CURS BRONSECTAZII

DR. MARICA CONSTANTIN

BRONSECTAZIILE:

DEFINITIE:Crestere ireversibila a calibrului bronsiilor medii (subsegmentare),cu alterari structurale ale peretelui si obstructie a ramificatiilor distale (fund de sac) Nu se include: Distensiile bronsice reversibile (tranzitorii)din pneumonii si atelectazii Distensiile cilindrice preterminale,fara obstructie distala din bronsitele Bronsiolectaziile din fibrozele pulmonare difuze (fagure de miere)

EPIDEMIOLOGIE:

Prevalenta: Estimari exacte rare; Ridicata in era preantibiotica (1001ooo0/0000): cu pondere majora la copii(0 10 ani) forme severe letalitate ridicata In scadere in ultimele decenii: ~600/0000 (SUA,1973) Scadere dramatica la copii(de~5ori) Datorita extensiei antibioterapiei si vaccinurilor profilactice(vaccinari contra rujeolei,tusei convulsive,tuberculozei) Variatii geografice: Status socioeconomic Grupuri etnice (factori genetici?)(ex.polinezieni din Samoa,indieni din Alaska,maori din Noua Zeelanda)

MORFOPATOLOGIE:(tablou comun al bronsectaziilor umede (infectate,supurate)):

A
1
2 3

)Forma (clasificare):
cilindrice (tubulare) moniliforme (varicoase) saculare (ampulare) chistice )Macroscopie Teritoriu atelectatic ,retractat Bronsii largite,deformate,cu perete gros si secretii in lumen Continuitate cu bronsii ,in majoritate ,obstruate prin secretii si/sau inflamatie fibroasa

4
B

MORFOPATOLOGIE:(tablou comun al bronsectaziilor umede (infectate,supurate)):

C

)Microscopie: Epiteliu cu zone neoplazice ,ulceratii,denudare Ingrosare prin edem,infiltratie celulara inflamatorie (tesut de granulatie) in corion si submucoasa Glande bronsice dilatate , abcedate sau atrofice Hiperplazie musculara (ocazional atrofie/distrugere) Distorsionare sau distrugerea sistemului elastic si muscular (ocazional alterari cartilaginoase) Inlocuire fibroasa a structurii peretelui Neovascularizatie arteriala bronsica cu

ETIOPATOGENEZA
Factori patogenici majori: Perete bronsic cu rezistenta la deformare compromisa prin alterari ale sistemului de sustinere Cauze: - inflamatie / necroza - Dezordini congenitale Tractiune centrifuga crescuta ,aplicata peretelui bronsic Cauze: atelectazie pneumonie

Factori patogenici majori

Normal

ETIOPATOGENIE
Perete bronsic normal

Recul elastic normal

Perete bronsic normal 0 Reversibile Recul elastic normal

Factori patogenici majori continuare

Defecte anatomice congenitale

Perete bronsic atrofic
Recul elastic normal

Bronsectazii comune

Perete bronsic distrus prin inflamatie /necroza Recul elastic crescut

CLASIFICARE ETIOPATOGENICA

SECUNDARE (cauze cunoscute) infectii bronhopulmonare inhalare de agenti iritanti obstructie bronsica o ala defecte anatomice congenitale stari imunodeficitare eredopatii cu anomalii ale functiei ciliare viscozitatii mucusului bronsic antiproteazelor PRIMITIVE IDIOPATICE (cauze necunoscute)

SINDROMUL BRONSECTATIC POSTTUBERCULOS

Frecventa :15 20% (1/4 din sindroame posttbc) (50%din bronsectazii sunt de natura tbc) Mecanism :Tuberculoza bronsica ,stenoza bronsica, leziuni fibroretractile parenchimale ,leziuni ale circulatiei bronsice ,leziuni pleurale , fistule gangliobronsice,infectie microbiana Tablou clinic :Bronhoree purulenta (exacerbari periodice) ,sputa stratificata, ev.hemoptoica, hemoptizii (forma uscata

SINDROMUL BRONSECTATIC POSTTUBERCULOS continuare

Bronhografie :ectazii cu topografie predilecta in lobii superiori ,dilatatii cilindrice ,moniliforme, ampulare pseudochistice etc. Ex.functional respirator : restrictie , obstructie Scintigrama : zone reci la nivelul teritoriilor bronsectatice

Mecanism patogenic comun

Infectie bronhopulmonara

Inflamatie / necroza a peretelui bronsic

Pneumonie , atelectazie , fibroza

Perete bronsic hipercompliant

Recul elastic crescut

Bronsectazii

Infectii generatoare de bronsectazii

Rujeola (pneumonie rujeolica sau bronhopneumopatii post rujeolice cu: adenovirus , virus herpetic, s.aureus, klebsiella, pseudomonas) Tuse convulsiva (bronsita necrotica , pneumonii secundare) Pneumonii bacteriene necrotice cu s.aureus, k. pneumoniae, p.aeroginosa, bacterii anaerobe, m.tuberculosis Mecanism similar: inhalare de agenti iritanti (NH3,SO2,NO2,talc,silicati),pneumonii de aspiratie recurente,sindrom Mc.Leod / Swyer James (post bronsiolita acuta in

Mecanism patogenic obstructiv

Obstructie bronsica focala Staza secretorie Infectie Inflamatie/necroza bronsica Recul elastic crescut
Atelectazie , pneumonie obstructiva, fibroza

Bronsectazie

Bronsie lobara sau segmentara Obstructie prin:corpi straini,tumori (adenom,carcinom,papilom) impact mucoid (aspergiloza ,postoperator,granulomatoza bronhocentrica), bronsita cronica, astm bronsic,compresii ganglionare parabronsice (tuberculoza , histoplasmoza , sarcoidoza)

Defecte anatomice congenitale Traheobronhomegalie (sindrom Mounjer Kuhn)

afecteaza traheea si bronsiile centrale atrofie primara a tesutului musculo elastic descoperita, de regula, la adulti bronsectazii saculare simetrice (frecvent) mecanism :colaps in expir / tuse staza secretorie infectie Deficit al cartilagiilor bronsice (sindrom Wiliams Campbell) afecteaza prioritar bronsiile subsegmentare cartilagii absente, putine sau mici de regula , la copii (0 3 ani) anomalie simetrica

 continuare

Boala chistica congenitala chiste multiple in periferia plamanului structura de tip bronsic a peretelui , pline cu lichid seros mecanism:prin infectie si drenaj bronsic devin identice bronsectaziilor Alte: sechestratii pulmonare intralobare anevrism ale arterei pulmonara sindromul unghiilor galbene

Stari imunodeficitare

Deficit de Ig G:agamaglobulinemie ereditara Bruton deficite selective (Ig G2,Ig 4) Deficit de Ig A:deficit selectiv de Ig A antaxie telangiectazie Disfunctie leucocitara: boala cronica granulomatoasa

Eredopatii
Sindromul Diskineziei ciliare (SOC) (mecanism:transport muco ciliar deficitar ,staza secretorie ,infectie) cili si flageli imobili sau hipomobili prin defecte ultrastructurale sau functionale prototip: Sindromul Kartagener (SK) Autosomal recesiv,penetranta variabila Situs inversus + sinusita cronica + bronsectazii Sdc la majoritatea cazurilor cu SK In SDK , situs inversus lipseste la 50 % cazuri (SK incomplet :sinusita+bronsectazii) Mucoviscidoza (fibroza chistica) Hiperviscuozitate a secretiilor exocrine Genetica (autosomal recesiva) Bronsectazii la 64 90% din adulti Mecanism :obstructie bronsica ,staza secretorie,infectii recurente

Tablou clinic I Modalitati de manifestare

Latenta clinica Supuratie bronsica Hemoptizii Pneumonie a)Supuratia bronsiectatica debut in copilarie (< 10 ani) adolescenti sau adulti fie insiduos (infectii recurente) fie prin infectie respiratorie acuta b)Evolutie in puseuri alternante cu remisiuni in puseu bronhoree purulenta abundenta (50 200 ml/zi) sputa mucopurulenta banala sau sputa stratificata , uneori fetida focare de raluri umede medii sau groase locale , uneori ronchusuri si sibilante difuze

 continuare
In remisiune fara simptome/semne tuse uscata bronhoree minima mucoida sau m.copurulenta Agravare progresiva:puseuri mai frecvente,mai trenante si mai severe,pana la cronicizarea bronhoreei purulente.La cazurile avansate: hipocarism digital

Tablou clinic II
Hemoptizii deseori recurente spute hemoptoice (in puseu) microhemoptizii izolate sau repetate hemoptizii patente cu sange rosu ocazional , fara supuratie (forme uscate,hemoptice) Pneumonie condensari peribronsectatice febrile abcese peribronsectatice

Examene paraclinice I
Radiografie fara anomalii evidente desen peribronhovascular intarit claritati tubulare (linie de tramvai) aspect de bronsie plina(impact mucoid) sau in degete de manuse claritati inelare cu sau fara linie de nivel opacitati sistematizate, dense, retractile (lob mediu sau lingula) sau in echer(paracardiace)

 continuare
Tomografie computerizata (scanner) dilatatii saculare ,pseudochistice (ciorchine de strugure)terminate in fund de sac.Apoi obliterare dilatatii moniliforme (fund de sac la a 6 a generatie) dilatatii cilindrice ,terminatie brusca,rectangulara (evidentiere mai putin sigura decat la aspectele precedente)

Examene paraclinice II
Bronhografia Diagnostic de certitudine Cilindrice diametru marit absenta ingustarii normale distale terminatie abrupta (arbore desfrunzit) aglutinare uneori:bule de aer in lumen Varicoase (moniliforme) aspect de cuiburi de randunica sau ciorchine de strugure cu sau fara nivele lichidiene

 continuare
Reversibile in pneumonii (normalizare in 24 de ani) in atelectazii prin obstructie bronsica (normalizare dupa eliminarea stenozei) In bronsitele cronice dilatatie difuza discreta a bronsiilor de calibru mediu umplerea periferica deficitara si discontinua (obstructie prin mucus) dinerticule glandulare lacuri periferice

Examene paraclinice III

Examenul bacteriologic al sputei infectii episodice (netratate) h.influenzae,str.pneumoniae infectii recurente sau cronice (cu tratamente antibiotice repetate) Staph.aureus k.pneumoniae Anaerobi (>30% din cazuri) in mucoviscidoza p.aeruginosa,enterobacterii

 continuare
Alte date de laborator la puseuri:leucocitoza,anemie,VSH ridicata deficite imune (genetice sau dobandite) Panhipogamaglobulinemie Hipogamaglobulinemii selective (rar) anomalii hiperimune Panhipergamaglobulinemie (mai ales Ig G) Anticorpi antinucleari Complexe imune circulante

Diagnostic
Diagnostic pozitiv a)Prezumtie: supuratie bronsica recurenta sau cronica hemoptizii repetate pneumonii repetate (cu acelasi sediu) + imagine radiografica evocatoare b)Confirmare: tomografie computerizata (non invaziva) bronhografie

Diagnostic continuare
Diagnostic diferential a)bronsita cronica (in comun:recurenta bronhoreei purulente ,desen peribronhovascular intarit la baze , sindrom functional obstructiv) In bronsectazii: sputa caracteristica (volum ,stratificare,fetiditate ocazionala) semne fizice in focar semne radiografice de prezumtie

Diagnostic diferential II
Bronsectaziile idiopatice(comune)/ bronsectaziile secundare prin obstructie bronsica focala a) Context radioclinic evocator b) Bronhoscopie (ex.diagnostic) posttuberculoase a) Date anamnestice (primoinfectie,Tb.cavitara) b) Radiologie (cicatrice,calcificari) c) Bronhoscopie ,bronhografie,Tc

Diagnostic diferential II continuare

bronsectaziile post pneumonii necrotice nespecifice a) Antecedente (infectii cu anaerobi ,klebsiella, stafilococi s.a) b) Bronhografie ,Tc (ex.diagnostice) bronsectaziile in deficite imune a) otite,sinusite,pneumonii recurente b) Imunograma c) Teste ale imunitatii celulare

Diagnostic diferential III

Bronsectaziile in mucoviscidoza: infectii respiratorii recurente bronsectazii in lobii superiori (frecvent) incidenta familiala testul sudoriipozitiv (NaCl>55 60mEq/l) la adult :insuficienta pancreatica minora Bronsectaziile in sindromul diskineziei biliare alterari ultrastructurale ale cililor si flagelelor (biopsie de mucoasa , sperma) transport mucociliar redus sindrom Kartagener complet sau incomplet (fara situs inversus)

 continuare
Bronsectaziile corelate cu malformatiile congenitale context radioclinic evocator asociere cu malformatii extrarespiratorii , incidenta familiala

 EVOLUTIE
a)

Evolutie, complicatii, prognostic

Agravare cronicizarea bronhoreei purulente puseuri supurative severe, trenante efect tranzitoriu al antibioterapiei insuficienta pulmonara, cpc b) Control al infectiilor episodice, evolutie stationara prelungita c) Latenta cronica

Evolutie, complicatii, prognostic (continuare)

COMPLICATII cronicizare: supuratie ireductibila hemoptizii bronsita difuza obstructiva insuficienta respiratorie cronica cord pulmonar rare in prezent: abcese cerebrale metastatice, amiloidoza PROGNOSTIC Varsta medie la deces in era preantibiotica: < 40 de ani dupa 1960: ~ 53 ani Factorii prognosticului: etiopatogeneza (natura factorilor predispozanti)

TRATAMENT
1. Obiective controlul simptomelor profilaxia agravarii masuri specifice in functie de mecanismul de baza 2. Antibioterapie infectii episodice: ca in bronsitele cronice (microscopie gram.ampicilina, amoxicilina, cotrimoxazol, doxicilina) esecuri, cazuri severe, cronicizari: cultura + ABG, chimioterapie in functie de identitatea si sensibilitatea germenilor ATENTIE LA ANAEROBI ! ( 30% din cazuri) 3. Combaterea stazei secretorii drenaj posturnal secretolitice hidratare bonhodilatatoare 4. Tratamentul insuficientei respiratorii

Tratament (continuare)
5. Tratament chirugical bolnavi tineri bronsectazii localizate (chiar bilaterale) fara disfunctii respiratorii severe cu hemoptizii mari sau severe interventii: exereze lobare sau segmentare (uni sau bilaterale) exceptional: arteriografie bronsica + embolizare (cand exereza nu este posibila)

PROFILAXIE
VACCINARI rujeola pertussis BCG gripa pneumococi s.a. ANTIBIOTERAPIE: la primele semne de infectie respiratorie CHIMIOPROFILAXIE, la cazuri selectionate, pe durata sezonului rece (ampicilina, tetraciclina, cotrimoxazol)