Curs 6 Chirurgie infantil

Exostoza i boala exostozant

-exostoza = formaiune tumoral osteocartilaginoas sau osteocondrom,situat usu.la nivelul oaselor lungi,
de consisten osoas,de mrime variabil
-pornete de la nivelul cartilajului de cretere i se extinde n regiunea metafizar
-dac sunt mai multe exostoze->boal exostozant (transmitere A-D,esp.la biei)
-localizare->oasele lungi,n regiunea metafizar
-femur->proximal i distal
-humerus proximal
-radius distal
-tibie->proximal i distal
-clinic:
-tumefacie
-afectare articular prin volum
-compresiune sau elongaie pe pachetul vasculo-nervos
-Rx->forme pediculate,forme conopidiforme,forme cu baz larg de fixare pe os
-dg.diferenial:
-tumori maligne osoase
-distrofie osoas fibro-chistic
-tratament:
-extirparea tumorii dac determin durere sau alte tulburri funcionale loco-regionale (bursite,
leziuni nervoase)
-tratamentul devierilor n ax prin osteotomii de relaxare
-evoluie:
-usu.benign dar exist ipoteza malignizrii n boala exostozant
-exostozele pot determina devieri n ax i devieri articulare n var sau valg prin afectarea cartilajelor
de cretere

Artrogripoza
= sdr.congenital complex caracterizat prin limitarea mobilitii mai multor articulaii i prin prezena de
poziii vicioase ale membrelor nc de la natere (prin transformarea esutului muscular n esut fibros i
fibro-grsos)
-istoric:
-prima descriere->Otto (1841)
-a fost considerat secundar hipoplaziei musculare->s-a folosit termenul de amyoplazie (fals)
-etiopatogenez:
-la nceput muchii sunt configurai normal pt.ca ulterior prin aciunea factorilor teratologici s fie
nlocuii de esut fibros sau esut fibro-grsos
-s-a dovedit producerea bolii de ctre v.Coxsackie la embrionul de gin
-clasificare:
1. afectare doar a membrelor (50% din cazuri)
membre superioare
-redoare n extensie de cot
-redoare n flexie a gtului minii
-redoarea articulaiilor interfalangiene
-extensia degetelor
-dezvoltarea slab a musculaturii centurii scapulare->pacientul arunc din umr la flexie
membre inferioare
-displazii sau luxaii de old
-redori n extensie ale genunchiului pn la subluxaie
-picioare strmbe->usu.var equin
-tratament dificil deoarece nu se poate aprecia funcia muscular

2. afectarea membrelor asociat cu afectarea altor organe

-hipoplazie pulmonar
-ntrziere n cretere
-modificri cranio-faciale->micrognaie
3. afectarea membrelor asociat cu grave disfuncii ale SNC
-diagnostic pozitiv->clinic i radiologic
-tratament:
-de la natere->tratament conservativ->masaj,kinetoterapie activ sau pasiv,imobilizri
-cazuri mai severe (date de gradul redorii)->tratament chirurgical:
-capsulotomii
-transpoziii musculare
-tricepsul brahial pe biceps n imposibilitatea de flexie a cotului
-transpoziie de ischiogambieri pe tendonul quadricepsului i capsulotomie
posterioar de genunchi n flexii de genunchi
-osteotomii n ic

Luxaia congenital de rotul

= poziionarea permanent de la natere a rotulei pe faa lateral a genunchiului;aceast poziionare este fix
-inciden:
-luxaie relativ rar
-poate fi prezent n maladia Langdon-Down
-luxaia poate fi uni- sau bilateral
-exist predilecie familial
-morfopatologie:
-rotul hipoplazic,creasta feei posterioare mult aplatizat
-condilul extern,faa anterioar a femurului sunt mai puin exprimate;an intercondilian insuficient
de adnc
-tibie subluxat lateral i rotat extern->valgum al genunchiului i redoare n flexie a genunchiului
-quadriceps fibrozat,fr elasticitate->funcioneaz ca flexor rotator extern al tibiei
-diagnostic pozitiv:
-greu la sugar->suspectare n caz de flexie ireductibil de genunchi i rotaie extern a tibiei
-palpare->condilii femurali,rotul situat posterior
- funciei quadricepsului
-dac copilul se ridic i merge->flexia genunchiului i dislocarea extern a rotulei accentuate
-diagnostic radiologic->osificarea rotulei dup vrsta de 4 ani
-tratament->tratament chirurgical dup vrsta de 4 ani
-plastii musculare i tendinoase de ntrire a vastului medial i relaxare a vastului extern
-imobilizri gipsate cu genunchiul n extensie 6 sptmni
-tratament de recuperare muscular i a redorii

Luxaia recidivant de rotul

-n extensie rotula este n poziie normal;n flexie rotula merge pe faa extern a genunchiului
-poate apare spontan sau la eforturi fizice
-debut->usu.traumatic (micare de rotaie i flexie forat urmat de extensie brusc)
-cauze locale:
-aplatizarea crestei patelare de pe faa posterioar
-hipertonia comparativ a vastului extern
-aplatizarea feei anterioare a condilului extern femural
-lipsa de adncime a anului intercondilian
-insuficiena funcional a quadricepsului->fibrozare dup injectite
-clinic:
-durere vie la nivelul genunchiului
-flexie din genunchi
-poziie extern a rotulei
-repoziionarea rotulei poate determina hemartroze

-tratamentul primei luxaii:

-imobilizare pe o atel posterioar
-interzicerea sprijinului pe membrul respectiv 4 sptmni
-Rx->subluxaie de rotul
-Rx cu genunchiul n flexie (Rx axial de rotul)
-normal->liniile dintre feele rotulei i condili sunt paralele
-vrful rotulei se proiecteaz n fundul anului intercondilian
-patologic:
-se penseaz faa de la nivelul conductului extern
-se lrgete faa de la nivelul condilului intern
-tratamentul formei cronice:
-usu.numai chirurgical->tehnica depinde de situaia rotulei i de simptomatologie
-n sdr.de presiune excesiv lateral->dac suferina rotulei nu este prea sever se ncearc
tratamentul conservativ
-obiective:
-ntrirea vastului intern
-slbirea vastului extern
-tehnici:
-se aduce din vastul intern un lambou care se fixeaz pe faa intern a genunchiului->tehnica
Green
-fixarea ligamentului rotulian mai intern
-tenodeza semitendinosului + plastia vastului intern
-postoperator->imobilizare n aparat gipsat 6 sptmni

Torticolisul
= poziie vicioas a capului n toate cele 3 planuri:
-sagital->nclinare anterioar
-frontal->nclinare lateral
-transversal->rotaia brbiei n sens invers nclinrii capului
-poate fi congenital sau dobndit
Torticolisul congenital
-usu.unilateral prin contracia SCM
+/- contracia scalenului anterior i a omohioidianului->antreneaz deplasarea lateral a laringelui i a
traheei i hemihipotrofia feei (aderena fasciei profunde la carotid)
-teoriile contraciei SCM:
traumatism pre- sau intrapartum
-poate fi prezent o formaiune tumoral dependent de muchi,liber fa de planurile superficiale,
nc din prima sptmn dup natere
-apare dup nateri dificile (prezentare pelvian,aplicare de forceps) sau dup natere cezarian
teoria ischemic->ocluzii venoase care produc ischemie n structura SCM->fibrozare
teoria neurologic
teoria infecioas
sdr.de compartiment
-natere prelungit->poziia craniului determin compresiunea SCM->ischemie->fibrozare
-se asociaz i cu alte malformaii,de exemplu luxaie de old
-clinic:
-SCM mai exprimat
-capul nclinat spre partea cu leziunea
-axul ochilor se ndreapt invers leziunii
-mentonul se ndreapt invers leziunii
-hipodezvoltare a hemifeei
-tratament:
-la nceput conservativ->tratament postural (poziionarea sugarului n poziie uoar de
hiperextensie i aplicarea unor stimuli vizuali i auditivi din partea opus) sau elongarea SMC

-tratament chirurgical->maxim pn la vrsta de 2 ani pt.ca s nu apar fenomenele tardive

-tenotomii sau tenoplastii proximale i distale
-rezultate bune->nu necesit imobilizare postoperatorie la vrst mic
-torticolis secundar->tratamentul bolilor inductoare
-dac tratamentul nu reuete:
-fibroza SCM
-hemihipotrofia feei
-tulburri de vedere
-scolioz dorsal superioar cu ridicarea umrului de aceeai parte
-diagnostic diferenial:
1. anomalii congenitale
-torticolisul postural->sdr.Sadifer din refluxul gastro-esofagian congenital,secundar esofagitei
-hemivertebre n regiunea cervical superioar
-fuziune atlanto-occipital unilateral
-sdr.Klippel-Feil
-gt foarte scurt
-malformaii de form i de numr ale vertebrelor din regiunea cervical i dorsal superioar
-malformaii cardiace i de cutie toracic
-nclinare tipic pt.torticolis
-pilozitatea coboar pe tot gtul
2. torticolis traumatic
-esp.la nivelul C1-C2
-subluxaii rotatorii ntre C1 i C2,cu deplasare anterioar de sub sau peste 5 mm sau deplasare
posterioar
-fracturi
3. torticolis infecios Grissel
-apare usu.n timpul infeciilor de ci respiratorii superioare
-debut brusc dup o micare a capului
-poziia capului este meninut cu mna
-orice tentativ de repoziionare este foarte dureroas
-evoluie usu.benign dar poate determina osteoartrite (atlanto-axoidiene) i compresiuni bulbare
-tratament conservativ->extensie,antiinfecioase,antiinflamatoare
-alte cauze de torticolis infecios:
-limfadenite cervicale
-subluxaie spontan hiperemic pe atlas
-artrit reumatoid,spondilit
4. tulburri neurologice
-tulburri de vedere i de auz
-syringomielie
-tumori de mduv cervical
-tumori cerebrale esp.de fos posterioar
5. calcifierea discurilor intervertebrale

Osteogeneza imperfecta
-este o boal cu transmitere genetic (A-D,A-r)
-alte denumiri:
-osteopsatiroz;boala sclerelor albastre
-displazie periostal congenital;boala oaselor de sticl
-caracteristici:
-osteoporoz generalizat
-fragilitate osoas
-laxitate ligamentar
-tulburri de producere a dentinei
-sclerotice albastre
-surditate de transmisie

-transpiraii abundente
-clasificare:
1. forma congenital->manifest de la natere->boala Vrolik
2. forma tardiv->boala Lobstein
-forma grav->fracturi din primul an de via->grave deformri ale membrelor i coloanei
-forma uoar->primele fracturi apar dup primul an de via
-exist 2 forme cu transmitere A-D i 2 forme cu transmitere A-r
-inciden : 1/20.000 nou-nscui
-morfopatologie:
-structura deformat a fibrelor de colagen prin tulburri de sintez proteic
-la nivelul dentinei->tulburri n distribuia glicozaminoglicanilor
-osteoblastele n numr produc n exces osteoid
-osteoclaste morfologic normale dar determin rezorbie osoas->osteoporoz + fragilitate osoas
-leziuni secundare la nivelul cartilajului de cretere
Forma neonatal Vrolik
-apare usu.n familiile n care exist o form de osteogeneza imperfecta
-clinic:
-nou-nscut mic cu membre scurte i devieri n ax esp.la membrele inferioare
-prezena de formaiuni tumorale secundare formrii calusului vicios dup fracturile din viaa
intrauterin
-craniu mai mare,moale la palpare,cu perceperea de crepitaii cartilaginoase + / - hidrocefalie
-fracturi la nivelul coastelor n viaa intrauterin->deformarea toracelui n form de clopot
-mortalitate pn la 60% din cazuri
-prin cretere->copii scunzi (28%->nanism)
-Rx:
1. oase lungi
-cortical subire,canal medular mult lrgit
-oase mai scurte i mai groase
-diafiz>calus cu oasele n poziie corectat sau vicios,calus bogat sau nu
2. coloana vertebral
-corpul vertebrelor mai plat->platisponilie
-prin fracturare->vertebre cuneiforme
3. aripa oaselor iliace->mai groas,greu de evideniat din cauza transparenei osoase
4. craniu->lips de calcifiere a boltei craniene->aspect de mozaic
Forma tardiv Lobstein
-descoperit mai trziu,cu ocazia unei fracturi la un traumatism minor
-clinic:
-sclere albastre sau nu
-dini de culoare glbuie,fragilitatea fanerelor
-micri articulare de amplitudine mai mare
-coapsa deformat n cros
-gamba n iatagan
-cifoscolioz->fracturi la nivelul coloanei vertebrale
-diferen de lungime ntre membre secundar fracturilor
-dup vrsta de 18-20 ani fracturile devin mai rare
-triada simptomatic clasic:
-fragilitate osoas
-sclere albastre
-surditate->apare la 12-14 ani secundar fracturilor din urechea medie
-Rx:
-fracturile determin poziii vicioase
-deformarea corticalei,lrgirea canalului medular
-coloana vertebral reuete s susin corpul dar apar scolioze sau cifoscolioz
-oasele bazinului deformate

-tratament:
-tratamentul conservativ sau chirurgical al fracturilor
-tratamentul poziiilor vicioase ale oaselor lungi->osteotomii de corecie
-profilaxia fracturilor:
-ortezare
-introducerea unei tije n canalul medular

Sindactilia
= malformaia degetelor caracterizat prin trecerea tegumentelor de pe un deget pe cellalt palmar i dorsal,
limitnd astfel mobilitatea degetelor
-clinic:
sindactilie complet->unirea degetelor pe toat lungimea,pn la vrf
sindactilie incomplet->spaiul interdigital este prezent parial
sindactilie simpl->unirea degetelor se face prin tegument i esut fibros
sindactilie complex->interesare osoas anormal (sinostoz)
-modificri musculo-tendinoase i ale pediculului neuro-vascular
+ / - nclinri patologice ale degetelor->clinodactilie sau campodactilie
+ / - diferene de lungime ntre degete->brahisimfalagism
-sindactilia poate fi simptom n sdr.Apert
-frecvena : 1/2000 nou-nscui
-cel mai frecvent este interesat spaiul 3 interdigital,apoi spaiile 4,2,1
-poate fi prezent polidactilia
-este mai frecvent postaxial (ulnar)
-patogenie->degetele minii se separ dup ce sunt conformate n S6-8 de via intrauterin
-tratament:
-plastii loco-regionale n zig-zag
-este important realizarea spaiului interdigital i evitarea reformrii punilor de unire a degetelor
-usu.rezultate bune n caz de integritate a sistemului vasculo-nervos