TUMORILE FARINGELUI TUMORILE BENIGNE.

Fibromul nazofaringian este o tumor ntlnit aproape exclusiv la pacienii de sex masculin la vrsta pubertii. Patogenez. Dei din punct de vedere histologic tumora este benign, dar clinic are un comportament malign prin caracterul invaziv. Morfopatologic este un angiofibrom cu originea pe plafonul rinofaringelui sau n fosa pterigopalatin. Tumora crete progresiv, ocup tot rinofaringele, se extinde n fosele nazale, sinusuri paranazale, obraz, orbit i n final poate ptrunde intracranian. Simptomatologia este definit de sindromul de obstrucie nazal i de hemoragia nazal. Epistaxisul este recidivant, abundent, frecvent, se oprete cu dificultate. Obstrucia nazal la nceput unilateral se accentueaz progresiv idevine bilateral. Expansiunea fibromului se manifest clinic prin acuze otice (otit seroas, supurat prin obstrucia tubei auditive), deformarea obrazului, exoftalmie, cefalee. Tumora poate fi evideniat fie prin rinoscopie anterioar (mai rar) dar mai ales prin rinoscopie posterioar. Tueul rinofaringelui este interzis deoarece poate produce hemoragie. Examinri paraclinice necesare stabilirii diagnosticului includ examenul endoscopic al rinofaringelui, tomografia computerizat (CT), rezonana magnetic nuclear (RMN) cu contrast i angiografia selectiv a ramurilor carotidei externe. Examenul imagistic (CT i RMN) permit stabilirea bilanul lezional i planificarea corect a strategiei terapeutice. Din cauza riscului hemoragic, biopsia este contraindicat. Evoluia este de 5-6 ani, decesul se produce prin anemiere sau invazie intracranian. Diagnosticul diferenial se face cu vegetaiile adenoide, polipul coanal, limfoame. Tratamentul este exclusiv chirurgical. Pentru a diminua riscul hemoragic, intervenia chirurgical se execut dup embolizarea selectiv a pedunculilor arteriali ai tumorii sau ligatura carotidei externe. Calea de acces clasic este transetmoidal, prin incizie para-latero-nazal; n ultimul timp metodele de extirpare sub control endoscopic sunt folosite cu succes.

ALTE TUMORI BENIGNE ALE FARINGELUI. Hemangioamele i limfangioamele sunt de obicei congenitale i 90% din cazuri sunt fetie. Locuri de predilecie sunt limba, obrazul, regiunea parotidian. Tumora poate fi att de voluminoas nct s amenine viaa prin hemoragii repetate, obstrucie respiratorie, alimentaie imposibil. Aceste tumori frecvent involueaz spontan n primii 2 ani, astfel nct interveniile vor fi amnate pn n jurul vrstei de 3 sau 4 ani. Extirparea chirurgical clasic este dificil, n prezent cauterizarea cu laser este de elecie. Papiloamele faringelui au etiologie viral, apar ca nite formaiuni muriforme pe luet sau pe vlul palatin. Se extirp chirurgical. Cordomul se dezvolt din resturile notocordului, crete lent i erodeaz baza craniului. Tratamentul este extirparea chirurgical.

TUMORILE MALIGNE. TUMORI MALIGNE ALE RINOFARINGELUI. Carcinoamele rinofaringelui sunt rare n Europa i America, n schimb incidena lor este crescut n partea de sud a Chinei, iar peste tot n lume sunt de dou ori mai frecvente la brbai dect la femei i apar dup 40 de ani. Exist o predispoziie gentic (sunt descrise antigene HLA asociate acestui carcinom). Rolul virusului Epstein-Barr n patogeneza acestor tumori este recunoscut n prezent. Nitrozaminele din petele afumat i aldehida formic inhalat la locul de munc, n ritualuri religioase sunt factori de risc recunoscui n dezvoltarea acestor tumorilor. Morfopatologie. Macrosopic pot fi infiltro-ulcerate sau infiltro-vegetante. Cele mai frecvente tumori sunt carcinoamele epidermoide i tumorile limfoepiteliale, mpreun constituind 75% din tumori. Alte tipuri histologice sunt limfomul, plasmocitomul, limfomul Burkitt n Africa. Locul de origine este cel mai adesea la nivelul fosetetei Rosenmller, se extinde submucos spre gaura rupt pe unde ptrunde endocranian, infiltreaz elementele din sinusul cavernos. Simptomatologie. Sunt descrise 4 forme de debut pentru tumorile maligne ale cavumului:

Debut rinologic: obstrucie nazal, secreii nazale sanguinolente, epistaxis Debut otologic: hipoacuzie de transmisie unilateral produs de otita seroas Debut neurologic: nevralgie de trigemen, paralizii de mandibular, de oculomotor Debut ganglionar: adenopatie laterocervical jugular nalt uni- sau bilateral

Tumora este evideniat prin rinoscopie posterioar, iar palparea regiunii cervicale descoper existena i caracterul adenopatiei. Examinri paraclinice necesare diagnosticului: endoscopia rinofaringelui i biopsia sub control optic, tomografia computerizat (CT) i rezonana magnetic nuclear (RMN), msurarea titrului de antigene i anticorpi pentru virusul Epstein-Barr care permite detectarea timpurie a recidivelor asimptomatice. Sunt utile examinrile sanguine de rutin, ecografia hepatic i radiografia pulmonar (detctarea metastazelor). n evoluie, indiferent de forma de debut apar toate semnele descrise, se remarc bombarea i pareza vlului palatin, exoftalmie, iniial paralizia nervilor care traverseaz sinusul cavernos (nervii III, IV i VI) ulterior apare paralizia nervilor IX, X, XI i XII. Metastazele se dezvolt la nivel pulmonar, hepatic i osos. Diagnosticul pozitiv se face pe baza examenului clinic, este confirmat prin biposie, iar aprecierea extinderii leziunilor tumorale i stadializarea TNM se face prin metode imagistice (CT i RMN). Diagnosticul diferenial se face cu tunori benigne i tuberculoza. Tratamentul acestor tumori se face prin radioterapie, la care se poate asocia chimioterapia. Chirurgia are un rol redus, este rezervat exerezei tumorilor mici circumscrise sau extirprii nodurilor limfatice cervicale dup controlul local al tumorii primare. Detectarea precoce a recidivelor asimptomatice permite tratamentul acestora cu laserul holmium-YAG. Prognosticul variaz n funcie de stadiul TNM, supravieuirea la 5 ani variaz ntre 35% i 55%.

TUMORI MALIGNE ALE OROFARINGELUI. Tumorile maligne ale tonsilei palatine apar la persoane cu vrsta cuprins ntre 50 i 70 de nai, raportul brbai/femei este de 4:1. Factori de risc cunoscui n apariia acestor tumori sunt fumatul excesiv i abuzul de alcool. Morfopatologie. Macrosopic pot fi infiltro-ulcerate sau infiltro-vegetante. Microsocpic, 90% sunt carcinoame epidermoide. Alte tipuri histologice de tumori ale tonsilei sunt limfoamele Hodgkin sau non-hodgkiniene, plasmocitoamele, sarcoame. Simptomatologia. Debutul este insidios prin senzaie de jen la nivelul faringelui, apare apoi odinofagia unilateral, modificarea timbrului vocii, halen fetid, sput sanguinolent. Bucofaringoscopia descoper fie ulceraia de pe tonsil (carcinom) sau creterea uni- sau bilateral n volum a tonsilelor (limfoame). Palparea descoper induraia i fixarea tonsilei din carcinoame. Aproximativ 60% din pacieni prezint adenopatie, din care 15% este bilateral. La aceast grup de pacieni relativ frecvent se descoper fie la prima consultaie sau n decursul evoluiei a dou tumor la nivelul tractuli aerodigestiv. Examinri paraclinice: biopsia, panendoscopia pentru aprecierea extinderii i surprinderea altei tumori, CT i RMN pentru bilanul lezional, ecografia abdominal i radiografia toracic pentru stadializarea limfoamelor. Diagnosticul pozitiv se face pa baza examenului clinic completat cu biopsia. Diagnosticul diferenial se face cu angina Plaut-Vincent, sifilis, tuberculoz. Evoluia se face prin extindere spre vlul palatin, mandibul, baza limbii, hipofaringe; metastazele se dezvolt la nivelul plmnilor, ficatului i oaselor. Tratamentul carcinoamelor este combinat chimio-radio-chirurgical. Chimioterapia produce remisiuni remarcabile, este aplicat simultan sau anterior radioterapiei. Intervenia chirurgical este asociat radioterapiei, comport exerez larg i extirparea nodurilor limfatice, precum i utilizarea unor lambouri pentru reconstrucia defectului. Tratamentul limfoamelor este combinaia dintre radioterapie i chimioterapie. Prognosticul variaz n raport cu ncadrarea n sistemul TNM. Supravieuirea la 5 ani a pacienilor iradiai pentru carcinoame este 35%, iar pentru combinaia radioterapie- chimioterapie-chirurgie este 40%-45%.

TUMORILE MALIGNE ALE HIPOFARINGELUI. Tumorile maligne se pot dezvolta cel mai frecvent n sinusul piriform, mult mai rar la nivelul peretelui posterior faringian sau al regiunii postcricoidiene. Factorii de risc incriminai sunt abuzul de alcool i fumatul. n rile scandinave tumorile hipofaringiene se ntlnesc mai frecvent la femei, mai ales n regiunea postcricoidian, iar sindromul Plummer-Vinson este implicat n patogenez. Morfopatologic sunt aproape n exclusivitate carcinoame, care pot fi infiltro-vegetante sau infiltro-ulcerate. Simptomatologia este necaracteristic n perioada de debut, cu senzaie de jen n timpul deglutiiei. Ulterior apare odinofagie cu iradiere n ureche, disfagie, sialoree, sput sanguinolent i halen fetid. Examenul obiectiv evideniaz tumora prin laringoscopie indirect i adenopatia laterocervical existent la 40% din pacieni. Examinri paraclinice: endoscopia i biopsia, CT i RMN pentru bilanul lezional. Evoluia se face prin cuprinderea esofagului (alimentaie imposibil), a laringelui (disfonie i dispnee de tip laringian). Tratamentul este n principal chirurgical, const n faringo-laringectomie i extirparea nodurilor limfatice, urmart de radioterapie. Supravieuirea la 5 ani este sub 40%.