Bolile Renale - Clasificare

Prof. Dr. M. Voiculescu

Centrul de Medicina Interna – Nefrologie

Institutul Clinic Fundeni
Glosar

• Interesare glomerulara
- toti glomerulii (difuza)
- unii glomeruli (focala)
- extensia bolii pe glomerulii interesati: localizata (segmentala)
sau generala
• Interesare celulara
- cresterea numarului de celule (proliferativa)
- acumulare de neutrofile (exudativa)
• Leziuni celulare
- necroza celulara vizibila in microscopie optica (necrotizante)
- leziuni ultrastructurale vizibile la microscopie electronica
(ingrosare a membranei)
• Modificari ale componenteleor glomerulare non-celulare
- acumulare de matrice (hialinoza) sau depozite imune
- locul depunerii (mesangial, subendotelial, subepitelial)
Bolile Renale - Glosar

1. Tipuri de leziuni glomerulare

- Focale:
- sunt afectati o parte din glomeruli (50-80%)
- Difuze:
- sunt afectati majoritatea glomerulilor (>80%)
- Segmentale:
- sunt afectate numai unele parti dintr-un glomerul
- Globale:
- este afectat glomerulul in intregime
M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale - Glosar

2. Aspecte histologice

- Scleroza:
- leziune continand material fibrilar rezultat din cresterea
matricei mesangiale si/sau colapsul si condensarea
membranei bazale. Coloratii folosite: eozina, PAS.
- Fibroza:
- leziune continand fibre de colagen care spre deosebire de
scleroza nu se coloreaza cu PAS.
- Hialinoza:
- leziune acelulara, fara structura evidenta la microscopie
optica, contine glicoproteine. Coloratii folosite: eosina, PAS si
tricrom. M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale - Glosar

3. Aspecte histologice

- Necroza glomerulara:
- fragmentarea nucleilor si/sau ruperea membranei bazale
glomerulare, asociata cu prezenta unui material bogat in
fibrina.
- Semilune celulare:
- proliferarea a minimum 2 straturi celulare epiteliale si
inflamatorii in spatiul Bowman plus fibrina.
- Semilune fibroase:
- prezenta de material fibros in spatiul Bowman.

M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

Clasificarea bolilor renale

I. Boli Glomerulare
II. Boli Tubulointerstitiale
III. Boli Vasculare
IV. Boli Obstructive
V. Boli Chistice
VI. Malformatii
VII. Tumori
M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

Clasificarea glomerulopatiilor

I. Glomerulopatii primitive
II. Glomerulopatii secundare

M. Voiculescu - 2002
Sediul celular al leziunilor in glomerulonefrite

Celula endoteliala

Lumen

Prezenta unei cantitati anormale de proteine sau celule sugereaza patologie glomerulara
Sediul celular al leziunilor in glomerulonefrite

Celula endoteliala
Celula epiteliala

Lumen

Prezenta unei cantitati anormale de proteine sau celule sugereaza patologie glomerulara
Sediul celular al leziunilor in glomerulonefrite

Membrana bazala
Celula endoteliala
Celula epiteliala

Lumen

Prezenta unei cantitati anormale de proteine sau celule sugereaza patologie glomerulara
Sediul celular al leziunilor in glomerulonefrite

Celula mezangiala
Membrana bazala
Celula endoteliala
Celula epiteliala

Lumen

Prezenta unei cantitati anormale de proteine sau celule sugereaza patologie glomerulara
 Sediul celular al leziunilor in glomerulonefrite

Afectarea celulelor mezangiale

Nefropatia IgA
Nefropatia IgM
GN mezangioproliferativa Celula mezangiala
Nefrita lupica clasa II OMS
Membrana bazala
Nefropatia diabetica
Celula endoteliala
Celula epiteliala

Lumen Leziuni de celule endoteliale

Leziuni de celule epiteliale GN asociata infectiilor
Nefropatia membranoasa GN mezangiocapilara
GN cu leziuni minime GN cu Atc. anti MBG
GSFS Nefrita lupica clasa III si IV OMS
Nefrita lupica clasa V OMS Vasculite
Nefropatia diabetica Crioglobulinemii
Sindromul hemolitic uremic

Prezenta unei cantitati anormale de proteine sau celule sugereaza patologie glomerulara
Sediul celular al leziunilor in glomerulonefrite

Celula mezangiala
Membrana bazala
Celula endoteliala
Celula epiteliala

Lumen
Leziuni de celule endoteliale
GN asociata infectiilor
GN mezangiocapilara
GN cu Atc. anti MBG
Nefrita lupica clasa III si IV OMS
Vasculite
Crioglobulinemii
Sindromul hemolitic uremic
Sediul celular al leziunilor in glomerulonefrite

Afectarea celulelor mezangiale

Nefropatia IgA
Nefropatia IgM
GN mezangioproliferativa Celula mezangiala
Nefrita lupica clasa II OMS Membrana bazala
Nefropatia diabetica Celula endoteliala
Celula epiteliala

Lumen
 Sediul celular al leziunilor in glomerulonefrite

Celula mezangiala
Membrana bazala
Celula endoteliala
Celula epiteliala

Lumen
Leziuni de celule epiteliale
Nefropatia membranoasa
GN cu leziuni minime
GSFS
Nefrita lupica clasa V OMS
Nefropatia diabetica
Bolile Renale

I. Glomerulopatii primitive
A. GMP cu leziuni minime
B. GMP focal / segmentala
C. GMP difuze
I. GMP proliferative
- GMP proliferativ mezangiala
- GMP proliferativ endocapilara
- GMP mesangiocapilara (membranoprolifearativa):
Tip 1
Tip 2
Tip 3
II. GMP membranoase
III. GMP sclerogene
D. Glomerulopatii neclasificabile M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

II. Glomerulopatii secundare

A. GMP din boli infectioase

B. GMP din vasculite
C. GMP din boli metabolice
D. GMP din boli cardiovasculare
E. GMP din boli hepatice
F. GMP din boli hematologice
G. GMP din boli dermatologice
H. GMP din boli ereditare
I. GMP post iradiere
J. GMP post transplant
M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

A. GMP din infectii

- Infectii virale - Infectii parazitare

- hepatita cu virus B - malarie
- hepatita cu virus C - schistosomiaza
- HIV - filarioza
- V. Epstein-Barr - tripanosomiaza
- V. Citomegalus - echinococoza
- trichineloza
- Infectii bacteriene - leishmanloza
- streprococica - strongyloidoza
- bacteriene
- sifilis
- tuberculoza
- clamidii
- ricketsii
- nefrita de sunt
M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

B. GMN din vasculite si diverse boli sistemice

1. LES
2. Sclerodermia sistemica
3. S.Henoch-Schonlein
4. Poliarterita nodoasa
5. Dermatomiozita
6. S.Sjogren
7. B. mixta (s. Sharp)
8. B. Wegener
9. S. Goodpasture
10. Poliartrita reumatoida
11. Crioglobulinemia mixta esentiala
12. Nefropatia IgA (B.Berger)
13. Sarcoidoza M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

C. GMP din boli metabolice

1. GMP diabetica
2. GMP cu depozite dense
3. GMP urica
4. GMP oxalica
5. GMP din amiloidoza

D. GMP din boli cardiovasculare

1. GMP din HTA 3. Purpura trombotica
- nefroangioscleroza benigna trombocitopenice
- nefroangioscleroza maligna 4. Microangiopatia trombotica
2. Boli cardiace emboligene (S. hemolitic-uremic)
- stenoza mitrala
- mixomul
M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

F. GMP din boli hematologice

1. GMP din mielomul multiplu
2. GMP din B. lanturilor grele
3. GMP din B. Waldenstorm
4. GMP din limfoame si leucemii
5. GMP din drepanocitoza

G. GMP din boli dermatologice

1. GMP din psoriazis
2. GMP din eritemul multiform
3. GMP din necroza epidermica acuta
4. GMP din dermatita herpetiforma

M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

H. GMP din nefropatii ereditare

1. S. Alport
2. S. MBG subtiri si a hematuriei benigne
3. S. unghie-rotula (osteoonicodisplazie)
4. S. nefrotic congenital (tipul filandez)
5. B. Fabry
6. S. Drash si sindrom nefrotic infantil

I. GMP din sarcina

1. GMP din preclampsie
2. GMP din eclamsie

M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

J. GMP postiradiere
K. Posttransplant
1. GMP din rejetul acut
2. GMP din rejetul cronic

L. GMP din neoplasme

M. GMP toxice

M. Voiculescu - 2002
Sindroamele Renale
Prof. Dr. M. Voiculescu
Centrul de Medicina Interna – Nefrologie
Institutul Clinic Fundeni
Bolile Renale

Sindroame clinice glomerulare

1. Sindrom nefritic acut
2. Sindrom nefritic rapid progresiv
3. Sindrom nefritic cronic
4. Sindrom nefrotic
5. Sindrom hematuric recurent / proteinuric

M. Voiculescu - 2002
Clasificarea clinica a glomerulonefritelor
• Anomalii asimptomatice ale probelor urinare
- proteinurie subnefrotica si/sau hematurie microscopica fara
insuficienta renala, edeme sau hipertensiune
Clasificarea clinica a glomerulonefritelor
• Anomalii asimptomatice ale probelor urinare
- proteinurie subnefrotica si/sau hematurie microscopica fara
insuficienta renala, edeme sau hipertensiune
• Sindrom nefritic
- hematurie si proteinurie cu debut recent, insuficienta renala,
retentie de sare si apa  hipertensiune
Clasificarea clinica a glomerulonefritelor
• Anomalii asimptomatice ale probelor urinare
- proteinurie subnefrotica si/sau hematurie microscopica fara
insuficienta renala, edeme sau hipertensiune
• Sindrom nefritic
- hematurie si proteinurie cu debut recent, insuficienta renala,
retentie de sare si apa  hipertensiune
• Sindrom nefritic rapid progresiv
- progresiunea catre insuficienta renala in zile-saptamani, de
cele mai multe ori cu debut de tip nefritic, asociate tipic cu prezenta
semilunelor la biopsia renala
Clasificarea clinica a glomerulonefritelor
• Anomalii asimptomatice ale probelor urinare
- proteinurie subnefrotica si/sau hematurie microscopica fara
insuficienta renala, edeme sau hipertensiune
• Sindrom nefritic
- hematurie si proteinurie cu debut recent, insuficienta renala,
retentie de sare si apa  hipertensiune
• Sindrom nefritic rapid progresiv.
- progresiunea catre insuficienta renala in zile-saptamani, de
cele mai multe ori cu debut de tip nefritic, asociate tipic cu prezenta
semilunelor la biopsia renala
• Sindrom nefrotic
- proteinurie de rang nefrotic, hipoalbuminemie, hiperlipidemie,
edeme, predispozitie catre accidente trombotice si infectii
Clasificarea clinica a glomerulonefritelor
• Anomalii asimptomatice ale probelor urinare
- proteinurie subnefrotica si/sau hematurie microscopica fara
insuficienta renala, edeme sau hipertensiune
• Sindrom nefritic
- hematurie si proteinurie cu debut recent, insuficienta renala,
retentie de sare si apa  hipertensiune
• Sindrom nefritic rapid progresiv
- progresiunea catre insuficienta renala in zile-saptamani, de
cele mai multe ori cu debut de tip nefritic, asociate tipic cu prezenta
semilunelor la biopsia renala
• Sindrom nefrotic
- proteinurie de rang nefrotic, hipoalbuminemie, hiperlipidemie,
edeme, predispozitie catre accidente trombotice si infectii
• Sindrom nefritic cronic
- proteinurie persistenta cu sau fara hematurie cu afectare
progresiva a functiei renale
Bolile Renale

Sindroame clinice glomerulare

1. Sindrom nefritic acut

- Definitie - sindrom caracterizat prin:
- debut acut
- hematurie macroscopica
- proteinurie
- HTA
- edeme
- scaderea filtratului glomerular
- retentie de Na si de apa

M. Voiculescu - 2002
Bolile renale

Microscopie optica

M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

Sindroame clinice glomerulare

- Aspect histologic:
- GMN difuza proliferativ endocap
- GMN difuza mesangiala
- GMN difuza mezangiocapilara
- GMP difuza sclerogena
- GMP cu depozite dense
- GMP necrotizanta / focal proliferativ
- GMP lupica
- GMP Henoch-Schonlein
- GMP poliarterita nodoasa
- GMP Wegener
- Nefropatia IgA
- Sindrom alport
M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

Sindroame clinice glomerulare

2. Sindrom nefritic rapid progresiv

- Definitie - sindrom caracterizat prin:
- debut acut sau insidios
- hematurie
- proteinurie
- oligo - anurie
- anemie
- insuficienta renala rapid progresiva

M. Voiculescu - 2002
Bolile renale

Anatomie patologica
Microscopie optica:
Bolile renale

Anatomie patologica

Microscopie optica:
Bolile renale

Anatomie patologica

Microscopie optica:
Bolile renale

Anatomie patologica

Microscopie optica:
Bolile renale

Anatomie patologica
Microscopie optica:
Bolile renale

Anatomie patologica
Microscopie optica:
Bolile renale

Anatomie patologica
Imunofluorescenta:
Bolile Renale

Sindroame clinice glomerulare

- Aspect histologic:
- GMP difuza proliferativa endocap.
- GMP difuza cu semilune
- GMP difuza mezangiocapilara cu semilune
- GMP difuza membranoasa cu semilune
- S. Goodpasture
- S. Henoch-Schonlein
- boala depozitelor dense cu semilune
- LES
- polialterita nodoasa
- B. Wegener
- criglobulinemia mixta
- S. hemolitic-uremic
- HIV M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

Sindroame clinice glomerulare

3. Sindrom nefritic cronic

- Definitie - sindrom caracterizat prin:
- insuficienta renala lent progresiva
- proteinurie
- hematurie
- HTA

M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

Sindroame clinice glomerulare

- Aspect histologic:
- GMP difuza proliferativa si scleroz.
- GMP difuza mesangiala
- GMP IgA
- GMP difuza membranoasa
- Glomeruloscleroza focal segmentala
- LES
- Glomeruloscleroza diabetica
- Amiloidoza
- S. Alport
- GMP fibrilara
- Microangiopatie tromotica

M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

Sindroame clinice glomerulare

4. Sindrom nefrotic
- Definitie - sindrom caracterizat prin:
- proteinurie > 3,5 g / 24 h
- hipoalbuminemia
- edeme
- hipercolesterolemia

M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

Sindroame clinice glomerulare

- Aspect histologic (1):

- nefroza lipoida (modificari minime)
- GMP focal segmentala
- GMP difuza membranoasa
- GMP difuza proliferativa
- GMP difuza mesangiocapilara
- GMP cu depozite dense
- nefropatia IgA
- nefropatia IgM
- crioglobulinemia mixta esentiala
- LES
- s. Henoch - Schonlein
- DZ
- amiloidoza M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

Sindroame clinice glomerulare

- Aspect histologic (2):

- s. Alport
- s. nefrotic congenital finlandez
- s. nefrotic infantil
- rejetul rinichiului transplantat
- GMP cronica sclerogena
- preclampsia
- malaria
- drepanocitoza
- mielomul multiplu

M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

Proteinuria

- normal din 60.000 g/zi filtrate    150 mg/zi excretate

- > 3,5 g/zi = proteinurie in domeniul s. nefrotic
- sustinuta
- 4 componente majore:
- filtrele glomerulare
- dimensiunile particolelor
- forma particolelor
- factori hemodinamici
- tipul de proteinurie:
- grad de omogenitate
- selectiva
- nonselectiva
- grad de puritate:
- izolata – s. nefrotic pur
- asociata hematurie – s. nefrotic impur
M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

Hipoalbuminemia

- sinteza proteica hepatica = 12-14 g/zi

- creste normal de 6 –8 ori, dar este limitata de:
- varsta
- stare de nutritie
- boli hepatice asociate
- stimul: presiunea oncotica hepatocit
- valori ale albuminemiei < 4g %

M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

Edemele

- sunt secundare
- hipoalbuminemiei  presiunea coloidoncotica 
-  volum circulant  retentie de Na + H2O 
- leziuni renale ischemice  retentie de Na+ H2O 
- nivelul lipiduriei coreleaza cu nivelul proteinuriei si nu cu
cel al lipemiei

M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

Hiperlipemia

- hipercolesterolemia
- hipertrigliciridemia
- chilomicroni crescuti
- fosfolipide
- invers corelata albuminemiei
- mecanisme:
- creste sinteza hepatica
- scade catabolismul

M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

Complicatiile sindromului nefrotic

- edemele
- hipovolemia; colaps; soc hipovolemic
- insuficienta renala acuta
- dislipidemia
- cardiopatia ischemica
- hipercoagulabilitatea
- infectii
- insuf. tubulara proximala (S. Fanconi)
- deficienta de oligometale: Fe, Cu, Zn
- hipovit.D
- hiperparatiroidism
- malnutritia
M. Voiculescu - 2002
 Biopsia Renala
Prof. Dr. M. Voiculescu
Centrul de Medicina Interna – Nefrologie
Institutul Clinic Fundeni
Bolile Renale

Contraindicatiile biposiei renale

percutane

Absolute Relative
Pacient necooperant Azotemie severa
Rinichi unic congenital Anomalii anatomice renale (ex.
anevrism arterial)
HTA moderata / severa Sarcina
necontrolata
Diateza hemoragica Medicamente ce perturba
necontrolata hemostaza

M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

Complicatiile PBR

Complicatii Frecventa
Hematurie macroscopica 2-7
Hematoame perirenale evidente clinic 0,2 – 2,9
Hemoragie masiva necesitand transfuzii 0,4 – 2,9
Hemoragie ce necesita embolizare selectiva Necunoscuta
Hemoragie ce necesita interventie chirurgicala 0 – 0,3
Deces 0 – 0,1

M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

Reactia la depletia volumica

Volum circulant

Baroreceptori

Cascada hormonala

Raspuns Aviditate
hemodinamic Repletie volumica volumetrica

(-) Cascada Cascada (-)

hormonala hormonala

M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

Efectele scaderii debitului cardiac

sau a rezistentei periferice – factori determinanti
ai integritatii circulatiei arteriale

 rezistentei vasculare  debitului cardiac

periferice

 umplerii patului arterial

Retentie renala de Na si H2O

Expansiunea volumului total de

sange si formarea de edeme
M. Voiculescu - 2002
Bolile Renale

Efectul Ang II asupra nefronului proximal

Filtrare

Reabsorbtie proximala
Creste Scade
Reabsorbtie brat gros
ascendent al Ansei Henle
A II A II
Livrare la nivelul Macula densa

Ca
cAMP

Renina M. Voiculescu - 2002

Bolile Renale

Mecanisme de protectie impotriva

formarii edemelor prin limitarea filtrarii
capilare excesive de lichid

- cresterea presiunii hidrostatice interstitiale

- cresterea fluxului limfatic
- scaderea presiunii oncotice
- scaderea permeabilitatii capilarelor la proteine

M. Voiculescu - 2002