SISTEMUL COMPLEMENT

DEFINIŢIE :

- Sistem multienzimatic format din 25-30 molecule

care în ser se găsesc în stare inactiva;
- Îndeplineşte 2 funcţii majore:
1.definitivează acţiunea ANTICORPILOR asupra
ANTIGENELOR
2.realizează o recunoaştere imunologică
nespecifică a structurilor non self
ž Sinteza sist.C este efecuată de:
- ficat
- macrofage
- fibroblaste
- celuleintestinale
- probabil în limfocite

ž Spre deosebire de Ac, care sunt sintetizaţi în mod

specific, la “cerere”, complementul este o prezenţă
constantă în plasmă.
 COMPONENTELE
SISTEMULUI COMPLEMENT

ž - sunt organizate în 9 grupe. Componentele

sunt numerotate în ordinea activării lor cu
excepţia C4

ž C1-C4-C2-C3-C5-C6-C7-C8-C9

ž Primul component odată activat declanşează o

reacţie în “cascadă” inducând activarea
următorului component.
Componentele sitemului complement se găsesc sub formă de precursori
inactivi care după clivaj proteolitic limitat se desfac în 2 sau mai multe
fragmente active, dintre care un fagment minor(a) neimplicat în procesul de
citoliză (inactiv enzimatic) şi un fragment major(b) implicat în procesul de
citoliză(activenzimatic)

“a” “b”
ACTIVAREA SIST.COMPLEMENT

ž Activarea sistemului complement se

realizează pe 3 căi:
ž - calea clasică
ž - calea alternativă ( properdinică)
ž - calea lectinelor
CALEA CLASICĂ
Activarea pe calea clasică este rapidă şi eficientă.
Moleculele activatoare ale sistemului complement pe calea clasică sunt
reprezentate de IgM, IgG ( IgG1,IgG2, IgG3) , CRP.

IgM pentamer IgG

 Structura complexului proteic C1

Componenta C1 este un complex

trimolecular format din 3 componente:
C1q(componenta de recunoaştere a C1); C1r
şi C1s.Molecula C1q este un hexamer
alcătuit din subunităţi formate fiecare din 3
lanţuri polipeptidice (18 lanţuri). Tot
complexul C1q are aspectul unui buchet de
lalele.
Aspectul electronomicroscopic al moleculei
C1q
(tija şi cele şase capete globulare).
[H. R. Knobel et al., 1975, Euro. J. Immunol.
5:78.]
Calea clasică
 CALEA ALTERNATIVĂ (PROPERDINICĂ)

ž Activarea sistemului complement pe calea alternativă este

mai lentă şi mai puţin eficientă și reprezintă un mijloc de
rezistență nespecifică fără participarea Ac.Activarea pe calea
alternativă este o activare primitivă, nespecifică, căreia la
vertebratele inferioare în special îi revine un rol major în
apărarea antibacteriană.
Factori activatori:
ž proteine polimerizate
ž endotoxine
ž molecule agregate de Ac (IgA, IgG4)
ž proteaze
ž lipopolizaharizii bact.gram negative, unele bacterii gram
pozitive
ž produși de coagulare
Calea alternativă
CALEA LECTINELOR

ž Cea de-a treia cale de activare, relativ recent descrisă,

este calea lectinelor (MBL- mannan binding lectin)
ž MBL – lectina care leagă grupările de manoză de pe
suprafaţa bacteriană
ž - este similar cu C1q
ž MASP-1 (similar cu C1r)- mannan binding lectin
associated serin poteases
ž MASP-2 (similar cu C1s)
MBL(MANNOSE-BINDING-LECTIN)

ž glicoproteină cu afinitate crescută pt.

structuri repetitive de carbohidrați ce conțin
manoză
ž reacționează cu o varietate crescută de
bacterii gram + și gram - acapsulare, virusuri,
levuri, mycobacterii, paraziți, protozoare
ž induce și fagocitoza mat.celular apoptotic și a
CI
 Calea lectinică

C3a
 FUNCŢIILE BIOLOGICE
ALE SISTEMULUI COMPLEMENT
ž - funcţie citolitică (liza celulelor)
ž - efectul opsonizant
ž - declanşarea fenomenelor inflamatorii (anafilatoxinele C4a, C3a, C5a)
 TESTE DE LABORATOR PT. IDENTIFICAREA
SIST. C

ž COMPLEMENT HEMOLITIC TOTAL(CH100); SINONIME :

CH50, COMPLEMENT SERIC TOTAL
ž Evaluează în special calea clasică de activare a sist.C și
cuantifică complementul seric funcțional total; primul test
screening pt. evaluarea deficiențelor congenitale ale
componentelor C și pentru evaluarea integrității căii clasice;
met. de evaluare imunoenzimatică.
ž Valorile scad în boli infecțioase și autoimune
ž Valori referință 40-200 U/ml
 TESTE DE LABORATOR PT. IDENTIFICAREA
SIST. C

C3 (50-120 mg/dl)
Indicații; suspiciune de deficit ereditar sau dobândit asociat cu
afecțiuni imunologice ce induc o rată crescută de consum a C
(LES, hepatită cr. acută, inf. cronice, poliartrită reumatoidă, boli
inflamatorii)
C4 (9-36 mg/dl) deficit congenital de C4, boli autoimune (LES),
inflMții sau edeme inexplicabile (angioedem ereditar); metoda
de testare imunoturbidimetrică
 TESTE DE LABORATOR PT. IDENTIFICAREA
SIST. C

MBL în ser – metoda de testare ELISA; valori normale 450-

1500 ng/ml
- Valori crescute în infecții active
- Pacienții cu deficit de MBL – resturile cel. Nefagocitate se
acumulează și sunt o sursă de autoantigene; pot fi infectați
cu ag.patoeni care joacă rol în patogeneza bolilor autoimune
induse de aceștia (LES, AR sau sindrom Sjögren)