Sunteți pe pagina 1din 5

1

HIPOGONADISMELE MASCULINE
Functia endocrina a testiculului
A.Celulele Leydig produc steroizi sexuali:
Androgeni : testosteron( T ), dihidrotestosteron ( DHT )
Estrogeni : 17 estradiol ( in cantitati mici )
Progestageni in cantitati mici
B.Celulele Sertoli din tubii seminiferi produc :
MIH hormonul de inhibitie mulleriana
Inhibinele A si B
Sinteza de androgeni presupune conversia colesterolului in T sub influenta a 5
enzime .
Hipogonadismele masculine = definesc insuficienta secretiei de androgeni, a
spermatogenezei sau a ambelor componente ale functiei testiculare.
Clasificare
Hipogonadisme hipogonadotrope(hipotalamice sau hipofizare ) : prepubertare
si postpubertare
Hipogonadisme hipergonadotrope (anomalii ale spermatogenezei sau a
spermatogenezei si functiei celulelor Leydig ) : prepubertare si postpubertare
Hipogonadisme mixte
HIPOGONADISMELE HIPOGONADOTROPE
SINDROMUL OLFACTO-GENITAL ( Kallman de Morsier):
Este o afectiune genetica determinata de defectul unei gene (Kal ) situate pe
bratul scurt al cromozomului X (Xp 22.3) care determina deficitul secretiei
hipotalamice de LH-RH .
Tablou clinic
Anosmie sau hiposmie
Pubertatea nu apare si pacientul dezvolta habitus eunucoid cu talie
inalta , membre inferioare si superioare lungi , centura scapulara slab
dezvoltata , centura pelvina larga
Ginecomastie , testiculi mici , penis infantil, pilozitatea sexuala
absenta
Voce cu timbru inalt
Azoospermie , comportamentul sexual nu se exprima
Se pot asocia malformatii cardiace , renale, defecte palatine , convulsii
si metacarpian IV scurtat
Investigatii paraclinice
T, FSH, LH -
Testul la LH RH pozitiv (dovedeste sediul hipotalamic al deficitului )
Olfactometria probeaza deficitul partial sau total al mirosului
Tratament

2
Urmareste dezvoltarea caracterelor sexuale secundare si a
comportamentului sexual prin administrare de hormoni androgeni in doze
progresiv crescute
o Spermatogeneza se poate induce prin LH-RH sau gonadotrofina chorionica
Prognosticul excelent , inclusiv cel al fertilitatii , in special pentru cazurile la care
dg.este stabilit la pubertate si terapia se initiaza atunci
SINDROMUL PRADER WILLI este determinat genetic si se caracterizeaza
prin hipogonadism,obezitate , hipostatura , hipotonie si deficit intelectual.
SINDROMUL LAWRENCE- MOON BARDET BIEDL determinat genetic ,
se caracterizeaza prin hipogonadism, obezitate, retinita pigmentara,
polidactilie si /sau sindactilie.
o

HIPOGONADISMELE HIPERGONADOTROPE
SINDROMUL KLINEFELTER cea mai cunoscuta forma , apare in
prepubertate, gasindu-se un cromozom X suplimentar ; este cauza a 20% din
azoospermii si este indentificat frecvent la cei cu retard mental ,tulburari
comportamentale si delicventi.
Tablou clinic
Pubertate tardiva si incompleta
Habitus eunucoid sau ginoid, masa musculara redusa , forta musculara
redusa
Pilozitate faciala redusa sau absenta , pilozitate toracala absenta , cea
pubiana subdezvoltata
Testiculi mici , duri si insensibili
Infertilitate , libidou deficitar
Deficit intelectual moderat , comportament antisocial
Au tendinta de a dezvolta tiroidita autoimuna , boli pulmonare cronice ,
varice , cancer mamar
Investigatii paraclinice
FSH , LH sau normal, T- la limita inferioara a normalului
Spermograma - azoospermie
Ex.citogenetic prezenta cromatinei sexuale( Barr pozitiv in > 20% din
celulele examinate din frotiul bucal ) si a cariotipului 47 XXY
Tratament
o Androgeni
o Infertilitatea este DEFINITIVA ,nu are tratament
HIRSUTISMUL
Def.Cresterea accentuata a pilozitatii sexuale feminine pe ariile de distributie
caracteristice sexului masculin : facial ( barba, mustata, pretragian), pe toracele
anterior (periareolar), pe abdomenul inferior si fata interna a coapselor .
Etiologie
Hiperproductie de androgeni :

3
De origine suprarenala : sdr.adreno-genital congenital, sdr.Cushing,
tumori suprarenale secretante de androgeni,etc.
De origine ovariana : boala polichistica ovariana (BPCO), tumorile
benigne si maligne ale ovarului secretante de androgeni, luteomul de
sarcina, etc.
Hirsutismul idiopatic prin receptivitate crescuta la androgeni
Prin aport exogen de androgeni : sterozi anabolizanti, danazol, diazoxid,
fenitoin, etc.
Alte cauze: sdr.de insensibilitate partiala la androgeni
Investigatii paraclinice
T, E, FSH, LH, 17-CS
Ecografie ovare, suprarenale
Test DXA, test LH-RH
Valorile acestora difera in functie de cauza hirsutismului
Tratament
o Cauzal in formele cu exces de androgeni
o Inhibitori specifici ai receptorului androgenic in fomele idiopatice :acetat de
cyproteron, spironolactona,etc.
BOALA POLICHISTICA OVARIANA (BPCO)
Este o afectiune frecventa caracterizata prin anovulatie cronica cu infertilitate
primara , spaniomenoree,hirsutism , obezitate.
Etiologie /patogenie
Anomalii ale controlului hipotalamic al secretiei de LH-RH, cu descarcari
ample de LH dar nu de FSH productie exagerata de androgeni
Anomalii ale secretiei hipofizare de LH
Defect al sistemului de aromatizare androgeni- estrogeni , cu eliberare
dominanta de androgeni de la nivelul ovarului
Productie anormal de crescuta de androgeni in timpul adrenarhai la fetitele
obeze
Insulinorezistenta generata de obezitate sau primitiva produce o de
insulina care stimuleaza sinteza de androgeni ovarieni
Uneori cauze genetice
Tablou clinic
Infertilitate anovulatorie primara
Spaniomenoree sau amenoree secundara
Hirsutism, acnee, seboree
Obezitate
Uneori hipertrofie clitoridiana si ingrosarea vocii
Complicatii datorita excesului de estrogeni de conversie apar:
Fibromatoze uterine
Mastoze , carcinom de endometru
Complicatii emotionale legate de infertilitate
Investigatii paraclinice

4
LH , FSH sau normal
Raspuns exagerat al LH la administrarea de LH-RH
Ecografia ovariana : ovare de mari dimensiuni, cu corticala ingrosata si cel
putin 10 chisti dispusi in coroana
Tratament
o Reducerea in greutate poate restabili ovulatia in 30% din cazuri
o Pentru tratamentul fertilitatii inductori de ovulatie , citrat de clomifen,
gonadotrofina menopauzala cu actiune FSH si gonadotrofina chorionica cu
actiune LH
o Rezectia ovarului sau electrocauterizarea laparoscopica a chistilor (cand
inductorii de ovulatie nu dau rezultate)
o Pentru restabilirea menstrelor : asocieri de estrogeni si progestative,
contraceptive orale minidozate
PUBERTATEA PRECOCE
Pubertatea este stadiul dezvoltarii umane in care se produce maturizarea sexuala si
achizitionarea fertilitatii.Debuteaza initial la fetite in jurul varstei de 11-12 ani pana
la 13-14 ani iar la baieti la 13-14 ani pana la 15-16 ani.
PUBERTATEA PRECOCE
Def.Aparitia oricarui semn de maturitate sexuala sub 8 ani la fete si sub 9 ani la
baieti.
Etiologie/clasificare
Adevarata , LH-RH dependenta - in tumori ale hipotalamusului ,
traumatisme craniene,iradiere, secundara hipotiroidiei congenitale netratate,
secundara absentei tratamentului sdr.adreno-genital congenital
Falsa- independenta de LH-RH- chisti ovarieni secretanti de estrogeni,
tumori benigne si maligne secretante de estrogeni ale ovarului sau
suprarenalei , expunere accidentala la estrogeni, sdr.adreno-genital netratat
corespunzator, tumori secretante de androgeni la nivel suprarenal sau
testicular ,etc.
Investigatii paraclinice
E sau T -
FSH,LH , HCG - sau
CT craniana, ecografie ovariana, testiculara , de suprarenale
Tratament- obiective:
o Detectarea si terapia leziunilor responsabile
o Oprirea maturizarii sexuale precoce
o Prevenirea tulburarilor emotionale
o Reducerea riscului de abuz sexual si sarcina la fete
o Diminuarea riscului de cancer de san asociat cu pubertatea precoce la fete

5
PUBERTATEA INTARZIATA
Def.Absenta caracterelor sexuale secundare pana la varsta de 16 ani.
Etiologie
Hipogonadism prepubertar , hipo si hipergonadotrop
Cauze genetice (familiala) in special la baieti
Diagnostic pe aprecierea varstei osoase:
Cand varsta osoasa este intarziata , prin raportare la cea cronologica o
pubertate intarziata constitutionala(familiala)
Cand varsta osoasa corespunde varstei la care in mod normal apare
pubertatea dar nu apar caracterele sexuale secundare pubertate intarziata
de cauza organica
Tratament
o La fete estrogeni si progesteron
o La baieti androgeni
o Tratamentul se intrerupe ulterior pentru a permite activarea propriului ax
hipotalamus-hipofiza-gonada