Curs 34 Pediatrie

Sdr.adenomegalic
-fiziologic:
-la adult->ganglionii superficiali nepalpabili
-la copil:
-ganglionii axilari + occipitali->diametru de 3 mm
-ganglionii cervicali + inghinali->diametru de 1 cm
-definiţia sdr.adenomegalic->hipertrofia patologică a ganglionilor,de cauză loco-regională sau generală
-diagnostic clinic:
-sediu,mărime,consistenţă,sensibilitate,raport cu planurile învecinate
-semne şi simptome asociate:
-supuraţii sau focare infecţioase locale sau loco-regionale
-febră
-inapetenţă
-↓ în greutate
-paloare,purpură
-prurit
-splenomegalie,hepatomegalie
-dg.diferenţial:
1.pt.adenomegaliile cervicale
-chiste embrionare
-neurinoame
-tumori vasculare
-limfangioame chistice
-chiste ale tractului tireoglos
-hipertrofie de glandă tiroidă
-tumori ale glandelor salivare
-chiste dermoide ale planşeului bucal
2.pt.adenomegaliile inghinale
-hernia inghinală
-testicul ectopic
-chist de cordon spermatic
-hernia ovariană
-plan de investigaţii:
1.examinări citologice
-sânge periferic
-măduva osoasă
-punctat ganglionar
2.examinări imunologice şi serologice
-reacţia Paul-Bunell->mononucleoză infecţioasă
-celule LE->lupus
-reacţia Sabin-Feldmann->toxoplasmoză
-IDR la PPD->TBC
-reacţii serologice pt.toxoplasmoză,histoplasmoză,boala ghearelor de pisică
3.examinări bacteriologice
a) directe (din ganglioni)->frotiu,culturi din punctat
b) indirecte
-hemoculturi
-secreţie faringiană
-culturi din spută
-culturi din leziunile cutanate
4.Rx,echografie->adenomegalii profunde
5.examenul histopatologic al ganglionilor->biposia ganglionară este obligatorie în adenopatiile cu
evoluţie peste 3 săptămâni
-clasificarea clinică a adenomegaliilor:
1.adenomegalii localizate
a) benigne
-limfadenite satelite din infecţii piogene
-boala ghearelor de pisică
-TBC
-lues
-herpes
-zona Zooster
-adenomegalii postvaccinale
b) maligne
-limfoame maligne
-cancere metastatice
2.adenomegalii generalizate
a) benigne
-limfoproliferări reactive:
-boli virale->mononucleoza infecţioasă,rubeolă,rujeolă,citomegalie
-boli bacteriene->listerioză,brucelloză
-boli micotice->histoplasmoză
-boli autoimune->LES,ARJ
-boli limfoproliferative benigne->sarcoidoză
-boli de tezaurizare->boala Gaucher,boala Niemann-Pick
b) maligne
-leucemii acute sau cronice
-histiocitoza X
-forme generalizate ale limfoamelor maligne
-metastaze ganglionare

Reumatismul articular acut

= boală inflamatorie nesupurativă poststreptococică,cu evoluţie în pusee,cu manifestări pluriorganice şi
caracter autolimitant
-istorie naturală->au existat multe mutaţii în decursul timpului->↓ incidenţa RAA,↓ gravitatea RAA
-incidenţa:
-SUA : 0.64/100.000 copii
-India : 1.100/100.000 copii
-etiologie->streptococ β-hemolitic grup A,tipuri 1-80,localizat în faringe
1.argumente epidemiologice şi clinice->epidemiile de faringită streptococică sunt urmate de ↑
incidenţei RAA
2.argumente bacteriologice->izolarea streptococului β-hemolitic din secreţia faringiană
3.argumente imunologice->izolarea atc.antistreptococici (ASLO) la toţi bolnavii cu puseu acut de
RAA
4.argumente terapeutice->terapia cu penicilină a faringitelor streptococice determină profilaxia
RAA
-factori favorizanţi:
1.vârsta->frecvenţă maximă la 5-12 ani
2.sexul->ambele sexe sunt egal afectate
-♀->valvulopatie mitrală
-♂->valvulopatie aortică
3.climat temperat,sezon rece
4.condiţii socio-economice slabe
5.factori genetici predispozanţi->agregare familială
-patogenie:
-mecanism imun->există perioadă de latenţă între infecţia streptococică şi debutul RAA (aproximativ
10 zile)
-ipoteza autoimună->structuri antigenice comune streptococ-miocard
-contraargument->caracterul autolimitant al bolii
-morfopatologie->afectarea ţesutului conjunctiv
1.faza I->faza exudativă
-durată : zile->1-3 săptămâni
-reversibilă
2.faza II->noduli Aschoff (tipic în miocard)
-central->necroză fibrinoidă
-periferic->fibroblaşti,mononucleare,limfocite,plasmocite,celule gigante cu 1-7 nuclei şi citoplasmă
bazofilă
3.faza III->faza sechelară
-organizarea scleroasă a nodulului Aschoff
-leziunile cardiace:
1.miocardită->leziuni interstiţiale
2.endocardită
-există doar faza exudativă şi faza cicatriceală
-vegetaţii endocardice
-iniţial exudaţie->insuficienţă valvulară
-ulterior (după ani)->stenoze valvulare:
-valva mitrală->cea mai afectată (80%)
-valva aortică (50%)
-celelalte valve rar afectate
3.pericardită->exudat fibrinos sau seros,aderenţe
-tablou clinic->există 3 faze:
1.angina streptococică->precede cu 10-14 zile atacul de RAA
2.faza postanginoasă->durează 1-2 săptămâni;2-6 luni în coree
3.atacul acut
a) artrită
-cea mai frecventă manifestare a RAA (75-80% din cazuri)
-interesează 2-3-4 articulaţii;rar monoartrită
-localizare->articulaţii mijlocii sau mari->genunchi,coate,articulaţie tibiotarsiană,pumn
-semne celsiene->tumor,rubor,dolor,calor,functio laesa
-saltantă->o articulaţie este afectată 2 zile
-autolimitată->durează 7-10 zile fără tratament şi 24-48 h cu tratament
-vindecare fără sechele
b) cardită
-apare la 40% din bolnavi
-poate exista fără artrită->cardită primară
-absenţa carditei la primul puseu o face improbabilă la celelalte pusee
-apare în prima sau a 2-a săptămână de boală
-cu cât copilul este mai mic,cu atât cardita este mai severă
-forme->endocardită,miocardită,pericardită,pancardită
-suflu holosistolic apical->insuficienţă mitrală,reversibilă
-suflu mezodiastolic apical->umplere mai rapidă a VS datorită gradientului presional între AS
şi VS (nu stenoză mitrală)
-suflu diastolic aortic->insuficienţă aortică
-70% din sufluri dispar;persistă 30%->valvulopatie reumatismală constituită după luni sau
ani de la puseul acut
-estomparea zgomotului I->miocardită,endocardită
-frecătură pericardică
-colecţie pericardică
-insuficienţă cardiacă congestivă la 5-10% din cazuri
c) coree reumatică Sydenham
-8-20% din cazuri
-debut la 2-6 luni de la infecţia streptococică->ASLO normal
-mişcări involuntare cu ataxie,incoordonare,hipotonie şi tulburări emoţionale
-autolimitată->8-15 săptămâni fără tratament;1-2 săptămâni cu tratament
 d) noduli subcutanaţi Meynet
-3-4% din cazuri
-apar la 2-3 săptămâni de la infecţia streptococică
-apar în formele grave
-nodozităţi dure,neaderente de tegument,nedureroase,localizate pe apofizele osoase,
periarticular,pe apofizele spinoase vertebrale,degete,occiput,coate
-substrat->noduli Aschoff
-durează săptămâni-luni
e) eritem marginat Leiner
-5-10% din cazuri
-apare în primele 24-48 h
-apare în formele grave
-macule roz,neregulate,cu centrul decolorat,mai evidente după baie
-durează minute sau ore
-forme clinice:
1.forma articulară pură->durata puseului de 8-16 săptămâni
2.forma cardioarticulară
3.forma cardiacă pură
4.coreea „pură”->asociază cardită veche
-paraclinic:
1.probe specifice pt.etiologia streptococică
-secreţia faringiană->evidenţierea streptococului β-hemolitic grup A
-atc.antistreptococici:
-ASLO (80%):
-↑ la 2 săptămâni de la infecţie
-maxim în săptămâna a 6-a apoi ↓
-atc.antistreptokinază
-atc.antihialuronidază
-atc.antidezoxiribonuclează B
-atc.antiproteină M
2.probe nespecifice->evidenţierea inflamaţiei:
-VSH accelerată
-PCR (+)
-↑ fibrinogen
-leucocitoză + polinucleoză
3.ECG->normal sau:
-PR alungit->BAV grad I (30-70% din cazuri)
-tahicardie sau bradicardie
-fibrilaţie atrială
-extrasistole atriale sau ventriculare
-tulburări de repolarizare
4.Rx->normală sau:
-indice cardio-toracic ↑->cardiomegalie
-hipokinezie->toracoscopie
5.echocardiografie->normală sau:
-VS mărit
-insuficienţă mitrală
-lichid pericardic
-valvulopatii
-criteriile Jones revizuite->pt.diagnostic sunt necesare 2 criterii majore sau 1 major + 2 minore
1.criterii majore
-poliartrită
-cardită
-coree
-noduli subcutanaţi Meynet
-eritem marginat Leiner
 2.criterii minore
-febră
-artralgii
-tahicardie discordantă cu febra
-alungirea intervalului PR
-antecedente personale sau familiale de RAA
3.criteriu obligatoriu->dovada infecţiei streptococice:
-ASLO ↑
-alţi atc.antistreptococici
-prezenţa streptococului β-hemolitic de grup A
-tratament:
1.tratamentul puseului acut
a) regim igieno-dietetic
-repaus la pat:
-3 săptămâni->formele de RAA fără cardită
-4-6 săptămâni->formele de RAA cu cardită
-reluarea şcolarizării la 1 lună de la încetarea tratamentului medicamentos
b) tratament etiologic
-penicilină G i.m. sau p.o. 1.600.000 UI/zi în 4 prize timp de 10 zile
c) antiinflamatoare
• RAA fără cardită
-aspirină 0.10-0.15 g/kg/zi timp de 4-6 săptămâni
-salicilemia optimă = 25-40 mg/100 ml
• RAA cu cardită
-prednison 1-2 mg/kg/zi (până la 60 mg/zi) timp de 8-12 săptămâni şi sevraj progresiv
timp de 2 săptămâni
-pe perioada sevrajului->aspirină
-terapia insuficienţei cardiace
2.profilaxie secundară (profilaxia recurenţelor)
-durată:
-5 ani
-până la 25 ani la copil
-toată viaţa la valvulari
-penicilină depozit (Moldamin,Retarpen) 1.200.000 UI la 14 zile
-penicilină V 2 * 200.000 UI/zi zilnic sau
-eritromicină 30-50 mg/kg/zi zilnic
3.tratamentul complicaţiilor cardiace
a) tratament medical
-profilaxia şi tratamentul endocarditei bacteriene
-tratamentul insuficienţei cardiace congestive
-tratamentul disritmiilor
b) tratament chirurgical->tratamentul valvulopatiilor sechelare:
-comisurotomii
-proteze valvulare
4.profilaxie primară
-tratamentul precoce al oricărei angine cu streptococ β-hemolitic:
-penicilină G i.m. sau p.o. 1.600.000 UI/zi 10 zile sau
-eritromicină 30-50 mg/kg/zi 10 zile