Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Boală granulomatoasă
multisistemică de
etiologie necunoscută
Epidemiologie
•Cea mai frecventă boală pulmonară interstiţială
de etiologie necunoscută
• disreglare microbiom
• caracteristica
histopatologică a bolii
• în pereţii
alveolelor,
bronhiilor,
vaselor
Coroana de
limfocite
Zona centrală = acumulare de
macrofage, celule epiteliode şi gigante
Granulomul
necazeificat
Corpi
reziduali
Celule Corpi mastocite
Langhans Schaumann
mastocite
Limfocite T CD4
Colagen, PG
Granulomul
necazeificat
•sdr.Lofgreen - febră,
eritem nodos, poliartralgii,
adenopatie hilară bilaterală
•intratoracică
•periferică
Adenopatia
Adenopatie
intratoracică
med.ant./post - 20%
Adenopatie
subcarinală - 20% Adenopatie
paratraheală - 70%
Aspect
policiclic
Adenopatie hilară
bilaterală - 90-97%
Afectarea cardiacă
•76% cazuri
•25% cazuri
•uveita, keratoconjunctivita
•corioretinita
Afectarea oculară
Afectarea sistemului endocrin
•miopatie cronică
Alte determinări
•rx. pulmonară
•secţiuni tomografice
•CT şi HRCT
•RMN
•scintigrafia
Rx.pulmonară
•adenopatia intratoracică
•atelectazie lobară/bronşectazie
postobstructivă
Rx.pulmonară
5 stadii radiologice:
•stadiul 0: fără
leziuni
•stadiul I (1):
adenopatie hilară
bilaterală (AHB)
Adenopatie hilară
bilaterală
•stadiul II (2A):
AHB + afectare
interstiţială
Desen reticulo-
nodular
Adenopatie hilară
bilaterală
•stadiul III (2B):
afectare
interstiţială
Desen reticulo-
nodular
•stadiul IV (3):
fibroză
pulmonară
CT
•Adenopatie hilara sau cu alte localizare si
opacităţi nodulare de dimensiuni mici cu
distributie perilimfatica
CT
CV şi DLCO
•hipoxemie de efort
Determinări serice/hematologice/urinare
•limfopenie
•hipercalcemie/hipercalciurie
• trans/endobronşic
• toracotomie/VATS
•tabloul clinico-radiologic
Criterii secundare
•anergia cutanată
• testul Kweim-Siltzbach
•metastaze
•silicoza
•miliara tuberculoasă
•50 - 60 % în st.II
•0% în st.IV
•rasa neagră
•sexul masculin
•debut insidios
•debut 40 ani
•simptome 6 luni
Prognostic nefavorabil
•afectarea 3 viscere
•splenomegalia
•hipergamaglobulinemia
•ACE media + 2 SD
Prognostic global
Cauze de deces
•asocierea cu limfoame
Tratament
Decizia de tratament
•sarcoidoza cardiacă
•hipercalcemia malignă
Indicaţii corticoterapie
•stadiul III
Posologie
• eozinofilie
• remodelare
• bronsiectazii
• bronsiectazii
Eozinofilie
Diagnostic:
2. imagistic
Bronsiectazii
Noduli centrilobulari cu
ramificare liniara (aspect “tree-i-
bud”)
Imagini caracteristice
Diagnostic:
4. Cultura Aspergillus
Diagnostic: criteriile Rosenberg-Patterson
5 majore si 3 minore
Majore
1. Astm
2. Infiltrate pulmonare tranzitorii (fleeting shadows)
3. IgE specific pentru A. fumigatus(TC sau in vitro)
4. IgE total crescut
5. IgG specific pentru A. fumigatus.
6. Eozinofilie.
7. Anticorpi precipitanti anti A. fumigatus.
8. Bronsiectazii centrale/proximale cu aspect normal bronhii
Diagnostic: criteriile Rosenberg-Patterson
5 majore si 3 minore
Minore
Obligatorii
1. IgE specific pentru A. fumigatus(TC sau in vitro)
2. IgE total > 1000
Aditionale
Raspuns (stadiul 2)
1. Ameliorare clinica si radiologica
2. Scaderea IgE cu > 25% fata de baseline dupa 8 saptamani
Stadializare
Exacerbare (stadiul 3)
1. Agravare clinic-radiologic
2. Cresterea IgE cu > 50%
Remisie (stadiul 4)
1. Ameliorare clinic-radiologica sustinuta
2. IgE persistent scazute cu >50% fata de baseline la 6 luni de
la oprire tratament
1. Bronsiectazii extensive
2. IRC de tip II/ CPC
Tratament
Antiinflamator
1. Corticoterapie sistemica
2. Tratament controller astm
Antifungice
1. Itraconazole (200 mg de 2 x/zi 16 saptamani)
2. Voriconazole 300- 600 mg/zi
3. Posaconazole 800 mg/zi
4. Amfotericina B, ketoconazole
Anticorpi monoclonali
1. Dupilumab
2. omalizumab
Corticoterapia sistemica – functie de stadiu