PV

Complicaii
1. Tromboembolii 50% din pacieni. n 30-40% din
cazuri cauz de deces.
2.

Hemoragii 15-30% din pacieni, letale n 5-15%

din cazuri.

3.

MMM - 10%

4.Leucemia acut
Emisii 1%
HyU 5%
P32 10%
Clb 15%
50% precedate de SMD
5.Alte neoplazii

PV
Diagnosticul diferenial

1. Eritrocitoza primar "pur" (eritremia)

2. Falsele poliglobulii:

Poliglobulia de stress (sindromul Geisbck)

Strile de deshidratare
Pierderile de plasm

3. Poliglobulii adevrate secundare:

Hipoxie tisular generalizat:
Altitudine
Boal pulmonar
Boal cardiac
Amestec de snge arterio-venos
Anomalii ale Hb cu:
- scderea afinitii pentru O2
- creterea afinitii pentru O2
Deficit de 2-3-difosfoglicerat (2,3-DPG) cu devierea la
stnga a curbei de disociere a oxi-hemoglobinei.
Creterea carboxihemoglobinei (fumtori)

Creterea produciei de Epo fr hipoxie tisular

Hipoxie localizat a esutului renal:
- chist
- stenoza arterei renale
Stimularea cu androgeni (sindromul Cushing)
Tumori cu producie autonom de Epo
- hepatom
- fibrom uterin
- feocromocitom
- hemangiom cerebelos

4. Alte boli mieloproliferative cronice

MMM

ETIOLOGIA
n forma tipic, primar, etiologia
necunoscut.
Mielofibroza poate apare i secundar n:

este

Intoxicaii cu substane anorganice (fosfor, arsen,

fluoruri).
Dup medicamente imunosupresive (Busulfan).
Infecii (tuberculoz, sifilis).
Neoplazii (carcinoame, limfoame).
Boli de colagen.
Expuneri la radiaii.
Intoxicaii cu solveni organici.
Alte boli mieloproliferative cronice (LGC, PV).

PATOGENIE
Este o boal clonal
Proliferarea
Fibroza medular
Mielodisplazia
Hematopoieza extramedular