Curs 6 Chirurgie infantilă

Exostoza şi boala exostozantă

-exostoza = formaţiune tumorală osteocartilaginoasă sau osteocondrom,situată usu.la nivelul oaselor lungi,
de consistenţă osoasă,de mărime variabilă
-porneşte de la nivelul cartilajului de creştere şi se extinde în regiunea metafizară
-dacă sunt mai multe exostoze->boală exostozantă (transmitere A-D,esp.la băieţi)
-localizare->oasele lungi,în regiunea metafizară
-femur->proximal şi distal
-humerus proximal
-radius distal
-tibie->proximal şi distal
-clinic:
-tumefacţie
-afectare articulară prin volum
-compresiune sau elongaţie pe pachetul vasculo-nervos
-Rx->forme pediculate,forme conopidiforme,forme cu bază largă de fixare pe os
-dg.diferenţial:
-tumori maligne osoase
-distrofie osoasă fibro-chistică
-tratament:
-extirparea tumorii dacă determină durere sau alte tulburări funcţionale loco-regionale (bursite,
leziuni nervoase)
-tratamentul devierilor în ax prin osteotomii de relaxare
-evoluţie:
-usu.benignă dar există ipoteza malignizării în boala exostozantă
-exostozele pot determina devieri în ax şi devieri articulare în var sau valg prin afectarea cartilajelor
de creştere

Artrogripoza
= sdr.congenital complex caracterizat prin limitarea mobilităţii mai multor articulaţii şi prin prezenţa de
poziţii vicioase ale membrelor încă de la naştere (prin transformarea ţesutului muscular în ţesut fibros şi
fibro-grăsos)
-istoric:
-prima descriere->Otto (1841)
-a fost considerată secundară hipoplaziei musculare->s-a folosit termenul de amyoplazie (fals)

-etiopatogeneză:
-la început muşchii sunt configuraţi normal pt.ca ulterior prin acţiunea factorilor teratologici să fie
înlocuiţi de ţesut fibros sau ţesut fibro-grăsos
-s-a dovedit producerea bolii de către v.Coxsackie la embrionul de găină
-clasificare:
1. afectare doar a membrelor (50% din cazuri)
• membre superioare
-redoare în extensie de cot
-redoare în flexie a gâtului mâinii
-redoarea articulaţiilor interfalangiene
-extensia degetelor
-dezvoltarea slabă a musculaturii centurii scapulare->pacientul „aruncă din umăr” la flexie
• membre inferioare
-displazii sau luxaţii de şold
-redori în extensie ale genunchiului până la subluxaţie
-picioare strâmbe->usu.var equin
-tratament dificil deoarece nu se poate aprecia funcţia musculară
 2. afectarea membrelor asociată cu afectarea altor organe
-hipoplazie pulmonară
-întârziere în creştere
-modificări cranio-faciale->micrognaţie
3. afectarea membrelor asociată cu grave disfuncţii ale SNC
-diagnostic pozitiv->clinic şi radiologic
-tratament:
-de la naştere->tratament conservativ->masaj,kinetoterapie activă sau pasivă,imobilizări
-cazuri mai severe (date de gradul redorii)->tratament chirurgical:
-capsulotomii
-transpoziţii musculare
-tricepsul brahial pe biceps în imposibilitatea de flexie a cotului
-transpoziţie de ischiogambieri pe tendonul quadricepsului şi capsulotomie
posterioară de genunchi în flexii de genunchi
-osteotomii „în ic”

Luxaţia congenitală de rotulă

= poziţionarea permanentă de la naştere a rotulei pe faţa laterală a genunchiului;această poziţionare este fixă
-incidenţă:
-luxaţie relativ rară
-poate fi prezentă în maladia Langdon-Down
-luxaţia poate fi uni- sau bilaterală
-există predilecţie familială
-morfopatologie:
-rotulă hipoplazică,creasta feţei posterioare mult aplatizată
-condilul extern,faţa anterioară a femurului sunt mai puţin exprimate;şanţ intercondilian insuficient
de adânc
-tibie subluxată lateral şi rotată extern->valgum al genunchiului şi redoare în flexie a genunchiului
-quadriceps fibrozat,fără elasticitate->funcţionează ca flexor rotator extern al tibiei
-diagnostic pozitiv:
-greu la sugar->suspectare în caz de flexie ireductibilă de genunchi şi rotaţie externă a tibiei
-palpare->condilii femurali,rotulă situată posterior
-↓ funcţiei quadricepsului
-dacă copilul se ridică şi merge->flexia genunchiului şi dislocarea externă a rotulei accentuate
-diagnostic radiologic->osificarea rotulei după vârsta de 4 ani
-tratament->tratament chirurgical după vârsta de 4 ani
-plastii musculare şi tendinoase de întărire a vastului medial şi relaxare a vastului extern
-imobilizări gipsate cu genunchiul în extensie 6 săptămâni
-tratament de recuperare musculară şi a redorii

Luxaţia recidivantă de rotulă

-în extensie rotula este în poziţie normală;în flexie rotula merge pe faţa externă a genunchiului
-poate apare spontan sau la eforturi fizice
-debut->usu.traumatic (mişcare de rotaţie şi flexie forţată urmată de extensie bruscă)
-cauze locale:
-aplatizarea crestei patelare de pe faţa posterioară
-hipertonia comparativă a vastului extern
-aplatizarea feţei anterioare a condilului extern femural
-lipsa de adâncime a şanţului intercondilian
-insuficienţa funcţională a quadricepsului->fibrozare după injectite
-clinic:
-durere vie la nivelul genunchiului
-flexie din genunchi
-poziţie externă a rotulei
-repoziţionarea rotulei poate determina hemartroze
 -tratamentul primei luxaţii:
-imobilizare pe o atelă posterioară
-interzicerea sprijinului pe membrul respectiv 4 săptămâni
-Rx->subluxaţie de rotulă
-Rx cu genunchiul în flexie (Rx axială de rotulă)
-normal->liniile dintre feţele rotulei şi condili sunt paralele
-vârful rotulei se proiectează în fundul şanţului intercondilian
-patologic:
-se pensează faţa de la nivelul conductului extern
-se lărgeşte faţa de la nivelul condilului intern
-tratamentul formei cronice:
-usu.numai chirurgical->tehnica depinde de situaţia rotulei şi de simptomatologie
-în sdr.de presiune excesivă laterală->dacă suferinţa rotulei nu este prea severă se încearcă
tratamentul conservativ
-obiective:
-întărirea vastului intern
-slăbirea vastului extern
-tehnici:
-se aduce din vastul intern un lambou care se fixează pe faţa internă a genunchiului->tehnica
Green
-fixarea ligamentului rotulian mai intern
-tenodeza semitendinosului + plastia vastului intern
-postoperator->imobilizare în aparat gipsat 6 săptămâni

Torticolisul
= poziţie vicioasă a capului în toate cele 3 planuri:
-sagital->înclinare anterioară
-frontal->înclinare laterală
-transversal->rotaţia bărbiei în sens invers înclinării capului
-poate fi congenital sau dobândit

Torticolisul congenital
-usu.unilateral prin contracţia SCM
+/- contracţia scalenului anterior şi a omohioidianului->antrenează deplasarea laterală a laringelui şi a
traheei şi hemihipotrofia feţei (aderenţa fasciei profunde la carotidă)
-teoriile contracţiei SCM:
• traumatism pre- sau intrapartum
-poate fi prezentă o formaţiune tumorală dependentă de muşchi,liberă faţă de planurile superficiale,
încă din prima săptămână după naştere
-apare după naşteri dificile (prezentare pelviană,aplicare de forceps) sau după naştere cezariană
• teoria ischemică->ocluzii venoase care produc ischemie în structura SCM->fibrozare
• teoria neurologică
• teoria infecţioasă
• sdr.de compartiment
-naştere prelungită->poziţia craniului determină compresiunea SCM->ischemie->fibrozare
-se asociază şi cu alte malformaţii,de exemplu luxaţie de şold
-clinic:
-SCM mai exprimat
-capul înclinat spre partea cu leziunea
-axul ochilor se îndreaptă invers leziunii
-mentonul se îndreaptă invers leziunii
-hipodezvoltare a hemifeţei
-tratament:
-la început conservativ->tratament postural (poziţionarea sugarului în poziţie uşoară de
hiperextensie şi aplicarea unor stimuli vizuali şi auditivi din partea opusă) sau elongarea SMC
 -tratament chirurgical->maxim până la vârsta de 2 ani pt.ca să nu apară fenomenele tardive
-tenotomii sau tenoplastii proximale şi distale
-rezultate bune->nu necesită imobilizare postoperatorie la vârstă mică
-torticolis secundar->tratamentul bolilor inductoare
-dacă tratamentul nu reuşeşte:
-fibroza SCM
-hemihipotrofia feţei
-tulburări de vedere
-scolioză dorsală superioară cu ridicarea umărului de aceeaşi parte
-diagnostic diferenţial:
1. anomalii congenitale
-torticolisul postural->sdr.Sadifer din refluxul gastro-esofagian congenital,secundar esofagitei
-hemivertebre în regiunea cervicală superioară
-fuziune atlanto-occipitală unilaterală
-sdr.Klippel-Feil
-gât foarte scurt
-malformaţii de formă şi de număr ale vertebrelor din regiunea cervicală şi dorsală superioară
-malformaţii cardiace şi de cutie toracică
-înclinare tipică pt.torticolis
-pilozitatea coboară pe tot gâtul
2. torticolis traumatic
-esp.la nivelul C1-C2
-subluxaţii rotatorii între C1 şi C2,cu deplasare anterioară de sub sau peste 5 mm sau deplasare
posterioară
-fracturi
3. torticolis infecţios Grissel
-apare usu.în timpul infecţiilor de căi respiratorii superioare
-debut brusc după o mişcare a capului
-poziţia capului este menţinută cu mâna
-orice tentativă de repoziţionare este foarte dureroasă
-evoluţie usu.benignă dar poate determina osteoartrite (atlanto-axoidiene) şi compresiuni bulbare
-tratament conservativ->extensie,antiinfecţioase,antiinflamatoare
-alte cauze de torticolis infecţios:
-limfadenite cervicale
-subluxaţie spontană hiperemică pe atlas
-artrită reumatoidă,spondilită
4. tulburări neurologice
-tulburări de vedere şi de auz
-syringomielie
-tumori de măduvă cervicală
-tumori cerebrale esp.de fosă posterioară
5. calcifierea discurilor intervertebrale

Osteogeneza imperfecta
-este o boală cu transmitere genetică (A-D,A-r)
-alte denumiri:
-osteopsatiroză;boala sclerelor albastre
-displazie periostală congenitală;boala oaselor de sticlă
-caracteristici:
-osteoporoză generalizată
-fragilitate osoasă
-laxitate ligamentară
-tulburări de producere a dentinei
-sclerotice albastre
-surditate de transmisie
-transpiraţii abundente
-clasificare:
1. forma congenitală->manifestă de la naştere->boala Vrolik
2. forma tardivă->boala Lobstein
-forma gravă->fracturi din primul an de viaţă->grave deformări ale membrelor şi coloanei
-forma uşoară->primele fracturi apar după primul an de viaţă
-există 2 forme cu transmitere A-D şi 2 forme cu transmitere A-r
-incidenţă : 1/20.000 nou-născuţi
-morfopatologie:
-structura deformată a fibrelor de colagen prin tulburări de sinteză proteică
-la nivelul dentinei->tulburări în distribuţia glicozaminoglicanilor
-osteoblastele în număr ↑ produc în exces osteoid
-osteoclaste morfologic normale dar determină rezorbţie osoasă->osteoporoză + fragilitate osoasă
-leziuni secundare la nivelul cartilajului de creştere

Forma neonatală Vrolik

-apare usu.în familiile în care există o formă de osteogeneza imperfecta
-clinic:
-nou-născut mic cu membre scurte şi devieri în ax esp.la membrele inferioare
-prezenţa de formaţiuni tumorale secundare formării calusului vicios după fracturile din viaţa
intrauterină
-craniu mai mare,moale la palpare,cu perceperea de crepitaţii cartilaginoase + / - hidrocefalie
-fracturi la nivelul coastelor în viaţa intrauterină->deformarea toracelui în formă de clopot
-mortalitate până la 60% din cazuri
-prin creştere->copii scunzi (28%->nanism)
-Rx:
1. oase lungi
-corticală subţire,canal medular mult lărgit
-oase mai scurte şi mai groase
-diafiză>calus cu oasele în poziţie corectată sau vicios,calus bogat sau nu
2. coloana vertebrală
-corpul vertebrelor mai plat->platisponilie
-prin fracturare->vertebre cuneiforme
3. aripa oaselor iliace->mai groasă,greu de evidenţiat din cauza transparenţei osoase
4. craniu->lipsă de calcifiere a boltei craniene->aspect de „mozaic”

Forma tardivă Lobstein

-descoperită mai târziu,cu ocazia unei fracturi la un traumatism minor
-clinic:
-sclere albastre sau nu
-dinţi de culoare gălbuie,fragilitatea fanerelor
-mişcări articulare de amplitudine mai mare
-coapsa deformată „în crosă”
-gamba „în iatagan”
-cifoscolioză->fracturi la nivelul coloanei vertebrale
-diferenţă de lungime între membre secundară fracturilor
-după vârsta de 18-20 ani fracturile devin mai rare
-triada simptomatică clasică:
-fragilitate osoasă
-sclere albastre
-surditate->apare la 12-14 ani secundar fracturilor din urechea medie
-Rx:
-fracturile determină poziţii vicioase
-deformarea corticalei,lărgirea canalului medular
-coloana vertebrală reuşeşte să susţină corpul dar apar scolioze sau cifoscolioză
-oasele bazinului deformate
-tratament:
-tratamentul conservativ sau chirurgical al fracturilor
-tratamentul poziţiilor vicioase ale oaselor lungi->osteotomii de corecţie
-profilaxia fracturilor:
-ortezare
-introducerea unei tije în canalul medular

Sindactilia
= malformaţia degetelor caracterizată prin trecerea tegumentelor de pe un deget pe celălalt palmar şi dorsal,
limitând astfel mobilitatea degetelor
-clinic:
• sindactilie completă->unirea degetelor pe toată lungimea,până la vârf
• sindactilie incompletă->spaţiul interdigital este prezent parţial
• sindactilie simplă->unirea degetelor se face prin tegument şi ţesut fibros
• sindactilie complexă->interesare osoasă anormală (sinostoză)
-modificări musculo-tendinoase şi ale pediculului neuro-vascular
+ / - înclinări patologice ale degetelor->clinodactilie sau campodactilie
+ / - diferenţe de lungime între degete->brahisimfalagism
-sindactilia poate fi simptom în sdr.Apert
-frecvenţa : 1/2000 nou-născuţi
-cel mai frecvent este interesat spaţiul 3 interdigital,apoi spaţiile 4,2,1
-poate fi prezentă polidactilia
-este mai frecventă postaxial (ulnar)
-patogenie->degetele mâinii se separă după ce sunt conformate în S6-8 de viaţă intrauterină
-tratament:
-plastii loco-regionale în „zig-zag”
-este importantă realizarea spaţiului interdigital şi evitarea reformării punţilor de unire a degetelor
-usu.rezultate bune în caz de integritate a sistemului vasculo-nervos