na, pacienta ar trebui pregătită cu fenoxibenzamină şi
>ra ar trebui îndepărtată de îndată ce diagnosticul este
irmat. Nu este nevoie ca sarcina să fie întreruptă, dar
îdura operatorie însăşi poate avea drept rezultat avortul
tan. în trimestrul trei, ar trebui încercat tratamentul
;enţi blocanţi adrenergici; când fătul este de mărime
ientă, operaţia cezariană poate fi urmată de extirparea
iii. Deşi siguranţa medicamentelor blocante adrenergice
rcină nu este stabilită, aceşti agenţi au fost administraţi
teva cazuri fără efecte adverse evidente. Diagnosticul
itamentul antepartum scade rata mortalităţii materne, ii
la zero, deşi decesul fătului se poate produce ocazional.
AORILE MALIGNE ţi NEREZECABILE în Cazul tumorilor
istatice sau local invazive sau la pacienţi cu boală
curentă care exclude chirurgia, este necesară conduita
Leală pe termen lung. Când manifestările nu pot fi
rolate adecvat prin agenţi blocanţi adrenergici, adminis-a
concomitentă a metirozinei poate fi necesară. Acest it
inhibă tirozin hidroxilaza, diminuează producţia
:olaminică a tumorii şi adesea simplifică tratamentul
ic. Feocromocitomul malign recidivează frecvent retro-
oneal şi metastazează cel mai frecvent în os şi plămân,
(umorile maligne sunt rezistente la radioterapie, chimio-
>ia combinată a avut succes limitat în controlul lor.
zarea MIBG a avut succes limitat în tratamentul feocro-
itomului malign.
OGNOSTIC ŞI URMĂRIRE Supravieţuirea la 5 ipă
operaţie este de obicei peste 95 la sută, iar rata aţei
este sub 10%. După operaţia reuşită, excreţia
ilaminică revine la normal în circa l săptămână şi ar
măsurată pentru a fi siguri de înlăturarea completă a ii.
Excreţia catecolaminică ar trebui evaluată la reapariţia
>melor sugestive sau în fiecare an timp de câţiva ani,
jacientul rămâne asimptomatic. în feocromocitomul l,
supravieţuirea la 5 ani este sub 50%. epărtarea completă
vindecă hipertensiunea în aproximativ cituri din cazuri. La
restul, hipertensiunea revine, dar e obicei bine
controlată prin agenţi standard antihi-sivi. La acest
grup, ori hipertensiunea esenţială preexistai deteriorarea
vasculară ireversibilă indusă prin cateco-e poate fi cauza
persistenţei hipertensiunii.
OGRAFIE
JCH SD et al: Malignant pheochromocytoma: Effective treatment
liacombination of cyclophosphamide, vincristine, and dacar-
inc. Ann Intern Med 109:267, 1988
'A, LANDSBERG L: Phaeochromocytoma: Diagnosis and mana-
aepţ Baillieres Clin Endocrinei Metab 6:143, 1992
TLet al: Current surgical management of pheochromocytoma
ing pregnancy. Arch Surg 115:1224, 1980
oro S et al: Pheochromocytoma with pyrexia and marked
ammatory signs: A paraneoplastic syndrome with possible
ition to interleukin-6 production. J Clin Endocrinei Metab
877,1991
» M et al: Early experience with laparoscopic approach for
enalectomy. Surgery 114:1120, 1993
l et al: Phaeochromocytoma presenting as acute hyperamy lasemia
l multiple organ failure. Can J Anaesth 41:244, 1994
MPEetal: Laboratory diagnosis of pheochromocytoma: Which
ilyses should we measure? Ann Clin Biochem 30:129, 1993
N WAet al: von Hippel-Lindau disease: Clinical and pathological
nifestations in nine families with 50 affected members. Arch
srii Med 136:769, 1976
pllet al: Use of m-(131I) iodobenzylguanidine in the treatment
nalignant pheochromocytoma. J Clin Endocrinei Metab 72:455,
>1
BERC L: Pheochromocytoma complicating pregnancy. Eur J
iocrinol 130:215, 1994
3UOALL IC et al: Overnight clonidine suppression test in the
gnosis and exclusion of pheochromocytoma. Am J Med 84:993,
58
UCELL SJ, NILES NL: Fine-needle aspiration of catecholamine-
ducing adrenal masses: A possibly fatal mistake. Am J Roentgenol
5:113,1985
CAPITOLUL 334
Diabetul zaharat 2
265
MERIDIAN KS et al: Adrenergic crisis from crack cocaine ingestion:
Report of five cases. J Emerg Med 12:485, 1994 NEUMANN HPH et
al: Pheochromocytomas, multiple endocrine neoplasia
type 2, and von Hippel-Lindau disease. N Engl J Med 329:1531,
1993 OISHI S et al: Elevated immunoreactive endothelin levels in
patients
with pheochromocytoma. Am J Hypertension 7:717, 1994 PANO L-
C et al: Flow cytometric DNA analysis for the determination
of malignant potenţial in adrenal and extra-adrenal pheochromo-
cytomas or paragangliomas. Arch Pathol Lab Med 117:1142,
1993 PERRIER NA et al: Malignant pheochromocytoma masquerading
as
acute pancreatitis-a rare but potentially lethal occurrence. Mayo
Clin Proc 69:366, 1994 REINIG JW, DOPPMAN JL: Magnetic resonance
imaging of the adrenal.
Radiologe 26:186, 1986 SANTIAGO JA et al: Synthetic human
adrenomedullin and adrenomedullin
15-52 have potent short-lived vasodilator activity in the hindlimb
vascular bed of the cat. Life Sci 55:P185, 1994 SHEMIN D et al:
Pheochromocytoma presenting as rhabdomyolysis
and acute myoglobinuric renal failure. Arch Intern Med 150:2384,
1990 STEWART AF et al: Hypercalcemia in pheochromocytoma. Ann
Intern
Med 102:776, 1985
Daniel W. Poster
DIABETUL ZAHARAT
Diabetul zaharat, cea mai frecventă boală
endocrină, este caracterizat prin anomalii
metabolice si prin complicaţii pe termen lung ce
afectează ochii, rinichii, nervii şi vasele de sânge.
Populaţia bolnavă nu este omogenă şi au fost
descrise mai multe sindroame diabetice distincte.
DIAGNOSTIC Diagnosticul diabetului simptomatic nu
este dificil. Când un pacient se prezintă cu semne şi
simptome ce pot fi atribuite unei diureze osmotice şi se
depistează hiperglicemia, diagnosticul este irevocabil. Există,
de asemenea, puţine cazuri de pacienţi asimptomatici care
au concentraţii persistent crescute ale glucozei plasmatice â
jeun. Probleme se ridică la pacientul asimptomatic care,
pentru un motiv sau altul, este considerat a fi un potenţial
diabetic, dar care are o concentraţie plasmatică normală a
glucozei â jeun. Asemenea pacienţi sunt adesea supuşi unui
test oral de toleranţă la glucoza şi, dacă se găsesc valori
anormale, ei sunt diagnosticaţi ca având toleranţă alterată la
glucoza sau diabet. Există un mic semn întrebare: dacă
toleranţa normală la glucoza este o mărturie puternică împotriva
prezenţei diabetului, deoarece valoarea predictivă a unui
test pozitiv este mai puţin certă. Multe mărturii sugerează
că testul standard de toleranţă orală la glucoza supradiag-
nostichează diabetul, probabil deoarece o diversitate de stresuri
pot produce un răspuns anormal. Mecanismul operativ se
crede a fi descărcarea de epinefrină. Epinefrina blochează
secreţia insulinei, stimulează eliberarea glucagonului, activează
glicogenoliza şi împiedică acţiunea insulinei în ţesuturile
ţintă, astfel încât producţia hepatică de glucoza este crescută, iar
capacitatea de a răspunde la o încărcare exogenă cu glucoza este
scăzută. Chiar anxietatea apărută în timpul puncţiei venoase
poate genera suficientă epinefrină pentru a produce un test
anormal. Bolile concomitente, dieta inadecvată şi lipsa de
exerciţiu fizic de asemenea contribuie la rezultate fals
pozitive.
într-o încercare de a se ocupa cu aceste probleme, National
Diabetes Data Group of the National Institutes of Health a
prevăzut în 1979 criteriile revizuite pentru diagnosticarea
diabetului: