Purpura Henoch - Schonlein

Prof. Dr. M. Voiculescu

Centrul de Medicina Interna Nefrologie Fundeni

Purpura Henoch - Schonlein

Definitie
- vasculita a vaselor mici care afecteaza:
- pielea - articulatiile - tubul digestiv - rinichii

Sediul celular al leziunilor in glomerulonefrite

Afectarea celulelor mezangiale
Nefropatia IgA Nefropatia IgM GN mezangioproliferativa Nefrita lupica clasa II OMS Nefropatia diabetica Celula mezangiala Membrana bazala Celula endoteliala Celula epiteliala Lumen

Leziuni de celule epiteliale

Nefropatia membranoasa GN cu leziuni minime GSFS Nefrita lupica clasa V OMS Nefropatia diabetica

Leziuni de celule endoteliale

GN asociata infectiilor GN mezangiocapilara GN cu Atc. anti MBG Nefrita lupica clasa III si IV OMS Vasculite Crioglobulinemii Sindromul hemolitic uremic

Prezenta unei cantitati anormale de proteine sau celule sugereaza patologie glomerulara

Purpura Henoch - Schonlein

Epidemiologie
- mai frecventa la copil fat de adult - varsta: 4 - 7 ani incidenta maxima - usoara predominenta masculina - incidenta sezon: iarna si primavara - manifestari extracutanate: - articulare: 75%;
- digestive: 50%; - afectare renala 20-90% IRC dializa transplant

- mortalitate la copil < 1% (prin IRA)

Purpura Henoch - Schonlein

Antigene implicate in declansarea episodului de purpura Henoch Schonlein (1)
Infectii
- infectii tract respirator sup. - pojar - rubeola - varicela - paravovirus uman B19 - adenovirusuri - virus coxsackie - mycoplasma pneumoniae - toxoplasma gondi - entameoba hystolitica - salmonella hirschfeldii - clostridium difficile - morganella morganii - streptococcus pneumoniae - tuberculoza - legionella longbeach - helicobacter pylori

Purpura Henoch - Schonlein

Antigene implicate in declansarea episodului de purpura Henoch Schonlein (2)
Medicamente
- vancomicyn - ranitidina - streptokinaza - cefuroxima - diclofenac - enalapril - captopril

Purpura Henoch - Schonlein

Antigene implicate in declansarea episodului de purpura Henoch Schonlein (3)
Diverse
- leucemii - cancerul de san - cancer pulmonar cu celule mici - sindrom mielodisplazic - boala granulomatoasa cronica autosomal recesiva - expunere la frig - hipersensibilizare la antigene alimentare

Purpura Henoch - Schonlein

Anatomie patologica
vasculita leucocitoclastica a vaselor mici
- intestin hemoragii submucoase, subseroase - rinichi glomerulonefrite focale sau difuze

caracteristic:
- depozite complexe imune cu IgA in vasele afectate, mesangiu glomerular, piele

Purpura Henoch - Schonlein

Anatomie patologica
in vasele afectate se gasesc
- IgA - C3 - properdina

infiltrat polimorfonuclear in peretii vasculari

Purpura Henoch - Schonlein

Microscopie optica
- prin definitie sunt afectati numai unii dintre glomeruli (<50%) = forma focala.
- 4 subtipuri histologice:
- proliferativa - necrotizanta - cu excrescente semilunare - sclerozanta

- Formula focala difuza

Purpura Henoch - Schonlein

Microscopie optica

Purpura Henoch - Schonlein

Microscopie optica

Purpura Henoch - Schonlein

Microscopie optica

Purpura Henoch - Schonlein

Microscopie optica

Purpura Henoch - Schonlein

Microscopie optica

Purpura Henoch - Schonlein

Microscopie optica

Purpura Henoch - Schonlein

Imunofluorescenta
- IgA, IgG, IgM - C3 - fibrina

Purpura Henoch - Schonlein

Imunofluorescenta

Purpura Henoch - Schonlein

Imunofluorescenta

Purpura Henoch - Schonlein

Microscopie electronica
- depozite mezangiale mici subendotelial - fibrina in capilare si spatiul Bowman in formele cu necroza si excrescente

Purpura Henoch - Schonlein

Microscopie electronica

Purpura Henoch - Schonlein

Microscopie electronica

Purpura Henoch - Schonlein

Microscopie electronica

Purpura Henoch - Schonlein

Microscopie electronica

Purpura Henoch - Schonlein

Clasificarea histologica a afectarii renale (I)
In functie de gradul hipercelularitatii mesangiale
- Grad I
- GN cu leziuni glomerulare minimale (2%)

- Grad II
- GN cu mezangio-proliferativa - GN mezangiopatia (10-32%)
- crestere usoara a celularitatii mezangiale cu/fara cateva leucocite circulante - fara excrescente semilunare

Purpura Henoch - Schonlein

Clasificarea histologica a afectarii renale (II)
In functie de gradul hipercelularitatii mesangiale
- Grad III
- GN focal segmentala sau proliferativa endocapilara focal segmentala (20-45%) - GN mezangiopatica (10-32%)
- crestere usoara a celularitatii mezangiale cu/fara cateva leucocite circulante - fara excrescente semilunare - hipercelularitate mezangiala focala si segmentala moderata - frecvente leucocite intraluminare - depozite parietale capilare fuchsinofilice discontinue

Purpura Henoch - Schonlein

Clasificarea histologica a afectarii renale (III)
- Grad IV
- GN focal difuza proliferativa / proliferare endocapilara (15%)
- proliferare mezangiala extensiva - prezenta variabila a leucocitelor intraluminare - excrescente semilunare pana la 50%

- Grad V
- proliferare difuza severa - semilune in peste 50% din glomeruli

Purpura Henoch - Schonlein

Clasificarea grupului international de studii al bolilor renale
(criteriul-prezenta excrescentelor semilunare)
- Grad I
- leziuni minimale

- Grad II
- prolifearare mesangiala pura

- Grad III - V
- proliferare mezangiala focal segmentala sau difuza cu semilune: <50% (gr.III); 50-75% (IV); >75% (gr.V)

- Grad VI
- glomerului cu tip lezional membranoproliferativ - 2% din esantioane bioptice

Purpura Henoch - Schonlein

Patogenie
complexe imune cu IgA activeaza complementul (pe calea aleterna)

leziuni tisulare

Purpura Henoch - Schonlein

Diagnostic clinic
- Debut: brusc, precedat de infectie tract respirator sup - Manifestari clinice: diferite in functie de varsta:
- copil:
- piele 98% - intestin 72% - articulatii 67%

- adult:
- piele 93% - intestin 50% - articulatii 27%

Purpura Henoch - Schonlein

Diagnostic clinic
- Afectare cutanata:
- leziuni purpurice sau urticarie - leziuni maculopapulare - pigmentare

- leziuni confluente
- rezolutie in aprox. 2 sapt. fara cicatrici

Purpura Henoch - Schonlein

Localizare
- La copil:
- membre inferioare - fese

- La adult:
- atipica

Purpura Henoch - Schonlein

Prof. Dr. M. Voiculescu

Purpura Henoch - Schonlein

Localizare
- Manifestari articulare:
- articulare fara sinovita - caracter migrator - mai ales articulatii;e mari ale membrelor inf.

- Manifestari gastrointestinale:
- dureri abdominale colicative - greturi - varsaturi sangerari masive, - diaree sanghinolenta perforatii intenstinale, invaginatii

50%

Purpura Henoch - Schonlein

Localizare
- Manifestari renale:
- glomerulonefrite focale, difuze - rar evolutie spre IRC

- Clinic:
- hematurie: micro sau macroscopica - proteinurie: s. nefrotic - lipseste prin definitie HTA

Purpura Henoch - Schonlein

Criterii de diagnostic
1. Purpura palpabila:
- leziuni cutanate hemoragice nelegate de trombocitopenie

2. Varsta sub 20 ani la debutul bolii: 3. Angor intestinal:

- dureri abdominale difuze, agravate dupa mese, sau ischemie intestinala, de obicei cu diaree sanghinolenta

4. Infiltrat granulocitar in peretii vasculari:

- biopsie cu granulocite in peretii arteriolelor sau venulelor

Purpura Henoch - Schonlein

Criterii de diagnostic
Dg. Pozitiv: cel putin 2 criterii din 4:
- sensibilitate: 87,1% - specificitate: 87,1%

Purpura Henoch - Schonlein

Tratament
Suportiv
- simptomatic: artralgii AINS - chirurgical: complicatiile gastrointestinale

Afectare renala cu degradarea functiei renale:

- Corticosteroizi: - doza atac: 0,5 mg / kg / zi, oral, 14 21 zile - doza intretinere10 mg / zi, oral, zilnic, 3 6 luni - Ciclofosfamide: numai pentru cazurile cu evolutie grava - 1,5 2 mg / kg / zi, zilnic, 3 6 luni

Purpura Henoch - Schonlein

Prognostic
- remisiune spontana dupa unul sau mai multe recurente. - evolutie buna chiar la cazuri netratate

Afectare renala
- mortalitate 1% la copii