SINDROAME ICTERICE

Clinic, icter = pigmentarea galbenå a pielii si sclerelor

- hiperbilirubinemie
- detectat când nivelul bilirubinei serice > 34-43 μmol/l (2-2,5
mg/dl) (dublu fata de limita superioarå a valorilor normale = 5 -
17 μmol/l (0,3-1 mg/dl).)

- poate fi detectabil la niveluri mai mici de bilirubinå la

pacientii cu piele deschiså la culoare si anemie severå

- tesutul scleral/frenul sublingual este bogat în elastinå,

care are o mare afinitate pentru bilirubinå, astfel încât
icterul scleral este de obicei un semn mai sensibil de
hiperbilirubinemie decât icterul generalizat.

- frecvent mascat la indivizii cu piele închiså la culoare sau

cu edeme
- semn precoce de hiperbilirubinemie  este închiderea la
culoare a urinei (excretia renalå a bilirubinei sub forma
bilirubin-glucuronidului – BG)

- În icterul pronuntat, pielea poate lua o nuantå verzuie

(oxidårea unei pårti din bilirubina circulantå la biliverdinå -
it mai frecvent în afectiuni cu hiperbilirubinemie conjugatå,
accentuatå sau de lungå duratå – ciroza

- Alte cauze de coloratie galbenå a pielii: carotenemia (de

regulå apårutå ca rezultat al ingestiei si absorbtiei de mari
cantitåti de β-caroten si compusi pigmentari înruditi

- nu provoacå icter scleral

 METABOLISMUL BILIRUBINEI
BILIRUBINA – produsul final de degradare metabolica a hem = gruparea prostetica a :
- Hb
- Myo
- citocr. P450
- altor hemoproteine

HEM
hemoxigenaza
CO

BILIVERDINA

biliverdin-reductaza

BILIRUBINA
Bilirubina : 70 – 90%  degradarea Hb provenite din Ht senescente sau injuriate
restul  Hb provenita din eritropoieza ineficienta (MO)
 turn-over-ul unor hemoproteine non-hemoglobinice
- degradarea Hem : - splina
- alte zone ale SRE – cell. Kupffer hepatice

BILIRUBINA (hidrofoba) – transportata la nivel hepatic legata de Alb

= bilirubina prehepatica, neconjugata, legata, indirecta
 HIPERBILIRUBINEMII

• CU  BILIRUBINEI NECONJUGATE (legata, prehepatica,

neconjugata, indirecta)

• CU  BILIRUBINEI CONJUGATE (nelegata, posthepatica, conjugata,

directa)
HIPERBILIRUBINEMIA PREDOMINANT NECONJUGATÅ

A. Supraproductia
1. Hemolizå (intra- si extravascularå)
2. Eritropoieza ineficientå
B. Captare hepaticå scåzutå
1. Post prelungit
2. Stare septicå
C. Conjugare scåzutå a bilirubinei (activitate scåzutå a glucuronil-transferazei
hepatice)
1. Deficitul ereditar de transferazå
a. Sindromul Gilbert (deficit usor de transferazå)
b. Crigler-Najjar tip II (deficit moderat de transferazå)
c. Crigler-Najjar tip I (absenta transferazei)
2. Icter neonatal (deficit tranzitor de transferazå)
3. Deficitul dobândit al transferazei
a. Inhibitie medicamentoaså (de exemplu, cloramfenicol, pregnandiol)
b. Icterul laptelui de sân (inhibitia transferazei de cåtre pregnandiolul si
acizii grasi din laptele de sân)
c. Boalå hepatocelularå (hepatitå, cirozå)*
4. Stare septicå
 HIPERBILIRUBINEMII NECONJUGATE
Mecanisme

1.  PRODUCITIEI DE BILIRUBINA - Hemoliza 

- Eritropieza inefectiva (ineficienta)
- Diverse

2.  Cl HEPATIC AL BILIRUBINEI
-  captarii hepatice a bilirubinei (Sd. Gilbert, medicamente)
-  conjugarii hepatice (icterul NN, defecte congenitale :
Sd. Crigler-Najar tip I si II)
HIPERBILIRUBINEMIA PREDOMINANT CONJUGATÅ

A. Afectarea excretiei hepatice (defecte intrahepatice)

1. Tulburåri familiale sau ereditare
a. Sindromul Dubin-Johnson
b. Sindromul Rotor
c. Colestaza intrahepaticå recurentå (benignå)
d. Icterul colestatic al sarcinii
2. Afectiuni dobândite
a. Boalå hepatocelularå (hepatita viralå sau induså medicamentos,
ciroza)
b. Colestaza induså medicamentos (contraceptive orale, androgeni,
clorpromazina)
c. Boalå hepaticå alcoolicå
d. Stare septicå
e. Stare postoperatorie
f. Nutritie parenteralå
g. Ciroza biliarå (primarå sau secundarå)
B. Obstructia biliarå extrahepaticå

1. Obstructie intraductalå
a. Litiaza biliarå
b. Malformatii biliare (stricturå, atrezie, chist de coledoc)
c. Infectii (Clonorchis, Ascaris, colangiohepatita orientalå)
d. Proliferåri maligne (colangiocarcinom, carcinom ampular)
e. Hemobilia (traumatism, tumorå)
f. Colangita sclerozantå

2. Compresia ductelor biliare

a. Malignå (carcinom pancreatic, limfoame, metastaze în
ganglionii limfatici portali)
b. Inflamatorie (pancreatitå)
 HIPERBILIRUBINEMII CONJUGATE / MIXTE
Mecanisme

1. AFECTIUNI HEPATICE
2. DEFECTE CONGENITALE (FAMILIALE) ale functiei excretorii hepatice
- Sd. Dubin-Johnson
- Sd. Rotor
- Colestaza intrahepatica recurenta benigna
- Colestaza intrahepatica familiala progresiva