Curs 15 Pediatrie

Tetralogia Fallot
-embriologic->hipodezvoltare a infundibulului sau conusului pulmonar
-50-75% dintre MCC cianogene
-10% dintre toate MCC
-morfopatologie:
-comunicare interventricular membranoas
-stenoz pulmonar infundibular (+/- stenoz valvular pulmonar,stenoza trunchiului AP,stenoza
ramurilor AP)
-dextropoziia Ao
-HVD
+ arc aortic la dreapta (25% din cazuri)
+ anomalii de traiect ale a.coronare (40% din cazuri)
-hemodinamic:
1. Fallot cianotic
-stenoz pulmonar-> presiunii VD->sngele trece n VS->unt D-S->cianoz
-dextropoziia Ao->Ao primete snge din VS i VD->cianoz
2. Fallot acianotic,roz
-stenoz pulmonar larg
-dextropoziie aortic uoar
-comunicare interventricular larg
->presiunea n VD = VS sau presiunea n VS > VD
-toleran mai bun a malformaiei
-clinic:
-cianoz absent ct timp canalul arterial rmne permeabil->cianoza apare la un interval dup
natere
-dispnee quasipermanent datorit hipoperfuziei pulmonare i se intensific la efort
-stri de ru hipoxic (crize de hipoxie)->cianoz prin spasm asociat pe stenoza cii de ejecie
-dispnee paroxistic->cteva minute
-accentuarea cianozei
-plns,agitaie
-obnubilare pasager
+/- hipotonie muscular
-atacuri sincopale +/- convulsii (dup efort,emoii)
-hipocratism digital
-hipotrofie->nanism cardiac
-copil mai mare->poziie de squatting:
- returul venos sistemic
- rezistena arterial sistemic
-produce reducerea untului D-S i ameliorarea dispneei
-examenul obiectiv al cordului:
1. inspecie->bombarea hemitoracelui prin HVD
2. auscultaie
-suflu sistolic de ejecie,grad > 3,pe marginea stng a sternului,n spaiile III-IV i.c. stngi
+/- freamt (50% din cazuri)
-iradiere->vasele mari de la baza gtului;posterior->interscapulovertebral stng
-zgomotul II diminuat la AP (prin componenta pulmonar) n stenoza valvei pulmonare
-ECG->HVD +/- HAD (P pulmonar)
-Rx:
-clasic->coeur en sabot->arc mijlociu stng concav
-vrful inimii ridicat pe diafragm prin VD hipertrofic
-circulaie pulmonar
-persistena canalului arterial->hipervascularizaie pulmonar ce nu exclude Fallot +/- dezvoltarea
unei circulaii colaterale

-echografie:
-echo M->discontinuitatea septului interventricular
-dextropoziia Ao
-stenoz pulmonar,HVD
-echo 2D + Doppler->diagnostic lezional i funcional
-cateterism + angiografie:
-anomalii morfologice
-presiuni endocavitare
-evaluarea unturilor i a direciei lor
-traiectul coronarelor
-complicaii->comune MCC cianogene:
1. tromboze cerebrale->policitemie,deshidratare
2. abces cerebral
-febr,vrsturi,cefalee,tulburri de caracter
-convulsii,tulburri motorii i senzitivo-senzoriale
-FO->edem papilar
-EEG->semne de focar
-CT->abces cerebral
3. endocardit bacterian subacut
-evoluie spontan:
-dac apare circulaia colateral->supravieuire 20-30 ani
-deces prin infecii pulmonare severe,ICC,complicaii
-tratament:
1. medical
i. tratamentul ICC
ii. tratamentul crizelor de hipoxie-cianoz
--blocante->propranolol i.v. 0.1 mg/kg/doz apoi 1-3 mg/kg/zi p.o.
-alcalinizare->bicarbonat de Na 1 mEq/kg i.v.
-fenobarbital (5 mg/kgc) sau diazepam (0.5 mg/kgc)
-oxigen
iii. profilaxie i tratament
-endocardit bacterian->asanarea focarelor de infecie stomatologice i ORL cu atb.
-tromboze:
-evitarea deshidratrii
-corecia deshidratrii
-antiagregante plachetare->aspirin 10 mg/kg/zi
-abces cerebral:
-evitarea trombozelor
-antibioterapie
2. chirurgical
-paleativ->mbuntirea circulaiei pulmonare->anastomoza unei artere sistemice cu o
ramur a AP
-radical

Atrezia de tricuspid
-MCC cianogen
-prognostic spontan grav
-anomalie anatomic->absena sau imperforaia tricuspidei
-frecven->1.5-5% din totalitatea MCC
-locul 3 din totalitatea MCC cianogene
-morfopatologic:
-dilatarea AD
-AS->volum variabil,tendin la dilatare
-comunicare interatrial (CIA) constant
-VD->hipoplazic cu cavitate real sau virtual
-dac exist->comunic obligatoriu cu VS printr-o comunicare interventricular (CIV)

-AP,Ao->poziie normal sau transpuse

-AP->normal,stenozat sau hipopazic pn la atrezie
-forme anatomice:
tip I->cu vasele mari n poziie normal (70-75%)
o cu atrezie pulmonar,fr CIV (10%)
o cu stenoz pulmonar + CIV (50%)
o fr stenoz pulmonar,cu CIV (10%)
tip II->cu transpoziia vaselor mari (25-30%)
o cu atrezie a AP (5%)
o cu stenoza AP (10%)
o fr stenoza AP (15%)
-hemodinamica atreziei de tricuspid tip Ib:
CIA
CIV
AD--------->AS--------->VS---------->VD--------->AP
-tablou clinic->depinde de mrimea fluxului sanguin pulmonar:
1. forme cianogene
-cianoz din primele zile sau luni de via
-dispnee,hepatomegalie de staz
-sincope anoxice->crize de hipoxie-cianoz
-hipocratism digital
-retard staturo-ponderal
-nu exist semne de insuficien cardiac stng
2. forme necianogene
-cianoz absent sau foarte discret
-semne de insuficien cardiac stng
-stetacustic:
-suflu sistolic la AP,variabil ca intensitate
-zgomot II la AP absent
-ECG:
-HAD
-axa QRS la stnga + cianoz->semn patognomonic
-Rx:
-indice cardio-toracic normal sau uor
-arc stng mediu concav (inciden antero-posterioar)
-circulaie pulmonar normal sau diminuat
-echografie,cateterism
-prognostic spontan->40% din cazuri deces n primul an prin:
-ICC
-stare de ru hipoxic
-abces cerebral
-endocardit bacterian
-aritmii paroxistice
-tratament:
1. tratamentul ICC
2. tratamentul crizelor de hipoxie-cianoz
3. tratamentul malformaiei propriu-zise
-PGE1 la nou-nscut->meninerea canalului arterial deschis i ameliorarea perfuziei
pulmonare
-atrioseptostomie
-unturi sistemico-pulmonare->Taussig-Blalock,Potts,Glenn
-operaia Fontan->nchiderea CIA,AD ataat la AP
-modificat->dac VD are dimensiuni adecvate->conduct valvular AD-VD
-risc postoperator de deces->10%
-indicat dup 3-4 ani i greutate > 15 kg