Curs cardiologie I

I.Malformatii cardiace congenitale

Circulaia fetal
Placenta - asigur aportul de snge oxigenat i
elemente nutritive i eliminarea produilor de degradare pentru ft - are rezisten sczut i determin rezisten vascular sistemic sczut n circulaia fetal

Plmni

fetali - nu contribuie la oxigenare

- alveolele conin lichid pulmonar fetal iar arteriolele sunt nconjurate de lichid - fluxul pulmonar reprezint 10% din debitul ventriculat total - rezistena vascular pulmonar este cresut

 Vena ombilical (1vv)

transport sngele oxigenat de la placent la ft - Sat O2= 80%

Ductul venos

- primete o parte din sngele oxigenat din V. Ombilical i sngele venos neoxigenat din VCI, - la acest nivel se realizeaz mixajul sngelui astfel nct Sat O2=67% - se nchide imediat dup natere

Foramen ovale

- comunicare anatomic ntre AD i AS - untul este dreapta-stnga - se nchide imediat dup natere

 Ductul arterial
- conecteaz trunchiul AP cu Ao - unt dreapta-stnga - se ngusteaz n primele 2-7 ore dup natere; dup ligatura CO unt bidirecional cteva ore; pe msur ce scade RVP unt stga-dr; se nchide funcional n cteva zile (contracie i scurtare CA, migraia cell mm i dezv intima) i anatomic dup 2-3 spt.

Arterele ombilicale (2aa)

- Conduc sngele neoxigenat n Ao descendent i placent

Circulaia sistemic fetal

V. Ombilical snge oxigenat i elem nutritive de la placent la ft ductul venos VCI (mixaj sanguin cu sngele din VCI) AD (majoritatea ) FO AS VD plmni VS (cantit mic) Ao Ductul arterial Aa coron Ao descendent Aa carot Aa ombilicale placent

Circulaia pulmonar fetal

plmnii fetali nu contribuie la realizare schimburilor gazoase Fluxul sanguin fetal este sczut Rezistena vascular pulmonar este crescut (lichidul ce nconjoar aa pulm, mm neted a aa pulm, nr crescut aa pulm, subst vasoactive PG, Achol, bradikinina, LT C4, D4, vrsta gestaiei

Circulaia pulmonar dup natere

prima respiraie aer n plmni crete conc O2 n snge scade RVP involuia mm netede din aa pulmonare scade RVP PGD2, PCI2, bradikinina, NO scad RVP Crete flux sg pulm i scade presiunea arterial pulm

Circulaia sistemic dup natere

este consecina scderii RVP i desprinderii de circulaia placentar placenta se ndeprteaz CO este clampat VV ombilicale se nchid crete RVS ductul venos se nchide crete flux sg pulm crete ntoarcerea venoas spre AS (p AS p AD ) nchidere FO crete conc O2 din snge scade conc PG ( asociat cu scderea RVP) ductul arterial se nchide

Involuia structurilor fetale dup natere

Foramen ovale Vena ombilical Ductul venos Arterele ombilicale Ductul arterial Fossa ovalis Ligamentul teres Ligamentul venos Lig ombilicale mediale Ligamentul arterial

 Circulaia fetal
- Circulaiile sistemic i pulmonar sunt conectate n paralel - Schimburile gazoase Placent - Plmnii nefuncionali - RVP crescut - RVS sczut (unt dreapta-stnga)

Circulaia neonatal
- Circulaiile sistemic i pulmonar sunt conectate n serie - Schimburile gazoase plmni - Plmnii funcionali - RVP sczut - RVS crescut (flux sanguin stng-drept)

Ex clinic CIANOZA ?
NU Rtg c-p vasc pulmonara Crescuta EKG Normala EKG

HVD

DSA Sunt stg-dr: -DSA, DSV, PCA +/_ HTP

HVD

Co Ao SM

HVS

HVS
DSV PCA CAV Fistula A-V Co Ao S Ao

Ex clinic CIANOZA ?

DA Rtg c-p vasc pulmonara Crescuta EKG HVD TVM, HLHS, Atrezie Ao, IVPTA Scazuta EKG HVD TF St/Atrezie AP +/_ DSV

HVS Atrezie Tricuspida Ventricul unic TVM

HVS

Atrezie Tr, Atrezie P + VD hipoplazic

HBV

TVM + S AP TAC + aa pulm hipoplazica

Defectul septal atrial (DSA)

Malformatie cardiaca congenitala comunicare anormala (defect structural) situat la nivelul septului interatrial Incidenta = 6-10% din totalul de MCC ( locul 3 ); la adult = 30% din MCC diagnosticate la aceasta varsta Frecventa crescuta sexul feminin (xx/xy = 2/1) Nu s-a identificat etiologie genetica a DSA Majoritatea cazurilor DSA sporadic, mutatii genetice spontane 1/3 cazuri sdr ereditare: Trisomia 21, sdr Ellis van Creveld, sdr Holt-Oram

 Anatomie:
-DSA unic/multiple -Dimensiuni variabile: mm absenta totala sept

Clasificare: 4 tipuri DSA

-Defect situat in fossa ovalis (orificiul Botallo); = 75%; poate asocia intoarcere venoasa pulmonara partiala anormala, prolaps VM DSA tip ostium secundum -Dezvoltarea insuficienta a septului primum in apropierea ap valvular; defect situat in partea inferioara a SIA; =15%; se poate asocia cu cleft VMA DSA tip ostium primum

-Defect situat in zona postero-superioara sept, sub VCS; =10%; asociaza frecvent anomaliiale intoarcerii venoase pulmonare DSA tip sinus venos -Anomalii la nivelul sinusului coronar cu comunicare directa intre sinusul coronar si AS; = rare; asociaza VCS stanga persistenta DSA tip sinus coronar

 Foramen ovale patent: -comunicare interatriala prezenta in viata intrauterina, cu sunt dreapta-stanga (p-AD > p-AS) permite sangelui oxigenat sa ajunga in circulatia sistemica -dupa nastere, modificarile presionale (p-AD<p-AS) determinate de expansiunea plamanilor si cresterea circulatiei sanguine pulmonare determina inchiderea FO

 Fiziopatologie:
-DSA sunt stanga-dreapta (AS AD) maxim la sfarsitul sistolei atriale si inceputul diastolei ventriculare debit sanguin crescut in cordul drept, AP si plaman supraincarcare de volum -Marimea sunt stg-dr depinde de: marimea DSA, complianta VS si VD, rezistentele vasculare sistemica si pulmonara -HTP + insuficienta VD + complianta scazuta VD inversare sunt sdr Eisenmenger (extrem de rar)

 Clinic:
- asimptomatic, toleranta buna la efort - hipotrofie staturo-ponderala - infectii respiratorii frecvente - fatigabilitate, insuficienta cardiaca congestiva, dispnee de efort, aritmii supraventriculare (dilatare AD) - hipertensiune pulmonara, boala vasculara pulmonara obstructiva (dupa 20 ani; 5-10%)

 Ex fizic:
- soc apexian spre stanga (HVD), VD este hiperactiv cu pulsatii vizibile in reg precordiala - zg I = normal/accentuat la nivelul valvei tricuspide (incarcare de volum VD) - zg II dedublat fix (neinfluentat de ciclurile respiratorii) in focarul VP (sp II ic stg); fluxul sg este permanent crescut prin VP ceea ce determina o intarziere in inchiderea acesteia - suflu sistolic grad II-III/6, intensitate max sp II ic stang, caracter de ejectie (SP relativa) - suflu protodiastolic marginea inf stanga a sternului ( ST relativa)

 Rtg c-p:
- arcul inf drept bombat (HAD si HVD) - arcul mijlociu stang bombat si pulsatil (supraincarcare de volum in TAP) - hipervasc. pulmonara in timp, datorita HTP diminuare a vasc pulm periferice cu hipertransparenta campurilor pulmonare

ECG:
- ax electric deviat la dreapta (HAD, HVD) - unda R ampla in V1 si V2 (HVD) - aspect rSr/ rsR in V1-V3 (BRD incomplet) - interval PR prelungit (BAV I) - Unda P inalta (HAD) - Ritm ectopic atrial (DSA tip sinus venos), fA, TSV

 Ecocardio: dg + DSA: tipul, sediul, dimensiuni, dilatare AD, VD, miscari anormale SIV; regurgitare pulmonara/tricuspidiana, HTP, anomalii cardiace asociate

TEE: diagnostic precis, ghidare pt inchidere percutana cu device; +/_ substanta de contrast; dg + DSA tip sinus venos RMN: DSA tip sinus venos asociat cu anomalii de intoarcere a Vv pulmonare
Cateterism cardiac: - Scop dg: evaluare rezistente vasculare pulmonare, Qp/Qs - Scop terapeutic: inchiderea DSA pe cale transvasculara cu device

 Tratament medical: - NU restrictionare efort fizic, - NU profilaxie -inchidere spontana 5 ani endocardita bacteriana, - Tratamentul IC; -insuficienta cardiaca si Tratament chirurgical: HTP -tehnica Rashkind DSA 4 fixa 30-40 ani 22 mm; 18-22 mm tehnica dublei umbrele -aritmii cu origine atriala -sutura sau patch DSA daca prin dilatarea AD (flutter, se asociaza cu alte anomalii fibrilatie) -QP/QS1,5/1 sau 2 -Varsta optima = 4-5 ani -boala vasculara obstructiva -Complicatii: aritmii, sick sinus syndrome pulmonara dupa 20 ani

Evolutie naturala si complicatii: