Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Sindromul Lesch-Nyham este o boală metabolică rară, cu transmitere recesivă legată de sex. În
această afecţiune este perturbat metabolismul purinei.
Pacientul prezintă simptome generate de hiperuricemie (gută), retard mental, anemie
megaloblastică și semne orale de automutilare (muşcarea unei părţi a corpului ca de ex muşcarea
degetelor, a buzei inferioare, a limbii şi a obrajilor sau în lovirea capului).
Prevenirea automutilării:
- administrarea pe cale generală a benzodiazepinei;
- aplicarea de protectori orali, metodă eficientă cu caracter temporar, dar nesatisfăcătoare pe
termen lung;
- în unele situaţii, singura metodă de tratament eficientă este reprezentată de extracţia dentară.
Boala Hallervorden-Spatz este o afecţiune neurodegenerativă progresivă rară, concretizată prin
depozite de fier anormal de mari la nivelul creierului. Boala are o transmitere autozomal
recesivă.
Tabloul clinic este variabil şi include: distonie progresivă, rigiditate, coreoatetoză, deteriorare
mentală, spasticitate, convulsii, deteriorarea retinei şi/sau atrofie optică, disartrie, automutilare cu
apariţia unor ulceraţii persistente la nivelul părţilor moi ale cavităţii orale (buză inferioară,
limbă).
Tratamen preventivt: confecţionarea unor gutiere din polivinil moale pe toată arcada, care sunt
purtate în perioadele de spasm intens oro-facial.
Tratament simptomatic şi de îndepărtare a cauzei, atunci când ea este cunoscută.
În cazul leziunilor traumatice autoinduse pe un fond de tulburări emoţionale, rolul
psihologului sau medicului psihiatru este important. Decondiţionarea factorului psihic va duce în
final la asigurarea condiţiilor necesare pentru vindecarea leziunii mucozale. În absenţa acestei
decondiţionări, orice tratament local va recidiva.