CURS

BRONSECTAZII

DR. MARICA CONSTANTIN

 BRONSECTAZIILE:
• DEFINITIE:Crestere ireversibila a calibrului
bronsiilor medii (subsegmentare),cu alterari
structurale ale peretelui si obstructie a ramificatiilor
distale (“fund de sac”)

• Nu se include:
 Distensiile bronsice reversibile (tranzitorii)din
pneumonii si atelectazii
 Distensiile cilindrice preterminale,fara obstructie
distala din bronsitele
 Bronsiolectaziile din fibrozele pulmonare difuze
(“fagure de miere”)
 EPIDEMIOLOGIE:
 Prevalenta:
 Estimari exacte rare;
 Ridicata in era preantibiotica (1001ooo0/0000):
• cu pondere majora la copii(0– 10 ani)
• forme severe
• letalitate ridicata
 In scadere in ultimele decenii:
• ~600/0000 (SUA,1973)
• Scadere dramatica la copii(de~5ori)
• Datorita extensiei antibioterapiei si vaccinurilor
profilactice(vaccinari contra rujeolei,tusei
convulsive,tuberculozei)
 Variatii geografice:
 Status socioeconomic
 Grupuri etnice (factori genetici?)(ex.polinezieni din Samoa,indieni
din Alaska,maori din Noua Zeelanda)
MORFOPATOLOGIE:(tablou comun al
bronsectaziilor umede (infectate,supurate)):
A )Forma (clasificare):
1 cilindrice (tubulare)
2 moniliforme (varicoase)
3 saculare (ampulare)
4 chistice
B )Macroscopie
• Teritoriu atelectatic ,retractat
• Bronsii largite,deformate,cu perete gros si secretii in lumen
• Continuitate cu bronsii ,in majoritate ,obstruate prin secretii
si/sau inflamatie fibroasa
• Suprafata mucoasei tumefiata ,inflamata ,ulcerata,polipoida
 MORFOPATOLOGIE:(tablou comun al
bronsectaziilor umede (infectate,supurate)):
C )Microscopie:
• Epiteliu cu zone neoplazice ,ulceratii,denudare
• Ingrosare prin edem,infiltratie celulara inflamatorie (tesut de
granulatie) in corion si submucoasa
• Glande bronsice dilatate , abcedate sau atrofice
• Hiperplazie musculara (ocazional atrofie/distrugere)
• Distorsionare sau distrugerea sistemului elastic si muscular
(ocazional alterari cartilaginoase)
• Inlocuire fibroasa a structurii peretelui
• Neovascularizatie arteriala bronsica cu anastomoze arteriale
bronhopulmonare largi la nivel precapilar(dezvoltate in
tesutul de granulatie)
 ETIOPATOGENEZA
Factori patogenici majori:
• Perete bronsic cu rezistenta la deformare compromisa prin
alterari ale sistemului de sustinere
Cauze:
- inflamatie / necroza
- Dezordini congenitale
• Tractiune centrifuga crescuta ,aplicata peretelui bronsic
Cauze:
– atelectazie
– pneumonie
– fibroza
 ETIOPATOGENIE
• Factori patogenici majori

Perete bronsic normal

o Normal
Recul elastic normal

Perete bronsic normal

0 Reversibile Recul elastic normal
 Factori patogenici majori
– continuare–
• Defecte anatomice congenitale
Perete bronsic atrofic
Recul elastic normal

•Bronsectazii “comune” Perete bronsic distrus

prin inflamatie /necroza
Recul elastic crescut
 CLASIFICARE
ETIOPATOGENICA
• SECUNDARE (cauze cunoscute)
– infectii bronhopulmonare
– inhalare de agenti iritanti
– obstructie bronsica o ala
– defecte anatomice congenitale
– stari imunodeficitare
– eredopatii cu anomalii ale
– functiei ciliare
– viscozitatii mucusului bronsic
– antiproteazelor
• PRIMITIVE IDIOPATICE (cauze necunoscute)
 SINDROMUL BRONSECTATIC
POSTTUBERCULOS
• Frecventa :15– 20% (1/4 din sindroame posttbc)
(50%din bronsectazii sunt de natura tbc)
• Mecanism :Tuberculoza bronsica ,stenoza bronsica,
leziuni fibroretractile parenchimale ,leziuni ale
circulatiei bronsice ,leziuni pleurale , fistule
gangliobronsice,infectie microbiana
• Tablou clinic :Bronhoree purulenta (exacerbari
periodice) ,sputa stratificata, ev.hemoptoica,
hemoptizii (forma uscata hemoptoica),latenta clinica
 SINDROMUL BRONSECTATIC
POSTTUBERCULOS
– continuare–

• Bronhografie :ectazii cu topografie predilecta in

lobii superiori ,dilatatii cilindrice ,moniliforme,
ampulare pseudochistice etc.
• Ex.functional respirator : restrictie , obstructie
• Scintigrama : zone “reci” la nivelul teritoriilor
bronsectatice
 Mecanism patogenic comun
Infectie bronhopulmonara

Inflamatie / necroza Pneumonie , atelectazie ,

a peretelui bronsic fibroza

Perete bronsic Recul elastic crescut

hipercompliant

Bronsectazii
 Infectii generatoare
de bronsectazii
• Rujeola (pneumonie rujeolica sau bronhopneumopatii
post rujeolice cu: adenovirus , virus herpetic, s.aureus,
klebsiella, pseudomonas)
• Tuse convulsiva (bronsita necrotica , pneumonii
secundare)
• Pneumonii bacteriene necrotice cu s.aureus, k.
pneumoniae, p.aeroginosa, bacterii anaerobe,
m.tuberculosis
• Mecanism similar: inhalare de agenti iritanti
(NH3,SO2,NO2,talc,silicati),pneumonii de aspiratie
recurente,sindrom Mc.Leod / Swyer– James (post
bronsiolita acuta in copilarie)
 Mecanism patogenic
obstructiv
Obstructie bronsica
focala

Staza secretorie Atelectazie ,

pneumonie obstructiva,
fibroza
Infectie

Recul elastic
Inflamatie/necroza
crescut
bronsica

Bronsectazie
• Bronsie lobara sau segmentara
Obstructie prin:corpi straini,tumori
(adenom,carcinom,papilom) impact mucoid
(aspergiloza ,postoperator,granulomatoza
bronhocentrica), bronsita cronica, astm
bronsic,compresii ganglionare parabronsice
(tuberculoza , histoplasmoza , sarcoidoza)
 Defecte anatomice congenitale
• Traheobronhomegalie (sindrom Mounjer– Kuhn)
– afecteaza traheea si bronsiile centrale
– atrofie primara a tesutului musculo– elastic
– descoperita, de regula, la adulti
– bronsectazii saculare simetrice (frecvent)
– mecanism :colaps in expir / tuse staza
secretorie infectie
• Deficit al cartilagiilor bronsice (sindrom Wiliams– Campbell)
– afecteaza prioritar bronsiile subsegmentare
– cartilagii absente, putine sau mici
– de regula , la copii (0– 3 ani)
– anomalie simetrica
– mecanism :dilatatie in inspir si colaps in expir tuseinfectie
 – continuare–
• Boala chistica congenitala
– chiste multiple in periferia plamanului
– structura de tip bronsic a peretelui , pline cu lichid
seros
– mecanism:prin infectie si drenaj bronsic devin
identice bronsectaziilor
• Alte:
– sechestratii pulmonare intralobare
– anevrism ale arterei pulmonara
– sindromul unghiilor galbene
 Stari imunodeficitare

• Deficit de Ig G:agamaglobulinemie ereditara Bruton

deficite selective (Ig G2,Ig 4)
• Deficit de Ig A:deficit selectiv de Ig A
antaxie– telangiectazie
• Disfunctie leucocitara: boala cronica granulomatoasa
 Eredopatii
• Sindromul Diskineziei ciliare (SOC)
(mecanism:transport muco– ciliar deficitar ,staza secretorie
,infectie)
– cili si flageli imobili sau hipomobili prin defecte ultrastructurale
sau functionale prototip:
Sindromul Kartagener (SK)
Autosomal recesiv,penetranta variabila
Situs inversus + sinusita cronica + bronsectazii
Sdc la majoritatea cazurilor cu SK
In SDK , situs inversus lipseste la 50 % cazuri
(SK incomplet :sinusita+bronsectazii)
• Mucoviscidoza (fibroza chistica)
Hiperviscuozitate a secretiilor exocrine
Genetica (autosomal recesiva)
Bronsectazii la 64– 90% din adulti
Mecanism :obstructie bronsica ,staza secretorie,infectii recurente
 Tablou clinic I
Modalitati de manifestare
 Latenta clinica
 Supuratie bronsica
 Hemoptizii
 Pneumonie
a)Supuratia bronsiectatica
– debut
– in copilarie (< 10 ani)
– adolescenti sau adulti fie insiduos (infectii recurente) fie prin infectie
respiratorie acuta
b)Evolutie in puseuri alternante cu remisiuni in puseu
– bronhoree purulenta abundenta (50– 200 ml/zi)
– sputa mucopurulenta banala sau
– sputa stratificata , uneori fetida
– focare de raluri umede medii sau groase locale , uneori ronchusuri si
sibilante difuze
 – continuare–

• In remisiune
– fara simptome/semne
– tuse uscata
– bronhoree minima mucoida sau m.copurulenta
• Agravare progresiva:puseuri mai frecvente,mai
trenante si mai severe,pana la cronicizarea
bronhoreei purulente.La cazurile avansate:
hipocarism digital
 Tablou clinic II
• Hemoptizii
– deseori recurente
– spute hemoptoice (in puseu)
– microhemoptizii izolate sau repetate
– hemoptizii patente cu sange rosu
– ocazional , fara supuratie (forme uscate,hemoptice)
• Pneumonie
– condensari peribronsectatice febrile
– abcese peribronsectatice
 Examene paraclinice I
• Radiografie
– fara anomalii evidente
– desen peribronhovascular intarit
– claritati tubulare (“linie de tramvai”)
– aspect de “bronsie plina”(impact mucoid) sau in
“degete de manuse”
– claritati inelare cu sau fara linie de nivel
– opacitati sistematizate, dense, retractile (lob mediu
sau lingula) sau “ in echer”(paracardiace)
 – continuare–

• Tomografie computerizata (scanner)

– dilatatii saculare ,pseudochistice (“ciorchine de
strugure”)terminate in fund de sac.Apoi obliterare
– dilatatii moniliforme (fund de sac la a 6– a generatie)
– dilatatii cilindrice ,terminatie brusca,rectangulara
(evidentiere mai putin sigura decat la aspectele precedente)
 Examene paraclinice II
• Bronhografia
Diagnostic de certitudine
 Cilindrice
– diametru marit
– absenta ingustarii normale distale
– terminatie abrupta (“arbore desfrunzit”)
– aglutinare
– uneori:bule de aer in lumen
 Varicoase (moniliforme)
– aspect de “cuiburi de randunica” sau “ciorchine de strugure”
– cu sau fara nivele lichidiene
 – continuare–
 Reversibile
– in pneumonii (normalizare in 24 de ani)
– in atelectazii prin obstructie bronsica
(normalizare dupa eliminarea stenozei)
 In bronsitele cronice
– dilatatie difuza discreta a bronsiilor de calibru mediu
– umplerea periferica deficitara si discontinua
(obstructie prin mucus)
– dinerticule glandulare
– lacuri periferice
 Examene paraclinice III
• Examenul bacteriologic al sputei
– infectii episodice (netratate)
h.influenzae,str.pneumoniae
– infectii recurente sau cronice (cu tratamente
antibiotice repetate)
Staph.aureus
k.pneumoniae
Anaerobi (>30% din cazuri)
– in mucoviscidoza
p.aeruginosa,enterobacterii
 – continuare–
• Alte date de laborator
– la puseuri:leucocitoza,anemie,VSH ridicata
– deficite imune (genetice sau dobandite)
Panhipogamaglobulinemie
Hipogamaglobulinemii selective (rar)
– anomalii hiperimune
Panhipergamaglobulinemie (mai ales Ig G)
Anticorpi antinucleari
Complexe imune circulante
 Diagnostic
• Diagnostic pozitiv
a)Prezumtie:
– supuratie bronsica recurenta sau cronica
– hemoptizii repetate
– pneumonii repetate (cu acelasi sediu)
+
– imagine radiografica evocatoare
b)Confirmare:
– tomografie computerizata (non invaziva)
– bronhografie
 Diagnostic
– continuare–
• Diagnostic diferential
a)bronsita cronica (in comun:recurenta bronhoreei
purulente ,desen peribronhovascular intarit la baze ,
sindrom functional obstructiv)
In bronsectazii:
– sputa caracteristica (volum ,stratificare,fetiditate
ocazionala)
– semne fizice in focar
– semne radiografice de prezumtie
– bronhografie (imagini de b.patente)
 Diagnostic diferential II
• Bronsectaziile idiopatice(“comune”)/
bronsectaziile secundare
– prin obstructie bronsica focala
c) Context radioclinic evocator
d) Bronhoscopie (ex.diagnostic)
– posttuberculoase
f) Date anamnestice (primoinfectie,Tb.cavitara)
g) Radiologie (cicatrice,calcificari)
h) Bronhoscopie ,bronhografie,Tc (ex.diagnostice)
 Diagnostic diferential II
– continuare–
– bronsectaziile post pneumonii necrotice nespecifice
b) Antecedente (infectii cu anaerobi ,klebsiella,
stafilococi s.a)
c) Bronhografie ,Tc (ex.diagnostice)
– bronsectaziile in deficite imune
e) otite,sinusite,pneumonii recurente
f) Imunograma
g) Teste ale imunitatii celulare
 Diagnostic diferential III
• Bronsectaziile in mucoviscidoza:
– infectii respiratorii recurente
– bronsectazii in lobii superiori (frecvent)
– incidenta familiala
– ”testul sudorii”pozitiv (NaCl>55– 60mEq/l)
– la adult :insuficienta pancreatica minora
• Bronsectaziile in sindromul diskineziei biliare
– alterari ultrastructurale ale cililor si flagelelor (biopsie de
mucoasa , sperma)
– transport mucociliar redus
– sindrom Kartagener complet sau incomplet (fara situs
inversus)
 – continuare–

• Bronsectaziile corelate cu malformatiile congenitale

– context radioclinic evocator asociere cu malformatii
extrarespiratorii , incidenta familiala
 Evolutie, complicatii, prognostic
• EVOLUTIE
b) Agravare
– cronicizarea bronhoreei purulente
– puseuri supurative severe, trenante
– efect tranzitoriu al antibioterapiei
– insuficienta pulmonara, cpc
b) Control al infectiilor episodice, evolutie stationara
prelungita
c) Latenta cronica
 Evolutie, complicatii, prognostic
(continuare)
COMPLICATII
– cronicizare: supuratie ireductibila
– hemoptizii
– bronsita difuza obstructiva
– insuficienta respiratorie cronica
– cord pulmonar
– rare in prezent: abcese cerebrale metastatice,
amiloidoza

PROGNOSTIC
Varsta medie la deces
– in era preantibiotica: < 40 de ani
– dupa 1960: ~ 53 ani
Factorii prognosticului:
 TRATAMENT
1. Obiective
– controlul simptomelor
– profilaxia agravarii
– masuri specifice in functie de mecanismul de baza
2. Antibioterapie
– infectii episodice: ca in bronsitele cronice
(microscopie gram.ampicilina, amoxicilina, cotrimoxazol, doxicilina)
– esecuri, cazuri severe, cronicizari: cultura + ABG,
chimioterapie in functie de identitatea si sensibilitatea germenilor
ATENTIE LA ANAEROBI ! (≥ 30% din cazuri)
3. Combaterea stazei secretorii
– drenaj posturnal
– secretolitice
– hidratare
– bonhodilatatoare
4. Tratamentul insuficientei respiratorii
 Tratament (continuare)
5. Tratament chirugical
– bolnavi tineri
– bronsectazii localizate (chiar bilaterale)
– fara disfunctii respiratorii severe
– cu hemoptizii mari sau severe
– interventii: exereze lobare sau segmentare
(uni– sau bilaterale)
– exceptional: arteriografie bronsica + embolizare
(cand exereza nu este posibila)
 PROFILAXIE
VACCINARI
– rujeola
– pertussis
– BCG
– gripa
– pneumococi s.a.

ANTIBIOTERAPIE: la primele semne de infectie respiratorie

CHIMIOPROFILAXIE, la cazuri selectionate,

pe durata sezonului rece (ampicilina, tetraciclina, cotrimoxazol)