SCLEROZA MULTIPLA

afectiune autoimuna inflamatorie,

demielinizanta, multifocala a sistemului
nervos central.
EPIDEMIOLOGIE

Scleroza multipla este o boala a adultului

tanar, 29 – 33 de ani/plaja este mult mai
larga (10 - 59 ani).
EPIDEMIOLOGIE (2)
EPIDEMIOLOGIE (3)

 Din harta raspandirii sclerozei multiple se deduce faptul

ca aceasta este o boala a climatului temperat
(incidenta sclerozei multiple creste pe masura
indepartarii de Ecuator);

 Migrarea la anumite varste poate afecta riscul aparitiei

bolii. Migrarea unui adolescent sau a unei persoane
mature pastreaza riscul zonei din care acesta
este originar.
ETIOPATOGENIE (1)

Cauza precisa a sclerozei multiple nu este

cunoscuta deplin, dar majoritatea cercetarilor
stiintifice indica o serie de factori implicati in
etiologia bolii, care actioneaza concomitent,
respectiv factorii: - virali;
- genetici;
- imunologici.
ETIOPATOGENIE (2)

 Moleculele proteice implicate ca Ag inductor al cascadei

autoimune sunt:
- proteina bazica mielinica (MBP);
- proteina proteolipidica (PLP);
- glucoproteina mielinica oligodendrocitara;
- proteina specifica oligodendrocitara.
Aceste antigene sunt preluate de celulele de prezentare a
antigenului (APC) care exprima pe suprafata parti
imunogene de Ag in stransa relatie cu CMH. Complexul Ag-
CMH este recunoscut de un receptor al celulelor T de
raspuns .
ETIOPATOGENIE (4)

 Dupa prezetarea Ag catre celula T apare un

raspuns caracterizat de : - expansiune clonala ;
- diferentiere in celulele efectorii.

Atacul concentrat al celulelor limfocitare T, B ,

citokinelor produc atat zone intinse de
demielinizare cat si leziuni oligodendrogliale.
FIZIOPATOLOGIE (1)
MORFOPATOLOGIE

Elementul morfopatologic definitoriu este placa de

demielinizare relevata prin RMN cu urmatoarele
aspecte :
- placi confluente, punctiforme sau pseudotumorale
- placi cu distributie predominant in substanta alba
(periventriculara, subcorticala), dar si in substanta cenusie
- placi tinere – dimensiuni mari, largi, contururi imprecise
- placi vechi - mici, contururi nete, nu se asociaza cu fenomene
inflamatorii si edem
TABLOU CLINIC (1)

Simptomatologia de debut:
- monosimptomatic - nevrita optica
- parestezii -
deficit motor
- tulburari sfincteriene urinare,
diplopie, paralizie de facial,
nevralgie de trigemen

- polisimptomatic - deficit motor

- parestezii
- nevrita optica
TABLOU CLINIC (2)

Perioada de stare:
- sindrom piramidal
- tulburari vestibulare
- tulburari cerebeloase
- neuropatia optica retrobulbara
- tulburari senzitive
- tulburari ale nervilor cranieni
- tulburari genito-sfincteriene
- tulburari psihiatrice
EVOLUTIE (1)

Evolutia sclerozei multiple :

- iregularitatea puseelor
- variabilitatea duratei
- variabilitatea simptomatologiei
- intensitatea deteriorarii neurologice
EVOLUTIE (2)
 forma remitent - remisiva (85 %) - pusee bine
individualizate cu recuperare completa sau cu deficite
reziduale dupa remisiuni repetate; puseele apar la
intervale neregulate.
 forma secundar progresiva (80%) - apare in conditiile in
care evolueaza gradual prin acumularea unor semne
ireversibile, cu sau fara pusee ocazionale si remisiuni
minore.
 forma primar progresiva (10%) - simptome care au
debutat lent si s-au agravat progresiv fara pusee sau
remisiuni distincte, desi uneori se observa perioade in
platou sau imbunatatiri minore temporare.
TRATAMENT

Grupe de tratament

- Tratament imunomodulator - IFN β-1b (Betaferon)

- IFN β-1a (Avonex, Rebif)
- Copolimerul 1 (Copaxone)

 Tratament imunosupresor - Azathioprina

- Mitoxantrone
- Metotrexat
- Ciclofosfamida
- Ciclosporina
TRATAMENT

Terapia puseelor:
- corticoterapia:
- nu exista o schema unica recomandata
- se foloseste pentru termen scurt al puseelor
- reduce durata atacurilor - efectele privind reducerea sechelelor
dupa un atac, a invaliditatii pe termen lung sau a prevenirii de
noi atacuri fiind putin probabile si inca neconvingator dovedite
- metilpredisolon 0,5-1 g iv -3 zile urmat de medrol p.o. cu
reducere a dozelor in trepte
- plasmafereza:
- realizeaza o filtrare neselectiva a unor componente plasmatice
potential patogene : anticorpi antimielina si factori blocanti care
pot influenta conducerea influxului nervos
- indicatii: cazuri cu pusee ce nu raspund la tratament, pusee
accentuate din timpul sarcinii.
TRATAMENT

Strategii de viitor privind terapia SM:

 terapii de blocare a activitatii celulelor T in complexul
trimolecular; terapii antireceptor de celule T;
 neutralizarea factorilor de activare a celulelor T;
 inducerea pe cale orala a tolerantei la autoantigeni;
 inhibarea adeziunii si migrarii celulelor implicate in procesul
imun– inflamator, prin bariera hematoencefalica;
 strategii de remielinizare si protectie a oligodendrocitelor;
 agenti de prevenire a pierderilor axonale.