Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
sistemic
afectare cord/plmn/rinichi/tract
gastro-intestinal
incidena 4-12/106/an
sex ratio 1/3-4
Patogenie
anomalii vasculare
anomalii imune
anomalii imune
antigene exogene
factorii de mediu
policlorur de vinil
tricloretilena
rini epoxi
dioxid de siliciu
NU: implanturi cu
silicon
antigene endogene
factorii genetici
anomalii vasculare
defect vascular generalizat al
microvascularizaiei
defectul microvascularizaiei
endotelina
tPA
hemoreologic (crioglobuline)
activare trombocitar
diagnostic
precoce
Tablou
clinic
debut
fenomene Raynaud
atrofie
modificrile tegumentare
ngroate, aderente la planurile
profunde (scderea pn la
dispariie a pliului cutanat),
reci, fr foliculi piloi hipersau hipopigmentate,
telangiectazii
modificrile tegumentare
sclerodactilie
mna n grif
modificrile tegumentare
Afectarea
mutisistemic
Afectarea musculo-scheletal
artralgii, redoare matinal
artropatie eroziv
Afectarea musculo-scheletal
miopatie proximal i
distal
calcinoz subcutanat
osteopenie
Afecatrea pulmonar
fibroz pulmonar - HRCT, LBA,
scintigrafie cu Ga67; DLCO, PFR
hipertensiune pulmonar Rx, ecocardiografie,
cateterism cord drept i arter
pulmonar
principala cauz de deces n
sclerodermie
Afectarea pulmonar
broniolita - PFR
pleurezie - Rx
Afecatrea cardiac
fibroza miocardic - anomalii EKG
la 50% din bolnavi; risc de MS
Afectarea renal
Factori favorizani
depleia brusc de volum intravascular
corticoterapia doze mari
anotimpul rece
Afectarea renal
HTA malign cu hiperreninemie + IRA
anemie hemolitic microangiopat
IR acut normotensiv
criza renal a
sclerodermiei
Afectarea renal
Semne de avertizare
creterea valorilor TA
proteinurie > 750 mg/zi
clearance la creatinin < 60 ml/min.
Afectarea esofagian
Afectarea esofagian
Etape
n evoluie:
sindrom sicca
nevralgie de trigemen, parez facial, sdr.
de tunel carpian
vasculit crioglobulinemic
ateroscleroz accelerat
Paraclinic
AAN
anticentromer antitopoizomeraza 1 (Scl70) antiribonucleoproteine
fibrilarin (U3RNP)
ARN polimeraza I, II i III
anti RNA polimeraza III = risc de
afectare renal
Modificari imimuninflamatorii
hipergamaglobulinemie
policlonal , FR n 25 % cazuri
atc. antimitocondriali,
anticorpi antimicrosomiali
atc. antifosfolipidici
sdr.inflamator
Forme clinice
ale
sclerodermiei
sistemice
Forma difuz
fenomene
Raynaud n
proximitatea
unui an fa de
manifestrile
cutanate
Forma limitat
fenomenele
Raynaud preced
cu ani - zeci de
ani manifestrile
cutanate
Forma difuz
Forma limitat
nevralgie de trigemen
afectare esofag
afectare miocardic
teleangiectazii
AAN Scl70
AAN anticentromer
capilaroscopie: dilatare fr
scderea nr. de capilare
Sine scleroderma
afectare visceral + anomalii vasculare
+ anomalii serologice
Sindromul over-lap
boala nedifereniat de esut conjunctiv
Diagnosticul
pozitiv
Criterii ACR
majore
modificri cutanate proximal de
MCF i MTF
minore
sclerodactilia
cicatrici stelate
raluri velcro
diagnostic pozitiv
1 criteriu major
2 criterii minore
diagnostic precoce
capilaroscopia
markeri de lezare endoteliu
markeri de activare trombocitar:
tromboglobulina i factorul 4
plachetar
Tratament
Al bolii de baz
D -penicilamina
colchicina
imunosupresoare
imunomodulare
Simptomatic
D - penicilamina
(Cuprenyl sau Cupremine)
imunomodulare
administrare precoce, nainte de apariia visceralizrilor
doze mari (750 - 1500 mg), perioade lungi (18 luni min.)
scade incidena visceralizrilor
mbuntete afectarea cutanat
Colchicina
inhib conversia procolagenului n
colagen
stimuleaz colagenaza
efect pe afectarea tegumentar i pe
calcinoza subcutanat
1 mg/zi, 5 zile/sptmn, 6-12 luni
Imunosupresoare/imunomodulatoare
Corticoterapia n sclerodermie
NU influeneaz evoluia
> 30 mg/zi risc de complicaii vaso-ocluzive
inclusiv IR normotensiv
Corticoterapia n
sclerodermie - indicaii
sindroame over-lap
alveolit
n asociere cu imunosupresoarele
pentru ineficiena AINS n artralgii,
mialgii, serozit
Tratamentul
simptomatic
Afectarea cutanat
vitamina E, creme hidratante,
igiena leziunilor
DMSO
iradiere extracorporeal cu UVA
Fenomenele Raynaud
msuri protective
PGI2 iv , sulodexid
calciu blocante, IEC
vasodilatatoare
+
sulodexid, LMWH,
ticlopidina, clopidogrel,
dextran 40
Antiagregante, anticoagulante
Fibroza pulmonar
n stadiul de alveolit (aspect n sticl
mat al HRCT i LBA pozitiv)
corticoterapie doz mic
+
ciclofosfamid 100 - 150 mg/zi
+
calciu blocante po doze mari
+
anticoagulante
Tratamentul modern
oxigen
+
anticoagulante
Transplantul
pulmonar
+
PGI2 PEV(Iloproet, epoprostanol)
sau analogii, NO inh., antagonitii
endotelinei - bosentan po
Esofagita de reflux
msuri protective
blocante H2/pomp de protoni
antisecretoare
+
sucralfat
antiacide
cisapride,
domperidone,
metoclopramide
Strictura esofagian
dilatare mecanic/esofagoplastie
Afectarea intestinal
restricie lactoz
+
prokinetice
+
cisapride,
domperidone,
octreotide,
metoclopramide
Afectarea renal
diagnostic prompt
+
tratament
PRECOCE al
creterii TA
dializa peritoneal
IEC, minoxidil,
metildopa
Prognostic
Prognostic garv
afroamericani
forma difuz
creterea rapid a scorului
cutanat/extinderea rapid a
leziunilor tegumentare
Prognostic garv
sex masculin
debut tardiv
afectarea cardiac, renal,
pulmonar
Miopatii
inflamatorii
Polimiozita
Clasificare
Dermatomiozita
Dermatomiozita copilului
Sindrom over-lap
Miozita asociat cu neoplazii
Miozita cu corpi de incluzie
Epidemiologie
Incidena
6
2-10/10
Patogenie
virusuri
LT helper1
LB
autoanticorpi
ADCC, tip III
CPA
Polimiozita
LT citotoxic
Tip IV
antisintetaz, antiSRP,
antiMi2
Diagnosticul
pozitiv
1.Sindromul muscular/afectarea
cutanat n dermatomiozit
+
3. Aspectul EMG
+
4. Biopsia musculo-cutanat
Afectarea cutanat n
dermatomiozit
Rash heliotrop periocular
Eritem la nivelul feei i decolteului
= semnul alului sau al vlului
Papule Gottron
Mna mecanicului
Calcificri subcutanate
Afectarea cutanat n
dermatomiozit
fotosensibilitate
rash malar
teleangiectazii ndeosebi periunghial
mioglobina
unde pozitive
Diagnosticul
diferenial
Miopatii toxice
.alcool
.corticoterapie prelungit
hidroxiclorochin, D-penicilamin
.simvastatin
Miopatii endocrine
.hipo/hipertiroidie
.Addison/Cushing
.hipo/hipercalcemie
hipomagneziemia
Miastenia gravis
autoanticorpi anti receptori colinergici
de la nivelul plcii neuro-motorii
este prins caracteristic musculatura
globilor oculari
fr creterea enzimelor musculare
EMG: afectarea plcii neuro-motorii
biopsia muscular fr infiltrat
inflamator
context epidemiologic
trichineloscopie
biopsia muscular: infiltrat
inflamator cu eozinofile
Polimialgia reumatic
vrsnici