Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Pneumo 5-Sarcoidoza
Pneumo 5-Sarcoidoza
Plan
Definitie
Epidemiologie
Etiologie
Histologie si Imunopatologie
Prezentare clinica
Diagnostic pozitiv si diferential
Abordarea diagnostica
Evolutie
Tratament
Definitie
Istoric
Epidemiologie
Distributie mondiala
Reprezinta 15-27% din penumopatiile interstitiale difuze
Predomina la cei sub 40 de ani
Incidenta globala
6 cazuri/100.000 loc la caucazieni (prevalenta 10 c/100.000 loc
ajustata la varsta)
Incidenta ceva mai ridicata la femei (F/B = 1,3/1)
Prevalenta mai mare la negri (x4 + evolutie mai severa), nordici
Frecventa mai mare a unor manifestari de organ in anumite
populatii
Epidemiologie - 2
Insula Man;
studii la personalul medical
Pompieri
Studii familiale (negri)
Etiologie
Cauza necunoscuta
Argumente in favoarea unui agent etiologic
Aglomerarea cazurilor
Profilul inflamator a raspunsului imun
Implicarea TCR in patogenie
Recidiva dupa transplant pulmonar
Ipoteze
Etiologie - 2
Factorii genetici
Studii genomice:
Rolul Imunitatii
Histologie
Leziunea elementara
este granulomul sarcoid
DAR !!!!
Fiziopatologie
Alveolita limfocitara
Faza granulomatoasa
Faza fibroasa
Prezentare clinica
Sindroame evocatorii
Sindromul Lfgren
Eritem nodos, artralgii sau artrita, adenopatii
medistinale si anergie tuberculoasa
Valoare predictiva poztiva pt diagnostic >95%
Sindromul Heerfordt
Parotidita bilaterala, paralizie faciala (VII) si
uveita anterioara
Tipul I
Tipul II
Tipul III
Ingrosari septale
Doar 20-30% rezolutie spontana
Tipul IV
Rasunetul functional
Manifestari extratoracice
Adenopatii periferice
Manifestari extratoracice
Manifestari oculare
Manifestari extratoracice
Manifestari extratoracice
Noduli mici ( citiva mm) => Noduli mari (pina la 1-2 cm)
Lupus pernio = leziuni rosii sau violacee a fetei
Noduli ce apar pe cicatrici vechi
Manifestari extratoracice
Manifestari salivare
sdr Mikulicz: tumefactia glandelor salivare (parotide, submaxilare) si lacrimale (sdr sec)
Manifestari articulare
Dureri frecvente (20-30%) dar artrita severa rara
Manifestari extratoracice
Manifestari digestive
Atingeri hepatice frecvente (50-80%) dar asimptomatice = loc
de biopsie posibil daca nici un alt site nu este disponibil
Manifestari endocrine
Hipercalcemie severa rara (<2-5%)
Complicatii
Pulmonare:
Pneumotoraxul
Aspergilomul pe leziuni de necroza
Suprainfectii
Tuberculoza
Fibroza pulmonara
Necroza cu grefa aspergilara
SNC
Cardiace
Uveita posterioara
Biologie
Anergie tuberculinica
Hypergamaglobulinemie POLYCLONALA
Diagnostic
Elemente ajutatoare
Alveolita limfocitara cu CD4+/CD8+ >3,5 (Spe=94%)
ECA crescuta
IDR negativa
Abordarea diagnostica
Adenopatii periferice
Biopsia glandelor salivare (+ in 20-30%)
Biopsii bronsice, transbronsice
Biopsie mediastinala prin mediastinoscopie
Rereori biopsie pulmonara prin toracoscopie (in dg dif cu
fibrozele pulmonare)
Biopsie hepatica
Diagnostic diferential
Diagnostic diferential
Leziunile ganglionare
TBC+++
Bruceloza, toxoplasmoza, cancer
Cutanat
Nodulii reumatoizi
Ficat
Schistosomiaza
Evolutie
Factori prognostici
Defavorabil
Progresie rapida
Antecedente familiale
Localizari multiple
Favorabilli
Tip I asimptomatic
Eritem nodos
Tratament
Indicatii indiscutabile
Tratament
Discutabile
colestaza,
atingere cutanata si lupus pernio,
parotidiana,
osoasa
articulara
stadiu II sau III radiologic (initial)
Fara tratament
stadiu I initial
Tratament
O alternativa o constituie
Cloroquina sau hidroxicloroquina (mai putin toxica) 200-400
mg/zi
De citit
ATS/ERS/WASOG
Statement on Sarcoidosis
Am J Respir Crit Care Med, 1999; 160:736-755