretelui vascular)
II. Sindroame (purpure) trombocitare
III. Diateze hemoragice prin anomalii ale factorilor de coagulare
(coagulopatii).

I. PURPURE
VASCULARE
Pot fi ereditare sau dobndite.
Leziunile intereseaz structurile vasculare sau esutul
perivascular determinnd creterea permeabilitii vasculare
i o fragilitate crescut.
Clinic - purpur simpl sau hemoragic.
Paraclinic :
trombocite = N;
TS = N;
test Rumpell-Leed uneori modificat.

Purpura Henoch- Schnlein

DEFINITIE
Definiie

Purpur netrombocitopenic asociat cu

manifestri articulare, digestive i renale, avnd
la baz o angeit a vaselor mici indus prin
mecanism imunologic.
Frecven

- boal a copilriei, maxim de frecven la 3-7

ani;
- mai frecvent la sexul masculin;
- inciden sezonier (primvara, toamna).

Etiopatogenie
- afeciune multifactorial;
- ageni etiologici declanani:
- infeciile (streptococ hemolitic,
rubeol, varicel),
- alimentele (ciocolat, lapte, ou),
- medicamentele (aspirin, penicilin),
- nepturile de insecte,
- expunerea la frig;
- frecvent nu se deceleaz nici un factor
corelabil cu apariia bolii.

TABLOUL CLINIC
Debut brusc cu:
- cefalee,
- febr,
- dureri abdominale difuze,
- artralgii,
- alterarea strii generale,
- leziuni purpurice.

n perioada de stare 5 forme de manifestri

clinice:
1. Sindrom purpuric
- peteii de diametru
variabil cu tendin la
confluare;
- aspect polimorf;
- topografie caracteristic
localizare simetric pe
feele de extensie ale
membrelor inf. i sup, n jurul
articulaiilor mari;
- au caracter ortostatic
recidivant;
- dispar la repaus de 3
10 zile.

2. Manifestri articulare
n 60-80 % din cazuri sub form de poliartralgii fugace
intereseaz articulaiile mari.
se vindec fr sechele.

3. Sindrom abdominal
este prezent n 40-80% din cazuri
dureri abdominale de intensitate variabil (simulnd uneori un
abdomen acut),
nsoite de hematemez i/sau melen.
3 forme:
Forma abominal uoar - dureri abdominale difuze, vrsturi\

Forma grav nechirurgical

dureri abdominale de tip colicativ,
vrsturi incoercibile,
diaree.
la palpare, abdomenul este suplu, dureros, fr aprare
muscular
Forma grav chirurgical: colic apendicular, stenoz duodenal,
invaginaie.

Durerile abdominale pot preceda

sindromul purpuric!

4. Sindrom renal
prezent n 20-40% din cazuri
albuminurie, hematurie, cilindrurie, HTA.
Atingerea renal se instaleaz n primele 2-4 sptmni de boal pn
la 2 ani de la debut, ceea ce impune supravegherea ndelungat a
funciei renale.

5. Manifestri generale

sunt inconstante i cuprind febr, astenie, stare general alterat.

Examen paraclinic
Hb, hematii= N,
leucocitoz,
nr.Trombocite = N;
VSH accelerat,
ASLO crescut;
test Rumpell Leed pozitiv.

Diagnostic pozitiv
rar apar forme complete de boal.
Diagnostic diferenial

- purpur trombocitopenic;
- RAA,
- GNA,
- abdomen dureros acut.

FORME CLINICE
purpura Seidlmeyer sau edemul hemoragic al sugarului, caracterizata prin:
manifestri hemoragice predominant faciale,
absena celor articulare i renale i
evoluie bun;

- purpura Chevallier: cu expresie cutanat i gastric;

purpura Schonlein: caracterul izolat al manifestrilor articulare;
purpura Henoch:
la simptomatologia purpuric cutanat se asociaz manifestrile digestive,
manifestrile articulare i renale sunt absente;

- purpura necrotic Sheldon: se individualizeaz pe baza leziunilor purpurice cu

caracter necrotic i cicatricial, survenite post / intrainfecios.

TRATAMENT
1. Igieno-dietetic

regim hiposodat, hipoproteic n atingerea renal;

repaus la pat, pe o perioad de minim 3 spt. dup fiecare puseu;

eliminarea alimentelor alergizante;

vaccinrile se contraindic pe o perioad de minimum 1 an.

2. Medicamentos
a. n formele de boal cu evidenierea procesului infecios, mai ales
streptococic, se adm: Penicilin 800.000-1.200.000 u.i./ zi, i.m., 7-10 zile.

b. n purpura Henoch- Schnlein cu afectare renal persistent,

se recomand tratamentul imunosupresor (ciclofosfamid,
azatioprin, clorambucil, ciclosporina).
Plasmafereza i tratamentul
demonstrat eficiena.

cu

D-penicilamin,

nu

si-au

c. Corticoterapie : Prednison (1-2 mg/kg/zi)

- n formele cu edem masiv (scalp, tars, carp);

- n formele articulare i abdominale nechirurgicale;
- Eficiena:
- imediat n 60% din cazuri, reducnd edemul i durerea;
- incapabil s influeneze durata evoluiei i frecvena recidivelor;
- ineficace n controlul nefropatiei sau n prevenia accidentelor
chirurgicale abdominale.

d. Tratamentul antiagregant (aspirin, dipiridamol) i anticoagulant

(heparin) se utilizeaz n formele cu atingere renal.
e. n formele cu glomerulonefrit rapid progresiv se recomand
protocoale agresive:
- puls terapie cu metilprednisolon 30mg/kg/zi IV, 3 zile;
- urmat de prednison 45mg / m2 / zi cu sevraj pe parcursul a 2 luni,
- n asociere cu:
- ciclofosfamid (2mg / kg / zi - 2 luni) i
- dipiridamol (5mg / kg / zi - 6 luni), dup unii autori.

EVOLUIE I PROGNOSTIC
Evoluia are loc n pusee, numrul lor este variabil, fiecare

implicnd complicaii abdominale sau renale;

Prognosticul imediat este favorabil, frecvena hemoragiei

cerebrale i a invaginaiei, principalele cauze de deces n faza

acut, fiind mic.
Prognosticul la distan - dependent de asocierea i evoluia

nefropatiei.

COMPLICATII
invaginaia intestinal;
sindromul hipoproteic secundar enteropatiei exudative;
encefalopatia acut edematoas i convulsivant;
tulburrile de ritm i conducere cardiac;
Sechelele purpurei Henoch-Schonlein:
epilepsia;
hemi- i paraplegia;
tulburrile de comportament la cazurile cu encefalopatie

hemoragic sau edematoas.

II.
TROMBOCITOPENII
LE
PURPURA TROMBOCITOPENIC IDIOPATIC
(BOALA WERLHOF)

DEFINITIE
PTI = stare patologic caracterizat prin

hiperdistrucie trombocitar (la periferie

numrul Tr<100.000, megacariocitele
medulare sunt N / ), iar clinic prin tendina la
hemoragii cutaneo-mucoase i viscerale.
inciden sezonier (perioada martie-

octombrie),
vrsta prioritar afectat este ntre 3-7 ani,
frecvent precedat de o infecie acut.

Petesii

Purpura trombocitopenica

ETIOPATOGENIE
Studii recente au demonstrat c PTI are la baz o

distrugere trombocitar periferic excesiv, legat de un

proces imunologic: formarea de autoanticorpi
antitrombocitari.
Aceast afirmaie se bazeaz pe urmtoarele observaii:

- 50-60% din cazuri - precedate cu 2-21 zile naintea

debutului clinic de o infecie viral, infecii respiratorii
nespecifice, rubeol, rujeol, varicel;
- boala apare mai frecvent cnd i incidena acestor boli
este crescut

-Tr. dispar rapid din circulaie datorit unui mecanism

extrinsec, deoarece i Tr normale transfuzate sunt rapid
distruse.
- distrugerea Tr se datoreaz unui factor plasmatic IgG,
plasma bolnavului cu PTI transfuzat subiecilor sntoi
produce trombocitopenie important
- eficiena splenectomiei sugereaz mecanismul imun
- se asociaz frecvent cu alte boli imune LES, limfoame,
anemie hemolitic autoimun

TABLOUL CLINIC
Debutul- precedat de o intercuren infecioas cu 2-3 sptmni

nainte
Perioada de stare
leziuni hemoragice cutaneo-mucoase (peteii, echimoze) spontan

sau dup traumatisme minore

leziunile persistente, generalizate, recidivante
aspect de copil batut
hemoragii mucoase: epistaxis, gingivoragii, hemoragii conjunctivale
hemoragii viscerale n formele severe: hematemez, melen,

hematurie, hemoragii genitale

EXAMEN PARACLINIC
Tr <100.000, uneori Tr de aspect modificat
Anemie datorit hemoragiilor
Test garou pozitiv
TS crescut
TC normal
Timp de consum al protrombinei sczut
Retracia cheagului ntrziat

CLASIFICARE
(dupa evolutie)
1.

Forma acut

debut acut

manifestri hemoragice
severe

3. Forma cronic

se vindec n 4-6 sptmni

la adolesceni, sex feminin

nu recidiveaz

evoluie imprevizibil, de la
cteva luni la zeci de ani

remisiuni complete ce
alterneaz cu recidive

2. Forma subacut

debut progresiv

hemoragii moderate

vindecare n 3 luni

Diagnostic pozitiv

-clinic erupie peteial, echimoze

- fr adeno-hepato-splenomegalie
hematologic trombocitopenie izolat
excluderea altor cauze de distrucie trombocitar
criteriul imunologic Ac antiplachetari
Diagnostic diferenial
alte cauze de trombocitopenie

- trombocitopatie

EVOLUTIE. PROGNOSTIC
favorabil, cu evoluie autolimitat n 80-90% din cazuri
Factori de gravitate imediat

- numr de Tr foarte sczut

- asocierea altor anomalii funcionale ale Tr
- Tr-penie instalat foarte rapid
decesul- poate aprea precoce n 1-2% din cazuri prin oc

hemoragic i hemoragie cerebral

risc de cronicizare la cei cu debut n copilrie (>10 ani), sex

feminin, la cazurile unde nu se obine o ameliorare clinic

dup 3 sptmni de evoluie

TRATAMENT
repaus la pat pe toat perioada hemoragiilor, cu reluarea activitii

numai dup creterea Tr

regim alimentar echilibrat
evitarea traumatismelor, infeciilor, vaccinrilor
Corticoterapia: Prednison
Doza de atac: 1-2 mg/kgc/zi, 2-4 sptmni

ntreinere: durat valabil cu reducerea dozei cu 10 mg/spt

Aciune:

- inhib sinteza de Ac
- inhib funcia de fagocitoz a macrofagelor splenice
- reduce permeabilitatea vascular

n formele hemoragice se pot utiliza preparate

cortizonice cu administrare iv ca:
- hemisuccinat de hidrocortizon 5-10mg/kgc / 24 h
- Metilprednisolon 0,4-1,7 mg/kgc/24h (pulsterapie),
4-5 zile succesiv
- Dexametazona 0,05-0,5mg/ kg/ 24h
Creterea numrului de Tr. se obine n 1-2 spt de
tratament cortizonic.

Splenectomie
-indicatii: - PTI corticorezistent (dup 1 an de
tratament)
- corticointoleran sau corticodependen
-eficient datorita faptului ca:
- elimin un productor de Ac
- suprim sediul de elecie al distrugerii Tr
- suprim un posibil factor de inhibiie medular
produs de splin

Imunosupresoare
-n caz de eec sau contraindicaie de splenectomie
-Imuran 2-3mg kgc
-Purinetol 2,5 mg kgc
-Ciclofosfamida 3 mg kgc
-Cura nu va depi 5-6 luni datorit efectelor secundare
Imunoglobuline polivalente
-Doza total 0,4-1,5 g/kgc/zi n perfuzie lent, pe o
perioad de 3-5 zile
Tratament substitutiv cu snge proaspt sau mas
trombocitar

Cauze i criterii de diferentiere a purpurelor

Purpura Vasculara

Cauze

Tablou
Clinic

peteii
izolate i/sau confluente
elevate din planul
tegumentelor
caracter uscat"
sediu cu precdere
tegumentar
distributie pe tegumente
predominant pe membrele
inferioare
testul garoului pozitiv

Fara deficit biologic

hemostatic

Tablou
Biologic

vasculopatie
vasculita

Purpura Trombocitar

b. von Wilebrand
hipo/afibrinogenemia

peteii, echimoze,hematoame
aspect umed (hemoragii
exteriorizate)
distributie generalizat,
localizare pe tegumente i
mucoase,
testul garoului pozitiv

hemoragii frecvente ale

mucoaselor,
sngerri exteriorizate
prelungite
asocieri de sngerri
profunde (viscerale,
articulare)

nr. trombocite /N
T.S.
Teste functionale
trombocitare alterate

trombocitopenie,
trombocitopatie,
trombocitemie

Purpura prin deficit de

factori de coagulare

T.S.
Adeziune i agregare la
ristocetin defectuoase
TPTA
factor VIII
fibrinogen