Sindroame extrapiramidale

II

Sindromul coreic
- neostriat Hiperkinezie
Miscari coreice: ample, uni sau bilaterale,
neregulate, afectare si axiala
Miscari atetozice: mai putin ample, lente,
neregulate, ale extremitatilor (vermiculare)

Hipotonie

Etiologie
ereditar: coreea Huntington, coreea benigna
toxic: alcool, intoxicatie CO
medicamente: antiparkinsoniene,
contraceptive orale
infectii: encefalita, coreea Syndenham
metabolice: hipertiroidism, hipocalcemie
imunologice: LES, poliarterita nodoasa
alte: gravidica, policitemia vera

Coreea Huntington
AD - degenerare striat + cortex F-P
deficit GABA + Acy

Clinic:
Debut la 30-40 ani
coree progresiva, tardiv parkinsonism si
distonie
tulburari personalitate, depresie, psihoza
Dementa: tardiv (subcorticala)

Coreea Huntington
Paraclinic:
Teste genetice
Imagistic: atrofie nc caudat

Tratament: simptomatic
Coree: tetrabenazina, neuroleptice,
benzodiazepine
Comportament, psihoza: SSRI, neuroleptice
Dementa: inhibitori colinesteraza, memantina

Consiliere genetica si psihologica

Coreea Sydenham
infectie streptococus pneumonie
arterita necrozanta: talamus, caudat,
putamen
latenta sapt-luni
coree + tulburari personalitate
recurenta: in sarcina, infectii
trat: fenotiazine, penicilina

Sindromul panstriat

Paleo + neostriat

Boala Wilson (degenerescenta

hepatolenticulara)
Etiologie:
AR
mutatii la nivelul cr 13q14-gena ATP7B care codifica ATP-aza
membranara care leaga Cu
Fiziopatologie:
Deficit de ceruloplasmina
scade incorporarea Cu in ceruloplasmina si scade excretia biliara
de Cu -> depozite tisulare de Cu

Ficat -> ciroza

Striat -> sd neurologic
Ochi -> inel Kayser-Fleischer
anemie hemolitica, nefropatie tubulara
Paratiroida - osteoporoza

Clinic
Debut: 6 20 ani, rar dupa 50 de ani
Clinic:
initial hepatopatie ac/cr -> ciroza
splenomegalie

multilobulara,

neurologice: parkinsonism + disartrie, disfagie, tremor cap

si membre

incetinirea miscarilor oculare, limitarea privirii in sus

crize epileptice (6%)
mutism, imobilitate, rigiditate extrema, distonie, dementa (tardiv).
tulburari de comportament, depresie, halucinatii
Atipic: coreoatetoza precoce, posturi distonice, ataxie
cerebeloasa cu rigiditate minima, mioclonii intentionale

B Wilson
Paraclinic:
ceruloplasmina serica <
Cu seric <
Cu urinar/24 h crescut >
Cu/ g tesut hepatic uscat >
teste hepatice frecvent anormale, biopsie hepatica-ciroza,
CT cerebral: atrofie cerebrala, hipodensitate ncl. lenticulari
post, ncl.rosu, ncl. Dintat
Tratament
Chelatori Cu: penicilamina
Supliment zinc

Miscari involuntare

Tremor
distonii
mioclonii
atetoza
coree
hemibalism
spasme habituale, ticuri

Tremor
Fiziologic (exacerbat de afectarea
metabolica hipertiroidie, hipoglicemie,
hipercorticism; xantine)
Esential (cel mai comun)
Parkinsonian (de repaus)
Intentional (cerebelos)
Isteric

Distonia
Contractia musculara exagerata, sustinuta, det miscari
repetate sau posturi anormale
Predomina pe mm. axiala
Persista timp mai indelungat
Tip: - primar (b.neurodegenerativa)
- secundar (vasculara, tumorala, inflamatorie,
traumatica, toxica)

Forme clinice